短肠综合征

短肠综合征和很多因为各种肠衰竭类疾病而进行小肠造口的患者（因为远端很多小肠没用上，有些人将其称为“功能性短肠综合征”，虽然其症状可逆，在造口还纳之后会消失）面临的一个最现实的问题是腹泻。我们今天谈这个问题。腹泻就是经肛门或者造口（消化道的最远端）排出过多的粪便或者肠液。我们平时都会遇上拉肚子，如果严重的话我们会口渴，这是身体在告诉我们它非常缺水，偏偏这个时候我们可能没有任何食欲，所以医生会帮我们“挂水”来度过难关。短肠综合征患者如果不恰当治疗的话，这一问题会每天上演。我们先来了解一下消化道的液体平衡，我们在大学读书的时候第一次接触到这些数据时感到极为震撼，想来患者朋友也会觉得不可思议，人体的能力超出我们的想象，我请大家对这些数字的数量级有一个印象。整个消化道被黏膜覆盖，通路上含有多个分泌消化液的腺体，这决定了消化道是一个混合和处理大量各路液体的器官。正常人每天经口摄入的水分在2000ml左右，我们每天口腔内的唾液腺分泌500-1000ml液体也被吞咽进入消化道。在胃，每天的胃液分泌量可以达到2000-3000ml，肝脏分泌的胆汁和胰腺分泌的胰液一起进入十二指肠，它们的分泌量各达1000ml左右，十二指肠分泌的十二指肠液约1000ml。整个上消化道排到小肠的液体达到9000ml/日，这是满满一大盆的量，但是下消化道的吸收能力同样强大，特别是结肠可以吸收大量的水分，经过这个吸收过程以后，我们每天只排出大约200ml柔软的大便。健康！试想，如果我们只剩50cm空肠会怎样？在这种情况下，上消化道产生的大量液体得不到吸收直接排入造口袋（当然，一般不会达到每天9000ml，因为这个分泌过程受到一个复杂的神经内分泌系统调控，还会受到代偿的影响，但仍然可以轻松达到2000-3000ml），这会造成人体大量水分的丢失，如果不进行静脉补充或者不用药物控制这个排出量，显然会造成严重的脱水。我们对短肠综合征的分型之所以基于是否存在结肠这样的解剖差异，就是因为这些差异直接决定了腹泻的严重程度，而腹泻是短肠综合征的中心症状。我们来看看正常情况下的液体排出量是多少，如果多于这个量就提示需要医疗干预。正常人的大便：大约200ml/天结肠造口：200-600ml/天空肠造口：可达6000ml/天回肠造口：术后早期>1200ml/天，其后降低至平均750ml/天，超过1000ml/天时可以认为是“腹泻”。在我们的经验当中，脱水是大部分短肠综合征患者急性再入院的第一大指征，患者表现出口渴、乏力、烦躁、皮肤干燥、体重减轻等典型脱水症状，同时很容易发生肝肾功能损伤。这种情况是致命性的，但是往往连续通过几天简单的输液就会让患者明显好转。但是其后隐藏的营养不良需要更长时间的营养治疗来纠正。欢迎扫码关注微信公众号：短肠综合征

什么是肠外营养？“肠外营养”是一个定义很严谨的专业名词，很多时候让患者很费解，如果说“静脉营养”就好理解地多，两者有一点点区别，但是我们99%的情况下可以认为它们就是一回事，静脉营养，顾名思义，就是把人体正常情况下经过消化道摄入的营养改成经人工从静脉注入。当你不能吃饭的时候，医生还可能给你“补液”或者“挂水”，这个时候他的意思一般不是静脉营养，而是以葡萄糖、电解质溶液为基础的补液治疗，这个液体只有非常不均衡的营养（碳水化合物、矿物质、维生素、水，而缺乏重要的营养素氨基酸和脂类），它的目的仅仅在于短期维持水合，避免脱水，相当于我们平时喝水解决的问题，人可以几天不吃饭，但是不能几天不喝水，在不能进食的情况下首先要解决的是把水挂进去，这样可以撑几天。这是人类首先解决的静脉输液问题，发生在20世纪上半叶。所谓“挂水”或者“补液”，主要任务是提供水，同时给予一些静脉治疗的药物，这个液体是澄清透明的，有时候因为放入了一些特定的药物而呈现某种颜色，但仍然是透明的。光挂水可以解决水合的问题，但是不能解决能量摄入不足的问题，只能给患者维持一小段时间（想想我们每天只吃一两顿大米饭能撑多少天，能量不足而且营养极不均衡，大概是数周的时间）。但是临床有很多疾病会导致患者数月或者数年不能进食，人类迫切需要一种能长期替代口服饮食的方法。最早的尝试在静脉输液技术之前就开始了，第一个想法是直肠喂养，没错，直肠有黏膜，它的位置离体外很近，容易将营养物质送达这里，美国第20任总统加菲尔德是最著名的受试者，他在遇袭后使用过这一喂养方式79天，最终死于任上。我们现在知道直肠粘膜只能吸收有限的营养物质。所谓“肠外”途径不仅包括静脉，人们还尝试过动静脉瘘、皮肤粘膜等途径，这也是“肠外营养”严格说来不等同于“静脉营养”的原因。我们知道人体需要几大类营养素：碳水化合物、蛋白质、脂肪、矿物质、维生素、水，在静脉输液技术成熟之后，还面临两个问题，它们都陆续在20世纪中叶得以解决：一是营养素的制备问题，主要是氨基酸（蛋白质的组成部分）和脂肪乳，到了20世纪60-80年代，成熟的脂肪乳剂先后在欧洲和美国上市，从这个时候开始，我们今天仍在使用的静脉营养得以成型；二是营养通路的问题，静脉营养和普通补液的区别在于它的渗透压远高于普通液体和血液，如果从我们常用的外周静脉注入会造成严重的静脉炎症，所以只能直接注入中心静脉，在这里血管很粗，血流量很大，可以及时对液体进行稀释从而避免静脉刺激。静脉营养可能是这个样子的，因为含有脂肪乳剂，所以整个液体看起来像牛奶一样，俗称“大白袋”。静脉营养对短肠综合征的患者有两个意义：一是对部分患者，在他的肠道实现充分代偿恢复功能之前的数月到数年时间里，通过静脉营养补充可以维持存活，让患者有机会等到实现代偿的那一天；二是对无法最终实现完全代偿的患者，肠外营养可以终身维持患者生存，在国外，这部分患者往往在家中接受这样的终身治疗，有专门的连接医院和家庭的护理公司可以给这部分患者提供每日服务，这就是所谓的“家庭肠外营养”。在国内的情况有些不同，由于没有这样的机构，这部分患者更依赖住院期间提供的静脉营养。医疗保险的覆盖和专科能力的建设还与这部分患者的需求有很大差距。现实的情况是这样的，对这部分需要营养支持的患者，我们会建议其多次住院治疗。回家期间尽可能通过膳食或者肠内营养（经消化道摄入的营养制剂）以及药物的调整来维持营养状态，待营养下降至某个程度时回到医院进行充分的肠外营养来实现短期改善，之后再次出院，如此循环，部分患者有望在这样的过程之中逐渐实现完全代偿，另外部分患者终身依赖这样的过程。所以，我们常常说短肠综合征的治疗是一个长期甚至终身的过程，原因就在于此。这个治疗过程中最困难的部分显然是患者出院后的营养维持，患者要有足够的耐心等待肠适应，出院期间要按照医生的建议去随访和监测，让医生及时获知患者的营养状况才能做出及时再次住院的决定。肠外营养仍然远不完美，它有很多并发症，大概归为两大类，一是由组成肠外营养的液体成分造成的代谢异常，二是由静脉导管造成的并发症。在部分患者，由于这些并发症的限制而无法把肠外营养继续下去，这是短肠综合征之所以致命的直接原因。欢迎扫码关注微信公众号：短肠综合征。

今天我们谈肠适应。在小肠大部分切除之后，随着时间的延长，肠道可以不可思议地“适应”其所经历的改变，这一过程可以持续两年或者更长时间。简单地说，如果一大段肠管被切除，剩余部分的肠管可以发生粘膜增厚、肠管扩张而增加吸收功能，部分弥补小肠切除而损失的功能，患者的总体营养吸收能力会自行改善。简单地说，肠道可以通过以下三个途径进行代偿：剩余肠管直径增加；增加绒毛的大小和数量，从而增加总的吸收面积；改变肠道运动（降低食物和水分通过消化道的速度）从而延长吸收时间。很多因素影响肠道的代偿能力（从而影响患者脱离静脉补液或肠外营养的能力），其中最为重要的因素是剩余小肠的长度。准确的小肠切除长度和剩余长度这些信息对医生而言极为重要，剩余的长度长度比切除的小肠长度的信息更为重要，手术示意图往往极为有用。我们鼓励患者在做任何涉及小肠的消化道手术后都咨询医生以便及时做出准确记录。特别是对诸如克罗恩病等需要反复手术的患者。如果找不到这个数据，就可能需要做一些检查以确定剩余肠管的长度和分布，目前已有的一些放射学检查比如消化道造影可以粗略判断残留小肠的长度。最准确的信息当然来源于之前的手术医生，应该尽可能就下列问题咨询他们：切除了哪一段肠子、多长的肠子；是否切除了胃或者胰腺，如果切除了，是哪一部分？胃和小肠是如何连接的？是否切除了结肠，如果切除了，是哪一段？切除了多长?是否保留了回盲瓣；是否切除了胆囊。实现最大程度的肠适应显然是短肠综合征治疗的目标。以上信息非常重要，对于肠衰竭的专科医生进行短肠综合征的治疗方案确定和预后判断具有决定性的影响。还有一些其他需要考虑的因素：切除肠子的手术后到现在为止多长时间了；是否有其它伴发疾病，例如糖尿病、肝病、肾病；已经采取了哪些干预措施。很多患者尝试过很多药物或者其它干预，但是效果微乎其微，实际上源于患者与医生沟通不够到位。例如，患者服用易蒙停，但是医生没有告诉患者怎么服用，患者没有认识到这一药物的重要性而只是间断性服用，或者只是在腹泻开始后服用，或者剂量没有科学调整，或者需要更换或者增加二线的药物。通常，完整的食物是对残留肠道的最佳刺激物，可以提高适应过程。肠道直接暴露于脂肪、蛋白质和碳水化合物的原来状态很重要（例如：鸡蛋而不是游离氨基酸，大米而不是单糖）。大部分情况下，要素膳或者预消化的食物不能促进肠适应。给残留肠道提供复杂的食物对于最终脱离静脉营养极其重要。这个膳食怎么给，给多少取决于病人的个体特点。患者与医生应该进行频繁的交流并及时做出评价和调整。医生跟患者进行交流的时候告诉患者该吃什么是无济于事的，因为中国天南海北，每个家庭的饮食习惯千差万别，可行的方法是让患者如实记录相当长一段时间（最好达到一个月）的详细进食和排便情况。在复诊的时候医生可以根据这一列表给出改进建议。比如在图示的这个病例中，我们会建议患者避开杏仁露这样的含糖饮料，餐食中去掉稀饭，增加固体食物，水改在全天匀速摄入。总能量明显不足，蛋白质应该显著增加，患者进食不足的原因一般是腹泻严重，这时要说服患者遵嘱规律服用止泻药物，对本例患者，睡前甚至夜间增加一剂药物也是有帮助的。患者往往更相信商品化的药物或者某种昂贵的治疗而不去以知识和长时间的坚持为基础来做出改进，这是医生应该首先纠正的误区。欢迎扫码关注微信公众号：短肠综合征。

经过30多年发展，小肠移植外科技术、术后免疫抑制方案、排斥反应的监测与治疗、感染防治等主要技术已取得极大进步，使得小肠移植逐步发展成为治疗肠功能衰竭的技术成熟、效果确切的临床常规手术。那么到底哪些人需要做小肠移植手术呢？即小肠移植的适应症有哪些呢？ 简单来说就是，各种原因造成的肠功能衰竭，必须依靠“肠外营养”供应机体能量，同时辅以其他手段促进肠功能康复。但由于客观因素（肝功能衰竭、中心静脉血栓、导管相关脓毒症、难以纠正的电解质紊乱等）或病人主观意愿（患者抵触肠外营养等）导致“肠外营养“无法继续实施的，或存在其他“危及生命”疾病的情况（图一），均需考虑“小肠移植”或“肝肠联合移植”手术（图二）。一、“肠功能衰竭状态”主要有哪些情况？1.肠道减少或缺失——短肠、超短肠或无肠状态 肠系膜血管栓塞、肠扭转、克罗恩病、放射性肠炎、韧带样（硬）纤维瘤、长期慢性缺血导致的肠壁纤维化、家族性多发性息肉病、肠裂畸形、坏死性小肠结肠炎症、肠闭锁等，由于病情需要，反复切除肠管或一次性切除全部小肠，最终形成“短肠/超短肠/无肠“状态，即“肠功能衰竭”状态，此类情况较为常见，需要“肠外营养”维持机体能量供应。2.肠道完整性存在，但功能丧失 就是所谓的“中看不中用”，最典型的就是“慢性假性肠梗阻”，即无机械性梗阻，但因肠壁肌肉、神经、间质病变导致肠道动力障碍。临床表现为顽固的、迁延不愈的肠梗阻状态，食物无法被消化、吸收，长时间积存于肠道，进而继发肠道细菌过度繁殖，引发反复电解质紊乱、肠源性感染、败血症等。必须依靠“肠外营养”维持机体能量供应，此类情况较为少见。二、“肠外营养”难以继续实施的情况有哪些？1.客观因素——长期“肠外营养”并发症1.1肝功能衰竭即肠外营养相关性肝损害和肠衰竭相关性肝病。尽管“肠外营养”组分及患者临床管理不断改进，肝功能损害依然是长期“肠外营养”治疗的严重并发症、导致患者死亡的重要因素。前者发病率在婴儿为40%-60%，在成人为15%-40%。具体病理改变可表现为：肝脂肪变性、脂肪性肝炎、胆汁淤积、纤维化、肝硬化等。前三者在良好的治疗措施下可能逆转。肝纤维化不可逆转，且可进一步进展为胆汁性肝硬化、肝衰竭，最终结局是进行肝移植。一旦出现肝功能损害，将极大影响小肠移植术后疗效。1.22个以上的“中心静脉”出现血栓目前临床上“肠外营养”输注常规采用“中心静脉导管”（图三、图四）。长期使用“肠外营养”可在中心导管静脉穿刺入口(如颈静脉、锁骨下静脉或股静脉)附近静脉壁和导管末端(如上、下腔静脉或髂静脉)附近静脉壁形成附壁血栓。有时也可在右心房、肺动脉或其分支中发现。是中心静脉置管所导致的一种危险并发症，总体发生率约4%-50%。锁骨下静脉血栓发生率为33%。血栓脱落可导致供血区域器官功能障碍，甚至危及生命。1.3反复、严重的中心静脉导管相关性感染是长期使用“肠外营养”较常出现的并发症。致病菌可经皮肤穿刺点、导管和输液系统的衔接处、或输用污染的溶液进入体内，可引起危及生命的严重败血症、感染性休克。感染发生率各家报道不一，3%-27%不等。1.4反复、严重的脱水、电解质紊乱部分患者病情严重，水分及电解质丢失过多，远远超出每日“肠外营养”补充，机体长期处于脱水、电解质紊乱、内环境失调状态。即病情严重，“肠外营养”支持难以为继。2.主观因素——患者拒绝长期使用“肠外营养”支持长期使用“肠外营养”本身极大限制患者生活、工作。加之“家庭肠外营养”在我国尚未普及，大部分患者需要成为医院“常客”，甚至“常驻医院”。对于看重“追求生活质量”患者而言，简直难以想象。如同肾衰竭患者接受到“肾移植”手术后，基本回归正常生活后一样，小肠移植患者术后生活质量也会有极大提高。三、具备小肠移植适应症的患者，应尽早手术美国是目前进行小肠移植例数最多的国家。根据目前美国的小肠移植数据显示，小肠移植患者术后生活质量不优于静脉营养。其原因在于“移植时机太晚”，但根本问题要归因于“医保制度”：只有无法进行“静脉营养”的患者接受小肠移植手术时，医保才能报销。如同“肾衰竭”患者在不能接受“透析治疗”后再去进行肾移植手术，由于机体各方面均处于耗竭状态，移植后效果自然差强人意。举个最简单的例子，如果患者出现了肝功能损害，甚至衰竭，静脉营养通路丧失，就会给小肠移植术后恢复造成极大障碍，效果自然大打折扣。综上所述，目前国际上小肠移植专家建议，具备小肠移植“适应症”的肠功能衰竭患者应尽早接受“小肠移植”手术。因为早做，效果会比较理想。

一、短肠综合征的非移植手术治疗——概述短肠综合征（Short Bowel Syndrome，SBS）是由于小肠消化吸收面积大量减少而引起的营养不良综合病征（具体的定义和临床表现我们上一篇讲过，有兴趣的小伙伴可以往前翻一翻）。目前而言，大部分患者经过循序渐进的肠康复治疗，配合合适的外科手术治疗，可以耐受“短肠”的生活，重拾人间烟火，重获“吃”的能力。肠康复治疗和肠外营养支持，是短肠综合征治疗中“非常非常非常”重要的一部分（重要的事情说三遍！请大家不要因为这篇文章是介绍手术治疗的，就产生一种先入为主的错误观念，误以为所有的短肠综合征都要手术治疗），关于肠康复治疗和肠外营养营养支持，我们有机会的话会展开讲。这篇文章呢，小编想和大家分享一下短肠综合征的非移植手术治疗。当小编第一次听说“短肠综合征的非移植手术治疗”这个概念的时候，是满头问号的：什么情况啊？都短肠了，肠子都没多少了，还手术？？这样还能切？？！这里忍不住插一句，不知道大家有没有和小编一样的刻板印象，对外科手术的印象，停留在传统的“切切切”时代，切肿瘤、切肠子、切肝脏、切胃……觉得外科医生就会做减法，不会做加法。其实随着现代医学技术的发展和创新，外科医生已经不再是传统的“剪刀手”了，他们还有很多神奇的修复技能，希望这篇文章的介绍，可以给大家带来一些新思路。回归正题哈，短肠综合征的非移植手术治疗，这个概念呢，从20世纪80年代就有，40多年的发展历史，有的观念和手术被淘汰了，有的观念正在实验。大家可以带入一下外科医生的思路，小肠因为“太短”而功能不足，那么用什么办法让它恢复功能呢？一种思路是让食物在小肠停留时间长一点，可以理解成让小肠“加班”。人为制造机会，让食物和小肠接触时间变成，小肠“干活”的时间长了，那是不是可以吸收更多一点营养？以往的小形倒置术、结肠间质术、人工瓣膜术、小肠环形吻合术等等，都是按这个思路设计的。这些手术，大家如果感兴趣，可以去查一查，这里就不展开讲了，因为这个思路没有经受住实践的考验，成功率不高，并发症不少，逐渐被临床淘汰了。那么另一种思路，短肠短肠，问题就在“短”啊，把肠子变“长”可以吗？哈哈，恭喜大家，这个想法可以有，和目前的主流想到一块儿了。但是小编想提醒大家一点，把肠子变长，不是想象中那么简单。不是说接上一段肠子，它变长了，就能用了。大家可以看图1，我们正常的小肠，都有一大片连着它的扇形黄色部分，叫肠系膜。它们看起来像脂肪，其实里面有丰富的血管，是小肠能好好工作的重要后勤保障，保证了小肠的血供，把小肠本身“喂饱”了，它才能好好干活。离开了肠系膜的供养，小肠就算长度再长，也没法工作。那么我们想把小肠延长，就不仅仅是接肠子的问题了，一定要同时考虑到怎么处理肠系膜。好，了解了肠系膜的重要性，那么怎么才能在兼顾肠系膜的同时延长小肠呢？有没有可能绕开肠系膜这个难题？小编这里想把复杂问题简单化，只介绍目前临床上用的比较多的“主役”选手，目前主要有三种术式，分别是小肠缩窄延长术（longitudinal intestinal lengthening and tapering procedure，LILT）、连续横向肠管成形术（Serial transverse enteroplasty，STEP）、螺旋延长缩窄术intestinal lengthening and tapering，SILT）。二、小肠缩窄延长术（LILT） 先说说历史最久远的这个，LILT手术，这个手术是1980年Bianchi团队首先提出的，也叫Bianchi术。这个手术通俗得讲就是把扩张的肠子切开，这样就有了两段细一点的肠子，再把这两段细一点的肠子接上。大家看图2，小编求生欲满满得觉得大家看图可能比文字更直观。这个手术是不是看起来很“容易”就把肠子延长了一倍，要是我原来的小肠只有50cm，好像一下子就可以拥有100cm的小肠，听起来好像很快就可以恢复吃的能力了。大家都看到了，小编把容易二字打了引号，看起来容易，实际操作难度真不小。大家看图2的黄色肠系膜部分，脑补一下，怎么才能在不知道里面血管分布的情况下，不影响血供把肠系膜分开？有没有一种两眼一抹黑、手里没工具但是被迫扫雷的感觉？大家再看小编圈起来的地方，都有针脚，这些就是肠子被切开之后要缝起来的地方，再脑补一下，这些人为切开又缝上的地方，容易长上吗？万一长不上怎么办？肠子里面的脏东西是不是就流到肚子里，引起严重感染了。所以这个手术优缺点都十分鲜明，优点是疗效明确，确实能把肠子变“长”，恢复肠功能，也没有很大改变小肠本身的结构；缺点就是手术难度大，肠系膜很难处理，术后吻合口瘘、腹腔感染的风险不小。三、连续横向肠管成形术（erial transverse enteroplasty，STEP） 这个手术是2003年Kim团队首次提出的，手术主要是通过吻合器垂直于肠管长轴进行“Z”字切割，不完全离断小肠，但是能延长小肠长度。小编继续弱弱得请大家看图脑补（图3）。看图我们可以发现小肠没有“断”，但是延长了。动物实验研究显示，这个手术可以明显延长肠道，平均延长64%。相较于刚刚介绍的LILT手术，这个手术优点多多：第一，绕开了分离肠系膜这个难题，大幅度减小损伤肠道血供的可能；第二，没有肠道和肠道的吻合，术后饮食恢复快，术后吻合口瘘的概率低；第三，LILT手术只能把扩张肠道直径减少一半，这个STEP手术可以由外科医生制定缩窄的程度，有一定的可选择空间；第四，这个手术可以重复进行，也就是说如果自身小肠的代偿能力天赋异禀，可以多次延长小肠，还可以用于LILT术后再次肠道扩张的患者。那么这个手术好处这么多，有没有缺点呢？有，STEP手术改变了肠壁肌肉纤维的走向（没错，小肠有肌纤维，还有好几层~脑补不出来的小伙伴可以拉到文末，看图），会影响小肠蠕动，引起肠梗阻等不良事件。如果手术操作不当，很容易造成大量肠憩室。四、螺旋延长缩窄术（spiral intestinal lengthening and tapering，SILT）上面介绍的两个手术方式，都有一个前提条件，那就是肠管哟要足够粗，要扩张到直径≥4 cm，那么要是肠管就是不扩张，还有办法延长肠管吗？有的，作为上面两种方式的补充，2011年，Cserni等人的团队首先提出螺旋延长缩窄术（spiral intestinal lengthening and tapering，SILT），手术方式就是沿着肠管的长轴，呈45-60°螺旋形切割（还记得刚刚的STEP手术是垂直切割吗？），切完之后，将肠管前壁长轴沿中线旋转180°，拉到后面和后壁做吻合。这个手术方式比较抽象，小编再次恳请大家发挥想象力，看看下面几张图脑补一下（图4），想象一下小时候玩的弹簧圈，实在想象不出来的话，也不必纠结，知道有这个方式就行。这个手术2012年首次用于短肠综合征的患儿。2018年发表过一篇文章，研究了5例患儿，他们的肠管长度中位延长56%，并且减少了对于肠外营养的依赖。这个手术很新，数据不多。它的主要优势是，它可以应用于肠管没有明显扩张或者肠系膜纤维化的患者；它在缩窄肠管的同时，维持了肠壁肌肉纤维走向，降低肠梗阻风险。五、小结下面这个表格（表1）简单总结了一下今天介绍的术式。看得出来，针对短肠综合征的手术方式近年来不断创新，术后摆脱或者减少肠外营养依赖的概率较高，是治疗短肠综合征有效方式。小编还是忍不住要叨叨一下，肠康复治疗、肠外营养支持是治疗短肠综合征必不可少的环节。短肠患者首先要恢复肠功能，然后再做延长肠管的手术，才有意义。如果反复出现TPN不耐受、TPN并发症、中心静脉血栓、肝功能衰竭、超断肠综合征等等情况，那么光延长肠管是不够的，针对不同患者的具体情况，需要考虑小肠移植。

一、短肠综合征的非移植手术治疗——概述 短肠综合征（Short Bowel Syndrome，SBS）是由于小肠消化吸收面积大量减少而引起的营养不良综合病征（具体的定义和临床表现我们上一篇讲过，有兴趣的小伙伴可以往前翻一翻?）。目前而言，大部分患者经过循序渐进的肠康复治疗，配合合适的外科手术治疗，可以耐受“短肠”的生活，重拾人间烟火，重获“吃”的能力。肠康复治疗和肠外营养支持，是短肠综合征治疗中“非常非常非常”重要的一部分（重要的事情说三遍！请大家不要因为这篇文章是介绍手术治疗的，就产生一种先入为主的错误观念，误以为所有的短肠综合征都要手术治疗），关于肠康复治疗和肠外营养营养支持，我们有机会的话会展开讲。这篇文章呢，小编想和大家分享一下短肠综合征的非移植手术治疗。 当小编第一次听说“短肠综合征的非移植手术治疗”这个概念的时候，是满头问号的：什么情况啊？都短肠了，肠子都没多少了，还手术？？这样还能切？？！这里忍不住插一句，不知道大家有没有和小编一样的刻板印象，对外科手术的印象，停留在传统的“切切切”时代，切肿瘤、切肠子、切肝脏、切胃……觉得外科医生就会做减法，不会做加法。其实随着现代医学技术的发展和创新，外科医生已经不再是传统的“剪刀手”了，他们还有很多神奇的修复技能，希望这篇文章的介绍，可以给大家带来一些新思路。 回归正题哈，短肠综合征的非移植手术治疗，这个概念呢，从20世纪80年代就有，40多年的发展历史，有的观念和手术被淘汰了，有的观念正在实验。大家可以带入一下外科医生的思路，小肠因为“太短”而功能不足，那么用什么办法让它恢复功能呢？一种思路是让食物在小肠停留时间长一点，可以理解成让小肠“加班”。人为制造机会，让食物和小肠接触时间变成，小肠“干活”的时间长了，那是不是可以吸收更多一点营养？以往的小形倒置术、结肠间质术、人工瓣膜术、小肠环形吻合术等等，都是按这个思路设计的。这些手术，大家如果感兴趣，可以去查一查，这里就不展开讲了，因为这个思路没有经受住实践的考验，成功率不高，并发症不少，逐渐被临床淘汰了。 那么另一种思路，短肠短肠，问题就在“短”啊，把肠子变“长”可以吗？哈哈，恭喜大家，这个想法可以有，和目前的主流想到一块儿了。但是小编想提醒大家一点，把肠子变长，不是想象中那么简单。不是说接上一段肠子，它变长了，就能用了。大家可以看图1，我们正常的小肠，都有一大片连着它的扇形黄色部分，叫肠系膜。它们看起来像脂肪，其实里面有丰富的血管，是小肠能好好工作的重要后勤保障，保证了小肠的血供，把小肠本身“喂饱”了，它才能好好干活。离开了肠系膜的供养，小肠就算长度再长，也没法工作。那么我们想把小肠延长，就不仅仅是接肠子的问题了，一定要同时考虑到怎么处理肠系膜。 好，了解了肠系膜的重要性，那么怎么才能在兼顾肠系膜的同时延长小肠呢？有没有可能绕开肠系膜这个难题？小编这里想把复杂问题简单化，只介绍目前临床上用的比较多的“主役”选手，目前主要有三种术式，分别是小肠缩窄延长术（longitudinal intestinal lengthening and tapering procedure，LILT）、连续横向肠管成形术（Serial transverse enteroplasty，STEP）、螺旋延长缩窄术 intestinal lengthening and tapering，SILT）。 二、小肠缩窄延长术（LILT） 先说说历史最久远的这个，LILT手术，这个手术是1980年Bianchi团队首先提出的，也叫Bianchi术。这个手术通俗得讲就是把扩张的肠子切开，这样就有了两段细一点的肠子，再把这两段细一点的肠子接上。大家看图2，小编求生欲满满得觉得大家看图可能比文字更直观。这个手术是不是看起来很“容易”就把肠子延长了一倍，要是我原来的小肠只有50cm，好像一下子就可以拥有100cm的小肠，听起来好像很快就可以恢复吃的能力了。大家都看到了，小编把容易二字打了引号，看起来容易，实际操作难度真不小。大家看图2的黄色肠系膜部分，脑补一下，怎么才能在不知道里面血管分布的情况下，不影响血供把肠系膜分开？有没有一种两眼一抹黑、手里没工具但是被迫扫雷的感觉？大家再看小编圈起来的地方，都有针脚，这些就是肠子被切开之后要缝起来的地方，再脑补一下，这些人为切开又缝上的地方，容易长上吗？万一长不上怎么办？肠子里面的脏东西是不是就流到肚子里，引起严重感染了。所以这个手术优缺点都十分鲜明，优点是疗效明确，确实能把肠子变“长”，恢复肠功能，也没有很大改变小肠本身的结构；缺点就是手术难度大，肠系膜很难处理，术后吻合口瘘、腹腔感染的风险不小。 三、连续横向肠管成形术（erial transverse enteroplasty，STEP） 这个手术是2003年Kim团队首次提出的，手术主要是通过吻合器垂直于肠管长轴进行“Z”字切割，不完全离断小肠，但是能延长小肠长度。小编继续弱弱得请大家看图脑补（图3）。看图我们可以发现小肠没有“断”，但是延长了。动物实验研究显示，这个手术可以明显延长肠道，平均延长64%。相较于刚刚介绍的LILT手术，这个手术优点多多：第一，绕开了分离肠系膜这个难题，大幅度减小损伤肠道血供的可能；第二，没有肠道和肠道的吻合，术后饮食恢复快，术后吻合口瘘的概率低；第三，LILT手术只能把扩张肠道直径减少一半，这个STEP手术可以由外科医生制定缩窄的程度，有一定的可选择空间；第四，这个手术可以重复进行，也就是说如果自身小肠的代偿能力天赋异禀，可以多次延长小肠，还可以用于LILT术后再次肠道扩张的患者。那么这个手术好处这么多，有没有缺点呢？有，STEP手术改变了肠壁肌肉纤维的走向（没错，小肠有肌纤维，还有好几层~脑补不出来的小伙伴可以拉到文末，看图），会影响小肠蠕动，引起肠梗阻等不良事件。如果手术操作不当，很容易造成大量肠憩室。 四、螺旋延长缩窄术（spiral intestinal lengthening and tapering，SILT） 上面介绍的两个手术方式，都有一个前提条件，那就是肠管哟要足够粗，要扩张到直径≥4 cm，那么要是肠管就是不扩张，还有办法延长肠管吗？有的，作为上面两种方式的补充，2011年，Cserni等人的团队首先提出了螺旋延长缩窄术（spiral intestinal lengthening and tapering，SILT），手术方式就是沿着肠管的长轴，呈45-60°螺旋形切割（还记得刚刚的STEP手术是垂直切割吗？），切完之后，将肠管前壁长轴沿中线旋转180°，拉到后面和后壁做吻合。这个手术方式比较抽象，小编再次恳请大家发挥想象力，看看下面几张图脑补一下（图4），想象一下小时候玩的弹簧圈，实在想象不出来的话，也不必纠结，知道有这个方式就行。这个手术2012年首次用于短肠综合征的患儿。2018年发表过一篇文章，研究了5例患儿，他们的肠管长度中位延长56%，并且减少了对于肠外营养的依赖。这个手术很新，数据不多。它的主要优势是，它可以应用于肠管没有明显扩张或者肠系膜纤维化的患者；它在缩窄肠管的同时，维持了肠壁肌肉纤维走向，降低肠梗阻风险。 五、小结 下面这个表格（表1）简单总结了一下今天介绍的术式。看得出来，针对短肠综合征的手术方式近年来不断创新，术后摆脱或者减少肠外营养依赖的概率较高，是治疗短肠综合征有效方式。小编还是忍不住要叨叨一下，肠康复治疗、肠外营养支持是治疗短肠综合征必不可少的环节。短肠患者首先要恢复肠功能，然后再做延长肠管的手术，才有意义。如果反复出现TPN不耐受、TPN并发症、中心静脉血栓、肝功能衰竭、超断肠综合征等等情况，那么光延长肠管是不够的，针对不同患者的具体情况，需要考虑小肠移植。

克罗恩病术后每天腹泻十余次，切口旁引流出肠液，手术医生：这病我看不了！ 部分克罗恩病患者由于病灶控制欠佳，病程中不得不经历多次肠切除术，剩余小肠不足以满足人体营养物质消化及水电解质重吸收；肠腔疾病活动、营养状况不佳及手术操作复杂性又注定了这类患者发生术后肠瘘及腹腔感染的几率大大增加。 当术后遭遇短肠综合征、肠瘘以及腹腔感染，克罗恩病患者的一般情况往往迅速恶化，如何为这类患者设计治疗最佳治疗方案呢？ 49岁的文先生诊断克罗恩病16年，长期使用硫唑嘌呤维持治疗。2005年、2021年1月分别因小肠穿孔、小肠梗阻行两次肠切除手术，手术记录显示残余小肠距离屈氏韧带80cm。末次手术后因严重腹泻、发热、切口旁引流肠液近1月，于2021-2-4转入我科。 入院情况 发热 最高体温38.5摄氏度 消瘦 BMI 14.85 人体成分：体重44kg，骨骼肌20.2kg，脂肪6.4kg，体脂率 14.2 细胞外水分0.403，RMR 1251，代谢仪实测值1809kcal，前白蛋白 92mg/L 腹泻每日十余次，浠水便1000-2000ml/天 入院小肠MR： MRE：腹腔穿刺引流中，腹腔镜回结肠切除术后改变，右下腹回结肠吻合口区肠壁病变伴周围炎性病变，局部窦道形成可能性大，请结合临床。 入院诊断： 1、腹腔感染 手术后肠瘘 2、短肠综合征（II型） 3、重度营养不良 营养风险 4、克罗恩病（A2 L1+L4B B2） 5、小肠部分切除术后 回盲部切除术后 针对入院情况，结直肠病专科/肠道微生态诊疗中心李宁主任指出，患者第一阶段的治疗需要兼顾三个方面：①纠正短肠超急性期的内环境紊乱；②消除腹腔内感染灶，减轻全身炎症反应；③保守治疗促进瘘口自愈，尽可能挽救残余小肠； 纠正水-电解质紊乱、达到热卡-氮平衡 根据营养监测及能量代谢结果予足量肠外营养，补充水-电解质；抑酸、抑制消化酶，减少消化液丢失；组合使用蒙脱石及易蒙停止泻；腹泻量控制1000ml/天以内时，逐步恢复肠内营养，选择经胃管滴定式连续肠内营养。 减少短肠腹泻量 引净肠液、清洁腹腔，促进吻合口瘘自愈 腹腔双套管示意图 置入腹腔双套管，根据窦道造影结果调整双套管位置，充分引流，保持瘘口周围清洁 经过为期40天的第一阶段治疗，患者腹泻量减少至4-5次/天，鼻饲肠内营养可耐受全量；营养状况改善、腹腔感染灶清除后，复查窦道造影提示患者吻合口瘘愈合，成功拔除双套管。患者因此得以免除了手术治疗，尽可能的保留了小肠长度。此时李宁主任指出，患者的治疗进入第二阶段。此时的治疗目标在①肠康复治疗，恢复经口进食，促进剩余小肠代偿，预防短肠综合征并发症出现。②克罗恩病综合治疗。 短肠综合征代偿期治疗方案： 1、优化饮食结构，嘱患者少食多餐，以碳水及蛋白质为主，限制单糖及脂肪摄入 2、补充水溶性膳食纤维、谷氨酰胺促进肠黏膜代偿 3、随访内环境及营养学指标，随访肝胆及泌尿系统超声及骨密度 克罗恩病术后综合治疗： 为避免术后复发，患者需积极进行原发病治疗。考虑患者术前未系统性使用生物制剂，无生物制剂耐药证据，术后可采取以生物制剂为基础的治疗方案。但术后早期患者营养状况差，合并低蛋白血症，难以到达所需血药浓度，存在免疫抑制剂的骨髓抑制风险，故术后早期李宁主任为患者选择了全肠内营养联合菌群移植方案。 菌群移植治疗炎症性肠病 经过为期4周的第二阶段治疗，患者完成2次菌群移植，顺利过渡为经口进食，腹泻量控制在3-4次/天。术后体重增长了20kg，腹壁窦道完全愈合。后续按照克罗恩病术后常规治疗随访，遵循短肠综合征饮食建议家庭治疗即可。 2个多月的多学科治疗，使外院判定为肠衰竭的文先生得以回归正常生活工作，以微生态治疗为核心的肠功能障碍整合治疗方案为这类复杂、重症肠道疾病患者提供了生的希望。

一、什么是“短肠综合症” 短肠综合征（Short Bowel Syndrome，SBS）是由于小肠消化吸收面积大量减少而引起的营养不良综合病征。最常见的原因是小肠由于各种疾病被广泛切除，例如成人常见病因有肠系膜血管疾病、克罗恩病、放射性肠炎、外伤和肠瘘等；儿童常见的病因包括坏死性小肠结肠炎、腹裂、肠闭锁和先天性肠旋转不良等先天性疾病。 总体而言，短肠综合征发病概率不高，国内暂时没有很确切的发病率统计数据，目前的统计数据显示，短肠综合征的发病数量有逐年上升的趋势。国外有文献报道发病率在百万分之一，绝大部分由于后天因素造成。大部分患者经过循序渐进的肠康复治疗，配合外科手术治疗，可以耐受“短肠”的生活，虽然肠子短了，但是还是可吃，没有严重的临床症状。 好，搞清楚了定义，那么短肠综合征的的临床症状是什么样呢？首先，大部分患者有手术史，肠子基本上由于各种原因被切过，有的还做了好几次手术。第二，由于肠子短，消化和吸收能力就跟不上身体的需要量，就开始出现各种症状。早期主要的表现为腹泻、脱水、水电解质紊乱、轻度营养不良。腹泻往往最早出现，有的人一天能跑20多次厕所，基本就是常驻卫生间。腹泻的严重程度和残留肠管的长度、部位、有无回盲瓣、结肠长度等呈一定相关性。如果没有及时干预，让本来就短的肠子失去了代偿能力，那么后期就会可导致不同程度的营养不良，引起身体其他器官比如肾脏、肝脏等脏器的功能衰竭，也可能引发多器官功能衰竭，危及生命。 二、那么到底多短算“短肠”呢？ 那大家就疑惑了，我也切过小肠，好像还做了好几次手术，我也术后感觉消化不良，拉肚子次数很多，那我是不是就是短肠综合征了？ 其实不是的，肠切除手术很常见，人体的小肠相对来说，长度还是够的，平均有4-6米，大部分肠切除术后的患者，经过一段时间的适应、调整，都能恢复正常的饮食。千万不要因为做过手术就有心里负担，自己给自己压力，恐惧进食，总觉得吃了东西不舒服，一到饭点就自觉进入“备战”紧张状态，这样只会自己给自己压力，离“好好吃“的目标就更远了。 那么到底多短的肠子算“短”呢？其实这个问题争议挺大，有文献报道残余小肠50～200cm不等，都算“短肠”。 曾经也将短肠综合征的“预测标准”定义为残留小肠＜60 cm，或以体重计＜1 cm/kg。 笔者认为对于“短肠综合征”这个“短”的定义，不能死扣数字，这个“短”是相对的、个体化的、差异化的。这个短，其实可以理解成“不够”，剩余小肠的功能“不够”供应身体需要的营养，那就是“短”了。一方面，和患者原本的小肠长度、身高、体重、营养状况有关；另一方面，和是否保留回盲瓣、结肠长度、留下的是空肠多还是回肠多、手术后小肠的代偿能力也有关。 这里要画个重点，既然短肠的界定，不能光看长度，不能只记数字，那么上面这么多因素，谁是比较受关注的“关键先生”呢？答案是，结肠和回盲瓣。结肠和回盲瓣的保留情况，与短肠综合征临床症状的严重程度，后续肠子的代偿情况有密切关系。如果手术保存了完整的结肠及回盲瓣，那么一般来说，短肠综合征的症状会比较轻，而且比较容易代偿，也就是说有了回盲瓣和部分结肠（图3），可能我手术后只剩50cm的小肠，刚开始稀里哗啦得跑厕所，但是经过1-2年的肠康复治疗，很可能我的肠子就生命力顽强的代偿了，又可以拥有该吃吃，该喝喝的生活。相反，如果同时缺失了结肠和回盲瓣，可能我明明留下了80cm的肠子，但是依然每天都“住在厕所”，一天拉粑粑20多次，吃什么拉什么，只能一直跟着“肠外营养TPN/HPN”、“PICC”这些不是很友好的物品当“朋友”了。 那么，回盲瓣这个“关键先生“是有什么神奇的力量呢？回盲瓣是结肠和小肠之间的生理 屏障。可以理解成一个“门”，这个门虽然不是紧紧的闭着，但是可以先挡一挡，让食物在小肠多呆一段时间。“长度不够，时间来凑”，在小肠呆得久一点，虽然有“磨洋工”之嫌，但总比“呲溜”一下子通过，不留下一片云彩要多吸收“一点点”营养。回盲瓣这个“门”还能一定程度上挡住结肠来的肠道菌群，减少腹泻和吸收不良的情况。　 所以，一般来说，只要是病情允许的情况下，外科医师在手术的时候会尽可能保留回盲瓣和结肠，尽量保证患者术后仍能保持基本的消化、吸收能力。 小结： 综上，短肠综合征的不光是数字上的短，是个体化、差异化的。曾有治疗中心将短肠综合征分为短肠综合征（SBS）与超短肠综合征（super short bowel syndrome，SSBS），大家可以了解一下，对于诊断和治疗做一个参考。 短肠综合征的治疗，主要有肠康复治疗、肠外营养支持、非移植手术、小肠移植术四大类，下一篇我们讲讲短肠综合征的治疗，欢迎大家来催更哈。这里抛砖引玉一下，一般经过1-2年积极的肠康复治疗，通过药物治疗、营养支持和适当的肠延长手术（非移植手术），大部分短肠患者可以重拾人间烟火，重拾“吃”的能力。但是如果反复出现TPN不耐受、TPN并发症、中心静脉血栓、肝功能衰竭、超断肠综合征等等情况，那么就应该评估病情，考虑小肠移植。

短肠综合征治疗团队在杂志Theranostics（影响因子8.6）发表重要研究成果，揭示了GLP-2作用于肠上皮细胞促进其适应的机制，对这一药物对短肠综合征的治疗机制进行了重大揭示，本文为迄今为止国内研究者发表的短肠综合征相关最高影响因子的文章。东部战区总医院普通外科在黎介寿院士的带领下，1980年代即在国内率先开展短肠综合征的康复治疗，历时已近40年，形成了从营养、手术、药物、移植的全过程解决方案。程伟博士的这篇文章是普外研究所在这一领域卓越成果的最新验证。

短肠综合征(Short Bowel Syndrome, SBS)全美患病率约为15000-20000人[1]，全欧患病率约为10000-20000人[2]，根据世界卫生组织及美国关于罕见病的定义，SBS均绝对符合罕见病范畴。发病率与患病率低随之带来治疗方案与相关领域专家的匮乏，也必然造成SBS患者对疾病本身的理解更为困难，对适合的治疗方案与专家团队选择的茫然。 近期经常有初试发病的SBS患者咨询我小肠移植、SBS营养支持及康复治疗等相关问题，我们将以国际范围内的专业数据逐步为大家答疑解惑，摒弃个人或单中心的经验之谈，完全呈现目前国际公认的临床数据。 首先，我们来讨论大家最为关心的，何时应该选择小肠移植的问题。小肠移植与其它实体器官移植最为显著的差别在于小肠组织本身，小肠是人体内环境与外界环境接触的主要屏障之一，为保障人体内环境的稳定与安全，小肠除具备吸收水分、电解质、营养物质等功能的基础上，小肠同时是人体最大的免疫器官。小肠组织内及肠系膜内存在大量淋巴细胞等组成的固有免疫系统，对通过肠粘膜屏障后进入人体的病原体进行杀伤，有效保护人体免受外界致病因素的影响。但对于器官移植来说，大量淋巴细胞的存在则是致命性的。当将供者的小肠组织移植给受者后，供者小肠组织内的大量淋巴细胞将导致严重的排斥反应，甚至引起移植物抗宿主病。相较而言，肾脏、肝脏、心脏等实体器官如果与小肠相比，组织内的淋巴细胞数量甚至可忽略不计了。其它更为复杂的缺血再灌注、肠道菌群等机制暂且不谈，但就移植物组织内的淋巴细胞这一方面问题，大家即可以理解为什么很少从社会媒体或周边朋友处听说谁做了小肠移植，除了SBS发病率远低于肝肾功能衰竭外，小肠移植术后的严重排斥反应，也是导致手术量及术后患者存活率低的主要原因。 怎样对抗器官排斥反应呢? 接受器官移植后的患者，基本上都需要终身服用各类免疫抑制药物。从最早期的激素，逐步发展为环孢素及他克莫司等。毫不夸张的说，免疫抑制方案的不断优化直接决定了器官移植的发展。但目前为止，所有的免疫抑制方案都伴随着各类严重的副作用，这也是限制移植后患者生存质量及器官存活时间的主要问题。遗憾的是，目前临床主要应用的各类免疫抑制方案对免疫原性过强的小肠组织都效果有限，但如果加大免疫抑制药物用量，则会加重其它副作用，甚至导致患者死亡。 在两难之间，本世纪初CD52单抗的出现似乎让临床小肠移植看到了一线曙光。CD52主要表达于淋巴细胞表面，通过CD52单抗可有效的杀伤受者体内大部分的淋巴细胞，但同时又不会影响中性粒细胞等，这样在降低受者免疫排斥反应的同时，不会增加各类感染并发症的发生。在2008年之前，全球范围内小肠移植手术例数快速上升，移植患者术后短期疗效明显改善，大部分患者可恢复正常进食。但好景不长，随着术后时间的延长，大部分患者体内淋巴细胞数量逐渐回升，不断出现各类慢性排斥表现，造成患者术后1年生存率很高，但5年生存率较以往并无显著改善。为此，2008年后国际范围内的小肠移植手术量呈逐年递减状态，下图是2015年国际小肠移植注册中心发表的权威数据，可见全球范围内，小肠移植患者术后5年生存率并无明显改善(50%左右)，手术量自2008年后呈明显骤减趋势[3]。 如果小肠移植面临如此多问题，我们是否还应该选择小肠移植呢?具体什么时候该选择小肠移植呢? 2016年欧洲临床营养及代谢协会对慢性肠功能衰竭患者(Chronic Intestinal Failure, CIF)给出了全面的临床治疗指南，其中对于小肠移植的指导意见基本可代表国际范围的主流观点。首先，指南中明确推荐CIF患者首选家庭肠外营养支持(Home Parenteral Nutrition, HPN)，并且需要在专业肠康复治疗中心及专家团队指导下接受长期治疗，期间一切手术等治疗方案，均需要为尽量减少肠外营养依赖而努力。只有当患者出现下列情况时才需要考虑小肠移植： HPN失败： 1、肝功能衰竭; 2、两条以上主要静脉通路血栓形成闭塞; 3、频繁中心静脉感染导致休克等; 4、接受HPN仍频繁出现严重脱水); 存在潜在致死性疾病(腹腔侵犯性硬纤维瘤等); HPN接受程度差。 我们可简单理解为，除非患者出现肝功能衰竭或其它致死性不可逆疾病时才需要选择小肠移植，不然均应以HPN为收腰治疗方案，同时应采用各类治疗手段尽可能减少对肠外营养依赖，以降低肠外营养相关并发症的发生率。我们可把小肠移植通俗理解为最后万不得已的治疗手段。无论剩余肠道长短及功能如何，我们均应首选营养支持及相关非移植治疗手段。 经过上述分析，我们可得出以下结论：因目前全球范围内均无有效的小肠移植术后免疫抑制方案，SBS患者需首选肠内/肠外营养支持治疗，只有当SBS患者出现危及生命，且不可逆的相关并发症时，才需要考虑小肠移植的可行性。同时，所有SBS患者均需要尽可能通过各类治疗手段恢复肠道吸收功能，尽可能减少肠外营养用量。 1. Jeppesen PB. J Parenter Enteral Nutr. 2014;38(S1):8S-13S; 2. Thompson JS. Current Problems in Surgery. 2012;49(2):52-115; 3. Grant D, et al. Intestinal Transplant Registry Report: Global Activity and Trends. 2015;15(1):210-219. 4. Pironi L, et al. ESPEN guidelines on chronic intestinal failure in adults. 2016;35(2).