肺动脉瓣关闭不全

法洛四联症是最常见的紫绀型先心病，有些患者在法四矫治术后10年左右再度发生严重的肺动脉瓣反流或狭窄。有效的治疗就是肺动脉瓣置换术。这类患者经常是大儿童和青年，焦点问题是肺动脉瓣的耐久性。目前，有两种有效的治疗：1、用Goretex人工血管和补片自制带瓣管道置换肺动脉瓣（图1、2）：采用经胸手术植入，最后超声评估带瓣管道肺动脉瓣是否通畅（图4），有无肺瓣反流。患儿通常很快痊愈（图5）图1缝制Goretex带瓣管道2、经导管肺动脉瓣置换术：只能是植入生物瓣，儿童生物瓣衰败快。前者是开胸手术，费用便宜，瓣膜耐久性长，无需终身服抗凝药，10年免手术率95%（图5）。后者微创，恢复快，费用贵，生物瓣置换，有远期生物瓣衰败、再手术可能。患者朋友可根据自身情况选择不同的治疗。

1.病因：最常见病因为继发于肺动脉高压所致肺动脉干的根部扩张引起瓣环扩大，如原发性肺动脉高压、艾森曼格综合症等；少见瓣环扩大由于特发性或马凡综合征肺动脉扩张；还有法洛氏四联症根治术后肺动脉瓣损伤。2.病理生理变化：肺动脉瓣关闭不全引起右室容量过度负荷，如无肺动脉高压，可耐受多年；如有肺动脉高压，则加速右室衰竭发生。3.治疗：一般以治疗导致肺动脉高压的原发性疾病或原发性肺动脉高压为主。本文重点讨论TOF根治术后重度肺动脉瓣关闭不全的治疗部分法洛氏四联症的患者行根治术，需要应用跨瓣环补片加宽右室流出道和肺动脉主干，不可避免地损伤肺动脉瓣，引起肺动脉瓣关闭不全。一些婴幼儿患者术后随着年龄的增长，肺动脉瓣反流呈加重的趋势。术后重度肺动脉瓣关闭不全伴右心功能不全的处理仍是棘手的问题。1.治疗方法：肺动脉瓣膜置换。2.手术指证：1)严重肺动脉瓣反流，合并下列之一：不能耐受运动，进行性右室扩大，持续性房扑/房颤/室性心动过速，伴晕厥2)中-重度肺动脉瓣反流，伴重度右室扩大，伴/不伴右心功能减退/三尖瓣反流/室性或室上性心动过速。3.瓣膜的选择最常用的是同种异体带瓣管道，其次为生物瓣、机械瓣，肺动脉瓣支架等。前三种瓣膜的优缺点、置入方法及远期效果，很多研究已经明确，不赘述。4.人工肺动脉瓣支架：2000年，Bonhoeffer等首次为一例右心室流出道狭窄并肺动脉瓣关闭不全的12岁患者，采用介入方法于肺动脉瓣处置入一枚带瓣膜的支架，并取得成功。2008年Lurz等对155例经皮人工肺动脉瓣支架置入术（PPVI）的患者分析后发现，术后大部分临床症状得以改善，活动耐量明显提高。主要适应症：1)术后严重肺动脉瓣反流伴有右心功能不全和（或）右室扩张的有症状的患者；2)术后严重肺动脉瓣反流以及有充分的右心功能不全证据，没有症状但运动耐量下降的患者。瓣膜支架的类型：应用球囊扩张带瓣膜铂铱合金支架和自膨胀型带瓣膜镍钛合金支架。另一种置入方法：在二次开胸、非体外循环下经右心室将带瓣支架置于右室流出道，瓣膜近侧和远侧外加锋线固定。虽然有多种方法可以改善患者的生活质量，但都有一定缺点，因此重度肺动脉瓣关闭不全的治疗仍是尚未解决的难题。（山东大学齐鲁医院心外科 谷兴华）