精选内容
-
选择性肺动脉融合术:IV型肺动脉闭锁治疗新理念
合并室间隔缺损(VSD)及粗大体肺侧枝(MAPCAs)的IV型肺动脉闭锁(PAA IV型)患儿是一类非常棘手的病人。主要原因是这类患儿没有自体固有的左右肺动脉和主肺动脉,患儿靠降主动脉发出的粗大体肺侧枝进入肺内进行部分气体交换改善缺氧而存活。国外针对这类疾病只能采用肺动脉融合手术(UF手术),即将所有的粗大体肺侧枝均当做左右肺动脉,从降主动脉游离切断下来,通过管道连接在右心室,从而完成解剖矫治手术。此种手术死亡率非常高,住院死亡率就接近30%。近年多数研究均证实连接的体肺侧枝血管发生血栓、狭窄及没有发育,使得右心室射血困难,右室压力越来越高,最后因右心功能衰竭而死亡。我们通过大量临床研究发现,不是所有的体肺侧枝都是具有“气血交换”的“肺动脉类血管”,有些粗大侧枝是扩张迂曲的“支气管类血管”,将这类血管融合连接到右心室达不到“气血交换”的目的,同时因为走形迂曲,没有真正的肺血管床分布,不仅没有降低肺血管阻力反而增加右室的收缩阻力即后负荷,增加右室收缩压,长期将导致心脏功能衰竭,这也是这类患儿手术即使存活,但5年生存率仍远低于50%的原因。据此,我们采用了新的选择性体肺侧枝肺动脉融合术治疗IV型肺动脉闭锁。术前通过选择性体肺侧枝及肺内动脉造影,并结合CT辅助,根据肺内走形及树状分布特点,精准评价具有“气血交换”的体肺侧枝,这类侧枝我们认为是必须融合的“肺动脉类”侧枝;如果侧枝走形迂曲,没有明显的“气血交换”功能,我们就认为是真正的粗大体肺侧枝,术中给予结扎以防止“对冲血流”或迂曲造成的肺血管床阻力升高。近日本人成功对一例仅5月大VSD+MAPCAs+PAA(IV型)的患儿实行了一期解剖根治术。该患儿曾辗转国内多家大的心脏中心。手术融合三支血管,一支参与右上肺“气血交换”,一支参与右中下肺“气血交换”,左侧枝完全参与左肺“气血交换”;并结扎一支不参与“气血交换”的粗大体肺侧枝。手术历时8小时,术后右室压(RVP)/左室压(LVP)=0.35,术后右心室压力指标接近正常证明此种理念在治疗这类疾病的正确性;患儿术后63小时拔除气管插管,仅3天就从监护室转入普通病房,术后10天顺利恢复出院。该例患儿的手术成功和术后的顺利恢复证明我们在治疗IV型肺动脉闭锁提出的新的治疗理念是正确的,即IV型肺动脉闭锁患儿,术后恢复是否顺利,远期预后是否良好,关键在于精准判断粗大体肺侧枝是否参与真正的“气血交换”,对此类侧枝进行有效无扭曲融合是重建新生肺动脉的“灵魂”,而对未参与“气血交换”的真正粗大体肺侧枝给予结扎或封堵,降低远端肺血管阻力,进而降低右室压力。根据文献检索,该治疗理念国内外均未见相关报道。相关影像学检查结果:解剖示意图:本文系王强医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
王强医生的科普号2017年12月28日 6575 7 14 -
室隔完整型肺动脉闭锁的镶嵌治疗
上海交通大学附属上海儿童医学中心心胸外科 上海200127董卫 张海波 徐志伟 刘锦纷摘要 目的:总结室隔完整型肺动脉闭锁及重度肺动脉狭窄接近闭锁患儿在开胸非体外循环下肺动脉瓣穿刺球囊扩张的镶嵌治疗经验。方法:回顾性分析2009.01-2011.02我院收治的室隔完整型肺动脉闭锁行肺动脉瓣穿刺球囊扩张术,病例11例,记录手术资料和术后监护数据,平均年龄50天,平均体重4.3kg,最小体重2.7kg,最小年龄4天。结果:9例室隔完整型肺动脉闭锁,2例重度肺动脉狭窄接近闭锁,右室发育尚可,三尖瓣Z值大于-2,全组均采用开胸术非体外下穿刺球囊扩张肺动脉瓣,手术无死亡。术后SPO2基本都能达到90%,无球囊扩张相关并发症。2例患儿出现低心排,1例术后3天延迟关胸;无住院死亡。平均随访3月,所有患儿均仍伴有轻-中度肺动脉狭窄,1例患儿因术后肺动脉狭窄再次行右室流出道补片扩大手术。结论:开胸情况下穿刺球囊扩张肺动脉瓣,可避免传统手术纠治需心室切口、心室内肌束切开,对心功能影响大缺点;可消除常规外科手术体外循环对于心功能影响,以及避免导管产生并发症,提高操作的安全性和成功率。关键词:镶嵌治疗;球囊扩张;肺动脉闭锁伴室间隔完整Hybrid Approaches for Pulmonary Atresia with Intact Septum Shanghai Jiao Tong University Medical School affiliatedShanghai Children’s Medical Center, Shanghai 200127 PR ChinaDong Wei Zhang Haibo Xu Zhiwei Liu JinfenAbstract Objective: Hybrid pediatric cardiac surgery is an emerging field that combines skills and techniques used by pediatric cardiac surgeons and interventional pediatric cardiologists. The aim of our study was to demonstrate the management of Pulmonary Atresia with Intact Septum in Neonates. Methods: Between Jan. 2009 and Feb. 2011 consecutive neonates and infants were hospitalized. Under continuous TEE guidance and via a median sternotomy. The best location for RVOT puncture is chosen. The PV is punctured using an 16G needle, and an guide wire is passed through the PV to support the balloon catheters with balloon diameters reaching. Results: All patients underwent the hybrid approach repair were still with mild to moderate pulmonary stenosis and all survived. The SPO2 of majority were detected over 90%. One required Blalock-Taussig shunt for severe systemic oxygen desaturation. one needed a RVOT patch for the rapid peak velocity of the RVOT. Conclusion: Pulmonary valvuloplasty using a hybrid technique proved effective in neonates with PAIVS. It achieving the goals of establishing adequate pulmonary blood flow, encourages further growth of the tricuspid valve and right ventricular cavity with less invasiveness less trauma and more safety.Key Words: Hybrid;Pulmonary Atresia with Intact Septum;Balloon dilation 室间隔完整型肺动脉闭锁(Pulmonary atresia with intact septum, PAIVS)是新生儿复杂先心病,需要在出生后不久急诊,手术病死率高。随着医学的发展,对PAIVS的治疗方法各执一词,早期患儿如何干预成为比较重要的焦点,传统手术治疗与导管介入治疗成为两种主要方法,但因其各有利弊目前尚无统一治疗原则。本文旨在通过对PAIVS患儿的回顾性分析,总结镶嵌治疗在PAIVS治疗中的效果和经验。一般资料本中心自2009年1月至2011年2月收治的室隔完整的肺动脉闭锁,以及重度肺动脉狭窄(接近闭锁)的患儿。入组患儿11例,其中新生儿8例,婴幼儿3例,平均年龄50天,平均体重4.3kg,最小体重2.7kg,最小年龄4天,全组均在胸部正中切口,心脏不停跳,以及非体外循环下,经右室流出道距肺动脉瓣口1-1.5cm荷包缝线,使用16号静脉穿刺针,经TEE引导下穿过闭锁瓣口,导入引导钢丝及鞘管,从而扩张球囊,TEE指导下反复扩张数次,退出球囊,TEE检查过瓣前向血流情况。记录所有患儿手术资料,包括手术操作技巧及围术期监护数据,如呼吸机使用时间、监护室观察时间及术后并发症,左右患儿术后3月随访一次。结果术前所有患儿三尖瓣Z值大于-2,其右心室均具备3部分(即流入道、小梁部和流出道),冠状动脉无明显异常,没有右室依赖的冠状循环,所有患儿术前均应用前列腺素E1,其中5例给予术前呼吸机辅助呼吸维持,纠正代谢性酸中毒,术前SPO2 65%±5%前术前超声显示患儿均有肺动脉总干。手术早期无死亡,存活率100%。无直视镶嵌治疗相关不良事件。2例患儿出现低心排,一例给予腹膜透析后好转,术后SPO2达到90%±4%,仅有一例患儿因缺氧给予BT手术,患儿平均呼吸机使用72小时±4小时,CICU逗留6天±1.4天,1例PDA自行关闭。术后随访患儿目前都保持轻到中度肺动脉狭窄。术后一周后随访一次后,平均每3月随访一次,平均随访时间8月±3月,其中1例患儿因术后复查超声显示跨瓣最大流速>5m/s,于镶嵌治疗后6月再次行右室流出道补片扩大,术后流速逐渐下降,目前恢复良好压差<20mmHg,目前所有患儿都存在轻到中度肺动脉狭窄,生长发育较良好。图释:左图RV为右室, MPA为主肺动脉,PV显示处为肺动脉瓣闭锁右图可见经穿刺球囊扩张后经过肺动脉瓣的血流讨论PAIVS是相对较少的先天性心脏病,其发病率占先心病的2 %,属于导管依赖型青紫性先心病,相当数量的患儿需要在新生儿期手术干预。早期文献报道死亡率超过40% ,长期生存率低于25%[1],通过医学技术的进步,目前PAIVS的死亡率从以前的56%下降至16%[2]。对于该疾病的治疗一直是个难题,治疗方法及手术术式选择有一定争议[3,4]。常规PAIVS首先是维持动脉导管开放,防止发生严重缺氧及代谢性酸中毒,按照患儿三尖瓣、右室发育以及是否冠状动脉右室依赖选择手术方法。若患儿右室和三尖瓣发育很差或属于右室依赖性冠状动脉,最好选择单心室修补Fontan手术途径或者一个半心室修补。也有报道显示根据三尖瓣Z值、右室和左室长度比以及二、三尖瓣瓣环之比来选择单双心室修补途径[5]。近年来通过医学技术的进步和发展,肺动脉闭锁的患儿生存率有所上升,但手术治疗5年生存率仍只有60%[6]。 1938年Gross等首先成功地进行结扎动脉导管, 1966年,Rashkind等首先应用头端带有球囊导管进行球囊房间隔造口术可谓是外科和介入的鼻祖,而2002年,Hjortdal成功地把外科技术和介入治疗联合在一起,开创了镶嵌治疗(hybrid therapy)的先河。镶嵌治疗在实时影像学支持下,可以缩短或避免体外循环时间,具有创伤小,治疗及时,准确度高的特点,尤其适合心导管介入或外科技术单独无法取得满意结果的病种和情况。镶嵌治疗的提出和应用改变了先心外科传统治疗模式。PAIVS治疗争议主要在于早期治疗方法的选择。改善缺氧,促使右室逐步发育以及肺动脉提供足够的血流是摆在医生面前主要问题。右室流出道补片扩大,体肺分流手术等传统手术在治疗肺动脉闭锁中维持了相当一段时间,Mayo Clinic医院的Greenwold[7]阐述了PAIVS的病例分型,并提出右心室发育较好的类型中肺动脉瓣切开是比较合适的手术方法。自从1991年Qureshi及其同事报道了在激光辅助下,经导管球囊扩张治疗PAIVS,经导管球囊扩张逐渐成为治疗肺动脉闭锁中疏通右室流出道的应用方法。PCCC[8](Pediatric Cardiac Care Consortium)对于1039名PA/IVS的新生儿统计中报道,1982-1986至2002年-2006年在院死亡率从22%下降至10%,其中右室流出道疏通患者死亡率达到18%,而采用球囊扩张肺动脉瓣成形术的225患儿中仅有3人死亡。导管介入治疗因创伤小,避免体外循环对于患者的损伤、以及低死亡率逐渐被接受的同时也存在一定的问题。有报道显示[9],单纯激光导引下肺动脉瓣切开有效率达到67%,但激光发射器以及护目镜价格较为昂贵。新生儿或婴儿期有严重症状的肺动脉瓣狭窄或主动脉缩窄,经皮介入因径路和血管大小常有破裂、穿孔、断离和乳头肌或腱索损伤,甚至材料脱落等并发症发生 [10] 。同时通过导管行肺动脉瓣切开术相对治疗难度较大,失败率较高[11]。Jou-kou Wang[12]等对35例PAIVS婴幼儿进行了经导管肺动脉瓣切开术,发现虽然手术对肺动脉瓣切开有一定效果,右心室收缩压从119 ± 22 降至 54 ± 13 mmHg,因为术后低氧及右室漏斗部狭窄,其中7名患儿需要进行右室流出道补片扩大,另2名需要行体肺分流手术。引起的死亡率和并发症仍是需要注意的,该组患儿中有4名患儿因心包填塞等原因没有完成介入治疗。并有一人因心包填塞早期死亡。激光伴肺动脉瓣球囊扩张还会在术中产生室上性心动过速。同时有文章报道虽然有一部分患儿可以通过传统导管下肺动脉切开缓解,但仍有大部分右室发育不良的患儿需要体肺分流术缓解低氧[13]。采用术中经皮球囊扩张或支架成形可避免上述不利因素,同时也避免体外循环的影响。对于依赖动脉导管的病种如PAIVS,尤其是肺动脉瓣膜为纤维膜性闭锁的病例,应用导引钢丝硬头、射频消融或激光等方法进行瓣膜打孔,重建肺动脉与右心室的连接,进而应用球囊导管扩张肺动脉瓣。如果动脉血氧饱和度不满意,可以经肺总动脉放置动脉导管支架,提供额外肺血流。否则可以同时结扎动脉导管。开胸情况下穿刺球囊扩张肺动脉瓣,可避免传统手术纠治需心室切口、心室内肌束切开,对心功能影响大缺点;可消除常规外科手术体外循环对于心功能影响,以及避免导管肺动脉切开产生并发症,提高操作的安全性、准确性和成功率[14]。本组病例术中无需心肌切开、无需体外循环、术后恢复预后相对较好、没有术后死亡、手术室滞留时间较短、术后随访情况可等各方面显示镶嵌治疗在PAIVS治疗中比较有效。本组为回顾性小样本研究,至于镶嵌治疗的指征,是否需要同时行BT手术,以及术后单双心室修补的选择可能还需要更大样本的研究和随访。当然术中经皮球囊扩张治疗方法的选择与患者右室发育程度有很大关系,如何正确评估右室发育程度显得尤为关键。三尖瓣Z值以及左右心室面积之比对于右室心腔评估有非常密切的关系,同时肺动脉瓣Z值是可以预测肺动脉瓣切开术结果有效性的指标,三尖瓣Z值>-0.1,肺动脉瓣Z值>-4.1,右室和左室之比>0.65是评估单独使用介入肺动脉瓣切开有效与否的方法。当患者三尖瓣Z值<-0.8, 肺动脉瓣Z值<-4.2,右室和左室之比<0.54,术中经皮球囊扩张可同时行右室流出道补片扩大或者行BT分流手术。综上所述镶嵌治疗术中经皮球囊扩张治疗PAIVS相对于单纯心导管造影肺动脉瓣切开,更加直视,手术的准确性、安全性和可操作性要远超过经腹股沟或者颈内静脉。使手术简化、安全、尤其适用于新生儿。为患儿进一步二期纠治提供良好条件。参考资料:1. Coles JG, Freedom RM, Lightfoot NE, et al. Long-term results in neonates with pulmonary atresia and intact ventricular septum. Ann Thorac Surg 1989,Feb;47(2):213–72. Fabiano Farto Viana, Satsuki Fukushima, Andrew Julian Burnett Clarke,et al. Long-term Results of the Treatment of Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum Heart, Lung and Circulation 2011;20:54–553. Mi YP, Chau AK, Chiu CS, et al. Evolution of the management approach for pulmonary atresia with intact ventricular septum. Heart 2005 May;91(5):657-634. Butera G Is there any difference between surgical outflow reconstruction and transcatheter valvotomy in patients with pulmonary atresia with intact ventricular septum? J Thorac Cardiovasc Surg. 2006 Aug;132(2):4445. Roman KS, Fouron JC, Nii M, et al. Determinants of Outcome in Fetal Pulmonary Valve Stenosis or Atresia With Intact Ventricular Septum. Am J Cardiol. 2007 ;99:699 –7036. Ashburn DA, Blackstone EH, Wells WJ, et al. Determinants of mortality and type of repair in neonates with pulmonary atresia and intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 2004 ;127: 1000–87. Greenwold WE, et al. A clinico-Pathologic Study of Congenital Tricuspid Atresia and of Pulmonary Stenosis or Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum. Thesis, University of Minnesota, November 19558. James H. Moller Operative and interventional procedures in 1039 neonates with pulmonary valvular atresia and intact ventricular septum A multi-institutional study.Pediatric Cardiology 29 (2010) 15–189. Gibbs JL, Blackburn ME, Uzun O, et al. Laser valvotomy with balloon valvoplasty for pulmonary atresia with intact ventricular septum: five years’experience. Heart 1997;77:225–810. Pass RH, Hsu DT, Garabedian CP, et al. Endovascular stent implantation in the pulmonary arteries of infants and children without use of a long vascular sheath.Catheter Cardiovasc Interv.2002,55:505-911. Asnes JD, Fahey JT. Novel catheter positioning technique for atretic pulmonary valve perforation. Catheter Cardiovasc Interv 2008;71:850–212. Jou-kou Wang, et al. Outcomes of Transcatheter Valvotomy in Patients With Pulmonary Atresia and Intact Ventricular Septum. Am J Cardiol 1999;84:1055–106013. Gary K, Lofland Pulmonary atresia with intact ventricular septum: A brief overview of management strategies and rationale. Progress in Pediatric Cardiology 26 (2009) 55–5914. Lin MC, Wei HJ, Fu YC, et al. A novel hybrid therapy for pulmonary atresia with intact ventricular septum. Int J Cardiol. 2010 Oct 29;144(3):438-9
董卫医生的科普号2012年11月11日 5384 2 3 -
肺动脉闭锁合并室间隔缺损的手术相关问题
患者:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等): 请问赁可医生我儿子现在等待医院通知手术,还有几个问题我不清楚问一下。我们11.14号来过的,谢谢了 1、我们采用那种手术方案。。 2、麻醉药副作用 3、才7个月不会说话,宝宝那里痛我们不知道啊 4、手术后药费(金额)营养费(金额)怎样操作。华西医院胸心血管外科赁可:您好。如我门诊所说,孩子患的是一种复杂先心病,手术可能需要分次进行,也可能一次行矫正手术,这取决于肺血管发育的程度。我们通过心脏大血管的CT可以做出初步的判断,必要时可能需要进行心导管造影。这个病确诊后应该近期内手术为好,手术总体成功率还是满意的,但是术后存活的几率和远期预后很大程度取决于右心功能的情况和人工重建的肺动脉瓣的功能维持情况(孩子先天就没有发育出肺动脉瓣,这是他这一生的缺陷)。至于麻醉、监护什么的,入院后我们会有专人、专时和您交流,不用担心。我只能说,我们有一套成熟的团队处理住院围术期的相关病状,虽仍不能保证术后患者100%的存活和康复(这种保证本身就是不科学的),但可以保证治疗的专业性。有经济上的资助当然好,入院后会为您建立一个个人账户,具体操作由财务人员进行。谢谢。
赁可医生的科普号2011年11月20日 7120 1 0 -
肺动脉闭锁概述
简单而言,肺动脉闭锁视其有无室间隔缺损,可分为二型,即室间隔完整的肺动脉闭锁和合并室间隔缺损的肺动脉闭锁。是一种少见的先天性心脏病,发病率占先天性心脏病的1%~1.5%,无性别差异。自然病程室间隔完整的肺动脉闭锁自然预后很差,50%的患儿于出生后两周死亡,85%的患儿于出生后6个月死亡。死亡原因主要为缺氧和代谢性酸中毒,特别容易发生在动脉导管闭合后。少数活到儿童期的病人主要靠较大的房间隔缺损和动脉导管未闭,极个别患儿靠较大的心外侧支循环活到成年。病理室间隔完整多伴有右心室发育不良,右室壁很厚,三尖瓣口很小;由于右心室为一盲腔,收缩时血液返回右心房;自腔静脉回到右心房的血液只能通过未闭卵圆孔或房间隔缺损而进入左心房、左心室和主动脉。肺循环的血液来自动脉导管或体肺动脉侧支循环(MAPCAs)。伴有室间隔缺损又称假性总动脉干,为法洛四联症中最严重类型,由于肺动脉瓣闭锁或缺如,右心室和肺动脉之间没有通道,肺动脉干本身亦可能闭锁或发育不良。左、右两侧心室的血液全部注入主动脉,肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉。临床表现1.伴有室间隔缺损临床表现与法洛四联症相似,只是青紫较四联症出现为早,多发生于生后数日,收缩期杂音往往较轻,胸、背部可能听到来自动脉导管未闭或支气管侧枝循环的连续性杂音,第l心音之后常可听到收缩早期喷射音,心底部第2心音增强而单一。x线检查可见心影增大,心腰部明显凹陷,肺叶可能见到网状支气管侧枝循环影。超声心动图可以确诊。2.室间隔完整临床表现类似重度肺动脉瓣狭窄,患儿多数于生后数日内死亡。如果动脉导管持续开放、缺氧较轻,病孩可能存活数周,但在一般情况下青紫显著,缺氧严重,且有阵发性发作,易合并心力衰竭,肝脏肿大。颈静脉仅波高大。常可听到连续性杂音,来自动脉导管未闭或仅有轻度收缩期杂音,来自三尖瓣关闭不全,心底部第2心音单一,因肺动脉瓣关闭音消失所致,X线检查心影轻度或极度增大,心腰部明显凹陷,肺野血管影减少。心电图显示P波高尖,右心室发育不良时,可见左心室肥大,但电轴往往在正常范围或轻度右偏,此点与三尖瓣闭锁时的电轴左偏不同。超声心动图可确诊。可显示肺动脉闭锁、右心室腔大小、室壁厚度、三尖瓣形态和启闭功能,并测得卵圆孔或房间隔缺损的大小。心导管检查可发现右心房、右心室压力增高,心血管造影可证实右心室为一盲腔,造影剂自右心房经房间隔缺损,进入左心房、左心室和主动脉,尚可见到造影剂进人肺循环的通道。检查X线检查,心电图,超声心动图,心血管造影,螺旋CT检查。心血管造影,螺旋CT检查可以进一步明确心内畸形的类型,肺动脉的发育情况,合并体肺侧枝动脉的大小,数量以及与固有肺动脉之间有无交通。特别是心血管造影,更能明确体肺侧枝动脉与固有肺动脉之间的交通以及相应肺段血供的情况。治疗室间隔完整的肺动脉闭锁一经诊断即应手术治疗。生后静脉滴注前列腺素E1以延迟动脉导管闭合时间。根据超声心动图所见的右心形态,特别是漏斗部的大小等情况决定。如条件合适可选择双心室修补手术,如不合适则外科大多采用分期手术治疗先行体-肺动脉分流术,或同时在体外循环下行肺动脉瓣切开术;第2阶段在3~5岁时建立右室到肺动脉的血流通道,闭合房间交通和心外分流。合并室间隔缺损的肺动脉闭锁治疗策略较为复杂,就目前的治疗结果来看,肺动脉闭锁合并室间隔缺损在全世界范围内仍是先天性心脏病外科中一个最具挑战性的领域,特别是对合并MAPCAs的患者,由于目前对其相关基础研究尚不深入,患者的个体差异很大,导致手术方法的多样性,其效果均不太理想。1.有固有肺动脉、导管依赖型和无MAPCAs,此型占多数,动脉导管供应肺动脉,患者一般有发育良好的共汇的心包内肺动脉,适于一期关闭VSD。有多种方法评估肺动脉大小,常用的指标为:(1)MeGoon比值:一般认为,当该值>1.2~1.5时可考虑修补VSD;(2)Nakata指数:≥150 mm2/m2可考虑根治术,Nakata指数往往比McGoon比值能更好地反映肺动脉发育情况;当需无条件行根治手术时,可考虑右心室流出道重建术或体肺动脉分流术。2.有固有肺动脉和MAPCAs,此型较为多见,外科治疗目前主要有三种观点:(1)一期经正中切口行融合术,尽可能多恢复肺段正常生理功能,并争取同期关闭VSD;(2)由于融合术后的MAPCAs甚至固有肺动脉均会出现不同程度的狭窄,导致远期效果不佳,进而认为MAPCAs不宜融合,而应行右心室流出道重建术或体肺动脉分流术,促进固有肺动脉发育,达到条件后行根治术;(3)介于两者之间,MAPCAs与固有肺动脉有交通者可将其手术或介入关闭,单独供血的MAPCAs应行融合术。目前,大多数中心在必要时仍将MAPCAs融合术作为同期根治或姑息手术的合并术式。此型仍可依赖前述指标判断可否行根治术,对不满足根治条件者应行右心室流出道重建术或体肺动脉分流术和/或同期肺动脉融合术。3.无固有肺动脉、MAPCAs为惟一供血方式。此型最少见,手术难度大,效果欠佳。目前的主流观点强调以下几点:(1)一期经正中切口行融合术;(2)尽可能多恢复肺段正常生理功能;(3)尽量避免人工材料(右心室肺动脉管道除外);(4)尽早手术;这一变化多样的疾病,仍缺乏单一通用的手术策略。
李志强医生的科普号2011年08月31日 11583 1 3 -
肺动脉闭锁合并室间隔缺损是什么样的疾病
肺动脉闭锁合并室间隔缺损是什么样的疾病? 肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA-VSD)的广义定义如下:它是一组先天性心脏畸形,包括:从任一心室至肺动脉的管腔连续性中断且没有血流通过;表现为自身肺动脉部分或
崔光浩医生的科普号2011年03月11日 4605 4 1
肺动脉闭锁相关科普号
许伟滨医生的科普号
许伟滨 副主任医师
广东省妇幼保健院
心脏中心
140粉丝4.2万阅读
王世民医生的科普号
王世民 主治医师
聊城市第二人民医院
综合内科
937粉丝530.9万阅读
刘喜旺医生的科普号
刘喜旺 副主任医师
浙江大学医学院附属儿童医院
心脏外科
97粉丝1.5万阅读
-
推荐热度5.0靳永强 副主任医师北京华信医院 心脏外科
先天性心脏病 68票
房间隔缺损 32票
室间隔缺损 31票
擅长:1、小儿疑难复杂先天性心脏病的治疗,尤擅长单心室、肺动脉闭锁、三尖瓣下移畸形的手术治疗,以及各类复杂先心病的多次手术治疗,还包括法洛四联症、右室双出口、大动脉转位、心内膜垫缺损等; 2、小儿气管狭窄合并先天性心脏病的外科治疗; 3、小儿瓣膜疾病:二尖瓣关闭不全、狭窄,主动脉瓣狭窄、关闭不全等的修复成形; 4、小儿简单先天性心脏病:房间隔缺损、室间隔缺损等的微创介入、右侧腋下小切口手术; 5、新生儿心脏手术:治疗粗大动脉导管未闭、完全型大动脉转位、完全性肺静脉异位引流等; 6、儿童心脏肿瘤的外科治疗; 7、危重复杂先天性心脏病患者围术期管理和救治。 -
推荐热度4.3夏树亮 副主任医师广州市妇女儿童医疗中心 心脏中心
室间隔缺损 18票
先天性心脏病 14票
房间隔缺损 8票
擅长:室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、肺动静脉瘘、冠状动脉瘘、体肺侧支血管、复杂先心病术后肺动脉狭窄介入治疗,肺动脉闭锁、单心室、先心病合并肺动脉高压心导管检查,川崎病的诊疗。 -
推荐热度4.3李刚 主任医师北京安贞医院 小儿心脏中心外科
先天性心脏病 18票
室间隔缺损 10票
房间隔缺损 8票
擅长:1. 室间隔缺损、房间隔缺损、法洛氏四联症微创手术(婴幼儿右侧小切口和胸腔镜心脏手术);2.各种成人先心病;3. 肺动脉高压