孤立肾

普通人有两个肾脏，分别位于腰部两侧，分担产尿排毒作用。一个肾工作少了，可以通过另外那个肾脏增加工作来补偿，维持整体工作不受影响，保持正常肾功能。孤立肾，顾名思义只有一个肾脏。这要分为三种状况，有些人生下来就是一个肾脏，称为先天性孤立肾；还有些人，因为某些原因，比如肾肿瘤、肾积水等，切除一侧肾脏，只剩下一个肾脏，也称为孤立肾；另外有些人，虽然有2个肾脏，但其中一个肾脏因为疾病失去功能，称为功能性孤立肾。孤立肾由于承担普通人两个肾脏的工作，体积通常比一般肾脏大，血管更加丰富。孤立肾如果工作正常，完全可以维持正常肾功能。因此不用担心。生活方面需要仔细一点保护好这个肾脏。孤立肾如果患病，治疗风险较大，一旦失去仅有的肾脏，会导致尿毒症而需要终身透析，因此需要做好周密计划。

中年女性，左腰胀痛2个月，外地医院检查发现右肾多发结石。患者年轻时因为左肾积水切除左肾，只剩下右肾工作，而右肾多处结石，病情比较复杂，治疗风险较大。外地医生推荐前来找我诊治，肾脏CT扫描发现右肾多发结石，右肾积水，右肾盂及输尿管上段炎性改变，左肾缺如。首先安排消炎杀菌，在腰部打洞插入碎石设备，清除结石，手术顺利，取得满意效果。北京大学人民医院泌尿外科许清泉

正常人有两个肾脏，而有的人一出生就只有一个肾（先天性孤立肾）。也有人是后天形成，因为一侧肾有问题，不得不做手术摘除，或者捐献给别人一个肾。湖北省中医院肾病内科郭向东先天性孤立肾先来说说先天性孤立肾。大部分是通过常规产检或新生儿超声检查偶然发现的。在以前产检没普及的时候，也有很多人是成年之后超声体检才发现的。不过光发现缺了一个肾还不行，一定要排除肾错位的可能，也就是肾跑到了其他地方。先天性孤立肾的原因有很多，目前还未完全明确，可能包括基因突变，接触过一些致畸物，维A酸、可卡因等，还有环境污染等。患病比例大约为2000 : 1左右，男性比女性稍多，左侧肾缺失多于右侧。那么，先天只有一个肾，会不会有不好的影响呢？答案是肯定的！先天性孤立肾比普通人更有可能患上慢性肾脏病和肾衰竭，不过，这也取决于患者后天的保养和监测。别看肾体积只有拳头大，但每个肾都有100来万个肾单位，2个肾就是200来万肾单位，从这个角度来说，其实我们每个人都算是“百万富翁”呢！按理说，肾脏的代偿能力非常强，就算只有100来万的肾单位，不少了，完全够“花”了！但问题是，本来2个肾干的活，交给1个肾干，从出生便是如此，长久的高强度工作一干就是一辈子，一个肾显然更容易出问题。我们自己的数据显示，先天孤立肾患者，肾功能不全发生率为41.5%。概率这么高，除了因为孤立肾高负荷的时间很长，还有一个重要原因是，有相当一部分人不单纯只是少了一个肾，还同时存在其他的泌尿系统畸形，唯一的肾也有部分发育不良的可能。根据国外的一项研究的数据，纳入孤立肾同时合并了其他的泌尿系统畸形，有32%的儿童在8.4岁左右时已经表现出肾损伤的迹象，40%的患者在30岁左右面临着透析的情况。因此，孤立肾患者一定要提高对肾脏健康的认识，肾单位咱们可得“省着”点花！怎么省呢？1.饮食方面减少饮食中的蛋白质和钠，这可以降低肾小球的工作负担，在一定程度上能保护孤立肾的肾功能。2.日常生活不抽烟、控制好体重（肥胖会增加孤立肾的肾损伤风险）、积极管理好血压和其他的合并症，血压目标是130/80mmHg以下。平时要注意预防高血压、糖尿病、痛风等可能引起肾损伤的慢性病。尽量减少接触各种肾毒性的药物，如氨基糖苷类抗生素、非甾体类抗炎药、造影剂等。3.做好定期监测先天性孤立肾的发现，大多是因为体检偶然得知，虽然此时没有明显的症状，但是要注意定期复查，包括血压、尿蛋白、血肌酐，还有肾脏超声。对于儿童，血压和尿蛋白每年查1-2次，血肌酐每5年1次，超声至少5年1次。如果出现了肾损伤的表现，肾功能下降（GFR肾小球滤过率

最近本人（凡杰医生）收治两位孤立肾残存输尿管发生肿瘤的罕见病例。患者1，男，72岁，反复血尿6月，CT和核磁共振等检查提示孤立肾，右侧腹膜后盆腔12cm的肿瘤。膀胱镜后尿道右侧输尿管异位开口有喷血。经过经服微创腹腔镜手术完整切除残存输尿管结构及肿瘤。患者血尿症状消失，痊愈出院。 患者2，女，33岁，腹胀不适6年，结婚未育，CT和核磁共振水成像提示，右侧孤立肾腹膜后盆腔巨大输尿管肿瘤，可能影响怀孕。給患者进行了微创腹腔镜手术彻底切除肿瘤，患者痊愈出院，没有任何并发症。 这两例罕见的孤立肾患者，输尿管残存发育不良，发生输尿管肿瘤导致患者血尿和不适，可能影响生育和生命，应该积极手术切除。我主刀給这两位患者进行了微创腹腔镜手术，完整彻底切除肿瘤，患者恢复非常快、效果非常好，解决了患者的血尿和肿瘤转移的风险，同样，也給另外一个女性患者解决了可能的妊娠分娩问题。 孤立肾残存的输尿管可能发生肿瘤，应该引起高度重视。

由于先天或后天获得性因素导致一侧肾缺失，对侧肾称为孤立肾。孤立肾分先天性孤立肾与后天性孤立肾。先天性孤立肾患病率约 0. 5‰ ~ 2‰，左肾缺失的发病率较高，同年龄段的男性患 病率高于女性，常伴随其他系统发育畸形。获得性孤立肾多由于后天原因造成的一侧肾脏切除所致。 因肾脏具有强大的代偿能力，孤立肾早期阶段常无明显的临床表现，尿检及肾功能指标多数在正常范围内，随着残肾代偿性肥大和高滤过，肾小球旁器增生分泌肾素，进而激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，共同导致高血压、蛋白尿及肾小球硬化，甚至进展至慢性肾功能不全。 先天性孤立肾在肾脏发育过程中，导致单肾缺失的致病基因和环境因素被越来越多的研究证实， 如 HNF1B、PAX2、 Wnt 家族、Wt1 和 DSTYK 等基因发生突变，孕产妇疾病、胎儿宫内发育迟缓、妊娠早期服用药物均与孤立肾的发病有关。 泌 尿 、生 殖 系 统 在 胚 胎 发 育 上 具 有 同 源性，故常伴有生殖系统发育畸形，如子宫、输卵管、精囊、附睾等异常或缺失。获得性孤立肾包括先天性泌尿系统结构异常、肾脏肿瘤、肾结核、肾结石、外伤、活体肾脏捐献、外伤致一侧肾脏破裂等原因切除的一侧肾脏，导致体内只有一个肾脏。 先天性孤立肾患者早期往往没有临床症状，一般多数于体检时发现，获得性孤立肾患者常合并不同程度的基础疾病。残留的一侧肾脏由于要应对机体的生理代谢需要，不得不承担着双倍的工作，早期肾小球滤过率升高，随着患者年龄的增长，肾小球滤过率逐渐下降，同时对药物、缺血等因素更为敏感。如合并肥胖、高血压、糖尿病、高尿酸血症、高脂血症等肾脏病高危因素，则后期出现慢性肾脏病的机率会显著增高；如手术前已经患有慢性肾脏病，摘除一侧肾脏后，可能会出现慢性肾脏病的进一步进展。因此需要对孤立肾患者的肾脏进行保护。 如何保护孤立肾：首先重视定期体检，做到有规律的随访；对因治疗，制定个体化治疗方案，积极保护残肾功能，防止肾脏进一步损伤；避免过度劳累、预防感冒和扁桃体炎、避免应用肾毒性药物等；禁烟禁酒，控制蛋白及盐的摄入，控制体重，控制血压、血糖、血脂等；合理的膳食、适度的运动；保持积极的心态；肿瘤相关孤立肾需多系统评估及治疗原发病；外伤或移植相关孤立肾按照慢性肾脏病进行管理及随访。 孤立肾血压的控制：孤立肾患者因肾脏高滤过及肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，高血压发生率较高，需积极降压，值得注意的是血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素II受体拮抗剂可控制血压或蛋白尿，减轻肾脏负担，但需谨慎使用，密切关注血肌酐及血钾的变化，避免大幅度波动导致的肾功能恶化及电解质紊乱。 孤立肾患者可出现蛋白尿、高血压、肾功能不全等表现，甚至逐渐进展至需肾脏替代治疗维持生命，目前其发病机制、相关危险因素及远期预后尚未完全阐明，需进一步探索。 随着医学科学的发展，治疗手段越来越多，效果也越来越好。孤立肾患者作为各种急慢性肾脏病的高危人群，应加倍呵护肾脏。只要坚持定期随访，一旦孤立肾出现问 题，早期发现，及时治疗，以最大程度的保护残余肾功能，改善孤立肾患者的长期预后。

发育正常的人体有两个肾脏，共同担负着生成尿液、排泄代谢产物等功能。由于发育不良引起的单侧肾脏缺失称为孤立肾。除此之外，由于严重感染性疾病、外伤、恶性肿瘤、重度肾积水等原因手术摘除一侧肾脏，导致体内只有一个肾脏时，也可广义地称之为孤立肾。先天性孤立肾患者往往没有临床症状，多在体格检查时发现；外科手术造成的孤立肾，患者常合并不同程度的基础疾病。残留的一侧肾脏由于要应对正常的生理代谢需要，不得不承担着双倍的工作，伴随年龄增长的生理性肾小球滤过功能减退较双肾健全的健康人群更为明显，孤立肾的体积代偿性增大，同时对药物、缺血等损伤更为敏感。孤立肾患者如同时合并高血压、糖尿病、高尿酸血症等肾脏病高危因素，则后期出现慢性肾脏病的机率会显著增高；如手术前已经患有慢性肾脏病，摘除一侧肾脏后，残留肾脏可能出现疾病的进展和加重，甚至快速进展至尿毒症。由此可见，孤立肾患者肾功能的保护和慢性肾脏病的预防或控制，是非常关键的。那么，怎样才能保护好孤立肾、预防慢性肾脏病的发生和进展呢？一、重视定期体检，做到有规律的随访孤立肾患者都应当视为肾脏疾病的“高危人群”。对于先天性孤立肾患者，一般情况下应定期作检查，如每年至少两次，有肾脏病早期表现者应立即作检查。需强调的是，一次检查正常并不能完全排除早期肾脏病，孤立肾患者即使当前尿液检查和生化报告都“正常”，仍需密切监测，定期随访尿检、肾功能和血压等指标。对于后天获得性疾病导致的孤立肾患者，常合并多种肾脏疾病的高危因素，除对原发疾病的定期随访外，至少每1-2个月在肾内科随访，甚至根据病情接受更为密切的肾病门诊随访。一旦查出肾脏病，或出现原有肾脏病的加重，后续治疗对肾脏损伤的风险将更高。唯有早期发现，积极预防和及时干预的治疗，才能防止尿毒症的发生。而肾脏疾病发生及进展的早期发现主要依赖于规律的体格检查。二、积极保护残肾功能，防治肾病进展第一、对因治疗极为关键。多种因素均可诱发孤立肾患者发生肾脏疾病，相同强度的损伤因素对孤立肾患者残肾的影响要明显大于双肾健全者。不同病因、不同疾病程度，治疗也不一样，因此治疗必须强调个体化。例如对于同时合并高血压的孤立肾患者，血压的达标要求以及降压药物的选择就与双肾健全者不一样。有些药物虽然降压效果很好，但对存留的单个肾脏并无好处，甚至有害；有些药物除降低血压外，对肾脏的保护效果也相当好。在某些情况下能保护肾脏的药物，在另一些情况下则可能会加重肾脏病。对于合并高尿酸血症和糖尿病等高危因素的患者，也是如此。如由于治疗药物所致（例如抗肿瘤药物、抗生素）等引起，及时停药或者调整剂量往往有效。应当强调的时，孤立肾患者在服用任何有潜在肾损伤的药物时，都应当密切检测尿液和肾功能变化，同时建议用药前在肾科医师的指导下根据药物特性和患者肾功能水平进行剂量调整。第二、保护肾脏功能。不管何种原因导致的肾脏病，都有一些共同的机制，因此也有一些共同的治疗措施。包括控制血压、改善肾脏微循环、减少蛋白尿、抗凝等。需要提醒的是，孤立肾患者使用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体阻断剂以控制血压或蛋白尿时尤需慎重，必须在医师指导下谨慎使用、密切随访，方可避免高钾血症或血肌酐大幅度波动等不良事件。第三、防止肾脏进一步损伤。如避免过度劳累、预防感冒和扁桃体炎、避免应用肾毒性药物等，尤其是一些具有肾脏毒性的非处方药物，最常见的是治疗感冒的非甾体类消炎药。最后，合理的膳食、适度的运动也很重要。随着医学科学的发展，肾脏疾病的治疗手段越来越多，效果也越来越好。孤立肾患者作为各种急慢性肾脏病的高危人群，应加倍呵护肾脏。只要坚持定期随访，一旦孤立肾出现问题，早期发现，及时治疗，肾病是可以预防和控制的。

肾脏是机体的主要排泄器官，是机体中毒的易感单位，容易受到损害。因此，当肾脏发生病变时，生活上很多细节都需要特别留意，包括定期复查，用药方面也应特别慎重，以免加剧肾功能损害加重病情。 尤其对于一些患友因各种原因导致只剩下一个肾脏时，如何保护肾功能或如何随访复查至关重要。 一、 只有一个肾脏的原因： 1、 先天性：先天性单侧肾不发育，约每1000-1500出生儿中有1例，发生率比较低，因生活不受影响，可终身不被发现。常因尿路症状、有外生殖器畸形或其他系统器官异常或常规体检而被检出。 2、 后天性：原双侧肾脏形态及功能均正常，后常因肿瘤（肾肿瘤、肾盂或输尿管肿瘤）、结石致积水合并感染、严重外伤等原因致一侧肾脏被迫切除，或因梗阻或先天性畸形等导致一侧肾功能重度受损或自行萎缩，形成功能性孤立肾的情形。 二、 只剩下一个肾脏，该怎么办? 1、 如何随访：主要针对病因进行随访检查。 1） 若是因恶性肿瘤切除一侧肾脏的，随访的重点包括：肾功能、尿常规及肿瘤有无复发转移（常检查胸部X线、彩超、胸腹部CT、骨ECT或全身PET-CT等）。随访的具体内容及时间间隔取决于肿瘤的大小、病理类型、手术方式等，不可一概而论。需要遵循主治医师或专科医师的医嘱进行随访。 2） 若是因良性病变如结石积水感染、先天性畸形致功能重度受损或无功能、外伤致肾蒂损伤导致一侧肾脏切除的，或因一侧肾脏不发育的导致的，随访的重点是保护对侧（剩下的一侧）肾功能，依靠平时定期复查彩超、肾功能、尿常规等动态观察对侧肾脏的形态学或功能学变化，如发现早期病变如结石、肿瘤、积水等尽早干预，避免肾功能进一步损害。 2、 如何保持仅有一个肾脏的功能： 1） 慎用具有肾毒性的药物：如A：氨基糖苷类（以新霉素的肾毒性最大）；B、头孢菌素类（以I类头孢噻嗪的肾毒性最大，IV代肾毒性最小）；C、磺胺类；D、非甾体抗炎药；E、抗肿瘤药（如环磷酰胺、甲胺蝶呤、顺铂等）；F、全身性抗真菌药（两性霉素B）；G、环孢菌素A；H、放射性造影剂：高渗透造影剂有机碘具有一定的肾毒性。 以上所列的是具有肾毒性的药物，但是并不代表说有肾功能不全或只有一个肾脏就绝对禁止使用，其实在临床上有些情况下也会用到，要取决病人的具体实际情况。每种药物都有其严格的适应证，需要严格按适应证给予用药。同时还要参考病人的病理生理情况选药，对已有肾功能不全的病人应尽量避免使用肾毒性的药物。在紧急情况或迫不得已必须使用时要控制用药的剂量和疗程，防止随意增加药量给患者带来肾毒性。 总之，使用此类药需要严格把握适应症并注意用药剂量及疗程。 2） 慎用具有肾毒性的中药或中药饮片： 目前知道的有肾毒性的常见中药有： A、植物类中药：雷公藤、草乌、木通、益母草、苍耳子、曼陀罗花等； B、动物类中药: 斑蝥、鱼胆、海马、蜈蚣、蛇毒等； C、矿物类中药:含砷类（砒霜、雄黄、红矾）、含汞类（朱砂、升汞、轻粉）、含铅类（铅丹）和其它矿物类 （明矾）等。 PS：含马兜玲酸的中药饮片（有关木通、广防已、马兜铃、天仙藤、青木香、寻骨风、朱砂莲等七种），同样都可能存在肾毒性。 3、 使用药物后肾脏功能损害有哪些征兆？ 药源性肾损害的临床表现五花八门。可表现为腰痛、尿色改变、尿量变化、尿中泡沫增多、眼面或下肢水肿、乏力、食欲下降、贫血、高血压等，或无明显症状，只有在常规体检时才发现肾脏功能指标异常，因此，定期体检也是很重要。所以，若服用药物后出现类似上述情况需要及时到医院就诊进行相关检查。 4、最简单最常见的检查项目有哪些？ 最常用能反映肾脏功能的检查有三个：1）尿常规：是肾脏病变检查的基础，重要指标包括：尿蛋白、亚硝酸盐、尿糖、尿酮体、尿红细胞、尿白细胞、管型等，具体意义需要咨询专科医师；2）肾功能：主要指导为肌酐及尿素氮等,检查前要求空腹，避免剧烈运动3天；3）泌尿系彩超：可观察肾脏的大小、形态或结构，可诊断有无结石、积水、囊肿、肿瘤等影响肾功能的常见病变。检查前要求憋尿才能看清膀胱。 三、 特别注意事项： 1、切忌滥用祖传中药秘方和民间中药偏方。本人的亲身经历，见过有年轻患者因患病长期服用同村老中医中药偏方，最终导致肾功能衰竭需要终身定期血液透析。所以，如果一定要使用某一中药药方或药物，应先征询专科医师后，确定对肾脏无毒性或毒性很小才可使用。 2、服药前后宜多饮水，保证足够尿量以促进药物排泄，减轻肾毒性。 3、对已知有肾毒性或暂时不清楚药理作用，但又必须使用的药物，使用时要严密观察尿液和肾功能变化，尽早发现异常，及时停药。 4、不同年龄层次人群都要重视药物肾毒性，特别是老年人和儿童，对于药物种类和剂量选择尤其要谨慎，必要时减量。 5、绝大多数药物慢性肾损害是长期或超量服药造成的，用药一定要严格遵守医嘱，切不可自行加大用药剂量和延长用药时间。 总之，当身体只剩下一个肾脏时，如何保护肾功能至关重要。要根据病因按要求定期复诊，发现问题早期处理，注意药物或中药的肾毒性，注意服药的剂量及疗程，避免滥用或误用，要在专科医师指导下科学用药。

近来我们治疗了一些巨大肾肿瘤患者，我们改变了以前传统的经腹部大切口，而采用先后腹腔镜下分离阻断肾动脉及静脉，然后在无出血状态下尽量多的游离肾脏，对于良性错构瘤可以行分部切除的办法，甚至可以不需要扩大切口即可切除，但对于恶性肿瘤，在充分游离肾脏后，取出腹腔镜，切开小切口，在小切口下继续游离，同时也可从该小切口取出标本。一般对于巨大肾肿瘤，传统经腹切口可以很好暴露，但对于突向腹腔及上极的巨大肿瘤，显露肾蒂血管是个难题，一般切口大，创伤大，出血多，对肠管的干扰大，手术时间长。但经过后腹腔镜先期游离阻断血管后，仅仅通过经腰的小切口就可以很好的很安全的切除肿瘤，出血少，创伤小，恢复快。对于孤立肾肿瘤，做保肾的部分切除手术，一般因为风险高，一般不建议选择腹腔镜下手术，而是选择开放手术可以保证更短的热缺血时间和保护肾脏功能。但在开放手术阻断肾血管之前，采用腹腔镜充分游离肾脏和肾血管，可以起到少出血，小切口，创伤小，而同时很好保存肾功能的良好作用，个人觉得值得推广！

探讨 经尿道逆行球囊扩张治疗孤立肾积水合并肾盂输尿管连接部狭窄及输尿管狭窄成型术后再狭窄的方法和疗效。方法 本组共5例孤立肾合并肾盂输尿管连接部狭窄患者及输尿管狭窄患者，均为男性，平均年龄27.3岁，所有患者均曾行肾盂或输尿管成型手术，术后出现再狭窄。采用硬膜外麻醉，取截石位，在膀胱镜下把5Fr虎尾导管插人患侧输尿管至狭窄段，19%复方泛影葡胺行逆行造影，显示肾盂及输尿管狭窄段。选用德国BARD公司生产的球囊导管U30型号：75／6cm／5F)，0.035镍钛导丝。在X线透视引导下，将镍钛导丝沿虎尾导管置入肾盂，退出虎尾导管，沿导丝置入球囊导管(球囊长6cm，直径6～8ram)，置球囊于狭窄中心，压力表监测下缓慢注人38%复方泛影葡胺溶液使球囊膨胀，可见狭窄处呈凹腰征，继续加压见凹腰征逐渐消失，扩张成功，持续时间约为5分钟后抽出球囊内造影剂，退出球囊导管。沿导丝置入双尖鞘导管直达肾盂，沿双尖鞘置入第二根镍钛导丝。退出双尖鞘，沿导丝置入两根双猪尾导管，两端分别置于肾盂和膀胱内作内引流支架管，术后留置双猪尾导管3个月。拔除双猪尾导管后定期复查静脉肾盂造影及超声。结果 本组病例平均手术时间40分钟，平均出血量5ml，术中平均扩张压力16.6cmH2O，手术成功率100%，1例患者术后出现发热，5例患者术后均出现不同程度的短期肉眼血尿。术后随访6一l2月，5例患者术后症状均明显改善，B超及静脉肾盂造影显示肾积水消失2例，明显缓解3例。结论 经尿道逆行球囊扩张治疗孤立肾积水成形术后再狭窄具有微创、恢复快、住院时间短期效果好等优点，可重复进行。该方法是治疗部分先天性及手术后肾盂输尿管连接部狭窄病人的有效方法，尤其是对于开放手术难度较大的患者，其远期的效果尚需进一步观察。