单纯性紫癜

紫癜是一种常见出血性病症，表现为皮肤粘膜下出现瘀点，瘀斑，一般不高出于皮肤，压之不退色。紫癜可以是某些独立性疾病的主要症状（如免疫性血小板减少性紫癜，过敏性紫癜）；也可以是某些慢性病过程中的伴随症状（如肝硬化等）。 紫癜病因主要有以下三方面： 1 血管的损伤： 各种因素使血管的完整性遭到破坏，红细胞从血管内渗出到皮下而形成紫癜。如外伤，脉管炎，维生素C缺乏，老年性紫癜，过敏性紫癜等。 2 血小板异常： 血小板数量减少或者功能的异常均可引起紫癜，最常见于血小板减少性紫癜，再生障碍性贫血，白血病，血小板无力症等。 3 凝血异常： 如凝血因子缺乏，血友病等，凝血功能障碍，如维生素K缺乏，肝病等，此外，应用某些具有抗凝作用的药物也容易引起紫癜，如阿司匹林，肝素等。 如果皮肤出现出血点，瘀斑或伴有其他部位出血，不必惊慌，请及时咨询正规医院的专家，通过鉴别诊断来明确病因并进行相应的治疗。

单纯性紫癜以女性较为多见，常发于月经期间，或因女性月经期间雌激素和内分泌发生变化而导致，但单纯性紫癜并不会给患者带来生命危险，也不会给健康带来明显的影响，故很多人并不将单纯性紫癜的治疗放在心上，但需要提醒的是，长期反复的单纯性紫癜或可诱发其他病症，故发现单纯性紫癜还是要积极进行治疗和防护的。单纯性紫癜该如何治疗？易与单纯性紫癜混淆的疾病1、阿司匹林样缺陷：是一种常染色体显性遗传性疾病，血小板释放功能障碍。患者对阿司匹林特别敏感；血小板计数正常；PF-3有效性异常。临床上皮肤癜分布不均，粘膜出血明显，外伤或手术时出血较严重。2、过敏性紫癜：是一种血管变态反应性出血性疾病，亦即为免疫性血管性疾病。常有发热、感染及全身不适的症状。肢体出现对称分布、分批出现的紫癜，瘀斑、瘀点以手足伸面为主。常伴有腹痛。关节疼痛或肿胀、便血，有些患者出现血尿及浮肿症状。3、轻型血管性假血友病：有粘膜或内脏出血。有的患者出血时间延长；阿司匹林耐量试验阳性；Ⅷ：C降低，ⅧR：Ag减少明显；血小板粘附率可降低；血小板对瑞斯托霉素聚集性减弱。单纯性紫癜的治疗手段一般来说，单纯性紫癜的预后良好，且不会对健康构成严重危害，故紫斑较轻者，不需治疗，过一定时间单纯性紫癜可自愈。若为新病，属正盛邪实，通过正确的调理，一般可在1个月左右治愈，但需警惕这种疾病有反复发作的特点，故应及时治疗和预防，以免诱发其他疾病。

概述：皮下或黏膜出血称为紫癜，常见于儿童期轻微创伤后的一种皮肤表现，也可能是某些严重疾病的发病表现。根据出血面积大小，紫癜可细分为瘀点和瘀斑。针尖大小(小于2mm)的紫红色出血点称为瘀点，而较大片融合的出血病变称为瘀斑。瘀斑常被称为瘀伤。有些瘀斑可能触痛或隆起，按压其表面皮肤时紫癜不褪色。发病原因：紫癜可由血管因素，即血管完整性破坏所致；或止血功能障碍所致，包括血小板减少、血小板功能异常、凝血因子缺乏或凝血因子功能异常等。1.血管完整性破坏：创伤—创伤是儿童紫癜最常见的原因。儿童天性活波，活动量大，尤其夏天衣服单薄，常发生磕碰，导致反复出现大小不等的紫癜，从数毫米到数厘米不等，压不褪色，常发生在小腿伸面、骨隆起处(包括膝和肘)及前额等容易磕碰的部位。红、蓝或紫色瘀斑提示近期新出现的病变；黄、棕或绿色瘀斑常为时间较久、正在愈合的病变。瘀伤也是儿童躯体虐待最常见的表现特征，面部、背部、上臂或软组织区域(包括臀部、生殖器和大腿)的紫癜可能提示故意伤害的可能性。感染—暴发性紫癜是一种危及生命的急性疾病，最常出现在脑膜炎奈瑟菌感染后，也可能出现于其他感染(如，水痘、A组链球菌、肺炎链球菌)，暴发性紫癜患者的一般状况极差，存在发热、低血压和出血。患者常合并弥散性血管内凝血。暴发性紫癜特征性表现为先出现红斑，随后出现蓝色或黑色的中心区域出血性坏死，周围绕以红斑状边缘，病变疼痛且硬结。病毒感染(包括细小病毒、腺病毒及肠道病毒)和立克次体感染也可能导致儿童皮肤紫癜。过敏性紫癜(IgA血管炎)—过敏性紫癜，即IgA血管炎，是儿童血管炎最常见的原因，平均发病年龄为6岁。皮肤紫癜是诊断过敏性紫癜的一个必要条件，其特征为直径2-10mm可触及的高出皮面的紫癜，常融合成片。紫癜往往集中在臀部和下肢。过敏性紫癜的其他临床表现包括关节炎(膝、踝关节多见)、腹痛伴或不伴胃肠道出血，以及肾炎。其他原因引起的血管性紫癜—药物性血管炎，多种药物可引起血管炎和紫癜，包括磺胺类、青霉素类、水合氯醛和苯妥英钠，药物引起的血管炎常发生在开始用药后7-21日内，可能局限于皮肤。维生素C缺乏：膳食中缺乏维生素C(坏血病)在发达国家相对罕见。该病可能发生于严格限制饮食(厌食、神经发育迟缓和/或未补充维生素C的高营养支持)的个体。2.止血障碍血小板—引起血小板数量减少或功能异常的疾病可能表现为紫癜。这些疾病可能是遗传性或获得性。血小板计数的正常值为大于100×109/L。在大多数情况下，血小板减少是获得性的。一般而言，直到血小板计数小于20×109/L时，患者才会发生出血，除非有相关的创伤或外科手术。血小板减少：血小板减少可能是血小板破坏增加、生成减少或血小板滞留所致，包括免疫性或遗传性血小板减少症、溶血尿毒综合征、血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血、新生儿同种免疫性血小板减少症等，以及急慢性白血病、骨髓衰竭等合并血小板减少。脾大、脾功能亢进以及药物性血小板减少等。血小板功能异常：遗传性或是获得性血小板功能异常，虽然血小板数量正常，但发生跟血小板减少相似的皮肤出血，比如血小板无力症。凝血因子缺乏—紫癜可以是先天性或获得性凝血因子缺乏的主要症状。最常见的先天性凝血因子缺乏是血管性血友病、血友病A(因子Ⅷ缺乏)和血友病B(因子Ⅸ缺乏)。虽然后两种疾病为X-连锁隐性遗传病，但新发病例并不少见，尤其是重度血友病A患儿(因子Ⅷ活性小于1%)。因此，虽然有阳性家族史可能有助于确立血友病的诊断，但没有该家族史也不能排除血友病诊断的可能性。其他凝血因子缺乏：尽管血管性血友病、血友病A和血友病B占遗传性出血性疾病的大部分，但也可能见到其他凝血因子的遗传性缺乏，例如：Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ、Ⅶ、Ⅺ、ⅩⅢ和纤维蛋白原。凝血因子缺乏的患者会有凝血酶原时间(PT)或活化部分凝血活酶时间(aPTT)异常。诊断需做特定凝血因子活性检测。因子ⅩⅢ缺乏患者的凝血功能筛查试验正常，可通过因子ⅩⅢ功能检测分析凝块溶解度而诊断。维生素K缺乏：维生素K依赖性凝血因子包括：Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ。维生素K缺乏可引起这些凝血因子水平减少，常引起新生儿出血性疾病，其临床表现轻重不一，从紫癜到颅内出血不等；为预防新生儿出血，出生时常规预防性注射维生素K，但当婴儿在家中出生时，可能未给予维生素K注射。典型的维生素K缺乏性出血见于出生后第1周，而迟发型维生素K缺乏性出血见于出生后2周至6个月。维生素K缺乏症是由于母亲缺乏维生素K或单纯母乳喂养所致的患儿维生素K储备不足。维生素K缺乏症也可见于有吸收不良或慢性腹泻的年龄较大的儿童。华法林或长效超级华法林灭鼠药(如，大隆)可干扰维生素K的代谢，摄入后也可能出现紫癜。肝脏疾病：大多数凝血因子在肝脏生成。遗传性或获得性肝脏功能障碍引起的肝脏合成功能受损，可能导致凝血功能异常和紫癜。弥漫性血管内凝血可导致血小板减少和凝血因子缺乏，其与多种感染和非感染性疾病相关。实验室评估—紫癜患者的初始筛查试验应包括：全血细胞计数(CBC)，包括血小板计数和外周血涂片凝血功能全项：包括凝血酶时间（TT）、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(aPTT)、纤维蛋白原定量等血小板聚集试验：当怀疑有血小板功能缺陷时总结—紫癜可由血管完整性破坏(创伤、感染、血管炎、胶原病)引起，或由止血功能障碍(血小板减少、血小板功能异常或凝血因子缺乏)引起。本文系陈玉梅医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

紫癜（purpura）是皮肤科常见的继发性损害之一，为发生在皮肤或者黏膜肉眼可见的出血损害，常常表现为紫色斑疹、可触及的丘疹或者瘀斑，一般压之不褪色。紫癜作为一种皮损表现，并不是某个特定疾病才有的表现，很多疾病都可有紫癜皮损。包括血液系统、凝血系统和血管本身等病变异常都可以出现紫癜的表现。因此针对紫癜性疾病，需要完善详细的检查进行排查。在紫癜性疾病中，最常见也是大部分医生和患者最熟悉的就是过敏性紫癜。过敏性紫癜表现为双下肢为主的紫癜损害，可伴有腹痛、关节痛或者肾脏受累，其临床表现一般比较典型，容易与其他紫癜性疾病相鉴别。但是在临床工作中常常遇到一些发生于青少年或儿童的无明显诱因的紫癜或紫癜样皮损，各项检查几乎都是正常的，但各种治疗干预都无效，症状反复出现。这些不明原因的紫癜或紫癜样皮疹常常被部分医生或者家长误认为过敏性紫癜，给患者及家长们造成很大的困扰和精神负担。下面我们梳理一下那些可累及青少年和儿童，常常容易被误认为过敏性紫癜的紫癜性疾病。单纯性紫癜（Purpura Simplex）本病可见于任何年龄段，儿童和青少年均可累及，其床表现为皮肤出现瘀点或瘀斑等紫癜皮损，主要分布在下肢，其他部位少见，皮疹大小不一，散在分布，无自觉症状，也没有全身不适。该病起病隐匿，常常在洗澡或者体检的时候被发现。紫癜皮损可以自行消退，但是可以反复出现。目前单纯性紫癜的病因尚不清楚，血小板和凝血功能等均是正常的，部分患者压脉带试验是阳性的，说明血管脆性升高。该病不会对患者的健康造成影响，而且皮疹可以自行消退，所以一般不需要治疗。本病需要与单纯皮肤型过敏性紫癜进行鉴别。两者有很多相似之处，如均主要见于双下肢，症状可反复出现，常规检查均没有明显异常等，因此在临床表现上鉴别非常困难。但是单纯皮肤型过敏性紫癜皮损一般为集中在双下肢的可触及性紫癜，紫癜常常比较明显，且过敏性紫癜发生一般有相对明确的因素，如感染、药物等。另外，免疫病理可以将两者区别：皮肤型过敏性紫癜在皮肤血管壁上有IgA和免疫复合物的沉积，而单纯性紫癜没有。处理上，与单纯性紫癜不同的是，单纯皮肤型过敏性紫癜需要定期复查尿常规关注肾脏情况，治疗可以更为积极一些，如口服复方甘草酸苷片等抗炎药，症状较重且长期反复时，可酌情考虑系统使用激素治疗，但是这尚有争议。机械性紫癜（Mechanical Prupura）本病多见于儿童，主要表现为针尖、针头大细小的瘀点或瘀斑，群集或者散在分布。主要见于面、颈部等组织疏松部位，也可见于上胸、上肢和结膜等部位。本紫癜的产生是由于突然剧烈且较持久的肌肉收缩引起的局部毛细血管和小血管内压力骤然升高，静脉回流受阻，导致缺氧和小血管破裂出血而产生，因此也叫血管内压力增高性紫癜。常见的原因有阵咳、剧烈呕吐、惊厥、癫痫发作，还有分娩、便秘、哭闹、吹奏等屏气动作。本病只要去除病因，皮损一般在数天内就迅速消退，但如再次出现以上诱发因素，可以反复出现。由于儿童好动活泼，反复出现这种紫癜，很多患儿家长或者部分基层医生将其误认为是过敏性紫癜反复发作。色素性紫癜性皮病（Pigmentary Purpuric Dermatosis）这是一类以细小的瘀点性出血为特点的疾病，紫癜性皮损由于轻微毛细血管炎导致的真皮乳头层毛细血管出血引起的。由于其反复出现的紫癜皮损，常常容易被误诊为过敏性紫癜。这是类疾病中可累及青少年和儿童的包括：（一）进行性色素性紫癜性皮病（也叫Schamberg病），可以儿童期发病，但它主要还是常见于中年男性。皮损初起为群集的针尖大小红色瘀点，后密集成形态不规则的斑片，新的皮损不断出现，新旧皮疹混合存在，一般好发于小腿和踝关节、也可见于大腿、臀部、躯干和手臂。这些紫癜皮损一般没有任何自觉症状，可以反复持续数年，最后自然痊愈。（二）毛细血管扩张性环状紫癜（又称Majocchi病）常见于青少年或青年，常见于女性，典型表现为1-3cm直径大小的环形斑片和点状毛细血管扩张，边缘可见辣椒样瘀点，一般开始时对称发生于小腿，然后向上可逐渐发展到大腿、臀部、躯干和上肢。该病通常无任何症状。皮疹可以反复出现，持续数年，有自愈倾向。（三）家族性色素性紫癜性疹，本病可能是常染色体显性遗传性疾病，可在家族的多个成员中出现，主要表现为儿童或青春期发生的散在红-棕色斑，单个斑点比进行性色素性紫癜性皮病要大，排列成镶嵌样图像，皮损主要位于四肢及大的褶皱部位，逐渐发展，一般无自觉症状。这些色素性紫癜性皮病一般没有系统器官受累，相关实验室检查也均是正常的。紫癜皮疹对任何治疗都无明显的效果，大部分可自行缓解消退，所以一般也不需要特殊的处理。毛细血管扩张症（Telangiectasis）该类疾病可发生于任何年龄，其中很多均可累及儿童及青少年。其临床表现为皮肤或黏膜表面的毛细血管、细动脉或静脉呈持续性点状、细丝状、星状或蜘蛛状扩张，形成红色或紫色斑点状皮损表现。虽然其本质并不是紫癜，但是其外观常常容易与紫癜混淆。鉴别两者最有效的方法就是按压后是否减退或消失，但是很多情况下毛细血管扩张常常合并局部出血，比如遗传性出血性毛细血管扩张症，就会有紫癜皮损。由于本病可以发生于任何部位，分布多种多样，所以某些情况下可能被误诊为过敏性紫癜。该类疾病皮损出现后可持续不变，或逐渐增多扩散，部分可自行消退。易挫伤综合征（Easy Bruising Syndrome）本病主要发生于青年女性，主要表现为大腿部的轻度紫癜。由于病因不明，常常成为“魔鬼捏挟”（devil's pinches)。患者常规检查中凝血功能和血小板数量都是正常的，部分患者血中可有抗血小板抗体和巨核细胞增多的情况。本病初步分成两类，一类主要表现为皮肤毛细血管有形态异常和血小板寿命缩短，大概四分之一的患者束臂试验阳性，说明存在血管脆性增加；另一类为轻度的凝血因子改变，主要表现为血小板功能异常、血小板转换率快、容积增大。本病一般可以自行消退，无需治疗，如果检测血小板自身抗体阳性的患者可以考虑激素或者免疫抑制剂治疗。痛性挫伤综合征（Painful Bruising Syndrome）本病95%见于青、中年女性，少数男性或儿童患者。皮损非常有特异性，患者皮损常在轻度外伤、静脉穿刺、手术或精神障碍后出现，首先局部烧灼感和刺痛感的前驱症状，数分钟内出现钱币大小甚至手掌大小的结节，数小时后出现水肿和红斑，有自觉疼痛和触痛，随后逐渐转变成瘀斑或青紫斑等紫癜表现，1周左右自行消退。皮疹单发或者成批出现，一般好发于上肢和下肢，也可见于躯干任何部位，且可以反复出现。局部注射患者自身红细胞、洗涤红细胞或者磷脂酰胆碱后可诱导出典型的症状，故认为本病系对自身红细胞过敏引起，所以又称自身红细胞致敏综合征。皮损的产生考虑少量的红细胞外渗在局部产生了强烈的过敏反应。本病常与精神症状和肉体创伤合并存在，如头痛、复视、癔病、性格变异和皮肤自身行为性损害等。另外半数患者可存在恶心、呕吐、腹痛、腹泻等胃肠道症状。该病部分患者在数月内自行痊愈，另一些患者可持续数年。本病很容易与过敏性紫癜鉴别。以上这些疾病都是表现为出血点或者类似出血点的皮肤病，把它们列出来是因为它们有一些共同的地方，比如它们都可累及青少年和儿童，系统检查都没有明显异常，但是紫癜皮疹反复出现，虽有各自特点，但是稍不注意就容易误诊。它们虽然发病率高低不一，但提示我们，并不是所有出血点样的疹子都是紫癜，紫癜也不直接等于过敏性紫癜。紫癜作为一种常见的皮损类型，凝血功能、血小板数量和功能异常或者血管炎症变化等，都可以出现紫癜。当我们接诊到主诉为反复出现紫癜或者紫癜样皮疹的患者时，要注意紫癜皮疹的特点，详细追问病史，了解紫癜的病因和诱因。基于病史和查体的基础上，完善常规检查，必要时针对血小板数量及其功能、凝血功能、自身抗体、免疫球蛋白等进行更加全面系统的筛查。排除血液系统、凝血系统和血管炎性疾病之后，以上这些疾病或许应该进入我们思考的范围。参考文献：1.Dermatology (2-Volume Set), 3rd Edition, By Jean L. Bolognia, MD, Saunders, New York, NY, USA.2.中国临床皮肤病学/赵辨主编，南京：江苏凤凰科技出版社，2009,12（2015.1重印），ISBN 978-7-5345-6842-83.Ratnam KV, Su WP, Peters MS. Purpura simplex (inflammatory purpura without vasculitis): a clinicopathologic study of 174 cases. Journal of the American Academy of Dermatology. 1991;25(4):642-7.4.Podder I, Saha M, Das A, Gharami RC. Easy bruising due to giant platelet (possibly MYH9-related/Sebastian) syndrome. Indian journal of dermatology, venereology and leprology. 2015;81(6):633-5.5.孙青苗[1],臧东杰[1].非遗传性良性毛细血管扩张症.临床皮肤科杂志,2010,(11);701-7036.Chebbi W, Zantour B. [Painful bruising syndrome: an entity rare not to ignore]. The Pan African medical journal. 2014;17:73.作者简介：陈奇权，皮肤科博士，毕业于中南大学湘雅医学院，硕博连续就读于中国人民解放军第三军医大学，师从我国皮肤科学界著名皮肤过敏与临床免疫学家郝飞教授，从事过敏与临床免疫相关皮肤病的临床与基础研究，特别是对荨麻疹、玫瑰痤疮、过敏性紫癜、尖锐湿疣等疾病的诊疗有深入的研究和认识。以第一作者在《JAEDV》、《CMJ》、《中华皮肤科杂志》、《临床皮肤科杂志》、《国际皮肤病杂志》等杂志发表7篇学术论文，其中SCI两篇；以第二作者参与撰写IOPscience英文专著《Skin photoaging》；美国皮肤病学会官方杂志《JAAD》中文版翻译组成员；多篇论文入选全国皮肤科学术会议并汇报交流。本文系陈奇权医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

北京朝阳医院京西院区血液与肿瘤科黄仲夏：单纯性紫癜对身体危害不大，仅有下肢皮肤紫癜，大多不需要治疗。过敏性紫癜可能对肾脏、关节或胃肠道造成影响，需要治疗的，有时需要激素治疗。本文系黄仲夏医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。