儿茶酚胺症

儿茶酚胺症是由于嗜铬细胞瘤、副神经节瘤（与嗜铬细胞瘤类似，但位于肾上腺以外区域）或肾上腺髓质增生导致体内儿茶酚胺分泌过多的一类疾病。

主要症状为高血压，伴有突发性头疼、心悸、眩晕等。

本病是由于嗜铬细胞瘤或肾上腺髓质增生引起的，其发生主要与下列因素有关：

嗜铬细胞瘤

• 具体病因尚未完全明确。目前认为其发生与基因突变有关。
• 伴有下列各种罕见先天性遗传病的人群，患嗜铬细胞瘤的风险将会上升，并且他们体内的嗜铬细胞瘤具有更强的恶变倾向：
  多内分泌腺瘤病 2 型
  von Hippel-Lindau 综合征
  神经纤维瘤病 1 型
  遗传性副神经节瘤综合征

肾上腺髓质增生

• 原发者：病因尚不明确。
• 继发者：多源于内分泌原病 Ⅱ 型，比如甲亢、糖尿病等，可能与以下因素有关：
  先天肾脏缺陷
  长期劳累
  长期处于精神紧绷状态
  多次受到精神刺激

典型症状是高血压。主要症状有突发性头痛、心慌心悸、多汗、呼吸急促、面色苍白、心前区疼痛、极度焦虑紧张。

其中头痛、心悸、多汗，是嗜铬细胞瘤高血压发作时，最常见的三联征，对诊断具有重要意义。

典型症状

• 高血压：肾上腺髓质增生以阵发性高血压为主。嗜铬细胞瘤表现为阵发性高血压、持续性高血压、在持续性高血压的基础上阵发性加重，约 70% 的患者合并体位性低血压，少数血压正常。
• 头痛、头晕
• 心慌、心悸
• 恶心、呕吐、冒虚汗
• 脸色苍白/脸色潮红
• 手指或脚趾发凉
• 呼吸急促、心跳加快
• 情绪焦虑
• 视物模糊
• 高血糖

并发症

本病的常见并发症有：

• 心脏病
• 脑中风
• 肾衰竭
• 急性呼吸窘迫综合征
• 损害眼部血管和神经

本病病因未明，尚无有效的预防方式。高危人群要做到早发现早治疗。

本病主要依靠病史问诊、体格检查、血液、尿液检查、影像学检查、组织病理学检查等进行诊断，具体检查方法如下：

• 血液、尿液检查：化验结果显示，儿茶酚胺和肾上腺素的含量增加，有助于初步诊断。
• 影像学检查：CT、MRI、同位素扫描技术等，有助于发现并确定肿瘤的位置。还可以观察肾上腺有无增大等变化。
• 组织病理检查：肾上腺髓质增生者切除的腺体可呈弥漫性、结节样，或腺瘤样增生。

儿茶酚氨症手术治疗为主。但在手术前必须进行充分的准备，以防术中或术后，出现血压大幅度波动而危及生命 。

术前治疗

• 药物治疗
  肾上腺素能受体阻滞剂：有效控制血压，通过扩容使缩小的血容量得到纠正，减少因术中触摸和挤压肿瘤引起的高血压危象和心血管等严重的并发症。常用药物：酚苄明、硝苯地平等。
  糖皮质激素：如果拟行双侧肾上腺切除应给予糖皮质激素替代治疗。
• 扩充血容量
  在使用肾上腺素能受体组织剂的同时应考虑扩容，如输液、输血治疗。
• 完善三大指标
  血压控制在正常范围，心率小于 90 次每分钟，血细胞比容小于 45%。

手术治疗

手术切除肿瘤或增生的肾上腺，是血压恢复正常的必要手段。

• 嗜铬细胞瘤切除术
  尽可能将瘤体完整切除，尤其是恶性癌变组织，将所有相关组织一并清除。

  通常采取腹腔镜微创手术，如果肿瘤巨大或侵袭周边部位，会根据具体情况采取开放式手术，以确保将肿瘤完整切除，以防复发。

• 肾上腺髓质增生切除术
  手术完全切除增大较为明显那一侧的整个肾上腺，增大不明显的那一侧，切除三分之二的肾上腺。

  术后刮出剩余的髓质或者在髓质上涂抹足够的福尔马林溶液（甲醛溶液），保留充足的肾上腺皮质，免去了术后补充皮质激素的麻烦。

• 饮食要清淡，高蛋白，低油低盐低脂，防止高血压恶化。
• 多吃一些保护心脑血管的食物。
• 多吃蔬菜水果，但要少吃含糖量高的水果，比如香蕉。

• 保持住处的卫生，空气好的时候，时常开窗通气，保持呼吸顺畅。
• 禁忌烟酒，保护心脑血管，对高血压患者有益。
• 切忌过度劳累，戒骄戒躁，以愉悦的平常心面对生活。
• 术后遵照医嘱用药，有任何不适，及时告知医生。
• 术后要注意伤口的护理，保持伤口清洁，干燥。
• 嗜铬细胞瘤术后需终身定期随访，监测病情变化情况。