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2023年06月02日 84 0 0
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孙普增主任医师 阳谷县人民医院 消化呼吸内科 这段时间问询最多的就是肺纤维化,CT显示有纤维条索影会纤维化吗?到底用不用管?医生为啥说没事?又为什么有的人说肺纤维化是仅次于癌症的疑难杂症?生存期只有2-5年?上海市胸科医院呼吸与危重症医学科副主任、亚专科主任,主任医师李锋教授说:肺纤维灶不等于肺纤维化,对于轻症肺炎患者肺部CT检查提示的纤维条索影,基本不需要干预。李教授介绍,新冠感染后胸部CT报告经常还会有“肺纤维灶”这个诊断。有的患者一看纤维两个字就很慌,但其实肺纤维灶通常是因为肺部受到各种病原菌感染,比如新冠病毒,自然愈合后遗留下的纤维化病灶,是机体自我修复的表现。一般而言,纤维灶的范围都很小,不会扩散到肺部的其他部分,基本上不会影响身体,不会出现肺功能下降,活动耐力下降这些问题。肺部纤维灶就像我们手上划了一个小破口以后留下的“伤疤”,不需要额外治疗,也不用吃药。新冠感染后出现的肺纤维化,不用过于担心,症状轻的患者仅仅是出现了肺间质性炎症(或肺间质异常),算不上肺纤维化。李教授介绍,第二类肺纤维化叫继发性肺纤维化,可以继发于风湿免疫病、感染,比如目前新冠后涌现出来的感染相关肺纤维化。轻症无症状的新冠患者都不大可能出现感染后肺纤维化。感染后肺纤维化患者多数是新冠重症、危重症患者,曾经出现过白肺,在一系列的新冠治疗好转后,复查CT发现肺部纤维化。对于这类感染相关肺纤维化患者,又分为两种情况,一种是感染后的间质性肺炎(或肺间质异常),表现为磨玻璃影、实变影,可以不需要额外治疗,也可以采用抗氧化治疗,3-6个月后再来复查,基本也就慢慢吸收好转。另一种是感染后的肺纤维化,出现网格影、蜂窝肺,也不需要过分担心,不同于特发性肺纤维化,目前对于感染后肺纤维化患者主要采用抗炎、抗氧化的治疗,特别严重的,建议采用抗纤维化药物来治疗,多数在3-12月慢慢好转。2023年02月13日 1174 0 1
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 囊性纤维化(pulmonarycysticfibrosis,CF)是由囊性纤维化跨膜传导调节因子(cysticfibrosistransmembraneconductanceregulator,CFTR)基因突变导致的多系统疾病,属于常染色体隐性遗传。其主要特征是慢性进展性阻塞性肺疾病伴有多系统受累,包括汗腺、肺、鼻窦、胰腺、肝、胆道、肠道及生殖系统的外分泌腺,其中以呼吸系统受损最为突出。最早于1938年由DorothyAndersen报道,随后的纽约热风暴中大量的儿童中暑甚至死亡,她意外发现了这些患者除了肺部感染外还合并多汗、汗液电解质异常,并提出来汗液电解质测定作为CF诊断的一个依据。CF不同国家和地区发病率不一,新生儿发病率约1/25000~1/1800,在欧美人群中发病率约1/2500,日本发病率约1/35万,亚洲和非洲发病人数远远少于欧洲和北美洲,我国目前尚无流行病学统计数据。囊性纤维化发病原因CF的主要病因是由于CFTR基因突变导致,其基因位于7q31,长度250kb,包含27个外显子,其编码是一条1480个氨基酸的肽链。CFTR存在于上皮细胞膜上的氯离子通道,将氯离子运出上皮,到达内脏中各种通道的黏液中,正常情况下通道有维持黏液的正常流动的功能,在人体的各种管道都存在着CFTR。1、CFTR基因突变导致离子通道异常。①钠离子和氯离子分泌随着异常被阻断,导致通道黏液异常黏稠,出现痰液黏稠。②皮肤的汗管氯化钠不能被重吸收,引起非常咸的汗液。③氯离子通道功能异常导致上皮流体在输送到肺、胰腺和其他器官功能失调,最终导致CF的突变,出现一系列的并发症,最终导致慢性残疾、寿命缩短等。2、目前已经报道的CF的CFTR基因突变约2000多种,根据这些基因的分子机制、产生的后果将其分为6类:①I类CFTR蛋白合成受阻,多引起无义突变或移码突变。②II类影响CFTR正常加工或转运过程,使蛋白不能正常地折叠及成熟,在内质网中发生降解,多发生错意突变,如在欧美人群中最常见的突变Phe508del。③III类又称为“门控突变”,CFTR的调节区受到破坏,使之不能正常开启,进而丧失离子通道功能。④IV类改变通道的传导性或对离子的选择性,降低氯离子的转运。⑤V类影响RNA剪接,阻碍mRNA合成,同时产生正常和异常的转录因子,使正常功能的CFTR蛋白质减少。⑥VI类细胞表面CFTR蛋白稳定性降低。囊性纤维化有哪些症状?呼吸系统最常见的表现为呼吸系统受累,导致呼吸道反复感染,进展为支气管扩张、阻塞性肺病,最终可导致呼吸衰竭,肺部疾病是最常见的CF病人死亡原因。此外,大多患者还伴有鼻窦炎、中耳炎。消化系统累及消化系统可表现为胰腺功能不全,吸收不良引起腹泻、脂肪泻,新生儿期可出现胎粪性肠梗阻。患者多数出现肝脏疾病可发展至肝硬化,还会伴有营养不良等。泌尿生殖系统泌尿生殖系统受累表现为肾脏发育不全、男性先天性输精管缺如、不孕不育等。外分泌腺外分泌腺可表现为多汗,其氯化钠含量增高,有氯化钠结晶。内分泌系统内分泌系统受累可引起囊性纤维化相关糖尿病、骨质疏松等,加速肺功能下降且影响营养状况,病死率增加。哪些项目可以检查诊断实验室检查①一般检查检查可出现一些相关引起的并发症,如婴儿氯离子分泌异常出现低钠血症;肺部感染可出现白细胞和中性粒子细胞升高;长期慢性感染可出现血清免疫球蛋白升高;肝功能异常;胰腺功能不全引起早发糖尿病;合并支气管肺曲霉菌病(ABPA);合并胰腺外分泌功能不全等。②汗液氯离子测定是CF诊断的金标准,收集患者的汗液测定其中氯化物的浓度。不同部位汗液氯化物浓度大于60mmol/L超过2次,基本可以确诊;如果小于30mmol/L,基本可以排除。③汗液电导率检测虽然目前国际指南和欧美囊性纤维化协会等机构未将汗液电导率作为CF的诊断学指标,但一些列的研究证实,其与诊断金标准的汗液氯离子结果之间存在良好的一致性。④鼻黏膜电位差鼻黏膜电位差的产生是由于CFTR突变,鼻腔黏膜上皮的氯离子转运异常,导致CF患者和正常人鼻黏膜上皮的电位差不同。这项操作比较复杂,普及度不高。⑤肠电流测定在鼻黏膜电位差测定结果不足以诊断的情况下可使用。相比于正常人,CF患者肠道上皮分泌的氯离子更少。这个操作比鼻电位差测定普及度更低,而且是有创检测,较难推广。⑥胰腺外分泌功能粪便弹性蛋白酶检测准确度不高,弹性蛋白酶降低为阳性,支持CF的诊断,阴性无临床意义。此外,大便苏丹Ⅲ染色阳性也提示胰腺外分泌功能不全,但是阳性率不高。肺功能检查可发现与其他类型的支气管扩张症相似,阻塞性通气功能障碍。严重可出现混合性通气功能障碍。影像学检查CT检查包括鼻窦CT和胸部CT,常见鼻窦炎、可见双侧对称分布的上叶为主的支气管扩张。生殖系统精液分析和输精管超声等,为明确患者是否存在CBAVD。呼吸道检查早起常可分离出流感嗜血杆菌和金黄色葡萄球菌,疾病进展还可出现铜绿假单胞菌或洋葱克雷伯杆菌的慢性感染。基因检查Sanger测序辅以多重连接探针扩增技术(MLPA)检测CFTR基因全部27个外显子及包含剪接位点的侧翼序列是最常用的基因检测方法。我国CF患者由于常见新发突变和少见突变,不宜使用国际的商业CF筛查包(panel)进行检测。诊断根据囊性纤维化基金会发布的CF诊断流程,对新生儿筛查中阳性,并存在1种或多种临床特征、有阳性家族史。①汗液试验结果≥60mmol/L,即可诊断为CF。②若汗液试验结果为30~59mmol/L,存在2个引起CF的CFTR突变,即可诊断为CF;若存在的CFTR突变为临床未明确型,则需进一步进行CFTR功能试验并进行随访。③弱患者汗液试验结果≤29mmol/L,则可排除CF。鉴别需要与感染后的支气管扩张、弥漫性泛细支气管炎、α-1抗胰蛋白酶缺乏(AAT),原发性纤毛运动障碍(PCD),变应性支气管肺曲霉菌病(ABPA)、低丙种球蛋白血症,胃食管反流病等可导致弥漫性支气管扩张的疾病相鉴别。囊性纤维化相关治疗因CF可造成多系统疾病,其治疗也应多学科联合治疗,包括物理治疗、营养支持、遗传咨询、心理辅导、运动指导等多个方面进行。呼吸道清理目前主要方法是通过一些物理的方法和排痰药物治疗。包括体位引流、呼气末正压通气、高频胸壁振荡排痰等,均取得较好的疗效,临床应用广泛。药物治疗①抗炎治疗CF患者肺部恶性循环的主要原因在于炎症,所以需要及时治疗,避免炎症导致呼吸道不可逆的损害。在早期主要包括口服皮质激素、布洛芬、阿奇霉素,其中阿奇霉素较为安全,糖皮质激素和布洛芬不良反应较多。②抗生素治疗CF患者呼吸道感染也较常见,治疗主要包括吸入性的妥布霉素或氨曲南,一般隔月使用。阿奇霉素口服和妥布霉素吸入联合治疗较单用妥布霉素吸人治疗能够更好地改善患者的肺功能,提高生活质量。③依法卡托为依伐卡托(ivacaftor),经临床前和临床研究,2015年7月2日美国FDA批准上市,可单一用药,或与鲁玛卡托(lumacaftor)合用,治疗囊性纤维化患者,可显著改善囊性纤维化病人的肺功能。④Trikafta2012年FDA批准ivacaftor/lumacaftor组合药物orkambi上市,主要用于F508del基因突变型的CF患者。2019年10月21日,FDA批准Trikafta上市,用于12岁以上的至少有1个F508del基因突变的CF患者,这是目前FDA批准的唯一用于治疗多种基因突变的CF三联复方治疗药物。⑤Bronchitol2021年11月04日,瑞士专注利基药和孤儿药的EffRxPharmaceuticalsSA公司宣布已获得瑞士医药管理局Swissmedic对Bronchitol的上市许可,用于治疗成人和6岁及以上儿童的囊性纤维化(CF)作为其他药物的补充。目前Bronchitol已在澳大利亚、俄罗斯、欧洲和美国获得批准并上市销售。⑥基因治疗基因治疗是被看做很多基因突变疾病的有效治疗方式,前景广阔。阳离子脂质体和质粒载体是用来研究如何改善CFTR功能的方法,非CFTR靶点也作为肺部治疗的研究方向。手术治疗在CF患者治疗中肺移植是具有重要意义的,能够延长患者的生存时间。营养改善在过去20年内随着cF早期诊断、早期干预包括营养干预,患者的营养状态明显好于过去。营养管理的目标是确保婴幼儿生长发育正常,2岁以F体质量指数达到第50百分位,成人达到正常水平。相关药物一般用药:阿奇霉素、妥布霉素、多粘菌素E、氨曲南、左氧氟沙星、环丙沙星、妥布霉素、沙丁胺醇、维生素K、阿尔法脱氧核糖核酸酶CF专用药:依伐卡托、复方鲁玛卡托、Symdeko、Trikafta、Bronchitol相关的诊疗机构首都医科大学附属北京儿童医院徐保平主任医师、医学博士、呼吸科主任擅长:儿童呼吸系统感染性疾病、哮喘及喘息性疾病、呼吸系统疑难病,如原发性纤毛运动障碍、囊性纤维化、变应性支气管肺曲霉病、支气管扩张症、闭塞性细支气管炎、肺含铁等的诊治。出诊科室:呼吸科出诊时间:周二下午周三全天具体时间以实际挂号为准北京协和医院徐凯锋主任医师、教授、博士生导师疑难与罕见呼吸系统疾病,包括肺泡蛋白沉积症(PAP)、淋巴管肌瘤病(LAM)、结节性硬化症(TSC)、肺动脉高压、肺纤维化、Birt-Hogg-Dube综合征、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症,囊性肺纤维化(Cysticfibrosis)等。出诊科室:呼吸与危重症医学科复旦大学附属中山医院宋元林教授、博士生导师、呼吸病研究所副所长擅长:慢阻肺,哮喘,肺部感染,肺损伤和呼吸衰竭救治,流感诊治,支气管扩张,肺部阴影诊断出诊科室:呼吸科出诊时间:周一上午周三上午具体时间以实际挂号为准诊断技术我国CF并不算罕见,随着检测技术的越来越成熟,各种罕见疾病的确诊患者数量也越来越多。治疗效果与最初1938年报道的患者中位生存时间低于2年相比,近年的多学科联合治疗方式,让儿童病死率明显下降,中位预期寿命已超过40岁。中国化诊治CFTR基因突变特点及基因功能检测对诊断及治疗尤其重要,应积极开展多中心大样本量的研究,制定中国人群CFTR基因突变谱,逐步形成适合中国人的诊断和治疗管理指南,以提高患者的生活质量并延长生存时间。2022年07月15日 536 0 0
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2021年11月05日 1037 0 3
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李锋主任医师 上海市胸科医院 呼吸内科 因此,本病患者的生存期较短,一般五年存活率只有30%哪些是特发性肺纤维化的高危人群,一般推测有一遗传因素,二年龄因素,三吸烟四环境暴露五病毒感染,六胃食管反流病。 如何早发现,特发性肺纤维化,考虑到特发性肺纤维化的危害性严重争取做到早发现,早诊断,早治疗一建议,在胸部体检时尽量采用高分辨率薄层CT,这样才能尽早发现间质性肺病二一旦CT提示有间质性肺病的可能应该到三级医院的呼吸科就诊,让呼吸科医生进行综合检查,做到早期诊断如何治疗,特发性肺纤维化确诊后的治疗一应尽量避免接触污染的空气,二家庭氧疗三抗纤维化药物治疗四肺康复锻炼五使用流感肺炎疫苗注意保暖,避免感冒早期治疗可以减缓疾病进展,保持肺功能稳定延长生存。 时间对于很晚期的特发性肺纤维化治疗肺移植是目前唯一有效的方式,上海市胸科医院肺移植团队成立20余年于2002年进行第一例肺移植手术,至今已开展近80例肺移植患者的年龄跨度从34岁到72岁最长的术后存活时间达十年,随着医疗技术水平的提高,肺移植的中位生存时间可达到五至七年。 谢谢收看。2020年05月21日 1597 0 2
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2019年11月16日 1319 0 0
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叶俏主任医师 北京朝阳医院 呼吸与危重症医学科 以肺纤维化为特征的非特发性肺纤维化(IPF)慢性纤维化性肺疾病,其临床表现与IPF相似,即发生进行性肺纤维化,肺功能下降,对糖皮质激素和免疫抑制剂缺乏治疗反应,肺纤维化进展引起呼吸衰竭,甚至死亡,称为进行性纤维化性间质性肺疾病(PF-ILD)。简言之,不同病因引起的肺纤维化,如果病情逐渐恶化,就称为PF-ILD。那么,如何判断疾病恶化呢?需要至少满足一项以下的诊断标准:① 半年内用力肺活量占预计值%相对下降≥10%,② 用力肺活量占预计值%相对下降为5%-10%,合并呼吸系统症状恶化,或胸部HRCT纤维化程度增加,③ 呼吸系统症状恶化合并胸部HRCT纤维化程度增加。 因此,慢性肺纤维化患者每半年至少需要做1次肺功能检查,每半年到1年需要做1次胸部HRCT。2019年11月02日 7140 0 3
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2019年09月01日 7223 0 2
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2019年08月31日 1705 0 2
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李田主任医师 南京市胸科医院 呼吸内科 肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变,也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常(疤痕形成) 大部分肺纤维化病人病因不明(特发性),这组疾病称为特发性间质性肺炎 IIP,是间质性肺病中一大类。而特发性间质性肺炎中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺纤维化 IPF,是一种能导致肺功能进行性丧失的严重的间质性肺疾病 。2018.5月,《新英格兰医学杂志》上刊登了一篇题为“特发性肺纤维化”的综述,由哥伦比亚大学欧文医学中心David J.Lederer博士撰写。是关于特发性肺纤维化的权威文章。文章中提到了十年来 IPF发病率翻了一番,每年增加11%。一旦诊断成立,中位生存期只有3.8年,这多少让人沮丧。治疗上也没有太大的进展,肺移植虽越来越普及,但五年生存率在一半左右。(来源齐鲁呼吸王光强) 肺纤维化严重影响人体呼吸功能,表现为干咳、进行性呼吸困难(自觉气不够用),且随着病情和肺部损伤的加重,患者呼吸功能不断恶化。特发性肺纤维化发病率和死亡率逐年增加,死亡率高于大多数肿瘤,被称为一种“类肿瘤疾病” 。 病因 多种原因引起肺脏损伤时,间质会分泌胶原蛋白进行修补,如果过度修复,即成纤维细胞过度增殖和细胞外基质大量聚集,就会形成肺纤维化。 临床表现 肺纤维化多在40~50岁发病,男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时,呼吸困难常在剧烈活动时出现,因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时,在静息时也发生呼吸困难,严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果,导致正常肺组织结构改变,功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡,导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅,缺氧、酸中毒、丧失劳动力,严重者最后可致死亡。 肺纤维化的危害: 1、肺部感染,呼吸衰竭 肺纤维化患者由于肺功能减弱,肺免疫力下降,增加了肺部感染的发生率。肺部感染得不到较好的控制时,可诱发呼吸衰竭。 2、肺心病,心力衰竭 肺纤维化患者慢性缺氧、进行性肺动脉高压,常合并右心室肥厚和肺心病。左心衰也常见,与缺血性心脏疾病有关。 3、肺大疱、自发性气胸 肺纤维化患者的肺泡高度膨胀,肺泡壁变薄易破裂并相互融合形成占位很大的肺大疱。在突然用力,如剧烈咳嗽、提重物或体育运动时压力突然增加,肺大疱破裂,形成自发性气胸。 4、恶性疾病 肺纤维化患者和硬皮病患者患恶性疾病的可能性增加,尤其患肺腺癌、肺泡细胞癌、燕麦细胞癌的可能性增加。 5、对循环系统造成影响 低氧血症通过化学感受器对交感神经强刺激,急性缺氧的早期由于血管的直接反应和通过神经反射影响,心率加快、血压升高、心输出量增加。心输出量增加是通过化学感受器的即刻反应,出现在儿茶酚胺增加之前。随着低氧血症的加重,会出现心律失常,继而血压下降,心率减慢,心输出量减少。慢性缺氧时,心输出量与周围环境变化不明显,但是肺血管阻力增加,导致右心负荷加重,长期则形成慢性肺源性心脏病。 肺纤维化如何检查 1.查体 进行性气急、干咳、肺部湿啰音或捻发音。 2.X线、CT检查早期虽有呼吸困难,但X线胸片可能基本正常;中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影,偶见胸膜腔积液,增厚或钙化。 3.实验室检查可见血沉增快,一般无特殊意义。 4.肺功能检查可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。 5.肺组织活检可提供病理学依据。 诊断根据临床表现及影像学、肺功能检查等可确诊。 肺纤维化如何治疗 ①《药物治疗》 (1) 吡非尼酮:吡非尼酮是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中个推荐用于治疗的两个药物之一,也是全球第一个获批用于特发性肺纤维化(即病因不明的肺部纤维化,英文简写IPF)的治疗药物。IPF患者经吡非尼酮连续服药治疗52周后,能够减缓患者的肺功能指标如FVC和DLCO的下降,延长患者无进展生存期(PFS),同时降低患者死亡风险。在我国,目前已被国家药监局批准的用于特发性肺纤维化治疗的药物仅有一个,即艾思瑞?(化学名:吡非尼酮),也是美国、日本、欧洲用于特发性肺纤维化治疗的主要药物。 (2)尼达尼布:尼达尼布是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中推荐等级最高(条件推荐)的两大药物之一。 ②《非药物治疗》1、氧气治疗法治疗肺纤维化:通过给肺纤维化病人吸氧,使血氧下降得到改善,属吸入治疗范畴。此疗法可提高动脉氧分压,改善因血氧下降造成的组织缺氧,使脑、心、肾等重要脏器功能得以维持,也可减轻缺氧时心率、呼吸加快所增加的心、肺工作负担。对呼吸系统疾病因动脉血氧分压下降引起的缺氧疗效较好,对循环功能不良或贫血引起者只能部分改善缺氧状况。 2、肺脏移植治疗肺纤维化:单侧肺移植;肺气肿、双侧肺纤维化、支气管扩张及慢性肺化脓症适宜于双肺移植。 3、抗凝剂治疗肺纤维化:在肺纤维化患者治疗中给予抗凝剂干预是有益于其治疗的。常用药物低分子肝素主要用于肺纤维化患者。虽然其初步结果显示有良好的治疗前景,令人鼓舞,但在被推荐于临床广泛应用之前,它的有效性、安全性及给药途径等还有待进一步证实。2019年08月18日 7754 4 31
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