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王冰副主任医师 北京大学第一医院 骨科(骨肿瘤) 骨肿瘤的病因、发病过程目前尚不清楚。在不同的国家和种族,骨肿瘤的发病率有明显差异,说明骨肿瘤的发生受环境和遗传等多种因素的影响。有一些骨肿瘤的发生与基因变异有关。骨肿瘤发生的危险因素包括既往曾行放疗、化学物质暴露(如氯乙烯、砷等)、严重创伤、组织的慢性刺激(慢性骨髓炎)、继发于其它疾病(如内生软骨瘤病、多发性骨软骨瘤病、Paget病等等)。目前认为,大多数骨肿瘤,尤其是恶性骨肿瘤是多病因起源。由于发病机制不明确,目前尚无确切针对性的预防方法。可以尽量避免一些骨肿瘤发生的危险因素,例如在青少年骨骼发育期减少外伤、增强免疫力,预防病毒感染、避免接触有害化学物质、远离放射源。或者对于有恶变倾向的非肿瘤性病变和良性骨肿瘤要严密随诊,早期处理,比如慢性骨髓炎要及时清创封闭创面,对于内生软骨瘤病、多发性骨软骨瘤病、Paget病等如果病变进展,影像学检查可疑恶变时要早期处理,避免恶变为恶性骨肿瘤。2021年06月16日 1126 0 1
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2021年05月24日 757 0 0
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刘斌副主任医师 广西医科大学附属肿瘤医院 骨软组织外科 前言门诊收治青年女性,大腿软组织肿瘤,考虑骨肉瘤可能,穿刺活检提示髓系肉瘤,考虑病理少见,有感于规范治疗的重要性,本章带你走进髓系肉瘤,献给有需要的人!血液系统恶性肿瘤可以表现为髓外软组织肿块在相对罕见的情况下。它的罕见性给诊断和治疗带来了挑战。最罕见的表现之一是髓样肉瘤(MS)。髓样肉瘤是急性骨髓性白血病、骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常综合征或复发的一部分,尤其是在异基因造血干细胞移植后。肿瘤显示高髓过氧化物酶表达,因此颜色为绿色,被称为绿色瘤。它最常见于淋巴结、皮肤和软组织、骨骼、睾丸、肠粘膜和腹膜。其次是髓过氧化物酶、 CD117、 CD99、 CD68/PG-M 1、溶菌酶、 CD34、末端脱氧核苷酸转移酶、 CD56、 CD61、 CD30、糖蛋白 a 和 CD4。染色体异常包括 MLL 重排、 t (8; 21)、7单体、8三体、11三体、4三体、倒位、16单体、16 q 缺失、5 q 缺失和20q 缺失。关于髓样肉瘤的文献大多是病例报告和小规模的回顾性研究,因此对病例及其表现和处理方案的临床知识有限。背景血液系统恶性肿瘤可以表现为髓外软组织肿块在相对罕见的情况下。它的罕见性引起了诊断和治疗的挑战。髓样肉瘤(MS)最初是由伯恩斯在1811年描述的,但直到1853年晚些时候,它才被金调查报告为“绿色肿瘤”1966年,Rappaport 提出了“粒细胞肉瘤”这一术语直到2002年,世界卫生组织(WHO)才将其命名为“髓样肉瘤”。髓样肉瘤被誉为绿色肿瘤是由于髓过氧化物酶(MPO)的高表达,这就是它的替代名称“绿色瘤”的由来然而,髓样肉瘤似乎是最常用的术语,因为大约30% 没有显示 MPO 阳性。典型地,髓样肉瘤可能作为急性骨髓性白血病、骨髓增殖性疾病或骨髓增生异常综合征的一部分从头发展,或者在复发时表现出来,尤其是在接受异基因造血干细胞移植的患者中。在急性髓细胞白血病,MS 可能是急性髓细胞白血病的第一个表现,可能比临床疾病早几个月到几年。在复发期间也可能发生同样的情况,在接受治疗的急性髓细胞白血病患者缓解后,MS 成为复发的最初表现。根据世界卫生组织,肿瘤本身包括髓样细胞,可以是成熟的或未成熟的,存在于骨骼以外的解剖部位。要诊断髓样肉瘤,必须出现导致局部组织消失的肿瘤肿块。从人口统计学上来说,这种疾病以男性为主,男女比例为1.2:1; 此外,它可能发生在任何年龄和身体的任何部位。最常报道的部位是淋巴结、皮肤和软组织、骨骼、睾丸、肠粘膜和腹膜。免疫组织化学表明 CD68-KP1是最常见的表达标记,其次是髓过氧化物酶、 CD117、 CD99、 CD68/PG-M 1、溶菌酶、 CD34、末端脱氧核苷酸转移酶、 CD56、 CD61、 CD30、糖蛋白 a 和 CD4。该小组将 MS 与淋巴母细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、血浆树突状细胞瘤、神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤、原始神经外胚层肿瘤和髓母细胞瘤区分开来。细胞遗传学研究显示一组不同的染色体异常,包括: MLL 重排,t (8; 21) ,单体7,3体8,3体11,3体4,倒位,单体16,16 q 缺失,5 q 缺失,20q 缺失。髓样肉瘤是一种相对罕见的疾病,大多数文献包括病例报告和小的回顾性研究,从而限制了病例的临床知识和患者的管理。发病率2.5-9.11% 的急性髓细胞白血病患者发生 MS。因为在极少数情况下,在骨髓被细胞浸润之前,肿瘤可以发展,所以它被称为孤立的或原发性 MS,这种情况发生在没有白血病、骨髓增生异常综合征或骨髓增殖性疾病病史的情况下,并经阴性骨髓检查证实。在有限的病例报告中描述了这种表现。发病机制髓外受累的确切机制尚不完全清楚。然而,一些研究发现有不同的细胞因子受体和粘附分子控制癌细胞向特定组织的“归巢”。CD56是神经细胞粘附分子,可能在发病机制中也有一定作用。髓样肉瘤的高发病率与 CD56细胞表达有关,与 t (8; 21)有关,这一事实支持了它的作用。也有人认为,核心结合因子转录因子的失调,这是参与细胞粘附和识别,可能是发病机制的一部分。诊断为了诊断髓样肉瘤,要考虑临床表现、放射学检查和组织活检。临床表现髓样肉瘤的临床表现取决于其部位,临床症状通常是由肿瘤或浸润性器官功能障碍引起的肿块效应所致。这种疾病是罕见的恶性肿瘤的罕见表现。它甚至可能先于临床诊断,因此,临床诊断需要高度临床怀疑。影像由于 MS 可以在身体的任何部位发展,影像学是一个重要的诊断和预后方式。髓样肉瘤通常表现为软组织肿块,因此 CT 成像通常是首选的检查方式。由于有广泛的鉴别诊断,CT 和 MRI 通常用于排除错构瘤和脓肿。PET-CT 也可能是有益的,特别是在监测反应和放射治疗计划。MRI 可能是髓样肉瘤在中枢神经系统(CNS)发展时的选择方式。活检和组织病理学检查核心引导活检应该进行确认诊断,因为它有更准确的结果相比,细针抽吸[4,13]。形态学上,肿瘤表现为髓样细胞浸润。它表现为包括成髓细胞、单核细胞或较少见的早幼粒细胞在内的癌细胞的增殖,因此,它被细分为粒细胞肉瘤、单核细胞肉瘤和粒单核细胞肉瘤[18,33,34]。根据细胞成熟程度的不同,还可分为胚芽型、未成熟型或成熟型。原始型髓样肉瘤主要由成髓细胞形成,成熟程度较低。未成熟的 MS 由成髓细胞、前髓细胞和嗜酸性粒细胞组成。成熟的 MS 包括早幼粒细胞、更多的成熟细胞和大量的嗜酸性粒细胞。这种排列呈弥散型或印第安人的锉刀型。KI-67/MIBI 指数通常很高。巨核系和红系分化的 MS 是罕见的实体。急性早幼粒细胞性髓样肉瘤也很罕见,大多数病例在复发时表现出对中枢神经系统的特殊偏好。免疫组织化学,流式细胞术,荧光原位杂交虽然在已确诊的急性髓细胞白血病患者中诊断髓样肉瘤比较容易,但对病理学家来说,原发性髓样肉瘤的诊断具有挑战性。在一项历史性的研究中,有75% 的误诊率。同一研究报告大细胞淋巴瘤是最常见的误诊。然而,这个比率在最近的研究中显示出改善(25-47%); 然而,它仍然很高。这些技术配合分子技术是必要的,以达到准确的诊断。细胞化学染色应包括氯乙酸酯酶、髓过氧化物酶和非特异性酯酶。免疫表型可以进行石蜡切片或流式细胞仪分析,使用细胞悬液从肿瘤。石蜡切片常见的阳性标记包括 CD68/KP1、 MPO、 cd117、 cd99、 cd68/pg-m1、溶菌酶、 CD34、 TdT、 CD56、 CD61、 CD30、糖蛋白和 CD4。流式细胞术显示,髓样分化中最常见的标志物是 CD13、 CD33、 CD117和 MPO,而单胚分化中最常见的标志物是 CD14、 CD163和 CD11c。为了排除其他鉴别诊断,b 和 t 淋巴细胞标记物,特别是 CD20,CD45RO,CD79a 和 CD3,应该进行检测。虽然 CD43和溶菌酶被认为是 MS 最敏感的标记,因为在大多数案例研究中有100% 的表达,但它们不是特定的标记。MPO 在66-96% 的 MS 病例中表达,可用于鉴别 MS 和淋巴瘤。CD68和 CD117也是最常用的面板的一部分。其他常见抗原包括 CD11c、 CD13和 CD33。CD34对 MS 缺乏特异性。细胞遗传学分析分析可以在骨髓抽吸/活检或外周血中进行。大约50% 的患者发现细胞遗传学异常。皮莱里等人对92名成年患者 MS 组织中的细胞进行了 FISH 分析。他们报告了71% 的有可用数据的患者 FISH 和传统细胞遗传学完全一致。这可能表明骨髓或外周血的传统细胞遗传学研究和肉瘤细胞的 FISH 研究是互补的,在临床环境中,两者都应该进行。MS 中描述的最常见的突变是突变的 NPM1。最常见的易位是 t (8; 21)。Inv (16)也是急性髓系白血病(AML)中常见的易位,尤其是位于腹部的易位。MS 中其他描述的异常包括 t (9; 11)、 del (16q)、 t (8; 17)、 t (8; 16)和 t (1; 11)。在4号、7号、8号或11号染色体上的异常也被报道。在临床表现和分子异常之间有某种联系。髓样肉瘤(MS)与 t (8; 21)最常见于儿童患者的眶区,而成年患者 inv (16)则表现出较高的胃肠道和乳腺髓样肉瘤(MS)的发生率。尽管关于皮肤髓样肉瘤的细胞遗传学分析的报道很少,但这种病变可能与8号染色体三体有关,但这种关联尚不确定。慢性粒细胞性白血病髓样肉瘤可能表现为分子定义的骨髓增殖性疾病为慢性粒细胞性白血病。在这种情况下,髓样肉瘤的诊断建立了一个慢性粒细胞性白血病期。尽管如此,一些罕见的 bcr-abl-1阳性髓样肉瘤病例报告没有全身性疾病。治疗系统性治疗由于随机前瞻性试验的不足,对髓样肉瘤的治疗尚未达成共识。治疗策略很大程度上取决于 MS 的表现时间: 无论是在表现时或单独或复发时 AML。孤立性 MS 或 MS 患有急性髓细胞白血病的推荐治疗方案是常规的急性髓细胞白血病治疗方案,并根据个体风险分层。这是基于这样一个事实: 与接受全身化疗的患者相比,只接受局部治疗的孤立性髓样肉瘤患者中有很大比例发展为急性髓系白血病。局部治疗治疗方式有放射治疗、手术治疗或两者兼有。虽然对于有症状的髓样肉瘤患者的手术治疗没有重要作用,但是在开始化疗之前可以考虑切除或减块。手术的主要作用变得明确时,达到诊断是困难的,并切除活检是必要的。对髓样肉瘤患者不应采取积极的手术方法,因为即使是孤立的髓样肉瘤,也是全身性疾病的一部分,对全身化疗的反应最大。在孤立的 MS、化疗药物反应不足、骨髓移植后复发以及需要快速缓解症状时,应考虑放射治疗。使用方案的24戈瑞在12个部分可以提供给大多数髓样肉瘤患者与杰出的疾病控制和微不足道的发病率。在治疗方案上采用手术或放射治疗时,应结合全身化疗。这是因为他们都不会单纯地推迟向反洗钱的转变或改善结果。关于中枢神经系统或皮肤 MS,放射治疗优于手术。骨髓移植虽然没有前瞻性试验评估骨髓移植在孤立性 MS 中的作用,但一些回顾性研究显示良好的结果,甚至鼓励在患者第一次诱导缓解后考虑异基因骨髓移植。靶向治疗急性髓细胞白血病的分子数据正在积累,这些异常正在被描述为新的靶向治疗药物,可能改变结果和预后的不同亚群,包括 MS 正在被发现。这些药物包括 FLT3抑制剂、法尼基转移酶抑制剂、组蛋白脱乙酰酶抑制剂和 DNA甲基转移酶抑制剂。局部复发孤立 MS 的复发非常罕见,全身性复发几乎总是在大约7个月的中位时间后发生。这种情况下的治疗选择取决于以前的治疗。接受化疗后复发的患者可能只接受再诱导化疗和放疗至 MS,并应考虑同种异体骨髓移植。对于骨髓移植后复发的患者,治疗方法包括输注供者淋巴细胞和逐渐减少免疫抑制。如果不能提供化疗,放射治疗可以作为姑息治疗的基础。虽然氮杂胞苷在 MS 中的作用尚未完全确定,但也可以考虑使用。尽管如此,这些患者的治疗效果仍然很差。骨髓外复发的治疗方法包括再诱导化疗和放射治疗,同时考虑同种异体骨髓移植。当骨髓移植后出现骨髓质和髓外复发时,疗效极差,应考虑临床试验或姑息性治疗。结论MS 被认为是急性髓细胞白血病的一个亚群,其中髓细胞形成肿瘤块。髓样肉瘤可以出现在身体的任何部位,也可以出现在病程的任何时候。虽然在已经确诊的急性髓细胞白血病患者中对 MS 的诊断是相对直接的,但对原发性 MS 的诊断是具有挑战性的。免疫组织化学、免疫表型、细胞遗传学和分子学以及影像学的综合研究对诊断是必不可少的。虽然对孤立性髓样肉瘤的治疗还没有达成共识,但几乎总是采用 AML 诱导方案治疗,考虑将异基因骨髓移植作为首次缓解的一种选择。鉴于髓样肉瘤是一种全身性疾病,需要更多的前瞻性随机、多中心研究来达到理想的治疗方案。2020年09月26日 7032 0 1
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卫愉轩医师 中国医学科学院肿瘤医院深圳医院 骨科 骨肿瘤是发生于骨及其附属组织(肌肉、血管、神经、淋巴管等)的肿瘤,包括发生于“骨头”上面的肿瘤和软组织(“肉”)的肿瘤,又可以分为良性肿瘤和恶性肿瘤,以及肿瘤样病变。骨与软组织肿瘤的种类繁多,诊断和治疗都比较困难。那么:骨肿瘤是如何发生的?有哪些预防措施吗?一、骨肿瘤的发病原因肿瘤的发生是一个多因素、多阶段、渐进的过程,发生过程涉及遗传、基因突变、代谢、微环境、放射、化学刺激和病毒感染等。1、物理致癌——电离辐射是其中最主要的致癌因素。长期接触放射性核素(例如铀、锶等)可引起恶性肿瘤,例如核电站核泄露的接触人员、原子弹爆炸的幸存者,多种恶性肿瘤的发生率都明显增高。2、化学致癌——包括直接致癌物、间接致癌物、促癌物质等。生活中比较常见的致癌物质包括烷化剂、亚硝胺类、多环芳香烃、黄曲霉素等。3、遗传和基因突变——正常细胞在受到某种刺激的情况下,可能发生基因突变,多种基因突变、细胞微环境的改变、代谢免疫等相互作用,正常细胞失去原有生理特征而变成“肿瘤细胞”,具有肿瘤细胞的特征(生长不受抑制、转移、失去正常形态等)。遗传性骨肿瘤例如先天性多发性骨软骨瘤病,这种病还具有一定恶变风险。4、某些病毒5、恶变(某些良性肿瘤或病变因为某种刺激或诱导变成恶性肿瘤)——例如软骨瘤、骨软骨瘤、骨巨细胞、纤维结构不良等,都有一定的恶变风险。2019年12月03日 1426 0 0
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袁霆主任医师 上海市第六人民医院 骨科-骨肿瘤科 骨肿瘤给患者的生活造成了极大的影响,严重者甚至导致患者死亡。统计发现,中国骨肿瘤发病率平均每5万人就有1人起病。因此我们要了解导致骨肿瘤的发病原因,尽可能提早的去预防它,才能够避免它来伤害我们的身体。1、骨肿瘤最常见的原因是遗传和基因。许多骨肿瘤都有家族史,也就是父母患病会遗传子女。2、不洁饮食。一些发霉食物如大酱类或者放置时间长的食物上长有真菌,进而产生霉素,可能引起癌症。尤其是黄曲霉素,已被证实与肝癌关系密切。3、日常压力,压力会导致身体疲惫,免疫功能下降,内分泌失调,体内酸性物质沉积,同时也是主要的骨肿瘤的诱发原因。因此,保持良好的精神状态,劳逸结合,适当放松紧绷神经,学会缓减压力是预防骨肿瘤复发的重要方法。4.接触放射性/化学物质。一些特殊的职业会经常接触到一些放射性的物质或一些有毒有害的化学物质,人体长时间的吸入或者接触后会导致骨肿瘤发病概率增加。怎样避免骨肿瘤的产生1、加强体育锻炼,增强体质,提高对疾病的抵抗力,增强免疫功能,预防病毒感染。2、饮食预防与调理:改变不良生活习惯,少吃或不吃亚硝酸盐浓度高的酸菜、咸鱼等。少吃苯并芘含量高的烘烤熏制及油炸食品,少食带有较多黄霉曲素、发霉、发酵的食物。 3、精神调理:保持性格开朗,心情舒畅,遇事不怒。4、减少和避免放射性辐射:X线、镭、氢、锶、放射性同位素等电离辐射,可以通过体内或体外进行放射,都会诱使骨肿瘤的发生,尤其在青少年骨骼发育时期,应尽量减少和避免放射性辐射。 5、避免外伤:外伤是骨肿瘤的可能诱因之一,避免外伤,尤其青少年发育期,要避免骨骺部外伤。2019年08月14日 2842 0 0
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2012年06月03日 2191 0 0
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董扬主任医师 上海市第六人民医院 骨科-骨肿瘤科 骨肿瘤是发生在骨骼系统各种组织如骨、软骨、纤维组织、脂肪组织等的肿瘤。骨肿瘤也有良性恶性之分,良性肿瘤可能只会带来疼痛或骨折,而恶性肿瘤可能危及生命。我国最常见的良性骨肿瘤是骨软骨瘤、骨巨细胞瘤、软骨瘤,而恶性骨肿瘤占前三位的是转移性骨肿瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤。早期发现骨肿瘤对于医生的诊断和治疗以及病人的预后影响非常大,所以熟悉骨肿瘤的常见症状对于早期发现,及时就诊是非常重要的。骨或关节的疼痛(包括脊椎的疼痛),骨性肿块,以及肢体功能障碍被认为是骨肿瘤尤其是恶性骨肿瘤的三大主要征兆。另外值得注意的还有皮肤和局部血管的征象,恶性肿瘤往往有丰富的血管,皮肤色泽可有明显变化,皮肤可发热,浅静脉怒张。为了做到早期发现恶性骨肿瘤应特别注意以下情况并做进一步检查:(1)青少年突然出现不明原因的膝关节周围疼痛且有进行性加重时。(2)青少年出现发热、肢痛、肿胀、白细胞增多等急性骨髓炎时,要警惕尤文氏肉瘤和骨肉瘤的可能。(3)多发性内生软骨瘤,多发性骨软骨瘤和长管状的单发性骨软骨瘤都容易恶变为软骨肉瘤,有上述病变时,要定期复查以防恶变。(4)老年人出现不明原因的肢痛、腰背痛,且有进行性加重的趋向时,要警惕有转移性骨肿瘤的可能。骨肉瘤患者多为年轻人,约为全部患病例数的75%。主要的早期症状是疼痛,可发生在肿瘤出现以前,起初为间断性疼痛,渐转为持续性剧烈疼痛,尤以夜间为甚。恶性大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈,常有局部创伤史。骨端近关节处肿瘤大,硬度不一,有压痛,局部温度高,静脉扩张,有时可摸出搏动,可有病理骨折。全身健康逐渐下降至衰竭,多数病人在一年内有肺部转移。由于骨与软组织肉瘤不像肺癌、肝癌等被广大群众所熟知,发病较隐秘且不易被察觉,许多患者及孩子家长缺少肉瘤科普防治知识,或误认为是生长疼,致使常常贻误病情。一旦错过最佳时机,病人往往要面对较大的手术,甚至是截肢所带来的身心痛苦。早期发现对于切除病灶、保住肢体至关重要。骨肉瘤的诊断并不难,有经验的医生通过临床表现及X线检查,可使70%的病人获得正确的诊断。当年轻人有近膝关节的骨端疼痛、肿胀等症状时,尤其应想到骨肉瘤的可能。而如果医生经验欠缺,在疾病的早期往往容易造成漏诊或误诊。上世纪70年代以前,骨肉瘤的治疗主要是手术截肢,但疗效不理想,5年成活率仅有10%~20%,90年代以后,人们采取了新辅助疗法,即化疗+手术+化疗的方案,使病人的截肢率由以前的15%下降为5%,致残率明显降低,5年成活率达到60~70%,病人的生存时间明显延长。恶性骨肿瘤的治疗是以手术治疗为主,辅以放疗、化疗和免疫疗法等方法的综合治疗。治疗原则主要是在挽救患者生命的基础上尽量维持骨与关节的正常结构,保留肢体的功能(保肢),将患者生活质量所受到的影响降到最低.化疗(尤其是新辅助化疗)、放射等方法的联合应用为骨肿瘤手术提供了重要的保障。骨肿瘤保肢治疗的主要目的是既彻底切除肿瘤、又保留肢体功能,以改善患者的生活质量。恶性骨肿瘤的手术治疗经过20余年的临床研究实践,随着影像学诊断技术、病理诊断技术、外科技术和手术后康复疗法水平的提高,在化疗的基础上,根据患者的年龄、肿瘤性质、部位、外科分期、预后和要求手术达到的程度施行保肢手术已成为恶性骨肿瘤治疗的主要发展方向。相比截肢手术,保肢一方面保留了患者肢体的外形,另一方面也更大程度上保存了患肢的功能,减少了手术给患者带来的社会功能及心理上的影响。而在远期疗效对比方面,通过对骨肉瘤的回顾性研究表明,如果手术确能达到广泛的外科边界,则截肢和保肢患者的无瘤生存率和整体生存率是没有统计学差异的。尽管保肢治疗已成为肢体恶性肿瘤治疗的主流方向,但进行保肢治疗也需要具备一定的条件:(1)肿瘤未侵犯重要的血管和神经;(2)能够在肿瘤外将肿瘤完整切除,获得良好的外科边界;(3)进行保肢手术后的局部复发率不应比截肢术高;(4)局部的软组织条件尚可,预计保留下的肢体功能比假肢好。对某些就诊较晚,肿瘤已侵犯范围较广或保肢手术后复发而不能采取保肢手术,或由于肿瘤造成肢体已无功能者,截肢手术仍为一种行之有效的治疗方法。但随着近年来医学技术的发展,保肢手术的适应范围也进一步扩大,例如以往认为神经和血管受累是保肢手术的禁忌证,但随着血管和神经重建技术的发展,使得这些患者也有了进行保肢治疗的可能。临床保肢手术重建的主要方法包括人工假体置换、同种异体骨移植、自体骨移植及瘤骨灭活再植术。人工关节置换术是目前应用最广泛的方法。人工关节术后可以允许患者早期进行负重,恢复关节功能锻炼,减少全身并发症的出现,和其他的手术方式相比具有明显的优势。目前骨肉瘤治疗所用的人工关节主要是根据患者的病情需要进行专门定制的,这些假体的出现使得医生在肿瘤的切除和重建范围上有了更大的选择余地,使保肢治疗的应用范围进一步加大。为避免人工关节出现磨损、折断时需要整个翻修,可使用组配式人工关节,必要时只需更新损坏的部分即可。对于青少年和儿童患者,由于肢体还会继续生长,又出现了可调式人工关节,医师可定期对假体进行调整使其延长从而避免出现术后肢体不等长。但人工假体也存在术后感染、关节磨损、折断及假体远期松动等问题,同时其价格也比较昂贵。异体骨移植可以完整保留骨的形态、大小及强度,并可保留软组织附着点以供重建所用。异体骨具有骨诱导性及骨传导性,能够达到骨科医生所期望的骨性愈合目的。但其愈合所需时间长,可能会出现骨不连、疲劳骨折及感染,且其免疫排斥反应尚未完全解决。肿瘤骨灭活再植是指将自体肿瘤骨截除后采用各种方法将肿瘤组织灭活,然后将灭活骨回植,具有较好的生物学重建效果以及取材方便、生物相容性好等优点,但灭活过程可能会导致骨强度的降低,还可能会损伤关节软骨,影响关节功能。用异体骨或自体骨与金属假体进行复合重建,可以达到二者的优势互补,既可以重建关节软骨、韧带和肌腱的附着,又可以获得即刻的稳定,使患者可以进行早期的行走、负重。但二者带来的并发症也都可能出现。我院长期从事骨与软组织肿瘤的治疗,在上海市率先成立骨肿瘤科,专门从事各种良恶性骨肿瘤的治疗,尤其对骨肉瘤的治疗。每年收治近百个骨肉瘤患者,保肢手术的开展给许多骨肉瘤患者带来了福音。我们也积累了许多骨肉瘤治疗的经验,许多过去不能保肢的病人现在经过规范的新辅助化疗手术及化疗的方法,保存了肢体保留了患者的功能,远期生存率也有明显的提高。骨肉瘤的诊治需要临床医师、影像学医师、病理科医师及康复科医师的共同合作。绝大多数肿瘤医院病理科因没有骨肿瘤专科病房,而对此缺乏经验,我院由于骨肿瘤病源充足,病种复杂,病理科对骨科病理,尤其是骨肿瘤病理积累了大量经验。我科与放射科,病理科三结合。保证了疾病的正确诊断及最佳治疗。我科对骨肉瘤的诊断及治疗一直在国内处于领先地位并达到国际先进水平,也希望能够帮助更多的骨肉瘤患者实现长期生存及保留肢体的目标,重铸健康之完美!2010年10月11日 9316 1 0
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施建党主任医师 宁夏医科大学总医院 脊柱骨科 骨肿瘤发病率占所有肿瘤的2%—3%。良性较恶性为多,前者以骨软骨瘤最多。其次为软骨瘤、骨囊肿等。原发性恶性骨肿瘤中以骨肉瘤最多,其次为软骨肉瘤,纤维肉瘤等。骨转移瘤可来自肾、乳房、肺、甲状腺、前列腺、女性生殖器管等的癌症。在性别方面,一般男性较多。个别肿瘤中,女性患者相对较多.如纤维异样增殖症。大部分患者为青少年,如骨软骨瘤、骨囊肿、骨肉瘤、尤文肉瘤等。骨髓瘤、脊索瘤等则在中年后期常见。骨转移瘤多发生在老年人,神经母细胞瘤的骨转移多见于10岁以下的儿童。在骨肿瘤中各种肿瘤的发病情况在世界上也有一定差异。在我国,按照总的发病率排列。最常见的良性骨肿瘤是骨软骨瘤、骨巨细胞瘤、软骨瘤,恶性骨肿瘤占前三位的是转移性骨肿瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤。大家明白了什么是骨肿瘤,那么骨肿瘤是怎么得的呢?也就是说,它的病因是什么?一般有下面几种学说:(一)素质学说:强调刺激在素质条件下发生肿瘤,如胚胎组织异位、残存,经某种刺激而瘤化,如脊索瘤。(二)基因(遗传)学说:正常细胞基因发生突变可致肿瘤。瘤细胞不断增殖并将其生物特性遗传,如遗传性多发性外生骨疣。(三)慢性刺激学说:1.化学物质:化学物质慢性刺激可致癌早已为人们所重视。动物试验证明某些化学物质(如甲基胆蒽)可诱发骨肉瘤。2.物理因素:一切电离辐射,如x线、镭、氢、锶、放射性同位素等,经体内或体外放射,均可致肿瘤。放疗过量可致骨肉瘤,称放射后骨肉瘤。(四)病毒学说:曾发现骨肉瘤病人血清中对骨肉瘤的特异性抗体。与骨肉瘤接触密切的健康人血清中也找到骨肉瘤的抗体.据此,许多学者认为病毒与人体内瘤有关。(五)恶变,软骨瘤、骨软骨瘤、成骨细胞瘤等良性骨肿瘤及瘤样病变均可恶变为肉瘤,可能与其生物学特性、病期、手术、感染或病理件骨折有关。骨肿瘤的发病因素非常复杂,尤其是恶性骨肿瘤。现在对骨肿瘤,尤其恶性骨肿瘤的病因学研究已经深入到分子水平、基因水平,并且取得了很多进展,有些成果已经应用于临床。2010年01月20日 19830 2 2
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