肥厚型梗阻性心肌病

Morrow AG是发明室间隔心肌切除术的美国外科医生，以他名字命名的Morrow术（现在为改良扩大Morrow术）解除了药物难治性肥厚型梗阻性心肌病患者的左心室流出道梗阻，缓解了无数患者的病情和症状，提高患者的生存率。 1963年Morrow首次报道了梗阻是因为心肌肥厚阻碍了左心室流出道。Morrow曾经是美国国立卫生研究院（NIH）临床外科主任，从1953年直到1982年去世，他建立了一个未来心脏外科医生国际培训计划。他致力于肥厚型梗阻性心肌病的外科手术治疗，先后为299名患者做了手术。他发明的心肌切除手术上世纪60年代早期在NIH开展，此后迅速蔓延到包括梅奥诊所在内的全美各主要医疗机构。 Morrow本人也是一位肥厚型梗阻性心肌病患者。他的两个孩子和一个孙女也罹患了此病。 1961年，美国著名心脏病学家Eugene Braunwald，也是Morrow亲密的朋友和同事，当时在与NIH合作研究肥厚型心肌病。Braunwald回忆，一天，Morrow问对他说：“您能检查一下我的心脏吗？”Braunwald用听诊器发现Morrow的心脏有左室流出道梗阻引起的收缩期喷射性杂音，在超声心动图时代之前，Braunwald用听诊器确诊了Morrow患有肥厚型梗阻性心肌病。 40岁的Morrow教授成为了当时可能是美国第25位被临床确诊的肥厚型心肌病患者。当时这个复杂疾病的诊断标准刚刚制定，这种病还被称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄( IHSS，Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis )。 Morrow当时经常有劳力性呼吸困难的症状，并且几乎每天早上都会近乎昏厥。他多次发生晕厥，房颤，最终出现了中风。他拒绝接受β受体阻滞剂的药物治疗，拒绝心脏导管术，也没有接受自己发明的心肌切除手术。 在60岁的某一天，Morrow猝死在家中。在他妻子允许下，尸检中研究者对他的心脏进行了解剖，从心脏形态学来看，他的心脏表现为典型的非对称性室间隔肥厚，心肌细胞排列紊乱，心肌瘢痕形成，微血管结构异常。 Morrow夫妇结婚37年，孕育了三个孩子，其中有两个孩子患有肥厚型心肌病，并且病情严重。其中一个女儿在21岁时被确诊患有肥厚型梗阻性心肌病，现年已经53岁了。多年来，她承受了药物难以控制的心力衰竭、房颤症状，体力活动受限，她接受过双腔起搏器、射频消融术的治疗，效果均不佳。最终，她还是发展到终末期心力衰竭状态，于51岁时成功接受了心脏移植手术，并明确了致病基因—β肌球蛋白重链突变(MYH7)。 Morrow另外一个孩子是一位现年64岁的肥厚型梗阻性心肌病患者。多年来，他一直承受着反复发作晕厥、房颤的困扰，曾发作过短暂性脑缺血。由于左室流出道梗阻导致了严重的进展性心力衰竭，在57岁时，他成功接受了他的父亲 Morrow发明和推广的室间隔心肌切除手术，使症状得到了缓解。而他22岁的女儿也同样患有此病。 50多年过去了，Morrow的伟大发明仍然让无数个肥厚型心肌病患者受益。指南和共识一致推荐，心肌切除手术是符合手术指征的药物难治性肥厚型梗阻性心肌病治疗的金标准，在有经验的心脏手术中心，改良扩大Morrow术已经成为了一种非常安全的心脏手术。 Braunwald自己感慨：“由一位医生为另一位医生确诊出二人正在合作研究的当时比较罕见的新疾病，这种不可思议的荒谬巧合只能在电影和电视剧中出现吧！” 而讲述Morrow医生故事的作者，是世界著名的肥厚型心肌病专家 Barry J. Maron。在NIH与肥厚型心肌病的开拓者Eugene Braunwald医生相见后，Barry决定将毕生投入于肥厚型心肌病的治疗和研究当中。 Barry在明尼阿波利斯建立了一个肥厚型心肌病中心，他发表了若干著作和论文，对肥厚型心肌病进行了突破性的研究，包括把ICD的植入纳入肥厚型心肌病的治疗当中。他曾作为专家见证了一些著名的心源性猝死病例。包括1990年在洛约拉马利蒙特大学的某场篮球比赛中，当场晕倒并不幸离世的头号主将汉克·盖瑟斯；1993年在一次篮球训练中猝死的波士顿凯尔特人队的主力雷吉·刘易斯。 Barry的家族中有多位人士从事医学领域的工作。而他的两个儿子Martin和Brad也是优秀的医学专家。他的儿子Martin被父亲的研究领域所吸引，他说：“我的父亲对他的职业似乎非常的满意，他很开心自己能够对患者的生命产生积极的影响。而我受到了父亲的鼓舞，生活在世界级肥厚型心肌病专家身边，我有其他人没有的独特机会和方式来了解这种疾病。” Martin跟随了父亲的脚步，于2003年在塔夫茨医学中心建立了肥厚型心肌病国际转诊中心。在这里他诊治患者，加快了肥厚型心肌病研究和治疗的创新步伐。他们父子俩都非常注重对肥厚型心肌病的研究，两个人经常一起商讨如何更好的了解这种疾病。 Barry医生提出了对有严重心律失常、猝死风险大的肥厚型心肌病患者进行ICD的治疗，从而降低患者的死亡率。在Barry的发现之前，ICD仅用于冠心病患者的治疗，并没有作用于肥厚型心肌病患者。而他的儿子Martin负责使用MRI（磁共振）和超声心动图识别有猝死风险的肥厚型心肌病患者。他们一起拯救了成千上万个患者的生命。 Barry医生的另外一个儿子Brad是一位研究肺动脉高压的专家，虽然他对医学的关注点不同于自己的父亲和兄弟，但他们三个在学术上团结在一起，对医学研究有共同的兴趣，他们一起分享关于肥厚型心肌病合并肺动脉高压患者的诊治观点。 Barry医生的妻子Donna说：“我的角色是平衡他们三个的生活，很幸运，一切都进行得很顺利。我的父亲也是一位医生，他将毕生都奉献于对病人的关心当中。他的墓志铭是：’拯救一个生命，就是拯救一个世界。’而Barry、Martin、Brad父子三人已经拯救了很多人的生命以及他们的世界。” 本文为转载文章，如有侵权请联系作者删除。

胸痛是指位于胸前区的不适感，包括闷痛、针刺痛、烧灼、紧缩、压榨感等，有时可放射至面颊及下颌部、咽颈部、肩部、后背部、上肢或上腹部。 胸痛是临床最常见的症状之一，引起胸痛的原因很多，涉及多个器官和系统，病情程度轻重不一，不同原因引起的胸痛，其疼痛部位、疼痛持续时间、疼痛性质、疼痛缓解方式不同，且胸痛的部位和严重程度并不一定和病变的部位和严重程度相一致。在临床实践中应熟悉胸痛的诊断及鉴别诊断，避免误诊及漏诊。 胸痛的病因涵盖多个系统，有多种分类方法，从急诊处理和临床实用角度，可将胸痛分为致命性胸痛和非致命性胸痛两大类，按照胸痛与心血管系统的关系分为心源性胸痛和非心源性胸痛。 致命性心源性胸痛 1、急性冠状动脉综合征 急性心肌梗死的胸痛强度轻重不一，从无症状或轻微症状到心脏性猝死或严重血流动力学障碍均可出现。原有心绞痛患者疼痛部位和性质类似心绞痛，但多无明显诱因，程度较重且持续时间长，休息或含服硝酸甘油不能缓解，常伴烦躁不安、出汗、恐惧或有濒死感。部分患者疼痛位于上腹部被误认为胃穿孔或急性胰腺炎等消化系统急腹症，部分患者疼痛放射至下颌、背部被误认为骨关节痛。NSTE-ACS的心电图表现为至少2个相邻导联ST段压低>0.1 mV或者T波改变，并呈动态变化。 STEMI典型心电图表现为：相关导联ST段弓背向上抬高，新发的左束支传导阻滞也提示STEMI；cTnI或cTnT峰值超过正常对照值的99百分位可考虑心梗诊断；肌酸激酶同工酶(CK-MB)对判断心肌坏死也有较好的特异性，可用于判断再发心肌梗死。具备临床症状（持续性胸痛大于30分钟）、心电图（有ST-T的动态变化）、血清生化标记物测定（心肌酶升高）3个特征中的2个即可诊断急性心肌梗死。急性心肌梗死一旦确立诊断，应按指南规范及时治疗，早期再灌注治疗是改善预后的关键措施。 2、主动脉夹层 临床表现为：突发心前区、背部或腰部剧烈刀割样、撕裂样疼痛是最常见且特征性的症状，性质剧烈难以忍受，可伴烦躁大汗恶心呕吐及濒死感。疼痛部位多位于胸骨区，可向肩胛区及后背扩展。疼痛持续时间长，阿片类药物效果不佳。可伴有分支动脉急性闭塞表现，脑、心肌、肠、肾脏以及脊髓均可累及。超声心动图可发现主动脉根部扩张夹层处主动脉壁假腔形成，是否合并主动脉瓣关闭不全和心脏压塞。主动脉 CTA可显示主动脉腔内膜片、假腔及主动脉内膜和中层之间夹层等征象，明确急性主动脉夹层的分型及受累范围。 致命性非心源性胸痛 急性肺栓塞 肺栓塞的临床表现多种多样，缺乏特异性，大面积肺栓塞出现胸痛、咯血、呼吸困难、低氧血症，甚至晕厥。主要体征为肺动脉瓣区第二心音亢进，颈静脉充盈、肝大、下肢水肿等。心电图有 SⅠQⅢTⅢ改变，胸导R波过渡区左移和右胸导联T波倒置。超声心动图为肺动脉高压、右心扩大和右心负荷过重的表现。肺动脉CTA对较大分支肺动脉栓塞诊断价值较大。 2、气胸 临床表现为突发剧烈的胸痛、呼吸困难，胸痛可放射至同侧肩部、对侧胸廓或腹部，类似急性心肌梗死或急腹症。左侧气胸会出现心电图异常Q波，酷似急性心肌梗死，但气胸引流后心电图恢复正常。查体有气胸侧胸廓运动减弱，纵隔移位，叩诊鼓音，语颤减弱或消失，呼吸音消失。胸部X线示肺外周部分空气，无肺纹理可确诊。 非致命性胸痛 非致命性心源性胸痛 1、稳定性心绞痛 符合缺血性心绞痛特点，符合缺血性心绞痛特点，胸痛常为压迫、发闷或紧缩性，也可有烧灼感，偶伴濒死的恐惧感，主要位于胸骨后，可放射至心前区和左上肢尺侧面，也可放射至颈与下颌部，持续数分钟，往往经休息或舌下含服硝酸甘油后迅速消失。发作常由体力劳动或情绪激动所激发，饱食、寒冷、吸烟、心动过速、休克等也可诱发。典型的心绞痛常在相似的条件下发生。1~3个月内心绞痛发作的频率、持续时间，诱发胸痛的劳力程度及含服硝酸酯类后症状缓解的时间保持稳定。心绞痛发作时可出现暂时性ST段移位，常见ST段压低0.1 mV以上，发作缓解后恢复，有时出现T波倒置。静息心电图ST段压低（水平型或下斜型）或T波倒置的患者，发作时可变为无压低或直立的所谓“假性正常化”，也支持心肌缺血的诊断。 变异性心绞痛 多在静息时发生，无体力劳动或情绪激动等诱因，集中在午夜至上午8点之间。发病基础为冠脉痉挛，吸烟是最重要诱发因素。经典发作时心电图表现为ST段抬高，而不是一般心绞痛发作时的ST段压低。非完全闭塞性痉挛表现为ST段压低或T波改变。 动态ECG发现，多为无症状性，严重持续痉挛可导致急性心肌梗死，恶性心律失常甚至猝死。 3、X综合征 患者具有心绞痛或类似心绞痛的胸痛，平板运动时出现ST段下移而冠状动脉造影无异常发现。目前发病机制尚不清楚可能与微血管灌注功能障碍、交感迷走神经平衡失调以及患者痛阈降低有关。绝经前期女性多见，心电图可以正常，也可以有非特异性ST-T改变。 4、急性心包炎 胸骨后心前区疼痛为急性心包炎的特征，疼痛性质尖锐与呼吸运动相关，常因深呼吸、咳嗽、变换体位加剧，可放射到颈部、左肩、左臂也可达上腹部。 心包摩擦音在胸骨左缘第三、四肋间、胸骨下部和剑突附近最清楚，持续时间不等。急性心包炎的心电图除aVR和V1外所有导联ST段呈弓背向下抬高，aVR和V1导联ST段压低。这些改变可于数小时至数日后恢复正常，随着ST段回到基线，T波逐渐低平倒置，数周至数月后恢复正常，也可长期存在。 5、病毒性心肌炎 发病前1~3周有病毒感染前驱症状，随后可以有心悸、胸痛、呼吸困难、水肿，甚至晕厥、猝死。检查多有心律失常，心音低钝，第三、第四心音奔马律，心衰患者可有颈静脉怒张、肺部湿啰音、肝大等体征。心电图变化可有房早室早、传导阻滞及非特异性ST段抬高，T波倒置及QT间期延长等。心肌酶升高持续时间较长，心脏核磁有钆延迟增强心肌片状强化特征性改变。 6、肥厚型梗阻性心肌病 最常见症状是劳力性呼吸困难和乏力，1/3可有劳力性胸痛，似心绞痛，但可不典型。心室流出道梗阻的患者胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖传播，可伴有收缩期震颤。心电图变化多变，主要表现为QRS波左室高电压、ST段压低和T波导致、异常Q波，多见于I、aVL、V4~V6导联。超声心动图检查心室间隔厚度＞15 mm或与后壁厚度之比≥1.3需考虑诊断。伴有流出道梗阻的病例可见心脏收缩时二尖瓣前瓣叶向前移位。 应激性心肌病 是指由于各种应激因素诱发的左室心尖部呈球形扩张伴室壁运动障碍，表现为左心室功能不全，影像学与心电图呈一过性改变的一组症候群。有剧烈胸痛，心电图酷似急性心肌梗死的改变，可伴有心肌生物酶学标志物的升高，但冠状动脉造影多数正常。 8、二尖瓣脱垂 此种胸痛特征是：反复非典型性胸痛伴二尖瓣反流性杂音或喀喇音，常伴有胸前区不适、胸闷、心悸、心电图示特异性T波异常，心脏超声可确诊。 9、主动脉瓣重度狭窄 典型表现三联征：心绞痛、晕厥和心力衰竭。主动脉瓣听诊区递增-递减型收缩期杂音。超声心动图主动脉瓣口面积小于1 cm2可以确定诊断。 非致命性非心源性胸痛 1、胸膜炎与胸膜痛 年轻人居多，发病急，胸痛多伴有发热或与呼吸相关，胸痛多刺痛，偶可听到胸膜摩擦音，胸片可有少量胸腔积液伴或不伴小片的肺渗出影。 2、肺部炎症 有受凉感染史，胸痛伴发热、寒战、咳嗽、深呼吸时加剧，肺部听诊有支气管呼吸音及罗音，白细胞增多，胸片可见片状致密影，即可确诊。 3、肺癌 以咳嗽伴有痰中带血或咯血为首发症状，原发灶或肿物侵犯胸壁胸膜时亦可出现胸痛症状，可表现为隐痛、钝痛，随呼吸咳嗽加重，侵犯肋骨、脊柱时疼痛持续而明显，且与呼吸咳嗽无关。 4、纵隔气肿 胸骨后剧烈锐痛，向肩部放射，伴有呼吸困难，发绀，颈、前胸甚至面部皮下气肿，有捻发感，X线检查示纵隔增宽，本病常为食管穿孔所致。 消化系统疾病 食管炎症、痉挛、功能失调和胃食管反流胸痛的特征表现为疼痛为烧灼性，常向胸骨放射，平躺加重而坐位缓解，吞咽可诱发，并且常在一次短暂剧痛后可持续几个小时。食管癌为进行性吞咽困难伴有不同程度的咽下疼痛，晚期可发生放射痛或持续性、穿透性胸背部疼痛。急性胆囊炎为发热、黄疸，Murphy征阳性。急性胰腺炎为中上腹剧烈疼痛，淀粉酶显著升高。 7、神经疾病胸痛 见于颈、胸椎骨质增生，椎间盘变性后凸，及胸脊髓外肿瘤压迫神经根．呈烧灼样、闪电样胸痛，放射至肩及手部，活动颈肩部深吸气或打喷嚏及久卧加重，不典型病患者口含硝酸甘油可缓解。 8、带状疱疹 呈浅表性烧灼痛，亦可有深部位剧痛，出疹前难以诊断，但若胸痛局限于单侧，不超过中线，受损皮肤有节段性感觉减退可提示本病。 9、肌肉、骨骼病引起的胸痛 如非化脓性肋软骨炎(Tietze综合征)、肌痉挛及纤维质炎、肋间肌劳损、肋骨骨折等均可引起胸痛，其胸痛特点是局限、持续、部位确切，随呼吸及身体活动加重，局部可有压痛点。 10、精神性胸痛 多有焦虑性、情感性疾病或躯体性精神病，胸痛表现多样，性质易变，短暂或持续，常诉心尖部疼痛，并用手指指示具体部位，自感呼吸困难，呈叹气样，但必须排除器质性疾病后方可确诊。 建议 急性胸痛的病因十分繁杂，较易引起误诊和漏诊。在诊断过程中应尽早对疾病进行评估，诊断思路应从高危到低危。生命体征不稳定的高危患者，应该首先稳定生命体征，再寻找病因，动态、严密地观察病情变化，必要时要重复检查以及及时请相关科室会诊，通过多学科合作，为胸痛患者提供快速而准确的诊断、危险评估和恰当的治疗手段，从而提高胸痛的早期诊治能力，减少误诊和漏诊。

根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差（LVOTG），可将HCM患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性3种类型。安静时LVOTG30mmHg为梗阻性；安静时LVOTG正常，负荷运动时LVOTG30mmHg为隐匿梗阻性；安静或负荷时LVOTG均肌病预后较非梗阻性差。首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心内科戴辰程其传统治疗方法如下：1.药物治疗 许多HCM患者伴有LVOTO，如果在静息状态下患者的压力梯度II）应进行梗阻治疗，首选药物治疗。重要的是，患者通常会习惯于功能的降低和症状最小化，从而使心肺运动试验可以用于功能能力的客观评估，患者可联用或单用受体阻滞剂和维拉帕米。但是由于维拉帕米具有舒张血管的作用，因此可能增加某些患者的LVOTO相关症状。对于使用受体阻滞剂或钙通道阻滞剂治疗无效的难治性症状性患者，可增加双异丙吡胺进行治疗。2.经皮室间隔心肌消融术 经皮室间隔心肌消融术是通过导管将酒精注入前降支的一或多支间隔支中，造成相应肥厚部分的心肌梗死，使室间隔基底部变薄，以减轻LVOTG和梗阻的方法。经皮室间隔心肌消融术适应证包括临床适应证、有症状患者血液动力学适应证和形态学适应证，具备这些适应证的患者建议行经皮室间隔心肌消融术(IIa，C)。儿童患者不适合行无水酒精心肌消融术。3.外科室间隔心肌切除术 室间隔心肌切除术包括经典Morrow手术和目前临床应用较多的改良扩大Morrow手术。该手术能改善患者症状，但尚无证据可以改善远期预后。4.植入永久起搏器 植入双腔DDD起搏器对有严重症状的梗阻性HCM可能有效(IIb)。对梗阻性HCM患者植入起搏器需注意两点：（1）心室起搏电极必须置于真正的右心室尖；（2）房室间期（AV间期）必须短于患者窦性心律的PR间期。5.心源性猝死（SCD)的预防 HCM患者发生SCD的风险增加，进行风险分层，在适当的患者中植入埋藏式心律转复除颤器（ICD）至关重要。 对于严重肥厚（>30mm）、有一级亲属猝死家族史、近期不明原因晕厥或左室射血分数肌病患者，首选药物治疗，若药物治疗效果不好，LVOTG50mmHg的情况下，除了外科手术之外，经皮射频消融室间隔是一种安全、可供选择的治疗方法。目前已有一系列文献报道灌注行射频消融可以应用于儿童梗阻性肥厚型心肌病患者以减少左室流出道梗阻的症状。JACC报道32例儿童射频消融前左室流出道压差由96.927mmHg 降至32.727.1 mmHg，这给儿童梗阻性肥厚型心肌病患者的治疗带来了曙光。与酒精消融室间隔的方法相比，经皮射频消融治疗临床有效性更高，因消融导管可以直接观察到消融靶点处的电位，减少了严重房室传导阻滞发生的可能性。在众多国内外研究数据的支持下，我们相信经皮射频消融治疗能造福更多梗阻性肥厚型心肌病的儿童。

胸痛分为致命性胸痛和非致命性胸痛。 『致命性心源性胸痛』 01.急性冠状动脉综合征 急性心肌梗死的胸痛强度轻重不一，从无症状或轻微症状到心脏性猝死或严重血流动力学障碍均可出现。 原有心绞痛患者疼痛部位和性质类似心绞痛，但多无明显诱因，程度较重且持续时间长，休息或含服硝酸甘油不能缓解，常伴烦躁不安、出汗、恐惧或有濒死感。 部分患者疼痛位于上腹部被误认为胃穿孔或急性胰腺炎等消化系统急腹症，部分患者疼痛放射至下颌、背部被误认为骨关节痛。NSTE-ACS的心电图表现为至少2个相邻导联ST段压低>0.1mV或者T波改变，并呈动态变化。 STEMI典型心电图表现为相关导联ST段弓背向上抬高，新发的左束支传导阻滞也提示STEMI； cTnI或cTnT峰值超过正常对照值的99百分位可考虑心梗诊断； 肌酸激酶同工酶(CK-MB)对判断心肌坏死也有较好的特异性，可用于判断再发心肌梗死。 具备临床症状（持续性胸痛大于30分钟）、心电图（有ST-T的动态变化）、血清生化标记物测定（心肌酶升高）3个特征中的2个即可诊断急性心肌梗死。 急性心肌梗死一旦确立诊断，应按指南规范及时治疗，早期再灌注治疗是改善预后的关键措施。 02.主动脉夹层 临床表现为突发心前区、背部或腰部剧烈撕刀割样、裂样疼痛是最常见且特征性的症状，性质剧烈难以忍受，可伴烦躁大汗恶心呕吐及濒死感。 疼痛部位多位于胸骨区，可向肩胛区及后背扩展。疼痛持续时间长，阿片类药物效果不佳。可伴有分支动脉急性闭塞表现，脑、心肌、肠、肾脏以及脊髓均可累及。 超声心动图可发现主动脉根部扩张夹层处主动脉壁假腔形成，是否合并主动脉瓣关闭不全和心脏压塞。 主动脉 CTA可显示主动脉腔内膜片、假腔及主动脉内膜和中层之间夹层等征象，明确急性主动脉夹层的分型及受累范围。 『致命性非心源性胸痛』 03.急性肺栓塞 肺栓塞的临床表现多种多样，缺乏特异性，大面积肺栓塞出现胸痛、咯血、呼吸困难、低氧血症，甚至晕厥。 主要体征为肺动脉瓣区第二心音亢进，颈静脉充、盈肝大、下肢水肿等。心电图有 SⅠQⅢTⅢ改变，胸导R波过渡区左移和右胸导联T波倒置。 超声心动图为肺动脉高压、右心扩大和右心负荷过重的表现。肺动脉CTA对较大分支肺动脉栓塞诊断价值较大。 04.气胸 临床表现为突发剧烈的胸痛、呼吸困难，胸痛可放射至同侧肩部、对侧胸廓或腹部，类似急性心肌梗死或急腹症。 左侧气胸会出现心电图异常Q波，酷似急性心肌梗死，但气胸引流后心电图恢复正常。 查体有气胸侧胸廓运动减弱，纵隔移位，叩诊鼓音，语颤减弱或消失，呼吸音消失。胸部X线示肺外周部分空气，无肺纹理可确诊。 『非致命性心源性胸痛』 05.稳定性心绞痛 符合缺血性心绞痛特点，胸痛常为压迫、发闷或紧缩性，也可有烧灼感，偶伴濒死的恐惧感，主要位于胸骨后，可放射至心前区和左上肢尺侧面，也可放射至颈与下颌部，持续数分钟，往往经休息或舌下含服硝酸甘油后迅速消失。 发作常由体力劳动或情绪激动所激发，饱食、寒冷、吸烟、心动过速、休克等也可诱发。 典型的心绞痛常在相似的条件下发生。1-3个月内心绞痛发作的频率、持续时间，诱发胸痛的劳力程度及含服硝酸酯类后症状缓解的时间保持稳定。 心绞痛发作时可出现暂时性ST段移位，常见ST段压低0.1mV以上，发作缓解后恢复，有时出现T波倒置。 静息心电图ST段压低（水平型或下斜型）或T波倒置的患者，发作时可变为无压低或直立的所谓“假性正常化”，也支持心肌缺血的诊断。 06.变异性心绞痛 多在静息时发生，无体力劳动或情绪激动等诱因，集中在午夜至上午8点之间。 发病基础为冠脉痉挛，吸烟是最重要诱发因素。经典发作时心电图表现为ST段抬高，而不是一般心绞痛发作时的ST段压低。非完全闭塞性痉挛表现为ST段压低或T波改变。 动态ECG发现，多为无症状性，严重持续痉挛可导致急性心肌梗死，恶性心律失常甚至猝死。 07.X综合征 患者具有心绞痛或类似心绞痛的胸痛，平板运动时出现ST段下移而冠状动脉造影无异常发现。 目前发病机制尚不清楚可能与微血管灌注功能障碍、交感迷走神经平衡失调以及患者痛阈降低有关。 绝经前期女性多见，心电图可以正常，也可以有非特异性ST-T改变。 08.急性心包炎 胸骨后心前区疼痛为急性心包炎的特征，疼痛性质尖锐与呼吸运动相关，常因深呼吸、咳嗽、变换体位加剧，可放射到颈部、左肩、左臂也可达上腹部。 心包摩擦音在胸骨左缘第三、四肋间、胸骨下部和剑突附近最清楚，持续时间不等。 急性心包炎的心电图除aVR和V1外所有导联ST段呈弓背向下抬高，aVR和V1导联ST段压低。 这些改变可于数小时至数日后恢复正常，随着ST段回到基线，T波逐渐低平倒置，数周至数月后恢复正常，也可长期存在。 09.病毒性心肌炎 发病前1-3周有病毒感染前驱症状，随后可以有心悸、胸痛、呼吸困难、水肿，甚至晕厥、猝死。 检查多有心律失常，心音低钝，第三、第四心音奔马律，心衰患者可有颈静脉怒张、肺部湿罗音、肝大等体征。 心电图变化可有房早室早、传导阻滞及非特异性ST段抬高，T波倒置及QT间期延长等。心肌酶升高持续时间较长，心脏核磁有钆延迟增强心肌片状强化特征性改变。 10.肥厚性梗阻性心肌病 最常见症状是劳力性呼吸困难和乏力，1/3可有劳力性胸痛，似心绞痛，但可不典型。 心室流出道梗阻的患者胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖传播，可伴有收缩期震颤。 心电图变化多变，主要表现为QRS波左室高电压、ST段压低和T波导致、异常Q波，多见于I、aVL、V4-V6导联。 超声心动图检查心室间隔厚度＞15mm或与后壁厚度之比≥1.3需考虑诊断。伴有流出道梗阻的病例可见心脏收缩时二尖瓣前瓣叶向前移位。 11.应激性心肌病 是指由于各种应激因素诱发的左室心尖部呈球形扩张伴室壁运动障碍，表现为左心室功能不全，影像学与心电图呈一过性改变的一组症候群。 临床表现有剧烈胸痛，心电图酷似急性心肌梗死的改变，可伴有心肌生物酶学标志物的升高，但冠状动脉造影多数正常。 12.二尖瓣脱垂 此种胸痛特征是：反复非典型性胸痛伴二尖瓣反流性杂音或喀喇音，常伴有胸前区不适、胸闷、心悸、心电图示特异性T波异常，心脏超声可确诊。 13.主动脉瓣重度狭窄 典型表现三联征：心绞痛、晕厥和心力衰竭。主动脉瓣听诊区递增-递减型收缩期杂音。超声心动图主动脉瓣口面积小于1cm2可以确定诊断。 『非致命性非心源性胸痛』 14.胸膜炎与胸膜痛 年轻人居多，发病急，胸痛多伴有发热或与呼吸相关，胸痛多刺痛，偶可听到胸膜摩擦音，胸片可有少量胸腔积液伴或不伴小片的肺渗出影。 15①肺部炎症 有受凉感染史，胸痛伴发热、寒战、咳嗽、深呼吸时加剧，肺部听诊有支气管呼吸音及罗音，自细胞增多，胸片可见片状致密影，即可确诊。 16.肺 癌 以咳嗽伴有痰中带血或咯血为首发症状，原发灶或肿物侵犯胸壁胸膜时亦可出现胸痛症状，可表现为隐痛、钝痛，随呼吸咳嗽加重，侵犯肋骨、脊柱时疼痛持续而明显，且与呼吸咳嗽无关。 17.纵隔气肿 胸骨后剧烈锐痛，向肩部放射，伴有呼吸困难，发绀，颈、前胸甚至面部皮下气肿，有捻发感，X线检查示纵隔增宽，本病常为食管穿孔所致。 18.消化系统疾病 食管炎症、痉挛、功能失调和胃食管反流胸痛的特征表现为疼痛为烧灼性，常向胸骨放射，平躺加重而坐位缓解，吞咽可诱发，并且常在一次短暂剧痛后可持续几个小时。食管癌为进行性吞咽困难伴有不同程度的咽下疼痛，晚期可发生放射痛或持续性、穿透性胸背部疼痛。急性胆囊炎为发热、黄疸，Murphy征阳性。急性胰腺炎为中上腹剧烈疼痛，淀粉酶显著升高。 19.神经疾病胸痛 见于颈、胸椎骨质增生，椎间盘变性后凸，及胸脊髓外肿瘤压迫神经根．呈烧灼样、闪电样胸痛，放射至肩及手部，活动颈肩部深吸气或打喷嚏及久卧加重，不典型病患者口含硝酸甘油可缓解。 20.带状疱疹 呈浅表性烧灼痛，亦可有深部位剧痛，出疹前难以诊断，但若胸痛局限于单侧，不超过中线，受损皮肤有节段性感觉减退可提示本病。 21.肌肉、骨骼病引起的胸痛 如非化脓性肋软骨炎(Tietze综合征)、肌痉挛及纤维质炎、肋间肌劳损、肋骨骨折等均可引起胸痛，其胸痛特点是局限、持续、部位确切，随呼吸及身体活动加重，局部可有压痛点。 22.精神性胸痛 多有焦虑性、情感性疾病或躯体性精神病，胸痛表现多样，性质易变，短暂或持续，常诉心尖部疼痛，并用手指指示具体部位，自感呼吸困难，呈叹气样，但必须排除器质性疾病后方可确诊。

在肥厚梗阻型心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM）患者的治疗中，对于药物难治性HOCM的治疗方案一直存在争议，这些争议主要集中在室间隔切除术和酒精消融术之间的选择上。室间隔心肌切除术包括经典Morrow手术和目前临床应用较多的改良扩大Morrow手术（详见

左室中部肥厚型梗阻性心肌病，它的特征就是在左心室的中部乳头肌与室间隔部呈现突出的肥厚。与其他地方相比，这些部位肥厚比较明显和突出。从而使左心室在收缩期左心室的中部出现严重的狭窄，甚至于几乎完全闭塞。这种类型的肥厚型心肌病由于心室腔中部变窄，甚至闭塞，而心尖部和基底部相对比较宽，所以心室腔呈现哑铃形的改变，也有的学者描述为沙漏样改变。这种心肌病是肥厚型心肌病当中相对更少见的类型。但是有报道认为，这种类型占总的肥厚型心肌病的占比从3%到13%不等。 左室中部肥厚梗阻性心肌病由于在左心室的收缩期左心室中部严重狭窄，几乎完全闭塞，从而使左心室的心尖部与左心室的基底部之间形成明显的压力阶差，从而产生梗阻。是否出现梗阻仍然以30毫米汞柱的压差为标准。这种梗阻长此以往，就容易形成左心室心尖部的室壁瘤和室壁瘤内的心腔血栓形成。左心室的室壁瘤还容易形成心尖部心肌的慢性缺血和恶性的心律失常。从而使左室中部肥厚型梗阻性心肌病的临床预后比较差。这种病人最后死亡的常见原因也是心原性猝死、致命性心律失常、心力衰竭、缺血性脑卒中等等。

冠心病和肥厚型心肌病的患者都可以出现胸痛胸闷，都可以出现劳力性的胸痛胸闷，也都可以出现心电图上的ST段和t波的改变，以及异常的q波。那么，在这种情况下，如何将两种疾病鉴别开来呢？我们可以用以下几个方法进行鉴别。 第一个，超声心动图。冠心病患者绝大多数没有心室肥厚。而肥厚型心肌病患者必定有心室肥厚，而且还有些特征性的表现。 第二个。冠状动脉ct。冠心病的患者如果检查冠状动脉ct，可以发现冠壮动脉有明确的狭窄，闭塞等等的一些特征性改变，而肥厚性心肌病患者绝大多数没有这样的改变。如果有这些改变的话，也是肥厚型心肌病，合并了冠心病。 第三个，危险因素。冠心病患者往往有冠心病的危险因素，一个或数个危险因素。例如高血压、高脂血症、糖尿病、抽烟、冠心病家族史等等一些因素。 第四，年龄。冠心病患者往往是在中、老年当中发生。而肥厚型心肌病多数是在中年或青年当中发生。 第五。硝酸甘油。含化硝酸甘油的反应。这是一条简单的鉴别方法，对于冠心病心绞痛的患者，含化硝酸甘油往往可以使胸痛、胸闷立即缓解。而对于肥厚型心肌病胸痛胸闷的患者，含化硝酸甘油，往往无效或者是病情加重。这虽然是一条简单的方法，但是并不一定对每个病人都可以适用。

肥厚型梗阻性心肌病的术后注意事项：1、平卧十小时，右腿穿刺点压沙袋4小时。2、十小时后撤除绷带，暂不要剧烈活动右腿，可床边站立活动。3、术后三个月戒烟酒、咖啡，不要剧烈运动。4、术后1，3，6，12个月需要回到病房随访，若不能随访电话联系注意事项。5、开启新生活

应用心内科的微创介入方法射频消融治疗肥厚型梗阻性心肌病的方法有创伤小（只有腿上有个针眼），见效快（术中恢复正常跨主动脉压力，缓解症状），恢复快（三天出院）等优点。 但并不是所有患者均适合该项手术，要求肥厚型梗阻性心肌病跨主动脉瓣压差大于等于50mmHg。 排除不能平卧接受手术患者。因不能平卧患者无法接受介入下的X线透视检查和介入的操作。故不能平卧的患者不能行该手术。排除严重主动脉扭曲患者。射频消融和动脉测压需经主动脉途径逆行进入，严重主动脉扭曲时，导管进入困难，容易出现动脉损伤甚至破裂大出血，故术前主动脉CTA提示严重动脉扭曲的患者不能行该介入手术。排除严重出血疾病患者。出血性疾病如血友病等血小板减少性疾病因介入手术后不能有效止血，容易出现大出血并发症，故不能行该手术。符合手术条件的患者可直接到哈医大一院一号楼九楼心内二病房进行手术咨询！！