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郇稳副主任医师 郑州人民医院 风湿免疫科 风湿性疾病是一组累及骨与关节及其周围软组织（如肌肉、肌腱、滑膜、滑囊、韧带和软骨等）及其他相关组织和器官的慢性疾病。风湿性疾病包含10大类100余种疾病，病因多种多样，发病机制不甚明了，但多数与自身免疫反应密切相关，故又称自身免疫性疾病。由于风湿性疾病的病因和发病机制复杂多样，大部分疾病的确切病因尚未明确，至今尚无完善的分类。目前临床较为常用的分类方法仍是沿用1983年美国风湿病协会(AmericanRheumatologyAssociation，ARA）所制定的分类方法，根据其发病机制、病理和临床特点，将风湿性疾病分为10大类。一、弥漫性结缔组织病（一）类风湿关节炎IgM类风湿因子阳性IgM类风湿因子阴性（二）幼年关节炎系统起病型多关节起病型（1）lgM类风湿因子阳性型；（2）lgM类风湿因子阴性型少关节起病型（少关节型）（1）与慢性葡萄膜炎、抗核抗体相关；（2）与HLA-B27相关；（3）IgM类风湿因子阳性（三）红斑狼疮盘状红斑狼疮系统性红斑狼疮药物相关红斑狼疮（四）硬皮病局限型（1）硬斑症；（2）线状硬皮病系统性硬化症（1）弥漫性硬皮病；（2）CREST综合征化学品（药物）引起（五）弥漫性筋膜炎，有或无嗜酸粒细胞血症（六）多肌炎多发性肌炎皮肌炎与癌相关的多肌炎或皮肌炎儿童多肌炎或皮肌炎与血管病关联（七）坏死性血管炎和其他血管病结节性多动脉炎（1）与乙型肝炎病毒有关；（2）与乙型肝炎病毒无关过敏性肉芽肿病（即Churg-Strauss综合征）超敏血管炎（1）血清病：a.抗原已知；b.抗原不知；（2）过敏性紫癜；（3）混合性冷球蛋白血症：a.与乙型肝炎病毒相关；b.与乙型肝炎病毒无关；（4）癌相关；（5）低补体血症肉芽肿性血管炎（1）韦格纳肉芽肿；（2）巨细胞（或颞）动脉炎伴有或无风湿性多肌痛；（3）Takayasu动脉炎 川崎（Kawasaki）病（即黏膜皮肤淋巴结综合征）包括幼儿多动脉炎贝赫切特（Behcet）综合征（又称白塞综合征）（八）干燥综合征原发性继发性（与其他结缔组织病并存）（九）重叠综合征混合性结缔组织病其他（十）其他风湿性多肌痛复发性结节性非化脓性脂膜炎复发性多软骨炎淋巴瘤样肉芽肿结节红斑二、与脊柱炎相关的关节炎（一）强直性脊柱炎（二）Reiter综合征（三）银屑病关节炎主要影响远端指间关节少关节型多关节型残毁型关节炎脊柱炎（四）炎性肠病性关节炎周围关节炎脊柱炎三、骨性关节炎（即骨关节病，退行性关节病）（一）原发性周围性脊柱性（二）继发性先天性或发育性缺陷代谢性疾病外伤其他关节病四、感染所致风湿性综合征（一）直接性细菌性（1）革兰阳性球菌；（2）革兰阴性球菌；（3）革兰阴性杆菌；（4）分枝杆菌；（5）螺旋菌：a.莱姆病病毒性真菌性寄生虫性可疑感染病原：（1）惠普尔病（二）反应性细菌性（1）急性风湿热；（2）亚急性心内膜炎；（3）肠道短路手术；（4）痢疾后；（5）其他感染后（如脑膜炎球菌）病毒性免疫后其他病原体五、伴有风湿性疾病的代谢性或内分泌疾病（一）结晶引起疾病单钠尿酸盐（痛风）（1）遗传性高尿酸症：a.次黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖转移酶缺乏；b.嘌呤磷酸核糖转移酶活性增加；c.与其他疾病相关联（如镰状细胞贫血）；d.原因不明性；（2）获得性高尿酸症：a.药物引起；b.铅性痛风；c.由于肾功能不全双水焦磷酸盐钙（假性痛风、软骨硬化症）（1）家族性；（2）与代谢性疾病关联（如甲旁亢）；（3）原因不明性碱性磷酸盐钙（如羟磷灰石）（二）其他生物化学异常淀粉样变性（1）免疫细胞不调（原发性）AL蛋白；（2）反应系统性（继发性）AA蛋白；（3）其他血友病其他先天性代谢异常（1）结缔组织病：a.马凡（Marfan）综合征；b.埃勒斯-当洛（Ehlers-Danlos）综合征；c.弹性假黄体瘤；d.高胱氨酸尿；e.成骨不全；f.低血磷酸脂酶；g.尿黑酸氧化酶缺乏（如尿黑酸尿、褐黄病）；h.黏多糖病（如Hurler-Hunter综合征）；（2）高脂血症；（3）血红蛋白病；（4）糖脂甘酶缺乏（如戈谢病）；（5）乳糖酶缺乏（如Fabry病）；（6）酸酰基硝氨酸酶缺乏内分泌病（1）糖尿病；（2）肢端肥大症；（3）甲状旁腺功能亢进；（4）甲状腺功能亢进；（5）甲状腺功能减低免疫缺陷病（1）低丙种球蛋白血症（如Bruton综合征）；（2）lgA缺乏；（3）补体缺乏；（4）腺苷脱氨酶缺乏；（5）嘌呤核苷酸的缺乏（三）遗传疾病家族性地中海热先天性多发关节弯曲未另行指明的过度活动综合征进行性骨化性肌炎六、肿瘤（一）原发性良性（如腱鞘囊肿、骨软骨瘤）恶性（如滑膜肉瘤、血管肉瘤）（二）继发性白血病多发性骨髓瘤转移性恶性肿瘤七、神经血管疾病（一）神经病变性关节炎（Charcot关节）（二）挤压综合征外周神经受压（如腕管综合征）神经根病椎管狭窄（三）反射性交感神经营养不良（四）红斑性肢痛症（五）雷诺现象或病八、骨及软骨疾病（一）骨质疏松弥漫性局限性（二）骨软化（三）增生性骨关节病（四）弥漫性特发性骨肥厚（如Forrestier病）（五）Paget骨病（畸形性骨炎）（六）骨溶解或软骨溶解（七）缺血性坏死（骨坏死）剥脱性骨软骨炎与其他疾病相关（如酒精中毒、肾上腺皮质功能亢进）Caisson病骺炎（如OsgoodSchlatter综合征）原因不明（八）肋软骨炎（如Tietze综合征）（九）致密性髂骨骨炎、耻骨炎或局限性骨炎（十）先天性髋发育不良（十一）髌骨软化（十二）生物力学或解剖异常脊柱侧凸/脊柱后凸足旋前腿长差异膝内翻/外翻弓形足或扁平足九、关节外疾病（一）关节旁疾病滑膜炎（如三角肌下滑囊炎）肌腱病（如DeQuervain肌腱炎）附着点炎（如上踝炎）囊肿（如Baker囊肿）（二）椎间盘病（三）特发性下腰痛（四）其他疼痛综合征周身性（如纤维肌痛综合征）精神性风湿症局部痛综合征（1）伴有颞下颌关节功能障碍的面部头痛；（2）颈痛；（3）斜颈；（4）颈臂痛；（5）尾骨痛；（6）耻骨痛十、其他有关节表现的疾病（一）复发性风湿病（二）间歇性关节积液（三）药物相关的风湿性综合征（四）多中心网状组织细胞增多症（五）绒毛结节性滑膜炎（六）肉瘤（七）维生素C缺乏（八）胰腺病（九）慢性活动性肝炎（十）骨骼肌肉创伤肌肉损伤游离体随着对疾病研究的深入，风湿性疾病的分类也在逐步更新和完善中。比如，更改了部分疾病命名，采用更能准确反映大部分患者临床和病理特征的命名：如韦格纳肉芽肿更名为肉芽肿性多血管炎，变应性肉芽肿性血管炎更名为嗜酸性肉芽肿性多血管炎，原发性胆汁性肝硬化更名为原发性胆汁性胆管炎等。而且，新的风湿性疾病的病种也在逐年增加，如抗磷脂综合征、自身炎症性疾病、IgG4相关疾病等。因此，我们可以看到风湿性疾病的种类有很多，风湿科看病的范围也非常广。但是，风湿性疾病目前都还没有根治的方法，需要患者长期、甚至终身服药。但是，可以通过我们规范、系统的治疗，绝大多数的患者可以缓解症状、控制病情、预防残疾、提高生活质量。参考文献： 1.内科学第9版 2.ArthritisRheum.1983Aug;26(8):1029-322022年06月23日
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寇秋爱主任医师 中国中医科学院西苑医院 风湿病科 干燥综合征可不是一般的干燥！ 很多人都有过口干、眼干、鼻腔干、皮肤干等干燥症状，女性朋友还可能有阴道干。其中大部分都是一过性的，或是因为上火了，或是气候干燥，或是环境变化不适应，或是用眼过度等等，通过调理度可以改善。但是，如果干燥是因为得了干燥综合征，就不能掉以轻心，不要以为就是一个干燥，多喝点水、用点眼药水或漱口水，不太干就行了。 因为干燥综合征的干是疾病的一个表现，如果不治疗的话，会波及其它的脏腑器官，甚至导致多系统损害！作为一名中医风湿病医生，首先要提醒大家： （1） 要重视干燥这件事情，积极就诊，在专业医生进行诊断和鉴别诊断。 （2） 中药治疗干燥综合征是比较有效的，尤其在缓解干燥症状方面具有明显的优势。 （3） 如果之前大意了，或一直治疗控制的不好，出现其它脏器的损害，也不要失去信心，要积极治疗，重视中药的作用，力争控制病情。 【下面就举1个中药治疗干燥综合征伴发多系统损害的典型病案】 女某 60岁，主诉：口干，舌红无苔20余年。 一、现病史 患者20余年前无明显诱因出现口干症状，就诊于北医三院诊断为SS，未予规范治疗。4年前患者因口干来本门诊就诊，治疗半年后，症状缓解，SSA抗体转阴，遂终止治疗。患者近2年口干症状又逐渐加重，吞咽干性食物需水送服，说话时需频频饮水，眼睛干涩，右臀部疼痛伴右足底麻木，无法自行蹲起，行走约3-4米需要休息，胃部烧灼感较重，遂就诊于北医三院，查抗RO-52（+++），抗SSA（+++），ANA（+），肌电图提示右下肢周围神经损伤，胃镜提示慢性萎缩性胃炎伴肠化生，来门诊群求进一步的治疗。 刻下症：口干，吞咽干性食物需水送服，眼干，右足底麻木，右臀部疼痛，无法久行，蹲下后无法自行起立，胃部烧灼感，身体疲乏，无明显畏寒，纳眠可，二便调，舌质红，舌中部无苔少津，舌体偏胖，脉细。 二、辅助检查 2019年9月北医三院查肌电图：双腓总神经CMAP波幅下降；左腓神经H反射未测出，右胫神经H反射潜伏期延长；右下肢深感觉径路异常改变。2020年5月北医三院查自身抗体ANA谱：抗RO-52抗体（+++），抗SSA抗体(+++)，抗SSB抗体（-），抗核抗体（+）。查胃镜：慢性萎缩性胃炎伴肠化生，十二指肠球部轻度变形。未做肺CT检查。 三、诊断 原发性干燥综合征合并（1）外周神经病变（2）肺间质病变化（3）慢性萎缩性胃炎伴肠化生。 四、治疗 初诊：2020年5月18日 根据患者的临床表现，确定为燥痹气虚津亏证。以健脾益气，生津润燥为治则，施以润燥饮。处方：黄芪、党参、白术、枸杞子、当归、陈皮、黄精、麦冬、红花、升麻、炙甘草 7剂，每日1剂，水煎服。 二诊：2020年5月25日（服药7天） 药后足底麻木减轻30%，胃中烧灼感大减，守上方继续治疗。虽有疫情影响，基本定期复诊，随证加减。 五诊：2020年11月26日 （服药半年） 患者复诊时陈述过去2年已经不能蹲起，现已能自行完成该动作，右下肢明显较前有力气，仅时有麻木感，仅餐后有胃中灼热感，无反酸，仍有疲乏，口干，整体症状较前减少50%。2020年11月查:抗SSA转（-），抗RO-52（+），ANA（+），眼表综合分析指标检查：右眼泪河高度轻微减少（0.19mm），非侵入式泪膜破裂时间很短（5.35s）。左眼泪河高度很少(0.14mm)，侵入式泪膜破裂时间很短（5.04s）。纳眠可，二便调，舌暗红舌中部无苔，脉细。患者未曾做过肺部CT，基于pSS容易侵犯肺脏，建议做胸部CT，结果显示左肺下叶斑片影，考虑间质性病变。遂在润燥饮原方基础上加黄芩清肺热，木瓜舒筋活络，淫羊藿、鸡血藤、白芍、川牛膝增强补肾活血之效。10剂，每日1剂，水煎服。 因为有效，患者依从性良好，坚持定期复诊，随证加减。 十七诊：2021年4月12日（服药近一年） 患者右下肢麻木已消失，眼表综合分析指标已基本恢复正常，整体症状痊愈80%。2021年1月查抗SSA(±)，抗RO-52(+)，ANA(+)。近期有咳嗽，行动较多后微喘，纳眠可，二便调，少苔（舌中部无苔已改善），脉平。处方：润燥饮加前胡、川贝母、蜜百部。15剂，每周5剂，水煎服。服药后咳喘症状消失，患者坚持定期复诊，方药随证加减。 二十二诊：2021年10月11日（服药近一年半） 患者首诊时症状均已消失，肺CT提示左下肺间质病变消失。现右膝久坐后偶有疼痛，入冬后偶有气短，余无不适。考虑pSS基本稳定，膝关节疼痛为骨关节炎，遂以补肾活血法施治。考虑胃气尚未完全恢复，方用太子参、麦冬、五味子、升麻健运脾气、益气生津，巩固燥痹疗效。并嘱患者定期复诊，巩固疗效。 五、疗效转归 经长达一年半的治疗后，患者精神状态好，临床症状基本消失，眼表综合分析指标恢复正常，左肺下叶基底段肺间质病变消失，相关抗抗体滴度降低，达到临床缓解。治疗期间定期复查血、尿常规、肝、肾功能等安全性指标，均未出现异常，提示润燥饮不仅有效，而且安全性良好。 【您是不是觉得中药的效果很神奇？】 干燥综合征是一个免疫性疾病，从西医的角度，目前没有针对病因的治疗，改善症状的效果也不好。在本病案中，中药不仅有效的改善干燥的症状，对腿麻、胃病等并发症也有效，甚至肺部影像学改变也逆转。2021年12月01日3331
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郭强主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 风湿病科 很多人（尤其是女性）经常会出现长时间不明原因的口干、眼干、皮肤干燥，不停地喝水却依然不能缓解，还有眼睛干涩、视物模糊等症状。不少人觉得是因为环境干燥，多补补水就好了，而事实上，这些干燥的症状可能预示着机体免疫系统紊乱。有时候不是补水不到位，而是干燥综合征在“搞鬼”。 什么是干燥综合征 干燥综合征（Sj?gren’s sydrome，SS）是一种以泪腺和唾液腺分泌减少为主要特征的慢性炎症性自身免疫病。 为什么会得干燥综征 干燥综合征是一种自身疫性疾病，也就是说患者的免疫系统会攻击自身的细胞。正常况下，免疫系统可以保护我们免受外界有害生物（如病毒和细菌）的攻击。而患有干燥综合征时，本该与疾病搏斗的免疫细胞“化友为敌”，攻击自身的多种器官，尤其是泪腺和唾液腺，从而导致眼干和口干。 干燥综合征有什么表现 眼干无泪：泪水分泌不足， 眼球缺少润滑。 猖獗性龋齿：是本病的特征之一。因为口腔唾液腺分泌减少，口腔细菌滋生，患者短时间内会出现大量蛀牙，牙齿蛀烂、脱落，最后只剩残根，临床上称为猖獗齿。 口干 ：唾液分泌不足。 此外还可能伴随器官损伤。干燥综合征不只有“干燥”的表现，也可影响腺外器官，包括关节、甲状腺、肾脏、肝脏、肺以及皮肤等，出现相应症状。 想要“滋润”过日子 该注意些什么 饮食小贴士 饮食选择方面应注意以下几点： 1. 有严重口干症者往往需要避免吃松脆的食物，如没有加工的蔬菜、干燥或坚硬的食物以及黏性食物。 2. 有严重的口腔健康不良状况，如牙齿缺失、脱落、松动等，患者可选择更柔软、碳水化合物含量更高、更容易咀嚼的食物。 3. 在缺乏唾液的情况下，避免吃糖类食物，糖类容易黏附在牙齿上，会增加细菌增殖和龋齿的风险。 4. 可以尝试吃各种水果和蔬菜、瘦肉和植物蛋白、全谷物、有健康脂肪的食物及易咀嚼的食物，并尽量避免含饱和脂肪、添加糖和过量钠的食物。 5. 为了缓解口干的症状，许多人会选择不停地喝饮料，但要记住以下几点：? I. 避免喝易引起蛀牙和牙釉质侵蚀的饮料，如苏打水、果汁、加糖冰茶、咖啡和任何酸性饮料等。 II. 避免不停地饮水，喝水会冲走唾液，削弱唾液的保护作用。 III.尝试使用替代饮用液体，如木糖醇、牙龈和唾液刺激剂，以缓解口干症状。 如何提高营养食物的可口性： 1. 在汤或酱汁中加入肉类，在冰沙或蘸酱中加入酸奶，尝试鱼和贝类等海鲜，因为它们往往比较软。 2. 采用使食物湿润的烹饪方法，如煮沸、慢煮或压力烹饪，以增加蛋白质摄入。 3. 通过在汤、炖菜和冰沙中添加各种蔬菜，将其充分烹调并捣碎或榨汁，增加蔬菜的摄入量。 4. 尝试增加维生素E和ω-3脂肪酸的摄入量，每周吃几次高脂质鱼，并加入橄榄油和亚麻籽油等健康油脂。 干燥综合征是一种全身性疾病，保持良好心态，愉快心情，定期复查，听从医嘱，积极改善症状，控制和延缓脏器受累是对付干燥综合征的重要原则。对于干燥综合征患者来说，在医院做规范治疗十分必要，规范用药，听从医生指导是治疗干燥综合征的关键，同时日常生活中所注意的细节对干燥综合征患者提高生活质量也十分重要。学会以上一些日常自我护理可以减少疾病困扰，提高您的生活质量。2021年10月25日2838
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李治琴副主任医师 西安市第三医院 风湿科 风湿免疫科咸阳市一院风湿科6天前皮肤紫癜、四肢无力（低钾）、口眼干！始作俑者竟是“干燥综合征”风湿病干燥综合征（SS）是临床常见的自身免疫性疾病，特点为泪腺、唾液腺等外分泌腺功能受损而致眼干、口干等症状，主要病理损伤是腺体及内脏组织淋巴细胞浸润，但腺体外表现不容忽视。本病例为以紫癜样皮疹，肾小管酸中毒 低钾血症、四肢瘫软为主要表现的干燥综合征。 01 病史1）不识庐山真面目，“紫癜”为何老反复？张女士，43岁。2021-06-16因“皮疹7年，口干2年，发作性四肢无力1月”入院。2014年无明显诱因出现双下肢米粒大小暗红色皮疹，边界清楚，压之不褪色，可自行消退，遗留淡褐色色素沉着，皮肤无肿胀，无发热、咳嗽、咳痰，无心慌、胸闷、气短，无四肢关节肿痛，无雷诺现象等，外院按“过敏性紫癜”给予口服中药治疗后好转，之后皮疹仍反复出现。2018年再次发作，就诊于西安交通大学第二附属医院皮肤科，仍考虑过敏性紫癜，给予外用激素治疗，出现双下肢肿胀、皮温升高，遂自行停药，皮疹仍反复发作。01 病史2）才下眉稍,却上心头---成年人缘何“腮腺炎”？2019年出现右侧腮腺肿胀2次，经抗感染治疗后好转。之后逐渐出现口干、唾液分泌减少，眼干、哭时泪少，伴牙齿斑块状脱落、大量脱发，未重视。 01 病史3）秋风秋雨愁煞人---四肢瘫软为哪般？2021年5月14日无明显诱因出现晨起时四肢无力，双下肢为著，于外院查电解质：钾2.59mmol/L↓；自身抗体谱：抗SSA+,抗SSB+，抗Ro-52+。诊断为低钾型周期型麻痹，开始长期口服氯化钾，服药后多次复查血钾仍偏低。2021年5月31日出现右足跟疼痛，为进一步诊治入我院，门诊以“结缔组织病 干燥综合征”之诊断收入我科。入院查体：猖獗齿，舌面潮红，舌乳头萎缩。双下肢密集米粒样大小暗红色皮疹，边界清晰，压之不褪色，部分皮疹处可见褐色色素沉着。左足跟压痛，四肢关节无肿痛，双下肢不肿。02 化检检查1）一般检查提示白细胞减少、血沉偏高、尿液偏碱性血常规：白细胞 2.91×10^9/L↓、红细胞 4.25×10^12/L、血红蛋白 122 g/L、血小板 186×10^9/L；尿液分析：PH 7.0；血沉：77.00 mm/h↑；C反应蛋白<5 mg/L；02 化验检查2）提示远端肾小管酸中毒的化验检查：血气酸中毒、低钾血症、高氯血症、肾结石、骨质疏松动脉血气分析+电解质： 酸碱度 7.32↓、二氧化碳分压 32.00 mmHg、氧分压 114.00 mmHg、碱剩余 -8.50 mmol/L；肾功糖离子：二氧化碳 18.23 mmol/L↓、钾测定 3.18 mmol/L↓、氯测定 113.00 mmol/L↑；肝功：白蛋白 39.90 g/L、球蛋白 43.00 g/L↑、白蛋白/球蛋白 0.93↓；β2微球蛋白(尿) 3.64 mg/L↑；β2微球蛋白(血) 2.90 mg/L↑；腹部超声：集合系统未见异常液性暗区分离，均可探及强回声光团，最大径约5mm，后伴声影，提示双肾结石；骨密度：总T值：-2.3↓，提示骨质疏松。02 化验检查3）提示多克隆免疫球蛋白增多：高球蛋白血症、免疫球蛋白IgG偏高、轻链比值正常、骨髓检查正常血清蛋白电泳：白蛋白：44.9%，Gamma：34.0%；免疫固定电泳正常；血浆游离轻链：κ型109.11mg/L↑，λ型50.26mg/L↑，κ/λ型2.1709↑；免疫球蛋白G 36.19 g/L↑；骨髓检查未见异常。02 化验检查4）提示自身抗体阳性检查：风湿三项：抗环瓜氨酸肽 226.40 U/ml↑、类风湿因子 140.82 IU/mL↑；ANA滴度：1:1280↑；抗核抗体17线：SSA/Ro60++, SSA/RO52++、SSB/La++；02 化验检查5）提示口眼干燥症的检查阳性：唾液流率：1ml/15min↓（阳性）；泪液分泌：左眼3mm/5min↓、右眼2mm/5min↓（阳性）唇腺活检：（下唇)小涎腺组织伴间质内2灶淋巴、浆细胞浸润(淋巴细胞＞50个/mm＾2)，组织学符合干燥综合征。03 诊断根据2002年AECG干燥综合分类标准（敏感性89.5%，特异性97.8%），诊断：干燥综合征肾小管酸中毒 肾结石 骨质疏松 白细胞减少。04 解惑之干燥综合征与紫癜皮肤紫癜是过敏性紫癜吗？二者不能划等号，切不可一叶障目。问：医生，我明明是过敏性紫癜，怎么成了风湿病--干燥综合征了？答：约25%的干燥综合征出现皮疹，特征性的为高出皮皮面的紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小，边界清楚的丘疹，压之不褪色，分批出现，反复发作者可遗留色素沉着。这是因为干燥综合征患者往往有高球蛋白血症、冷球蛋白血症，因而会引起紫癜性皮疹。王女士出现为上述特征性的紫癜，并且反复出现遗留色素沉着。05 解惑之干燥综合征与肾小管酸中毒问：医生，夜尿增多、多饮多尿是糖尿病吗？什么是肾小管酸中毒？为什么有低钾血症、软瘫？为什么有肾结石？王女士脑海里满是问号？答：王女士她没有糖尿病，肾小管酸中毒是干燥综合征的并发症，而低钾血症、软瘫、肾结石、骨质疏松等则是肾小管酸中毒的相关并发症。30%～50%的干燥综合征患者可有肾脏病变，以肾小管功能受损者多见，其中90%为远端肾小管酸中毒，其基本病变为肾小管间质淋巴细胞浸润发炎，导致远端肾小管泌氢障碍，从而导致尿液酸化异常和系统性酸中毒，临床表现多为尿液浓缩障碍（肾性尿崩）或酸化障碍，合并低血钾症、肾脏钙化和尿路结石等，部分患者甚至以低钾性麻痹为干燥综合征的首发症状，而其干燥症状却往往较轻微；当然，也可出现近端肾小管受损和肾小球受损，但比较少见。王女士就出现了典型的远端肾小管酸中毒，合并低钾血症、高氯血症、肾结石、骨质疏松等。06 治疗那么医生，我该怎么治疗呢？干燥综合征患者出现了肾小管酸中毒，若病情较轻，以补充氯化钾或枸橼酸钾碱化为主，但是为了防止高氯血症，一般主张使用枸橼酸钾或者将纠正酸中毒的枸橼酸合剂中的枸橼酸钠改为枸橼酸钾；但若病情较重，替代治疗无效，或出现肾功能不全的表现时，应考虑予中大量糖皮质激素治疗和免疫抑制剂治疗，以尽快防止病情进展，减少肾脏损害等。诊断明确后，给予激素联合羟氯喹、吗替麦考酚酯抗炎免疫抑制，补充枸橼酸钾、补钙、补维生素D、抗骨质疏松等对症支持治疗。07 预后目前大多数认为PSS相关dRTA预后相对良好，但由于肾小管萎缩和肾间质纤维化，临床上仍需警惕终末期肾脏病和多器官并发症发生，建议6到12个月根据症状对pSS患者进行筛查。除对症治疗外，糖皮质激素仍是针对病因的最广泛治疗，各类免疫抑制剂和靶向治疗也被应用。但目前仍缺乏大规模前瞻性研究，以评估各类药物的疗效及一线方案。王女士出院后定期复诊，患者紫癜样皮疹消退，口干、眼干、夜尿增多症状好转，复查白细胞逐渐升至正常，血沉逐渐降至正常，C反应蛋白一直在正常范围波动。免疫球蛋白IgG逐渐降至正常，血清球蛋白逐渐降至正常。08 启示秋冬季节，又到了干旱季，口眼干、皮肤干燥需重视，根据下述症状判断自己是否有“干燥综合征”1）眼干，磨砂感，眼睑反复化脓，甚至角膜炎；2）口干，吞咽干性食物需频繁饮水，舌面干燥、光滑如镜面；3）口腔多发龋齿、牙齿发黑，呈块状脱落；4）反复腮腺肿大、疼痛；5）咳嗽，反复刺激性干咳；6）反复皮肤紫癜、结节红斑，皮肤及阴道瘙痒、干燥；如果有上述症状，请到风湿免疫科就诊。09 联系我们来源：咸阳市第一人民医院风湿免疫血液病科作者：黄慧云修改、定稿：李治琴2021年10月11日1294
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郭强主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 风湿病科 原发性干燥综合征（pSS）是一种全身性自身免疫性疾病，其特征是唾液腺和泪腺等外分泌腺体的淋巴细胞浸润，导致口干、干眼等干燥症状，并经常伴有疲劳和疼痛全身等系统症状。肺脏、肾脏、血液等系统脏器也可受累。该病的发病机制复杂，尚无根治办法。但其治疗费用仅次于RA，给家庭和社会造成巨大经济负担，且治疗的满意度也非常低，因此非常迫切的需要寻求新的治疗方法。 药物治疗现状 2019年10月，欧洲抗风湿病联盟（EULAR）发布了第一部干燥综合征患者局部和全身药物治疗建议，治疗方法主要为经验性，仍缺乏证据支持。目前以缓解症状、减轻脏器损害、延缓疾病进展为治疗目标，局部治疗为缓解腺体干燥症状的一线治疗方法，可通过刺激或替换腺体分泌物（如人工泪液等）缓解干燥症状。对于活动性全身性系统疾病可考虑采用全身性治疗，可使用糖皮质激素、硫酸羟氯喹和甲氨蝶呤、环孢素、马替麦考酚酯、环磷酰胺等免疫抑制剂以及生物制剂。 糖皮质激素 没有大型试验探讨糖皮质激素对 SS 腺体症状的潜在益处。通常短期使用糖皮质激素可以控制腺体肿大，但不能改善干燥症状。糖皮质激素有时用于治疗 pSS 的全身表现，其方式类似于治疗其他风湿免疫性疾病。 传统合成改善病情抗风湿药 传统合成改善病情抗风湿药（csDMARDs）主要用于腺体外症状的治疗。尽管没有csDMARD 被批准用于治疗 pSS，但有些可有效治疗某些特定表现。例如甲氨蝶呤可能有助于治疗关节炎和肌炎，霉酚酸酯、环磷酰胺可用于治疗间质性肺病，AZA 常用于治疗间质性肺炎、脊髓病和慢性活动性自身免疫性肝炎等。 羟氯喹是最常用于治疗 pSS 的免疫调节药物。从病理生理学的角度来看，羟氯喹会干扰 Toll 样受体（TLR）信号并抑制 I 型干扰素通路。羟氯喹通常用于疲劳、关节痛或肌痛的患者。然而，尽管羟氯喹在临床实践中得到广泛应用，但关于羟氯喹治疗 pSS 疗效的证据有限。 生物类DMARDs TNF-α拮抗剂 TNF-α抑制剂不应用于任何患有 pSS 的患者，因为两项随机试验已证明其无效；此外，抗TNF 可能会增加 pSS 中淋巴瘤的风险。TNF抑制剂治疗失败，可能是TNF和I型干扰素平衡失调的结果；TNF可减少浆细胞样树突状细胞（pDCs）对IFN-α的产生，抑制TNF可导致 IFN-α分泌增加，而干扰素在pSS中发挥病理作用。 IL-1受体拮抗剂 基于IL-1可能参与pSS疲劳发生的假设，进行了一项双盲随机对照试验，评估anakinra（IL-1受体拮抗剂）对pSS的疗效。在第4周，两种不同的疲劳评分变化未达到主要终点。另外一个研究提示，疲劳与干扰素（IFN-γ诱导蛋白10和IFN-γ）无相关性，这表明IL-1和II型干扰素可能不参与介导疲劳症状，而靶向这些细胞因子的生物制剂也可能对这一症状无效。 B细胞耗竭制剂 利妥昔单抗是针对 B 细胞及其前体上的 CD20 细胞表面标志物的嵌合单克隆抗体，已得到了较为广泛的研究。在法国 AIR注册研究的78名pSS患者中，利妥昔单抗对69%的患者有效。目前已开展4项利妥昔单抗治疗pSS的随机对照试验。 两项大的多中心试验中，一项为法国纳入120例患者的 TEARS试验，一项为在英国开展的纳入133例患者的TRACTISS试验。在TEARS试验中，接受利妥昔单抗治疗的患者虽然没有达到主要终点，但唾液流量和唾液腺超声特征（腮腺和下颌下的低回声区减少）的次要结果指标改善。在TRACTISS试验中，除了唾液流量外，任何观察指标都没有发现显著的改善。 利妥昔单抗治疗pSS的疗效未能令人满意可能与B细胞耗竭导致BAFF水平上调，对致病性B细胞产生更显著的影响。考虑到这点，一项利妥昔单抗和贝利尤单抗联合治疗pSS的随机临床试验正在开展，目前结果尚未公布。 贝利尤单抗是一种靶向BAFF的单克隆抗体，已被批准用于SLE，也在pSS中进行一项开放性标签研究。在BELISS试验中，纳入30例pSS患者（抗ssa/ro抗体呈阳性，并有以下情况之一：合并全身性并发症或唾液腺增大；病程2021年10月11日6205
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黄闰月主任医师 广东省中医院 风湿科 觉得皮肤干燥，是不少人共同的苦恼，但如果您同时出现下面某几种症状，就要特别小心了。（图源：摄图网）什么样的干燥要特别小心？眼干常见眼痒，眼部异物感，使用眼药水也不能缓解。鼻干鼻腔充血、结痂，一不小心就出血。口干即使喝水也不能减轻口干，腮腺反复肿大，易发龋齿，牙齿小片脱落，口腔粘膜出现溃疡或者继发感染。唇舌干反复唇角炎，一碰就干裂；出现舌痛，舌面干裂、无苔、舌乳头萎缩而舌面光滑。咽喉干总是咽干、干咳，尤其伴声嘶，出现气紧，影响到肺部功能。皮干皮肤瘙痒和脱皮，出现紫癜、荨麻疹样皮疹等。（图源：摄图网）干燥综合征的临床表现干燥综合征是一种常见的慢性炎症性自身免疫病，主要侵害外分泌腺，包括泪腺及唾液腺等，也是一种全身性疾病，可累及腺体外的脏器如呼吸道、消化道、肾脏、肌肉、关节、血管等。本病临床表现复杂多样。如果出现相关症状，没有引起重视且没有及时治疗，就可能发展到其他器官。01神经系统神经损害，表现为癫痫、偏盲、偏瘫、脊髓炎及周围神经炎等，但很少见。02甲状腺最易出现问题的器官，部分患者表现为甲状腺功能减退，少数可以表现为甲状腺功能亢进。03关节肌肉关节肿胀疼痛，尤其是双手、腕、足等小关节，往往呈对称性，常伴有晨僵，即关节部位的发紧和僵硬感，可持续1小时以上。有的患者会表现为肌无力等。04血液系统出现白细胞、血红蛋白及血小板的下降，血小板下降明显的患者可有出血倾向。05肺部系统间质性肺病导致的肺功能异常最为多见，严重者可以出现咳嗽、呼吸困难，甚至呼吸衰竭。06肾脏系统部分人有肾损害，常见肾小管酸中毒，引起低钾性周期麻痹、肾性软骨病、肾结石、肾性尿崩症等。07消化系统常见慢性萎缩性胃炎，胃酸缺乏，食欲减退、消化不良、吞咽困难，嗳气等。08生殖系统常见表现为阴道干燥，可出现瘙痒 ，性生活困难及外阴溃疡等。09淋巴组织干燥综合征患者可存在弥漫性淋巴结肿大，发生淋巴瘤的风险较健康人群稍高。（图源：摄图网）中药调理效果好干燥综合征目前尚无根治办法，主要采取对症措施，改善临床症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害。眼干者，则用人工泪液滴眼；口干者，应多饮水，勤漱口；关节痛则用非甾体消炎止痛药；系统性损害者，则用激素和免疫抑制剂。本病属中医“躁痹”范畴，由燥邪所致，燥伤津血，病久必入血分。目前普遍认为“阴虚为本、燥热为标”，累及肺、脾、肝、肾，常见证型有肝肾阴虚、肺胃阴虚，肝郁脾虚，血瘀津枯，阴阳两虚等。初期可在中医师指导下，选用增液汤、玄麦甘桔汤、益胃汤、玉液汤、六味地黄丸等，后期可加入清热凉血药如丹皮、赤芍。参考文献：[1]阴李拥军 尹智功 郭玉荣.(2014).干燥综合征复杂多样.家庭医学：上半月,56.[2]康博士.(2017).中医怎么治干燥综合征？.健康指南：中老年,71-71.[3]罗照春.变幻莫测的干燥综合征[J].家庭医学:上半月,2019:28-29.·END·希望大家动动手转发让需要的朋友都能看到！2021年08月01日2760
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黄闰月主任医师 广东省中医院 风湿科 干燥综合征在我国的患病率为0.29%-0.77%，发病多见于40岁-50岁女性，全球有近千万患者。它是一种以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为主要特征的自身免疫病，以口眼干燥为主要表现：眼干通过使用人工泪眼不能缓解；口干甚至需要喝着水才能将食物咽下；甚至后期会出现牙齿脱落的情况；此外，干燥综合征可累及多个系统，出现多种自身抗体，易被误、漏诊。其中，干燥综合征经常被误诊为这5种疾病。误诊为消化系统疾病几乎所有消化系统症状在干燥综合征均可出现。其中有黄疸、肝脾大、肝功异常易被误诊为慢性活动性肝炎、病毒性肝炎、肝硬化；有食欲不振、恶心、腹胀、腹痛、慢性腹泻者易被误诊为慢性胃炎或消化不良、食道炎、慢性胰腺炎等。（图源：摄图网）误诊为肾脏疾病有50%的干燥综合征可累及肾脏，以肾小管为主，部分病人可累及肾小球。有多饮、多尿、夜尿多、发作性四肢软瘫等症状者，易误诊为肾小管酸中毒、尿崩症、慢性肾盂肾炎等；有尿蛋白者易误诊为慢性肾炎。误诊为呼吸系统疾病自气管至胸膜干燥综合征均可累及，出现鼻腔干燥、声嘶、刺激性干咳、喘息、咯血等症状，常误诊为气管炎、肺炎、支气管扩张、肺结核等。误诊为血液系统疾病干燥综合征有贫血者约24%，白细胞、血小板减少者分别为18%和14%。其中血小板减少者，易误诊为原发性血小板减少性紫癜；发热伴肝脾、淋巴结肿大易误诊为淋巴瘤、淋巴结炎；全血细胞减少时误诊为再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征；乏力、血色素低误诊为缺铁性贫血等。误诊为皮肤科疾病33.3%干燥综合征可出现紫癜样皮疹，30%左右有雷诺征，少数有结节红斑样皮疹，易误诊为过敏性紫癜、雷诺氏征、结节红斑等。（图源：摄图网）希望一旦出现疑似干燥综合征的相关症状者，千万不要掉以轻心，及早就医，科学诊治，早日控制病情，将负面影响降到最低。参考文献：[1]姚血明,侯雷,曾苹,黄颖,曹跃朋,马武开.(2020).干燥综合征误诊原因分析.风湿病与关节炎,28-30.[2]杨美兰,李涛,刘云,孙慧杰.(2009).原发性干燥综合征误诊9例分析.中国误诊学杂志,118-119.doi:CNKI:SUN:ZWZX.0.2009-03-105.·END·希望大家动动手转发让需要的朋友都能看到！2021年07月10日2913
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黄闰月主任医师 广东省中医院 风湿科 许多人以为干燥综合征是由于气候干燥引起的皮肤燥痒、过敏、皮炎、湿疹之类的毛病，其实并不是。什么是干燥综合征？干燥综合征是一个慢性、进展缓慢的自身免疫性疾病，以外分泌腺淋巴细胞浸润导致口干、眼干为特征。本病分为原发性和继发性，后者发生于另一结缔组织病。原发性干燥综合征可发病于任何年龄，女性及男性发病比例为9∶1～13∶1。干燥综合征的病因并不太明确，所以通过食疗来进行调节是一个不错的选择，饮食宜忌也是康复过程中必不可少的一个环节。毕竟合理的饮食有助于疾病康复的情况，也能提高患者的生活质量。（图源：摄图网）从中医角度来说，干燥综合征一般归入“燥证”“燥痹”等范畴进行论治。阴津亏虚为主，燥热火气为标，主要表现为眼睛、口腔、皮肤等燥热津伤之象。因此，干燥综合征患者的饮食宜食用滋阴养液、生津润燥作用的物品，宜吃维生素丰富的蔬果，避免进食辛辣火热的饮料和食物，以防助燥伤津，加重病情。饮食有规律，并且要选择清淡、易消化的食物，避免食用辛辣和一些油性大的食物。适宜食用的食物如红梗菜、黄花菜、豆豉、丝瓜、芹菜、枸杞、芹菜、淡菜等清凉食物。水果如西瓜、甜橙、梨、鲜藕等，也可甘寒生津。（图源：摄图网）口舌干燥的朋友可以经常含话梅等，也可以经常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴饮料。或用银耳、百合、麦冬、山药、枸杞、阿胶等滋阴中药制作药膳，如：百合粥：新鲜百合60克，冰糖适量，加梗米100克煮粥。具有清心润肺的功效。梨子粥：取梨2个，洗净后连皮带核切碎，加梗米100克煮粥。具有生津润燥、清热化痰的功效。忌食用的食物避免食用辛辣、香燥、油炸、温热的食物，如辣椒、姜、大蒜、胡椒、花椒、茴香、各类油炸食品、以及羊肉、狗肉等，尽量做到戒烟限酒，以免助热伤津，加重病情。总之，干燥综合征患者的食物要保证新鲜，饮食要以适合口味为宜，保障饮食结构均衡，注意荤素搭配，以保证充足的营养。（图源：摄图网）但由于干燥综合征患者病程时间较长，在正确对待饮食宜忌的同时，平时的营养品不能限制地过于严格，要是忌口太严格，长期下去，反而影响营养的吸收，不利于病情。日常注意事项除了饮食之外，还需注意这些方面：保证睡眠：睡眠不足时，就无法调整皮肤中的细胞。所以，尽量不要熬夜。要是必须熬夜时，记得洗个澡，按摩下脸部，尽快补觉。注意防晒：紫外线会杀死弹力纤维和胶原蛋白，而肌肤中的这两种物质支撑着肌肤的饱满，所以防晒真的很重要。防止皮肤干燥：如果血液循环不好，皮肤分泌的水分就会减少，所以除了补充营养，还要记得多喝水哦。参考文献：[1]周佳鑫."干燥综合征的诊治."健康指南：医疗保健服务.(2014):56-57.Print.[2]赵林德."干燥综合征择食调理."医药食疗保健.(2013):38-38.Print.·END·希望大家动动手转发让需要的朋友都能看到！2021年07月03日3177
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2020年10月30日2003
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