梗阻性脑积水

脑积水是一种较常见的颅脑疾病，按脑脊液动力学分类可分为梗阻性脑积水与交通性脑积水。

梗阻性脑积水又称非交通性脑积水，病变位于脑室内或附近，因脑室系统脑脊液循环阻塞而形成。

主要症状为头痛、呕吐、烦躁、昏睡昏迷。婴幼儿可有头围迅速增大。

先天性畸形

• 先天性导水管狭窄畸形（中脑导水管狭窄、分叉、中隔形成或导水管周围胶质增生）、第四脑室侧孔闭锁综合征（Dandy-Walker 综合征）、小脑扁桃体下疝（Arnold-Chiari 畸形）和 Galen 大静脉畸形等常见。
• 其他如脑膜膨出、脑穿通畸形、无脑回畸形等也可并发脑积水。

颅内占位性病变

• 在脑室系统或后颅窝有肿瘤、囊肿等可阻塞脑脊液循环通道。

梗阻性脑积水由于年龄不同，临床表现也有所差异。

头围和头部形态异常

• 婴幼儿期头围增长超过每月 2 厘米。
• 前囟增大、前囟膨隆，颅缝裂开。
• 头皮变薄，头皮静脉明显怒张（静脉充盈明显）。
• 轻叩头部时可出现破壶音。
• 可有双目下视，巩膜（眼球白色部分）外露的特殊表情，即落日眼征。

颅内压升高症状

• 儿童和成人前囟和颅缝已闭合，头痛、呕吐、视神经乳头水肿导致的视力下降等症状比较明显。
• 婴儿可表现为喂养困难、哭闹、烦躁不安等。

神经精神异常

• 颅内压持续升高可导致患者意识变差，陷入昏睡直至昏迷。
• 患儿可出现生长停滞，智力下降，嗅觉、视力减退。

• 母亲做好孕期保健，防止感染。
• 产前 B 超检查对脑积水畸形有较高的敏感性和特异性，母亲做好规律产前检查。
• 家族有遗传病或高危情况，产前诊断提示胎儿有脑积水，选择性终止妊娠可以降低本病的发病率。

本病主要依靠临床表现、头围测量、透光试验和影像学检查进行诊断，具体检查方法如下：

• 头围测量：从眉心至脑后正中最凸出的部分，绕头一周的长度，为最大头围。正常新生儿头围为 33～35 厘米，出生后头 6 个月每月增加 1.2～1.3 厘米。脑积水患儿头围显著增加，有时头围增大可达正常增大值的 2～3 倍。
• 透光试验：先天性脑积水的脑实质厚度小于 1 厘米者，表现为全头颅透光。
• 头部 X 线片：可显示脑室扩大程度和脑皮质厚度。
• 磁共振检查（MRI）：MRI 能提供更详细的形态学结构方面的病损变化，可以更好的检测小的病变及脑室的解剖特征。

对于梗阻性脑积水，解除阻塞的原因是最理想的方法。手术治疗是梗阻性脑水肿主要治疗手段。

药物治疗一般起辅助作用，主要用于暂时减少脑脊液的分泌或增加体内水分的排出。

药物治疗

• 常用利尿药物，如氢氯噻嗪、乙酰唑胺、氨苯蝶啶、氯塞酮等，可短期用于病情不稳定而无法手术的缓慢进展性脑积水患儿。其中乙酰唑胺抑制脑脊液分泌作用最强，可作为首选药物使用。
• 合并感染者根据病原学检查和药敏试验选择合适的抗感染药物治疗。

手术治疗

• 先天性导水管狭窄畸形，可采用大脑导水管成形术或扩张术。
• 第四脑室侧孔闭锁综合征，可采用第四脑室正中孔切开或成形术。
• 肿瘤全切除或肿瘤部分切除术：凡是生长于可以通过手术摘除的部位的肿瘤，均首先应考虑手术治疗。
• 若肿瘤无法切除，或发生急性快速进展性脑积水，脑脊液分流术可以有效降低颅内压力。脑脊液分流术是将脑室内脑脊液分流至脑池，或将脑室或腰部椎管腔内脑脊液分流至其他体腔。目前临床上应用最多的还是脑室腹腔分流术。
• 神经内镜第三脑室底造瘘术：目前应用广泛，对于导水管狭窄、室间孔闭锁等非占位性病变引起的梗阻性脑积水，第三脑室后半部至第四脑室出口处之间肿瘤、囊肿等占位导致的梗阻性脑积水，是首选方案。

• 母乳喂养儿应继续母乳喂养，增加哺乳次数；儿童及成人调整饮食，保证足够营养和热量。
• 注意保暖，室温保持在 18～21℃，湿度 55% 为宜，定时通风换气，可适当安排室外活动。
• 注意监测神志、体温、脉搏、呼吸、血压等，如果有精神萎靡、嗜睡、烦躁等及时就医。
• 对经手术治疗脑积水得到控制者或静止性脑积水患儿，要定期复查，以便在脑组织遭到严重损害前，及时发现分流管不通畅或脑积水加重情况，及时请医生给予处理。

治愈情况

• 围产儿（妊娠 28 周胎儿 ～ 出生 7 天的新生儿）梗阻性脑积水病死率高，预后差。
• 非肿瘤性梗阻性脑积水患者治疗效果好。
• 梗阻性脑积水患者的神经功能障碍与脑积水的严重程度成正比。

危害性

• 脑积水发展过快或者持续时间过久都会造成脑损伤甚至死亡。
• 梗阻性脑积水严重时，可形成脑室疝，引起严重的神经功能障碍，甚至死亡。