肺囊腺瘤

肺囊腺瘤属于一种病因不清的肺部错构瘤，可能是由于胎儿末端支气管的过度生长，在肺实质内形成明显界限引起的。往往累及肺叶一部分或整个肺叶，可累及单侧或两侧肺实质，90％可发生纵隔移位。

一般可通过超声产前确诊，出生后胎儿主要表现为呼吸困难、水肿等。

本病病因目前尚不明确，较为普遍的观点是由于胎儿肺芽发育过程中受未知因素影响，局部肺发育受阻，继而导致已发育的肺组织过度生长所致。

推测是肺发育过程中细胞增殖和凋亡失衡的结果。

• 瘤体的压迫会致纵隔移位，进而出现心脏静脉回流障碍，导致胎儿水肿。
• 肺囊腺瘤病变特别大时，会压迫心肺，导致呼吸困难。
• 胎儿皮肤发绀。

本病主要依靠产前影像学检查进行诊断，具体检查方法如下：

• 动态超声检查：观察胎儿胸腔病变有助于明确病变的具体类型，预测临床结局，并基于预后形成处理意见。由于超声对胎儿肺部肿块比较敏感，产前确诊并不困难，因此超声是胎儿检查的首选影像学方法。
• 磁共振（MRI）：能提示胎儿先天性结构畸形的更多细节，MRI在诊断胎儿胸部畸形，尤其是对不典型病变或合并多种复杂的畸形时可以弥补超声诊断的不足，有助于产前对胎儿做出全面评估以及娩出后治疗计划的制定。

本病主要包括药物和手术治疗。胎儿肺囊腺瘤体积较小的情况下随访观察，可以考虑生产后再手术，较大的肺囊腺瘤多建议终止妊娠。

药物治疗

糖皮质激素的治疗：糖皮质激素治疗对属于高风险的微囊型肺囊腺瘤以及出现胎儿水肿，或者是头肺比值（CVR）＞1.6 的情况，可以有效解决肺部不成熟的问题。

手术治疗

如果症状不能得到改善，也可以考虑进行一些手术，手术的目的主要是切除肿块或者是进行穿刺，以确定是否是肺囊腺瘤，确定之后可以通过开放性的胎儿手术，使肺部恢复到正常的解剖结构以及正常的生理功能。

• 分流穿刺术：可以了解肿块及穿刺的具体情况，达到治疗的目的。
• 产时子宫外胎儿手术：在出现严重的纵隔移位以及持续的 CVR＞1.6，合并正常组织受到明显的压迫或者合并胎儿水肿时，可以选择消除因为纵隔移位，空气潴留以及正常肺组织受压，引起的急性的呼吸衰竭。
• 开放性的胎儿手术：以恢复正常的解剖结构，正常的生理功能，让肺得以生长发育。

• 孕期需要定期随诊，观察婴儿状况。
• 注意休息，放松心情。
• 均衡营养，清淡饮食，忌辛辣刺激性油腻食物。

该疾病分为大囊肿型、微囊型和混合型。肺囊腺瘤中的单纯大囊肿型、微囊型两种类型预后比较好，但是混合型的肺囊腺瘤容易出现胎儿水肿，往往预后不良。综合来看，胎儿肺囊腺瘤作为一种良性病变是可以治疗的，绝大多数患儿的预后良好，并不主张发现即终止妊娠。