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重症多形红斑/中毒性表皮坏死松解型药疹临床路径 (2009年版)
来源:中华医学会皮肤性病学分会官方网站http://www.csdnet.org/一、重症多形红斑/中毒性表皮坏死松解型药疹临床路径标准住院流程(一)适用对象。第一诊断为重症多形红斑/中毒性表皮坏死松解型药疹(ICD-10:L51.1/L51.2)(二)诊断依据。根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社),《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》(中华医学会编著,人民军医出版社)1.明确的近期用药史。2.有一定的潜伏期。3.起病突然、进展迅速,皮疹呈泛发、对称性分布,伴有粘膜损害。4.伴发热等全身症状。重症患者判定:1.重症多形红斑/Stevens-Johnson综合征;2.大疱表皮坏死松解症。(三)治疗方案的选择。根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社),《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》(中华医学会编著,人民军医出版社)1.停用可疑致敏药物。2.糖皮质激素。3.大剂量静脉丙种球蛋白。4.免疫抑制剂。5.促进药物排泄。6.支持疗法。7.局部治疗及护理。(四)标准住院日为14-28天。(五)进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10:L51.1/L51.2重症多形红斑/中毒性表皮坏死松解型药疹。2.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。(六)入院当日。1.所必须的检查项目:(1)血常规、尿常规、大便常规及隐血;(2)肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血沉、CRP、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等); (3)胸片、心电图;2.血液/痰液及创面分泌物病原微生物培养及药敏试验(创面破溃疑有感染者)。(七)药物选择与使用时机。1.糖皮质激素。2.支持治疗:维持水、电解质、酸碱平衡,纠正低蛋白血症,补充能量。3.大剂量丙种球蛋白治疗,用药时间为3-5天。4.免疫抑制剂。5.皮肤粘膜护理和局部治疗。6.选择用药:(1)糖皮质激素的辅助用药,如止酸、保护胃粘膜、降糖、降压药物等; (2)抗生素:使用时按照《抗菌药物临床应用指导原则》(卫医发〔2004〕285号)执行,根据血液/创面/痰液中病原微生物培养及药敏结果选用,用药时间视病情而定;(3)合并症的治疗。(八)入院后必须复查的检查项目。1.血常规、尿常规、大便常规及隐血。2.肝肾功能、电解质、血糖。3.血液/痰液及创面分泌物中的病原微生物培养和药敏试验。4.胸部X片。(九)出院标准。 1.皮疹基本痊愈,创面愈合无感染。2.糖皮质激素可改为口服。3.没有需要住院处理的并发症。(十)变异及原因分析。1.继发严重感染者(如败血症),需反复多次行血液病原学检测及药敏试验,致住院时间延长。2.伴有肝、肾、心、脑、胃肠道、血液系统等多器官严重损害,需进行相应的治疗。3.由于应用糖皮质激素引起的并发症,如高血糖、电解质紊乱、消化道出血、继发感染、二重感染等,需要进行相关的治疗。4.由于患者处于高敏状态,可能发生的药物再次致敏会导致病情的反复和住院天数的延长。二、重症多形红斑/中毒性表皮坏死松解型药疹临床路径表单适用对象:第一诊断为重症多形红斑/中毒性表皮坏死松解型药疹(ICD-10:L51.1-L51.2)患者姓名: 性别: 年龄: 门诊号: 住院号: 住院日期: 年 月 日 出院日期: 年 月 日 标准住院日:14-28天时间住院第1天住院第2-3天主要诊疗工作□ 询问病史及体格检查□ 完成病历□ 相关检查□ 上级医师查房,完成初步的病情评估和治疗方案□ 患者或其家属签署“告知及授权委托书”、 “接受糖皮质激素治疗知情同意书”□ 重症患者应与其家属签署“病危通知书”□ 上级医师查房□ 根据检查的结果,完成病情评估并制订治疗计划□ 患者或其家属签署“自费用品协议书”、“输血治疗同意书” □ 请相关科室会诊重点医嘱长期医嘱:□ 皮肤科护理常规□ 一级护理□ 饮食:视病情□ 告病重/病危□ 禁用致敏药物□ 糖皮质激素□ 保护胃粘膜药物□ 支持治疗□ 皮肤粘膜护理,局部治疗临时医嘱:□ 血常规、尿常规、大便常规及隐血□ 肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血沉、CRP、感染性疾病筛查□ 胸片、心电图□ 创面分泌物中的病原微生物培养及药敏试验长期医嘱:□ 大剂量静脉丙种球蛋白(必要时)□ 免疫抑制剂(必要时)临时医嘱:□ 白蛋白/血浆(根据病情需要)□ 抗生素(必要时)主要护理工作□ 进行疾病和安全宣教□ 入院护理评估□ 创面及腔口护理□ 制订护理计划,填写护理纪录□ 指导病人进行心电图、胸片等检查□ 记录24小时出入液量□ 观察患者病情变化□ 创面及腔口护理□ 记录24小时出入液量病情变异记录□无 □有,原因:1.2.□无 □有,原因:1.2.护士签名医师签名时间住院第4-7天住院第8-13天住院第14-28天(出院日)主要诊疗工作□ 注意观察生命体征及皮疹变化,及时调整治疗方案□ 观察并处理治疗药物的不良反应□ 防治并发症□ 注意观察生命体征及皮疹变化及时调整治疗方案□ 防治治疗药物的不良反应□ 根据创面/痰液培养及药敏的变化调整抗生素用药(有创面/肺部感染者)□ 上级医师查房,进行诊疗评估,确定患者是否可以出院□ 完成出院小结□ 向患者及其家属交待出院后注意事项,预约复诊日期重点医嘱长期医嘱:□ 糖皮质激素:剂量调整(必要时)□ 抗生素:根据创面培养及药敏结果用药(有创面感染者)□ 局部治疗:根据皮疹变化调整用药临时医嘱:□ 复查血、尿、大便常规及隐血、肝肾功能、电解质、血糖、胸片(必要时)□ 创面分泌物中的病原微生物培养及药敏试验长期医嘱:□ 糖皮质激素:剂量调整(必要时)□ 调整免疫抑制剂(必要时)□ 抗生素:根据创面/痰液培养及药敏结果调整用药□ 局部治疗:根据皮疹变化调整用药□ 停病危(视病情)临时医嘱:□ 复查血、尿、粪常规及隐血、肝肾功能、电解质、血糖□ 血液、痰液及分泌物中的病原微生物培养及药敏试验(必要时)长期医嘱:□ 糖皮质激素:逐步减量□ 停病危(视病情)□ 局部治疗:据皮疹变化调整用药□ 停用/调整抗生素:根据创面痰液/培养及药敏结果临时医嘱:□ 每周复查血常规、肝肾功能、电解质、血糖、尿常规、大便常规及隐血□ 出院带药主要护理工作□ 随时观察患者病情变化□ 填写护理纪录□ 创面及腔口护理□ 记录24小时出入液量□ 随时观察患者病情变化□ 填写护理纪录□ 创面及腔口护理□ 随时观察患者病情变化□ 创面及腔口护理□ 帮助患者办理出院手续□ 出院后疾病指导病情变异记录□无 □有,原因:1.2.□无 □有,原因:1.2.□无 □有,原因:1.2.护士签名医师签名
邹先彪医生的科普号2010年06月25日 6791 1 1 -
“多形性红斑”=“猫眼疮”
1、什么是猫眼疮?有何特点?答:猫眼疮是皮肤上以红斑为主,兼有丘疹、水疱等多形性损害的急性炎症性皮肤病,其临床特点是发病急骤,皮损为红斑、丘疹、水疱等多形性损害,典型者出现虹膜样特征性红斑,常累及口腔、二阴,重者伴严重的内脏损害。本病相当于西医的多形性红斑。2、猫眼疮的发病原因是什么?答:发病原因多由于素体禀赋不耐,加之寒湿或风湿热蕴阻肌肤,外受感染、药物、食物过敏等因素,以致火毒炽盛,蕴阻肌肤而发。3、猫眼疮有何临床表现?需要做什么检查?答:猫眼疮的临床表现:多见于青壮年男女,女性多与男性,以10-30岁年龄组发病率最高,常见于冬春两季。发病前可有一定的前驱症状:头痛、低热、四肢倦怠、食欲不振和关节、肌肉疼痛。皮损多形性,为红斑、水疱、大疱、紫癜、风团互见。临床依据病情特点,分为轻型和重型。轻症:此型最为多见,以青年女性为多。皮损以红斑、丘疹为主,也可见水疱、大疱、紫癜或风团。初起为水肿性圆形红斑或淡红色的扁平丘疹,皮疹呈远心性扩展,1-2天内直径可达1-2㎝。特征性皮损为红斑中央略凹陷,其颜色较深,有时为一水疱、紫癜或坏死区,边缘为一轻度的水肿环,周围绕以鲜红色晕,称为靶形或虹膜状红斑。皮损有时可融合呈环状、图纹状。多对称发于手足背、前臂、踝部、颜面、颈部。口腔、二阴粘膜损害较轻或不累及。伴有轻度的瘙痒,无明显的全身症状。重症:多见于儿童,男性多于女性。起病急骤,前驱症状明显,畏寒、高热、头痛、咽痛、关节疼痛、全身不适等全身中毒症状。皮损常广泛分布全身各处,为水肿性红斑、水疱、大疱、血疱和瘀斑等。自觉疼痛。粘膜损害发生早且严重,口腔、鼻咽、眼、尿道、肛门和呼吸道粘膜广泛累及,发生大片糜烂和坏死,并出现相应的症状,如影响进食、排尿排便困难、角膜炎或溃疡、巩膜炎、虹膜炎,并可导致视力下降或失明。常伴有支气管炎、肺炎、消化道溃疡、心肌炎及肝肾损害等。相关检查:红细胞沉降率增快,抗“○”值增高,C反应蛋白阳性,白细胞计数及嗜酸性粒细胞增高。若肾脏受累可出现蛋白尿、尿素氮增高等。4、猫眼疮应该如何治疗?答:内治:寒湿阻络证:每于冬季发病,皮损为红斑水肿,色暗红或紫红,发于颜面及手足时,形如冻疮,水肿明显,畏寒,遇冷加重,得热则减,小便清长,舌淡,苔白,脉沉紧;治疗方法以温经散寒、活血通络为主,方药选用桂枝汤合当归四逆汤加减:桂枝、芍药、当归、细辛、木通、甘草、生姜等。湿热蕴结证:多发于夏季,皮损为红斑、丘疹、风团,色鲜红,可有较多水疱,或口腔糜烂,外阴湿烂,自觉痒痛,可伴有发热、咽干、关节酸痛或身倦乏力、纳呆呕恶,溲赤便秘,舌红,苔黄腻,脉弦滑;治疗方法以祛风清热、解毒利湿为主,方药以消风散合龙胆泻肝汤加减:当归、生地、防风、蝉蜕、知母、苦参、胡麻、荆芥、苍术、牛蒡子、石膏、甘草、木通、龙胆草、栀子、黄芩、柴胡、泽泻、车前子等。火毒炽盛证:起病急,高热恶寒,头痛无力,全身泛发红斑、大疱、糜烂、瘀斑,口腔、二阴破溃糜烂,伴恶心呕吐,关节疼痛,或大便秘结,小便黄赤,舌质红,苔黄,脉滑数;治疗以清热凉血、解毒利湿为主,方药选用清瘟败毒饮合导赤散加减:生石膏、生地、水牛角、栀子、桔梗、黄芩、知母、赤芍、玄参、连翘、竹叶、甘草、丹皮、木通、竹叶等。外治:皮疹以红斑、丘疹、水疱、糜烂为主者,用三黄洗剂外搽;水疱、大疱有渗出者,以马齿苋、黄柏、地榆煎汤冷湿敷,每次20分钟,每天3-4次;口腔粘膜损伤溃疡者,可用蒲黄液含漱,并用青吹口散外吹。另外,轻症用抗组织胺药、钙剂、维生素C。重症者应考虑应用大剂量皮质类固醇激素,并加强护理,保持水、电解质平衡,选择适当抗生素预防和控制继发感染。5、猫眼疮患者生活中应该注意些什么?答:猫眼疮患者应尽量避免诱因,如积极控制感染、停用可以致敏药物;寒湿证者需注意保暖,避免寒冷刺激;忌食辛辣鱼腥发物,忌烟酒;重症者出现皮肤大疱破溃、糜烂者,应加强护理,皮损处及时就诊换药,注意床上用品的消毒、更换,防止感染。
徐庆田医生的科普号2010年05月22日 14762 0 1 -
离心性环状红斑的病因及治疗
患者:环形红斑,慢慢扩散,直径5--10CM,瘙痒,中心部有皮屑,环形区皮肤突起,有皮损,2-3月能自愈,四肢及躯干多发,面部手部没出现过。病程10年。现在治疗用艾洛松。 吃抗过敏的药,效果不佳。用艾洛松见效。 哪里看这类病好的医院、大夫。能否治愈,用什么药,不想长期用激素药。 化验、检查结果:做过皮肤病理,排除银屑病。 最后一次就诊的医院:解放军304医院皮肤科邹先彪:离心性环状红斑是一组原因不明 ,以四肢、躯干、臀部出现环状红斑,缓慢离心性扩大,可以自然消退 ,但反复发作为特征的疾病。可能的病因包括感染 (真菌、细菌、病毒、寄生虫 )、药物 (青霉素、抗疟药等 )、食物 (发霉乳酪 )、激素改变 (月经周期 )、胆石病、特别是以一些系统性疾病 (系统性红斑狼疮、Graves病、干燥综合征、某些肝脏疾患)及一些全身潜在的恶性疾病有关。推测其可能的发病机制是机体对感染病原体、食物、药物等各种不同的变应原的一种超敏反应 ,或一些自身免疫性疾病及潜在恶性疾病引起的免疫紊乱导致的皮肤反应。但其确切的痛因和临床病例之间的因果联系尚未得到临床研究的证实 ,其具体的发病机制仍不十分清楚 离心性环状红斑皮疹的特点是以四肢、躯干、臀部出现环状红斑,缓慢离心性扩大,中央消退,皮损消失,易反复发作为主。可见离心性环状红斑皮疹也可自然消退,但消退形式不同于荨麻疹促起骤消。皮肤活检提示:真皮层血管周围炎症细胞浸润,主要以淋巴细胞、少数单核细胞和嗜酸性粒细胞。防治上应寻找及去除诱因:如清除体内感染灶,停用可疑致敏药物。对轻型病例一般给予对症治疗,如抗组织胺药、钙剂、维生素C等,外用炉甘石洗剂或皮质类固醇霜剂。对重症病例应及时给予足量皮质类固醇激素,局部紫外线照射等.如查明致病原因,有针对性地治疗,效果则更好。感染诱发的多形红斑应选用适合的抗生素,皮肤粘膜糜烂严重者亦应选用抗生素防治感染,但应注意避免可能致敏的药物。同时应根据病情给予各种支持疗法,保持水、电介质平衡,改善全身营养状况。
邹先彪医生的科普号2009年12月01日 37754 6 0 -
多形红斑
【诊断】1、详询发病前有无上呼吸道感染、龋病、扁桃体炎、支原体肺炎、单纯疱疹等病史。用过何种药物,有无寒冷诱因。是否周期性发作,主觉症状如何。2、检查病损部位、形态、大小、色泽,是否呈虹膜状,有无水疱、大疱、糜烂及继发感染。眼、鼻、口腔、外阴等处粘膜有无累及,体温如何。3、胸部X线检查。4、血、尿、便常规检查。必要时作血沉及抗“O”试验等。5、确定属于一般性多形红斑或重症多形红斑(Stevens-Johnson综合征)。【治疗】1、除去致病因素 如控制感染,停用可疑药物,防止受冻受潮等。2、内用药 一般患者可酌给抗组胺药、钙剂、维生素C等。有低热及关节痛者可加服乙酢水杨酸、炎痛喜康、布洛芬、芬布芬等。重症多形红斑应即给大量糖皮质激素,开始可给泼尼松60~80mg/d,或用氢化可的松、地塞米松静滴,待病情控制后逐步减量。同时应选用适当抗生素,并注意保持水及电解质平衡。3、中药 风寒型宜和营散寒,可用麻黄汤、麻桂各半汤或当归四逆汤。风热型宜清热解毒祛风,用犀角地黄汤加板蓝根、金银药、连翘、薄荷、荆芥等。4、外用药 对症处理。口腔等部位的粘膜损害可用生理盐不含漱或冲洗;眼部损害外用0.5%金霉毒眼膏;糜烂渗出处予以3%硼酸液等湿敷。【护理】1、按皮肤科一般护理常规。2、重症患者参照重症药疹护理,尤应注意对眼、口、鼻腔等部的护理。
周平医生的科普号2009年11月02日 13646 1 1 -
多形性红斑
多形红斑是一种急性炎症性皮肤病,鉴于病变处的组织内倾有较多的渗出液出现,故本病又名渗出性多形红斑。 [病因学] 多形红斑病因迄今尚未完全明确,但一般认为是一种变态反应所引起的皮肤病。近几年来,本病与单纯疱疹病毒的关系颇引人瞩目。有人指出,30%以上多形红斑病人是由疱疹病毒所致,并已通过试验予以证实,即用单纯疱疹病毒抗原进行皮内注射后,可引起本病的发生。除此之外,某些病例往往是磺胺制剂、解热止痛药、镇静安眠药剂、抗生素等所引起的药疹;有的病人的发病与慢性病灶感染,如扁桃腺炎、中耳炎、副鼻窦炎、慢性附件炎等有关;有些是体内疾病的临床症状表现之一,象风湿热、伤寒、波浪热、传染性单核细胞增多症、恶性肉芽肿及各种恶性肿瘤等均可伴发多形红斑;部分患者的发生是吃用日常食物如鱼肉、蛋等之后引起的;还有相当数目病列之原因仍难于查明。 [临床表现] 多形红斑常发生于春秋二季,往往起病较急。前驱症状有低热、头痛、四肢乏力、关节及肌肉酸痛。部分病人可同时或发病之前易患单纯疱疹或上呼吸道感染。皮疹好发于面颈部及四肢远端,口腔、眼等粘膜也可被累及。皮损表现为多形性,呈红斑、斑丘疹、水疱、大疱、紫斑有风团等,但以斑丘疹和红斑为最常见。典型损害色泽为内紫外红,中央可出现水疱。外观甚奇特,个个皮疹境界楚楚,宛以靶状形态,此乃所谓虹膜样皮损。见到这样皮疹,对诊断有帮助。患处搔痒或轻度疼痛和灼热感。发病期中、一般无明显全身症状,病程自限,皮损约经2~4周可望消退,但常常再复发。 此外,在临床实践中,尚可见到两种特殊类型,即寒冷型多形红斑和斯蒂芬斯一约翰逊(Stevens-Johnson)综合征。 寒冷型多形红斑:本型以女性青年占多数,均在每年寒冷季节发病。惯发于手足背及指趾部,皮疹呈暗红色丘疹或紫颜色血疱,大小约米粒至绿豆大,间也可见虹膜样损害,患者有时轻度肿胀,手足冰冷,似冻疮样的改变。自觉作痒、遇暖尤剧。此起彼落,愈后留有暗红色素斑。 斯蒂芬斯-约翰逊(stevens-johnson)综合征,又名恶性大疱型多形红斑。本型可视为多形红斑重症型。其常见原因是由药物引起的。该型以儿童青少年居多,发病急骤,病情重笃。皮疹全身各处皆可被侵犯,但以颜面、手足尤其剧烈。口,眼、鼻以及尿道生殖器等处粘膜受累者屡见不鲜,而且口腔炎常是本综合征的一个早期症状,几乎全部病人都可查见该部粘膜有损害。皮疹表现为红斑、紫斑、水疱、大疱、血疱、糜烂及结痂。损害常迅速扩大,可相互融合,但表皮棘层松解现象,即尼氏(Nikolsky)征为阴性。患者常伴有头痛、疲乏、高热等全身症状,严重者可发生毒血症性衰竭。有时还可全并细菌感染,而死于肺炎或败血症,该综合征病程较长,约3~6周方能痊愈。 [诊断与鉴别] 根据本病好发部位,皮疹的特征,通常较容易诊断。 寒冷型多形红斑应与冻疮鉴别。后者好发于耳面及手足突出部位,但皮损无虹膜样改变。 斯蒂芬斯-约翰逊(Sfewens-Johnson)综合征须同天疱疮鉴别,后一种病往往缓慢起病,最主要特点是出现表皮棘层松解现象,即尼氏(Nikolsky)征为阳性;患者中年以上占多数。 [治疗] 一、内用疗法 (一)抗组胺类药:如苯海拉明、扑尔敏、赛庚啶等为常规使用,有一定疗效。 (二)采用维生素E大剂量,每日600mg ,分三次口服,对某些患者效果甚好。 (三)若发现该病与感染病灶有关,应投与抗生素。 (四)皮质类固醇激素:对病情严重者,如恶性大疱型多形红斑,多主张尽早给予此类药物。可用强的松30~ 60mg/日,早晨8点钟,一次顿服或采取氢化考的松200~300mg加于5%葡萄糖溶液500ml,静滴,每日一次,直至症状控制后,再逐渐减量撤去。 二、外用疗法 酌情对症处理 三、中医疗法 根据辨证施治原则,本病可分风寒血阏型、血热型以及湿热型进行治疗,往往能奏效。
王宝崇医生的科普号2009年07月16日 13369 0 0 -
多形红斑是否可以根治?需要内服和外用什么药?是否会复发?
患者:手背及脸部黄豆粒大水泡。 说是多形红斑,外用蜈黛软膏 想问问多形红斑是否可以根治?需要内服和外用什么药?是否会复发?解放军304医院皮肤科邹先彪:在50%以上的多形红斑中病因不明。大部分其他病例是由感染性疾病或由药物引起. 几乎任何一种药物均能诱发多形红斑:青霉素,磺胺类和巴比妥类 保泰松、退热药、代兰丁或卡马西平等是最常见的.牛痘、卡介苗(BCG)和脊髓灰质炎疫苗也曾引发多形红斑。感染因子中单纯疱疹可能是最常见的,除单纯疱疹病毒外 柯萨奇病毒、麻疹病毒、埃可病毒 脊髓灰白质炎病毒等都可作为抗原而诱发本病的发生. 细菌中主要是化脓性球菌感染 它们作为抗原而致病。包括溶血性链球菌、葡萄球菌 布鲁氏杆菌、白喉杆菌、类丹毒杆菌等 支原体是一种引起多形红斑的一种病原体,其可能的致病机制一可能是支原体膜及其代谢产物直接粘附于呼吸道而致病;二可能是一种变态反应。此外,不少医生和学者研究了免疫与多形红斑的关系 认为免疫因素也是发病的一种可能的因素。 再者如患者精神紧张 过度疲劳、食物过敏、病灶感染 乃致遭受寒冷等皆可诱发本病。如能找到病因则应治疗,去除或避免.轻度的红斑常不需治疗。具体你是何种原因引起,需要面诊,由皮肤科医生根据你的病史经过加以判断。然后制定相应的治疗方案。
邹先彪医生的科普号2009年03月19日 21464 2 0 -
多形性红斑
多形红斑病又称渗出性多形红斑,是一种病因复杂的急性炎症性皮肤病。皮疹具有多形性 ,常伴粘膜损害,其特征性皮损为虹膜样红斑。本病春秋季好发,易复发。10-30岁发病率最高。【病因及发病机理】病因尚未明了,诱发因素有: (1)感染 为较常见的诱因,其中最常见的为单纯疱疹病毒感染,一些细菌、真菌、支原体和原虫感染亦可诱发。 (2)药物及某些食物 如磺胺、巴比妥、安替比林、疫苗等药物及进食变质的鱼类、肉类。 (3) 物理因素 如寒冷、日光、放射线等。 (4)一些疾病如恶性肿瘤、结缔组织病及妊娠、月经等。 发病机理:目前一般认为本病是外来抗原激发了机体的特异性细胞毒反应而引起表皮细胞损伤。【临床表现】前期症状可有畏寒发热、全身不适及咽痛等。皮疹于24小时内发生,对称分布,好发于口鼻周围、手足背、前臂及小腿伸侧,亦可见于躯干。损害为红斑、丘疹、斑丘疹、结节、水疱,重者可出现大疱、血疱或紫癜。常伴有瘙痒、疼痛或烧灼感。口、鼻、眼及外生殖器粘膜可受累,出现红肿、水疱及糜烂。临床上常以一种类型皮损为主,同时兼有其它类型皮损。按皮损特点,临床分为三型。 (一) 斑疹-丘疹型 此型最常见,初起为圆形水肿性红斑或扁平丘疹,扁豆至硬币大小,颜色鲜红,境界清楚。皮疹呈远心性扩展,1-2日后中央变成暗紫色,或出现紫癜、水疱甚至血疱,形成所谓虹膜状或靶形损害,为本病特征性损害。皮损呈对称分布,手背、前臂、足踝等处为好发部位。此型粘膜损害较少 ,全身症状轻微。 (二)水疱-大疱型 损害以集簇或散在的水疱、大疱为主。水疱可发生于红斑基础上,此时皮损中央为水疱、大疱或血疱,疱周围绕暗红色晕轮,呈虹膜样。此型常伴有口、鼻、生殖器等处粘膜水疱、糜烂。可出现关节痛、发热、蛋白尿和血沉增快等全身症状。 (三)重症型 又称Stevens-Johnson综合征。发病急骤,常有高热、头痛、咽痛、关节痛及全身不适症状。皮损为鲜红色或暗红色虹膜样红斑或瘀斑,其上有水疱、大疱或血疱,尼氏征可阳性。皮损可融合成大片状,分布广泛。口、鼻、眼、生殖器等部位及粘膜受累严重。口、鼻粘膜出现水疱糜烂,眼部出现结膜炎、角膜炎、角膜溃疡,重者可致全眼球炎及失明。还可并发肺炎、心肌炎、关节炎、消化道溃疡及肝、肾损害等,出现相关临床症状及体征。皮损可继发感染,甚至出现败血症。本型可因抢救不及时而引起死亡。【组织病理]】可见角朊细胞部分坏死,基底细胞液化变性形成表皮下水疱,细胞内水肿及海绵形成。真皮上部有显著血管炎改变,血管周围有淋巴细胞浸润,混有中性粒细胞及嗜酸性细胞。 [诊断及鉴别诊断] 根据皮损特征,结合好发部位,一般诊断不难。应注意仔细询问病史,寻找诱因。需与以下疾病鉴别: (一) 冻疮 发生于冬季。好发于手足、耳廓、鼻尖及面颊等暴露部位,皮损为深红色或紫红色水肿性红斑,重者可出现水疱、糜烂,但一般无虹膜样损害,不伴有粘膜损害。 (二)药疹 多形红斑型药疹表现可与多形红斑相似,但有明确服药史,无季节性和一定的好发部位。 (三) 中毒性表皮坏死松解(Lyell病) 应与重症多形红斑相鉴别。本病发病急剧,经过迅速,皮疹初始于面、颈及胸部,迅速波及全身,皮损呈二度烫伤样大片松解坏死,皮肤呈暗自红色,尼氏征阳性。【防 治】(一)寻找及去除诱因 :如清除体内感染灶,停用可疑致敏药物。 (二)轻型病例一般给予对症治疗,如抗组织胺药、钙剂、维生素C等,外用炉甘石洗剂或皮质类固醇霜剂。 (三) 重症病例应及时给予足量皮质类固醇激素。感染诱发的多形红斑应选用适合的抗生素,皮肤粘膜糜烂严重者亦应选用抗生素防治感染,但应注意避免可能致敏的药物。同时应根据病情给予各种支持疗法,保持水、电介质平衡,改善全身营养状况。要重视皮肤粘膜的护理,保持好口腔清洁,可用3%双氧水或洗必泰漱口液漱口,因口腔粘膜糜烂疼痛而影响进食者,进食前可用1%利多卡因含漱。为避免或减轻眼部后遗症,要及时清理分泌物,用抗生素和可的松眼药水交替点眼,夜间可用红霉素眼膏。对皮肤大疱应抽取疱液,糜烂渗出多时用3%硼酸或1/8000高锰酸钾液湿敷。
徐兵医生的科普号2008年06月07日 37764 1 2
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吴严 主任医师
中国医科大学附属第一医院
皮肤性病科
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陈善闻医生的科普号
陈善闻 副主任医师
复旦大学附属华山医院
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朱敏刚医生的科普号
朱敏刚 主任医师
嘉善县第一人民医院
皮肤科
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推荐热度5.0罗素菊 主任医师天津医科大学总医院 皮肤科
银屑病 75票
皮肤病 26票
湿疹 26票
擅长:银屑病及银屑病的生物制剂治疗,过敏性疾病(湿疹、特应性皮炎、荨麻疹、皮炎等),感染性皮肤病(带状疱疹、病毒感染性疣、足癣等),附属器疾病(毛囊炎、痤疮、玫瑰痤疮等),皮肤肿物(色素痣,老年疣、皮肤肿瘤等)。 -
推荐热度4.9张学玲 主任医师连云港市第二人民医院 皮肤科
皮肤病 17票
痤疮 6票
灰指甲 4票
擅长:中西医结合治疗银屑病、白癜风、扁平疣、儿童皮肤病. -
推荐热度4.9孙新芬 副主任医师复旦大学附属华山医院 皮肤科
白癜风 44票
湿疹 20票
荨麻疹 13票
擅长:痤疮、皮炎湿疹、荨麻疹、白癜风、黄褐斑、皮肤癣病、带状疱疹、脱发、红斑狼疮、银屑病等病的诊治,对一些少见的遗传性皮肤病也有一定的研究