肺囊腺瘤

一些宝妈在孕期体检过程中会被告知宝宝胸腔内有一囊肿，这就让宝妈们慌乱了，有点不知所措，这个囊肿是肺囊腺瘤还是肺隔离症呢？在这里我们将给宝妈们揭晓宝宝胸腔内的囊肿到底是什么东东？我们常说得肺囊性腺瘤样畸形或肺囊腺瘤（又称先天性肺气道畸形（CPAM））、肺隔离症（PS），它们统称为先天性肺发育畸形（congenitallungmalformations,CLMs），是一类气道、肺实质及肺血管发育异常的先天性疾病。先天性肺气道畸形与肺隔离症有什么区别？先天性肺气道畸形：是一种少见的肺组织紊乱的错构瘤，伴有不同程度的囊性改变，以肺分支形成过程中气道模式异常为特征，由未成熟细支气管的异常分支形成。在先天性肺畸形中的发病率约为25%，最为常见。肺隔离症：是指部分肺组织与主体肺分离，单独发育形成囊性肿块，并接受体循环动脉供血但无肺功能，通常与正常支气管无相通。包括叶内型肺隔离症(ILS)和叶外型肺隔离症(ELS)，叶内型肺隔离症占75%。虽然是两类疾病，但临床表现、诊断及治疗基本一致，下面我们一同讲解。宝宝会有什么表现？一般来说有两类表现：一类表现为：气急、气促，点头呼吸、三凹征阳性；严重者胸闷、呼吸困难、口唇紫绀。一类表现为：反复“肺炎”病史，表现为咳嗽、咳痰，患侧肺呼吸音低，可闻及啰音。孕前能发现吗？随着产前诊断水平的提高，目前绝大多数的先天性肺气道畸形、肺隔离症患儿的孕期已经诊断明确。超声检查（俗称B超）、磁共振（MRI）是诊断的有效手段，以B超最为简单、实用。B超最早可于孕18周发现病变，但推荐在24-28周完成产前检查为宜。孕期需注意什么？我们要关注病变体积与头围比（CVR），它是计算病变大小、评估预后的重要指标。当CVR＞1.6时，预示胎儿发生肺积水的可能性显著增大，如果没有发生，存活率可接近100%。我们建议当CVR＞0.84时，孕妈在三级医疗中心分娩。生后怎么检查？生后就不要做B超了，做个平扫CT就能发现病变，若病变太大需要手术的话就需做胸部增强CT了。发现了怎么治疗？对于有症状的患儿尽早行手术治疗。年龄太大、反复感染的患儿炎症导致粘连重，手术难度及增强了，同时也增加了治疗的费用。对于没有症状的患儿，目前国际上70%的儿童肺病治疗中心选择手术治疗。手术年龄在1岁以内，推荐年龄为3-6个月。能微创手术治疗吗？目前对于这类疾病，我们中心均可以进行微创治疗，切口美观。除了切口的微创外，我们中心现在以精准肺段切除为主，对于病变局限的患儿还可以实现精准病灶切除手术，尽可能保留更多健康的肺组织，利于宝宝的远期肺功能效果。进行手术后，对宝宝以后的影响大吗？有研究表明，即使进行肺叶切除，与普通儿童相比较，术后5年肺功能是正常。那么我们中心现在进行的精准肺段切除或解剖性病灶切除后，因为保留了更多健康的肺组织，术后肺功能受到的影响会更小。各位宝爸、宝妈们：通过以上的讲解，我们了解了CLMs是一种常见的气道、肺实质及肺血管发育异常的先天性疾病。它在孕期就可以被发现，生后也容易诊断。目前微创手术就可以治愈它，而且预后很好，请您们不用太担心，我们中心秉承“微于无痕，创于爱心”的理念，为您“肺”心了。温馨小提示：目前微创肺切除的技术已非常成熟了，切口小、肺切除少、近远期效果好。对于有肺囊腺瘤、隔离肺的胎儿，孕妈们要有信心，毕竟母子连心、十月怀胎不易，我们团队为宝宝们的生命健康保驾护航。

什么是先天性肺气道畸形？先天性肺气道畸形（CPAM） ，过去也被称为先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM），是妊娠期间胎儿肺粘液腺过度增殖导致的肺发育畸形，是最常见的先天性肺发育异常。病变的肺组织通常位于一侧，导致病侧肺部分或全部失去功能。部分患儿出生时便伴有严重的呼吸功能障碍，如呼吸困难、紫绀等；年龄较大的儿童和成人可能会出现支气管扩张、哮喘、肺部反复感染等。先天性肺气道畸形的病因目前尚不清楚，发病率约为1/25000，男性患儿较女性患儿中略为多见。遗传因素对先天性肺气道畸形的发生影响不大，因此它通常不会在患儿家族中复发。先天性肺气道畸形的分型目前先天性肺气道畸形按组织学特征分为5型：（Ⅰ）0型，为肺泡的发育不良，表现为肺无法通气；（Ⅱ）1型，为多发的大囊肿或单发的巨大囊肿，表现为新生儿呼吸窘迫、纵膈移位以及随后的咳嗽、发烧、感染；（Ⅲ）2型，多发性海绵状小囊肿，可无呼吸系统异常表现；（Ⅳ）3型，为肺部出现大而硬肿块（腺瘤样外观），可导致死胎或严重的新生儿呼吸窘迫；（Ⅴ）4型，肺外围囊肿，可表现为呼吸窘迫、张力性气胸、肺部感染。先天性肺气道畸形的预后对于大多数婴儿来说，先天性肺气道畸形不会危及生命。有时，病变在妊娠期间会缩小或消失，或者在存在病变的情况下肺部仍发育正常。但是，在大约 10% 的病例中，CPAM 可能会给婴儿造成危险，有时甚至还会危及母亲的生命。最严重的情况是胎儿出现水肿。胎儿水肿是一种产前心力衰竭，其特征是皮肤、胸部或腹部积液。患有 CPAM 和水肿的胎儿需要立即接受药物或手术治疗，否则死亡率极高。此外，胎儿水肿可导致胎盘水肿并最终引起"镜像综合征"，即母体"镜像"胎儿的水肿状况，发生水肿、高血压和蛋白尿。这种情况危及母体生命，应立即分娩。虽然与CPAM相关的肺癌发病率较低，但仍有研究表明其与肺癌的相关性为8.6%。CPAM相关的细支气管肺泡癌（BAC）已有报道，所有病例都发生在CPAM I型患者中。在CPAM I型中发现存在非典型性腺瘤性增生、非典型性杯状细胞增生和染色体畸变，表明CPAM I型是BAC的前体病变。CPAM I型的黏液细胞与BAC中的黏液细胞相似，都分泌胃黏液蛋白、KRAS突变频率增加、抑癌基因FHIT、p16INK4和Rb杂合性缺失。另外，Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤（PPB）与CPAM在临床表现和影像学表现上相似，有时难以区分，可能会导致PPB的漏诊或复发。先天性肺气道畸形的产前诊断孕18周起，通过常规超声检查即可诊断胎儿的先天性肺气道畸形；通过MRI可确定病变大小和位置；通过婴儿超声心动图可评估病变是否影响婴儿的心脏结构和功能。在初步诊断后，患者需定期复查，并制定诊疗计划。患者每周需接受超声检查，观察病变部位的动态变化；测量并计算CVR值以判断患儿预后（CVR 是病变体积与婴儿头部周长的比例，CVR 小于 1.6 表示预后良好，大于或等于1.6 表示水肿风险及手术治疗的可能性增加）；监测胎盘是否肿胀（胎盘肿胀是镜像综合征的前兆，需尽快决定是否需要立即分娩）。胚胎发育至26周后，病变停止生长，婴儿不再可能发生水肿。先天性肺气道畸形的产前治疗类固醇治疗当病变为实性或生长太快，可选用类固醇治疗作为第一步。类固醇可以减缓病变的生长，可帮助患者避免胎儿手术。胸腔穿刺术当存在较大的液性病变时，可进行胎儿胸腔穿刺引流，通过子宫插入穿刺针头至病变部位，排出液体。必要时可能会放置胸腔分流器或导管，继续将病变中的液体排入羊水腔，以防止病变部位液体积聚。胎儿手术如果存在较大的实性病变或发生严重胎儿水肿，可进行开放性胎儿手术，以消除病变，术后定期超声检查监测胎儿的病情。术后存活下来的胎儿通常预后非常好，分娩后很少需要辅助呼吸治疗。提前分娩如果已经发生镜像综合症，则应尽快分娩，以保护母体安全。先天性肺气道畸形的产后治疗手术时机选择：手术是CPAM的主要治疗手段。患有先天性肺气道畸形的胎儿在分娩后应密切关注患儿状况，必要时给予呼吸支持治疗，避免呼吸困难、高血压等并发症的发生。每个CPAM患者都应该进行手术评估，有症状的CPAM患儿应在身体耐受的条件下尽早手术切除；若病灶较大，严重影响呼吸，则应在出生后立即进行手术，以挽救存活的肺实质和逆转纵隔移位。对于无症状CPAM患者的手术时机目前尚未达成共识。部分学者认为应当早期切除以避免出现呼吸系统症状，保护健康肺组织的正常发育；另有部分学者认为无症状CPAM有自行消退的可能，主张先适当观察。总体来说，对于无症状CPAM患者手术时机的选择应综合考虑以下几点：（1）病变有无恶变可能；（2）残留肺正常组织的生长潜力；（3）长时间的观察是否会导致严重并发症，并增加后续手术切除难度。手术方式选择：胸腔镜与开胸CPAM切除术在手术时间和并发症方面并无显著差异，但是胸腔镜手术住院时间更短，术后疼痛更轻微，伤口较小更美观且易于护理。由于CPAM在切除前难以判断异常组织的界限，因此临床上常采用肺叶切除术以保证病灶完整切除，避免后续感染和恶变的可能。有学者提出对于双侧肺均存在病变的患者可采用保留实质切除术，但其疗效和长期预后仍需进一步研究和论证。参考文献：1、Prenatal and Postnatal Management of Congenital Pulmonary Airway Malformation. David M, Lamas-Pinheiro R, Henriques-Coelho T.Neonatology. 2016;110(2):101-15. doi: 10.1159/000440894. Epub 2016 Apr 13.2、https://www.cincinnatichildrens.org/service/f/fetal-care/conditions/congenital-pulmonary-airway-malformation 3、https://www.blf.org.uk/support-for-you/congenital-pulmonary-airway-malformation-cpam

1.什么是肺囊腺瘤？ 肺囊腺瘤又称作：先天性囊性腺瘤样畸形，或者现在称为先天性肺气道畸形。是最常见影响胎儿肺发育及小儿最常见的先天性肺外科疾病之一。具体病因目前尚不完全清楚，目前最普遍的观点认为肺囊腺瘤是一种错构瘤样病变，是一种良性疾病，不是真正意义上的肿瘤。是由于胎儿末端支气管的过度生长，在肺实质内形成有明显界限的病变,常累及肺叶一部分或整个肺叶，严重病例可累及单侧或两侧肺实质。随着产前超声检查技术的发展与进步，绝大部分该病例均能在产前得到诊断。能够通过外科手术治疗将其治愈。 2.产前该怎么检查胎儿肺囊腺瘤。 产前胎儿三维超声超声检查是肺囊腺瘤的首选的检查方式。最常发现在18-26周，通过胎儿三维超声测量肺体积的正常值范围，了解各孕周胎儿肺的发育情况，为评估胎儿肺部肿块体积及肺发育不良提供了有价值的参考标准。最常用的一种方法是超声测量算出头肺比值（CVR），CVR指的是肺部肿块的体积（体积为宽*高*长*0.523）/胎儿头围，当CVR大于或小于1.6，其临床意义截然不同。有研究，CVR小于或等于1.6者，90%没有出现胎儿水肿；大于1.6者，75%出现胎儿水肿。胎儿的肺囊腺瘤占位病变易压迫心脏，影响循环而导致胎儿水肿、胸腔或腹腔积液，胎儿水肿的发生确与占位性病变的体积有关，故超声的定期监测胎儿非常必要。胎儿期发现肺囊腺瘤后需根据胎儿医学科或产前相关科室的意见，2至4周复查胎儿超声检查。 3.先天性肺囊腺瘤对孩子有什么的影响？ （1）压迫周围器官：由于畸形表现为大小、数目不等的囊肿，当囊肿过大时，可对胸腔内的正常器官产生推挤和压迫。严重时，可对胎儿或宝宝产生相应的影响。在胎儿期，若囊肿过大，可压迫胎儿下腔静脉，使下腔静脉回流障碍，导致胎儿水肿。持续胎儿水肿是肺囊腺瘤最严重的并发症，但其发生几率非常低，同时，即使部分病例出现胎儿水肿，大部分也能在后期自行消退。仅仅极少数病例会出现持续性胎儿水肿，甚至危及胎儿生命，需要胎儿期处理。部分宝宝囊肿虽然较大，但在胎儿期并未出现胎儿水肿。出生后，因为囊肿推挤心脏纵膈，挤压正常肺，出现明显的气促、发绀等呼吸、循环系统症状。此时，应积极予以评估和治疗。在迅速完善各项术前检查项目后，急诊手术切除患肺或囊肿。 （2）感染：大部分小孩出生时没有明显的症状，但由于畸形部分肺组织没有正常肺组织的结构，同时，当囊肿较大时，对正常肺组织会产生挤压，这两方面的原因，均会导致囊肿或其周围肺组织引流不畅，容易在出生后反复发生肺部感染、肺炎。同时由于畸形肺组织的存在，发生肺炎后，较正常孩子所发生的肺炎更难治愈、更易反复发生，且一次比一次严重、难治，一次比一次间隔时间短。另外，感染发生后，容易导致胸腔粘连，粘连严重时，会极大增加手术治疗的难度和风险，部分病例无法通过微创胸腔镜手术治疗，只能接受开放手术。所以，与压迫症状不一样，感染是绝大多数肺囊腺瘤小儿出生后均可能遇到的并发症，需要积极进行治疗和处理。 （3）癌变：肺囊瘤本身是畸形的、异常的肺组织，同时容易反复感染，这两大因素，均导致患儿在长大以后，有较大的癌变风险。正因为如此，为避免癌变，应在出生后，根据宝宝的具体情况，选择合适的时机，进行手术治疗。 3.小孩得了肺囊腺瘤，该怎么治疗。 肺囊腺瘤合并的其他先天性畸形较少，大多数病例可得以顺产出生而在出生后手术治疗，早期外科切除已经成为一个普遍接受的观点，在产前胎儿诊断出肺囊腺瘤的小孩，出生后均需要再次CT检查以明确诊断。出生后有明确症状者则需要急诊手术治疗，无症状者需密切观察，如有症状，比如出现咳嗽，气喘，咳痰，咳血等呼吸道症状需随时到医院就诊，必要时需要尽早手术，出现气胸、血胸、脓胸等严重并发症时需要急诊手术。如没有症状，可等到小孩3个月后复查，3个月大的小孩手术是比较安全的。最好是不要等到有症状再手术，那样对整体肺的发育有所影响。目前没有严重并发症的小孩，可接受胸腔镜微创手术切除患肺，除极少数特殊类型患儿外，均能康复，达到正常的健康状态。 4.广西壮族自治区妇幼保健院对小儿肺囊腺瘤的诊疗有什么优势。 （1）专业团队 广西区妇幼保健院心胸目前开设床位共33张,其中重症监护病床10张，普通病床23张。小儿胸心外科专业性强，对专业团队要求更高。通过多年的建设和不断完善，我院心胸心外科已逐渐形成了专门针对儿童胸心科疾病的专业手术、麻醉和护理团队，成为广西区内唯一专门开展小儿胸心外科疾病诊疗的专科。我院从2001年开始开展小儿腔镜微创治疗小儿外科疾病，随着专业化和手术精细化程度的深入，目前胸腔镜微创治疗包括的疾病有：肺叶切除术、肺段切除、部分肺切除、脓胸、膈疝及食管裂孔疝修补、膈膨升膈肌折叠、漏斗胸矫治、纵隔肿瘤切除及食管闭锁手术等小儿胸外科疾病。经过多年的积累沉淀，技术上的精益求精，得到了同行及广大患者的的赞许和认可。 （2）多学科协助诊疗优势 随着产前诊断的技术的发展，大部分肺囊腺瘤可以在胎儿期诊疗，诊断后随访，为胎儿出生后的及时诊疗提供保障。我们医院是广西妇幼保健院、广西妇产医院、广西儿童医院、广西出生缺陷预防控制研究所三院一所两院区的格局。我院是广西超声诊断培训中心、自治区级产科质控中心、广西胎儿疾病临床医学研究中心。超声科、母胎医学科为肺囊腺瘤的产前的诊断和治疗提供优质的保障。放射科专业小儿CT检查为肺囊腺瘤的诊断及手术的精准保驾护航。小儿安全的手术离不开好的麻醉，而儿童肺手术特别是微创手术对麻醉要求更高，我院麻醉科是国家小儿麻醉培训基地和产科麻醉培训基地，同时经过多年的积累，已形成了专业的小儿胸心外麻醉队伍，能很好的做小儿儿胸腔镜的麻醉管理，保证了微创治疗肺囊腺的安全、微创与快速康复。儿童的专业相关科室为小儿肺囊腺瘤的诊疗提供完善的诊疗体系。 （3）我们对肺囊腺瘤治疗的经验 胎儿期诊断的肺囊腺瘤，小儿胸心外科医生根据肺囊腺瘤的大小及可能对胎儿的影响提供复查及相关诊疗的建议。胎儿出生后如果出现气促、发绀等呼吸及循环的症状，我们完善肺部CT等检查，了解肺部情况，如因为肺囊腺瘤巨大压迫或出现并发症等情况，根据小孩得情况拟定相应的手术方式。如果小孩出生后没有相关症状，我们按照正常新生儿处理并予密切观察，随访，如出生后3个月检查肺部CT，根据CT提示肺部病变的情况指导治疗：如果病变比较大，对健康的肺组织压迫明显，可能出现感染的几率大，建议胸腔镜微创手术治疗。如果病变小，继续观察至6个月大。6个月复查CT了解病变情况，如病变没有变小，建议胸腔镜微创手术治疗。胸腔镜微创手术治疗较传统开放手术优势：（1）微创，美观，没有开放手术的大切口，仅仅有3个及腔镜小切口（0.3至0.5厘米）。（2）不需要传统开胸手术拉开肋骨，术后疼痛及其轻微，术后恢复快（3）术后疼痛轻，不会出现患儿因过于疼痛而导致的术后不愿做深呼吸、咳嗽等弊端，极大的降低了患儿术后肺炎、肺不张的发生几率。（4）传统开胸手术，在儿童特别是低龄儿童中，容易出现术后肋骨融合，导致日后胸廓畸形甚至脊柱侧弯，给患儿和家属带来极大痛苦。而胸腔镜微创手术则完全避免了这一并发症的出现。（5）胸腔镜具有放大作用，且视野较开放手术更好，使医生能更加精准的手术，达到更好的治疗效果。

“肺囊腺瘤”的全称为先天性肺囊性腺瘤样畸形（Congenital cystic adenomatiod malformation,CCAM），这是由于既往对该疾病未能充分认识的一种命名，该疾病的最新命名为先天性肺气道畸形 （Congenital pulmonary airway malformation，CPAM），是由于胎儿末端支气管过度生长，肺组织结构紊乱，内部形成的多囊包块样改变。所以，这不是肿瘤，只是一种先天性肺发育异常的结构畸形！！！随着我国医药卫生事业的发展，产前超声诊断技术的不断提高，该疾病多在宝妈孕期18—24周产前彩超检查时发现。但由于该病发病率较低，部分医疗机构对该疾病认识经验不足，往往很难给出宝妈们合适的解答与建议，接下来结合国内外最近进展及临床经验，就该病的常见疑问做一简要阐述：1.宝宝胎儿期发现该疾病都需要产前干预吗？能够顺利的出生吗？胎儿期CPAM的最大危害为胎儿水肿，可危及胎儿生命安全，早期严重的胎儿水肿是需要产前胎儿外科干预处理。但胎儿水肿的发病率很低，即便部分病例早期发现胎儿水肿，后期也可逐渐消退。目前临床上预测胎儿水肿的主要指标为CPAM占肺容积比(CPAM volume—ratio，CVR)，即病灶的长、高、宽的乘积乘以0.52除以头围。国外有报道CVR≥1.6时容易发生胎儿水肿。对于孕晚期发现持续性的胎儿水肿，可选择提前分娩，行产房外科及时处理。总体来说，大多数的宝宝都能够顺利出生。2.出生后的宝宝能够正常生长发育吗？大多数的宝宝出生后无症状，均可正常生长发育，少数的宝宝因肺部囊肿较大，造成胸腔占位、纵隔推移、心脏受压，出生后会出现气促、呼吸困难、循环功能异常，根据评估情况，需要出生后急诊行手术治疗。3.出生后无异常临床症状的宝宝也需要手术治疗吗？最佳的手术时机是什么时候？出生后无症状的CPAM主要的潜在风险为感染和癌变。由于病变组织与正常肺组织气道相通，又无法像正常肺组织一样清除气道内分泌物，造成引流不畅，极易发生病变部位的感染或诱发正常肺部组织感染，诱发重症肺炎，造成儿内科治疗困难。反复的肺部感染会造成胸腔严重粘连，造成手术困难，术中损伤较大，出血较多，甚至无法行胸腔镜微创手术治疗，需要开胸完成手术。由于病变部位为异常的肺组织，术前很难与胸膜肺母细胞瘤等恶行肿瘤鉴别，延误就诊易出现肿瘤扩散，影响预后。所以，目前我们建议患儿选择生后6—12个月左右完成手术治疗，安全有效，术后残余肺组织可良好的代偿性生长，个体正常生长发育。4.手术的方式有哪些？可以选择微创治疗吗？ 目前随着微创技术的发展，大多数CPAM病例可行微创手术治疗。需要术前根据胸部增强CT的检查结果评估病灶范围，结合术中病灶分布情况，可选择行微创胸腔镜肺叶切除术/肺段切除术/肺病灶精准切除术。但肺部反复感染，胸腔粘连严重的病例，无法完成胸腔镜微创手术治疗，可选择行开胸肺病变切除术。5.宝宝这么小全身麻醉会不会对大脑神经发育有影响？会不会影响智力发育？随着现代现代麻醉技术的发展，目前临床上应用的麻醉药物具有作用时间短、安全性高、可靠性好的特点。全身麻醉对儿童的影响只是短期、可逆的。就目前国内外的研究结果而言，没有确切的证据表明婴幼儿期间接受全麻会损伤儿童的大脑功能。 综上所述，先天性肺囊性腺瘤样畸形属于先天性肺发育畸形，而不是肿瘤性病变。大多数胎儿期发现后可正常完成分娩，生后注意定期复查，避免发生肺部感染。生后6—12个月左右就诊完成胸腔镜微创手术治疗，术后残余肺组织可有效代偿生长，保证正常生长发育。