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王文锐主任医师 平湖市中医院 内分泌科 日常生活中经常会在不经意间出现手指麻木,同时伴有无力和疼痛/刺痛,可别大意,可能跟很多疾病相关。快来看看你遇到过没。一、心血管病:1.心脏病发作:心脏病发作时可出现单只手刺痛或麻木。如果见到有人疑似心脏病发作,应该寻求紧急医疗帮助。心脏供血严重受阻会导致胸痛,放射至左肩、左臂甚至左手的刺痛和麻木。其他症状包括:恶心、大汗、呼吸急促、头晕、全身上下感到刺痛和麻木、肩痛、不明原因的疲劳。治疗包括到医院的心导管检查室,在那里专家可以诊断并可能使阻塞的心脏供血动脉再通。2.卒中:血液流向大脑的中断——可能是流动的血块或破裂的动脉引起的脑出血—会导致卒中。症状可能包括:突然的身体一侧无力或麻木、思维混乱、面瘫、共济失调、视觉障碍、语言障碍。治疗:如果身边的人有疑似卒中的症状,那么应该寻求紧急医疗救助,因为可能会涉及到使用溶栓药物。3.血管炎:当免疫系统攻击机体并引起血管炎症时,就会发生血管炎。症状因血管炎影响的身体部位不同而异。可能包括:疲劳、发热、体重减轻、盗汗、皮疹、神经系统紊乱如麻木或无力。治疗:取决于血管炎的潜在原因,可能包括类固醇激素或其他免疫抑制剂。4.雷诺氏病:雷诺氏病会导致循环小动脉如输送血液到手指和脚趾的动脉一过性收缩变窄。症状可能包括手指麻木、刺痛或灼烧感,以及手指和脚趾变成蓝色或淡白色。治疗:避免常见的诱因,如低温、压力和某些有缩血管作用的药物。药物治疗方面首选能够削弱交感神经肌肉接触传到类药物。长期内科治疗无效的患者,可考虑行交感神经末梢切除术。二、神经系统疾病5.臂丛神经损伤:臂丛是一个复杂的神经网络,从脊柱延伸到双侧肩膀。这个网络在脊柱、肩膀、胳膊和手之间传递信号。肩伤、肿瘤和其他炎症原因都会导致臂丛神经损伤,从而出现手麻。婴儿在生产过程中可能会因为产道中肩部的过度拉伸而导致臂丛神经损伤。症状可能包括:肩膀或手臂剧痛、双手麻木、手臂无力和难以移动。治疗取决于病因。有些患者可能无需进一步干预就能痊愈,有些患者可能需要手术或物理治疗。产伤的婴儿在3~4个月大时可能会痊愈。6.纤维肌痛症:这种情况影响神经功能,引起慢性疼痛,可能导致刺痛和麻木,与腕管综合症(CTS)非常相似。其他症状包括:可能包括手在内的身体多个部位疼痛,疲劳、头痛、失眠、抑郁症、胃部不适。纤维肌痛症的治疗方法包括运动,因为运动有助于减轻疼痛和改善睡眠。医生也可能处方抗抑郁药或抗惊厥药。认知行为疗法可能对那些药物治疗效果不佳的患者有益。7.脊髓损伤:脊髓损伤造成的创伤可导致手和脚的刺痛和麻木。跌倒、车祸、头部重击、枪伤和其他一些事件都可能导致脊髓损伤。症状。根据受伤部位的不同,症状也会有所不同。可能包括:运动受限、感觉缺失、大小便失禁、疼痛。治疗包括支持治疗和手术修复。一些实验性治疗可能会让脊髓损伤的患者有更好的机会恢复功能。8.肘管综合征:这种情况多是由于对尺神经的过度拉伸或压迫造成的。症状以无名指和小指多见,可能包括:麻木、肌力差、刺痛。治疗方法包括在睡觉时戴夹板,以防止肘部弯曲。物理治疗、非甾体类抗炎药和手术切除或修复肘部过度压力区域也可能是潜在的治疗选择。三、骨骼肌肉系统疾病9.颈椎病:颈椎病也被称为颈部骨关节炎。当退行性变影响到颈部的椎间盘或关节时,就会发生这种情况。这种退变也会导致脊髓型颈椎病,当患者因脊髓或周围血管受压而出现颈椎病症状时,就会有手麻的症状。其他症状可能还包括:四肢肌肉无力、手痛、尿急、尿频或尿潴留、步态障碍。医生可能会处方非甾体抗炎药(NSAIDs)、肌肉松弛药、抗抑郁药或皮质类固醇激素。病情严重者可选择手术治疗。10.腕管综合症(CTS):CTS影响了大约1%处于工作年龄的人。通过腕部腕管当中一条神经张力增加时就会发生CTS。手部症状包括:疼痛、刺痛、无力、影响握力。治疗:戴上夹板,让手腕和手休息一下可能会有帮助。有时,医生也会建议做手术来减轻腕管的压力。11.神经节囊肿:神经节囊肿是发生在身体周围关节处的软肿块。可能导致手部疼痛或麻木。根据《加拿大脊椎治疗协会杂志》上的一篇文章,高达60%~70%的神经节囊肿发生在腕部。症状可能包括手腕或身体其他部位的圆形或椭圆形肿块,以及该区域周围的疼痛。治疗:受影响的区域充分休息。戴夹板或支撑太久可能会造成手部肌肉萎缩。虽然一些患者会选择手术和抽吸疗法,但这些方法也不是100%有效。根据《手部外科杂志》的一篇综述,研究人员预测术后囊肿复发的几率为21%。如果不能够准确抽吸囊肿,术后复发率上升到59%。12.肱骨外上髁炎:当连接前臂外侧肌肉和肘部附近骨骼的肌腱炎症时,就会发生外侧上髁或网球肘炎。症状可能包括:疼痛或灼烧感,通常在肘部外侧,握力弱,手有刺痛感和麻木感。治疗:大多数侧上髁炎的发作将通过休息、物理治疗和非甾体抗炎药来解决。严重病例医生可能会建议手术干预。四、自身免疫性疾病13.格林-巴利综合征:这种情况会导致身体的免疫系统攻击大脑和脊髓以外的神经,从而出现肌无力。症状包括:手脚发麻、定向力障碍、视物不清、吞咽困难、夜间加重的剧烈疼痛、肌肉麻痹。治疗:虽然目前还没有治愈格林-巴利综合征的方法,但医生可能会使用免疫球蛋白疗法或血浆置换(也称为血浆置换)来治疗。这些治疗可能会降低人体免疫系统的反应。14.多发性硬化症:多发性硬化(MS)是一种攻击中枢神经系统(CNS)的疾病。免疫系统攻击神经鞘的保护层,最终破坏中枢神经系统。症状:四肢麻木无力、震颤麻痹、步态不稳、视力受损、认知困难。治疗包括服用免疫抑制剂,如皮质激素和其他疾病修饰疗法。医生可能还会建议进行血浆置换来降低免疫系统的反应。15.干燥综合征:干燥综合征是一种自身免疫性疾病,主要攻击产生眼泪和唾液的腺体。一些患者可能还会有身体其他部位的组织或器官损伤。包括:眼睛干涩、口干、皮肤瘙痒、慢性咳嗽、手和脚麻木和刺痛、严重的疲劳。治疗取决于症状和身体的受损部位。例如,医生可能会选择处方眼药水、增加唾液分泌的药物、非甾体类抗炎药或免疫抑制剂。五、其他疾病状况16.糖尿病:糖尿病是一种由于机体不能产生足够的胰岛素或对胰岛素抵抗导致血糖水平异常的疾病。最常见的糖尿病包括:1型糖尿病、2型糖尿病、妊娠期糖尿病。症状可能包括:手和脚的缓慢的、逐渐的刺痛和麻木,对触摸或温度变化极度敏感,手和脚烧灼或刺痛。治疗:改变生活方式,比如健康饮食和定期锻炼,有助于保持稳定的血糖。1型糖尿病患者可能需要注射胰岛素。2型糖尿病和妊娠期糖尿病可以通过饮食或开始非胰岛素药物治疗来控制。17.维生素B12缺乏:发表在RMJ杂志上的一项研究发现,在110例维生素B12缺乏的患者中,有90.4%的人报告出现麻木和感觉丧失的症状。其他症状包括:手、脚和腿麻木和刺痛,行走困难、舌头肿胀发炎、思维混乱、肌肉无力、疲劳。治疗:补充维生素B12,可以是药片,也可以是针剂。18.淀粉样变:淀粉样变是一种导致健康组织中异常蛋白积聚,进而影响病变部位功能的疾病。会影响患者的神经系统、肾脏、肝脏、心脏和消化道。症状可能包括:疲劳和虚弱、脚踝及腿部肿胀、呼吸急促、腹泻、体重减轻、手和脚的刺痛/疼痛。治疗可能取决于一个人的淀粉样变性的类型。目前还没有治愈淀粉样变的方法,但治疗可能有助于缓解一些症状。例如,医生可能会推荐化疗药物、免疫抑制剂或干细胞移植。19.莱姆病:被携带伯氏杆菌的蜱虫叮咬会导致莱姆病。这是一种影响神经系统的传染病。莱姆病的症状很像流感,比如发烧、发冷、疲劳和关节疼痛。未经治疗,他们可能会出现:关节肿胀、心率不齐、神经痛、呼吸急促、手脚疼痛或麻木。治疗取决于莱姆病的发展阶段。抗生素可以治疗早期莱姆病。晚期莱姆病可能需要抗生素和支持性治疗。20.药物副作用:服用某些药物,如化疗药物,会导致手部刺痛和麻木。有些人停止用药后症状可能会有所改善。然而,其他人可能会遗留永久性的刺痛和麻木。总之,刺痛和麻木感可由多种疾病引起。如果怀疑自己或身边的人心脏病发作或卒中,应立即寻求医疗救助。其他需要求医的病征包括:持续的、突然的或日益恶化的手部感觉丧失,手或手臂明显畸形,不能缓解的持续疼痛,逐渐衰弱。2020年03月06日 3823 0 3
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李雪主治医师 北京大学人民医院 风湿免疫科 1、什么是干燥综合征? 干燥综合征是一种以唾液腺、泪腺等外分泌腺受累为主要特征的系统性自身免疫性疾病,可分为原发性干燥综合征及继发性干燥综合征,后者继发于其它自身免疫性疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。该病发病率男女比例为1:9,相对多见于绝经期及以后的妇女,临床表现除最常见的口干、眼干外,可伴有反复腮腺肿大、猖獗龋齿及其他外分泌腺损伤,部分患者可合并腺体外脏器受累而出现多系统损害,如并发肺间质纤维化、肝硬化、肾小管酸中毒、白细胞及血小板减少等。此外,干燥综合征发生淋巴瘤的可能性明显高于正常人群。 2、干燥综合征的发病与哪些因素有关?干燥综合征的病因目前尚未完全明确,可能与遗传、病毒感染、性激素水平等有关,是多因素共同作用导致免疫功能紊乱的结果。 (1)遗传因素 患者有家族聚集性,患者的HLA-DR3、HLA-B8及HLA-DRw52基因频率高。 (2)病毒感染 现认为与EB病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒B4型、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒及HIV病毒感染有关。 (3)性激素 该病女性发病率明显高于男性,且多发生于绝经期妇女,提示性激素参与干燥综合征的发病。 3、干燥综合征的外分泌腺表现有哪些? (1)口干表现:口干、舌干、舌体干裂、镜面舌,说话及进固体食物时需喝水,反复口腔溃疡,猖獗龋齿及反复的腮腺、颌下腺肿大。 (2)干眼征表现:眼干、畏光、泪少、异物感、甚至无泪。常发生眼炎,眼内眦常有丝状分泌物。 (3)其它外分泌腺表现:鼻腔、咽喉及气管干燥;胃酸减少,萎缩性胃炎,亚临床型胰腺炎,皮肤干燥及阴道干燥。 5、干燥综合征常见的自身抗体有哪些? 患者血清中可存在多种自身抗体:包括特异性不高的类风湿因子和抗核抗体,特异性较高的抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗α-胞衬蛋白抗体及抗M3受体抗体等。以下为4种常见抗体的阳性率。此外,还有我科新近开展研究的抗CA6、抗SP1、抗PSP抗体,尤其在早期干燥综合征患者中具有提示意义。 6、唾液腺彩超在诊断干燥综合征中的意义如何? 唾液腺彩超主要通过超声影像显示双侧腮腺及颌下腺的形态结构,在诊断干燥综合征方面具有良好的特异性及敏感性,尽管目前尚未列入干燥综合征的诊断标准,但因其安全、快速、无创性的特点,目前广泛应用于干燥综合征患者病变的评估和诊断。我科在国内外率先开展了唾液腺彩超在干燥综合征中的研究,明确了它在患者唾液腺病变早期诊断中的重要临床意义,是一种方便、价廉且无创伤性的检查手段。 7、唇腺活检对干燥综合征诊断的意义如何? 唇腺活检是诊断干燥综合征的一项重要客观依据,有时是其他无创检查所不能取代的。唇腺病理若显示腺体有灶性淋巴细胞浸润>50个/4mm2则有诊断意义。此外,新近研究表明,唇腺病理还可以提示疾病的系统受累、预后和对治疗的反应。 8、如何诊断干燥综合征? 目前干燥综合征的诊断标准繁多,尚未统一。2012年美国风湿病协会提出的干燥综合征诊断标准,包括(1)抗SSA和/或抗SSB抗体阳性,或类风湿因子阳性同时伴抗核抗体≥1:320,(2)角膜染色评分≥3分,(3)唇腺病理有灶状淋巴细胞浸润>50个/4mm2。以上3项满足2项或以上即可诊断。该标准特异性大大提高。另外,在诊断干燥综合征前必须除外头面部颈部放疗史,丙肝病毒感染,AIDS,结节病,淀粉样变性,移植物抗宿主病及IgG4相关疾病。 9、干燥综合征应注意与哪些疾病鉴别? 干燥综合征应与有多系统损害的系统性红斑狼疮相鉴别;应与类风湿关节炎及血清阴性脊柱关节病等关节病变相鉴别;应与具有口干、眼干症状的疾病相鉴别,如糖尿病、尿崩症、淋巴瘤及结核病等,同时还应除外由于药物因素所致的干燥症状,这些药物有抗胆碱类药物、利尿剂、利血平、心得安、阿米替林及美西律等;应与可引起唾液腺及腮腺肿大的疾病相鉴别,如淋巴瘤、艾滋病、乙肝、丙肝等;当干燥综合征以某一系统损害为主时应注意与相关疾病鉴别。 10、治疗干燥综合征的主要药物有哪些? 干燥综合征的治疗用药主要分为对症的药物和系统性治疗的药物两大类。 前者包括人工泪液、盐酸溴己新、盐酸氨溴索、环戊硫酮、茴三硫、非甾体抗炎药、钾制剂及生津的中药等。当干燥综合征出现血管炎及肺、肾、神经、血液等多系统损害时,可根据病情,在专科医师指导下选用系统性治疗的药物,如白芍总苷、羟氯喹、糖皮质激素及免疫抑制剂(如来氟米特、艾拉莫德、硫唑嘌呤、环孢素、吗替麦考酚酯等)。此外,还有我科最先开展并获成功的低剂量白介素-2治疗等。 11、羟氯喹在干燥综合征中如何应用?应用时需要注意什么? 羟氯喹最初作为一种抗疟药,目前已普遍用于多种自身免疫性疾病的治疗。研究显示,羟氯喹可部分改善患者口眼干、关节痛的症状,可降低血沉、免疫球蛋白、类风湿因子,并且该药对内脏无损害。有口干、关节痛以及免疫球蛋白轻度增高的患者,可考虑使用。 羟氯喹副作用相对较少,肝肾毒性及骨髓抑制相对少见,主要副作用是眼底黄斑病变和皮肤色素沉着,但并不常见。目前我院风湿免疫科干燥综合征专病门诊联合眼科干眼症专病门诊,开展了羟氯喹眼底损伤的一系列筛查。根据最新研究理念,建议长期应用羟氯喹的患者在用药前即完善基线筛查,用药后每年复查一次上述检查。同时,我院药剂科已为患者开展了羟氯喹血药浓度测定,但结果的综合判读和具体用药方案的制定须由专科医师(风湿免疫科医师和眼科医师)进行指导。 12、干燥综合征可否完全缓解? 干燥综合征患者如能进行早期诊断,针对有无脏器受累制定正规的系统的治疗方案,正确使用糖皮质激素和免疫抑制剂,绝大多数患者可以完全缓解。 13、干燥综合征患者可以妊娠吗? 随着对干燥综合征认识的不断深入,干燥综合征合并妊娠的相关文献越来越多,目前比较统一的观点认为干燥综合征患者完全能够和正常人一样妊娠、分娩。但前提是需要干燥综合征患者在专科医师(风湿免疫科医师和妇产科医师)的指导下进行规范治疗,选择合适的妊娠时机,避免病情本身和用药对妊娠的不利影响。 14、为什么干燥综合征患者易患骨质疏松症? 引起干燥综合征患者骨质疏松症的原因是多方面的。首先,在病情活动期,干燥综合征本身的炎症反应即可导致骨质疏松。其次,患者肾脏损伤后钙磷代谢异常也可导致骨质疏松;另外,部分患者应用激素,糖皮质激素可诱导骨质疏松。2020年02月14日 7943 1 22
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李松伟主任医师 河南中医药大学第一附属医院 风湿科 王女士,50岁,诉反复的口干、眼干五六年了,间断伴有皮肤的干燥,双下肢反复的皮疹,妇科也有问题,曾先后到口腔科、消化科、眼科、妇科、内分泌科及皮肤科治疗,服用了不少中西药物效果不佳,病情没有得到较好的控制,尤其是最近进入秋冬季节,症状加重,非常痛苦。其子女在网上查询发现该病可到风湿免疫科治疗,于是就被推荐到我们科室就诊,我根据她的情况做了相关检查,结果发现抗核抗体ANA(+)、抗SSA(+)、抗SSB(+),免疫球蛋白IgG明显升高,最后被确诊为干燥综合征,经一个多月的中药治疗,口眼干明显改善,其它症状也缓解很多,心情一下子舒畅多了。 那么什么是干燥综合征呢?我今天给大家做一下简单介绍2020年01月01日 4502 5 14
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王智刚主任医师 常州市第一人民医院 呼吸与危重症医学科 干燥综合征(Sjogren's syndrome, ss)是以眼干、口干为主要临床特征,累及外分泌腺体,尤以唾液腺和泪腺为主的慢性炎症性自身免疫性疾病。 由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病(autoimmune exocrinopathy)。它可同时累及其他器官,临床表现多样性,在受累的器官中可见到淋巴细胞增生和腺体/非腺体组织大量淋巴细胞的浸润,血清中也可出现多种自身抗体和高免疫球蛋白血症, 95%患者RF阳性,斑点型ANA阳性率80% , ENA抗体(抗-SSA, 抗-SSB)阳性。临床上依据有无合并其他结缔组织疾病分为原发性和继发性两型:没有合并另一诊断明确的结缔组织病者称为原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome);与其他已肯定的自身免疫疾病如RA, SLE, SSc等全身结缔组织病同时存在,称为继发性干燥综合征(secondary Siogren's syndrome)。患者有相应的临床症状而没有自身抗体或缺乏腺体病变的组织病理学证据时称为眼或口干燥症。 原发性干燥综合征起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样,病情轻重差较大。女性与男性之比为9:1,多数患者年龄40岁以上。本病预后较好,有内脏损害者给恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解,但停止治疗又可复发。在内脏损害中,出现进行性肺纤维化,中枢神经病变,肾小球受损伴肾功能不全,恶性淋巴瘤者预后较差,其他统损害者经恰当治疗大多病情缓解,甚至可以恢复日常生活和工作。 由于检查方法和纳入标准不同,干燥综合征肺累及的发病率估计为9%-90%,其中相当多患者仅有HRCT或BALF异常而临床症状缺乏或轻微。原发性SS的常见呼吸系统病变如下。目前,在诊断SS时,在其他条件的基础上要求必须有两者之一: antiSSA或SSB抗体阳性,或腺体有典型的炎症病变(Chisholm3-4级)。 干燥综合征累及呼吸系统的表现具体如下: 1、气道疾病:鼻黏膜、气管支气管干燥、滤泡性支气管炎/细支气管炎、支气管扩张、中叶综合征。 2、肺实质病变:间质性肺病变:如NSIP、 OP、UIP、LIP、DAD,弥漫性间质淀粉样变、淋巴细胞性肺泡炎、大疱性肺病等。 3、恶性病变:肺淋巴瘤。 4、肺血管病变:肺动脉高压。 5、胸膜病变:胸膜炎、胸腔积液、胸膜增厚。 6、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征)、假性淋巴瘤(结节性淋巴样组织增生)。 一、气道疾病 原发性SS累及气道时,其病理基础为淋巴细胞浸润支气管黏膜和黏膜下腺,可累及整个呼吸道,从鼻腔到细支气管和肺泡。上呼吸道累及表现为干燥、结痂、鼻出血、反复感染、鼻中隔穿孔、复发性中耳炎,偶尔出现鼻窦炎。下呼吸道受累表现为刺激性干咳嗽,反复支气管和肺部感染以及气道高反应性和间歇性气道狭窄,表现为发作性咳嗽、呼吸困难和喘息。气道高反应性发生率为40%~60%,其机制不同于支气管哮喘,主要是由于大量的中性粒细胞,肥大细胞以及淋巴细胞等炎症细胞浸润支气管黏膜下腺并导致支气管上皮损伤和上皮黏膜下的结构破坏。 滤泡性细支气管炎是SS累及呼吸性细支气管所导致的一种弥漫性淋巴样组织增生性小气道疾病。其与LIP在组织病理学的不同之处在于其淋巴细胞浸润局限在支气管周围,反应性的生发中心临近气道。通常合并淋巴细胞性支气管炎、细支气管炎。肺部高分辨率薄层HRCT发现气道异常在不同的研究其发现率不同, HRCT表现为支气管黏膜增厚、细支气管结节、支气管扩张、空气潴留及中叶综合征。 二、间质性肺疾病 间质性肺疾病(ILD)是SS患者最常见的弥漫性肺实质疾病,可以是首发症状。在原发性SS中, SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)发生率为8% ~38%。最初的研究报道UIP型是最常见的病理类型。按现在的间质性肺炎的病理分型和定义,发现NSIP型是更为常见的类型。LIP型曾被认为是SS中常见的病理类型之一,但是以后大样本系列的病例研究发现,无论是原发还是继发均很少,低于1%。不过SS是唯一和LIP相关的最为常见的疾病实体,大约0.9%的成人SS发生LIP,约50%的成人LIP患者与SS有关。OP型是继NSIP型之后SS中较多见病理类型, OP型患者多预后良好,但也有严重的病例,极少数患者表现为DAD和肺泡出血。 SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)患者的临床主要症状有气短、疲乏、咳嗽、反复的呼吸道感染。在原发性干燥综合征,肺功能主要表现为限制性通气障碍和弥散功能下降。 SS-ILD患者的HRCT表现为磨玻璃影、实变影、囊状影及小叶中心性结节影,小叶间隔增厚,支气管血管束增厚和胸膜下结节影等。患者出现形状特殊的沿血管周围分布的薄壁囊状影,或表现为正常肺野中散在分布的囊状影是LIP颇具特点的影像表现之一, NSIP型主要为磨玻璃影,不规则网状影或线状影 ,也可见到牵拉性支气管扩张; OP主要为斑片状及索条状实变影等; UIP型的HRCT表现与特发性纤维化类似,以蜂窝肺、牵拉性支气管扩张、网状影等为特征。SS患者的OP或NSIP型也可同时合并囊性改变。当在SS并发肺部疾病出现囊性改变时,一般认为是伴发滤泡性细支气管炎导致细支气管阻塞的结果,包括大疱性肺结构破坏。 三、肺淋巴瘤和假性淋巴瘤 肺部淋巴瘤和假性淋巴瘤(也称为结节性淋巴样组织增生)均包含在SS伴发肺部淋巴细胞增生紊乱的疾病谱范围之内。SS有较高的患淋巴瘤的风险。SS相关的淋巴瘤通常是非霍奇B细胞淋巴瘤,它多起源于黏膜相关淋巴组织,多为低度恶性结外边缘区B细胞淋巴瘤,少数可以进展为高度恶性的淋巴瘤。在SS相关的淋巴瘤中,肺部发生率为20%,是SS患者重要的死亡原因之一。临床表现是非特异的,可以包括咳嗽、气短、体重减轻和疲乏;这些症状对于区分淋巴瘤和其他肺部疾病无帮助。影像学上, SS相关的淋巴瘤其肺部病变分布呈随机性,但有下叶更多见的倾向,其影像学表现多种多样:如支气管周围分布的融合性实变影伴或不伴空气支气管征;弥漫性结节影和肿块影;磨玻璃影;薄壁囊性变以及胸腔积液伴或不伴纵隔病变。 假性淋巴瘤也称之为结节性淋巴样组织增生,是指在一个或更多个肺结节或浸润影中出现反应性淋巴细胞。由于其并不常见,其与SS的确切关系还不清楚。可能在一些无症状的影像学有异常的患者中偶然发现,也可以在有气短或胸痛症状的患者中发现。最为常见的影像学表现为孤立的结节影或肿块影,实变影伴有支气管空气征。多灶性改变也有报道。 四、其他 胸膜增厚和胸腔积液在SS中不常见,应注意排除特异性病因如淋巴瘤、结核等。肺动脉高压、肺淀粉样变、SS和结节病共存,以及呼吸肌功能障碍等均有文献报道。 五、治疗 SS疾病发展缓慢,但有时也可快速进展,特别是合并有腺体外疾病或淋巴瘤。SS的治疗定位在干燥症状的控制。一般均为对症和替代疗法。鼻窦炎存在可给予抗生素治疗,必要时外科引流。干咳可以应用生理盐水雾化吸入,大剂量的溴己新也被试用,但其疗效仍有争议。 SS-ILID治疗决策需要综合考虑SS-ILD的病理类型,症状严重程度,肺功能损害程度和胸部影像学累及范围,以及合并疾病等因素。 对于无临床症状,肺功能正常或轻度异常的SS- NSIP,应每隔6~12个月监测临床症状定期观察临床,肺功能和影像学变化,而非积极治疗。对有症状且伴有症状恶化,肺功能检查和影像学异常的SS-NSIP患者,开始口服糖皮质激素治疗。通常使用泼尼松的剂量为每天1mg/kg理想体重。随后的治疗管理依据患者对激素治疗的反应。SS-LIP或SS-OP处理可参考特发性LIP或COP治疗。滤泡性毛细支气管炎的最佳治疗仍未知。对于症状轻微或无症状和无相关ILD的患者可观察而非积极治疗。对有症状的肺功能损害证据的患者,应开始口服糖皮质激素治疗;通常每日泼尼松40mg。当滤泡性细支气管炎合并NSIP、LIP或OP,此时主要针对ILD治疗。 肺部淋巴瘤在局限性病例中,常采用单独外科手术或合并化疗。而对于病变广泛的患者,可选择单药或多药联合方案。2019年12月28日 4312 0 4
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贾新华主任医师 山东中医药大学附属医院 肺病科 一、“干燥综合征”是什么?干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。二、“干燥综合征”有哪些表现?1.局部表现(1)口干燥症 因唾液腺病变,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状: ①多数患者诉有口干,例如讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下。 ②猖獗性龋齿是本病的特征之一,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。 ③舌部表现为舌痛,舌面干、裂。④口腔黏膜出现溃疡或继发感染。(2)干燥性角结膜炎 例如眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。2.系统表现除口、眼干燥表现外,患者还可出现全身症状,如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。(1)皮肤:可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。(2)关节:关节痛较为常见。(3)肾:临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症,甚至肾功能不全。(4)肺:轻度受累者出现干咳,重者出现气短。(5)消化系统:可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状(6)神经:少数累及神经系统。(7)血液系统:本病可出现白细胞计数减少或(和)血小板减少,血小板低下严重者可出现出血现象。三、若合并“间质性肺病”有哪些表现?(1)呼吸频率增快是最早的表现;(2)进行性加重的呼吸困难,活动后加重,甚至呼吸急促、发绀;(3)咳嗽或伴有少量白色粘痰。(4)听诊时双肺中下部可闻及特征性的Velcro 啰音。四、继发了“间质性肺病”怎么办?若“干燥综合征”患者自觉活动后气促明显,并呈现逐渐加重状态,建议去医院做高分辨胸部CT,有利于发现早期病变,早诊断早治疗,有助于延长生存时间和提高生存质量。2019年11月17日 3576 2 2
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孔维萍主任医师 中日医院 中医风湿病科 干燥综合征的早期症状就是口干,但是很多人都不会引起重视,更不用说到医院进行治疗了。待到后期则出现口干到说话时需频频饮水、吞咽干性食物必须用水送下,舌质变的干而红、舌苔消失剥脱、舌乳头萎缩,牙齿片状脱落、全口龋齿、鼻腔干燥等现象;伴随眼干、眼异物感、欲哭无泪、反复发作结膜炎、角膜炎、重者出现角膜溃疡等; 甚至有些人反复出现单侧或双侧腮腺肿大,女性患者会有白带消失、阴道分泌物减少、外阴及阴道粘膜萎缩、干燥、阴道干涩等症状。发病过程可并存手脚麻木肿痛、低热汗少、疲倦乏力、便秘、消化不良、情绪低下、淡漠的表现,还有可能产生抑郁轻生念头。化验检查常表现为白细胞、血小板减少,类风湿因子阳性,血沉加快,高球蛋白血症,血粘度增高,肝功能异常,肾小管酸中毒,肺间质纤维化等。2019年10月28日 1634 0 1
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2019年10月26日 1448 0 0
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陈月月副主任医师 南京市中医院 风湿免疫科 风湿病临床表现多种多样,很多风湿免疫科的病人都会看错过科室。出现以下几种症状时,需要警惕风湿免疫系统疾病,建议及早去风湿免疫科就诊,以免延误治疗时机。 01 关节肿、痛与变形 关节肿痛是风湿免疫系统疾病的常见表现之一,如痛风、骨质疏松、结缔组织病及类风湿性关节炎等等疾病,都可以表现为不同特点的关节肿、痛;一旦出现原因不明的关节肿、痛,需要警惕是否有风湿免疫性疾病 02 皮疹 不明原因的皮疹、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹,晒太阳后皮肤过敏、潮红、皮肤结节、红斑等也可能是风湿病。如果出现上述情况,强烈建议去风湿科看看。 03 不明原因发热 风湿病、感染、肿瘤是不明原因发热的三大常见原因。如果是长期找不到原因的反复发热,在常规抗感染治疗无效,又无明显肿瘤征象时,应注意风湿病的可能。 04 反复口腔溃疡 口腔溃疡常常在日常生活中被认为是“上火了”;风湿免疫系统疾病可表现为反复口腔溃疡,例如系统性红斑狼疮和白塞病。 05 反复眼炎 风湿科很多疾病都会出现眼的受累,如果反复出现眼红、眼痛甚至复视、视野缺损、视力减退时,一定要注意排查有没有风湿病。 06 雷诺现象 指遇冷或情绪改变时,双手或双足肢端皮肤由苍白变为青紫,而后转为潮红,即为雷诺现象,可多种自身免疫病的临床表现之一;如果出现上述情况,尤其在气温较高时仍出现“冻疮”,需警惕是风湿性疾病的早期表现。 07 晨僵 指清晨起床后,四肢关节、腰背等出现僵硬,活动后上述情况可以减轻。如类风湿关节炎、强直性脊柱炎等都可能出现晨僵。 08 口干、眼干、烂牙 这很可能是干燥综合征,患者会出现口干症状,但是也有部分人无自觉口干,仅表现为牙齿的片状脱落。也可以表现为眼睛干涩,有进沙子的感觉,或皮肤出汗少、皮肤脱屑、瘙痒等症状,若年轻人出现不能解释的严重的龋齿时,应该注意有无干燥综合征。 09 肌肉疼痛、无力 如果有四肢肌肉疼痛无力,蹲下后站起困难、手臂上举困难或者拧毛巾无力等,建议风湿免疫科就诊。 10 双上肢血压不对称 如果出现两上肢收缩压相差大于10mmHg,肱动脉或股动脉搏动减弱或消失,动脉出现血管杂音,血压可测不出,可能是风湿科的大动脉炎,需到风湿科进行排查。 11 反复流产 反复出现孕期不可解释的自发性流产,建议风湿免疫科排查有无自身免疫系统疾病。 12 不明原因乏力 乏力可表现在各种风湿病中的早期阶段;若最近没有劳累及熬夜,但仍觉得乏力。需考虑就诊。 13 多系统或多脏器损害 若疾病出现了心、肝、肾、肺、脑、皮肤关节等多系统损害,多是风湿免疫病。那么请及时联系风湿免疫科医生诊治。 The end2019年10月13日 2058 1 1
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曲世晶副主任医师 山西医科大学第二医院西院 风湿免疫科 大家好干燥综合症属于自身免疫性疾病,风湿科常见的疾病之一,属于弥漫性。 自身免疫性疾病,那么它的典型症状是口干眼干关节疼,口干倒。 常频频饮水。 进食干性食物时需水送下。 口干唾液减少,造成牙齿猖獗,龋齿就是片状脱落,那么同时可有班关节疼,那么它还有一些全身症状发热乏力。 还有一些皮肤的表现有质量的皮疹,还有肾小管酸中毒,当然可以累及重要脏器可侵犯肺部可引起肺间质病变,消化道胃肠道都可以受累,所以它是一个侵犯外分泌腺体的一个弥漫性风湿免疫病,所以一定要重视作为风湿科常见疾病之一,它的误诊率还是很高的。 已受到我们桌子哥的重视,所以还要好好的整治。2019年09月30日 7617 0 15
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2019年09月17日 10731 13 53
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