多形性腺瘤

多形性腺瘤（又称混合瘤）是一种常见的腮腺良性肿瘤，可以发生恶变；多形性腺瘤恶变后一般不称为恶性多形性腺瘤，而一般称为癌在多形性腺瘤中。 癌在多形性腺瘤中来自于多形性腺瘤的上皮性恶性肿瘤，可能是长期的多形性腺瘤导致的遗传学不稳定性积累的结果。多发于中年和老年人，通常发生在50～70岁。最常发生于腮腺，其次为颌下腺和小唾液腺，在小唾液腺中最常见于腭部。早期表现为无痛性肿块，周界清楚，质地中等，可活动，该早期表现通常可持续3年以上。随后肿瘤突然生长加速、移动性减少甚至固定、出现疼痛或瘙痒或虫爬感等感觉异常，少数出现面神经麻痹现象。确诊需靠组织病理学检查。病理学检查分为非侵袭型、微侵袭型(肿瘤侵入包膜外等于或小于1.5 mm)和侵袭型 (肿瘤侵入包膜外大于1.5 mm) 3类。非侵袭型和微侵袭型的颈淋巴结转移率及远处转移率低，侵袭型的颈淋巴结转移率及远处转移率均高。 手术治疗为主要治疗方法。发生于腮腺者，应行肿瘤及全腺叶切除。对非侵袭型和微侵袭型一般保留面神经，但如术前已有面瘫或术中见面神经穿过瘤体或面神经与瘤体粘连难以分离，应切除面神经。对侵袭型当肿瘤紧贴面神经时应考虑切除面神经；发生于颌下腺者，应行颌下腺和肿瘤切除，对侵袭型当肿瘤紧贴舌下神经时应考虑切除舌下神经。对N0期非侵袭型和微侵袭型患者不作选择性颈淋巴清除术，而侵袭型一般应行选择性颈淋巴清除术。若证实有颈转移均应行根治性颈淋巴清扫术。对手术足够切除的非侵袭型和微侵袭型术后一般不行放疗，而侵袭型术后一般常规行放疗。

在临床上，我们偶尔会见到家长发现孩子颈部突然出现无痛性缓慢生长的包块，这种包块对孩子的正常生理活动没什么影响，摸着包块为圆形或者类圆形，像个可以活动的质硬鹌鹑蛋。来医院检查，完善术前检查后提示颌下腺多形性腺瘤可能。手术切除后的病理也证实了这点。那么家长会问了，这到底是一种什么样的肿瘤，会复发么，对孩子以后有影响么。本文主要介绍的就是这种少见肿瘤。在头颈部肿瘤中，涎腺（唾液腺）肿瘤仅仅占比大概6%-8%，而肿瘤最常见的部位是腮腺（大概85%），其次是下颌下腺，舌下腺。既然是肿瘤就有良恶性之分，而良恶占比在不同腺体之间差异巨大。研究数据表明，腮腺肿瘤的恶性率约为25%，而下颌下腺肿瘤为40%-45%，舌下腺肿瘤为高达70%-90%，其余小唾液腺肿瘤为50%-75%。所以，碰到颌下腺肿瘤的患儿，我们首先要知道，TA是良恶性的概率基本对半分。至于涎腺的良性肿瘤，它也分很多种，包括多形性腺瘤、沃辛（warthin）瘤、淋巴上皮瘤、嗜酸细胞腺瘤及单形性腺瘤。而本文的主角，多形性腺瘤（也叫混合瘤），在这些良性肿瘤中占80%-85%。本病多好发于30～40岁成人，儿童患者临床少见，发生于下颌下腺者更罕见（解剖部位简单说就是下巴侧下方）。多形性腺瘤多表现为无痛性的颈部颌下包块，如果是良性的，多数没有颈部淋巴结和神经的受累。对于多形性腺瘤，我们在临床上需要多加注意，因为其可能转变为恶性肿瘤。比如家长发现孩子的包块生长迅速，且伴有自发痛或神经麻痹等症状，或者病程长的患儿，长时间未诊治，也可能是恶性或者有恶变可能了。对于本病，术前的B超、CT甚至MRI基本是常用的诊断手段，当然，因为罕见，最终的诊断需要靠病理分析。（图源文章 刘现伟,詹青,赵江民.颌下腺多形性腺瘤增强CT特点与病理对照分析[J].中国医学物理学杂志,2017,34(12):1236-1240. DOI:10.3969/j.issn.1005-202X.2017.12.009.）至于治疗方式，依然是以手术切除为主。因为多形性腺瘤大多数都有包囊，边界相对清晰，因此可以直接摘除肿瘤。但是对于术前术中怀疑有恶变倾向的，则可能需要切除部分腺体甚至摘除整个下颌下腺了。因为颌下腺毗邻神经，所以术中我们要注意保留面神经下颌缘支、舌下神经及舌神经，以及下颌下腺导管。而如果伤及这些重要组织，术后就有可能有并发症了（不过相比腮腺，颌下腺区发生术中面神经损伤导致的面瘫等严重并发症的概率要小很多）。治疗本病，首次手术非常重要。因为如果术中肿瘤破裂和切除不完全，那么多形性腺瘤会比较容易复发。至于儿童，因为这个群体的颌下腺多形性腺瘤比较罕见，所以术后复发率方面循证数据不多。但是从总体原则来讲，我们的手术还是要在保住完整切除的同时尽量避免副损伤，术后的患儿也要密切随访，警惕复发。最后，对于家长的忠告是，如果您的孩子忽然发现得了这种肿瘤，那么不要犹豫，尽早来诊治，早发现，早治疗，才能明确诊断，避免恶变。

在唾液腺和泪腺多形性腺瘤中已证实，肿瘤存在时间越长，发生恶变的可能性越大，10年内恶变率小于3%，而超过20年恶变率为10%-20%。重要的是区分多形性腺瘤限制性或非侵袭性癌与多形性腺瘤非限制性或侵袭性癌。限制性癌的病例主要为良性多形性腺瘤伴有局部区域恶变。从临床角度来看，他们具有多形性腺瘤的典型症状/体征和影像学表现，但显微镜下局部区域有恶性组织学证据，如有丝分裂、恶性腺体形成或细胞不典型增生但未突入邻近组织。间变成分通常为腺癌，但罕见的也可分为腺样囊性癌、鳞癌或肉瘤样变。治疗：手术与良性多形性腺瘤相同。

腮腺混合瘤（或称多形性腺瘤）是一种常见的腮腺肿瘤，它来源于腺体上皮组织，但肿瘤内除上皮成份外，还常含有粘液、软骨样组织等，故称为混合瘤。腮腺混合瘤可发生于任何年龄，但以30～50岁中年人多见，男女之间发病率无显著性差异。肿瘤多表现为腮腺区（耳下或耳前）中等硬度的实性肿块，表面呈结节状（或光滑状），边界清楚，可推动，与周围组织不粘连，无压痛，无明显自觉症状，生长缓慢，病程可达数月至数十年之久。目前手术是治疗腮腺混合瘤的唯一有效方法。腮腺混合瘤虽属良性肿瘤，但也可发生恶变，据重庆医科大学附属第一医院口腔颌面外科收治的8千多例腮腺混合瘤患者统计分析，腮腺混合瘤发生癌变的发生率为8.2﹪。如肿瘤出现下述情况之一时，应考虑有癌变的可能，患者应尽快接受手术治疗：⑴ 肿瘤近期生长突然加快，瘤体（包块）明显增大。⑵ 肿瘤（包块）的移动性减少，甚至固定不能推移。⑶ 肿瘤和局部皮肤出现搔痒、虫爬感和疼痛等感觉异常症状。⑷ 同侧面部发生面瘫。⑸ 腮腺混合瘤由于包膜不完整手术后易复发（此类情况多发生于因手术不规范所导致），多次复发的患者其癌变发生率大大增加，此类患者也应尽早接受正规手术治疗。

以下是不少患者都关注的问题，我把一位患者在“中国口腔颌面外科网”的担心及我的回答全部粘贴在此，供大家参考。咨询问题： 当前问题： 腮腺瘤的治疗就是反复手术,反复复发吗? 咨询时间： 2008-4-27 9:30:17 咨 询 者： 患者 指定专家： 步荣发 医生您好:知道您是个很敬业的医生,在这里想把患者们的心声向您诉说:最近我在这里看到有很多患者都是腮腺瘤复发,然后再去手术,看到这样的治疗方法真的很焦虑,因为这个位置反复手术的后果是不堪设想的.医生们能够寻找到更好的治疗方案吗?现在医学这么发达,这里有这么多全国知名专家,能否好好研究一下减少患者的痛苦,彻底解决这个的根源.众患者乞求全国的专家学者能够关注腮腺瘤这个顽固的疾病,期望能够近期在医学领域有新的突破,给患者一个美好人生.专家答复： 回 答 者： 步荣发 腮腺肿瘤种类较多，常见的良恶性肿瘤多有复发特性，其原因为这些肿瘤多有多中心生长的特征，有的为包膜不完整，且有卫星病灶或具有浸润性。最常见的肿瘤为多形性腺瘤即混合瘤和Warthin瘤即腺淋巴瘤，手术单单切除肿瘤是很容易复发的。一定要切除包含肿瘤以外的部分所谓正常腺体组织甚至整个腺体。造成复发率高的另一个原因是：面神经在腮腺内分布，一旦损伤，就发生嘴歪眼斜，造成面部畸形，这些神经分布限制了肿瘤的彻底切除，特别是良性肿瘤，医师断不能牺牲这些神经。事实上，对于经历过手术甚至多次的患者，疤痕和神经粘连严重，有时想保留神经几乎是不可能的。还有，腮腺手术在我国主要由口腔颌面外科医师完成，真正通过口腔颌面外科严格训练的合格医师并不多。种种因素造成了腮腺肿瘤术后复发率偏高的现状。非常感谢你能关注腮腺瘤的诊治。随着口腔颌面外科人才队伍的培养和对腮腺肿瘤手术技巧的提高，特别是随着对肿瘤的发生发展本质的认识，我相信腮腺肿瘤术后复发率一定能够降下来。再次感谢你的忧患意识！