胆脂瘤型中耳炎

作者：王镜涵；指导：倪玉苏舒易来一曲婉转的鸟鸣，一阵悦耳的风铃，一段优美的旋律，一句温馨的叮嘱——聆听万物美好，体会人生幸福。我们与这个丰富多彩的世界沟通交流，依赖于耳朵，这对精巧的器官。耳朵构造精细，功能强大。从解剖学上讲，耳朵像一个三进式的院落，从外到内依次为外耳、中耳和内耳。第一进院落是外耳，它包括耳廓和外耳道，并借鼓膜与中耳（第二进院落）相分隔。在正常情况下，鼓膜完整，外耳与中耳互不相通。中耳结构精巧，是容纳三个听小骨（锤骨、砧骨和镫骨）的第二进院落。它还包括咽鼓管，以及一些骨质形成的小腔隙，被称为“气房”。比如乳突气房和鼓窦气房。内耳是第三进院落，指的是埋藏于颞骨岩部的结构（包括耳蜗、前庭和半规管）。耳朵生病时，可能涉及外耳、中耳和内耳的一个或多个区域。比如临床常见的“中耳炎”，发生于上述的中耳范围内，可引起耳痛、耳闷、耳鸣、听力减退等不适。如果以上症状反复发作、较长时间没有痊愈，并且合并耳内流脓伴臭味、面瘫的情况，可能提示着中耳胆脂瘤的发生（图1）。该病例源自我院耳科中心。患儿至我院就诊时，左侧面瘫已经两个月并且伴有患侧听力减退。CT检查显示“左侧上鼓室-面神经迷路段-膝状神经节区肿块占位”（箭头指示左侧中耳胆脂瘤所处位置）。术中清理胆脂瘤时见脑脊液漏出，提示病变有引起颅内并发症的潜在风险。右侧冠状位CT图像显示，胆脂瘤与脑之间仅剩纤薄的骨组织相分隔。病例资料的使用已征得患儿监护人同意。中耳胆脂瘤不是肿瘤，而是由脱落的皮屑和“垃圾”（角化的鳞状上皮、含有胆固醇的结晶）在“第二进院落”——中耳内积存而形成的团块状物或囊性病变，因此曾经称作“上皮样囊肿”。胆脂瘤具有破坏性，可以慢慢“长大”并像肿瘤一样破坏周围的骨质。它侵犯的区域可能包括耳蜗、半规管、面神经管、颅神经等至关重要的结构。因此中耳胆脂瘤除了可以引起前述耳部症状之外（图1），还可能导致面瘫、眩晕、迷路炎（极重度耳聋），甚至脑膜炎、乙状窦血栓、脑脓肿及脑膜炎（喷射性呕吐、高热不退）等致命的颅内并发症，极大影响患者生活质量和生命安全（图2）。其危害无异于埋藏于中耳内的炸弹，“引爆”各种棘手的问题，理应引起重视并认真对待。耳内镜检查见鼓膜完整、鼓膜紧张部后下方局部饱满，鼓室内存在白色肿物（胆脂瘤）。耳部冠状位CT检查见鼓室内局限性低密度病变。引自TranscanalEndoscopicEarSurgeryforCongenitalCholesteatoma。中耳胆脂瘤可分为先天性和后天性胆脂瘤两大类。后天性胆脂瘤进一步可细分为后天原发性和后天继发性胆脂瘤。先天性胆脂瘤不伴有感染时，可以没有任何症状而不易被发现；如果先天性胆脂瘤发生于耳的“第三进院落”——内耳中，有引发面瘫、眩晕、或颅内感染等严重并发症的可能；发生于中耳内，常引起听力减退。先天性中耳胆脂瘤患儿常因为反应及表达能力有限，容易被家长忽视。部分患儿出现听力明显下降，或鼓膜穿孔继发感染有耳痛、耳流脓等症状时才就医。一部分先天性胆脂瘤患儿鼓膜外观正常（图3），以传导性耳聋为主要表现，易误诊为耳硬化症和听骨链畸形。后天原发性胆脂瘤常有分泌性中耳炎病史，后天继发性胆脂瘤继发于慢性中耳炎。因此，中耳胆脂瘤既可见于无中耳感染史的幼童，也可见于反复耳流脓多年的成人。当疑诊中耳胆脂瘤时，应该详询病史、仔细查体、完善听力和影像学检查。影像学检查包括CT、磁共振（常规磁共振及弥散加权成像-DWI）。两者均可帮助中耳胆脂瘤的诊断以及病变范围的确认。较小的儿童患者在进行影像学检查时，可能需要先服用镇定药物。有时单纯依靠影像学检查有一定确诊难度，术后的病理学结果是诊断胆脂瘤的“金标准”。左图为术前耳内镜下观察到患耳鼓膜完整，右图示术中胆脂瘤（白色球状体）取出过程。引自DiagnosisofPediatricCholesteatoma.“拆弹”是防止炸弹引爆的根本方法——中耳胆脂瘤确诊后应尽早手术治疗，药物仅能控制感染，不会使其在中耳内消失。倘若放任不管，随着中耳胆脂瘤病灶的缓慢进展，对患者听觉和生活质量的损害也会日趋严重。医生在手术彻底清除病变的同时，会尽量遵循微创原则，最大限度保留或增进患者残余听力、保护面神经功能，提高术后生活质量。为了彻底清除病变、预防术后复发，耳外科医师面对中耳胆脂瘤，多数情况下需要借助显微镜、采用“开放式”的方法在耳廓后方做切口并去除中耳内病变。随着内耳镜手术的开展与推广，患者对“微创”的需求得到了满足。借助耳内镜，医师同样可以通过外耳道开展中耳手术、清理中耳胆脂瘤从而避免耳后切口（图4耳内镜下外耳道径路的中耳胆脂瘤手术需要严格掌握适应证）。术后，患者应坚持门诊随访，必要时清理外耳道及术腔预防复发。中耳胆脂瘤确诊后应尽早手术治疗，药物是控制感染的工具，但不能使胆脂瘤消失。手术目的包括彻底清理病变，最大限度保留或增进残余听力和面神经功能，提高术后生活质量。根据术前评估（胆脂瘤病变范围、咽鼓管功能情况、听力受损类型及程度、有无并发症、乳突发育情况以及术者手术技能等具体因素）综合考虑、确定术式，情况允许时应积极使用人工听骨进行听力重建。可供采纳的术式包括但不限于：上鼓室开放术，完璧式鼓室成形术，开放式鼓室成形术/改良乳突根治术，乳突根治术等。基本手术方法为完璧式鼓室成形术和开放式鼓室成形术两大类以及由此派生的其他方法。完璧式鼓室成形术手术特征是在保留骨性外耳道后壁的基础上去除病变，并重建听骨链、修补鼓膜。完璧式鼓室成形术对医师的耳显微外科经验要求高，适应证和适用对象包括：上鼓室型胆脂瘤的外耳道壁骨质破坏不严重；乳突气化良好；处于颞骨发育中的患儿；阶段性手术等。开放式鼓室成形术能最大程度地显露中耳结构、利于术者去除病变、最大概率的降低胆脂瘤复发率，所以采纳的频率较高。但该术式留有较大术腔，增加了术后感染概率且需定期清理术腔、不利于助听器佩戴。适应证和适用对象包括：外耳道骨壁破坏严重；鼓室天盖低位，乙状窦前位；存在颅内外并发症；无法满足术后随访及二次手术的患者。耳内镜同样适用于中耳胆脂瘤手术，但考虑到“孔小洞深”、自然引流条件较差的中耳术腔，耳内镜下外耳道径路中耳胆脂瘤手术需要严格掌握适应证：如仅存于上鼓室内或局限于镫骨足板的较小胆脂瘤并且乳突未受侵犯——该情形可见于前文描述的先天性胆脂病例（图4）。随着医疗技术和治疗理念的进步，中耳胆脂瘤作为耳部疾病的一类，其诊治效果日益提升。“五官我守护，世界你感受”——复旦大学附属眼耳鼻喉科医院每年为成千上万耳科疾病患者祛除病痛。面对耳部疾病，我们始终可以为您保驾护航。3月3日是全国爱耳日，我们祝您双耳聪颖，聆听美好。

最近来自佛山禅城的刘先生，右侧耳流脓伴听力下降1年多了，来医院治疗了许多次，但是没办法治愈。这次来找耳鼻喉郑立岗医生，检查后发现右侧鼓膜松弛部穿孔，考虑是胆脂瘤中耳炎，这种情况吃药是不能治愈的，要彻底治好是需要手术治疗的。刘先生非常关注自己的手术是不是微创手术，我检查后发现他的胆脂瘤范围非常的广泛，做完全没有切口的耳内镜微创手术可能有清除不干净胆脂瘤的风险，但是做小切口胆脂瘤微创手术就非常合适。能不能做微创手术是病变范围和医生技术两个因素决定的。这次做的是全麻小切口胆脂瘤微创手术，插管全麻后就开始了手术。在耳前做了个小切口，逐渐的暴露乳突骨皮质，开放上鼓室及鼓窦，清除干净胆脂瘤后修补鼓膜。整个的手术过程非常的顺利。术后查房患者无明显的不适，无手术相关的并发症。 目前在门诊复诊过几次，术前已完全恢复，刘先生对于术后的外观也是满意的。   关于胆脂瘤中耳炎如果您还有什么问题，欢迎留言和耳鼻喉郑立岗医生进一步交流。

胆脂瘤，是一种危害巨大的疾病，被称为“隐形”的杀手，因其悄然发展、潜伏多时，直到造成重要结构破坏才显露出症状。首先，胆脂瘤在初期往往不具备特异的症状，甚至在引起重要结构破坏之前也可能表现得毫无征兆。它可以默默地生长，而不被察觉。当胆脂瘤体积逐渐增大、范围扩大、重要结构受损时，才会出现相关症状。胆脂瘤可以发生在外耳道，然而即使在这个位置，如果未完全堵塞外耳道，未发生感染，即使已经出现外耳道的骨质破坏，也可能没有任何症状。只有当胆脂瘤堵塞外耳道时，患者才会感到耳闷、耳堵、听力下降等不适。而当发生感染时，可能出现耳痛、耳流液、外耳道红肿等症状。胆脂瘤也会生长到中耳，早期的中耳胆脂瘤同样可能没有任何症状。然而，一旦发生感染或破坏听骨等重要结构，才会出现耳流液、耳痛、听力下降等症状。更为严重的是，如果胆脂瘤破坏面神经骨管、压迫面神经，或感染累及面神经，可引起面瘫等症状。当内耳受到破坏时，可能出现眩晕、行走不稳、全聋等严重后果。此外，胆脂瘤感染、破坏范围扩大，还可能导致耳后脓肿、颈部脓肿、脑膜炎、脑脓肿等严重并发症，甚至危及生命。对于有相关症状的患者，尤其是耳部不适、听力下降、耳流液等症状的出现，应及时就医，进行全面的检查和治疗。只有通过早期发现和科学干预，我们才能更好地防范胆脂瘤带来的危害，保障听觉系统的健康。

在耳科领域中，中耳胆脂瘤是一种常见病、多发病。然而，这个名字可能让人误解，以为它是一种恶性肿瘤。实际上，中耳胆脂瘤并非真正的肿瘤，而是一种表面看似肿瘤的良性病变，但其特殊的生物学特性让人防不胜防。中耳胆脂瘤的“瘤”暗示了其类似肿瘤的侵袭性。然而，它的本质是由富含角蛋白的鳞状上皮异常堆积形成的一种假性肿瘤。这种囊性结构内壁由复层鳞状上皮组成，内含脱落的上皮细胞和角化物。与恶性肿瘤不同，中耳胆脂瘤更像是一种囊性结构，又称皮样囊肿。其内含物质会不断堆积并扩张，表现出类似肿瘤的侵袭性。因此，尽管它外观看似良性，但实质却极具危险性。中耳胆脂瘤的危害不可小觑。一旦形成，它具有侵蚀骨质的能力，可能导致周围正常组织的破坏。常见症状包括间歇流臭脓液、鼓膜穿孔以及听力下降。随着脱落上皮的堆积，中耳胆脂瘤不断向中耳四周骨壁呈膨胀性生长，可能中耳乳、内耳。严重情况下，它甚至可能侵犯到乙状窦和脑板骨质，引发严重的并发症。破坏听骨链等中耳传音结构引起听力下降。侵犯内耳会引起感音神经性耳聋、耳鸣、头晕、天旋地转。破坏面神经骨管引起面瘫症状。中耳胆脂瘤可能会引发各种颅内外的并发症，出现全身症状。颅外并发症有耳后骨膜下脓肿、颈部贝佐尔德脓肿，颅内并发症有硬脑膜脓肿、化脓性脑膜炎、乙状窦血栓性静脉炎、脑疝等，这些并发症都可能危及生命。若不及时治疗，严重威胁患者的健康。中耳胆脂瘤虽然非真性肿瘤，却具有类似肿瘤的侵袭性，给患者带来了巨大的健康威胁。因此，对于耳部异常症状，特别是耳道流臭脓液、听力下降等，务必及时就医，以免造成不可挽回的后果。

最近来自广东佛山的苏先生，5年前无明显诱因开始反复间断出现左耳流脓，量少无特殊臭味，无带血性物，伴左耳听力下降、耳闷胀感，无耳鸣，无头晕、头痛，无耳痛，曾于我院就诊，诊断“左侧胆脂瘤中耳炎”，药物治疗后效果不佳。由于中耳炎时间比较久了，经常发炎，所以苏先生最近决定要做手术彻底治愈他的胆脂瘤中耳炎。入院后完善检查后，发现苏先生的胆脂瘤范围非常的广泛，听骨链有明显的破坏，乳突骨质大范围的破坏，属于大范围严重的胆脂瘤。耳鼻喉郑立岗医生建议他做小切口胆脂瘤中耳炎微创手术，这种手术对于大范围的胆脂瘤中耳炎效果非常好。既能解决美观的问题，又能彻底清除胆脂瘤组织，防止复发。制定好方案后就安排了手术。麻醉师插管全麻后就开始了手术，在耳前做了一个1.5cm左右的小切口，暴露乳突骨皮质，电钻开放上鼓室、鼓窦，彻底清除胆脂瘤组织。修补鼓膜及消减乳突腔。整个的手术非常的顺利，用时约90分钟，术后查房患者无明显的不适，无面瘫等并发症。对于胆脂瘤中耳炎的患者来说，一般目前的技术都可以做到微创手术，小范围和中等范围的胆脂瘤中耳炎做耳内镜胆脂瘤中耳炎微创手术就可以了。对于大范围的胆脂瘤中耳炎，耳鼻喉郑立岗医生一般建议做小切口胆脂瘤微创手术。对于胆脂瘤中耳炎如果您还有什么问题，欢迎留言和耳鼻喉郑立岗医生进一步交流。

耳内镜下中耳手术一般经耳道自然口手术，创伤小，术后不适感少，因此患者的接受度也比较高。本文针对中耳炎（胆脂瘤）耳内镜术后的常见几个问题作答，希望能减少大家的一些困惑～下图是一张耳内镜术后出院时的图片，耳道内填塞了纱条，这个纱条一般是在术后第三天由患者或家属自行取出，然后取一个酒精棉球，稍微挤干，放在耳道口即可；如果掉出来了，换一个即可，或者用医用胶带稍微固定一下。一般酒精棉球堵个两周就行了，后面就可以敞开咯～不可以额～取出纱条后，耳道内仍有很多可溶性填塞物明胶海绵，这个是为了更好固定植入物的，如果掏耳，可能会导致植入物移位，影响鼓膜愈合。术后略有些耳痒耳闷是正常的，不用担心；如果实在耳痒难耐，可提早复诊，让医生来帮助处理。一定不可以哈～明胶海绵属于可溶性植入物，在恢复规程中会逐渐排除，没排出的部分，医生会在复查时酌情清理。掉出来再放回去，反倒会污染了术腔。希望这几个常见问答能帮助您恢复得更顺利些～下一篇预告：中耳炎（中耳胆脂瘤）显微镜术后注意事项。

最近来自广东清远阳山的李先生找耳鼻喉郑立岗医生治疗自己十多年的胆脂瘤中耳炎，由于听说耳鼻喉郑立岗医生可以做胆脂瘤中耳炎微创手术，这次是特意过来手术的。检查后发现李先生的胆脂瘤中耳炎还是比较严重的，听骨链破坏了，范围比较广泛，但是做耳内镜微创手术是可以的。入院后安排了全麻耳内镜胆脂瘤中耳炎微创手术，插管全麻后就开始了手术。在耳内镜下不用做任何的体表切口，直接翻起外耳道鼓膜皮瓣，翻起皮瓣后可以看到鼓室中有较多胆脂瘤，电钻打开上鼓室及鼓窦，彻底清除干净胆脂瘤后修补鼓膜及消减乳突腔、重建上鼓室，整个的手术用时约120分钟，非常的顺利，术后查房患者无明显的不适，无手术相关的并发症。对于胆脂瘤中耳炎来说，及时的手术是非常重要的，可以减少手术的难度。手术的方式首选耳内镜微创手术或者小切口微创手术。