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张临友主任医师 哈医大二院 胸外科 气管良性肿瘤的病理形态学虽呈良性表现,但其引起气管阻塞导致的后果与恶性肿瘤相同。气管良性肿瘤如能早期诊断、早期治疗,预后良好,而延误诊治则招致不良后果。 1.乳头状瘤:乳头状瘤常见于喉部。本病多见于儿童,成人少见,在儿童常为多发性,成人则为孤立性,乳头状瘤可恶性变。病因可能与病毒感染引起的炎症反应有关。乳头状瘤有多发性和术后复发的特点,无论何种治疗方法均不能防止其复发倾向,这给临床治疗带来了一定困难。气管体层像、CT对诊断有帮助,纤维支气管镜是明确诊断的可靠方法,支气管镜下观察,乳头状瘤呈菜花样、淡红色、质脆易出血,基底部宽或有细蒂。活检时应做好准备,以免出血或瘤体脱落引起室息。体积小的良性乳头状瘤可经纤维支气管镜摘除,或经纤维支气管镜激光治疗,亦可行气管切开摘除。体积较大、基底较宽和怀疑恶变者,应行气管袖状切除或气管侧壁局限性切除。 2.纤维瘤:气管内纤维瘤很少见。肿瘤表面被覆正常气管黏膜。支气管镜下,肿瘤呈圆形、灰白色、表面光滑、基底宽、不活动、不易出血,临床上常出现多次镜下活检均为阴性的情况,术前常缺乏确切诊断。 3.血管瘤:血管瘤分为海绵状血管瘤、血管内皮细胞瘤、血管外皮细胞瘤等,可原发于气管,或由纵隔的血管瘤伸延入气管。血管瘤可弥漫性浸润气管黏膜,并使气管管腔狭窄,亦可突入气管腔内引起梗阻。纤维支气管镜下,突人腔内的血管瘤质软、色红、息肉样,一般禁止活检,以免引起出血,导致窒息。治疗可行内镜切除、激光治疗或外科切除手术。 4.神经纤维瘤:气管内神经纤维瘤多是良性神经鞘肿瘤,常为孤立性,有包膜、质硬,肿瘤可带蒂突入气管腔内。纤维支气管镜下,可见气管壁上圆形、质硬、表面光滑的肿物。气管内神经纤维瘤可经内镜摘除或气管切开摘除。 5.纤维组织细胞瘤:气管内纤维组织细胞瘤罕见,肿瘤常位于气管上1/3,呈息肉样、质软、灰白色、向管腔内突出。组织学上很难鉴别良、恶性,主要根据肿瘤有无外侵、转移及较多细胞核分裂象来判断。纤维组织细胞瘤局部切除后常易复发,因此,手术范围可更广泛一些,应行局部扩大切除或气管袖式切除术。气管恶性纤维组织细胞瘤恶性程度高,术后应辅以放射治疗及化疗。 6.脂肪瘤:气管内脂肪瘤极罕见,起源于分化成熟的脂肪细胞或原始的间质细胞。纤维支气管镜下可见淡红色或黄色圆形肿物,阻塞管腔,表面光滑,被覆黏膜上皮,质地较软,多为广基底,偶可有短蒂。气管内脂肪瘤可经支气管镜摘除,并用激光烧灼基底瘤体较大且穿过软骨环至气管外时,应行气管壁局部切除或气管袖式切除术。 7.软骨瘤:气管软骨瘤极少见。肿瘤圆形、质硬、色白,部分位于气管壁内,部分突入气管腔内。体积小的软骨瘤一般可经纤支镜摘除。气管软骨瘤术后可以复发甚至恶性变 8.平滑肌瘤:气管平滑肌瘤常发生于气管下1/3,起源于气管黏膜下层,呈圆形或卵圆形,表面光滑,突入腔内,黏膜苍白。气管平滑肌瘤生长缓慢,较小的肿瘤可经纤支镜摘除,瘤体较大时应行气管 9.错构瘤肿瘤:呈圆形或卵圆形,包膜完整,一般有细小的蒂与气管支气管壁相连,肿瘤表面光滑、坚硬,纤维支气管镜活检钳常不易取得肿瘤组织。治疗可采用经支气管镜、激光烧灼、汽化肿痼或用活检钳摘除。摘除时需小心,避免瘤体脱落堵塞呼吸道。2020年07月05日 1922 0 1
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2020年04月25日 2197 1 0
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黄志亮副主任医师 武汉市第五医院 胸心血管外科 一、概述原发性气管肿瘤较之支气管、肺肿瘤和喉部肿瘤均远为少见。原发性气管肿瘤种类甚多,恶性居多数,最常见的是鳞状上皮细胞癌,次之为囊性腺样癌,此外尚有少见的类癌、黏液上皮样癌、癌肉瘤、软骨肉瘤等。原发性气管良性肿瘤则有错构瘤、乳头状瘤、平滑肌瘤、软骨瘤、纤维瘤、血管瘤等。喉、支气管、肺、甲状腺、食管、纵隔等处原发恶性肿瘤亦可侵入气管形成继发性气管肿瘤。1.病因:①发性气管恶性肿瘤大多生长于软骨环与膜部交界处。鳞状上皮细胞癌可呈现为突入气管腔的肿块或溃破形成溃疡,有时癌变可浸润长段气管。晚期病例常有纵隔淋巴结转移或扩散入肺组织,并可直接侵犯食管、喉返神经和喉部。囊性腺样癌一般生长较为缓慢,较晚发生转移,有时呈现长段黏膜下浸润或向纵隔内生长。有的肿瘤呈哑铃状,小部分突入气管腔,大部分位于纵隔内,晚期病例可侵入纵隔和支气管。②原发性气管良性肿瘤种类多,形态不一。在多数肿瘤生长缓慢。表面光滑,黏膜完整,常有瘤蒂,不发生转移。但如切除不彻底易复发。乳头状瘤多发生于气管膜部,突入气管腔底部,常有细蒂,大小自数毫米至2cm。有时为多发性,表面呈疣状,质软而脆易脱落,破裂时出血。2.分类:原发气管肿瘤起源于呼吸道上皮细胞,涎腺细胞和气管的间质细胞。成人气管肿瘤中1/3为鳞癌,1/3为腺样囊性癌,其余较为常见的恶性肿瘤包括类癌、腺癌、小细胞癌。其他少见的气管恶性肿瘤包括黏液表皮样癌、软骨肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤及浆细胞瘤等。二、临床表现1.症状体征:气管肿瘤的症状并无特异性,上呼吸道梗阻可造成呼吸困难、活动后憋气及喘鸣;气管黏膜刺激和溃疡可造成咳嗽、咯血表现;肿瘤直接侵犯邻近组织及器官可造成喉返神经麻痹,声音嘶哑,食管受压可引起吞咽困难。此外,也可因远处转移而引起相关症状。刺激性咳嗽、喘鸣、劳力性呼吸困难多是非特异性症状,患者常常被当作慢性支气管炎及哮喘等治疗。其早期难于发现也于气管腔内径较大,有较强的代偿功能有关。从出现不适到确诊往往时间较长,当气管腔已经受累50%~75%时,患者才逐渐出现症状,而当管腔小于8mm时,可出现呼吸困难,当管腔小于5mm时可出现静息状态下呼吸困难。2.并发症:①气道梗阻:由于早期症状不典型,而且主要表现为咳嗽、咳痰、气喘,或少许痰中带血,不能及时得到正确的诊断,肿瘤体积长大占据了气道,影响呼吸,如果不及时治疗,病情可发展到非常凶险的地步,易导致病人窒息死亡。②若为恶性肿瘤,晚期病例可呈现声音嘶哑、吞咽困难、纵隔器官组织受压迫等症状。且并发气管食管瘘、颈部淋巴结转移和肺部化脓性感染的并发症。三、医技检查1.气管X线断层摄片检查可显示肿瘤的位置范围和气管腔狭窄的程度。2.气管碘油造影检查对诊断气管肿瘤也很有价值,但有加重气管梗阻的危险,仅适用于梗阻程度较轻的病例。3.内窥镜检查可直接窥见肿瘤,了解肿瘤的部位、大小、表面形态和活动度,并可采取组织作病理切片检查确定肿瘤的性质和类型。4.对于黏膜完整且含有丰富血管的良性肿瘤,不宜常规做活组织检查,以免引致大量出血。四、诊断依据1.多有咳嗽,咯血,喘鸣,肺不张或肺部感染史。2.X线检查可无异常或肺不张,局限性肺气肿。断层摄影或CT可见气管或支气管内病变。3.脱落细胞检查有助于鉴别良性或恶性病变。4.支气管镜检查可见肿块。活检可确。五、容易误诊的疾病气管容易受到邻近的喉癌、甲状腺癌、食管癌及肺癌的直接侵犯,同时其他脏器如乳腺、肾脏和胃的肿瘤也可转移到气管。六、治疗原则原发气管肿瘤治疗方法包括手术切除、内镜切除、放疗和化疗。外科治疗为首选治疗方法。只有在手术无法切除时才选择新辅助放疗或支架置入。临床上应根据患者的一般情况,肿瘤的病理学类型和生长部位、肿瘤侵犯的气管长度选择治疗方式。1.手术治疗:手术切除的目的是完全切除肿瘤,永久解除气道梗阻,达到长期生存的目的。原发气管肿瘤切除的方式有很多选择,可依据患者自身情况,选择上段气管切除、喉-气管切除、袖式气管切除、隆突切除重建或隆突-肺联合切除。⑴禁忌证:①气管周围大量转移性淋巴结;②气管受侵长度大于气管长度的50%;③侵犯纵隔不可切除的脏器血管;④纵隔既往曾接受超过60Gy剂量的放疗或曾接受手术切除;⑤气管鳞癌出现远处转移。⑵注意以以下几点:①麻醉时应该谨慎,必要时可用高频通气,甚至体外循环以保持血氧浓度。术后患者自主呼吸恢复应尽早拔管;②领状切口适用于喉部和上纵隔气管肿瘤,气管下段的肿瘤则更多采用正中胸骨劈开、右后外侧开胸;③注意保留气管外侧段的血供。手术操作要轻柔,仔细吻合;④注意肿瘤根治和吻合口张力之间的矛盾,保持两者的平衡,因为对于腺样囊性癌来说,肿瘤残留的阳性切缘是可以接受的,其术后放疗也能获得不错的疗效;⑤声门以下的肿瘤更多采用后气管切除重建术,因为从解剖学的角度,这更有利于气管重建的稳定;⑥气管手术后淋巴结清扫还存在争议,因为过多的切除淋巴结会影响剩余气管的血供。2.放射治疗:术后患者是否均需放疗还存在一定争议。但对于不可切除的患者,放疗可作为姑息治疗和减症手段。对于手术未能根治切除的患者,术后可予60Gy照射。这一治疗模式可杀灭气管鳞癌或腺样囊性癌术后瘤床和区域淋巴结的残余病灶。而对于术中肉眼可见的大量残余病灶,照射剂量可增加至68~70Gy。在60~68Gy外照射后还可再给予8~15Gy的气管腔内照射,以增加局部控制率。目前气管肿瘤的照射方法多采用常规照射及三维适形放疗。放射源为钴60,高能X射线或合并电子线,照射范围:肿瘤术前的范围必须包括在照射野内并外放1~2cm,上下界根据肿瘤的浸润程度外放2~3cm,但是对气管腺样囊性癌必须考虑肿瘤黏膜下转移及周围侵犯,所以上下界照射野要足够长。关于气管恶性肿瘤淋巴结预防照射的作用还不肯定,目前不做淋巴结预防照射。当然,对于术中或CT发现有淋巴结转移者,放疗中必须包括在照射野内。三维适形放疗或调强放疗技术可以给予气管更高及更加安全的剂量,肿瘤的局部控制对患者的生存质量和远期生存都有深远意义。术后放疗患者通常给予50~60Gy,大于60Gy虽然疗效好但是可增加并发症(食管和气管狭窄),此时可考虑腔内放疗补量。3.内镜下治疗:内镜下切除或支架置入用于不能接受手术或不可切除的患者,内镜下肿瘤切除方法包括钳取、电凝、冷冻、激光、氩气刀等,支架可根据不同位置和形状设计置入,但以上方法均以减轻患者气道梗阻症状为目的,多数不能提高远期生存。4.化学治疗:目前针对气管恶性肿瘤的化疗效果尚无大量临床数据报道,仅有少量以铂类为基础的放化疗联合治疗,因此化疗对其治疗方法和意义尚无法评估。七、预后大多数局部晚期原发气管肿瘤患者肿瘤切除率较低,更多的是采用非手术治疗。手术能大大提高患者的生存率,而手术死亡率为4.2%~6.3%。Gaissert等报道患者术后长期生存主要与以下因素有关:①能否完全切除;②切缘;③病理类型。腺样囊性癌患者比鳞癌患者生存时间长(P<0.001)。气管鳞癌纵隔受侵和颈部淋巴结肿大各占1/3,约2/3的患者可手术切除,1/3的患者因肿瘤过大、切除后气管不够重建、或纵隔器官受侵而不能切除。手术治疗的预后与手术时间、淋巴结有无转移、切缘是否有肿瘤残留等因素有关。鳞癌患者手术治疗后5年生存率可达39%,而非手术治疗只有7%。文献报道气管鳞癌手术切缘阳性率在23%~26%之间,可见要完成根治性切除并不容易,因此应予术后放疗。Grillo报道手术加放疗较单纯放疗患者可提高存活时间3倍,平均存活时间为34个月。Perelman报道气管鳞癌患者3年存活率为27%,5-10年存活率为13%。腺样囊性癌患者手术治疗后5年生存率为52%,非手术治疗为33%。腺样囊性癌预后并不取决于手术切缘或淋巴结转移情况,当然,如果能够安全的吻合,则尽可能切除较多气管组织,保持切缘阴性,以取得更满意的长期生存率。腺样囊性癌的远期生存明显优于鳞癌,且与切缘阳性、术后放疗均无明显关系。其平均生存期为118个月,3年生存率71%,5-10年生存率可达51%~73%2019年04月29日 3052 0 1
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徐刚副主任医师 北京肿瘤医院 肿瘤放疗科 原发气管肿瘤非常少见,每年每一百万人中仅约有1例病人被诊断,但超过90%的气管肿瘤为恶性,气管肿瘤的发生率远远低于咽喉部和支气管内肿瘤。气管肿瘤都有哪些类型?原发性恶性气管肿瘤最常见的两种组织类型是:鳞状细胞癌和腺样囊性癌,其次常见的是类癌和粘液表皮样癌。约10%的原发气管肿瘤是良性肿瘤,其中最常见的鳞状细胞乳头状瘤,其他类型包括:多形性腺瘤,颗粒细胞瘤和良性软骨瘤等。最常见的气管继发性肿瘤是周边肿瘤直接侵犯气管,如甲状腺乳头状癌或滤泡癌,晚期肺癌或食管癌,另外,也有关于远处肿瘤转移到气管的报告。气管多发癌较多见,有文献报可高达28%。气管肿瘤都会引起哪些表现?临床表现最常见的症状和体征是咯血、咳嗽,活动后气短和喘鸣或哮喘。吞咽困难和声嘶较为少见,但出现这两种症状往往提示预后较差。咯血是气管鳞癌最常见的症状,故通常根据症状诊断也较及时,腺样囊性癌通常表现为喘鸣或哮喘,常因误诊为哮喘而延迟了肿瘤的诊断。我怀疑有气管肿瘤,如何检查?气管镜和影像学是诊断气管肿瘤最常用的检查方法,腺样囊性癌常在气管粘膜下播散,故推荐气管镜检查时活检位于肿瘤较远处的、外观正常的气管粘膜。胸平片是难以诊断气管肿瘤的,而胸部CT诊断了或气管体层像诊断了95%的气管肿瘤,且可用于鉴别纵隔肿瘤。目前的肺功能检查可鉴别气管肿瘤与哮喘,很多被误诊为哮喘的病人在作肺功能检查时提示为气管肿瘤。2010年02月08日 5191 3 4
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李高峰主任医师 云南省肿瘤医院 胸外二科 原发性气管肿瘤较之支气管、肺肿瘤和喉部肿瘤均远为少见。原发性气管肿瘤种类甚多,恶性居多数,最常见的是鳞状上皮细胞癌,次之为囊性腺样癌,此外尚有少见的类癌、粘液上皮样癌、癌肉瘤、软骨肉瘤等。原发性气管良性肿瘤则有错构瘤、乳头状瘤、平滑肌瘤、软骨瘤、纤维瘤、血管瘤等。喉、支气管、肺、甲状腺、食管、纵隔等处原发恶性肿瘤亦可侵入气管形成继发性气管肿瘤。气管肿瘤有良性肿瘤和恶性肿瘤两大类。儿童期的气管肿瘤绝大部分(90%)为良性,成人者恶性占多数。 气管肿瘤由于发病较少及医者对本病的警惕不高和认识不足,常被误诊或漏诊,能及时获得正确治疗者不多。本病不论良性或恶性均应手术治疗。良性肿瘤切除后,完全痊愈,恶性肿瘤若能及时彻底切除,亦能获得良好的疗效。临床表现:1.刺激性咳嗽、无痰或白色泡沫痰。2.痰中带血丝或血点。3.肿瘤长大,不同程度阻塞气管管腔,可出现气急、呼吸困难、喘鸣。治疗原则:1.治疗气管肿瘤要求彻底切除肿瘤。防止复发和消除气管梗阻。晚期病例肿瘤已不可能彻底切除者,亦应减轻或解除气道梗阻,改善通气功能。2.体积小的气管良性肿瘤,特别是根部有细蒂者,可在内窥镜下作电灼切除。或施行切开气管切除肿瘤,或切除肿瘤时连同切除一部分气管壁,再缝合气管缺损。3.气管恶性肿瘤或较大的良性肿瘤,则需切除病变段气管和作气管重建术。4.晚期恶性气管肿瘤未能切除或切除不彻底者,可按病理类型进行局部放疗或化疗。5.对合并感染者应抗感染治疗。 本文系李高峰医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2009年04月05日 4333 0 0
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