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周红梅主任医师 医生集团-湖北 线上诊疗科 小明今年高考考上了满意的学校，全家都很开心，决定假期去恩施自驾游！妈妈很喜欢开车，于是旅游第一天妈妈全程驾驶，因为要从武汉赶到恩施，从早上八点多出门，一直开到下午四点多！到了恩施后就地休息，第二天去爬山。可是小明妈妈从晚饭后回酒店就一直不舒服，很累，一活动就喘气，也走不动路，于是小明妈妈没去爬山就在酒店休息。三天后旅游结束，小明爸爸和妈妈轮流开车，顺利到家。可是回家后发现问题来了！自家在三楼，妈妈上楼上了十分钟，还站在二楼的楼道喘气。以前可不是这样的。得了，转身下楼去医院吧。到了医院急诊，医生问过病史后，建议做个心脏彩超和查血D二聚体。心脏彩超提示：三尖瓣重度返流，肺动脉高压。D二聚体异常升高。看过结果，医生开了肺血管增强CT。一个小时后CT结果出来了：急性肺栓塞。赶紧住院溶栓抗凝治疗，三天后，小明妈妈就明显改善了。一周后，小明妈妈出院了，可以自己上楼回家。按医生要求继续服药和定期复查。急慢性肺栓塞均可表现为肺动脉高压，80%的急性肺栓塞与长时间久坐不动有关。例如因下肢骨折、瘫痪、手术等原因长期卧床，或健康人长时间保持一个姿势不活动，导致下肢血流淤滞，形成深静脉血栓。还有一些人本身就有下肢静脉曲张，也容易出现深静脉血栓。一旦血栓脱落，血栓就会随着静脉血流进入肺血管导致急性肺栓塞。肺栓塞症状取决于血栓的大小、数量、栓塞的部位及患者是否存在心、肺等器官的基础疾病。多数患者因呼吸困难、胸痛、晕厥和/或咯血而被疑诊肺栓塞。也有的可以完全没有症状，只是在诊断其他疾病时意外发现。而不多见的急性大面积肺栓塞可以瞬间致命，一旦发生，根本来不及送医抢救。因此，肺栓塞的最佳治疗仍然是预防其的发生、预防深静脉血栓的发生。建议大家在遇到长时间开车、上网、看电视、坐飞机等坐着不动的情况时，每个小时起来活动两三分钟。如果不方便起来活动，也需要对下肢进行被动活动或者活动脚踝关节。尽量避免久坐不动，预防肺栓塞发生。2018年02月23日
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李锋主任医师 上海市胸科医院 呼吸内科 肺动脉高压是一种由多种原因引起的肺循环血管收缩或阻塞，引起肺动脉压异常升高的病理生理状态，最终导致右心衰竭甚至全心衰竭。主要的诊断标准是海平面静息状态下，右心导管测量的平均肺动脉压≥25mmHg。 肺动脉高压分类 根据世界卫生组织（WHO）的标准，主要分为5大类包括动脉性肺动脉高压、左心疾病导致肺动脉高压、肺部疾病和（或）低氧导致肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、未知多因素引起的肺动脉高压。其中动脉性肺动脉高压中的特发性肺动脉高压是一种原因不明的肺动脉高压，主要症状有呼吸困难，胸痛，头晕和晕厥，咯血，乏力等，主要依靠超声心动图，胸部X线，肺功能，血气分析等综合评判，其中，超声心动图能够间接测量肺动脉压，临床应用最广泛的初筛手段。确诊主要依靠有创检查，如右心导管压力监测，是诊断肺动脉高压的金标准。2017年11月28日10149
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孙军鸽副主任医师 山东国欣颐养集团枣庄中心医院 心内科 肺动脉高压的临床表现症状 1.气促 最常见，标志右心功能不全的出现。 2.胸痛 约1/3肺动脉高压患者出现此症状。 3.头晕或晕厥 多为活动时发生。晕厥或眩晕的出现，标志患者心排血量明显下降。 4.慢性疲劳 为非特异性症状，但常见。 5.水肿 右心衰竭的表现。踝部和腿部水肿常见。严重肺动脉高压患者可有颈部和腹部爆满感，食欲减退，肝淤血，可能出现胸水和腹水。 6.抑郁 疲乏可能导致抑郁。 7.干咳 比较常见，可能痰中带血(咯血)。 8.雷诺现象 遇冷时手指变紫，这在结蹄组织疾病相关的肺动脉高压患者中常见，但许多特发性肺动脉高压的患者也有该症状。 9.其他 口唇和指甲发绀；体重减轻；脱发；月经不规则甚至停经。 体征 肺动脉高压的体征多与右心衰竭有关，常见有发绀，颈静脉充盈或怒张，肺动脉瓣区第二心音亢进，由于肺肺动脉瓣开放突然受阻出现的收缩早期喷射性喀喇音，血液反流通过三尖瓣引起的收缩期杂音，右心室肥厚导致胸骨左侧出现明显抬举性搏动。 治疗1.肺动脉高压的传统治疗 1.1氧疗 1.2利尿剂 监测血钾。 1.3地高辛 1.4华法林 1.5多巴胺 2.肺血管扩张剂 2.1钙通道阻断药 2.2前列环素类药物 包括依前列环素、曲前列环素、伊洛前列环素、贝前列环素。 2.3内皮素受体拮抗药 波生坦62.5mg bid，4周后125mg bid，或250mg bid，至少服药16周。 监测肝功能；安贝生坦 2.4 5型磷酸二酯酶抑制剂 西地那非 20-80mg tid。伐地那非、他达那非。 2.5一氧化氮 2.6药物联合治疗 3.心房间隔造口术药物无效时选用。 4.肺移植 5.基因治疗。 本文系孙军鸽医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年08月23日5301
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范粉灵副主任医师 西安交通大学第一附属医院 心血管内科 一、什么是肺高压人们都知道，人体血液循环系统包括了两大系统---体循环系统和肺循环系统。当体循环血压升高大于正常值，称为人人皆知的高血压；而肺循环系统的压力超过正常，就是肺高血压，简称为肺高压。 肺高压是自古以来人类就存在的一个疾病，只是因为其诊断依赖心导管来测量肺动脉压，所以直到1945年Coumard发明了心导管、1950年才诊断了第一例原发性肺动脉高压；1951年 Dresdale等才首次提出了肺动脉高压的概念； 目前肺高血压定义为是各种原因导致以肺血管阻力(PVR)增加，肺动脉压力进行性增高，伴或不伴有小肺动脉病变，最终引起右心功能衰竭甚至死亡的恶性肺血管症候群。 肺高压并非一个独立疾病，是多源性疾病与因素通过不同发病机制引起的病理过程，以肺血管阻力进行性升高为表现的一组病理生理紊乱，其实质可以是病变、疾病或综合征。 二、肺高压和肺动脉高压是不是一回事？过去往往将肺高压和肺动脉高压两个概念等同或混淆应用，认为肺高压就是肺动脉高压。准确地说，两者在专业诊断上是有区别的。肺高压(Pulmonary Hypertension, PH )，就是上述的肺高血压，不管先天的或后天原因、有原因或原因不明，只要各种原因导致以肺动脉压力进行性增高，在海平面下情况下，或者静息状态下，心动超声提示肺动脉收缩压≥ 40mmHg，就有可能是肺高压，或者右心导管检测肺动脉平均压 ≥ 25 mmHg，就诊断为肺高压。然而，肺动脉高压( Pulmonary Artery Hypertension ,PAH)不但是右心导管测量肺动脉压力增高(mPAP≥25mmHg)，同时肺血管阻力增加(PVR>3, Wood单位)，以及肺毛细血管嵌顿压PAWP 30-40mmHg，就疑似肺动脉高压。右心导管检查（RHC）是肺动脉高压唯一的确诊检查手段，是评估血流动力学损伤严重程度及测试血管反应性的标准方法。如前所述，一般情况下，肺高压诊断标准是静息状态下mPAP≥25mmHg，肺动脉平均压在21～24mmHg之间为临界肺高血压（需监测其发展成为PAH的风险）; 26-35mmHg为轻度肺动脉高压， 36-45mmHg为中度， >45mmHg为重度。肺动脉高压除了上述肺高压的标准之外，需包括肺毛细血管嵌顿压(pulmonary arterial wedge pressure, PAWP）3mmHg/L/min（Wood单位）。 四、肺高压的原因及分类：肺高压的原因很多，根据其原因，将肺高压分为以下五类（基于2014第五届世界肺高压专题会和美国胸科医师协会建议），其中第一类为肺动脉高压，其余4类为肺高压。 第一类肺动脉高压: 特发性肺动脉高压, 遗传性肺动脉高压或肺小动脉疾病相关的肺动脉高压，例如结缔组织病、HIV病毒感染、门静脉高压、先天性心脏病、血吸虫病和某些药物的使用 ; 第二类肺高压: 继发于存在左心房和肺静脉高压的慢性左心疾病，包括收缩功能不全、舒张功能不全和心脏瓣膜病; 第三类肺高压: 继发于各种原因导致的低氧血症，包括：慢性阻塞性肺病、间质性肺病、其它限制性和阻塞性肺病、睡眠呼吸障碍或肺泡换气功能障碍等。 第四类肺高压：为近端或远端肺血管血栓栓塞（如: 慢性血栓性疾病）导致的肺高压。第五类肺高压：为原因不明或多种发病机制参与的肺高压，包括血液系统疾病（如:骨髓增生异常和慢性溶血性贫血）、系统性疾病（如:结节病）、代谢异常（例：糖原累积症）以及其它多方面的原因等 五、那些人易患肺动脉高压？既往认为, 肺高压为少见病, 甚至罕见病; 因为这些数据来自于特发性肺动脉高压，仅为冰山一角；随着医学界对这个疾病认识及诊疗手段提高，一个庞大的冰山隐藏在普通人群及其他住院患者中。澳大利亚一项研究通过超声心动检查165,450个西部居民，结果显示：肺高压的患病率为0.3％；另一项西班牙的小规模人群研究，包括较多老年居民，结果显示：总体患病率达6.6％。因此，目前认为西方普通人群中PH总体患病率 为0.3％～6.0％。 我国流行病学数据欠缺，阜外医院1996-2005年对总住院人数106,640人分析结果显示；其中肺高压患者7,085人，占总住院人数构成比为6.63%。所以肺高压病人被远远的低估和忽略了。 值得注意的是，任何年龄性别民族的人群都可能患肺高压，但在我国患者年龄更轻以女性更多见。年轻人肺高压多是特发性、先心病相关、使用减肥药有关等；而老年肺高压更多见于肺部疾病（如慢性支气管炎、肺气肿、肺心病、肺纤维化等）、心脏病（如：心肌病、心衰等）。静脉血栓疾病、风湿免疫病等可见于任何年龄。 六、肺高压有哪些表现？与高血压一样，肺高压也没有特征性的表现，所以很容易被忽略或误诊。其常见表现见下图。此外，从上述肺高压的分类可以看出，肺高压可能与许多疾病有关，存在以上病因，如肺部疾病、风湿免疫病、血栓、左心系统疾病的患者，除了其疾病本身表现外，出现出现活动后呼吸困难气短、心慌胸闷、口唇发绀、晕厥或疲乏，甚至胸痛咳血等症状，就应该到医院行心动超声检查。 七、肺高压可以预防吗？目前随着诊疗技术的进步，一部分肺动脉高压可以预防。比如说对于肺动脉高压高危人群，比如先天性心脏病、肺心病、结缔组织病、系统红斑狼疮等，即使没有肺动脉高压，我们也要密切监测。对于家族里有肺动脉高压病人的其他家庭成员，特别是直系亲属，要进行遗传检测。对于先天性心脏病患者，及早纠正结构缺损可以避免肺动脉高压的发生；肺栓塞患者抗栓同时，关注肺动脉压力和肺血管阻力，即使纠正急性肺动脉压力增高，也可以部分避免形成慢性血栓栓塞性肺高压。 对于已经出现肺动脉高压的先天性心脏病患者，及时的治疗可以延缓病情进展，预防肺动脉高压的加重。 八、肺高压可以治愈吗？前面已经叙述到，肺高压有基因敏感性倾向和其他许多疾病的病因基础，是长期逐步发展出现的。绝大部分患者早期没有任何症状，随着病情进展，出现了上述不典型症状后，尤其是明显活动受限疲乏，活动或体力劳动后出现气短、呼吸困难、心慌胸痛，甚至咳血、晕厥等症状，才就诊发现肺高压，一旦发现，就已经到了较严重阶段。现阶段还没有治愈肺高压的方法，患上肺高压的患者需要终身检测和治疗。 九、肺动脉压力就是评价肺高压严重程度的唯一指标吗？尽管肺动脉压力与肺高压的严重程度息息相关，但并不一定总是反应病情严重程度。尤其是发展到右心功能明显障碍时，肺动脉压力反而下降，而只有肺血管阻力和右心射血分数随病情进展成直线上升或下降趋势（见下图）。由此看见，肺血管阻力和右心射血分数是评价中重度肺高压严重程度更可靠的指标。当然，这两个指标只有行右心导管检查才能获得，不如肺动脉压力那么简单方便（往往可以通过心动超声可以评价）。所以，定期评价六分钟步行试验、血液BNP或Pro-BNP、血氧分压和血氧饱和度测定等，也对病情和治疗效果评估有帮助。 十、肺高压如何治疗？尽管肺高压是一个非常棘手、预后很差的疾病，尤其是肺动脉高压。但近20年来，随着靶向药物的上市，靶向药物与原有的传统治疗药物联合应用，极大改善了肺高压患者运动耐量、生活质量和生存率，使得肺高压走出了无药可治的局面。 在生活行为治疗如停用减肥药，积极治疗原发病、减轻体重、避免呼吸道感染、避免超负荷体力活动、避免情绪紧张激动、避免怀孕等基础上药物治疗。药物治疗主要是针对血管收缩效应、血管重构，预防血栓形成和改善心功能。此外，根据患者的分类及病情的危险分层，必要时启动靶向治疗。目前靶向治疗内皮素受体拮抗剂（波生坦、安立生坦）、前列环素类药物（曲前列尼尔、伊洛前列素）以及5型磷酸二酯酶抑制剂（西地那非、伐地那非、他达那非）。尽管这些药物在临床的广泛应用明显改善了患者的临床症状，推迟了临床恶化时间，使患者的生存率有了显著提高，但是使用时要长期、有规律，定期随访评估治疗效果，并接受有经验的肺动脉高压专科医师的指导。到了疾病最严重阶段，心肺移植使其唯一出路。 十一、肺高压患者日常应该注意那些？肺动脉高压患者日常注意事项有以下几点： 1. 留意观察并记录自己的用药、饮食、活动、睡眠、心情等日常情况和其他身体不适，对日后身体状况及治疗效果的评价等极具参考价值。某些药物会影响血压及脉搏，所以应养成每日测量血压、脉搏并完整记录的习惯。特别是出现头晕等不适时，更应测量血压。 2. 定期复诊，有利于尽早掌握病情的发展情况：每月测一次6分钟步行距离，每6个月复查一次心电图、超声心动图和血液生化，每12个月复查右心导管检查。 3.按时使用药： 按医嘱使用药物，切勿自行停药或调整药物剂量，以免加重病情。 4. 注射流感疫苗: 5. 建议每年10-11月，经医师评估后，给予注射流感疫苗，避免因流感引起的肺炎或其他严重的病情恶化，建议在第一时间做好预防措施，避免感冒的发生。 6. 其他注意事项 1）计划旅游、怀孕、手术、拔牙或需要使用其他药物时，请联系您的主管医师。 2）避免温泉，洗澡以温水为佳，勿使用过冷或过热的水，减少身体的刺 3）保持心情愉悦，饮食均衡，睡眠充足，避免压力过大的工作。 4）勿提重物以防用力屏气造成的心脏负荷加重。 5）体重过重会增加心脏负担，因此维持适宜体重，可以让心脏收缩功能更游刃有余，活动也较不费力，所以最好每日测量体重。2017年04月01日53204
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赵勤华副主任医师 上海市肺科医院 肺循环科 最近，收治了好几个患者，都是在院外诊断肺栓塞，一直规律的吃着华法林，可是依旧气喘。过了一段时间，发现脚肿，心衰接踵而至，心超提示肺动脉高压，最终诊断：慢性血栓栓塞性肺动脉高压。临床发现，大众对肺栓塞有一定的了解，但是对慢性血栓栓塞性肺动脉高压非常茫然。其实这个疾病，治疗更棘手，预后不佳。1.什么是慢性血栓栓塞性肺高压？慢性血栓栓塞性肺高压（chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH）定义为：诊断急性肺栓塞（PE）6个月后，右心导管测得肺动脉平均压持续大于25mmHg。2.为什么会发生慢性血栓栓塞性肺动脉高压？CTEPH发病机制非常复杂，最主要的原因是机化的血栓阻塞肺动脉主干或较大分支，使肺血管灌注容积减少，肺血管阻力增高，进而造成肺动脉压力升高。此外由于部分肺动脉被阻塞，无血栓阻塞的正常肺动脉血管床相应会接受更多血液灌注，造成类似艾森曼格综合征的病理分流现象，过重的动力性负荷造成的血流切应力会损伤血管内皮，从而逐渐造成无阻塞部位小肺动脉重构，引起肺血管阻力进一步升高，加重右心后负荷，最终可导致右心功能不全。3.如何诊断慢性血栓栓塞性肺动脉高压？如果患者疑诊CTEPH，应直接将患者转至专科诊疗中心进行右心导管和肺动脉造影检查来确诊。4.如何治疗？目前能应用于CTEPH的治疗方法有肺动脉内膜剥脱术(pulmonary endarterectomy, PEA)、肺动脉内球囊扩张和（或）支架植入术、肺动脉高压靶向药物治疗、肺/心移植及基础抗凝治疗等5种。1）一旦诊断CTEPH，首先要在专业的中心评估是否可以行PEA手术。PEA仅适用于阻塞血栓位于肺动脉近端的病变，而对于以段、亚段等远端血管阻塞狭窄为主的患者，该手术无法触及病变血管并实施手术。能行PEA手术者，应首先推荐行手术治疗。2）对于不适于行PEA的CTEPH患者，可以尝试行肺动脉内球囊扩张治疗，改善血流动力学指标。3）肺动脉高压靶向治疗：由于CTEPH并发的小肺动脉病变与特发性肺动脉高压的小肺动脉病变相似，使用靶向药物有助于降低小肺动脉的血管阻力。目前应用于肺动脉高压治疗中的三大类靶向药物，包括内皮素受体拮抗剂（波生坦，安利生坦）、前列环素类似物（曲前列尼尔，贝前列素钠）和5型磷酸二酯酶抑制剂（西地那非，他达拉非），目前临床应用于CTEPH治疗中。基于大型临床试验的数据结果，目前国际上，仅Riociguat被批准有CTPEH的治疗适应症，此药目前还未在国内上市。4）当然，CTEPH患者应终身服用华法林等抗凝药物，这是必须的。最后，提醒大家，提高对慢性血栓栓塞性肺动脉高压的警惕，特别是得过肺栓塞的，仍有胸闷气促的，更要注意，及时就医！本文系赵勒华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年08月03日9515
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刘燕荣主任医师 江苏省人民医院 心血管内科 2012年5月，在西班牙马德里召开了关于肺动脉高压的科学研讨会，经过22个患者组织、10个罕见病及其下属机构以及8家科研机构共同商讨，倡议每年的5月5日为“世界肺动脉高压日”。“蓝嘴唇”是肺动脉高压宣传的标志，因为肺动脉高压患者由于缺氧导致嘴唇呈现紫蓝色。肺动脉高压不同于高血压，高血压是指主动脉压力的升高，而肺动脉高压是指一组导致肺血管进行性阻塞，肺动脉压力升高最终导致右心衰竭的疾病，诊断的标准是静息状态下，右心导管测平均肺动脉压力≥25 mmHg。妊娠合并肺动脉高压发病率为1.1/100，000(百万分之十一，英国 )，其中2/3的患者既往有肺动脉高压。而1/3的患者怀孕前无肺动脉高压，怀孕期间发现肺动脉高压或肺动脉高压的表现。妊娠合并肺高压患者的死亡率高达30-50%，所有的死亡发生在产前或产后35天内，是妊娠合并心脏疾病中最危险的情况，所以欧洲和美国的指南均把肺动脉高压列为妊娠禁忌！我们抢救过很多严重的妊娠心衰、妊娠合并心律失常患者，抢救成功率很高，但是对于妊娠合并肺动脉高压，很多时候我们束手无策，经历的孕产妇死亡多是肺动脉高压患者。肺动脉高压的临床可以分为五类：1.特发性肺动脉高压；2.继发于左心疾病的肺动脉高压；3.继发于肺部疾病和/或低氧血症；4.慢性血栓栓塞和其他肺动脉阻塞引起的肺动脉高压；5.其他不明原因和多重因素机制导致的肺动脉高压。如果妊娠合并了肺动脉高压，结局会怎么样呢？让我们来看看具体的例子：病例1：18岁产妇，先天性心脏病室间隔缺损，产后由于多种因素，导致肺动脉压力急剧升高，出现明显右向左分流，艾森门格综合征，失去手术机会，死于缺氧。病例2：系统性红斑狼疮合并重度肺动脉高压，这位孕妇的系统性红斑狼疮，一直在风湿科医生的控制下。因为肺动脉高压表现的气喘、水肿等表现，在正常孕妇中也可以出现，容易被忽略。当患者到我们医院待产时，已经出现明显的肺动脉高压，临产时突发心跳呼吸骤停，抢救失败。病例3：妊娠4个月左右时出现明显的肺动脉高压，胸闷气喘、双下肢水肿，心脏超声测肺动脉压力90mmHg，最初怀疑是先天性心脏病，经多次心脏超声检查未发现先天性的缺损和各种异位引流，通过肺动脉CT血管成像和肺通气血流灌注扫描，诊断为肺动脉栓塞，确诊为肺动脉栓塞导致的肺动脉高压。经过抗凝治疗后患者肺动脉压力明显下降，胸闷气喘和水肿的症状明显缓解。最后终止妊娠，保住了孕妇的生命。病例4：患有扩张型心肌病的孕妇，孕7个月时胎死宫内，左心室射血分数小于30%，肺动脉压力50mmHg左右，严重心衰、肺动脉高压，不能平卧，情况非常危急，一般利尿效果不佳，使用在强心的同时降低肺动脉压力的药物后，患者症状明显缓解，引产成功。为什么肺动脉高压的患者，妊娠的结局这么悲惨呢？这与怀孕后的血流动力学的改变有关，怀孕期间心血管方面最显著变化的是血容量增多，正常孕20-32周血容量可超过非孕期50%以上。心率增加和心脏搏出量增加，至心排量增加，同时体血管阻力和肺血管阻力下降，分娩时心排出量进一步增加，正常阴道分娩心排出量增加34%，剖宫产和脊麻时心脏指数增加47%。危险期在妊娠第5-8月到产后48小时。正常怀孕由于生理、激素和血液成分改变导致血液高凝状态。所以肺动脉高压的患者到医院进行产前咨询时，医生会建议终生避孕，禁止妊娠。如果患者孕前没有肺动脉高压，怀孕期间才出现肺动脉高压，那怎么办呢？1.首先要识别症状：劳累后呼吸困难是最早出现的症状，但是正常妊娠的孕妇也会出现类似的症状，容易混淆。起初的运动耐量的下降、疲乏和虚弱比较轻微，但是随着妊娠的进展，会出现下肢水肿、胸腹水等，严重时会出现血压降低晕厥等表现，同时胸痛也是肺动脉高压的典型症状，跟心肌缺血有关。2.必要的检查：（1）心电图心电图可以表现为：肺性P波、电轴右偏、右心室肥厚和压力负荷过重、右束支传导阻滞和QTc延长。（2）心脏超声心脏超声估测肺动脉平均收缩圧、右心室大小和功能，同时可以找到一些可以提示肺动脉高压的原因比如左心室的收缩和舒张功能。（3）右心导管右心导管测得肺动脉平均圧≥25mmHg是诊断肺动脉高压的金标准，同时可以计算肺血管阻力和右心输出量，同时可以行肺血管扩张试验，对使用降肺动脉压力药物作参考。3.处理：一旦发现妊娠合并肺动脉高压，一定要尽快到有肺动脉高压综合诊治能力和危重产科的医院就诊，经多学科协作，包括肺动脉高压的专业医生、ICU护士、有危重产科救治能力的产科医生和护士、麻醉科、新生儿科等医护人员，根据孕妇的症状、肺动脉高压的原因、妊娠的月份、胎儿的情况、肺动脉的压力和右心功能综合因素来决定是继续妊娠，还是紧急终止妊娠。（1）一般处理：控制液体和盐的摄入，低氧血症者可以吸氧，如果有右心功能下降、液体潴留，可以使用利尿剂。（2）药物治疗，降低肺动脉压力的药物，如果肺血管扩张试验阳性可以使用钙离子拮抗剂、其他可以使用的药物如曲前列尼尔，持续静脉或皮下注射可以降低肺动脉压力，孕妇可以使用，但价格昂贵，一般剂量一个月大概1万元。内皮素受体拮抗剂如波生坦有致胎儿毒性，妊娠禁忌。西地那非（伟哥）妊娠可以使用。（3）麻醉方式和分娩方式最佳分娩方式是经阴道分娩，对血流动力学的影响最小，但是大多数的肺动脉高压孕妇需要紧急剖宫产终止妊娠。局部麻醉如脊髓麻醉首先考虑使用，而全身麻醉因气管插管会增高肺动脉压力、呼吸机的呼气末正压通气模式，可以减少静脉回心血量，加重血流动力学的紊乱，应尽可能避免使用。为医者，我们经历了种种妊娠悲剧，这是我们不愿忆起的痛。希望患有肺动脉高压的女性朋友，珍惜自己的生命，终生避孕，禁止妊娠。如果怀孕后才发现合并肺动脉高压，一定要到有肺动脉高压综合诊治能力和危重产科的正规大医院就诊。声明：本文为@刘燕荣医生 原创，首发于微博，转载请注明作者及出处。2016年07月21日16592
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黄玮主任医师 重医大附一院 心血管内科 1. 什么是肺动脉高压？肺动脉高压是一类由多种原因引起肺血管收缩或阻塞，肺循环阻力进行性增加，右心负荷增大，最终可导致右心衰竭或死亡的恶性肺血管疾病。肺动脉高压的发生是一个复杂的病理生理过程，具体发病机制目前尚不明确，目前普遍认为是由于肺动脉内层发生异常改变而引起。当发生肺动脉高压时，因为肺动脉压力的增加，从心脏泵到肺脏的血流受到限制，为了抵御增加的压力，心脏必须加大泵血力度，以保证有足够血流到达肺脏进行气体交换，再提供至身体其余部分，心脏为了调节这一过程（主要是运送血液入肺脏的右侧心脏），只得增大心肌细胞的体积，从而出现心肌肥厚及心腔扩大。随着肺血管病变加重，肺动脉压力增高，右心室的负荷也越来越高，右心逐渐衰竭，继续发展，可出现左心衰甚至全心功能衰竭，威胁生命。2. 什么人群易患肺动脉高压？家族成员中有患肺动脉高压的人群；结缔组织病患者，如：系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征等患者；先天性心脏病、风湿性心脏病患者；慢性肺部疾病患者，如：慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、支气管肺发育不良等患者慢性肺血栓栓塞患者；有肝硬化、血吸虫病等出现门静脉高压的患者；艾滋感染者；有服用减肥药史的人群；长期接触有毒化学品的人群；其他疾病患者，如：甲状腺疾病、血管炎、慢性溶血性贫血等患者。3. 怎样诊断肺动脉高压？超声心动图 首选的筛查和早期诊断肺高压的无创检查。可估测肺动脉压力，显示先天性心脏病、瓣膜病等心脏结构病变，评估右心功能等。右心导管检查 诊断肺动脉高压的金标准，在局部麻醉下，心导管经外周静脉进入右心房、右心室、肺动脉及其分支，进行血流动力参数、血氧饱和度和心排血量的精确测定，同时可进行急性肺血管扩张试验、肺动脉造影等，从而判断有无肺动脉高压及肺动脉高压的程度和性质，为治疗方案的选择提供依据，还可评估先天性心脏病的手术适应症等。此外，心电图、胸部X光检查、肺通气/灌注扫描、心肺运动试验、六分钟步行距离试验等对肺动脉高压的诊断和评估也有相应的作用4. 怎样治疗肺动脉高压？传统治疗：吸氧、利尿剂、地高辛、抗凝药物等，适用于所有心功能不全患者。钙离子拮抗剂可用于急性肺血管扩张试验长期阳性的患者。靶向治疗：1）内皮素受体拮抗剂，如：安立生坦（凡瑞克）、波生坦（全可利）；2）磷酸二酯酶抑制剂：西地那非（万艾可）、伐地那非（艾力达）、他达拉非（希爱力）；3）前列环素类似物，如：曲前列尼尔（瑞莫杜林）、伊诺前列环素（万他维），贝前列素钠（德纳、凯纳）。手术治疗：1）慢性血栓栓塞性肺高压患者可根据栓塞部位选择肺动脉内膜剥脱术、经皮肺血管成形术；2）经皮球囊心房间隔造瘘术；3）肺移植、心肺移植。治疗肺高压，主要在于稳定病情，控制或延缓病情的进一步恶化，改善心功能和临床症状，从而延长生存时间，改善生活质量。在治疗时，需根据肺动脉高压的类型，程度等，设定个体化的治疗方案及治疗目标。本文系黄玮医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年06月16日11313
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万钧主任医师 北京安贞医院 呼吸与危重症医学科 肺动脉高压是一种致死率极高的慢性疾病，由于缺氧，患者的嘴唇常为蓝色，因此“蓝嘴唇”成为这一特殊患者群的代名词。那么肺动脉高压究竟是种什么样的疾病呢？有什么样的危害？肺动脉高压患者治疗中需要注意什么？我们又能为“蓝嘴唇”做些什么呢？肺动脉高压是什么疾病？说到高血压，我想大家都会有一定的概念，即收缩压≥140mmHg和（或）舒张压≥90mmHg，这里所指的血压为通过测量上肢动脉（肱动脉）血压反映的“体循环-体动脉”血压，而人体内除了体循环之外，还有另外一套重要的循环：肺循环，人体通过这一循环为全身各系统提供氧气，肺循环中的肺动脉压力增高即为肺动脉高压。肺动脉位于胸腔内，我们无法通过象测量血压这样的简易方法测得，而需要通过从外周静脉插入导管（右心导管），经右心再到肺动脉进行测量，因此，其诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。右心导管术为有创操作，相对复杂，心脏彩超能为我们提供诊断肺动脉高压的初步线索。通过心脏彩超我们能粗略估计肺动脉收缩压，当肺动脉收缩压在36～50mmHg之间时，需考虑进行右心导管检查，以进一步明确是否有肺动脉高压，并有助于明确肺动脉高压的类型。肺动脉高压有何危害？在肺动脉高压这一疾病中，肺循环压力增高，继而引起右心负担加重，右心长期高负荷工作可导致右心增大，而右心增大又可压迫左心，引起左心功能也下降，最终左、右心功能衰竭。无论是早期的右心功能不全还是最终的全心功能不全，均可引起体内脏器的供氧不足，导致患者出现呼吸困难，尤其是在活动后呼吸困难加重，运动耐力下降，生活质量受损；同时可能合并体循环障碍，表现为下肢水肿、胸腔积液、腹腔积液、肝功能异常，甚至休克、昏迷。为便于评估肺动脉高压患者的病情，我们以WHO功能分级（如下表）来判断其严重程度，并依据其分级使用不同的治疗方法。分级 描 述Ⅰ级日常活动不受限。一般体力活动不会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥前兆。Ⅱ级日常活动轻度受限。休息时无不适，但一般体力活动会导致呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥前兆。Ⅲ级体力活动明显受限。休息时无不适，但轻微活动即可加重呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥。Ⅳ级不能进行任何体力活动，即使在休息时也会出现右心衰竭的征象。肺动脉高压患者生活中需要注意哪些事项？肺动脉高压患者在治疗过程中需要注意：（1）吸氧：有助于提高运动耐量，改善心肺功能，建议在医生指导下进行氧疗；（2）按医嘱用药：肺动脉高压治疗可能涉及利尿、扩血管、抗凝等多方面，在患者的长期治疗中，医患之间的良好互动非常关键，患者一定要严格遵从医嘱用药，而医生也应该按照患者的治疗反应及时调整用药；（3）密切监测不良反应：各种药物有治疗作用也可能会有不良反应，患者要注意观察并及时向医生反映，比如利尿剂可能会导致体内盐份（电解质）丢失、脱水而出现乏力、倦怠、心悸，需要定期复查体内电解质，抗凝药物使用时要注意抗凝是否达到治疗目标、警惕过度抗凝、注意各种出血现象，扩血管药物的使用可能会导致低血压或因为颅内血管扩张而出现头晕、头疼、恶心、呕吐等，一旦出现各种不良反应，均应及时就医；（4）定期复诊：在治疗过程中，需要根据各种检测指标进行调整治疗方案，同时患者生活中各种可能加重心功能负担的因素均需要向医生咨询，比如怀孕、长时间户外运动、高原旅游等。总之，肺动脉高压患者治疗、观察过程中，出现任何新发症状，或原有症状加重，或预计可能出现新的加重因素，均应向经治医生咨询，医患共同面对，才能争取最佳的治疗效果。我们能为“蓝嘴唇”做些什么呢？肺动脉高压——“蓝嘴唇”这一特殊人群，是特别需要关注的人群。在中国，肺动脉高压的治疗用药绝大部分还在医保报销范围之外，如西地那非、他达拉非、波生坦、安立生坦等等，因此，一旦诊断为“肺动脉高压”，就意味着沉重的医疗经济负担。我们期待着有更多的肺动脉高压治疗用药能被纳入医保范围，为“蓝嘴唇”提供更多的用药选择。肺动脉高压以前认为是罕见病，实际并非如此，而是比较常见。在此，我们呼吁更多的医务人员，包括呼吸与危重症医学科、心内科、心外科、儿科、妇科等相关学科的更多医务人员关注这一群体，全面提升我国肺动脉高压诊治水平，为“蓝嘴唇”提供更为切实的医疗保障。2016年02月22日6693
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章锐锋主任医师 东南大学附属中大医院 呼吸与危重症医学科 最近三天内，发生在浙江大学医学院附属邵逸夫医院急诊抢救室的两例病案,令人心痛不已。两位患者都是50多岁的中年男性，其中一位患者刚入急诊抢救室，就在医师和家属谈话还不到2分钟时，心跳骤停了，虽然先后进行了5轮心肺复苏，最终还是没抢救回来。另一位患者也是入急诊3小时后突然心跳停止，虽经医护人员尽力抢救，还是没能挽回患者的生命。心痛之余，我们发现这两例患者都是重度肺动脉高压患者，在入院抢救前都没经过正规的治疗。为此，我们不禁要问，死亡率如此之高的“隐形杀手”肺动脉高压究竟是怎么样的一种疾病呢？它的临床表现有哪些呢？该如何及早发现和治疗呢？面对我们的疑问，呼吸内科章锐锋副主任医师为我们详细做了解答。问题1：什么是肺动脉高压？章医生答：肺动脉高压是一大类以肺动脉压力增高、伴有肺小动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，总的来说并不少见。患者最终往往因右心功能衰竭导致死亡，死亡率很高。以特发性肺动脉高压为例，如不加治疗，诊断明确后中位存活时间仅为2.8年，而重度肺动脉高压患者发生猝死的概率超过30％。所以很多国内外专家称之为发生在肺血管的“恶性肿瘤”。问题2：肺动脉高压的临床表现是什么？章医生答：肺动脉高压的可怕之处同时就在于其病情隐蔽性大，初期临床表现比较轻微，往往只出现运动后劳累、气喘、胸闷、胸痛、头晕等非特异性的症状，易与气管炎、哮喘、心功能不全、冠心病等其他疾病相混淆。并且，许多临床医师对肺动脉高压缺乏认识，造成该病的误诊、漏诊情况严重。问题3：哪些人容易患肺动脉高压？章医生答：引起肺动脉高压的原因也非常复杂。除特发性肺动脉高压外，肺动脉高压也可由许多疾病所继发，也就是所谓的继发性肺动脉高压，包括很多疾病，如肺血栓栓塞、红斑狼疮、类风湿关节炎、间质性肺病、肝硬化、先天性心脏病等等，都可并发肺动脉高压。因此，患有以上这些疾病的患者都是肺动脉高压的高危人群，要定期筛查有无肺动脉高压。问题4：肺动脉高压猝死的诱发因素有哪些？章医生答：肺动脉高压患者通常都是右心衰竭导致死亡的。患者多为20-40岁的年轻人，心脏却像70岁老人，不能唱歌、不能爬楼、不能奔跑、不能喝可乐，连系鞋带这样的小事也随时可能猝死。但如能及时诊断、有效治疗，患者的存活率可以大大提高，甚至5年的生存率可超过70%。因此，预防猝死的关键还是早期干预早期治疗。问题5：如何甄别肺动脉高压？章医生答：因长期缺氧，蓝嘴唇、慢脚步是肺动脉高压患者的标志。在临床中，通常采用超声心动图评估是否有肺动脉高压，但如需确诊，需行右心导管检查。遗憾的是很多医院都未开启此项检查，这又进一步加大了肺动脉高压患者的诊断难度。问题6：肺动脉高压治疗的关键是什么？章医生答：肺动脉高压治疗的关键是早期诊断、早期治疗。早期诊断和及时治疗有助于改善肺动脉高压患者的预后，因此，综合分析患者的临床表现、个人史、家族史、体格检查和实验室检查，进行规范的肺动脉高压诊断评估，进而明确诊断和规范治疗，对于提高肺动脉高压患者的生存期和改善生活质量具有十分重要的意义。问题7：邵逸夫医院呼吸科在肺动脉高压的诊治方面有哪些优势？章医生答： 邵逸夫医院呼吸科是浙江省最早开展肺动脉高压规范化诊断和治疗的单位之一，先后参加“国家十二五肺动脉高压多中心研究”等多项科研项目，每年诊治大量的疑难和危重的肺动脉高压患者，确诊率和抢救成功率高，患者数位居全省前茅。经过多年的努力，我们在肺动脉高压方面积累了丰富的临床经验，同时也组建了一支由多学科构成的专业团队，能为患者提供更加专业和高效的服务。最后，章锐锋医生再三强调，早期诊断、早期治疗对延长患者的生存率是至关重要的。面对肺动脉高压，疾病本身并不可怕，可怕的是人们对它的认识远远不足。所以如果出现无法解释的、特别是进行性加重的胸闷气急，一定要及时到医院就诊，避免延误治疗的最佳时间。2015年09月26日4240
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刘燕荣主任医师 江苏省人民医院 心血管内科 怀孕的那些事儿（一） 随着双独二胎政策的开放和全面二胎政策的即将放开，很多妈妈们，尤其是高龄妈妈们蠢蠢欲动，准备生二胎。生二胎之前我想问诸位两个问题：您的经济准备好了吗？您的身体准备好了吗？ 从今天准备给大家泼泼冷水，写一系列科普关于 （1）哪些心血管疾病妇女不能妊娠？ （2）如果妊娠后该怎么办？ （3）又有哪些虽然有合并心血管疾病，但是可以妊娠。 尤其是二胎，我想说，本着对自己负责和第一胎负责的态度，一定要考虑清楚，且行且珍惜！ 首先从妊娠的特殊生理变化说起： （1）怀孕期间心血管方面最显著的是血容量增多，正常孕20-32周血容量可超过非孕期50%以上。心率增加和心脏搏出量增加，至心排量增加，同时体血管阻力和肺血管阻力下降，分娩时心排出量进一步增加，正常阴道分娩心排出量增加34%，剖宫产和脊麻是心脏指数增加47%。危险期在妊娠第5-8月到产后48小时。 （2）正常怀孕由于生理、激素和血液成分改变导致血液高凝状态，孕酮介导静脉扩张和血液淤滞，同时增大的子宫压迫髂总静脉，血液成分改变导致循环凝血物质增加，蛋白S降低，活性蛋白C抵抗，纤维蛋白生成增加，纤溶活性降低。 说到妊娠合并心血管病，思路开始飘逸，既往的一幕幕的画面象电影映入眼帘，久久不能挥去。从浙江大学毕业到江苏省人民医院工作的这10年间，我的工作岗位从急诊到妇幼心脏科，这其中接诊和抢救过很多高危心血管疾病的孕妇，有过很多成功，也有过很多失败。 见过很多医生不建议怀孕的，孕妇自己偷偷怀孕，最后因为出现明显的症状不能耐受，不得不终止妊娠，最惨的是妈妈和宝宝都没保住。虽说在医院工作这么多年，见惯了生生死死，但是还是不能接受年纪轻轻的为了生个孩子，英年早逝，那种痛苦的场面不忍直视。。。。。 第一个是先天性心脏病室间隔缺损，产后由于各种因素，导致肺动脉压力急剧升高，出现明显右向左分流，艾森门格综合征，失去手术机会，最后死于缺氧，记得那姑娘当时只有18岁； 第二个是马凡氏综合征，孕3个月合并主动脉夹层，最后死于全程主动脉撕裂，没能抢救过来，后来我才知道，原来马凡氏综合征在孕3个月的时候，最容易合并主动脉夹层，具体可以参见我的长微薄“急诊室的故事（三）”; 第三个是系统性红斑狼疮合并重度肺动脉高压，这个孕妇的系统性红斑狼疮，一直在风湿科医生的控制下，但是医生和孕妇都忽略了肺动脉高压的临床表现，因为肺动脉高压表现的气喘、水肿等表现，往往在正常孕妇中也可以出现，容易被忽略。所以这个患者到我们医院，已经出现明显的肺动脉高压，结果在临产时突发心跳呼吸骤停，最总没能抢救过来（妊娠合并肺动脉高压患者的死亡率30-56%）； 第四个是双胎妊娠并发围生期心肌病，急性心衰，不能平卧，不能继续妊娠，只好剖腹取胎，结果胎儿才取出，孕妇呼吸心跳骤停。围生期心肌病是特发于妊娠后期和产后的特殊心肌病，围生期死亡率很高； 第五个是妊娠高血压合并HELLP综合征，血小板减少，死于脑出血。。。。。 当然，也有成功的例子，比如妊娠5个月，持续房扑3个月，导致心动过速心肌病，心功能下降的孕妇，最终被我们电复律成功，最终成功分娩一个男婴。而大多数妊高症、肺栓塞、围生期心肌病和心律失常的孕妇，在心脏科、产科、麻醉科和新生儿科的共同努力下，转危为安，母子平安。但这中间医生和家属的纠结和沟通、医生的汗水和家属的泪水交织在一起，付出重大的代价，包括精神上的和经济上的，这滋味真是五味杂陈，只要是经历过的人，都会一辈子难以忘怀。 基于以上种种惨痛的教训，所以美国和欧洲心血病协会均规定以下情况禁止妊娠： （1）任何原因导致的肺动脉高压； （2）严重心功能不全（左心室射血分数小于30%）； （3）严重二尖瓣和主动脉瓣狭窄； （4）马凡氏综合征，主动脉扩张≥45mm; （5）二叶瓣主动脉，主动脉扩张≥50mm; （6）严重先天性主动脉缩窄。 所以有以上情况的，一定要在备孕前找心血管的医生好好评估下，如果一旦发现早期怀孕，一定要到医院及早终止妊娠，否则后果不堪设想！2015年09月23日5640
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