梗阻性脑积水

神外前沿讯，小儿神经外科的临床工作中，除了处理先天性脑积水外，还要面对为数众多的颅内肿瘤等病变引发的梗阻性脑积水。肿瘤可直接阻塞脑脊液循环，不同部位的肿瘤合并梗阻性脑积水的概率高达20-80%。对这部分颅内肿瘤引起的梗阻性脑积水，究竟选择植入分流管的分流术，还是无异物植入的造瘘术，或是一次性手术同时解决肿瘤和脑积水？目前业界专家有着不同的观点。神外前沿新媒体希望为神外业内提供一个观点碰撞与讨论的平台，请各位专家畅所欲言、各抒己见。近日，就脑积水分流术的话题，神外前沿专访了北京天坛医院小儿神经外科宫剑教授，他态度鲜明地表示，针对儿童颅内恶性肿瘤合并梗阻性脑积水，脑室-腹腔分流手术先行缓解脑积水，不但没有过时，还凸显出巨大优势，若过分强调造瘘术无异物植入，而忽视其较高的脑积水再发率，显然是一个误区。以下是对话实录：神外前沿：有观点认为“分流手术过时了”，请问如何评价？宫剑：我想先谈一下手术匠和外科医生的区别，手术匠是要能够保证外科手术顺利完成，至于后续治疗周期再出现问题，不是手术匠所能预判和解决的；而外科医生一定要关心患儿全周期治疗过程，前期手术为后续辅助治疗提供充分的安全保障。儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水十分常见，不同肿瘤有不同的治疗策略，对于脑积水解除后还需要肿瘤切除及放化疗的恶性脑肿瘤患儿，大力推荐脑室-腹腔分流术先行缓解脑积水，不但没有过时，还将发挥决定性作用，造福广大患儿。神外前沿：儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水的比例有多高？治疗原则是什么?宫剑：儿童颅内肿瘤约57%位于中线部位，如鞍区（17%）、松果体区（8%）、第四脑室（20%）。肿瘤可直接阻塞脑脊液循环，不同部位的肿瘤合并梗阻性脑积水的概率高达20-80%，使患儿受到肿瘤和脑积水的双重影响。根据我院的诊疗规范，儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水，首先要解除梗阻性脑积水，缓解高颅压危象，再从容治疗肿瘤。神外前沿：治疗梗阻性脑积水有哪些手术方法？手术优缺点？宫剑：针对梗阻性脑积水，临床主要采取侧脑室-腹腔分流术和内镜下三脑室底部造瘘术。分流手术历经百余年的发展，分流装置日臻完善，至今广泛应用于临床，特点是简便、安全、有效，缺点是体内异物植入。世界上第一台三脑室底部造瘘术是1923年通过输尿管镜完成的，具有现代意义的内镜下三脑室底部造瘘术则是在近二、三十年蓬勃发展，优点是无异物植入，缺点是脑积水复发率较分流术高。由于三脑室底部造瘘手术是新兴手术，避免了异物植入，失败后还能靠分流手术补救，因此，受到广大患儿家长的认同；但是，许多临床医生，对儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水如何处理，缺乏统一认识，认为分流手术过时了，造瘘术才是先进的，无论何种病例都一味的采用造瘘手术，出现了很多问题，严重者甚至危及了患儿生命。神外前沿：有观点认为一次性手术能同时解决肿瘤和脑积水，如何看待？宫剑：这种治疗理念风险高。第一、术中易出现急性脑膨出导致手术失败；第二、术后由于残渣、血凝块、止血材料的堵塞及后续放化疗致局部肿胀引起的急性脑积水再发生率高达30%，严重者危及生命。我们经常遭遇外院切除肿瘤后，放化疗期间突然脑积水再发导致昏迷，来天坛医院急诊抢救的病例。因此，北京天坛医院小儿神经外科作为全世界最大儿童颅内肿瘤手术治疗中心，不推荐此种治疗理念。针对恶性脑瘤，我们还是建议分两步走，先解除脑积水，再切除肿瘤。神外前沿：若首先解除脑积水，是选择三脑室底部造瘘术还是脑室-腹腔分流术？宫剑：事实上，两种术式均可有效缓解梗阻性脑积水；但是，由于漏斗部位于三脑室脑脊液循环最低处，造瘘口易被后续切除肿瘤的手术残渣或血凝块堵塞，因此，三脑室底部造瘘术后脑积水再发生率高于脑室-腹腔分流术（33.3% vs 4.3%），造瘘失败的患者需要再次行分流术加以补救。因此，除了视路胶质瘤只能先行分流手术，针对松果体区及后颅窝恶性肿瘤合并梗阻性脑积水，均建议先行分流手术加以缓解。我们认为，分流术在后续肿瘤切除过程中全程发挥重要作用：术前将患者状态调至最佳，术中维持低颅压，术后能有效保障患者放化疗的安全。唯一的缺点是患儿体内植入异物，何时去除，我们也在不断摸索，前提是肿瘤要达到临床治愈。神外前沿：这几种术式，在儿童颅内肿瘤的后期治疗上，有什么不同？宫剑：患儿在放化疗期间，常因脑组织顺应性变差致脑室扩张，出现高颅压症状而急诊就诊。对于分流术后患儿，只需下调分流泵压力后继续放化疗；而对造瘘术后患儿，由于无法控制脑脊液循环的流量流速应对顺应性改变而只能再行分流手术，势必打断正常的放化疗周期，影响放化疗效果；严重者或因抢救不及时，失去继续放化疗的机会。分流手术发展至今已历百年，长盛不衰，必有其合理性；一味强调造瘘术无异物植入而抛弃分流手术不符合临床实际：若患儿已度过了高风险的手术关，却在后续放化疗期间因再发急性脑积水而死亡，着实可惜。分流手术恰恰可以将这一风险降至最低。简而言之，对于中线区恶性肿瘤，在解除脑积水后还需要肿瘤切除及放化疗的患者，建议采取脑室-腹腔分流术。神外前沿：若先行分流手术会导致颅内恶性肿瘤腹腔播散种植吗？宫剑：关于颅内恶性肿瘤经分流管腹腔种植转移的问题，1954年-2017年，63年间全球报道可疑的经分流管播散转移者仅106例；许多学者认为，颅内恶性肿瘤转移播散为自然过程，与分流管无关。本人从事小儿神经外科二十余年，未见一例经分流管恶性脑瘤腹腔种植的患者。通过案例讲“规范”《北京天坛医院针对儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水的诊疗规范》通过如下案例进行讲解。(1) 颅咽管瘤巨大囊性颅咽管瘤合并梗阻性脑积水，患儿常出现急性高颅压症状甚至失明；建议急诊立体定向下OMAYA囊植入后抽吸囊液，可有效缓解脑积水并恢复视力；继而再择期从容的切除肿瘤；（2）后颅窝囊性星形细胞瘤临床所见后颅窝巨大囊性星形细胞瘤合并梗阻性脑积水的患儿往往起病急，高颅压症状明显，甚至嗜睡朦胧。这种情况需要急诊行肿瘤囊腔穿刺，抽出肿瘤囊液10-20毫升后，患儿临床危象会明显缓解。再择期全切肿瘤，不需放化疗，患儿可以临床治愈。（3）顶盖星型细胞瘤约10%的中脑导水管狭窄患儿合并顶盖星型细胞瘤,该类肿瘤生长缓慢，大部分不需要手术治疗；若合并梗阻性脑积水出现高颅压症状，可采用内镜下三脑室底部造瘘手术解除脑积水，确切可靠。（4）松果体区生殖细胞瘤通过临床资料：性别、年龄、肿瘤标记物、影像学的综合判断，高度怀疑松果体区生殖细胞瘤的患儿合并梗阻性脑积水，视脑积水严重程度而定：轻度无症状者，直接行诊断性放疗；中重度脑积水合并高颅压症状，先行内镜下三脑室底部造瘘确切缓解脑积水后再行后续治疗；松果体区生殖细胞瘤无需手术切除可以治愈。（5）鞍区生殖细胞瘤通过临床资料：性别、年龄、肿瘤标记物、影像学的综合判断，高度怀疑鞍区生殖细胞瘤的患儿合并梗阻性脑积水，视脑积水严重程度而定：轻度无症状者，直接行诊断性放疗；中重度脑积水合并高颅压症状，先行侧脑室OMAYA囊植入，抽吸脑脊液缓解脑积水后，再行诊断性放疗；在后续治疗中，待瘤体缩小或消失，脑积水缓解后拔除OMAYA囊。鞍区生殖细胞瘤无需手术切除可以治愈，且体内不留异物。（6）脉络丛乳头状瘤儿童脑室内脉络丛乳头状瘤多合并脑积水，与循环梗阻及瘤体过度分泌脑脊液有关，建议直接切除肿瘤。但是，约16%患儿会出现脑室穿通硬膜下张力性积液，1岁以下患儿由于脑脊液分泌旺盛，蛛网膜颗粒重吸收能力不成熟，建议行分流手术解除张力；1岁以上患儿可先试行三脑室底部造瘘术，若失败，再行分流手术补救。（7）中线区恶性肿瘤儿童中线区常见的恶性肿瘤，如鞍区的视路胶质瘤，松果体区混合生殖细胞瘤，四室区域髓母细胞瘤或室管膜瘤等，若合并梗阻性脑积水，治疗周期长，环节多，需要格外重视。这类肿瘤全治疗周期包括：脑室-腹腔分流术缓解脑积水-肿瘤全切或部分切除（如：视路胶质瘤）-放疗（如：髓母细胞瘤，视路胶质瘤，间变室管膜瘤）或化放疗（生殖细胞类恶性肿瘤）等。

临床上多数脑积水患者为梗阻性的，发病率在脑积水中占70%-80%，通常梗阻的部位不同。对于脑脊液循环路径梗阻引起的脑积水，理想的治疗方法是解除梗阻，恢复脑脊液正常循环。 在疏通脑脊液循环路径梗阻过程中，软性内镜灵活，创伤小，且能够进行广范围的疏通，效果好，有优势。 目前常用的方法是神经内镜下对梗阻部位进行疏通或造瘘，使其恢复正常脑脊液循环。那么到底是什么原因导致的梗阻性脑积水？该如何规避呢？ 　　脑积水的四种病因 　　(1)先天性畸形 　　可能与父母的一些化学放射性物质，孕早期发热，服用某些药物，胎位异常和羊水过多有关。 　　较为常见的畸形包括脊柱裂和中脑导水管狭窄。 　　(2)感染 　　由增生性纤维组织引起的化脓性脑膜炎，结核性脑膜炎，脑室炎等阻塞脑脊液的循环通道，特别是在脑底部的第四脑室和蛛网膜下腔引起脑积水。 　　(3)出血 　　颅内出血后纤维组织增生引起脑积水，出生后颅内出血的吸收不良也是新生儿脑积水的常见原因，往往被忽视。 　　脑外伤后，蛛网膜下腔出血会引起蛛网膜粘连和脑积水发生。 　　(4)肿瘤 　　颅内肿瘤可以阻断脑脊液循环通路的任何部分。在第四脑室附近较为常见。在新生儿期很少见到肿瘤。可发生胶质瘤，脉络丛乳头状瘤和室管膜瘤、神经细胞瘤。

神经内镜技术始于20世纪初，随着神经影像学、神经内镜制造工艺、显微手术器械及立体定向神经导航系统的飞速发展，使得神经内镜辅助第三脑室造瘘术的手术技术日益成熟，适应症不断拓宽，在梗阻性脑积水手术治疗领域发挥越来越大的作用。内镜下脑室探查，相当于把神经外科医师的眼睛延伸到脑室内进行实地考察，可以发现头颅CT或磁共振检查难以发现的脑积水病因，并进行针对性的治疗。随着神经内镜设备及手术器械的不断改进与完善，手术创伤越来越小，效果越来越好，逐渐成为脑积水治疗的首要选择方式。婴幼儿脑室积水患者随着患儿成长，如果采用分流术，往往需要多次进行腹腔分流手术，很容易发生并发症，且危险性也比较大。目前治疗小儿梗阻性脑积水理想的方法，内镜下第三脑室造瘘术治疗，导水管狭窄或后颅窝良性占位性病变引起的脑室积水，有效率可达到百分之85以上，创伤小，无并发症。软性内镜与硬性内镜相比更具有优势，软性神经内镜可以任意弯曲和变换方位，能够对脑脊液循环通路进行大范围的探查与疏通，在小的手术创伤下取得好的效果。

临床上多数脑积水患者为梗阻性的，发病率在脑积水中占70%-80%，通常梗阻的部位不同。对于脑脊液循环路径梗阻引起的脑积水，理想的治疗方法是解除梗阻，恢复脑脊液正常循环。 　　在疏通脑脊液循环路径梗阻过程中，软性内镜灵活，创伤小，且能够进行广范围的疏通，效果好，有优势。 　　目前常用的方法是神经内镜下对梗阻部位进行疏通或造瘘，使其恢复正常脑脊液循环。 　　根据梗阻发生的部位，临床上采用个性化的手术方式，包括室间孔成形、中脑导水管成形、透明隔造瘘、第三脑室底造瘘、第四脑室正中孔成形等。 　　脑肿瘤引起的脑脊液循环通路梗阻，多数患者在切除肿瘤后可以有效恢复脑脊液循环，少数需要进一步治疗。 　　由于脑脊液循环动力源于血管搏动带动的脑组织搏动，脑动脉硬化或颅内大动脉因颅内蛛网膜下腔炎症、出血等原因导致血管被包裹束缚后可引起脑组织搏动减弱，从而导致脑脊液循环动力不足出现脑积水。 　　第三脑室底造瘘术除了能解除导水管梗阻，术后基底动脉的搏动直接作用于第三脑室，可以在一定程度上改变脑脊液循环动力，缓解脑积水引起的症状。 　　也有部分患者由于脑脊液循环路径梗阻复杂，内镜难以全面疏通，或脑脊液循环动力无法有效恢复，造瘘手术效果不佳，这种情况就要采用脑脊液分流手术。 　　由于神经内镜技术可以免除分流术的终身带管不便，也避免了由此引起的并发症，同时还可以对一些不明病因进行探查，在治疗脑积水上被越来越多的患者采用。 　　但由于手术技术要求较高，设备昂贵且精通技术的专家少，在一些地方医院未进行普及，因此建议患者若引起症状，去当地三甲级神经外科专家门诊详细评估情况再定治疗建议！ 　　

临床上多数脑积水患者为梗阻性的，发病率在脑积水中占70%-80%，通常梗阻的部位不同。对于脑脊液循环路径梗阻引起的脑积水，理想的治疗方法是解除梗阻，恢复脑脊液正常循环。在疏通脑脊液循环路径梗阻过程中，软性内镜灵活，创伤小，且能够进行广范围的疏通，效果好，有优势。目前常用的方法是神经内镜下对梗阻部位进行疏通或造瘘，使其恢复正常脑脊液循环。根据梗阻发生的部位，临床上采用个性化的手术方式，包括室间孔成形、中脑导水管成形、透明隔造瘘、第三脑室底造瘘、第四脑室正中孔成形等。脑肿瘤引起的脑脊液循环通路梗阻，多数患者在切除肿瘤后可以有效恢复脑脊液循环，少数需要进一步治疗。由于脑脊液循环动力源于血管搏动带动的脑组织搏动，脑动脉硬化或颅内大动脉因颅内蛛网膜下腔炎症、出血等原因导致血管被包裹束缚后可引起脑组织搏动减弱，从而导致脑脊液循环动力不足出现脑积水。第三脑室底造瘘术除了能解除导水管梗阻，术后基底动脉的搏动直接作用于第三脑室，可以在一定程度上改变脑脊液循环动力，缓解脑积水引起的症状。也有部分患者由于脑脊液循环路径梗阻复杂，内镜难以全面疏通，或脑脊液循环动力无法有效恢复，造瘘手术效果不佳，这种情况就要采用脑脊液分流手术。由于神经内镜技术可以免除分流术的终身带管不便，也避免了由此引起的并发症，同时还可以对一些不明病因进行探查，在治疗脑积水上被越来越多的患者采用。但由于技术要求较高，设备昂贵且精通技术的专家较少，很多医院没有内镜及设备，使得一些地方患者无法采用，多数人到北京来争取不带管治疗。航空总医院神经外科每年脑积水手术在200例以上，约90%以上的患者采用内镜术，不分流不带管。

手术治疗透明隔囊肿可应用神经内镜技术行透明隔囊肿-脑室造瘘术或分流手术，可解除梗阻性脑积水，迅速缓解临床症状。透明隔造瘘术应用广泛，多用于治疗透明隔囊肿或肿瘤等阻塞室间孔所致的一侧或双侧脑室积水、单侧室间孔狭窄或闭塞。当内镜下室间孔成形术较困难时，可行透明隔造瘘术，以缓解脑积水。内镜造瘘术的最佳适应病是梗阻性脑积水。在梗阻性脑积水的治疗中，内镜造瘘术的有效率和分流术基本无差别。而立体定向引导或导航引导下的软性内镜手术也是目前治疗透明隔囊肿及并发脑积水的最佳方法。内镜下治疗脑积水的优点在于：（1）符合生理特点，脑脊液吸收仍在脑内，不会造成营养流失；（2）避免了分流管相关的并发症和不适感，避免了带管引起的调管或换管的弊端。（3）软性内镜柔软，可以顺利通过脑中的组织间隙到达脑深部而不损伤脑组织，安全性高，可以到达一些通常难以进入的病灶区。（4）手术微创，术后恢复快。

梗阻性脑积水由先天性或后天性因素造成，脑脊液循环通路在第四脑室以上受阻而引起的脑积水。危害是相当严重的，脑脊液过多的积聚，会导致脑室扩大，颅内压增高，同时可伴随继发性脑实质萎缩。针对病因的内镜治疗成为治疗脑积水的首选方法，对于梗阻性脑积水来说，解除梗阻是理想的方法。神经外科内镜又分为硬性神经内镜和软性神经内镜。相比硬性内镜，软性神经神经内镜先进。软性神经内镜的应用可以大大提高神经内镜在神经外科微创手术中的应用范围，和硬性神经内镜相比，对脑组织的损伤小、应用范围广。软性内镜下可以对整个脑室系统包括第四脑室进行全面探查，对有明确梗阻的脑积水可以进行个性化疏通，包括导水管成形、第四脑室流出道疏通等，使脑脊液恢复正常的生理循环。确实疏通困难者可通过第三脑室造瘘进行脑室内旁路手术。软性内镜下第三脑室造瘘其瘘口位置选择更为灵活，除常见的第三脑室底外，还可向前选择终板造瘘或向后选择第三脑室-小脑上池造瘘。

软性内镜是一种新型的疏通脑脊液循环通路梗阻的工具，软性内镜下可以对整个脑室系统包括第四脑室进行全面探查，根据脑室探查结果，对有明确梗阻性脑积水可以进行个性化疏通；确实疏通困难者可行第三脑室造瘘手术等。软性内镜手术治疗脑积水创伤小，恢复快，效果佳，且费用低廉，又避免了分流术后的各种并发症。分流管有堵塞的可能，内镜造瘘瘘口有没有堵塞的可能。也是有可能的，但是分流管随着使用时间的延长，几乎100%会出现问题；而内镜造瘘手术95%都不会再次堵塞，只要少数患者因为某些特殊的原因会堵塞。

蛛网膜囊肿并发梗阻脑积水，手术行脑室腹腔分流术，术后囊肿增大了该怎么解决？与蛛网膜囊肿相关的脑积水最佳治疗是一次性同时解决囊肿和脑积水问题。如不能同时解决，应首先处理囊肿，禁忌单纯脑室腹腔分流，否则会加速囊肿的生长。内镜下微创手术治疗可使多数病例的囊肿和脑积水得到一次性处理。很多孩子脑积水是囊肿压迫致导水管狭窄堵塞所致，这些孩子不需要放分流管，内镜手术可以解决。