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孙旗主任医师 东直门医院 骨科 (一）定义及命名 组织细胞纤维瘤是由组织纤维母细胞组成的干骺端错构瘤。1941年Sontay和Pyle首先描述报道，并推测它是由软骨组成。1942年Jaffe和Lichtenstein认为它是由骨髓缩细织起源的良性肿瘤，并命名为非骨化性纤维瘤。1945年Hatcher则认为此病变不是肿瘤，而是骨的发育异常，并称之为干骺端的纤维性缺损。目前把病灶小、无临床症状、病变局限于骨膜下或皮质内的称之为干骺端纤维性缺损或纤维皮质缺损，而把病灶较大，病变可扩展侵入随腔而且常合并病理性骨折的称之为非骨化性纤维瘤或非成骨性纤维瘤，所以非骨化性纤维瘤和纤维皮质缺损是属组织细胞纤维瘤两个病种或同一疾病中的两个不同表现。 (二）临床表现 组织细胞纤维瘤最常见于儿童及青少年，5~20岁最多见。Schajowicz报道年龄从个月到69岁，男女发病无明显差异，骨近端及远端干骺端，腓骨近端干骺端也常见，比较少见的部位还有股骨近端干骺端及上肢骨。单发组织细胞纤维瘤在短骨及扁骨非常罕见。 组织细胞纤维瘤也可有多发病灶，可发生于同一骨的不同部位，也可发生在不同骨，这种称之为多发性组织细胞纤维瘤，其发病年龄与单发相似。多发病灶最常见于单下肢或双下肢，同时可累及骨盆骨。 病变多在干骺端，可随病情发展，病变可以逐渐向骨干移行，多位于一侧皮质内或骨膜下，病变进一步发展可侵入髓腔使整个干骺端或骨干均有病变。 组织细胞纤维瘤多无临床症状，偶以轻微疼痛为主要表现，国外文献报道首诊以疼痛者55%,病理性骨折者占16%,偶然摄X线片发现者为32%。 多发的组织细胞纤维瘤可伴有牛奶咖啡班、智力障碍、生殖腺功能不良、眼的先天性异常或血管畸形，而无多发神经纤维瘤综合征，这种综合征称为Jaffe-Campanacci综合征。 (三）影像学特征 组织细胞纤维瘤有典型的X线特征，有些学者认为不需经组织学检查，就能对大多数病例作出正确诊断。病变始于长骨的干骺端，靠近骺板，且总在一侧皮质上。膨胀、偏心性，随骨的生长发育病变可以逐渐向骨干移行，病灶内为界限清楚透亮阴影，呈分叶状、卵圆形，周边有一硬化缘。病变纵轴与长骨一致，病变小自1cm,最大可达15cm。病变发展有侵入随腔、破坏整个干骺端导致整个皮质变薄，造成病理性骨折。病变可随骺板生长而扩大，骺闭合后病变有可能停止生长。 多发组织细胞纤维瘤影像学也有典型特征性表现，可在同一骨内有多个病灶，也可不在同一骨。病灶之间不连续。单个病变与单发相似。多表现侵入髓腔，病变起始也在干骺端，进一步发展向骨干移行，病变常常对称性存在，这种情况在上肢更为常见，组织细胞纤维瘤导致骨折在下肢病变中更常见。 (四）病理组织学检查 肉眼病变呈楠圆形，大小不一，剖面质韧为黄色或锈棕色，不含骨组织，肿瘤周围有一薄的骨质硬化带。 组织形态主要由纤维结缔组织构成，排列成泼涡状或轮辐状，细胞之间为胶原纤维。不同病灶区内有不同数量的胶原纤维和纤维母细胞，这种梭形纤维母细胞被称之为兼性纤组母细胞，病灶内还可见散在或成堆的多核巨细胞，体积小，核一般为3~10个。也可见吞噬脂质和含铁血黄素的组织细胞即泡沫细胞，当大量泡沫细胞存在时，吞噬大量色素，标本诱棕色，易误诊为黄色瘤，此外，还可见淋巴细胞和浆细胞分散于组织间，病变内无新生骨形成，周缘可见有反应性骨质硬化增生。 (五）诊断 大部分病例是由于外伤摄X线片发现病变而诊断。组织细胞纤维瘤无症状不需要外科治疗。由于影像学典型特征，诊断较可靠。 儿童、青少年出现膝、踝或髋关节疼痛，影像显示为组织细胞纤维瘤，通常误诊为其他肿瘤，而接受手术，大多数组织细胞纤维瘤通常是无症状的。 当组织细胞纤维瘤病变扩大侵犯到大部或整个干骺端或骨干时，影像学不容易诊断。 有些病变容易与纤维结构不良、软骨黏液样纤维瘤、骨囊肿相混淆，常需手术确诊。 多发病变的病例，影像学特征可与纤维异样增殖症相混淆。在组织学上某些病变区域组织细胞纤维瘤和纤维异样增殖症是一致的，可由组织细胞纤维瘤不产生新骨加以区别。从组织学上还需要排除分化好的纤维肉瘤、骨巨细胞瘤，另外还与良性纤维组织细胞瘤相鉴别。从组织学上，有人认为这两种组织学表现完全一致，但良性纤维组织细胞瘤多见于成年人，发病年龄偏大，除四肢骨外还可见于扁平骨，影像学上周围硬化以组织细胞纤维瘤更明显等方面加以区别。 (六）治疗与预后 无症状的组织细胞纤维瘤不需治疗。对偶然发现的病灶，可以通过定期随诊，以观察病情的变化。对于有症状的病灶，病灶在不断发展扩大且有骨折倾向时，可选择病刮除植骨，预后很好。对于小的病灶，可行单纯刮除，无需植骨，也可通过随诊，病灶有可能自愈。 组织细胞纤维瘤预后好，文献未见恶变报道。2020年04月16日
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孙旗主任医师 东直门医院 骨科 1908年Mallory首先使用了骨血管内皮瘤一词。1942年Tomas把它同血管瘤加以区别。 1943年Stout命名恶性血管肿瘤为血管内皮细胞瘤，以后在组织学分类与命名上很混乱，曾使用的名称很多，目前已经逐渐统一起来，称为骨血管内皮细胞瘤。过去所谓的良性骨血管内皮细胞瘤即骨血管瘤，所谓恶性骨血管内皮细胞瘤即是骨血管肉瘤。公认骨血管内皮细胞瘤是介于骨血管瘤和骨血管肉瘤即良、恶性之间的一个中间型或未定型的肿瘤，是一种弥漫浸润生长但不转移的低恶性肿瘤。本瘤十分罕见，WHO统计，占原发性骨肿瘤的0.28%,占恶性骨肿瘤的0.52%。综合国内12例，占原发性骨肿瘤的0.06%,占恶性骨肿瘤的0.014%。 一、临床表现文献报道年龄分布由10~75岁，平均男性32岁，女性43岁。男性发病多于女性。病变大多为单发，但亦有多发性病变。部位以椎骨最多，其余顺次为胫骨、股骨、肱骨、骨盆、肋骨、颌骨等，亦可发生于手足骨。 1.症状和体征起病缓慢，常无症状，病程几周到数年不等，平均5个月。早期症状轻做，主要表现为局部钝痛、压痛和肿胀。慢慢加重，肿胀逐渐明显，临近关节的病变，可致关节活动受限。脊椎受累者肿瘤骨可压迫和侵犯脊髓或脊神经根引起神经系统症状及瘫痪病变继续发展，骨破坏加剧。穿破骨皮质，形成软组织肿块，逐渐增大，触痛，皮温增高，少数可见病理性骨折。 2.影像学表现趋向于干骺端，骨干极少。主要表现为片状或不规则的溶骨性破坏在破坏区内可见残留散在的骨小梁，边缘清楚或模糊。有时呈泡沫状溶骨性破坏。瘤骨周围可出现放射状骨针与骨干垂直，亦可呈丛状分布或交错放射。少数有骨膜反应。软组织肿块内无骨化与钙化影。弥漫性肿胀者边界不清。脊椎病变，常侵犯一个或几个椎体，可破坏压缩呈樱形，亦可侵犯椎弓。 动脉造影可清晰显示大部分骨破坏及肿瘤深入软组织的密度增高区和异常血管影。 二、病理组织学观察肉眼观察肿物紫红色或棕红色。瘤体境界不清，无包膜。向邻近骨皮质浸润，骨质反应性增生不明显。 镜下所见内皮细胞增生活跃，细胞明显肥胖，有较多的有丝分裂相。血管腔被增生的内皮细胞充填，呈实性细胞条索或仅有很小的管腔。缺乏明确的恶性组织学特征。 三、诊断与鉴别诊断根据起病缓慢，常无症状，病程长，早期症状为局部钝痛和压痛，慢慢加重，出现肿胀，活动受限。脊椎病变出现神经症状和瘫疾。进而有软组织肿块，X线片发现干骺端有片状、泡沫状或不规则的溶骨性破坏，瘤骨周围放射状骨针。软组织肿块内无钙化与骨化，临床上除外溶骨性肉瘤、转移癌、恶性淋巴瘤和骨髓瘤后，就应考虑骨血管内皮细胞瘤的可能性。若活检发现为紫红色或棕红色血块机化样软性肿物，镜下见血管内皮细胞增生活跃，增生的内皮细胞充填了血管腔，呈实性细胞条索，无确切恶性特征，在与动脉瘤样骨囊肿、转移癌、上皮样血管瘤，血管肉瘤和色素性绒毛结节性滑膜炎等鉴别后就可诊断为血管内皮细胞瘤。 四、治疗1.手术治疗 此瘤具有侵袭性，是低恶性或潜在恶性的肿瘤，如有可能应积极采用根治性手术切除，包括肿瘤段截除，使用假体、异体骨或带血管游离骨移植在内的广泛重建术来修复骨缺损。位于椎体的病变，可行肿瘤椎体切除，脊髓减压，椎间嵌入植骨，或人工椎体置换，或椎体钉固定。若位于椎弓，可行肿瘤椎弓切除，椎弓根螺钉固定。 2.放射治疗 此瘤对射线敏感，放疗常有效。对病灶分布于几个解剖部位和不能安全施行手术者，放疗是最有效的选择，可单独放疗。手术切除不彻底者，术后可辅助放疗。有学者提出手术切除加放疗似乎比单独放疗更有效。 3.化学治疗 化疗是综合治疗的一部分，对于几个解剖部位的多发性病变和不能手术切除者，在选择放疗的同时，可积极配合多药性联合化疗，以提高疗效。 4.动脉栓塞 经选择性动脉造影，确定肿瘤的供血动脉，从供血动脉插入导管，从导管中注入栓塞剂使供应肿瘤的血管发生栓塞，使肿瘤缺血坏死，缩小，可作手术前的准备，减术中出血，也可作为一种治疗手段，减轻症状。2020年04月15日1420
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孙旗主任医师 东直门医院 骨科 骨血管外皮细胞瘤是起源于骨血管Zimmerman外皮细胞的肿瘤，1942年首先由stout描述。此瘤极为罕见，到目前国内外文献报道不足40例。据WHO统计，占原发骨肿瘤的0.16%,占恶性骨肿瘤的0.3%,国内仅有数例报道，约占原发性骨肿瘤的0.04%,占恶性骨肿瘤的0.08%,1972年被WHO分类为中间型或未定型。1993年被WHO分为中间型血管外皮细胞瘤和恶性血管外皮细胞瘤两类。 一、临床表现可见于任何年龄，多见于青少年。性别无明显差异。已报道发生的部位有骨盆、股骨、锁骨、肋骨、椎骨、肱骨、胸骨和颌骨，以骨盆和股骨最多。已报道的病灶为单发。 1.症状与体征临床表现缺乏特征性，主要表现为肿胀、疼痛和压痛，多数病例以无痛性肿块为首发症状，逐渐加重，活动受限。少数疼痛明显，以夜间为甚，肿胀处皮温增高，静脉怒张。病理性骨折后疼痛加剧，功能丧失。发生于脊椎者，可有脊髓压迫症状，甚至截瘫。 2.影像学表现干骺端或骨干虫蚀状、斑片状、泡沫状或大片状溶骨性破坏，边缘不清，破坏区内有大小不一的残留骨峰。破坏严重者出现病理性骨折。肿瘤侵及骨皮质使其变薄和轻度扩张。亦可穿破骨皮质侵入软组织，形成软组织肿块。少数病例可见少量成骨现象，有骨膜反应或Codmon三角。 二、病理组织学观察1.肉眼观察肿瘤呈浸润性生长，有或无明显界线，大小不一，直径由1~25cm不等，质地软或硬或有韧性。切面鱼肉状，灰红色，有出血及坏死灶。 2.镜下所见主要由丰富的血管腔隙外绕以增生的细胞带结构组成。血管壁薄，内衬一层扁平内皮细胞。管腔口径细如毛细血管，粗大到裂隙状血窦。瘤细胞菱形或椭圆形，胞质着色淡。胞核圆形或楠圆形，大小不一，染色质细致，无核仁或仅有一个小核仁，核分裂较多。有的区域瘤细胞排列密集，呈束状或渡涡状。嗜银染色可见血管的网状纤维膜将肿瘤细胞与内皮细胞分割开，网状纤维穿插于肿瘤细胞之间。电镜下多数瘤细胞与外皮细胞相似，部分瘤细胞为外皮细胞与平滑肌细胞之间的过渡形态。 三、诊断与鉴别诊断若青少年病人，在干骺端或骨干有疼痛、肿胀或肿块，逐渐加重，活动受限，少数疼痛明显，夜间为甚，局部皮温增高，静脉怒张，压痛。影像学显示患骨虫蚀状或斑点状或泡沫状溶骨性破坏，有残余骨峰，边界不清，临床上除外溶骨性骨肉瘤、恶性淋巴瘤、转移癌和恶性纤维组织细胞瘤后，应考虑脉管性肿瘤的诊断，因血管外皮细胞瘤极为罕见，只有依靠病理检查才能确诊。此瘤镜下主要由丰富的血管腔隙和大量的肿瘤性外皮细胞组成。嗜银染色见血管的网状纤维膜将内皮细胞与肿瘤细胞分开，网状纤维穿插于瘤细胞之间，这可与血管内皮细胞瘤鉴别。镜下有分支状或吻合成网的血管腔隙，这可与恶性纤维组织细胞瘤鉴别此外，病理组织学还应注意与滑膜肉瘤、间叶性软骨肉瘤和转移癌相鉴别。 四、治疗此瘤是侵袭性和恶性的骨肿瘤，治疗应手术切除为主，同时辅助放疗、化疗。 1.手术治疗恶性血管外皮细胞瘤在发现远处转移前，应尽早行肿瘤广泛性切除或截肢与关节解脱术。虽有远处转移，若发生病理性骨折或截瘫者，仍需手术内固定和脊髓减压术，以减轻症状，改善瘫痪。 2.放疗此瘤对射线有一定敏感性，对手术难以切除的部位、手术禁忌或不能耐受手术者，可行放疗，总剂量60~70Gy,同时配合全身化疗。对手术切除不彻底者，术后可辅助放疗，总剂量30~40Gy。 3.化疗 (1)对一时不能手术的病人，可先作化疗，防止转移，待肿瘤缩小为手术创造条件，再手术治疗。 (2)凡已行广泛性切除术的病人，为消灭亚临床病灶，防止复发和转移，提高手术治疗的疗效，可行术后辅助性化疗。 (3)在放疗前先行化疗，使全身播散性肿瘤的范围或体积缩小，以减少照射的区域，提高疗效。一般采用多药性联合化疗，有效的联合化疗方案尚待进一步探索中。2020年04月15日1302
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孙旗主任医师 东直门医院 骨科 骨血管肉瘤亦称脉管肉瘤、恶性骨血管瘤、恶性血管内皮瘤及血管内皮瘤，为起源于骨内血管内皮细胞的高度恶性骨肿瘤，早期能转移到肺。Mallory(1908)首先描述，此瘤罕见。 据WHO统计占原发性骨肿瘤的0.23%,占恶性骨肿瘤的0.43%。据国内38959例骨肿瘤病理统计占原发骨肿瘤的0.12%,占恶性骨肿瘤的0.31%。 一、临床表现国外文献报道3~74岁均可发病，以30~60岁多见。国内以10~30岁多见，30岁以下占69%。男性多于女性，部位以骨盆最多，其余顺次为股骨、胫骨、颅骨、椎骨、肩胛骨、肱骨、颌骨、肋骨、桡骨及手、足骨等。病灶常为单发，亦可多发。 1.症状和体征 开始症状轻微，进展缓慢，有时肿瘤已较大，但症状仍不明显。从出现症状到就诊时间一般为2~8个月，个别晚者可达3年，一旦出现症状则发展较快。 主要表现为局部疼痛与肿胀，有时可触到血管搏动和听到血管杂音。压痛明显，肢体运动障碍。随着肿瘤的发展，骨破坏进行性加重，穿破骨皮质，出现软组织肿块，逐渐长大，界线不清，触痛，皮温增高，静脉怒张，进而病理性骨折，肢体功能丧失。位于脊椎者，椎体塌陷，病理性压缩骨折，骨块与肿瘤压迫或侵犯脊髓神经，引起截瘫或神经麻痹，大小便困难。肿瘤的发展不经淋巴转移，多通过局部蔓延、部分病例顺血行远处转移主要到肺。 2.影像学表现 单发性病变侵犯骨的一部分，以长骨干骺端多见。多发性病变可侵犯多骨的大部分。位于脊椎者，可侵犯一个椎体或间隔的几个椎体。病变呈不规则不整齐的斑片状、泡沫状或融合成大片状的溶骨性破坏，边缘模糊，严重者常出现病理性骨折，椎体可压缩变扁，椎弓消失。肿瘤穿破骨皮质向软组织扩展时，可出现残留的三角形骨膜反应，软组织的肿胀和肿块十分明显，其中无钙化影。瘤骨周围常出现粗细不均，长短不等的放射状骨针与骨干垂直，可有单层线状骨膜反应。 血管造影可出现大量不规则而迁曲的肿瘤血管、动静脉痿、静脉早期显影、新生杂乱血管丛与肿瘤湖等恶性肿瘤的征象。 二、病理组织学观察1.肉眼观察肿瘤由出血性海绵样组织构成，呈紫红色或暗褐色，质地脆而柔软，有时呈肉芽状，伴有新生而杂乱的小血管，与周围组织界线不清楚，无明显包膜。 2.镜下所见肿瘤由无数相互吻合的血管腔隙组成，腔壁衬以增生的异型样单层或多层内皮细胞。分化较好时，肿瘤组织中有圆形或裂隙状血管腔，周围有圆形或楠圆形不典型的内皮细胞，较正常细胞肥大，轻度异型性。核圆形或椭圆形，染色质增多，核仁明显，胞质丰富，浅染或呈细颗粒状。分化较差的细胞呈梭形，有明显间变，核分裂多，无形成血管腔的倾向或仅见小腔隙，但在嗜银染色切片上可显示血管壁的轮廓，并见嗜银纤维包绕瘤细胞形成小团，说明瘤细胞是血管壁的嗜银纤维增生。 三、诊断与鉴别诊断本病起病缓慢，症状轻微，以钝痛和肿胀为主，逐渐加重，可触到血管搏动或听到血管杂音，压痛明显。影像学表现为散在分布不规则的斑片状或泡沫状的溶骨性破坏，有放射状骨针和软组织肿块。血管造影出现大量杂乱新生血管丛或池，临床应考虑骨血管肉瘤的诊断。若镜下见肿瘤组织由无数互相吻合的血管腔隙，腔壁衬以增生的异形性内皮细胞组成，嗜银染色显示血管壁的轮廓，并有嗜银纤维包绕瘤细胞形成小团，则在组织学上即可确诊为骨血管肉瘤。此瘤应注意与纤维肉瘤、骨巨细胞瘤、毛细血管扩张性骨肉瘤、恶性淋巴瘤、尤因肉瘤及转移癌等相鉴别。 四、治疗1.手术治疗此病是一罕见的高度恶性骨肿瘤，易发生早期转移，预后不良。因此一经确诊，在未发现转移灶时，治疗应以手术切除为主，只要全身情况和各器官功能尚好，能耐受手术而无手术禁忌者，宜尽早施行根治性手术切除或截肢术。位脊椎并截瘫者，宜尽早手术切除肿瘤椎骨，脊髓减压，脊椎内固定术。 2.放射治疗此瘤对射线有一定的敏感性，放疗有一定的疗效。对已发现有转移灶，或病变范围广泛手术切除困难，或难以手术彻底切除的部位或不能耐受手术者，均可施行放疗。对手术切除不彻底者，可辅助放疗，以提高疗效。 3.化学药物治疗手术后或放疗后的病人可配合化疗，提高疗效。已有全身转移而失去手术或放疗时机的病人，仍可进行姑息性化疗，以减轻痛苦，改善生存质量。2020年04月15日1729
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孙旗主任医师 东直门医院 骨科 骨内脂肪瘤属骨内脂肪细胞起源的良性肿瘤，临床极为少见，可发生于股骨、胫骨、腓骨、跟骨等。 一、病理组织学观察肿瘤细胞呈棕黄色，柔软，略见光泽，质脆弱。显微镜下可见肿瘤细胞为楠圆形或多角形，包膜清楚，胞质透明，细胞核小而深染，位于细胞中央。偶见残存的骨小梁。 二、临床表现骨脂肪瘤的病程长。症状为缓慢出现局部轻微疼痛，部位浅表时病骨膨胀隆起，使局部肿胀。 三、影像学表现X线片显示为长骨干骺端处呈均匀一致的溶骨性骨质破坏，且引起轻度的骨皮质膨胀扩张，无骨膜反应，溶骨区内不出现泡沫状或囊状变化。CT平扫表现为骨内低密度病灶，CT值在-20~-50Hu之间，周界清晰。 在诊断时应注意与脂肪性骨髓部位的正常脂肪鉴别，脂肪瘤常与血管瘤并存。 四、诊断脂肪瘤的临床诊断比较困难，很难与骨囊肿和其他病变相鉴别，需靠病理检查确诊。 五、治疗手术中冰冻切片确诊后，行肿瘤刮除术，必要时行植骨术。2020年04月15日3602
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孙旗主任医师 东直门医院 骨科 骨肿瘤有原发性和继发性两类。原发性骨肿瘤的发生率为2~3/10万人口，大约占全部肿瘤的2%，其中又分瘤样病变、良性和恶性。继发性肿瘤是身体其他组织或器官的肿瘤转移到骨骼，其发生率可以是原发恶性骨肿瘤的30~40倍。根据1988年我国骨肿瘤登记材料，38959例骨肿瘤中原发恶性10791例，占27.7%，良性21691例，占55.7%，瘤样病变4369例，占11.2%。男女发病率之比1.71:1。良性肿瘤中骨软骨瘤最多，其次为骨巨细胞瘤、软骨瘤、骨瘤和骨化性纤维瘤、血管瘤、骨样骨瘤、软骨黏液样纤维瘤、骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤、非骨化性纤维瘤。多发生在股骨下端和胫骨上端，个别肿瘤如软骨瘤好发于手骨，骨瘤好发于颅骨和颌骨，骨巨细胞瘤除股骨与胫骨外，也好发于椎体、骶骨和桡骨。恶性肿瘤中，骨肉瘤最多，其次为软骨肉瘤、纤维肉瘤、骨髓瘤、Ewing肉瘤、恶性骨巨细胞瘤、脊索瘤、恶性淋巴瘤、恶性纤维组织细胞瘤。其余甚少见。好发部位仍以股骨和胫骨多见，个别肿瘤如Ewing肉瘤则好发于骨盆，骨髓瘤好发于躯干骨，脊索瘤好发于骶骨、颅骨底部。瘤样病变中，纤维异样增殖症占首位，其次为孤立性骨囊肿、嗜酸性肉芽肿、动脉瘤样骨囊肿。好发部位也以股骨和胫骨较多见，其次为肱骨、颅骨、颌骨等。登记材料中骨转移瘤共2108例，占5.4%。这个数字远比实际发病数字少。骨转移瘤好发于40~60岁病人的躯干骨。登记材料中良性骨肿瘤约为恶性骨肿瘤的两倍，与国内其他材料和国外材料不一致，两者发病数相近，国人良性多于恶性，美国人恶性多于良性。骨髓瘤644例，明显低于国外发病数，可能和病人多在血液科就诊未被统计在内有关。远东国家骨巨细胞瘤发病率为20%，明显多于美国发病率（5%)。本登记材料中为3996例，占10%，比实际发病数低得多。2020年03月30日3500
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孙旗主任医师 东直门医院 骨科 编者注：患者在阅读时，可直接选择自己感兴趣部分阅读，难以理解的专业问题可略过，或者仅阅读专为患者推荐内容（蓝色字体部分）骨自溶症是一非常罕见的原因不详而引起骨或相邻数骨的自发性、进行性的广泛溶骨性病变，病变骨可部分消失或全部消失。目前尚无有效的治疗方法。(一）命名侵装性血管扩张性骨溶解症的命名繁多，多称为大块骨质溶解症（massive osteolysis)或Gorham病，亦称自发性骨吸收症（spontaneous absorption of bone)、骨消失症（disappearing bone disease)、特发性骨溶解（essential osteolysis)、进行性骨萎缩（progressive atrophy of bone)、影子骨（phanton bone)等。Jackson(1938)首先描述本病，Gorham等（1954)提出将此病作为一种独立性骨病。(二）病因病变病因不详，既不同于血管瘤病，也不同于痛性萎缩。既不是内分泌素乱失调，也不是外伤的结果，也与代谢障碍无关。Gorham(1955)、Stout(1959)等认为系继发于血管瘤；Johnes(1958)、Schajowicz(1981)认为是血管瘤和淋巴管瘤并发所致；Thompson(1974)认为系骨内血管畸形所致。外伤常促使病变加重。也有人提出与感染有关(三）病理1.大体标本病变为区域性分布，除骨外，其周围软组织（肌肉，筋膜，皮下组织）亦受累及，表现为红色或黄红色嫩葡萄串珠样，其中含有血清样液体。有时疏松纤维组织构成的"蜘蛛网”样结构腔中可含有大量液体成分。软组织与骨连接并不紧密，不同软组织分层明。2.液体腔周围肌肉组织退行性变、萎缩。根据病变的不同阶段，骨疏松明显伴大量出血或空腔。空腔壁光滑，由白色弹性纤维构成，其中包含有血性血清样液体2.镜下表现病变镜下表现为进行性骨结构消失，取而代之为疏松胶原纤维组织，伴有血性及淋巴腔隙，其内膜增生。在管腔周围可见淋巴单核细胞及浆细胞浸润。最终，仅存有无内皮细胞覆盖的胶原纤维组织构成的薄膜壁，其中伴有血性血清样液体。无成骨迹象，破骨性骨吸收现象少见。通常在相邻软组织中有毛细淋巴管及海绵状腔隙，类似血管瘤结构。(四）发病年龄、性别和部位本病可发生于任何年龄，但其好发年龄为10~30岁。性别无明显倾向性。此病往往单骨发病，也可多骨发病，一般在一个区域中或多个邻近骨中。除颅骨外，其他骨骼均可受侵。按其发病率顺序排列为肩部、髓部、肢体长骨、手足小短状骨。此病还可发生于椎体、肋骨、掌骨、腕骨、距骨及颜面骨。上肢带者较多，如锁骨、肩押骨、肽骨同时侵犯，眩骨、晓尺骨次之，掌指骨少见。下肢带以骼骨、耻骨同时发病较多，股骨次之，胫骨、胖骨、附骨、距骨少见。(五）临床表现本病起病缓慢，常有轻微的局部损伤史。开始往往无痛或少有疼痛。疾病进展时局部出现疼痛及压痛，局部皮肤正常。如相邻骨发生病变，关节部位出现肿胀、功能障碍，常易引起病理性骨折，疼痛症状则更明显。骨吸收消失可经数年，十几年或更长，也可呈自限性生长，发展到一定阶段病变可自行停止进展，最后留下一纤维束条。可造成区域性肌肉萎缩、骨不连、肢体畸形、短缩、关节僵直等。骨自溶症起病急促时，局部疼痛及功能受限明显，有时可伴有发热，肢体慢性水肿。软组织肿块边界不清，累及皮下组织及其深层组织，皮肤表面可呈充血性红色，有时可伴有病理性骨折发生。以后病程逐渐缓慢停止。最严重的并发症为位于脊柱的病变引起的神经障碍，或位于肋骨及胸椎的病变引起的呼吸系统并发症。在有些病人中可出现胸水，在行胸穿刺术后可缓解。死亡多由于肺不张及或肺部感染所致。实验室检查无特殊变化，血清钙、磷及碱性磷酸酶均在正常范围之内。病变进展快时可有碱性磷酸酶增高现象(六）放射学检查起始表现为单骨的骨质疏松，然后在长骨骨干出现进行性溶骨表现，骨皮质变薄变尖、病理骨折，最终造成骨不连。在长骨干酯端、扁平骨及短管状骨中呈空泡样溶解。血管造影及淋巴造影检查见不到任何异常循环及与周围的交通支。如果病变中注入造影剂，则其可保留较长时间。有时在淋巴造影中可见软组织淋巴管扩张。有时，病变可跨越过关节软骨屏障而累及邻近骨。最终的影像为完全性骨吸收，先发病骨也可不完全吸收。未见到有反应性骨增生或骨膜增生，也不发生钙化。由于早期骨的吸收而见不到任何骨修复的迹象。病变活动期行骨移植之移植骨亦会被吸收。在病变活动期骨扫描表现为放射物高度浓集，在病变静止期，骨扫描恢复正常。(七）诊断与鉴别诊断典型病变诊断容易，但在病变早期应与以下疾患进行鉴别：Sudeck综合征、炎症、肿瘤。与此病相鉴别的还有结核性骨关节炎、神经性骨关节病、（溶骨表现的）类风湿关节炎。(八）治疗与预后目前尚没有任何治疗方法可以治愈，甚至阻止骨自溶症的病理发展过程。放射治疗被认为在有些病例中可有助或加快骨溶解停止的到来。骨溶解停止后，如需要可行外科重建术（人工关节或植骨融合）。如在进展期行外科治疗则由于病变的进一步发展将导致外科治疗的失败。以往曾试探过多种治疗方法，如广泛病灶切除，给予维生素D、雄激素、胎盘制剂、类固醇、维生素B12、甲状旁腺激素等治疗，均无明显疗效。由于此病常可自行静止，故也难以对疗效进行可靠的评价。对于病灶广泛而严重影响肢体功能者，可行截肢治疗。多发性病灶又广泛者，目前尚无有效治疗方法。2020年03月30日2814
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陈宇副主任医师 中国医大一院 骨科 近年来，恶性肿瘤已成为严重威胁人类健康的主要疾病。统计报告显示，中国癌症发病率和死亡率均居全球首位。随着我国居民生活水平的提高，人们对肿瘤的关注日益提升。伴随而来的，是媒体的广泛宣传和肿瘤知识的普及。但是，在肿瘤的大家庭里，隐藏着一类小众疾病，即“骨与软组织肿瘤”。对于大众、甚至部分临床医生来说，要全面了解这类疾病绝非易事。对骨与软组织肿瘤的不解，常造成两种不良后果，一方面有患者谈“瘤”色变，导致日常生活和工作受到影响；另一方面，有人消极看待潜在危险，从而大意失荆州，悔之晚矣。因此，骨与软组织肿瘤的科普势在必行。只有充分了解这类疾病，才能任凭风浪起，稳坐钓鱼台，理性求医。要想了解骨与软组织肿瘤，需要回答以下几个问题：（一）什么是骨与软组织肿瘤？ 对大多数人来说，骨与软组织肿瘤是一个陌生的概念。但如果我们回顾一些影视剧和纪录片，不乏某某人突患“骨癌”，截肢保命的情节，这所谓的“骨癌”大概是民众对骨软肿瘤最直观的记忆。纪录片《人间世》报道了恶性骨肿瘤患者与病魔抗争的艰辛，患者中不乏正值豆蔻年华的稚嫩面孔，观众在唏嘘之余，不免对此类疾病产生恐惧感。那么，骨与软组织肿瘤究竟是一种怎样的疾病？其实，它特指各类发生于骨和软组织（如肌肉、脂肪、神经、韧带等）的肿瘤，此外，有些类似肿瘤的改变，虽然实则非瘤，也纳入其中。尽管看似“小众”，但很多骨与软组织肿瘤的发病率并不低，临床工作中时常有此类患者就医。骨与软组织肿瘤的一大特点是“杂”，疾病种类繁多。世卫组织将此类疾病细分为百余种，根据肿瘤性质包括良性、交界性和恶性，而根据肿瘤来源又可分为原发肿瘤和转移瘤。这种“小众”而不简单的特点，极易使患者和非专科医生产生困惑，并可能贻误治疗时机。（二）骨软肿瘤严重吗？ 平日工作中，经常有满带疑惑的患者追问：“大夫，这个病要紧吗？”。其实，疾病是否“要紧”，应主要从几方面进行评价，包括症状是否严重影响生活，肿瘤是否会引起不良后果，是否可能影响生命，以及治疗会产生怎样的风险。正如上文所述，骨与软组织肿瘤的种类繁多，“要紧”程度也千差万别。有些疾病，如皮下的微小脂肪瘤，骨骼中的骨岛，大多不会对健康造成不良影响，除继续观察外，多无治疗必要，此类疾病可称为“不要紧”。而侵袭性肿瘤往往需要尽早治疗，以免肿瘤扩大和转移，危及生命，相关治疗方法往往具有创伤大、风险高的特点，其“要紧”不言而喻。因此，骨与软组织肿瘤是否“要紧”，要具体情况具体分析，不能一概而论。（三）如何诊断骨与软组织肿瘤？ 在临床工作中，时常遇到一些焦急的患者，有些在体检时无意发现身体某部位有异常，怀疑肿瘤，急切要求确诊；有些仅提供一张X线片或超声检查单，希望门诊医生给出确切诊断。但是，实际上骨与软组织肿瘤的诊断并不简单，需要结合患者症状、疾病发展特点、查体发现、影像、实验室检查和病理结果综合分析。除少数非常典型的肿瘤外（如骨软骨瘤），都需要医生根据多种检查综合判断。而即使是“显而易见”的良性肿瘤，也经常需要与恶性肿瘤进行鉴别。有人可能会问：“听说活检取病理是诊断肿瘤的金标准，那么取出一点肿瘤放在显微镜下检查不就解决了？”。但是，事实并非如此。如若将病理检查作为金标准，需要一些前提，包括取活检的医生选取了肿瘤的典型病变部位，肿瘤组织及时送检，标本得到妥善处理，做出诊断的病理科医生经验丰富等。因此，每一个环节的偏差都有可能降低病理结果的可靠性，就像一根微小螺丝的松动，最终可能造成飞机坠毁的惨剧。目前骨与软组织肿瘤的活检主要采取穿刺活检技术，尽管在影像引导下确诊率较高（>80%），但仍存在一定局限性。此时可以用“西瓜”来打比方，肿瘤的成分往往混杂，如同西瓜包括瓜皮、瓜瓤和瓜子，当在活检中同时取出这三种成分，才可能得出“西瓜”的结论，而缺少其中任何一种，都不能明确诊断。因此，病理检查有时也无法得出明确诊断，这在临床工作中并不少见。总之，骨肿瘤专业医生应在疾病诊断中发挥主导作用，就像法庭审理案件，需要全面梳理所有证据，听取意见，但最终仍需法官做出裁决。（四）骨与软组织肿瘤需要怎样治疗？ 骨与软组织肿瘤的治疗是一个宏大、复杂的过程，涉及手术、化疗、放疗、介入等多种治疗手段，常需要骨科、影像科、病理科、肿瘤科、放疗科、介入科等多科室协同配合，其复杂性可见一斑。总体来讲，骨肿瘤医生在制定治疗方案时要因地制宜。对浅表、微小、无进展的良性肿瘤，医生常建议患者继续观察；某些肿瘤虽属良性，但由于其持续生长，有发生骨折和压迫重要结构的风险，常需手术切除；很多恶性肿瘤，由于在就诊前往往已存在微小转移病灶，即我们所说的潜逃的危险分子，常需要手术、化疗综合治疗；而某些血液肿瘤和癌症也可能以骨软肿瘤为首发疾病出现，在手术的同时还要兼顾治疗原发疾病。因此，骨与软组织肿瘤的治疗方案需要根据具体情况而定，同时综合患者的社会和心理需求，最终目的是让患者得到个性化的治疗。（五）四肢恶性骨与软组织肿瘤是否必须截肢？ 在20世纪70年代之前，截肢的确是肢体恶性骨与软组织肿瘤主要的治疗手段。但随着影像学、化疗药物、手术和放疗技术的发展，目前多数患者都可以保留肢体，提高生活质量。保肢手术的具体方法众多，其中恶性骨肿瘤的主流治疗方法仍以人工假体置换为主，而软组织恶性肿瘤常需在切除肿瘤后重建局部肢体，虽然手术伴随着较大风险，但对多数患者来说，有助于改善生活质量并治愈疾病。（六）骨与软组织肿瘤患者需要到医院哪个科室就诊？ 上文提到，骨与软组织肿瘤的诊治虽涉及多科室的协同配合，但鉴于大多疾病以手术治疗为主，骨肿瘤专业医生仍是治疗此类疾病的主力。近年来，我国一些大型三甲医院的骨科陆续开设骨与软组织肿瘤专业，专门收治此类患者。那么，为什么骨与软组织肿瘤一定要由骨肿瘤医生负责治疗呢？正所谓“闻道有先后，术业有专攻”，骨与软组织肿瘤疾病从诊断到治疗暗藏很多“陷阱”，由于疾病表现复杂，相关领域知识更新较快，容易造成漏诊、误诊及治疗不规范等问题。因此，需要具备骨肿瘤专业背景的医生，根据其经验和前沿知识因病施治，才能保证规范诊治，最终使患者受益。此外，医院的综合实力也是重要保证，病理、影像、肿瘤等相关科室需密切配合，优化治疗方案。总 结 总之，骨与软组织肿瘤是一类复杂疾病的总称，诊断和治疗暗藏诸多陷阱。因此，骨与软组织肿瘤的诊疗需要由骨肿瘤专业医生主导。患者怀疑或确诊此类疾病后不要恐慌，需要冷静对待，积极寻求专业医疗机构的帮助，只有医患齐心，孤注一掷，才能柳暗花明，方得始终。2020年03月28日2965
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智春升主任医师 沈阳市骨科医院 骨病肿瘤科 骨肿瘤简介一、定义：凡发生在骨内或起源于各种骨组织成分的肿瘤，不论是原发性、继发性还是转移性肿瘤统称为骨肿瘤。二、流行病学：我国原发性骨肿瘤发病率约为每年2/10万～3/10万人口，其中1/3是恶性骨肿瘤，约占全身恶性肿瘤的1%～2%。原发性骨肿瘤分为良性、恶性和交界性，还有一类骨肿瘤称为瘤样病变，部分良性骨肿瘤或瘤样病变可有恶变倾向。三、骨肿瘤的分类：原发骨肿瘤中良性骨肿瘤约为恶性骨肿瘤的2倍，其中骨软骨瘤最多见，其次为巨细胞瘤及软骨瘤等；骨恶性肿瘤中以骨肉瘤最多，其次为软骨肉瘤、纤维肉瘤及尤文肉瘤等；瘤样病变中以纤维性结构不良最常见，其次是骨囊肿、嗜酸性肉芽肿和动脉瘤样骨囊肿等。转移性骨肿瘤是指身体其他组织或器官的恶性肿瘤转移到骨组织，其发病率明显高于原发骨肿瘤。据估计其发病率是骨原发恶性肿瘤的30～40倍。继发性骨肿瘤是指在原发良性骨肿瘤或瘤样病变基础上发生其他类型的肿瘤。骨肿瘤的发病部位最常见于四肢的膝、髋及肩部和脊柱。骨肿瘤的男女比例为1.71：1。骨恶性肿瘤有两个发病高峰，第一个出现在5～19岁，第二个出现在50岁以后的老年人。骨肿瘤的临床表现主要有：（一）疼痛与压痛：疼痛是恶性肿瘤的重要症状之一。骨的良性肿瘤病程较长，一般不出现疼痛症状，即使出现疼痛也不严重，但若发生恶变或合并病理性骨折，疼痛可突然加重；恶性骨肿瘤的病程较短，疼痛多较严重，夜间痛、静息痛和不规则疼痛是骨恶性肿瘤重要临床特征，早期疼痛常呈间断性，逐渐发展为持续性疼痛，严重时影响生活的睡眠，服用镇痛药不能缓解，发生病理骨折性可以产生剧痛或锐痛。发生于脊柱的恶性肿瘤除局部疼痛较重外，还可出现压迫神经或截瘫等相应症状。（二）局部肿块和肿胀：良性肿瘤包块多生长缓慢，无症状，通常被偶然发现。恶性骨肿瘤包块往往生长迅速，病程较短，局部肿胀明显，有时出现局部血管怒张和皮温升高。（三）功能障碍：骨的良性肿瘤一般不引起病变部位功能障碍，而骨的恶性肿瘤可因病情发展迅速、肿胀、疼痛剧烈而引起相邻关节活动障碍。（四）病理性骨折：轻微创伤或无明显创伤就发生骨折是骨肿瘤所致病理性骨折的显著临床特点，也是恶性骨肿瘤和骨转移癌的常见并发症。创伤常引起肿瘤的早期发现，但不会导致肿瘤。晚期恶性骨肿瘤可出现贫血、消瘦、食欲不振、体重下降。低热等全身症状。远处转移多为血行转移，最常见转移部位是肺。五、骨肿瘤的诊断：骨肿瘤的诊断必须临床、影像学和病理学三结合。（一）影像学检查：影像学检查是骨肿瘤术前诊断的重要检查手段，X线检查能反映骨的基本病变，CT和磁共振（MRI）检查可更清楚的显示肿瘤的范围，识别肿瘤的侵袭程度，与邻近组织的关系，帮助制定手术方案和评估治疗效果。一般来说，良性骨肿瘤的密度高而均匀，边缘与正常骨组织或软组织有明显分界，周围无骨膜反应，无软组织肿块形成。而恶性骨肿瘤除骨质破坏外，还可见瘤骨形成，与正常骨组织分界不清楚，多见层状或针状骨膜反应，周边可形成软组织肿块。全身骨扫描（ECT）检查能早期发现全身可疑的骨转移灶。（二）室验室检查：大多数骨肿瘤患者化验检查是正常的。血钙、碱性磷酸酶、酸性磷酸酶、尿本-周蛋白、骨髓象及肿瘤因子等检查可以为一些骨肿瘤的诊断及治疗和预后提供一定的依据。（三）病理检查：病理组织学检查是骨肿瘤诊断的“金标准”，可分为切开活检和穿刺活检两种。切开活检优点是能够直视下取得肿瘤组织，取样准确，准确率可达98%以上，缺点是容易引起出血或形成血肿，并有引起肿瘤散播和扩散的可能。穿刺活检简便易行，创伤小，疼痛轻，并发症少，准确率可达90%以上，一般首选穿刺活检。六、骨肿瘤的治疗：（一）、良性骨肿瘤的外科治疗：可采用刮除植骨术或肿瘤切除术，可完整切除肿瘤并重建骨缺损，多可获得治愈，也有复发及恶变可能。（二）、恶性骨肿瘤的外科治疗：1、保肢治疗：不断成熟的化疗促进和发展了保肢技术。实践证明保肢治疗与截肢治疗的生存率和复发率相同。保肢手术肿瘤切除术后的重建方法有异体骨重建、自体骨移植、灭活骨重建、骨延长、人工假体重建等方法。2、截肢术：对于就诊较晚，破坏广泛和对其他辅助治疗无效的恶性骨肿瘤，截肢术仍是一种重要有效的治疗方法。（三）化学治疗：化疗的开展，特别是新辅助化疗概念的形成及其法则的应用，大大提高了恶性骨肿瘤患者的生存率和保肢率。（四）放射治疗：主要用于一些对放疗敏感的恶性骨肿瘤切除术后和无法手术切除肿瘤的姑息治疗以及某些手术难以彻底切除的肿瘤的治疗。2020年03月22日2407
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