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侯双兴主任医师 复旦大学附属浦东医院 神经内科 继发性癫痫病如何排查–HSX—NS2024目前医学界认为成人尤其是14岁以上人多为继发性癫痫,多为一侧性肢体抽搐发作开始或发作时头或双眼向一侧凝视,随后四肢抽搐;因其发作短暂,多数突发突止,家人或周围人不知情,遇到这样情况,手忙脚乱,不知所措;导致患者发作多未被如实记录或观察到发作真实状况,以致容易漏诊;现代癫痫指南讲癫痫发作分为原发性,继发性或隐匿性,随着科学进步,越来越多癫痫患者逐步归为继发性癫痫,但是继发于哪里,也就是从哪里起源发生,为何会有这样如暴风骤雨突入其来的惊恐事件发生呢?我作为一名三十多年三甲医院神经内科医师,跟大多家属一样一直在探索如何帮助患者找到发作根源;正好,昨日门诊接诊两例患者;CASE1:其一外地女孩子14岁,其6岁入睡时被家人发现口吐白沫,四肢体抽搐;伴口舌咬伤,小便失禁,1分钟后缓解,当地省儿童医院查头核磁无异常,视频脑电图额颞区异常癫痫波发放;口服奥卡西平0.3,2次/日;按照这个剂量服用控制良好,8年未发作;半年多次脑电图复查无癫痫波发放;给与逐步减量停药一月内2次发作,多在夜间入睡或晨起前出现,症状同前,家人不放心;来上海就诊;现体重45kg;情绪乐观;爱玩游戏,近期过年熬夜,学习中等;在我院安排头MR+SWAN检查可疑左侧颞区略小;当地脑电图左侧颞区癫痫波发放为主;因上学要求门诊调整药物;按照继发性癫痫,体重安排用药观察随访中;CASE2:其一外地女孩子16岁,近期熬夜受凉发热伴咳嗽,最高体温38°,血象不高;输液抗病毒、抗炎治疗中,被家人发现口吐白沫,四肢体抽搐;伴口舌咬伤,小便失禁,1分钟后缓解,当地医院查头CT无异常,脑电图无异常;家人不放心,带患者来我院就诊;现体重49kg;情绪乐观;爱玩游戏,近有过年熬夜,学习尚可;现住我院安排头MR+SWAN+SPECT、视频长程脑电图,按照我们标准质控,先无创,从结构发育排查,再有创腰穿脑脊液细胞学、生化、免疫、病原学、免疫、脑炎排查,必要时代谢、基因及遗传因素检查,家人加强护理,严密观察随访。普及下继发性癫痫,又称症状性癫痫,指由其他疾病导致的癫痫,可见于任何年龄,大多起病于青壮年之后。发作形式多为部分性发作,如单纯部分性发作(运动性、感觉性、植物神经性)、复杂部分性发作(精神运动性发作)等,少数患者可发展为全身性发作。继发性癫痫病-症状分类1.俗称大发作,又叫做全身性发作,大多数都有先兆,比如说患者感到如头昏、精神错乱、上腹部不适、视听和嗅觉障碍。发病时有些病人先发出尖锐叫声,随后既有意识丧失而跌倒,有全身肌肉强直、呼吸停顿,头眼可偏向一侧,数秒钟后有阵挛性抽搐,抽搐逐渐加重,这个过程有十余秒钟,阵挛期呼吸恢复,口吐白沫。刘国英指出部分病人有大小便失禁、抽搐后全身松弛或进入昏睡,随后意识慢慢清楚。2.俗称小发作,一般在短时间内患者意识障碍或丧失,并没有全身痉挛现象。每天都会有多次发作,有时可有节律性眨眼、低头、两眼直视、上肢抽动。(小儿多见)3.精神运动性发作,这种发作一般表现在发作突然,意识模糊,有不规则及不协调动作。病人的举动没有动机、没有目标、盲目而有冲动性,发作持续几个小时,有时候持续好几天。随后病人对于之前的事情完全没有记忆。4.局限性发作,比较常见的是大脑皮层有器质性损害的病人,表现为一侧口角、手指或足趾的发作性抽动或感觉异常,能够扩散至身体一侧。当发作蔓延到身体两侧,就会出现癫痫病的大发作。继发性癫痫病-发作类型一.全身强直-阵挛性发作(大发作)突然意识丧失,继之先强直后阵挛性痉挛。常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬伤、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止,进入昏睡状态。醒后有短时间的头昏、烦躁、疲乏,对发作过程不能回忆。若癫痫连续多次发作,发作间期意识不清或一次发作持续30分钟以上者称癫痫持续状态,常可危及生命。二.失神发作(小发作)突发性精神活动中断,意识丧失、可伴肌阵挛或自动症。一次发作数秒至十余秒。脑电图出现3次/秒棘慢或尖慢波综合。三.单纯部分性发作某一局部或一侧肢体的强直、阵挛性发作,或感觉异常发作,历时短暂,意识清楚。若发作范围沿运动区扩及其他肢体或全身时可伴意识丧失,称Jackson发作。发作后患肢可有暂时性瘫痪,称Todd麻痹。四.复杂部分性发作(精神运动性发作)精神感觉性、精神运动性及混合性发作。多有不同程度的意识障碍及明显的思维、知觉、情感和精神运动障碍。可有神游症、夜游症等自动症表现。有时在幻觉、妄想的支配下可发生伤人、自伤等暴力行为。五.植物神经性发作(间脑性)可有头痛型、腹痛型、肢痛型、晕厥型或心血管性发作。发性癫痫多为部分性发作,亦可见全身性发作。癫痫-临床特征癫痫----临床特征(1)症状的多样性由于脑神经元异常入电的部位和传布的范围不同,癫痫发作的症状是多种多样的。可以表现为单一意识、精神、运动、感觉或植物神经的功能紊乱,也可以兼有之,即表现为两种或多种症状的发作。如有的仅表现为失神,有的表现为意识障碍和全身抽搐,有的则表现为精神障碍等。(2)反复发作性癫痫如得不到及时而又正确的治疗,在病程中则会反复发作。癫痫发作时间一般持续数秒或数分钟后自行缓解。而有的如植物神经性发作则可持续数10分钟。癫痫病程中反复发作的频度差别很大。同一类型如大发作,有的病人病程初始阶段1年发作1-2次,而后变为1年发作数十次;而不同病人有的数月发作一次,也有的一月发作数次。不同类型的发作,如小发作1天多达数十次,而大发作则少见1天发作十数次。反复发作是癫痫病程中的一个特点,但不同类型和不同病人的发作频度、持续时间是不同的。(3)病因双重性癫痫主要是由遗传因素和脑损伤所共同决定的,遗传因素是癫痫发病的基础,而脑损伤是发病的条件。掌握这一特征也是认识本病的一个重要方面。尽管不同的病人两者作用的比重不一不定期相同,但作为癫痫的发病因素两者都是决定性的。癫痫-预防护理病情观察充分了解患者发作特征,如发作的诱因、场所、发作时间、发作先兆、持续时间等。严密观察发作时的特点,主要观察是以抽搐为主,还是以意识丧失为主,抽搐部位、有无大小便失禁、咬破舌头和外伤等。观察发作后的表现,如有无头痛、乏力、恶心、呕吐等。只有把详细的情况介绍给医生,才能有针对性的治疗。服药护理家属要督促检查患者按时按量、准确无误服药,防止少服、漏服和多服。家属不可随便更换药物和剂量,无论是增加还是减少药物以及更换药物的品种,均应在医生指导下进行。应坚持较长时间的治疗。癫痫完全控制后,才可考虑逐渐停药,减药过程也需1年以上,切忌短期或突然停药,病程越长,剂量越大,停药越要缓慢,少数可能需终身服药。生活护理患者应建立良好的生活制度,生活应有规律,可适当从事一些轻体力劳动,但避免过度劳累、紧张等。饮食应给予富于营养和容易消化的食物,多食清淡、含维生素高的蔬菜和水果,勿暴饮暴食。尽量避开危险场所及危险品,不宜从事高空作业及精力高度紧张的工作,如登山、游泳、开车、骑自行车,小孩不宜独自在河边、炉旁,夜间不宜单人外出,尤其不要做现代化的高空游戏,如蹦极等。临床上有许多癫痫患者是由于长时间使用电脑、手机或看电视、打游戏而诱使癫痫发作。日常生活中普遍使用的手机,在使用过程中发出的电磁波可使脑电图异常,有诱发癫痫病的可能[1]。心理护理癫痫是一种慢性疾病,躯体的痛苦、家庭的歧视、社会的偏见,严重影响患者的身心健康,患者常感到紧张、焦虑、恐惧、情绪不稳等,时刻担心再次发病,家庭成员应经常给予关心、帮助、爱护,针对思想顾虑及时给予疏导,使其有一个良好的生活环境、愉快的心情、良好的情绪。发作护理一旦出现癫痫发作,不必惊慌,应立即将患者平卧、头偏向一侧,迅速松开衣领和裤带,将毛巾塞于上下牙齿之间,以免咬伤舌头,不可强行按压抽搐的身体,以免骨折及脱臼。如出现癫痫持续状态,应及时送医院治疗,尽快终止癫痫发作。[2]02月28日 86 0 39
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靳俊功主治医师 医生集团-陕西 神经外科 癫痫困扰着很多人的生活,从一次小发作到频繁的发作,很多人难逃癫痫魔抓,深受其害。有些人癫痫只发作一次时不以为然,那么一次癫痫发作可以诊断为癫痫吗? 一般认为只发作一次不能诊断为癫痫,至少要有两次或以上发作才能考虑诊断为癫痫。当然,要密切结合病史、体格检查、影像学及脑电图所见等对出现再次癫痫发作的风险进行评估。是否进行抗癫痫治疗要权衡利弊,征求家属的意见,综合考虑。也有一种偶发性癫痫,即病人一生中可能就犯一两次,不经治疗也没有复发,对于这类病人不一定要给戴上癫痫的帽子,但应注意临床观察。癫痫的特点刻板性:基本上每次发作的形式大致都是一样的,变化不是特别大。像这样的情况,再结合患者的体格检查、病史、影像学及脑电图检查结果,对再次癫痫发作的风险进行评估后,医生才会下诊断,并制定个体化的抗癫痫的治疗方案,这是一个严谨的过程。反复性:一次发作不意味着就一定是得了癫痫。但如果是第一次发作或者频繁发作,以及发作时间超过5分钟,患者就需要及时就医。发作性:癫痫病患者的发作类型是非常多的,其中全身性发作和部分性发作比较常见,有的还会出现局部抽搐,有的人会出现身体部位的麻木和针刺感,持续的时间是不固定的。短暂性:癫痫病患者在发作的时候会突然出现身体抽搐,持续的时间通常在数分钟内,一般不超过1分钟。发作后患者可出现头晕、乏力、全身酸痛等症状。2023年11月09日 202 0 0
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2023年10月15日 51 1 1
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冯亚梅主治医师 上海德济医院 癫痫中心 对癫痫患者来说,“脑电图”一定不会陌生。不论是诊断、复诊还是术前评估,脑电图都是不可或缺的一环。可以说,脑电图准不准,直接关系着诊疗的效果。 那么脑电图背后有哪些原理、你做的脑电图究竟准不准,你真的都清楚吗? 啥是脑电图脑电图不是给你的脑袋通电,而是用金属电极监测大脑的生理电活动,通过仪器处理变成医生可以分析的波形报告。这有点类似心电图检查,只是时间和部位不同。癫痫患者为什么要检查脑电图?癫痫源于大脑电活动的异常,这种异常无法用CT、核磁共振或其他实验室方法确诊,只有脑电图才能准确监测。因此,脑电图是诊断病情、分析治疗效果不可替代的检查。此外,癫痫容易与晕厥、癔症、高热惊厥等疾病混淆,通过脑电图可以更明确地诊断患者是不是癫痫,避免造成误诊。 脑电图准不准,关键看这几点1看种类①常规脑电图(EEG)把电极贴在头皮上进行的无创监测,多用于综合医院的门诊,记录时间通常在30分钟左右。优点:时间短、费用低、方便缺点:常规脑电图监测时间短,而癫痫发作是随机的,放电较少或只在睡眠期放电的患者常规脑电图检查往往容易漏诊,现在这种脑电图在癫痫专科治疗中已经较少使用,有的用于普通体检。②动态脑电图(AEEG)即16小时或24小时脑电图监测。受检者在身上佩带一个监测盒子,盒子连着头皮上的电极片,通过24小时日常生活完成脑电记录,随后由电脑对记录数据进行处理。优点:患者可以自由活动,不影响正常生活缺点:生活中难免出现干扰因素,由于没有视频资料对照,无法完全确定癫痫发作与脑电图的关系,导致诊断的不确定性。也是逐步淘汰的一种脑电监测。③视频脑电图(VEEG)在脑电图设备基础上增加了视频设备(白天高清摄像头拍摄,晚间红外线照明),同步拍摄病人的临床表现。优点:录像与监测互相对照,是目前监测癫痫发作最可靠的方法之一缺点:需要预约,费用相对较高,患者不能下床离开监控区,监测期间吃饭、大小便要在监测床上。④立体定向脑电图(SEEG)国际前沿的脑电图检测技术,利用ROSA机器人通过微创手术和立体定向技术在脑组织中植入电极,可以精准定位癫痫病灶,为癫痫外科手术提供强有力的支持。优点:创伤小、风险低、监测精准缺点:费用相对较高,通常在无创的视频脑电图无法准确定位病灶的时候采用2看导数“导数”就是脑电图监测仪放大器通道的数目,常见有32导和64导,更高的可以达到256导。并不是所有人都要用256导监测,但癫痫病情越复杂,需要用到的导数就越多。通常来说,32导脑电图仪可以满足大部分患者的需要,但如果是某些特殊发作类型,如肌阵挛发作,则需要在四肢甚至面部肌肉同步记录肌电图,这种情况下需要选用64导脑电图仪。当致癫病灶范围过大或者范围不明确时,就要采用导联数多的256导联脑电图仪,进行颅内立体定向脑电图(SEEG)监测来精准定位病灶。3看时间脑电图的监测时间也直接影响到结果的准确性。很多癫痫患者都碰到过这样的情况:有些医院脑电图只要做30分钟,有些医院则要做4小时,甚至16小时、24小时……实际上,因为癫痫发作是随机的,脑电监测的时间越长,能捕捉到异常放电的概率就越高,结果就越准确。但在实际情况中,我们不可能无限久地监测下去,因此我们建议针对不同病情,采用16小时、24小时、更久这三个监测方案。① 4小时监测对于智能发育差、不能配合较长时间的视频脑电图监测的婴幼儿、或者病情较危重的患者不宜长时间监测,可以选择4小时动态视频脑电图监测。此外,发作较频繁或者放电较多的患者4小时的视频脑电图监测也足以协助诊断。② 16小时监测16小时视频脑电图监测包括足够的清醒和睡眠时间,很多癫痫存在夜间睡眠放电加重的现象,比如BECT,脑电图检查需要包含完整的睡眠周期,利于发现是否有ESES现象。有的癫痫患者放电很少,增加脑电图检查时间可提高检查的阳性率,利于全面了解癫痫患者的病情。一般的门诊患者做16小时过夜视频脑电图即可满足临床基本的诊断需要。③ 24小时监测24小时脑电图检测涵盖了完整的一天,能反映被检查者的惯常状态,对于发作频率低或者放电稀少的患者来说,24小时脑电图比16小时更准确、更全面。④ 长程视频脑电图监测长程视频脑电图监测指连续两日及两日以上的脑电图监测,以观察脑电图间歇期背景、发作期的具体症状学、发作期脑电图改变,可明确发作性事件的性质,为癫痫类型的诊断、病灶定位和术前评估提供核心信息。也就是说有的患者需要鉴别发作是不是癫痫,或者有的患者需要捕抓发作视频,需要了解症状学,为癫痫明确诊断或手术评估做准备。4看人员的专业性脑电图是一个“监测→出图→读图”的过程,除了设备本身的监测质量,还要有专业的医生和技师,才能保证脑电图分析的准确性。人员的专业性可能很用一两句话难辨别,但可以问问负责脑电图的人员中有多少高年资监测师、分析师,监测技师是否24小时值班,也可以观察技师和医生之间的协作是否紧密,等等。在这里,我们也要向大家介绍上海德济医院引以为豪的——“神经电生理室”。这是我们自建院以来不断建设、革新的监测系统,发展至今,我们的监测规模位居国内前列,技术水平与监测质量享誉业内。2023年10月10日 732 0 3
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王三萍副主任医师 甘肃省人民医院 小儿科 经常家长问,我们孩子检查都正常,你确定是癫痫吗?或者抱怨看了几年了,花了那么多钱,检查都正常,医生都没诊断清楚,到底是什么病?各种问题比比皆是,给家长带来很大的困扰,治疗吧啥都正常,不治疗又反反复复发作。癫痫是一种由脑部神经元异常过度放电导致的慢性疾病,任何年龄段的人群均可发病,是最常见的神经系统疾病之一。表现为突然发生,突然停止,很难人为终止,抽搐表现比较刻板,也可能有几种发作类型,比较短暂,反复发作的特点。不同的病人有不同的表现,而且个不相同如:突然意识丧失,四肢强直,继而规律抽搐,或者表现愣神,10秒左右,或伴咂嘴、咀嚼、摸索等,或者突然像电击快速抖一下,或合并突然站不稳,坐倒,或者突然眩晕、错觉、麻木、惊恐,听到奇怪的声音,看到奇怪的东西等临床症状。癫痫的诊断主要靠临床表现及病史,符合癫痫发作的特点,发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点,有些癫痫发作表现典型,比如强直阵挛发作,就是大家熟悉的“羊癫疯”,事实上强直阵挛发作只是癫痫的一种发作,还有许许多多的发作类型,需要家长注意观察如愣神,突然抖动,身体的麻木,疼痛感觉异常等,如果符合突发突止,比较短暂,发作重复刻板就需要随时癫痫专科就诊,当然也有一部分不典型,需要仔细观察,现在手机非常方便,能录个视频有利于医生明确诊断。在癫痫的诊断和随访中,脑电图检查是极其重要的。脑电图是监测脑生物电活动,反应大脑的功能状态,是癫痫诊断和分类的最客观手段。脑电图检查在儿童时期多使用视频脑电图,优于孩子活动多,干扰大,更能视频同步监测脑电的变化及发作视频,一般做4小时左右,具有完整的清醒和睡眠周期,如果表现不典型或者发作较频繁需要监测长程脑电图。头皮脑电检查时,医生在患者的头部不同部位贴上电极,通过相关设备放大获取脑电波的波形特征资料,头皮脑电图检查非常安全,没有任何伤害。通过分析脑电图,主要有助于癫痫的诊断、分型、定位和治疗方案选择,可以排外非癫痫性疾病,还可以对各种累及中枢神经系统的病变如脑炎、遗传代谢性疾病等进行脑功能评估。但脑电图正常不能排外癫痫,脑电图异常也不能不能诊断癫痫。◇ 脑电图异常不仅见于癫痫,还可见于其它神经系统疾病甚至全身性疾病,亦可见于5%左右的正常人。◇ 癫痫患者的脑电图是否异常受很多因素的影响,如致痫灶的位置比较深,范围比较小,扩散范围小,我们可能发现不了脑电图异常。以前有一位患者,家长观察非常仔细,反复出现眼睛凝视或朝一侧斜视约2-3秒,多次脑电图正常,几乎所有医生都认为不是癫痫,但家长没有放弃,经过基因检测诊断PRRT2基因突变,给予小剂量奥卡西平后控制发作。◇ 绝大多数癫痫发作间期有脑电图异常,但有些癫痫如Dravet综合征一般3岁以前发作间期脑电图大多正常,强直阵挛发作发作间期脑电图正常,但我们很难刚好抓到发作,所以主要靠临床表现。癫痫病因复杂,包括6大病因:结构异常、遗传、感染、免疫、代谢、原因不明。头颅核磁检查主要为明确癫痫病因,通过核磁能够更好的看清楚颅内结构,比如有无肿瘤,脑白质异常,脑软化灶,脑梗塞,脑出血,脑炎;脑发育异常,如巨脑回,小脑回畸形,皮层发育不良,灰质异味等等。核磁正常不能排外癫痫,大多数癫痫头颅核磁可以是正常的,当然也受设备、诊断技术的影响,高度怀疑结构问题可以和PETCT进行融合,皮层厚度一些分析软件进一步进行检查。所以脑电图和核磁均正常不能排外,癫痫诊断主要根据发作的表现综合脑电图结果综合判断,头颅核磁为寻找病因及综合分析病因提供依据。2023年08月13日 1014 0 9
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靳俊功主治医师 医生集团-陕西 神经外科 对于疑似癫痫的患者,合理的辅助检查有助于我们准确的判断,进而明确癫痫的发生原因。首先,我们常选择脑电图检查,这对于明确是否为癫痫很有帮助;必要时应该选择长时间脑电图检测,如24小时视频脑电图,延长脑电图捕捉异常放电的时间。其次,当我们明确癫痫诊断后,就应该积极寻找原因了。除了典型的儿童失神癫痫和儿童良性癫痫伴中央区-题区棘波综合征外,如没有禁忌,都应该接受头颅影像学的检查,如行头颅CT,但最好是头颅MRI。对于怀疑是脑血管畸形的,我们还可以做脑血管造影(DSA)检查。基因学检查对于某些有非常明显癫痫家族史的患者,或是怀疑有遗传倾向的癫痫综合征的患者,可以因人而异地选择染色体或基因学检查。再次,如果上述检查仍不能明确癫痫部位,或是需要进行外科手术切除癫痫病灶而要准确定位的患者,就可以选择PET检查。需要强调的一点是,如果有癫痫发作而脑内又没有发现明确的致病灶的患者,是十分有必要内科全面检查和评估的。要查血糖,腹部B超或CT以排除低血糖乃至胰岛细胞瘤;要做必要的心脏科的检查如动态心电图心脏超声等,排除严重的心律失常或是其他心脏科疾患。低血糖和严重的心律失常是导致癫痫发作最危险的内科原因。肝功能、肾功能、电解质甲状腺功能、甲状旁腺功能的检查也很重要,因为肝肾功能衰竭、低钙血症、甲状腺功能紊乱、甲状旁腺功能衰退等内科问题有时也可导致癫痫发作。这些检查都非常方便,大部分是无创的或是抽个血就能明确的。千万不能掉以轻心、疏忽大意。2023年07月25日 20 0 0
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