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王祥瑞主任医师 上海市东方医院 疼痛科 多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)是一种浆细胞恶性增殖性疾病,属于血液科诊治范畴,占血液系统肿瘤10%,病变常累及肋骨、胸椎、腰椎、骨盆等骨骼。李敏,周凡,刘景华.多发性骨髓瘤124例初诊的临床特征及疗效分析.临床军医杂志,2013,41:711-713.由于相应骨骼的疼痛,MM病人常首诊于骨科或疼痛科。如果病变累及腰椎,往往出现腰腿痛,常需与腰椎间盘突出症、骨质疏松症、腰臀部软组织损伤和风湿性疾病等相鉴别诊断。由于多发性骨髓瘤的临床表现复杂,容易与上述这些疾病相混淆,可能发生漏诊或误诊。有资料显示,MM的误诊率高达54.00%~69.11%。病人,女,62岁,主诉:腰及双下肢疼痛3月,加重1月。病人于3月前负重后突然出现腰及右下肢疼痛,在家休息并口服双氯芬酸钠后疼痛逐渐缓解。1月前劳累后,腰部及右下肢疼痛再次加重,伴左下肢轻度疼痛,活动时加重。腰椎CT检查:L4-5椎间盘轻度突出;骨密度正常。当地医院按“腰椎间盘突出症”予以激素和甘露醇抗炎脱水治疗,疼痛无明显缓解。体格检查:L3、L4、L5椎体棘突压痛(+),右下肢直腿抬高试验80°,左下肢直腿抬高试验(-)。腰椎MRI示:L4-5椎间盘轻度向右突出。予以L4-5右侧侧隐窝阻滞术,疼痛未见缓解。进一步行腰椎增强MRI示:腰椎椎体见散在不均匀强化灶。全身骨骼ECT显示:肋骨、胸椎、腰椎椎体、骨盆及右股骨多发浓聚灶。考虑多发性骨髓瘤可能,进一步检查:免疫固定电泳M蛋白κ、λ(+),血清κ、λ轻链(-),尿λ轻链(+);骨髓穿刺:浆细胞占48.7%,为异形细胞。确诊为多发性骨髓瘤,转至血液科进一步治疗。多发性骨髓瘤起病隐匿,临床表现多种多样,以腰腿骨骼疼痛为主要临床表现的MM病人常常容易与疼痛科常见病,如腰椎间盘突出症、骨质疏松症,甚至风湿性疾病等相混淆,造成误诊或漏诊。如骨质疏松症常常表现为全身某处或多处骨骼疼痛,予以唑来膦酸抗骨质疏松治疗往往有效,也可治疗多发性骨髓瘤引起的骨痛,因此,当以骨骼痛为主要临床表现的多发性骨髓瘤病人合并骨质疏松,如给予唑来膦酸抗骨质疏松治疗后可使疼痛减轻,更容易造成漏诊。多发性骨髓瘤一种是浆细胞异常增殖的单克隆B细胞恶性疾病,因浆细胞过度增殖产生单克隆免疫性球蛋白(M蛋白)和/或轻链蛋白,并侵犯邻近骨骼,导致骨骼破坏,并引起骨骼疼痛,也常常引起贫血、肾功能不全、高钙血症、感染、发热、凝血功能异常等。腰腿疼痛病人在疼痛就诊时主要采用X线和CT检查,在考虑存在腰椎间盘突出症时可能采用MRI平扫检查。全身骨显像(ECT)可一次性检测全身骨骼代谢情况,相比其他影像学检查可更多的发现破坏性病灶,对于存在全身多处骨骼疼痛或X线、CT及MRI检查阴性的病人,可采用ECT检查,可能更早期的发现其他影像学检查不能发现的骨损害,尤其是存在全身骨骼疼痛的病人,能更加高效的检出病变。在高度怀疑存在活动性骨髓瘤时,血和尿中M蛋白的检测成为一种高效价廉、损伤小的检查方式,进一步实施骨髓穿刺检查明确病变,结合病人相关临床表现及其他血液和/或影像学检查结果可以确诊多发性骨髓瘤。2022年03月23日 644 0 1
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王焱主任医师 山东省千佛山医院 血液科 多发性骨髓瘤是一个容易误诊的疾病,文献报道其误诊率高达69%。这里的误诊包含2层意思,一是延误诊断,二是误诊为其他疾病。该病为什么容易误诊,有以下几方面原因。1、多发性骨髓瘤在欧美国家发病率约3/10万,亚洲发病率1/10万,我国尚无完全的统计数据,估计1/10万左右。因此该病属于少见病,除血液科医生外,其他专业医生对该病认识不足,也没有足够经验。2、多发性骨髓瘤起病徐缓,早期常无明显症状,或仅表现为化验结果的异常,如球蛋白高、血沉快,往往不会引起患者本人及医生的重视。3、多发骨髓瘤的临床表现多样,如贫血、骨痛、肾功损害、高钙血症、感染、高粘血症、出血倾向、淀粉样变性等,这些表现既可以单一出现,也可以不同的组合出现,因此多发性骨髓瘤的临床表现比较复杂,无特异性,难以识别。4、除了少数以贫血为主要表现的患者会到血液科就诊外,大部分患者可能首诊于其他科室。如患者以骨痛、肾功能损害、心脏表现或周围神经病变为首发临床表现,可能会到骨科/风湿科、肾内科、心内科、神经内科就诊,部分患者会被按照骨病、肾脏病、心脏病、神经系统疾病治疗,等到治疗效果不理想或病情进展才发现,导致延误诊断及治疗。2022年02月20日 553 0 0
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2022年01月27日 667 0 1
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练诗梅主任医师 大连理工大学附属中心医院 血液内科 骨痛的原因很多,外伤骨折后的骨痛、胸骨痛、肋骨痛、长期劳累或扭伤后的腰痛、四肢骨痛、骨肿瘤、血液病等,在人们的日常生活中,几乎所有人都会有过“骨痛”。绝大多数的骨痛,经过修养或医生治疗可以缓解或治愈,呈现良性过程。但是,血液病中的“多发性骨髓瘤”常常会以骨痛为首发表现,是人们常常忽视、但必须重视的重要症状。近年来,多发性骨髓瘤的发病呈现逐渐增多的趋势,因此,今日,我们来谈谈多发性骨髓瘤! 那么,多发性骨髓瘤是一种什么疾病?为什么会发生骨痛? 多发性骨髓瘤是一种比较少见的恶性血液系统疾病,约占所有恶性肿瘤的1%左右,发病年龄以中老年为主,往往起病隐匿、相对缓慢,症状不典型,可以表现为反复感染、血栓、无原因的尿蛋白或肾功能不全,轻微外伤后骨折或无外伤史的自发性骨折、广泛的骨质疏松、等,其中较常见的症状就是无原因的骨痛。首次就诊科室往往是骨关节科、脊柱外科、肾内科、风湿免疫科、呼吸科、心脑血管科、等。很多基层医院医务工作者对此疾病认识不足,一些患者因尿蛋白或肾内科等一直在肾内科治疗;一些患者因骨折等反复在骨关节科、脊柱外科治疗;甚至有患者因白球蛋白比例倒置误诊为肝硬化而一直在肝病科治疗。只有少部分患者因贫血就诊血液科。因此,提供广大医务人员对本疾病的认识,提供广大民众对骨痛等的重视,非常重要。 人体中的免疫功能包括细胞免疫和体液免疫,其中,体液免疫是通过人体的一种特殊细胞——B淋巴细胞接受各类致病抗原刺激增生分化为浆细胞,产生免疫反应生成免疫球蛋白而发挥免疫作用;每种抗原的刺激只能合成一种相应的抗体(一个克隆);因此人体的抗体是多克隆的。当浆细胞发生克隆性恶性病变时,人体内就会产生大量的恶性浆细胞,这些恶性浆细胞增生部位就是骨髓,正常的骨髓被恶性浆细胞取代,同时产生大量异常的单克隆免疫球蛋白,并造成骨质破坏,从而产生骨痛等临床症状和体征,形成了多发性骨髓瘤。 导致这种浆细胞恶变形成多发性骨髓瘤的原因是什么呢? 目前,多发性骨髓瘤的病因不明,广大学者公认的可能的危险因素有如下几种:1、年龄:本病的发病年龄以中老年为主,随着年龄的增加发病率增加,原因不明;2、辐射:二战时期,日本广岛、长崎原子弹爆炸的幸存者,多发性骨髓瘤的发病率明显增加;一些接触放射性物资较多的人群如放射性工作者和核工业工作者存在风险;3、职业与环境:粉尘、黄曲霉素、杀虫剂、染发、重金属、苯等化学物质、染发剂等也有增加多发性骨髓瘤的风险;4、病毒:有学者认为人类8型疱疹病毒(HHV-8)参与了多发性骨髓瘤的发生;5、慢性抗原刺激和免疫功能紊乱,可能会诱发多发性骨髓瘤;6、家族和遗传因素:不同民族和人种的多发性骨髓瘤发病率是不同的。 那么,多发性骨髓瘤的骨质有哪些表现?在多发性骨髓瘤的早期,往往症状不典型,常误诊为风湿病、关节炎、骨质疏松、骨质增生、腰肌劳损、腰扭伤、肋软骨炎等。随着疾病进展,骨痛逐渐加重,部位逐渐增多,常常发生病理性骨折(无原因、无外伤或轻微外伤后的自发性骨折)骨痛往往是本病最早发生、最常见的主要症状。国内有学者统计,以骨痛为首发症状者占50%以上。骨痛易发生于造血丰富的骨组织,如:脊柱椎体、肋骨、骨盆、肩胛骨、颅骨、等,常规的对症治疗疗效不佳。随着疾病进展,逐渐出现贫血、蛋白尿、等典型表现。 多发性骨髓瘤的确诊主要通过骨穿、单克隆免疫球蛋白检查、等确诊,只要提高认识,及时到血液科就诊,就能及时诊断。因此通过科普,提高广大民众对骨痛的正确认识,就能及时发现,及时诊疗。2021年11月03日 1035 0 2
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沈宇辉主任医师 上海瑞金医院 骨科 大家好,我是来自上海交通大学医学院附属瑞金医院的沈宇慧医生今天跟大家分享的是关于股水流呃,在临床上有一类的股水流,它们叫做孤立性的骨髓瘤,但是我不是特别相信。 因为呃,除了极个别的患者是孤立性的骨髓瘤以外,绝大多数是多发性骨髓瘤的一个阶段,或者是一部分。 那么对于古书里来讲,他其实并不是一个骨科的疾病,它其实是血液科的疾病应该由血液科的医生进行全身性的化疗治疗,甚至有一些现在的一些新的治疗。 但是多发性骨髓瘤它毕竟长在骨头上面有时候会造成病理性骨折,或者在脊柱上面,由于病灶渗透到机器里边啊,历史上我们能看到这些病例导致了下肢的瘫痪或者压迫了神经,在这种情况下局部的治疗是骨科骨肿瘤医生的任务应该进行减压固定和处理,但是在手术当中,我们也发现这类股水流。 进行固定的话,有时候非常松松弛骨头非常松固定的强度可能不是很好。 所以说,对于多发性的骨髓瘤啊,可能您找的第一个医生可能应该是血液科医生,然后呢,也应该由骨科医生的骨肿医生介入进行MDT的治疗可能是比较合适的方式。 好的,今天的话题就跟大家分享到这里,谢谢。2021年08月15日 1049 0 1
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刘耀主任医师 重庆大学附属肿瘤医院 血液肿瘤中心 1.多发性骨髓瘤是良性疾病还是恶性疾病?是一种恶性血液系统疾病,恶性程度高,死亡率较高。 2.得了多发性骨髓瘤还能活多久?多发性骨髓瘤患者通过规范诊断治疗后,相当一部分病人可以获得长期生存,其生存期与以下几个因素有关:多发性骨髓瘤发现与治疗的及时与否:早发现、早治疗可明显改善预后。 临床分期:期的预后相对较好,1期、Ill 期预后相对差。 细胞遗传学指标: t (14; 16)(q32; q23)染色体的改变提示预后不良;13 号染色体丢失会导致p53 抑癌基因缺失,同样提示预后不良。 对化疗药物的耐受程度以及是否存在对化疗药物的耐药。 诊治过程中并发症的早期发现及处理是否及时。 能否进行科学、健康的日常护理。 3.多发性骨髓瘤能根治么?多发性骨髓瘤经治疗后是可以达到长期无病生存的一种疾病,特别是近年来自体造血干细胞移植技术的改善,进一步提高了预后,许多患者可以长期无病生存,部分患者可以治愈。 4、多发性骨髓瘤会遗传么?与其他恶性肿瘤相似,本病具有遗传易感性,家族成员患病的机会要比普通人群高,但并不是一种遗传性疾病。 5.为什么会得多发性骨髓瘤?目前多发性骨髓瘤的发病原因尚不清楚。机体本身因素可能与慢性细菌、病毒感染、家族遗传易感性、肥胖等因素相关。外界因素中的环境污染、辐射、药物等常见致癌因素和多发性骨髓瘤发生的关系目前也没有明确定论。 6.是否可以早发现多发性骨髓瘤?多发性骨髓瘤好发于 60 岁以上的老年人,临床症状的产生往往是一个缓慢的过程,相当一部分病人已经诊断为多发性骨髓瘤,仍未出现明显临床症状。一部分病人是因为骨骼疼痛,尤其是下腰背部疼痛甚至骨折才来就医,一部分病人因为头晕乏力,颜面部或下肢浮肿就医,检查后发现贫血、血钙增高、尿液改变等异常指标。因此老年人定期常规体检十分重要,如有上述症状出现时切勿拖延,应该及早就医,以免耽误病情。 7.多发性骨髓瘤患者平时生活中应注意哪些问题?应注意个人卫生和居住环境的整洁,防止感染,预防感冒。 适当地参加规律性活动,可以减少脱钙,减轻骨病症状。但应注意选择正确的方式锻炼身体,动作轻缓,避免不当运动造成的二次损伤。 注意调理情志,保持乐观情绪。 卧具需软硬的适中,注意坐姿和卧姿,必要时可使用腰托和颈托等护具。 有高血钙症状者,应低钙饮食,并注意营养和维生素摄取平衡。 骨痛时可口服止痛药 8.治疗费用多发性骨髓瘤患者治疗费用与化疗方案的选择、并发症及化疗敏感性等相关。如果患者选择常规的药物化疗,治疗过程中不出现感染等并发症,一年的治疗费用大约四万元左右;如果患者选择硼替佐米或来那度胺等对多发性骨髓瘤细胞有针对性的靶向药物,通过中请慈善援助,一年的治疗费用需要二十万左右。随着各地靶向药物进入医疗保险支付的政策落地,治疗费用会有进一步的下降。 化疗持续时间根据患者疾病分期和对化疗药物的反应每个病人有所不同。但如果患者合并感染、肾衰竭等严重并发症,其治疗费用更加高昂。 9.无症状或无进展的多发性骨髓瘤患者如何复查?建议按如下频率复查: 每3个月复查以下相关指标:血常规、肾功、肝功、血钙、血清免疫球蛋白及免疫球蛋白电泳、24小时尿蛋白及尿蛋白电泳、血清游离轻链( FLC )。 必要时每1年做1次骨髓穿刺检查。 出现以下症状随时就诊:骨痛、非正常性骨折、头晕、眼花、反复感染、角膜混浊等。 10.多发性骨髓瘤患者停药后应注意些什么?由于多发性骨髓瘤恶性程度极高,尤其对于高危患者,停药后存在较高的复发率,按时复诊,监测相关疾病指标,生活中注意相关症状,出现问题及时就诊。 做好饮食、护理工作,避免任何形式的感染,减轻机体应激。 适当活动,避免外伤。 11.多发性骨髓瘤治愈后还会复发么?由于本病恶性程度极高,现存的治疗手段及特效药物有限,相当一部分病人存在较高的复发风险。 12.青壮年多发性骨髓瘤治愈后是否可以生育?本病存在一定的遗传易感性,但绝不是一种遗传性疾病,因此对于年龄较小的患者,停药后可以选择生育。但由于本病在治疗的过程中会进行较强的化疗或放疗,化疗和放疗对机体免疫力产生较强抑制,同时有些化疗药物对生殖细胞的功能产生暂时性抑制或损伤,需经过一段时间恢复,因此需经停药后行免疫功能检查、夫妻双方孕前生殖检查正常后方可进行生育准备。2021年08月10日 2910 0 4
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2021年07月28日 900 0 1
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2021年07月21日 2178 0 0
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郭振兴主任医师 北京华信医院 血液肿瘤科 故事开始于一个冬日的早餐。北京华信医院(清华大学第一附属医院)血液肿瘤科接诊了一位70岁的老人,她的儿子年轻有为,平时工作繁忙,此次专门抽出时间陪母亲来医院体检。 然而体检结果的一些异常项目引起血液肿瘤科医师张松松的注意:老人存在轻度大细胞贫血和肾功能不全。详细追问病史,近6个月曾反复出现腰部不适,自认为劳累所致,未行任何检查。经过张松松仔细体格检查和检验结果判读,不排除老人为血液系统恶性疾病——多发性骨髓瘤,需住院接受骨髓穿刺检查明确诊断。 老人的儿子推掉了所有的工作陪伴母亲。张松松向他们详细阐述了多发性骨髓瘤的发病机制、症状及鉴别诊断、后续治疗等问题。多发性骨髓瘤是血液浆细胞系恶性肿瘤,其发病趋势逐年增高,好发于老龄,多数患者可出现乏力、纳差、少尿、水肿、骨痛等累及各个脏器的不同症状,而患者出现上述症状后多就诊于骨科、肾内科等非血液科,造成其误诊率高,确诊率低,需接受骨髓穿刺,以明确诊断。目前国内外针对多发性骨髓瘤的治疗有许多突破性进展,较其他恶性肿瘤生存期更长、生活质量更好。听了张松松的解释,老人的儿子急躁焦虑的心情逐渐平静下来,并表示要让母亲得到最佳治疗。骨髓穿刺结果也印证了张松松的判断,确诊老人为多发性骨髓瘤 IgAk型,分期Ⅲ期。 血液肿瘤科主任郭振兴与张松松仔细研究了老人的病历特点和各项检查结果后,拟定了针对老人的治疗方案——硼替佐米、来那度胺联合地塞米松(VRD)方案。VRD方案是国际上对多发性骨髓瘤的最新治疗方案,较常规化疗方案具有更好的耐受性和治疗效果。在血液肿瘤科医护人员的共同努力下,为她顺利完成了6个疗程的治疗,老人此前乏力、纳差症状好转,体重也逐步开始增加,达到了出院随诊的状态,结果令人欣喜。 老人的儿子在母亲出院后第二天就送来了锦旗,并告诉血液肿瘤科医护人员,在母亲确诊后,他也咨询过其他很多医院,但都表示老人高龄,不建议治疗,但他始终不愿意放弃,很感激华信医院给出了个性化治疗方案并一直鼓励老人,共同努力对抗病魔。他被深深感动了,希望能将他母亲的治疗故事与大家分享。笔者感悟: 多发性骨髓瘤起病隐匿,确诊多为晚期,但随着近些年体检的普及,其确诊率逐年上升。该病的一大特点就是累及人体多个系统出现不同症状,最有特点的症状就是骨质疏松、反复骨折、骨痛、贫血、肾功能不全。在就诊相关科室的时候,切记不要遗漏该病的可能。 华信医生提醒您,若出现乏力、面色苍白、齿龈出血、发热、骨痛等症状,请及时来院就诊,切勿延误病情,错过最佳治疗时机!2021年06月07日 1034 0 2
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