儿茶酚胺症

儿茶酚胺是由人体肾上腺髓质产生的一种含有儿茶酚和胺基的神经类物质，具有调节血压的生理作用。儿茶酚和胺基通过L-酪氨酸在交感神经、肾上腺髓质和位于嗜铬细胞的酶化作用下形成的。简单地说，儿茶酚胺包括去甲肾上腺素、肾上腺素和多巴胺三种。儿茶酚胺几乎对机体的每一器官和组织都产生一定的影响。特别是在激反应过程中，交感神经系统分泌的儿茶酚胺起着更为重要的调节作用，如心律加快，血压升高等。换句话说，当肾上腺髓质细胞过度增殖或长了嗜铬的细胞瘤时，在一定的刺激条件下，产生的儿茶酚胺突然释放增加，导致心率加快，外周小动脉收缩，血压突然升高。随着儿茶酚胺在体内逐渐被清除和或灭活后，儿茶酚胺水平逐渐减少，血压也逐渐降低，甚至恢复到正常水平。这种因肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺外嗜铬细胞瘤以及肾上腺髓质增生分泌过量的儿茶酚胺而引起的阵发性高血压等临床表现，被统称为儿茶酚胺增多症。已知由肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺外嗜铬细胞瘤以及肾上腺髓质增生分泌过量的儿茶酚胺对人体器官和组织的代谢会产生很大的影响和损伤，引发许多临床症状和特征性表现，主要包括以下几个方面：①高血压及相关症状：阵发性高血压或持续性高血压是嗜铬细胞瘤典型的临床表现，也是其他许多症状的基础。高血压发作时血压可突然上升，或在持续型高血压的基础上突然再升高。高血压发作时患者可有剧烈头痛、头晕、焦虑、出汗、面色苍白、四肢厥冷、恶心、呕吐、胸痛、腹痛、呼吸困难、视力模糊等，心悸、心动过速、部分患者出现心律失常、心肌缺血性损害，发作诱因可为体位突然变化、拿重物、腹部触诊、咳嗽、排便及腹压增加等。发作时间一般为持续15～30分钟，也有达数小时不缓解者。部分患者有血管硬化，视网膜血管出血症状。少数患者高血压时，由于肠缺血引起腹痛，有的病人出现伴顽固性便秘；②高血压与低血压交替出现：患者表现为血压高时可很高，体位性低血压，低时甚至发生休克。这类患者在临床上病情更为凶险，若处理不及时，可造成严重的后果；③代谢紊乱：儿茶酚胺增多症可影响患者多器官代谢异常，表现为高血糖、基础代谢增高、体内耗氧量增加，患者表现为多汗、心悸、皮肤温度低而实测体温升高，甚至出现高热症；④儿童嗜铬细胞瘤：常为多发或双侧嗜铬细胞瘤，心血管系统的损害明显，手术死亡率高；⑤家族性嗜铬细胞瘤：特点是此类患者双侧多见，发病年龄偏小，同一家族的发病者往往年龄较小。因此，对儿童出现阵发性高血压时，因仔细询问家长有无高血压病史；⑥功能隐匿性嗜铬细胞瘤：少数患者查体发现肾上腺肿块，无嗜铬细胞瘤的典型临床表现和异常生化指标，但在术中挤压肿瘤时血压突然升高，但切除肿瘤后血压很快下降，这类肿瘤被称为功能隐匿性嗜铬细胞瘤；⑦无功能性嗜铬细胞瘤：极少数患者不仅无相应临床表现和异常生化指标，而且术中挤压肿瘤血压也无变化，但术后病理证实为嗜铬细胞瘤，称为无功能性嗜铬细胞瘤。无功能性嗜铬细胞瘤可能是患者体内缺乏儿茶酚胺代谢酶，使得儿茶酚胺不能被激活而引发高血压效应；⑧膀胱嗜铬细胞瘤：少数患者每次排尿时血压可突然上升，同时伴有头痛、头晕，约50％还伴有无痛性血尿，膀胱镜检查和病理证实的嗜铬细胞瘤长在在膀胱里，故称为膀胱嗜铬细胞瘤。

儿茶酚胺症是一类因肾上腺髓质肿瘤或增生等原因分泌过量儿茶酚胺产生的一系列类似的临床综合征（主要包括高血压、高血糖、高代谢、消瘦等）。陈双全医生门诊时间：每周五下午（普泌），每周六下午（男科）。地址：四川省南充市顺庆区—茂源南路1号—川北医学院附属医院—泌尿外科