肺动脉闭锁

老规矩先上结论：先心病根治手术后可以坐飞机，姑息手术后坐飞机需要非常谨慎。 这个问题经常有患者问。网上有很多答案，有说可以的，有说不可以的，还有说要有医生护士陪伴的。但大多语焉不详，给不出确切的解释。今天我来给大家一次性讲清楚。 首先，我们要明确坐飞机的时候对人究竟意味着什么变化？答案是：气压变了。飞机达到万米巡航高度时，机舱内的气压是比海平面气压要低的，大约0.6个大气压。这是什么概念呢？大概相当于在海拔3000米的山上的气压。气压降低会影响氧分压，进而影响血氧饱和度。这里面就牵涉到一个概念叫“氧离曲线”，这曲线长下面这个样子。这个曲线横轴是氧分压，纵轴是氧饱和度，特点是曲线的右上部分（上图绿色区域）很平坦，也就是当机舱气压从海平面的1个大气压下降至巡航高度的0.6个大气压时，正常人的动脉血氧分压相应从100mmHg下降至60mmHg，此时正常人体的血氧饱和度下降是不剧烈的，大概从100%下降到90%。那么正常人通过机体代偿，比如增加心率、增加呼吸频率等，就完全能够承受这样的氧饱和度轻度下降。这就好比你上了3000米高原，会有轻度的高原反应，但只要你不要太嗨太嘚瑟，注意休息，是完全能够适应的。如果是先心病根治手术后的病人，术后血氧饱和度也能达到或接近100%，这样的病人去坐飞机原则上是没有问题的。 但是，先心病人中另有一类是做了姑息手术的，这类手术做完以后血氧饱和度本身就达不到100%，大概只有80-90%，对应的动脉血氧分压大概只有40-60mmHg。此时，如果去坐飞机，在巡航高度机舱0.6个大气压的加持下，动脉血氧分压还要再被打6折，变成25-35mmHg。这就要出大问题了！由于氧离曲线的中段明显陡直（橙色区域），随着氧分压的下降，氧饱和度也急剧下降。很快就会从80-90%跌到40-50%，这样的下跌机体是根本无法代偿的，很快就会因为缺氧而出现口唇发绀。这和让普通人去爬珠穆朗玛峰是一样的，如果没有氧气瓶，肯定会缺氧受不了，而飞机机舱里是不允许乘客随身携带氧气瓶的。因此，如果是先心姑息手术后的患者，还是最好不要乘坐飞机了，乘高铁才是比较安全的选择。 所以，先心病人出院的时候，应该向主刀医生了解清楚自己所接受手术的性质。一般像房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭这类的简单先心病，做的都是根治手术，术后完全是可以坐飞机的。但如果是法洛四联症、肺动脉闭锁、右心室双出口、单心室这类的复杂先心病，手术是有姑息和根治之分的。病人术后一定要向医生确认做的究竟是姑息手术还是根治手术，再选择正确的交通工具。

5岁的明明喜欢练习跆拳道，令人惊讶的是他心脏上主动脉和肺动脉却“长反了”，并伴有室间隔缺损和肺动脉狭窄，严重缺氧紫绀，出生22天做了心脏一期矫治手术。20岁的彬彬，上帝给他的心脏却少了肺动脉，由于严重的缺氧发绀，13岁的彬彬无法正常上学读书。7年前，接受了心脏手术，3年前上了厨师学校，如今已经成为了名副其实的“大厨”，像正常人一样工作生活。12年前，同样患有肺动脉闭锁接受手术的王先生，如今是河南的一名网约车司机，每天往返于鹤壁和郑州，行程700公里。4岁的湖南豆豆、3岁的河南小博……，在外院经历了三次心脏开胸手术，术后肺动脉心外管道再狭窄，家长希望这次手术给孩子的补心“拉锯战”画上句号。 无数个他们，都曾是广东省妇幼保健院心脏中心的患者，如今已步入正常生活轨道。心脏，是人体的“发动机”，任何一丁点儿瑕疵，都有可能影响生活质量，甚至导致生命随时停摆。大多数先心病的孩子可以通过一次手术治愈，达到正常的学习、工作、生活。可是有这样一群“特殊”的孩子，心脏却“生而不同”。复杂型大动脉转位、永存动脉干、肺动脉闭锁、右室双出口和法洛四联症等复杂先天性心脏病，他们的心脏没有肺动脉，或手术矫正后肺动脉不能正常使用，而必须重新建立右心室流出道和肺动脉。既往国内外医学界多采用带瓣人工外管道或同种主动脉进行手术治疗。但往往因外道因年龄增长而变小，或外管道衰败钙化而狭窄，需要再次甚至多次手术，国外有文献曾报道此类患者先后进行7次手术。反复手术给患儿带来极大痛苦和危险，家长也因此承受经济和心理压力。如何重建一条具有生长潜能的流出道和肺动脉，成为困扰先心外科医生的难题。改进和改良手术，减少和避免再次手术，势在必行！采用何种手术方式？手术成功率如何?术后患者生存质量如何？在第23届南方国际心血管学术会议（SCC2022，南方会）国际先心病外科论坛上，心脏中心孙善权主任以《牛心包单瓣补片在右室流出道重建术中的应用及随访研究》作会议专题发言。 挽救生命，更要让他们像正常人一样生活先天性心脏病是当前全世界发生率最高的出生缺陷之一。临床流行病学统计结果显示：在亚洲人群中，复杂先心累及右心系统较多，诸如法洛四联症、肺动脉瓣狭窄及闭锁、永存动脉干、右心室双出口合并肺动脉闭锁、大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄等。此类疾病患儿的右心室流出道、肺动脉瓣、主肺动脉及左、右肺动脉都可能出现狭窄、闭锁、发育不良乃至缺如等病变。其病理解剖复杂多样，个性化的右室流出道和肺动脉重建方案是困扰外科医生的难点。面对这些难题，广东省妇幼保健院心脏中心孙善权团队致力于这类复杂先心的研究，挑战“心”技术。针对不同的患儿，拓宽思路，改良设计Barbero-Marcial术，REV术等术式，创新地应用到所有需要重建右心室流出道和肺动脉的复杂先心，并且应用单瓣重建肺动脉瓣，取得了满意的中远期预后。孙主任表示：先心病外科治疗和其他的疾病不一样，手术并非治疗的终点。需要长期、规范的术后随访对手术效果进行科学的评估，减少二次手术、三次手术。 覆盖6类复杂先心病，74%手术年龄在1岁内，10年的生存率和免外科手术率均为98.8%在本次南方会议上，孙善权主任分享了广东省妇幼保健院使用带单瓣牛心包重建右室流出道及肺动脉的10年随访结果和回顾性分析，牛心包单瓣补片手术缝合方法，具有生长潜能的肺动脉后壁的重建方法。该研究纳入88名患者，法洛四联症占49.5%，其它为肺动脉闭锁，大动脉转位，右室双出口，永存动脉干等更为复杂的先天性心脏病。采用左心耳或右心耳重建肺动脉后壁连接右心室流出道的有19例，采用肺动脉直接与右心室流出道吻合的有10例。最小体重仅2.65公斤，最小手术年龄12天，1岁内74%。本组病例1年、5年、10年的随访率为96.4%、90.4%、81.3%。因感染性心内膜炎再次手术1例，1年、5年、10年的生存率和免外科手术率均为98.8%。全组患者2021年心脏超声随访结果，无肺动脉瓣狭窄89%，轻度狭窄8.5%，中度狭窄2.5%，无重度肺动脉狭窄需要再手术；无肺动脉瓣反流15%，轻度反流58.5%，中度反流24%，中-重度反流仅2.5%。所有患儿右心室不大，右心室前后径Z值在-1.12至1.34（正常-1.5至1.5）。19例较大年龄患者进行了磁共振检查，右室舒末容积指数(ml/m2)38-137.2，中位数70.9，远未达到右心室增大需要再手术的150ml/m2国际的共识。肺动脉反流率3.22-58.7%，12例低于20%。右室舒末容积指数最大（137.2ml/m2）的患儿，其肺动脉瓣反流率仅11%，而超声测量右心室前后径Z值仅1.34。肺动脉瓣反流率（58.7%）最大的患儿，其右室舒末容积指数仅40.4ml/m2，超声测量其右心室前后径Z值仅0.41，肺动脉瓣中度反流与会专家对本组病例随访结果和手术方法产生浓厚兴趣，详细探询了带单瓣牛心包补片的型号选择和缝合技术。孙善权主任表示：保留和使用自体组织（左右心耳）重建右心室流出道及肺动脉，使用单瓣补片重建肺动脉瓣的功能，肺动脉具备可生长性，避免使用外管道，特别适合于生长期的儿童患者，明显避免和极大地减少再次外科手术。从本组病例随访结果看，单瓣补片能够获得满意的近远期效果，如果进一步完善手术方法和单瓣制作方法，可以获得更好的远期预后。如果成长至青少年，肺动脉瓣关闭不全加重，可以选择介入肺动脉瓣支架治疗。避免再次外科手术给患儿带来的痛苦。

法洛四联症和肺动脉闭锁动脉闭锁姑息手术主要包括体肺分流和右室肺动脉连接（改良brock术和改良sano术常用）。术后缺氧会改善，延长了寿命，增加了存活率，同时促进了肺动脉发育，肺动脉发育到可以根治的标准就可以二期做根治手术。

这篇文章的读者，想来，要么是胎儿在产前检查中报告肺动脉闭锁，要么是新生儿或幼儿病情危重，亲人正在焦急的寻找帮助。这个病很凶险，即使是最轻型的，在没有积极医疗救治下，都很难度过新生儿期。最轻型的，即肺动脉瓣闭锁，具有较大的室间隔缺损，肺动脉、右心室发育良好，也需要从新生儿期开始持续的接力治疗。安排根治手术。也可能除非氧饱和度维持良好，紫绀不重，药物或支架植入保持动脉导管开放，介入激光打孔开放肺动脉瓣以解除肺动脉闭锁，然后另期手术修补室间隔缺损、闭合动脉导管、修整肺动脉瓣。如果接下来双心室、肺动脉等情况良好，那么远期，主要就是肺动脉瓣返流的问题了。这种轻型病例，与法洛氏四联症存在相当的类似性，故也有称为“法四合并肺动脉闭锁”者。最重型的，即室间隔完整型肺动脉闭锁，右心室、三尖瓣严重发育不良，肺动脉也很细小，冠状动脉与右心室存在较大的瘘，即右心室依赖冠脉循环。这种极重度的肺动脉闭锁，就只能选择新生儿期心脏移植了。轻重程度不同的肺动脉闭锁，根据病情选择不同的治疗方案。肺动脉闭锁，与法洛氏四联症、极重型三尖瓣下移（Ebstein畸形）、重型肺动脉瓣狭窄存在一定类似性，诊断上有一定混淆可能。PS1：目前有一些胎儿期进行子宫内治疗的报道，对于珍贵儿确实可以考虑接受这个治疗。其基本原理是，因为右心室流出道闭锁，导致右心室发育不良，那么在子宫内的胎儿，通过介入方法，打开肺动脉瓣，恢复右心室的血流，则能促进右心室发育，以改善出生时的心脏状态。对于室间隔完整型的肺动脉闭锁胎儿，宫内治疗价值更大。但在此，我也要强调一下，不同于新闻报道中，实际上，这些接受过宫内治疗的胎儿，出生后仍需要严密的医疗照护，一般也需要开胸手术。只是对于有强烈保留胎儿的意愿者，宫内治疗确实是一种有效的值得冒险的治疗方案。