多发性大动脉炎

多发性大动脉炎是主动脉及其分支的一种慢性、多发性、非特异性的炎性疾病。发病年龄通常在 10 ～ 40 岁之间，80% ～ 90% 为女性，表现为脉搏减弱或消失、跛行、头晕等。

基本病因

本病的病因尚不明确，目前认为，本病的发生与下列因素密切相关：

• 自身免疫：自身免疫学说认为，多发性大动脉炎可能由于病毒、细菌、立克次体感染后，人体内发生免疫反应所导致，可能会引起血沉增快，C 反应蛋白增高，球蛋白增高等。
• 内分泌异常：本病多发于年轻、育龄女性患者，患者多出现体内雌激素水平增高，发病可能与雌激素等水平升高有关。
• 遗传因素：近年发现，一些近亲，比如姐妹、母女，患多发性大动脉炎的几率较高，特别是孪生姐妹。

危险因素

• 年轻、育龄女性：40 岁以下
• 高血压
• 动脉粥样硬化
• 其他自身免疫性疾病
• 雌激素水平升高
• 存在家族多发性大动脉炎病史：直系亲属（女性）患有多发性大动脉炎
• 细菌、病毒感染

多发性大动脉炎的症状和体征的出现，通常分为两个阶段；根据血管病变的部位不同，主要分为四类。

典型症状

根据不同阶段，分为：

• 第一阶段：患者可能出现疲劳、无意识的体重减轻、肌肉和关节疼痛、低热，可能伴有盗汗。 并不是每个患者都会出现这一阶段的症状，通常在意识到可能患病时，动脉已经受到长期损害。
• 第二阶段：患者可能出现肢体乏力或疼痛、头晕甚至晕厥、头痛、记忆力减退、胸痛、气短、高血压、腹泻、便血、贫血等。

根据血管病变的部位不同分为：

• 头臂动脉型（主动脉弓综合征）：主要累及主动脉弓及其分支，包括颈动脉、椎动脉、锁骨下动脉等，引起脑部和上肢出现不同程度的缺血症状。
  脑部缺血： 一过性黑曚、头晕，严重时可出现失语、抽搐，甚至偏瘫。

  眼部缺血： 视力模糊、偏盲（一侧或双侧眼睛正常视野中缺失一半）。

  基底动脉缺血： 眩晕、耳鸣、吞咽困难、共济失调（运动协调不良、平衡障碍），或昏睡、意识障碍等。

  上肢缺血： 患肢无力、麻木，严重长期缺血也可导致肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失（无脉征）等。

• 胸、腹主动脉型：主要累及降主动脉或腹主动脉，导致躯干上半身及下半身动脉血压分离（上半身高血压、下半身低血压），可出现症状有：
  头痛、头晕、心悸、下肢发冷、间歇性跛行、肌肉萎缩、血尿、蛋白尿、下肢皮温低，阻塞远端脉搏明显减弱或消失。

  当肾动脉受累时，可出现持续性高血压。

• 混合型：累及头臂型、胸腹主动脉型血管炎，具有头臂型和胸、腹主动脉型的症状特征。多数患者病情较重。

• 肺动脉型：部分病人可同时累及肺动脉，重者可有活动后气急、阵发性干咳及咯血。

并发症

本病的常见并发症有脑梗死、失语、偏瘫、高血压、局部坏死、溃疡等。

• 居室不宜阴冷和潮湿，温度应该适宜。
• 加强身体锻炼，增强体质，提高自身免疫力，预防感染。
• 加强营养，饮食不宜过冷和过于油腻，忌食辛辣食物，戒烟酒。

本病主要依靠临床表现，结合患者的实验室检查（C 反应蛋白等）、影像学检查（如超声、血管造影）等结果，排除其他和多发性大动脉炎症状类似的疾病，最终进行诊断。具体检查方法如下：

• 实验室检查：如 C 反应蛋白、血常规检查等。检查项数值升高可能提示疾病存在，例如检测红细胞的沉降率，如血沉增快多提示疾病处于活动期。
• 眼底检查：患者患有多发性大动脉炎时，眼底会产生改变。
• 超声：可探查主动脉及其分支有无狭窄或闭塞，可测定病变动脉的远、近端血流及波形，测定肢体动脉压力，了解肢体血流情况。
• 计算机断层血管造影：由于肺动脉型和冠状动脉型大动脉炎很容易被忽略，应注意相应部位的检查。明确主动脉及各分支受累情况，有助于诊断治疗。
• 血管造影：全面检查头臂血管、胸-腹主动脉、肺动脉、肾动脉，明确狭窄部位、程度、侧支情况等，但属于有创检查。

目前较为通用的诊断标准如下：符合以下 6 项中至少 3 项，即可诊断为多发性大动脉炎。

• 发病年龄小于 40 岁
• 一个或多个肢体肌肉疲劳或疲劳加重，特别是手臂肌肉
• 上肢动脉搏动减弱
• 两侧上肢收缩血压差大于 10 mmHg
• 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉听诊杂音
• 血管造影异常

多发性大动脉炎的治疗包括手术治疗和非手术治疗（保守治疗）。治疗的原则是尽量恢复远端动脉的血流，改善脏器或肢体的血供，减少脏器或肢体的缺血坏死，保证患者的生活质量。

一般治疗

• 活动期、有脑部缺血症状及严重高血压者应卧床休息，减少活动。
• 多发性大动脉炎有心脏损害的患者，出现心脏不适应给予吸氧、平卧或抬高床头。

保守治疗

多发性大动脉炎的活动期或早期患者，主张进行保守治疗。临床上主要根据血沉来判断多发性大动脉炎的活动情况，血沉尚未正常时，应尽量采取保守治疗。

• 对早期或活动期患者应用糖皮质激素，可以对抗炎症，多口服强的松、地塞米松等。如激素治疗效果不佳，还可考虑应用免疫抑制剂（如硫唑嘌呤等）进行治疗。
• 应用抗血小板药物预防血栓形成，如拜阿司匹林等。
• 合并脑和肢体缺血的患者，可应用扩血管药物治疗以改善血循环，如肼苯哒嗪、卡托普利等。
• 对产生顽固高血压的患者，应用抗高血压药物治疗，以免诱发严重的并发症。
• 如有感染则应用抗菌药物治疗，有效控制感染有利于阻止病情发展。
• 以上治疗方法应根据患者的具体情况不同，在专科医生的指导下进行。

介入治疗

多发性大动脉炎早期会出现血管堵塞，影响患者脏器的血液运输，对此，医生可应用介入治疗，为患者进行血运重建，也就是让患者的血管重新变通畅。

• 介入治疗主要目的就是血运重建，医生可应用经皮血管腔内血管成形术，用器械扩张、再通开狭窄或闭塞的血管。
• 应用经皮血管腔内血管成形术主要包括：经皮球囊扩张成形术，血管内支架置入术。
• 如果该血管成形术无法实施或治疗失败，医生会向患者说明，需要患者考虑手术治疗。

手术治疗

手术原则：多发性大动脉炎活动期已被控制，脏器功能尚未丧失前，进行动脉重建，以达到治疗效果。

• 对于主动脉及其分支狭窄的患者，医生可能进行胸外或胸内途径人工血管重建术、内膜血栓摘除术等。
• 胸或腹主动脉严重狭窄的患者，医生可能进行人工血管重建术。
• 肾动脉狭窄的患者，医生可采取血管重建术或肾脏自身移植术，患侧肾脏明显萎缩时，医生可将肾脏切除。
• 冠状动脉狭窄的患者，医生可能实施冠状动脉搭桥术或支架置入术。

• 宜多食新鲜蔬菜、水果、瘦肉等高蛋白质、高维生素易消化食物。
• 避免进食辛辣刺激的食品，如酒、浓茶、咖啡、生蒜、生姜、辣椒、咖喱等。
• 避免高糖饮食，如饮料、糖果、点心等，防止血糖波动和炎症加剧。
• 若肾功能不全，应选择低盐、优质低蛋白饮食，听从医生建议限制饮水量。
• 合并高血压、高脂血症、心功能不全等情况，应忌吃油炸、油煎食物。

• 疾病活动期、有脑部缺血症状及严重高血压症状者，应卧床休息，减少活动。
• 饮食应富于营养、易消化、无刺激性，同时鼓励戒烟。
• 长期服用激素者，家属需要特别关注，注意是否出现继发感染，因水钠潴留导致的水肿、体重异常增加，还要注意患者是否出现腹痛、呕血、黑便等消化道出血的症状。
• 需要按医嘱服药，避免突然减药或停药，导致病情反复。
• 可以每天测 4 次体温，对于发热者，必要时家属需要给予物理降温；对于肢体麻木、疼痛者，给予适当的按摩或相应对症治疗；每天测血压，比较患肢与健肢血压差异及脉搏搏动情况。
• 注意患肢血液循环变化状况及有无疼痛、寒冷及感觉异常等。如出现头痛、眩晕或晕厥等脑缺血症状，应平躺，并立即通知医师。
• 有明显脑供血不足和严重高血压者，应卧床休息，需要专人护理、密切观察病情，防止发生压疮、感染或其他意外。
• 注意环境整洁、干净，每天定时开窗通风。
• 疾病缓解期可以做一些缓和的运动，如散步、太极拳、广播体操等，有助于增强体质，提高免疫力，避免肌肉萎缩。
• 不宜久看电视、久用电脑以免增加眼睛疲劳。
• 严格戒烟，同时避免接触“二手烟”。

• 本病为慢性进行性血管病变，虽无法治愈，但如病情稳定，预后好。
• 预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况。5 年生存率为 93.8%，10 年生存率为 90.9%，死亡原因主要为脑出血、肾功能衰竭等。