骨化性纤维瘤

骨化性纤维瘤为来源于纤维组织细胞的良性骨肿瘤，好发于青少年，未见恶变者，发病缓慢，无明显临床症状，故常不引起注意，肿瘤生长体积过大时，则局部疼痛，而致重视。骨化性纤维瘤好发于青少年，以10岁左右的儿童较多，性别以女性略高，其发病部位以四肢长管状骨多见。其中胫骨最多，股骨次之，也可见于指骨、趾骨、颌骨、肋骨等处。 一、临床表现 发病缓慢，当肿瘤逐渐增大时才发现，局部疼痛、肿胀，但痛不剧烈，偶尔可发生病理性骨折。 二、X线表现 股骨下端或胫骨上端骨皮质内有溶骨性破坏，略有膨胀，皮质变薄，溶骨区界线清楚，其周围有硬化边缘，髓腔变窄，有时可见病理性骨折。 三、病理组织学所见 肿瘤在骨皮质内，镜下见纵横交错的纤维组织与成熟骨小梁所构成，纤维组织一般较致密，纤维母细胞体积较小而细，散在各处，胶原纤维含量不等，有时较多，骨小梁周边绕以成排的骨母细胞，在肿瘤的中部常见编织骨，有时还能见到少量软骨。 四、治疗 传统的治疗方法一般多为刮除植骨术，但极易复发，因此主张局部做广泛的肿瘤切除并植骨，可减少其复发机会。有的作者认为等病儿的骨发育生长完成后再手术，但万一等到一定时期一旦发生病理性骨折，可做局部截除，同时做内固定，若位置良好者，不用内固定，直接用石膏绷带固定。

疾病概述：骨化性纤维瘤是颌面部比较常见的良性肿瘤，是一种纤维-骨病变，来源于颌骨内成骨性结缔组织。临床表现：骨化性纤维瘤常见于青年人，多为单发性，可发生于上、下颌骨，但以下颌骨为常见。女性好发。肿瘤早期无自觉症状，不易被发现，生长缓慢，无痛；肿瘤逐渐增大后，颌骨明显膨隆，造成颜面畸形及牙移位。发生在下颌骨者除引起面部畸形外，可导致咬合紊乱；如继发感染可出现骨髓炎症状。上颌骨的骨化性纤维瘤可以波及颧骨，并可能波及上颌窦、腭部，使眼眶畸形，眼球突出或移位，可能出现复视等。 骨化性纤维瘤多为实质性，囊性较少见。由大量的、排列成束状或漩涡状纤维组织构成，其间有不规则的骨样组织、骨小梁或钙化团块，骨小梁周围有少数成骨细胞。 诊断要点：1， 缓慢生长而无痛的颌骨膨隆。2， 病损多为单发，尤其是下颌骨常见，为颌骨膨隆变形，病变区域局限，界限清楚。3， 影像学检查：X线片显示颌骨局限性膨隆，病变向四周发展，界限清楚，圆形或卵圆形，密度减低，病变内可见不等量的和不规则的钙化阴影。下颌骨骨化纤维瘤长大时，可使下颌管向下移位。 鉴别诊断：1， 骨纤维异常增殖症：是一种发育障碍，发病年龄较早，病程较长，病变在青春期之后发展明显减慢甚至停止生长。以上颌骨为多见，常为多发性。组织学上其病变永远停留在编制骨阶段，骨小梁周围无成骨细胞围绕。在X线片上表现为颌面骨广泛性或局限性沿骨长轴方向发展，具有明显的沿颌骨外形膨大的特点，呈不同程度的弥散性膨胀，病变与正常骨之间无明显界限。下颌骨骨纤维异常增殖症病变发展较大时，可使下颌管向上和外侧移位。2， 化牙骨质纤维瘤：也是纤维-骨病变，其特点时可见牙骨质小体样结构。1972年WHO肿瘤分类中，化牙骨质纤维瘤划为牙源性肿瘤中牙骨质瘤的一个亚型，而骨化性纤维瘤为骨源性肿瘤。由于牙骨质也是一种编织骨，这两种疾病不能互相区别。因此，1992年修订后的WHO分类中，将两者合为一种疾病，命名为牙骨质骨化性纤维瘤，归并与骨源性肿瘤。3， 纤维骨瘤：一般认为纤维骨瘤是骨化性纤维瘤的不同发展阶段，但也有人认为其特点与长骨的骨纤维异常增殖症相似；还有人认为其特点既不同于骨化性纤维瘤，也不同于骨纤维异常增殖症，而是一种独立的疾病。 此外，骨化性纤维瘤还应与造釉细胞瘤、牙源性角化囊肿、牙源性黏液瘤和骨肉瘤等相鉴别。 治疗原则：由于骨化性纤维瘤是真性肿瘤，原则上应行手术切除。解放军总医院（301医院） 口腔科魏博医师

一、临床特征骨骼具有丰富的神经纤维，进入骨膜后，其分支依附着滋养血管进入骨质，故在髓腔内或在骨膜可发生神经纤维瘤。原发于骨的神经纤维瘤极为罕见，常为神经纤维瘤病累及骨。临床上，主要表现疼痛，无其他特有表现。主要位于短骨和骶骨，偶尔可位于股骨、胫骨、颅骨、椎骨和肋骨等部位。临床引起脊柱侧弯、假关节、骨生长异常等改变。二、影像学诊断肿瘤多表现为骨内孤立性病变，无明确好发部位。X线表现较为多样，骶骨、髂骨等不规则骨或扁骨由于髓腔较窄，病变多表现为边界清晰局限性的囊性破坏灶。长骨病变可因骨皮质破坏不均匀而表现为不均匀的局部密度增高影，但无骨化或钙化灶。若不合并骨折，骨膜反应少见。肿瘤位于骨髓腔内，轻度膨胀性生长，肿瘤内无瘤骨或钙化，边缘可见残留骨壳。骨外软组织肿块可有可无。三、治疗与预后骨神经纤维瘤是良性肿瘤，手术完整切除后不易复发，一旦诊断明确需及时采用手术治疗，对于小的肿瘤可采用瘤内刮除，较大的肿瘤宜采用广泛切除、植骨。

概述1942年Jaffe等认为是一种肿瘤，并将其从巨细胞瘤类中分离出来，1945年Hatcher则指出非骨化性纤维瘤（nonossifying fibroma），实质上是一种瘤样病损，又称干骺端纤维性骨皮质缺陷病，但目前则又认为这种病变与纤维组织细胞瘤在病理上难以区分。病灶内含有多核巨细胞，以长管状骨的干骺端皮质处较常见。病因肉眼观察，肿瘤边界清晰、偏位性，质坚实或有韧性，切面呈黄色或暗棕色。由含有类脂质的黄色和褐黄色的纤维结缔组织构成。肿瘤组织中混有棕黄色区域，局部骨皮质变薄、肿胀，与正常骨有明显界限，周围有硬化骨质或纤维骨质包绕。邻近骨皮质完整，除非发生病理性骨折。如果肿瘤由多个病灶组成，可成分叶状。一般无骨膜反应。显微镜下，组织学特征为梭形的纤维母细胞性增生，呈漩涡状或席纹状排列，有少量胶原纤维和纤维母细胞。网状纤维一般很丰富。间质内有时有出血及含铁血黄素沉积，后者可见于梭形细胞和多核巨细胞内。灶形分布的成团泡沫细胞非常突出，吞噬脂质和含铁血黄素的组织细胞就是由纤维母细胞转变的泡沫细胞。1/3病例可见泡沫细胞。但有些病例纤维组织和细胞多见，而泡沫细胞少见。快要退化的非骨化性纤维瘤胶原束增厚，似成纤维瘤。第三种成分是多核巨细胞，一般有3~10个核，少数细胞大而核更多，分散于组织中，稀疏分布，形体小，与巨细胞瘤的巨细胞不同，在组织间还可见到淋巴细胞和浆细胞。瘤内无成骨活动，可与纤维异常增殖症区别。边缘由肿瘤膨胀性扩展可产生反应性骨质硬化。组织学图象与良性纤维组织细胞瘤一致。这些特征表明，本瘤为纤维组织细胞性来源的肿瘤。治疗措施一般采用外科手术作清除术和植骨术，必要时如腓骨处肿瘤，则可考虑作节段切除。经彻底清除或切除后，复发率很低， 病理改变 （一）大体所见 肿瘤呈棕色或暗红色，切面成结节状。干骺处纤维性骨皮质缺陷由坚韧的纤维结缔组织所组成。肿瘤周围尚有硬化骨组织的薄壳包围。 （二）显微镜检 可见大量纤维细胞呈漩涡状排列，可看到少量散在性的巨细胞和泡沫细胞。许多细胞含有含铁血黄素颗粒，但不论细胞如何丰富，肿瘤细胞内一般没有成骨现象，这是本病的特征。在邻近的骨组织可发生反应性增生。临床表现 该病好发于儿童和青少年，二性差异不显著，病灶以下肢长管状骨为多见，如胫骨、股骨和腓骨，其他部位则很少发现，偶尔也可在骼骨及骶髂关节处发现，或在上肢尺骨和肱骨处发现病灶。一般病灶位于骨干的上下端，并且呈膨胀性生长，距离是骨骺软骨2.5～5.0cm。 无特殊的临床症状有助于该病诊断，一般经X线检查后发现，病灶发展缓慢、潜在，且要在数年之后，才会感到局部疼痛和肿胀，主要表现在踝关节、膝关节和腕关节，而且往往会误认为轻微创伤所引起，偶然也可因病理骨折后发现。 X线表现 病灶呈偏心生长、界限清晰，开始距骨骺板不远，随着骨的生长而移向骨干。肿瘤好发于胫骨上端和股骨的下端，病灶呈分叶状疏松阴影，呈椭圆形，直径可达4～7cm，病变处皮质可变得很薄，呈膨胀性。鉴别诊断 一.骨巨细胞瘤：结缔组织细胞较大，巨细胞亦较大，数量亦多，而非骨化性纤维瘤则相反。该病的特点是年龄一般在8～20岁，部位以干骺端和骨干为主，有可能自愈，复发率低。 黄色肉芽肿：由于该病在愈合阶段可吸收脂肪，成为泡沫细胞，故有人怀疑为黄色肉芽肿，故应予以注意。二.单发性纤维异常增殖症 尤其是囊状改变者少见。多发在长管状骨近端干骺区，无明显临床症状。常伴病理骨折。X线表现为髓腔内局限性溶骨性骨质破坏，呈磨砂玻璃样，其中可见不规则骨小梁或钙化，边缘无明显骨质硬化。显微镜下见纤维组织及化生骨。预防复发 得了这种病在吃方面需要注意，否则容易复发，有鸡肉，鸡蛋，海鲜，羊肉，牛肉，兔肉，龙虾，猪肉少吃。

骨化性纤维瘤临床表现：常见青年女性，下颌多发。生长缓慢无症状，晚期颌骨膨大，面部畸形，牙齿移位。上颌骨者波及颧骨，上颌窦及腭部，使眼眶畸形，眼球突出移位，甚至复视。下颌者可导致咬合紊乱。诊断：X片示：颌骨局限性膨胀，病变向四周发展，界限清楚，圆形或卵圆形，密度减低，病变内可见不等量的和不规则的钙化阴影。

骨化性纤维瘤骨化性纤维瘤亦称成骨性纤维瘤、骨性纤维瘤，占原发病骨肿瘤的0.7%，良性骨肿瘤的1.2%。发病年龄8月～20岁，50%小于5岁。女性发病较多，男、女比为1:3。发病部位多见于胫骨，其次为股骨、肱骨、尺骨和桡骨。【病因病理】发病原因不清楚。【临床表现】肿瘤生长缓慢，病程长短不一，最长可达数年，一般无症状，有的患者因病理骨折就诊，也可出现局部轻微疼痛和肿块。胫骨发病多在骨干前侧骨皮质，常可见到胫骨呈前弓畸形，肿块可有轻度压痛，邻近关节的病变有功能障碍。【辅助检查】1．X线检查病变发生于骨干或近干骺端一侧皮质骨内，不累及骨骺，病灶呈偏心性膨胀性改变，多为不规则的单囊或多囊形，轮廓清晰，边缘硬化，病变一般不穿破骨皮质，无骨膜反应。病变范围广泛者，可致患骨明显畸形。2．CT检查可见骨皮质内囊状破坏，其间常有增生骨化所致的不规则高密度区，硬化成骨区的CT值500～1400Hu不等，骨皮质不规则增厚，向髓腔内突出致髓腔变形、变小，有时可致髓腔闭塞。3．MRI检查多数病灶在T1加权像及T2加权像上均为低信号，有时可在T2加权像上表现为高信号。4．病理检查肉眼所见 大体标本见肿瘤组织呈灰白或灰粉色，有砂砾感。由于纤维成分较多，与纤维瘤近似。手术见局部隆起，囊性病灶膨出处呈青紫色，内含黄色液体及肉芽样组织。镜下所见肿瘤由纤维组织和骨小梁构成。纤维母细胞和纤维细胞呈无定形排列，且形成胶原纤维，疏密不等的纤维结缔组织中均匀分布着骨小梁，骨小梁形状不规则，周围被成排的骨母细胞包绕，偶尔可见到破骨细胞，肿瘤的中央部常见编织骨，其外周逐渐向板状骨过度，有的已成为板状骨。【诊断要点】1．主要表现为局部疼痛和肿块。肿块有轻压痛，或为无痛性肿块。邻近关节的病变有功能障碍。2．X线表现病变区为囊形密度减低区，可为单囊或多囊状，至晚期瘤组织逐渐骨化而密度增高，周围可仍为密度减低区。3．病理检查镜下见纤维母细胞和纤维细胞呈无定形排列，纤维性基质内散布着骨小梁，形态不规则，周围有单层整齐的骨母细胞包围。【鉴别诊断】 1．骨纤维异常增殖症主要鉴别点是纤维异常增殖症病变在骨髓腔内，中心性膨胀，边界不清，X线表现为磨砂玻璃样改变，组织学上两者显然不同，骨化性纤维瘤于纤维组织间见有大量纤细的条状新生骨，骨小梁周围有较多活跃的骨母细胞覆盖。而纤维异常增殖症的骨小梁仅成熟到编织骨阶段，见不到板状骨，未成熟的骨小梁周围是纤维组织，无骨母细胞覆盖。2．骨巨细胞瘤主要鉴别点是骨化性纤维瘤病变多累及骨干，不超越骨骺线，病变区为囊形密度减低区，可为单囊或多囊状，至晚期肿瘤组织逐渐骨化而密度增高，周围可仍为密度减低区。而骨巨细胞瘤位于骨骺线闭合处，病灶内无骨化影。病理学检查易于鉴别。3．骨母细胞瘤主要鉴别点是骨化性纤维瘤位置为干骺端或骨干，不超越骨骺线，病变区为囊形密度减低区，晚期肿瘤组织逐渐骨化而密度增高，病灶内无钙化。而骨母细胞瘤表现为骺端小圆形低密度阴影，边界清楚，周围有反应骨形成硬化缘，病灶内可见点状钙化。病理检查易于鉴别。【治疗与康复】1．非手术治疗儿童期骨化性纤维瘤可不手术，定期复查，如果肿瘤无明显增大，对行走等功能无明显影响者可继续观察。2．手术治疗（1）刮除植骨术：肿瘤较小时，可刮除加植骨，但此种病例较少。单纯局部刮除，复发率较高，应结合辅助治疗，彻底刮除肿瘤组织后，瘤腔内壁彻底灭活，可应用95%乙醇、石碳酸、液氮等，刮除后应用自体骨、异体骨或人工骨填充瘤腔(图4-4-2)，有侵袭性者，可考虑骨水泥填充(图4-4-3)。图4-4-2 胫骨上端骨化性纤维瘤肿瘤刮除灭活植骨(1) 术前X线片；（2）MRI T1加权像；（3）MRI T2加权像；(4) MRI 强化后；（5）术后图4-4-3 股骨下端骨化性纤维瘤肿瘤刮除骨水泥填充(1) 术前X线片；（2）CT表现；（3）MRI T1加权像；(4) MRI T2加权像；（5）术后（2）大块切除术：对于肿瘤体积较大，破坏广泛者应行大块切除术，切除时应连同骨膜一并切除，以防复发。肿瘤切除后可应用自体骨移植重建，我们应用吻合血管的自体腓骨和髂骨联合移植的方法效果良好(图4-4-4)。图4-4-4 胫骨上端骨化性纤维瘤肿瘤切除吻合血管的自体腓骨和髂骨移植(1) 术前；（2）术后（3）瘤段切除术：病变范围广泛，肿瘤不易彻底刮除或大块切除者，以及位于非重要骨可行瘤段切除术(图4-4-5)。图4-4-5 胫骨中下段骨化性纤维瘤肿瘤切除吻合血管的自体腓骨移植(1) 术前；（2）术后【述评】肿瘤较小时，可刮出加植骨，但此种病例较少。对于肿瘤体积较大，破坏广泛者应行瘤段切除术。不适合局部切除，复发率较高，有报告复发率可爱高达64%。骨化性纤维瘤具有侵袭性，手术切除是主要的治疗手段，切除时应连同骨膜一并切除以防复发，不适合局部刮除，局部刮出术的复发率较高。【难点与对策】对于肿瘤体积较大，破坏广泛，或有病理骨折发生，肿瘤切除后可应用自体骨重建，我们应用吻合血管的自体腓骨或髂骨移植的方法临床应用有较好疗效。