垂体瘤

目前，垂体瘤的治疗方法主要以手术治疗为主，放射治疗主要用于术后残留、复发及不适合手术的患者。药物溴隐亭可使部分泌乳素腺瘤缩小，使闭经泌乳消失，恢复生育功能，可作为未育妇女首选的治疗方法。治疗方法的选择主要依据垂体肿瘤的类型而定。垂体瘤处于接近头颅中心、颅底正中的位置，其在颅腔外的投影正好就是蝶窦。而鼻腔和鼻窦是人体本身就具有的空间，经蝶窦入路很好地利用了这些空间作为手术入路，经此入路施行手术对人体所造成的影响远比经颅手术轻微。随着神经外科技术不断发展，脑垂体瘤的手术方式及手术理念在不断改进。早期内镜技术还未发展成熟时，脑垂体瘤手术通常都采用开颅手术，通过在头部打开切口，掀起脑组织后，到达蝶鞍处切除肿瘤，但是术区有较多盲区。随着经鼻手术不断发展、完善，以及不断微创，目前大部分垂体瘤都可以经鼻手术。经鼻手术是指将内镜经过鼻腔进入颅内，在内镜直视下明确肿瘤和周围关系界面，将肿瘤彻底分离和切除。该手术对患者既无外观影响，又比显微镜更加彻底，无盲区切除。因此对于大部分脑垂体瘤，会采用内镜手术进行治疗，但某些情况下内镜也存在盲区，如果脑垂体瘤突破鞍膈，向颅内长得较多，内镜查看不到，通常需联合内镜和开颅手术治疗。

在各种垂体瘤亚型中，泌乳素型垂体瘤最为常见，约占50%。其早期症状主要表现为女性月经紊乱、闭经溢乳、以及不孕，男性乳腺发育、性欲减退、以及不育；随着肿瘤增大，后期还可出现视力下降、视野缺损、头痛和脑积水等。通过血清泌乳检测和鞍区核磁共振检查，可以对绝大多数的泌乳素型垂体瘤做出初步诊断，女性发病率是男性的3倍，但男性大腺瘤（肿瘤大小＞1cm）的比例远高于女性。既往因手术技术的限制，绝大多数泌乳素型垂体瘤都采用药物治疗，但存在肿瘤耐药、治疗时间长和治愈率低等问题。随着神经内镜技术的发展，越来越多的患者可以选择通过微创手术获得根治或提高生活质量，主要包括：1）药物治疗不敏感或无法耐受药物副作用的患者，建议手术治疗。2）泌乳素型垂体微腺瘤和界限清楚的大腺瘤（Knosp0级和1级），手术全切治愈率高，并可避免长期用药，建议手术治疗。3）因垂体瘤压迫或肿瘤卒中后体积增大导致视力迅速下降的患者，应尽早手术治疗。4）有垂体瘤合并脑脊液鼻漏的患者，应尽早手术。5）对于有妊娠需求的患者，为降低妊娠期间其因自身雌孕激素分泌增多而诱发肿瘤增大，建议先行手术治疗，再根据术后激素情况结合药物治疗，待内分泌激素指标稳定后再备孕。6）男性泌乳素型垂体瘤往往发现较晚，肿瘤对视神经和下丘脑有压迫表现，且耐药率高，生长活跃，也建议手术治疗。不管是手术治疗还是药物治疗，首诊选择非常重要，建议广大患者都要咨询垂体瘤亚专科医生，并充分结合自身情况，制定最适合自己的综合治疗方案。

垂体瘤是源于垂体前叶和后叶以及颅咽管上皮残余细胞的肿瘤，属于良性腺瘤，是最常见的鞍区病变，约占颅内肿瘤的8%-15%。垂体瘤常具有内分泌腺功能，可造成多种内分泌功能异常。垂体瘤常有以下临床表现：内分泌表现：不同类型垂体腺瘤的可能会表现为肢端肥大症、闭经、泌乳、不育、头痛、性欲减退等症状。视力视野障碍表现：早期垂体腺瘤症状常不明显。随着肿瘤体积增大，向上伸展，压迫视交叉，可出现视野缺损，外上象限首先受累，渐渐缺损可扩大至双颞侧偏盲。如治疗不及时，视野缺损扩大同时可伴有视力减退，最终出现全盲。如果肿瘤偏于一侧，可致单眼偏盲或失明。其他神经体征：根据肿瘤生长的方向不同，可导致不同的临床表现。肿瘤向后上生长压迫垂体柄或下丘脑，可致多饮多尿;向侧方可绵窦生长侵犯，则出现动眼神经或外展神经麻痹;如果肿瘤突破鞍隔再向上生长致额叶腹侧部，可出现精神症状;如果肿瘤向后上生长压迫第三脑室前部和室间孔，造成梗阻性脑积水后则出现头痛呕吐等颅内压增高症状;如果肿瘤向后生长，可压迫脑干致昏迷、瘫痪或去大脑强直等。多数垂体瘤具有分泌激素的功能，早期临床表现常不明显，影像学也不能明确提示，但垂体激素水平已发生改变，一些垂体瘤病例单纯靠内分泌检测即可做确诊。另外，通过一些影像学检查可以使诊断更为明确，目前比较推荐的是MRI，MRI可以清楚地显示肿瘤的大小，形态，位置，与周围结构的关系。随着3.0T的高清MRI普及，即使2～3毫米的微腺瘤也可以显示清晰显示。垂体瘤的治疗目前有以下几个方面1、保守治疗：并非所有垂体瘤都要治疗，对于无功能、无症状的垂体微腺瘤可暂不予特殊治疗，只需要定期复查即可。2、药物治疗:分泌性功能腺瘤可以酌情选用抑制垂体激素分泌过多的药物。如大多数的催乳素腺瘤可以长期口服溴隐亭治疗，生长激素腺瘤可以服用生长抑素治疗，赛庚啶适用于ACTH腺瘤、GH腺瘤。垂体功能减退者可予泼尼松、甲状腺素片等替代治疗。药物治疗只能暂时改善症状，不能治愈肿瘤。3、手术治疗:通常有经鼻蝶窦入路垂体瘤切除术和开颅手术两种手术方式。经鼻蝶窦入路垂体腺瘤切除术是国际上已经广泛采用的成熟手术方式，多数患者适合此手术方式。目前手术治疗仍是最有效的治疗方法，约95%的垂体瘤手术可通过经鼻蝶入路完成，应用神经内镜，借助鼻腔里面一个小切口，神经外科医生便可以利用这一微小的通道，到达脑垂体，进行垂体病灶的微创手术治疗。由于切口是在鼻腔里面，外表是看不到任何手术痕迹的。该入路具有肿瘤切除彻底、脑组织及神神经损伤小、手术时间短、恢复快、并发症少等优点；内镜辅助下经鼻蝶入路可开阔手术视野、切除肿瘤更彻底。垂体瘤虽然解剖位置复杂，但绝大部分垂体瘤的病理组织有质地松软脆弱的特点，使得通过鞍底的较小骨窗分块切除大的瘤体现实可行;另外，垂体的硬膜间位器官特点使鞍隔在经蝶窦手术时形成一个相对安全的屏障，从而可大大减轻手术过程对颅内重要神经血管结构的干扰和影响。所以，综合上述，经蝶窦入路手术因其创伤小、脑保护好、痛苦少、恢复快等优点已在世界范围内成为了垂体瘤外科治疗的主要手术方式。

“焦虑的妈妈，可怜的娃”。28岁的巨大垂体瘤患者，一开始由于担心手术并发症，耽误了半年，还选择了RADIATION。失明后才选择了最后的拼搏。手术成功了，可我一点都开心不起来。术后三月，经历了高压氧和针灸治疗，患儿仅仅恢复了白光。从此失去了多彩的世界。不仅感慨：手术难，我们可以去努力；患者不配合，确实有心无力。

垂体瘤是源于垂体前叶和后叶以及颅咽管上皮残余细胞的肿瘤，属于良性腺瘤，是最常见的鞍区病变，约占颅内肿瘤的8%-15%。垂体瘤常具有内分泌腺功能，可造成多种内分泌功能异常。垂体瘤常有以下临床表现：内分泌表现：不同类型垂体腺瘤的可能会表现为肢端肥大症、闭经、泌乳、不育、头痛、性欲减退等症状。视力视野障碍表现：早期垂体腺瘤症状常不明显。随着肿瘤体积增大，向上伸展，压迫视交叉，可出现视野缺损，外上象限首先受累，渐渐缺损可扩大至双颞侧偏盲。如治疗不及时，视野缺损扩大同时可伴有视力减退，最终出现全盲。如果肿瘤偏于一侧，可致单眼偏盲或失明。其他神经体征：根据肿瘤生长的方向不同，可导致不同的临床表现。肿瘤向后上生长压迫垂体柄或下丘脑，可致多饮多尿；向侧方可绵窦生长侵犯，则出现动眼神经或外展神经麻痹；如果肿瘤突破鞍隔再向上生长致额叶腹侧部，可出现精神症状；如果肿瘤向后上生长压迫第三脑室前部和室间孔，造成梗阻性脑积水后则出现头痛呕吐等颅内压增高症状；如果肿瘤向后生长，可压迫脑干致昏迷、瘫痪或去大脑强直等。多数垂体瘤具有分泌激素的功能，早期临床表现常不明显，影像学也不能明确提示，但垂体激素水平已发生改变，一些垂体瘤病例单纯靠内分泌检测即可做确诊。另外，通过一些影像学检查可以使诊断更为明确，目前比较推荐的是MRI，MRI可以清楚地显示肿瘤的大小，形态，位置，与周围结构的关系。随着3.0T的高清MRI普及，即使2～3毫米的微腺瘤也可以显示清晰显示。激素分泌异常症群：早期可出现与内分泌相关的临床表现，如月经失调或闭经伴溢乳，不孕、肥胖、毛发稀疏、性功能减退、面容改变、身高变化等。肿瘤压迫垂体周围组织的症群：常见症状有头痛、视物模糊、视野缺损、无力等。由于目前人们对其认识严重不足，甚至存在一些误区而被当作妇科、眼部及内分泌疾病医治，延误了治疗。当患者发现以上临床特征时，可通过内分泌监测及核磁共振成像检查确诊，如果任其发展，其并发症不可逆。那么，垂体瘤怎么治疗？目前，垂体瘤的治疗方法主要以手术治疗为主，放射治疗主要用于术后残留、复发及不适合手术的患者。药物溴隐亭可使部分泌乳素腺瘤缩小，使闭经泌乳消失，恢复生育功能，可作为未育妇女首选的治疗方法。治疗方法的选择主要依据垂体肿瘤的类型而定。垂体瘤处于接近头颅中心、颅底正中的位置，其在颅腔外的投影正好就是蝶窦。而鼻腔和鼻窦是人体本身就具有的空间，经蝶窦入路很好地利用了这些空间作为手术入路，经此入路施行手术对人体所造成的影响远比经颅手术轻微。什么是经鼻蝶手术？随着微创手术的发展，对垂体瘤的临床和基础研究有了很大的飞跃，诊断和治疗水平越来越高。经鼻蝶垂体瘤手术是微创技术一大进展，此入路经历了借助显微镜和内窥镜两种工具，尤其是内窥镜技术使手术创伤，肿瘤切除程度，具有了革命性进展。目前手术治疗仍是最有效的治疗方法，约95%的垂体瘤手术可通过经鼻蝶入路完成，应用神经内镜，借助鼻腔里面一个小切口，神经外科医生便可以利用这一微小的通道，到达脑垂体，进行垂体病灶的微创手术治疗。由于切口是在鼻腔里面，外表是看不到任何手术痕迹的。该入路具有肿瘤切除彻底、脑组织及神神经损伤小、手术时间短、恢复快、并发症少等优点；内镜辅助下经鼻蝶入路可开阔手术视野、切除肿瘤更彻底。垂体瘤虽然解剖位置复杂，但绝大部分垂体瘤的病理组织有质地松软脆弱的特点，使得通过鞍底的较小骨窗分块切除大的瘤体现实可行;另外，垂体的硬膜间位器官特点使鞍隔在经蝶窦手术时形成一个相对安全的屏障，从而可大大减轻手术过程对颅内重要神经血管结构的干扰和影响。所以，综合上述，经蝶窦入路手术因其创伤小、脑保护好、痛苦少、恢复快等优点已在世界范围内成为了垂体瘤外科治疗的主要手术方式。当你出现视物模糊，视野变窄，重影时请在排除眼科问题抑或短时间内经眼科诊治无效时，不要犹豫找神经外科医生看看，因为影响眼睛视力视野，眼球运动的神经都是从颅内起源的。一个头部CT或MRI可能会让你更早的发现颅内问题，尽早的治疗。

52岁患者，三年前因高血压和糖尿病被诊断为生长激素垂体腺瘤。当时通过内镜微创手术进行了切除，并成功使生长激素（GH）恢复至正常水平。但近半年，患者糖尿病复发，药物调控效果不理想。MRI复查揭示垂体腺瘤已复发，而且出现向左侧的小分叶，这导致左侧海绵窦受到压迫​（见下图）​。医生为患者再次实施了内镜微创手术，切除复发的肿瘤。术中观察到肿瘤质地较软，颜色为白，同时鞍底的骨质已基本恢复，鞍隔与海绵窦壁均保持完好。术后，患者的生长激素水平再次回归正常，血糖也达到基本正常值。对于患有生长激素垂体腺瘤的患者，手术后的定期复查至关重要。尽管某些时候肿瘤体积可能不大，但生长激素的过度分泌可能导致身体各组织和器官的缓慢增生和变异。尽管这种影响可能不会立即显现，但疾病的进展可能相对迅速，并可能带来严重的健康后果。

垂体瘤是颅内常见的良性肿瘤，起自垂体窝内垂体，可在垂体窝内生长并向上突起，压迫视神经和视交叉，引起视力下降、视野缺损、内分泌紊乱等症状。大多数垂体瘤需要手术切除，大部分垂体瘤手术治疗效果还是比较好的，但是有少量的侵袭性垂体瘤在生长过程中累及破坏了海绵窦壁，进入海绵窦，累及颅神经及颈内动脉，容易引起大出血及眼球活动障碍，也可累及破坏鞍隔及其上方蛛网膜，容易引起脑脊液鼻漏。年前，门诊来了一位女性患者，左眼睑下垂，追问病史，患者月经紊乱半年了，视力下降三个月，考虑垂体瘤可能性大，给与垂体强化磁共振检查，结果显示巨大垂体瘤，累及左侧海绵窦、颈内动脉，临床症状明显，肿瘤较大，手术指征明确，收入院。术前，向患者及家属讲明病情，告知手术难度、风险及手术方案，家属及患者本人最后决定手术治疗。术中通过鼻腔置入窥器，显微镜下用刮圈轻柔刮除肿瘤，保护好颈内动脉及其分支不要损伤。手术历时40分钟，术后10分钟患者清醒送回病房。昨天患者来门诊复查垂体磁共振，见肿瘤切除满意，视力较前明显好转，月经恢复正常。侵袭性垂体瘤破坏性强，有手术指证的患者，建议确诊后尽快手术，早日解除肿瘤对垂体及其周围结构的破坏，早日康复。

研究表明，大多数影像学诊断的Rathke囊肿随着时间的推移保持不变或缩小，这表明，在没有压迫症状的情况下，可采用保守治疗的方法。对于产生压迫症状的Rathke囊肿最常见的治疗方法是经鼻蝶入路手术。开颅手术的复发率是经蝶手术的2倍。此外，也有囊性内容物渗漏到蛛网膜下腔的报道。这会导致无菌性脑膜炎。对于复发病例，应广泛切除囊壁，一些人推荐垂体外束放疗，但其在预防Rathke囊肿进一步复发中的作用尚不明确。在治疗有症状的Rathke囊肿时，应充分清除囊性内容物并开放囊壁。应用这种手术方法的Rathke囊肿切除术很少复发。

Rathke囊肿是一种良性的、上皮包裹的鞍内囊肿，起源于Rathke囊的残余。Rathke囊肿通常呈圆形、卵圆形或哑铃状。可在13-33%的普通人群中发现，Rathke囊肿通常没有症状，通常是在体检或尸检时偶然发现的。大多数囊肿直径小于2cm。有症状的Rathke囊肿不常见，但囊肿可增大并引起与垂体、垂体柄、视交叉或下丘脑受压有关的继发症状。研究表明，大多数影像学诊断的Rathke囊肿随着时间的推移保持不变或缩小，这表明，在没有压迫症状的情况下，保守治疗的方法是合理的。对于产生压迫症状的Rathke囊肿最常见的治疗方法是经鼻蝶入路手术，即部分切除囊肿并引流。该方法有效而且有助于保留垂体功能。根治性切除可造成额外的、不必要的垂体功能损伤。因此，不是治疗的选择。在经蝶手术中，打开囊肿，从囊肿壁上获得活检标本，然后将囊肿引流入蝶窦。通常不需要鞍区重建，除非术中发现脑脊液漏。对于因囊肿难以触及而不适合采用该入路的患者，可进行开颅手术，通常采用右额瓣。根据部分患者术后1周~26年(平均34个月)的随访。大多数患者的预后是症状的消失或改善。在垂体功能减退或尿崩症患者中，手术通常无法改善。手术后，症状的最大改善是神经系统症状的消失(71%的患者)，其次是眼科症状消失(70%的患者)。超过65%的患者闭经、溢乳和月经减少得到改善。头痛和视野缺损的缓解率分别为82%和70%。一个治疗的有趣方面是大剂量类固醇治疗后囊肿的缩小。尽管病理生理机制尚不清楚，但目前认为类固醇对囊液的吸收或分泌有影响。这一发现提示类固醇治疗可能对某些Rathke囊肿和炎性改变患者有用。需要在这一领域进行进一步的研究，以评估其治疗Rathke囊肿的有效性。