骨嗜酸性肉芽肿

PART.1赵,男性,6岁主诉：颈部疼痛伴下肢无力半月余现病史患者于2021年10月初，出现下肢无力，行走一段距离后感乏力。跳绳后出现颈部疼痛，颈椎活动受限，抬头及低头疼痛加剧，颈部左右旋转受限，转动疼痛加剧，于晚夜间洗澡时发现斜颈。在当地医院检查，颈椎正侧位及张口位未见明显异常，而CT却显示C6椎体左侧及椎板骨质破坏，考虑肿瘤或肿瘤性改变。2021年10月中旬，遂至我院就诊，门诊以“颈椎肿瘤”收治入院。入院后检查，结合CT的结果，从MRI可以看到小患者的颈椎生理曲度稍反弓，颈6的椎体有明显的异常信号影，溶骨性病变，颈4-7的左侧附件可以见到与C6周围相似的团片状异常信号影，边界欠清，周围软组织肿胀，其余未见明显异常，考虑嗜酸性肉芽肿可能性大。血检验的结果可以看到，血沉加快，但其余指标均正常。结合影像学和患者的病例特点，年龄小，溶骨性改变，周围软组织肿胀，为了获得最准确的诊断金标准，行后路颈椎肿瘤穿刺活检术，病理回报朗格汉斯细胞组织细胞增生症，免疫组化结果S100和CD1a均（+）。后行后路颈椎肿瘤切除重建内固定术，术后症状缓解，患者恢复好。PART.2嗜酸性肉芽肿(EG)属良性、溶骨性网状内皮细胞增生症，是Langerhans细胞组织细胞增生症之一，病理改变主要表现为组织细胞增生和嗜酸性细胞浸润，病因尚未明确，一般认为与免疫缺陷或Langerhans细胞克隆性增生有关。该病发病率较低，约占骨肿瘤的1％，EG多发于儿童或青少年，男性多于女性(约2.5:1)。骨EG好发于颅骨、颌面骨、肋骨、脊柱、盆骨、肩胛骨和长骨。发生于脊柱的很少，约占6.5％～25％，占脊柱良性肿瘤的7%，其中胸椎发病率最高54％，其次是腰椎35％和颈椎11％。脊柱EG缺乏典型的临床表现，主要表现为局部疼痛、肿胀，可有压痛、叩击痛、发热等。Bertram等分析报道52例脊柱EG，结果显示：①颈椎EG主要表现为颈部疼痛、颈椎活动受限和斜颈；②胸腰椎EG主要表现为局部疼痛和神经症状。同时颈椎EG、胸椎EG、腰椎EG神经症状发生概率分别为33％、64％、75％。病情严重者可出现病理性骨折、脊柱畸形、下肢肌力减退、大小便失禁，甚至截瘫等。PART.3影像学表现一、X线平片脊柱EG首选和最重要的检查方法，对于定性和确诊具有重要参考价值。然而，X线平片的局限性也很明显。脊柱EG影像学表现随病程进展呈多样性，仅靠X线检查与脊柱结核、转移瘤等其他脊柱肿瘤相鉴别较困难。早期X线平片显示病椎呈中心区溶骨性骨质破坏，随着病情发展可出现椎体压缩、塌陷、变扁，最终形成扁平椎(又称硬币样椎)。扁平椎是脊柱EG特征性影像学表现，为对称性椎体扁平塌陷，多见于青少年患者。脊柱EG病变主要累及椎体，青少年患者受累椎体上下椎间隙一般保持正常高度，成人患者受累椎体上下椎间隙则有不同程度的狭窄。文献报道仅10％表现为典型扁平椎。在引起扁平椎样改变疾病中，脊椎EG是扁平椎最常见的病因。二、CT对脊EG病灶骨质破坏细节的显示较为可靠，可清楚显示骨质破坏范围与特点、软组织肿块与邻近结构的关系等。CT检查显示脊柱EG患者病椎呈溶骨性改变。相邻椎间盘一般不受累，很少出现椎弓根、椎板等附件受累。但Peng等研究报道，约50％脊柱EG患者出现椎旁软组织受累。以及，超过一半脊柱EG患者会出现后方附件受累表现。这可能与疾病发展处于不同阶段相关。研究人员曾统计分析15例脊柱EG病例23个病椎(颈椎6个，胸椎10个，腰椎7个)，CT检查显示有3个病椎同时累及附件，2个累及椎弓根；9个病灶突破骨皮质于椎旁形成软组织肿块，1例椎管内亦见软组织肿块；1例发生椎间隙变窄，6例出现脊柱不同程度的后突畸形。三、MRI对脊柱EG病灶内结构、椎弓、椎间盘、脊髓等椎旁软组织情况显示更为清楚，对病变敏感度虽高，但特异性不强。存在一特殊征象，冠状面示软组织肿块呈套袖状，紧邻椎体周围(即套袖征)。有学者研究认为，套袖征是脊柱EG特征性表现。它与恶性肿瘤在椎体周围形成广泛性分叶状或团块状肿块不同，可据此进行鉴别。并且相关研究发现，青少年和成人MRI存在差异，在T1加权像时，青少年和成人病损区大多显示均匀性等信号，部分成人显示低信号；T2加权像，青少年病损区显示均匀性等信号或中等程度信号增高，成人多显示均匀性高信号。PART.4病理病理检查：最终明确诊断脊柱EG。脊柱EG多累及单个椎体，有文献报道溶骨性病变的脊柱EG经皮穿刺活检术阳性率高达91.9％，脊柱EG病多为黄褐色质软的肉芽组织，溶骨破坏区中有许多组织细胞(如Langerhans细胞、嗜酸性粒细胞)，可呈肉芽肿背景，有吞噬现象及泡沫细胞形成，免疫组化分析显示肿瘤细胞S100、CD1a阳性。电镜下可见Langerhans细胞呈特征性网球拍状或杆状Birbeck颗粒。血液检查主要表现为外周血嗜酸性粒细胞升高，红细胞沉降率增快。PART.5治疗主要目的是维持脊柱稳定，保护神经功能，缓解疼痛，促进愈合，切除病灶，预防继发性脊柱不稳定。EG具有自限性，预后较好，且脊柱EG发病率低，临床病例少，所以对该病目前尚无统一治疗方法。保守治疗包括单纯支具制动、激素疗法、放疗等方法，适用于未出现神经症状、脊柱稳定的患者。若保守治疗无效或病变继续发展，可考虑手术治疗。据观察，各种治疗方法的预后结果均满意，复发率低于20%，但目前尚缺乏评价各种治疗方法疗效的大样本的临床研究报道。一般而言，无症状患者的典型孤立性病变的治疗是保守治疗。可考虑予以卧床、石膏或支具固定等保守治疗；有研究报道，称对于症状轻，脊柱稳定的儿童患者，采用支具固定治疗颈椎EG，患者症状缓解，椎体高度平均恢复至相邻正常椎体的76％。骨EG对放射线中度敏感，放疗尤其适用于骨质破坏较重或局部制动后定期观察病变无明显修复，甚至加重的患者，可获得较满意疗效。有研究推荐局部放疗剂量为6～10Gy，局部控制率达80％，并且未见明显并发症。化疗对EG涉及椎旁软组织是安全有效的，并可明显降低复发率。但化疗药物全身应用引起的不良发应，应引起足够重视。应保留用于全身受累，或当病变的位置妨碍安全和完整的手术切除，作为儿童孤立性病变的初始治疗。药物治疗，CT引导下病灶内激素注射是一种安全、微创、有效、并发症发生率低的治疗孤立性脊柱EG病变的方法。几项体外研究已经证明，通过抑制朗格汉斯细胞悬浮液产生白细胞介素和前列腺素，甲泼尼龙促进了疼痛的缓解和可以预测的骨愈合。治疗剂量也还是经验用药，对于小病灶建议40mg，对于骨盆的大病灶，建议160mg。最后，对于有症状，脊柱畸形，恶化或者治疗后疗效不佳的患者，就应该采取手术。手术应该因人而异，对于儿童患者来说，更应该注意，过早的融合会影响融合椎骨的正常发育并导致融合节段的相邻节段的退化。最后，有看到一篇casereport，关于EG患者在脊柱外科和血液内科之间的拉扯。故事发生在2014年某医院，脊柱外科收治1例腰2椎体病变的EG，进行了手术。术后患者间歇性腰痛，进行性加重。2016年1月，患者又一次入院，状态极差，PET-CT检查发现全身多发性病变，考虑血液系统恶性肿瘤伴广泛性全身转移。专家提出转科治疗。将病人转诊至血液内科，提出了全新的见解，同样的诊断，经四次化疗，1次自体外周血干细胞移植，病人痊愈，诊治经验以casereport发表于2019年9月JournalofInternationalMedicalResearch。“好的外科医生应该是一个会开刀的内科医生”，一名合格的医生，不仅需要熟知本专业领域的疾病诊治，系统性的医疗思维更加重要。参考文献：[1]Angelini,A.,etal.,Currentconceptsforthediagnosisandmanagementofeosinophilicgranulomaofbone.JOrthopTraumatol,2017.18(2):p.83-90.[2]Huang,W.,etal.,Eosinophilicgranulomaofspineinadults:areportof30casesandoutcome.ActaNeurochir(Wien),2010.152(7):p.1129-37.[3]Pan,Y.,etal.,Autologoushematopoieticstemcelltransplantationforefficienttreatmentofmultisystem,high-risk,BRAFV600E-negativeLangerhanscellhistiocytosis.JIntMedRes,2019.47(9):p.4522-4529.[4]Sadashiva,N.,etal.,SurgicaltreatmentofLangerhanscellhistiocytosisofcervicalspine:casereportandreviewofliterature.ChildsNervSyst,2016.32(6):p.1149-52.[5]Zheng,Y.,etal.,PosteriorFocalCurettageandSpineStabilityReconstructionbyTemporaryPedicleScrewFixationinChildrenWithCollapsedVertebraeduetoEosinophilicGranuloma.GlobalSpineJ,2022.12(8):p.1745-1750.[6]杨永胜,余晖,and龙从杰,套袖征:骨嗜酸性肉芽肿的MRI表现.西南国防医药,2011.21(11):p.1205-1207.策划：肖建如、许炜编辑：袁昊校审：许炜、李博图片：参考文献

女性，12岁，自诉跑步后臀部疼痛不适一周就诊。疼痛轻微，与活动有关，无发热及夜间疼痛不适，无其他不适主诉，既往体健，1.70，70KG，肥胖体型。术前检查提示骨盆骨质破坏伴软组织肿块，恶性肿瘤可能大。入院后行PETCT检查提示MT可能大。本科术前考虑良性伴侵袭性病灶可能，但术前MRI提示病灶范围较大伴髋臼周围水肿带，故行穿刺活检明确。行骨盆肿瘤单纯刮除，甲强龙局部浸泡临床上多见于20岁以下的青少年和儿童。为LCH(Langerhans'ceilhistiocvtosis)中比较良性的一种，约占其中的70％，具有临床症状轻及自限自愈的修复过程和多发病变的此起彼伏特点。男女发生率比2：1，本组87．5％的病例位于¨0岁。男14例，女10例，男女比例为1．4：1，与以往文献报道基本吻合。主要临床症状为局部疼痛、压痛，软组织肿块或肿胀．全身症状较少而轻微。实验室检查白细胞总数正常或略增高，但分类嗜酸性粒细胞增高，血沉可增快。骨盆嗜酸性肉芽肿多位于髂骨，膨胀较明显，病变发展向下可达髋臼，向内可至骶髂关节，甚至可引起半脱位。在X线平片上，发生于髂骨者。病变主要呈地图形或卵圆形的骨内溶骨性破坏。周边可有不同程度硬化边缘。可呈轻度膨胀改变。因病灶穿破骨皮质而常形成软组织肿块，骨膜反应较少见。发生于耻骨、坐骨者，病变以虫蚀状溶骨破坏为主。膨胀不明显，常可见层状骨膜反应，软组织肿块较明显；CT能更好的显示骨质破坏的情况及软组织的范围。破坏区无明显硬化边，皮质部分消失。有时于破坏区内可见碎片状残留小骨碎片．破坏区周围形成软组织密度。嗜酸性肉芽肿临床症状与尤文肉瘤、骨髓炎相比较轻微，无明显特异性，影像特征大部分在X线平片上能得到很好显示，CT、MRJ具有高分辨率特点，能更好显示病变的范围、软组织改变及邻近结构受累的情况，PET-CT表现为代谢摄取增高，常无直接诊断作用，结合临床特点和影像学三期(组织细胞增殖期、肉芽肿期、消退修复期)的表现，可提高诊断率，但是根本上需依靠活检或手术病理确诊。

     嗜酸性肉芽肿（eosinophil.  granuloma)是一种原因不明的全身性疾病，不是肿瘤，多发生于儿童和青年，偶见于老年人，男性多见,常侵犯扁平骨，如颅骨、骨盆、肩胛骨和肋骨等。有时也可侵犯脑及其他内脏。病变可为单发或多发。其病理特点为颅骨骨质破坏，呈肉芽肿样改变。内有大量嗜酸性细胞浸润，同时有结缔组织增生形成的新骨。     患者在短时间内出现头部疼痛性肿块，以颅顶部最多见，伴有乏力、低热、体重减轻。     实验室检查可见血象嗜酸性粒细胞增多，白细胞总数偏高，红细胞沉降率（血沉）加快，血钙、磷、碱性磷酸酶正常。CT检查见病灶局部颅骨内板、外板及板障均被破坏，呈圆形或椭圆形，密度不甚均匀。内有小的新骨形成，边缘为凿齿状，周边有增厚的骨反应。嗜酸性肉芽肿属良性，对放疗敏感、范围较小者，应手术切除。较大的病灶可行病灶刮除术；术后加用放疗，一般只需9-15Gy 的放射剂量。术后明确诊断为嗜酸性肉芽肿的患者，还应去血液科就诊，排除全身性疾病的可能性。

治疗前患儿因额颞部头皮肿胀2个月来诊，曾经在外院2次行头皮血肿穿刺抽吸术，但未抽出血肿。来我院行头颅CT检查发现颅骨破坏缺损，诊断颅骨嗜酸性肉芽肿，全麻下行嗜酸性肉芽肿切除＋一期颅骨修补术治疗中围绕肿瘤设计半圆形手术切口，完整切除肿瘤，用铣刀切除病变颅骨至正常颅骨，用钛网、钛钉作颅骨修补术治疗后治疗后7天治愈出院

图片背后的故事：1周前出门诊，接诊一位19岁的年轻妈妈，外院病理活检提示：恶性肿瘤？接触眼神那一刻，懂得年轻妈妈的一种发自内心的治愈的渴望，毕竟是两个孩子的妈妈，经我院病理会诊，确诊为左侧股骨近端嗜酸性肉芽肿，行病灶刮除植骨，目前手术已经做完，康复中择日可办理出院。就患者及家属要求，在网站上做一期科普，献给有需要的人。骨性嗜酸性肉芽肿属于网织内皮细胞增生症的一种病变类型，其发病年龄在9~56岁之间，多见于儿童和青少年，男性多于女性，男女比例为2:1，常见的病变部位为头颅、肋骨、脊柱、肩胛骨、骨盆，还有长管状骨。[病理原因]原因不明，过去有人认为是低毒性感染所致，也有人认为与高度过敏反应有关，均未得到普遍认可，但目前多认为本病为肉芽肿增生，并非肿瘤。[临床表现]骨嗜酸性肉芽肿可为单发骨或多发骨内，无皮肤、肺及其它骨外损伤，临床症状变化多端，可无任何症状，亦可随发病部位及病变大小而有不同程度的疼痛、肿胀及功能障碍。在骨髓中发现长管状骨的病变，很像尤文氏肉瘤或感染的表现，在承重的长管状骨中可出现病理性骨折，有的患者以病理骨折为首发症状。表浅部可触及到骨质的改变，长骨隆起肥大，大范围颅骨破坏时可出现骨质凹陷，位于脊柱的病变最常见于颈椎，其次是胸椎和腰椎，可合并脊柱侧凸或后突畸形，少数患者可出现脊髓压迫症状。[辅助检查]一、血检结果显示血中有少量白细胞增多和嗜酸性粒细胞增多，血清钙、磷、碱性磷酸酶正常。2.头颅的 X线表现为单发的圆形或卵圆形骨质缺损，边缘一般无硬化，多发病变可合并成图状骨质缺损；发生在肩胛骨的病变，可出现大面积骨质破坏，伴随着软组织肿块，在肋骨可有轻微的膨胀；发生于骨盆的病变可有明显边缘的溶骨性破坏；出现于脊柱的溶骨损伤，并迅速转变为扁平椎，椎体可像纸样变薄，椎间隙不受影响，椎旁有软组织肿胀；出现在长骨的病灶，可能发生在骨干或干骺端，很少发生在骨骺，在骨干上则表现为骨质轻度膨胀，骨膜呈层状反应。[诊断要点]一、病床随病变部位及大小而有不同程度的疼痛、肿胀及功能障碍。X线表现病变为溶骨性破坏，边界清晰，长管状骨有骨膜反应，脊柱病变可表现为扁平锥。病理检查常见的病理特点是间质细胞增生和白细胞侵润，而白细胞主要为嗜酸性细胞；[鉴别诊断]急性骨髓炎： X线亦可表现为骨骺端骨干溶解性改变，有层状骨膜反应，与骨的嗜酸性肉芽肿鉴别点为临床上多见局部红、肿、热、痛及功能障碍，化验检查显示白细胞增高及中性粒细胞增多，病理组织学也显示中性粒细胞侵润。[治疗与康复]一、非手术治疗强松注射疗法：对骨嗜酸性肉芽肿理想的治疗是在病灶内注入强松制剂，使其缓慢吸收。对于局部性复发或继发性病变，在病变部位便于实施注射治疗时，本疗法也适用。一般情况下，通过注射2~3次，即可达到治疗目的，6~12月内病灶可先停止发展，再修复。(2)放射治疗：对放射治疗较为敏感的患者，一般可给予500~1500 rad的放射治疗，对于手术不易彻底的椎体和头盖骨部位手术的病灶，或因其他原因不能手术者，可考虑进行放疗，或术后辅以放射治疗以杀死细小病灶以长期控制病灶。化疗：对于多发病变不宜手术或放疗的患者，可用肾上腺皮质激素或抗肿瘤化疗药物，如氮芥、氨甲蝶呤、长春新碱等。二、手术方法刮除植骨术：适用于单发或多发病灶，理想的手术方法是将病灶内壁完全刮除，刮除后病灶应完全灭活，可采用95%乙醇、石碳酸、液氮、大功率激光气化、氩气刀炭化、微波热疗等方法，灭活后用自体骨、异体骨或人工骨移植填充瘤腔。(2)瘤段切除术：手术指征为肿瘤广泛破坏病灶，发生病理性骨折，或定位于非重要骨。切除应广泛，包括反应性骨壳周围组织。自体骨重建可在肿瘤切除后使用。可对肋骨、腓骨等某些部位进行边缘性瘤段切除。[评述]病灶内注射强的松剂吸收缓慢，可使病灶静止，理想的手术是彻底清除肿瘤组织，当怀疑有脊柱病灶时，可行的穿刺活检术，并行单纯体外矫形固定或化疗。若病变扩大至脊柱后弓，神经受压，可实施椎板切除减压。出现在头颅、脊椎、肩胛骨、骨盆处的患者，手术不易彻底，灭活方法较少，可考虑行放疗或术后辅助放疗。化学疗法很少使用。骨嗜酸性肉芽肿预后较好。在少数病例中，当病灶处于发展阶段时，采用灶内切除术可能会局部复发。对多发病变的患者，只要不伴有骨外病变，预后同样良好。嗜酸性骨肉芽肿性骨质疏松是一种理想的术式，在完全清除肿瘤组织，彻底灭活内壁后，再用自体骨、异体骨或人工骨移植填充瘤腔，效果优于颅骨、脊柱、肩胛骨、骨盆等，手术不易完全灭活，灭活方法较少，可考虑术后放疗或术后辅助放疗。化学疗法很少使用。总体而言，骨嗜伊红性肉芽肿预后良好。对多发病变的患者，只要不伴有骨外病变，预后同样良好。在少数病例中，当病灶处于发展阶段时，采用灶内切除术可能会局部复发。(困难与对策)高复发率是本病治疗中的一大难题，尽可能多的刮去病灶是解决复发的最佳方法，刮去不彻底的患者可配合放疗。

颅骨嗜酸性肉芽肿的病人多见于儿童和年轻人，高发年龄在 1~4 岁，男性多见。多数病人缓慢起病。大多数病人是因为偶然发现头部肿块，发现的，肿块逐渐增大，有压痛。笔者近期治疗的一例孩子肿块甚至在发现的数月之内大小呈多变的表现。 颅骨嗜酸性肉芽肿多数为颅盖骨的单一病灶，累及颅底骨少见。 有的病人可以自行缓解，也有的病人变现为致死性的多系统受累及。 颅脑 CT 是诊断的主要手段，表现为中等密度的溶骨性破坏以及软组织肿块。 多数国内外医生认为颅骨嗜酸性肉芽肿是良性病变，是朗格罕斯细胞组织细胞 增生症的一种发病形式。为防止病灶进行性扩大，可以在小儿神经外科手术治疗。对于单发病灶可以扩大切除颅骨病变，术中需将病损颅骨咬除至正常部位。如果病变累及硬膜，应该同时处理硬脑膜。如果术后颅骨缺损大于3cm，可以行颅骨修补术 有报道认为颅骨嗜酸性肉芽肿对于放疗比较敏感。对于颅底的颅骨嗜酸性肉芽肿，可以在不增加并发症的前提下，尽可能多的切除病灶，残余病变可考虑放射治疗。因为本病发病机制不明确，因此术后的辅助治疗多种多样，有化疗、放疗以及应用激素等。 广泛累计者建议活检明确病理后请血液科会诊治疗。

一、简介朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans Cell Histocytosis, LCH）是一种组织细胞的异常分化，组织学上以骨质破坏、朗格汉斯细胞(Langerhans cell)增生及嗜酸性细胞浸润为特点。1987年以前曾命名为组织细胞增生症X，包括嗜酸性肉芽肿（Eosinophilic Granuloma, EG）、韩-雪-克氏病（Hand-Schller-Christian Disease）和勒雪氏病（Letterer-Siwe Disease）。1．分类 嗜酸性肉芽肿最为骨科医师所熟悉，也最为常见。EG指单发的骨LCH，预后最佳；多发少见（图1）。韩-雪-克氏病是骨缺损伴有内分泌异常（典型表现为三联症：眼球突出、尿崩症和颅骨的溶骨性破坏）。勒雪氏病为伴有内脏损害，预后不佳。2．发病机制3．发病率 LCH发病率约为1/150万，其中79%为单发的EG，7%为多发的EG，14%属其它类型LCH。LCH好发于儿童及青少年，好发年龄为5～10岁。近年国外大宗病例报告成年发病比例远比想象的高，约为39%-58%。在成年患者中，男女比例高达5:1。4．分布 故脊柱嗜酸性肉芽肿少见，占LCH骨性损害的6.5～25%，5．预后 脊柱嗜酸细胞肉芽肿预后良好，单个病灶可自愈，复发率很低，北医三院随访的30例颈椎LCH（随访率：85.7%），平均随访53.5个月，未见复发病例。多发脊柱LCH的复发率仅为3.6％。二、诊断 对于脊柱LCH的诊断，诊断原则仍应为“临床表现+影像所见+病理活检”的三结合。1．临床表现 脊柱LCH缺乏典型的临床症状。80%患者首诊时诉局部钝痛、活动受限，无神经症状。少数患者有发热，还有部分患者因脊柱后凸或侧弯畸形、脊柱病理性骨折或其它部位LCH表现而发现本病；37％的颈椎LCH可表现为斜颈。部分患者因病灶刺激或压迫脊髓或神经根，出现感觉、运动功能障碍等。2．影像学检查：患儿早期往往是椎体溶骨性改变，接着是压缩骨折－形成“扁平椎”3．病理检查 穿刺活检有效率高达94%。镜下典型LCH的特征是大量Langerhans细胞成片块状增生及多量嗜酸性粒细胞浸润（局限性肉芽肿形成），可混有淋巴细胞、中性粒细胞和浆细胞。电子显微镜下所见特异的Birbeck 颗粒，或免疫组织化学检查示特异性抗原CD1a 和S-100阳性，是重要的诊断依据。绝大多数EG患者预后良好，通过保守治疗均可获得满意疗效。治疗主要采取手术切除肿块，术后加用放疗，也可单独用放疗。儿童一组常见的肿瘤叫组织细胞增生症X，包括韩-雪-柯氏病、勒-薛氏病、嗜酸细胞肉芽肿，后者是这三种疾病中最好治，预后最好的疾病。放射治疗一般可以根治。而且，儿童放疗剂量极低，对影响骨的发育成长影响较小。如果全身多发，需要做化疗。本病常与淋巴细胞增生性嗜酸细胞肉芽肿相混淆，临床上必须有病理诊断才能区别。

3月29日，病房里住进了一位特殊的患者——14岁的小张。该患者胸骨压痛明显，皮下有包块样隆起，但无红肿表现，CT示：局部软组织肿胀，伴病理性骨折可能。 4月7日，我们为该名患者进行了开胸探查手术（见下图），术前，我们对各种可能情况做了预测，术中，见肿块已明显侵犯胸骨，甚至破坏了部分胸骨。在快速病理切片的支持下，我们对肿块进行了清除，并用“铁爪”对缺损的胸骨进行了修补固定，再用周边的肌肉填塞空腔以避免感染。术后，患者恢复良好，各项指标均已正常。 今日，病理结果显示为郎罕氏细胞增多症，符合术中嗜酸性肉芽肿（EG）的诊断。该病好发于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨，此次小张的病例，颇为罕见。