肺动脉狭窄

肺动脉狭窄是临床常见的先天性心血管疾病之一，广义的肺动脉狭窄包括肺动脉瓣、瓣环、右心室漏斗部位、主肺动脉及其分支的狭窄，常见多部位狭窄，且多合并其它心内畸形，如法洛四联症。

本病比较常见，发病率约为 5%~12%，好发于婴幼儿，男女之比约为 3∶2。肺动脉狭窄以肺动脉瓣最为常见，约占 90%。

本病是由于先天发育异常导致的，但引起发育异常的具体原因未明。

本病轻度狭窄者可无症状，随病情发展，可出现呼吸困难、右心衰体征等症状。

典型症状

• 呼吸困难：过度劳累后，可出现呼吸困难。患者感觉空气不足、呼吸费力、需要用力呼吸。呼吸时可能需要张嘴抬肩，或者坐着呼吸感觉稍微舒服一些。
• 右心衰体征：部分患者可因肺动脉严重狭窄致体循环淤血，而出现颈静脉怒张、肝肿大、下肢水肿等表现。
• 颈静脉怒张：患者平卧时，颈部血管明显异常粗大，超过正常水平。
• 肝肿大：右上腹部肋骨边缘，可触及肝脏边缘。
• 下肢水肿：双腿和双足的指凹性水肿，即手指用力按压皮肤后可留下凹陷。
• 紫绀：因严重缺氧可出现紫绀，皮肤和黏膜出现青紫色改变。

• 母亲孕期要加强锻炼，增强体质，尽量减少孕期患病，降低宫内感染的风险。
• 母亲孕期要做好孕检，若发现问题，及时处理。

本病主要通过心电图、心脏彩超、右心导管检查、核磁共振等进行诊断和评估。

• 心电图：多数中、重度狭窄的病例会有异常心电图表现。
• 心脏彩超：可以识别狭窄发生的部位、肺动脉瓣的异常程度、肺动脉血流速度、肺动脉瓣膜的跨瓣压差、右心室右心房的异常等，是诊断本病的关键检查。
• 右心导管检查：由于超声心动图可提供广泛的关于瓣膜结构、狭窄严重程度、右心室大小和功能的特征信息，肺动脉狭窄患者极少需要采用诊断性右心导管检查，除非超声心动图无法评估肺动脉的狭窄程度或者怀疑有累及右心系统的问题。
• 核磁共振：心脏核磁共振的某些序列可清晰地显示心脏的解剖结构和血流方向，故可用于复杂的先心病的结构上的评估。其对右心功能的评估也较心脏彩超和右心导管检查要更精确。

对于肺动脉狭窄的患者，如狭窄的程度较轻、患者无明显不适症状，此时一般无需治疗，但如果狭窄的程度及患者的症状严重，应及时前往医院进行治疗，以手术治疗和介入治疗为主。

介入治疗

治疗方法包括经皮球囊肺动脉瓣成形术、经胸肺动脉瓣球囊扩张术等，是本病的首选治疗。

手术治疗

介入不成功者或不宜介入者，以及狭窄上下压力差大于 40mmHg者宜手术治疗。

• 平时注意开窗通风，注意保暖，以预防呼吸道感染。
• 术前或者术后轻中度的肺动脉狭窄者，只要活动耐量无明显异常，一般不需要限制生活活动；重度肺动脉狭窄的运动需要在相关监测手段和心脏康复专家的建议和指导下进行。

• 轻度肺动脉狭窄进展为严重的血液流出梗阻的可能性很低，远期的预后相当良好，只要活动耐量无异常可跟正常人一般生活。
• 中度肺动脉狭窄无论受保守监测还是手术治疗，20 年的生存期非常良好。但是需要注意中度的肺动脉狭窄对右心功能往往有不可逆性损伤。
• 重度肺动脉狭窄经过手术治疗后，15 年大部分患者无需再次进入手术干预，预后也是良好的。