甲状旁腺机能亢进

近期收治了一例反复肾结石十多年的甲状旁腺功能亢进的患者。在此期间，只针对肾结石反复进行治疗，可治疗成功后结石总是复发。实际上，回顾以前的化验单就会发现，早在五六年前，生化指标中的血钙指标就已经升高了，这表明甲旁亢的问题已经存在，但当时都没有太关注这个指标。建议患者本次抽血检查甲状旁腺素指标，果然升高了4倍多，从而确诊为甲旁亢，经超声和核医学显像定位为其中一枚旁腺瘤变并功能亢进。甲旁亢会致使骨骼中的钙流失到血液里，血钙升高后会使尿钙升高，进而增加肾结石的风险，同时也会引发骨质疏松。本次诊断后进行手术切除病变旁腺，从根源上解决了问题。这个病例开始诊治过程中就犯了“头痛医头，脚痛医脚”错误，有些疾病是有明确原因的，一定要查出原因才能从源头解决问题。#肾结石#高钙血症#甲状旁腺#骨质疏松 #颈部

不少人在体检时发现血钙升高，可千万别以为这是身体钙量充足，这是完全错误的。血钙升高属于异常现象，是人体骨骼溶解后吸收入血才致使血钙升高的，而骨骼中的钙正处于逐渐流失的状态。所以，抽血检查出血钙升高并非好事，多数时候是存在问题的。要是你的化验单上血钙升高，务必要检查甲状旁腺激素。要是甲状旁腺功能亢进，就得及时手术切除病变的旁腺瘤。甲旁亢会使骨骼中的钙溶解到血液里，造成血钙升高，然后经尿液排出，这是钙流失的表现，时间一长，就会引发骨质疏松、肾结石等病症。如果反复肾结石，血钙也高，一定要查查甲状旁腺，病根可能在旁腺这。

身边的人或者自己有这样的疑惑，就是很多人对于这个甲状旁腺激素是什么都不知道。甲状腺激素水平可能了解过知道，但甲状旁腺激素是什么?就一头的雾水！那么，什么是甲状旁腺激素？甲状旁腺激素过高怎么办?什么是甲状旁腺激素？甲状旁腺激素主要是由甲状旁腺分泌的一种激素，用来维持机体的钙磷代谢平衡。甲状旁腺激素是由细胞合成或者分泌而成的一种激素，主要在肝脏内水解灭活且经过肾脏进行排泄。该种激素用来维持机体的磷钙代谢平衡，对于糖代谢、血压也有调节作用。甲状旁腺激素与维生素D，可以促进血液当中的钙离子吸收，能帮助肠道和骨骼肾脏进行调节，促使机体当中的血钙、血磷维持在正常的范围内。甲状腺旁激素还会受到多种因素的影响，比如血镁血磷、血钙、雌激素、皮质醇等，当受到上述因素影响后，会促使甲状旁腺激素增高。临床上还可以根据甲状旁腺激素的水平，判断甲状旁腺功能是否正常，因为甲状旁腺功能亢进症，可能会导致血液当中的甲状旁腺激素偏高，从而会促进钙的吸收，并引发高钙血症。甲状旁腺激素过高怎么办?甲状旁腺素高的患者一般可通过注意饮食、药物治疗等方式来进行治疗。1、甲状旁腺素过高的患者首先要注意饮食，建议患者日常生活中要大量饮水，以补充体内所需要的水分，建议患者食用少盐食物，避免食用辛辣食物和海鲜食物等，比如虾类、鱼类等。2、甲状旁腺素过高，可以采取药物治疗的方式，部分患者可能患有高钙血症，通常可以通过肌肉注射鲑鱼降钙素等进行治疗。如果部分患者出现高血钙危象，一般需要进行大量的输液，并结合使用利尿剂等来帮助患者治疗疾病。而具体的治疗方法，还需要进行检查，确定原因后，再制定治疗方案。需要结合每个患者自身的特殊病情，来选择对的治疗方案，不同的病因治疗方法不同，还是先到医院全面检查吧!

别让“钙管家”失控！关于甲状旁腺功能亢进，你必须知道的5件事——上海瑞金医院普外科主任医师费健的科普笔记作者介绍费健上海交通大学医学院附属瑞金医院普外科主任医师，从医30余年，专注甲状腺及甲状旁腺疾病诊疗。推荐理由：用30年临床经验，把复杂的医学知识“翻译”成你能听懂的生活语言。一、藏在脖子里的“钙管家”，你可能从没注意过它甲状旁腺，听起来像甲状腺的“小跟班”？其实它们是4颗绿豆大小的腺体，悄悄贴在甲状腺背面，专职管理人体的钙磷平衡。它们的工作日常：血钙低了→加班分泌甲状旁腺激素（PTH）→从骨头“搬钙”到血液；血钙高了→摸鱼减少分泌→让多余的钙从肾脏排出。但如果这个“管家”失控（功能亢进），就会引发一系列健康问题，比如肾结石反复发作、骨质疏松甚至骨折！二、身体发出这些信号，可能是“钙管家”在造反一位患者的故事：陈先生10年内做了3次肾结石手术，最后才发现是甲状旁腺功能亢进惹的祸。甲状旁腺功能亢进的典型表现：骨骼系统：骨痛、身高变矮、甚至打个喷嚏就骨折；泌尿系统：反复肾结石、尿液泡沫多；消化系统：恶心、胃溃疡、胰腺炎；神经系统：疲劳、记忆力下降、手脚发麻。划重点：女性发病率是男性的3倍，尤其是绝经后女性；早期可能无症状，体检发现血钙/PTH异常是重要线索！三、揪出“真凶”：是原发还是继发？甲旁亢分两类：原发性（占80%）：病因：腺瘤、增生或癌变（罕见）；特点：血钙↑、PTH↑，常伴肾结石/骨质疏松。继发性（多与慢性肾病相关）：病因：长期缺钙/维生素D，刺激甲状旁腺代偿增生；特点：血钙正常或↓，但PTH↑，骨痛更剧烈。诊断金标准：抽血查血钙、PTH、维生素D；影像检查：颈部超声、骨密度、肾结石筛查。四、治疗选择：手术不是唯一答案1. 手术优先适用人群：有症状/血钙显著升高/骨质疏松/肾结石患者；术后注意：可能短暂缺钙，需口服钙片+维生素D（医生指导下调整）。2. 药物控制西那卡塞：抑制PTH分泌，适合无法手术者；双膦酸盐：保护骨骼，延缓骨质疏松。患者常见误区：❌“补钙会加重肾结石？”→ 真相：术后科学补钙反而能预防骨流失；❌“手术后结石就没了？”→ 真相：已形成的结石不会消失，但复发率降低90%。五、术后随访：这3件事千万别偷懒血钙监测：术后前3个月每月查，稳定后每年复查；骨密度跟踪：术后1年骨密度可显著改善；基因检测：年轻/多腺体病变患者需排查遗传因素（如MEN综合征）。特别提醒：术后PTH轻度升高≠复发，但血钙持续升高要警惕；日常多喝水、适度晒太阳（补充维生素D），少吃高磷食物（如加工肉制品）。费健主任的贴心总结甲状旁腺虽小，却是牵一发而动全身的“钙平衡大师”。如果你有反复肾结石、不明原因骨痛或体检发现血钙异常，一定要排查甲旁亢！记住：早发现、早干预，科学治疗能让你远离骨折和手术刀的困扰。健康小贴士：40岁以上女性建议每年查血钙；长期补钙无效的骨质疏松患者，记得查PTH！（本文参考《原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南》《PARAT欧洲专家共识》等权威文献，由费健主任团队审核发布）

1.分型1.1原发性甲状旁腺功能亢进原发性甲状旁腺功能亢进是由于甲状旁腺自身病变导致的，主要包括以下几种情况：•甲状旁腺腺瘤：这是最常见的病因，约占原发性甲状旁腺功能亢进患者的85%。腺瘤通常是单个的，非癌性肿瘤，会导致甲状旁腺激素（PTH）过度分泌。患者血清钙水平升高，血磷水平降低，24小时尿钙和尿磷排量增加。影像学检查如颈部超声、CT或MRI等可帮助定位腺瘤。•甲状旁腺增生：约占15%的病例，所有甲状旁腺均会肿大，显微镜下细胞看起来正常。增生可能与遗传因素或某些不明原因有关，患者同样会出现高钙血症和低磷血症。•甲状旁腺癌：较为罕见，仅占原发性甲状旁腺功能亢进患者的1%左右。癌变的甲状旁腺会导致严重的高钙血症，甚至危及生命。1.2继发性甲状旁腺功能亢进继发性甲状旁腺功能亢进是由其他疾病导致的低钙血症，从而刺激甲状旁腺分泌过多的PTH，主要包括以下几种情况：•慢性肾病：这是最常见的病因，肾功能不全会导致肾内活性维生素D生成减少，血钙降低，刺激甲状旁腺分泌PTH。患者通常表现为低血钙、高血磷、高尿钙和高尿磷。•维生素D缺乏：长期维生素D缺乏会导致肠道钙吸收障碍，血钙降低，进而刺激甲状旁腺分泌PTH。常见于日照不足的地区或人群。•小肠吸收不良：如乳糜泻等疾病，会导致肠道对钙的吸收减少，血钙降低，刺激甲状旁腺分泌PTH。1.3三发性甲状旁腺功能亢进三发性甲状旁腺功能亢进是在长期继发性甲状旁腺功能亢进的基础上，甲状旁腺发生自主性增生或肿瘤，导致PTH分泌过多，且与血钙水平无关。常见于长期患有慢性肾病或肾移植后的患者。#2.症状2.1骨骼系统症状甲状旁腺功能亢进对骨骼系统的影响主要表现为骨吸收增加和骨质疏松，具体症状如下：•骨痛：几乎所有患者都会出现不同程度的骨痛，疼痛部位多为腰背部、髋部和四肢长骨，疼痛程度可轻可重，轻者仅表现为劳累后酸痛，重者可导致行走困难，甚至无法站立。•骨折：由于骨质疏松，患者在轻微外力作用下就可能发生骨折，如弯腰时椎体骨折、行走时股骨骨折等，这种骨折被称为病理性骨折。•骨骼变形：长期的甲状旁腺功能亢进会导致骨骼变形，如身高变矮、驼背、肢体畸形等，严重影响患者的外观和生活质量。•骨囊肿和棕色瘤：影像学检查可发现骨骼中出现囊性变和棕色瘤，这些病变是骨吸收过度的表现。2.2泌尿系统症状甲状旁腺功能亢进引起的高钙血症会导致尿钙排泄增加，进而引发泌尿系统的一系列症状：•尿路结石：患者常出现反复发作的尿路结石，表现为腰痛、血尿、尿频、尿急等症状，严重者可导致肾绞痛。•肾钙质沉着症：高钙血症还会导致肾实质内钙盐沉积，形成肾钙质沉着症，影响肾功能。•肾功能不全：长期的高钙血症和尿路结石反复发作，最终可能导致肾功能不全，表现为血肌酐升高、尿素氮升高等。2.3高钙血症相关症状高钙血症是甲状旁腺功能亢进的典型表现之一，其相关症状涉及多个系统：•消化系统：患者常出现食欲不振、恶心、呕吐、便秘、腹胀、腹痛等症状，严重者可导致消化性溃疡或胰腺炎。•神经系统：表现为精神萎靡、淡漠、嗜睡、记忆力减退、注意力不集中等，严重者可出现意识错乱、昏迷。•心血管系统：高钙血症可导致心律失常，如心悸、早搏等，严重者可危及生命。•其他：患者还可能出现多饮、多尿、口渴等症状，这是由于高钙血症导致肾小管浓缩功能障碍所致。#3.治疗3.1手术治疗手术治疗是甲状旁腺功能亢进的主要治疗方法，尤其适用于原发性甲状旁腺功能亢进患者。手术通过切除病变的甲状旁腺组织，能够有效降低甲状旁腺激素（PTH）的分泌，从而纠正高钙血症和低磷血症。•手术适应证：对于有症状的原发性甲状旁腺功能亢进患者，如出现骨痛、骨折、尿路结石、高钙血症相关症状等，手术是首选治疗方案。此外，无症状但血钙升高超过正常上限0.25mmol/L（1mg/dL）、骨密度T值≤-2.5、肾功能受损（肌酐清除率<60ml/min）、年龄小于50岁等情况，也建议手术。•手术方式：如果病因是甲状旁腺腺瘤，通常只需切除单个腺瘤；如果是甲状旁腺增生，可切除3.5个腺体，或切除全部4个腺体后进行甲状旁腺自体移植。手术过程中，通过检测PTH水平的变化，可判断手术是否成功。•手术效果：手术成功后，患者的血钙水平通常会在术后数小时内恢复正常，骨痛、骨折风险、尿路结石等问题也会逐渐改善。术后6～12个月，骨质疏松症状明显改善，患者的生活质量显著提高。•手术风险：手术可能出现的并发症包括喉返神经损伤、术后低血钙、永久性甲状旁腺功能减退等。喉返神经损伤可能导致声音嘶哑或呼吸困难，但由经验丰富的外科医生操作，其发生率较低。术后低血钙是常见并发症，需及时补充钙剂和维生素D。3.2药物治疗药物治疗主要用于不能耐受手术或作为术前准备的患者，也可用于轻度症状或无症状患者的保守治疗。•双膦酸盐：可有效抑制骨吸收，降低血钙水平。例如，唑来膦酸是一种常用的双膦酸盐，通过静脉注射给药，能够快速降低血钙，改善患者的高钙血症症状。•降钙素：通过抑制破骨细胞活性，减少骨吸收，从而降低血钙。降钙素的起效较快，适用于急性高钙血症的治疗。•西那卡塞：这是一种拟钙剂，能够降低PTH分泌，适用于原发性甲状旁腺功能亢进和继发性甲状旁腺功能亢进患者。研究表明，西那卡塞可显著降低血钙和PTH水平，改善患者的骨骼和肾脏病变。•维生素D和钙剂：对于继发性甲状旁腺功能亢进患者，补充维生素D和钙剂是重要的治疗措施。这有助于纠正低钙血症，减少甲状旁腺的刺激。3.3对症治疗对症治疗主要针对高钙血症引起的症状，以缓解患者的不适。•静脉输液：通过静脉输注生理盐水，增加尿量，促进尿钙排出，降低血钙水平。这种方法适用于高钙血症危象的紧急处理。•利尿剂：如呋塞米，可促进尿钙排泄，但需注意电解质紊乱。在使用利尿剂时，应密切监测血钾、血钠等电解质水平。•透析治疗：对于严重的高钙血症，尤其是药物治疗无效或患者肾功能受损时，血液透析是一种有效的治疗方法。透析可迅速降低血钙，改善患者的症状。•饮食调整：限制高钙食物的摄入，如牛奶、奶酪、豆腐等。同时，增加水分摄入，有助于预防尿路结石的形成。#4.总结甲状旁腺功能亢进是一种复杂的内分泌疾病，其分型、症状及治疗方法均具有显著的多样性。通过对该疾病的深入研究，可以更好地理解其病理机制，从而为临床诊断和治疗提供有力支持。在分型方面，甲状旁腺功能亢进主要分为原发性、继发性和三发性三种类型。原发性甲状旁腺功能亢进多由甲状旁腺腺瘤、增生或癌变引起，其中腺瘤是最常见的病因，约占85%。继发性甲状旁腺功能亢进则主要由慢性肾病、维生素D缺乏或小肠吸收不良等疾病导致的低钙血症引发。三发性甲状旁腺功能亢进是在长期继发性甲状旁腺功能亢进的基础上，甲状旁腺发生自主性增生或肿瘤，导致PTH分泌过多。不同分型的甲状旁腺功能亢进在病因、病理机制及临床表现上存在显著差异，因此在治疗时需根据具体分型制定个体化的治疗方案。症状方面，甲状旁腺功能亢进对多个系统均有影响。骨骼系统症状最为常见，几乎所有患者都会出现不同程度的骨痛，且骨折风险显著增加。泌尿系统症状主要表现为尿路结石、肾钙质沉着症及肾功能不全。高钙血症相关症状则涉及消化系统、神经系统、心血管系统等多个方面，如食欲不振、恶心、呕吐、精神萎靡、淡漠、嗜睡、心律失常等。这些症状不仅严重影响患者的生活质量，还可能导致严重的并发症，如肾衰竭、骨折导致的长期卧床等。因此，早期诊断和及时治疗对于改善患者预后至关重要。在治疗方面，手术治疗是原发性甲状旁腺功能亢进的主要治疗方法，通过切除病变的甲状旁腺组织，能够有效降低PTH的分泌，纠正高钙血症和低磷血症。手术适应证包括有症状的患者，以及无症状但血钙升高超过正常上限0.25mmol/L（1mg/dL）、骨密度T值≤-2.5、肾功能受损（肌酐清除率<60ml/min）、年龄小于50岁等情况。手术方式的选择需根据病因及病变范围决定，如单个腺瘤切除或甲状旁腺增生的多腺体切除及自体移植。手术效果通常较好，术后患者的血钙水平可在数小时内恢复正常，骨痛、骨折风险、尿路结石等问题也会逐渐改善。然而，手术也存在一定风险，如喉返神经损伤、术后低血钙、永久性甲状旁腺功能减退等。对于不能耐受手术或作为术前准备的患者，药物治疗是一种重要的选择。常用的药物包括双膦酸盐、降钙素、西那卡塞等，这些药物可通过抑制骨吸收、降低PTH分泌等方式，有效控制血钙水平。此外，对症治疗对于缓解高钙血症引起的症状也具有重要意义，如静脉输液、利尿剂、透析治疗及饮食调整等。这些治疗方法的综合应用，可有效改善患者的症状，提高生活质量。综上所述，甲状旁腺功能亢进是一种需要综合治疗的疾病。准确的分型诊断是制定治疗方案的基础，而多种治疗方法的合理应用则有助于改善患者的预后。未来，随着医学技术的不断发展，对于甲状旁腺功能亢进的认识和治疗水平有望进一步提高，为患者带来更多的希望。

一、病例资料患者女，42岁。10年前诊断为“局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）”。8年前开始行持续不卧床腹膜透析（CAPD）治疗病情好转，能够坚持工作。3年前全身皮肤瘙痒，进行性加重，双腿不适，静置不能，否认骨及关节疼痛，查血钙2.91mmol/L，血磷1.83mmol/L，ALP74IU/L，血iPTH648pg/ml，曾给予罗盖全冲击治疗，症状及生化指标无改善。1年半前查血钙2.71mmol/L，血磷2.14mmol/L，ALP155U/L，血iPTH1268pg/ml，甲状旁腺彩超示：甲状腺左叶下极及后方见1个0.90.6cm的低回声，右叶下极后方见2个低回声1.30.9cm，1.20.6cm，边界清晰，内部回声均匀，有包膜。其内可探及较丰富血流信号，符合甲状旁腺增生。诊断“继发性甲状旁腺功能亢进，慢性肾衰竭尿毒症期，腹膜透析，不安腿综合症”。于2009年5月20日在中日友好医院行全麻下行甲状旁腺全切除术+前臂移植术（PTx+AT），术中探查切除4枚甲状旁腺，左上0.50.8cm，左下0.71.2cm，右上0.50.7cm，右下0.81.2cm（见图12-4-1），肉眼观察右上甲状旁腺组织相对正常，取约30mg切碎后移植于右前臂肌肉中。术后病理证实切除的4枚组织全部为甲状旁腺结节状增生组织。术后当日皮肤瘙痒及腿部不适完全缓解，术后一周监测iPTH波动于40~60pg/ml，补钙治疗达正常血钙后出院。2010年10月患者因为甲旁亢复发再次复诊，诉皮肤瘙痒及腿部不适6个月，症状同2009年术前，查血钙3.14mmol/L，血磷1.81mmol/L，血iPTH波动于600pg/ml，ALP正常，颈部甲状旁腺彩超未发现增大甲状旁腺，右前臂彩超未发现血流丰富的疑似甲状旁腺移植物，分别抽血检查右臂iPTH2620pg/ml，左臂664pg/ml，进一步行MIBI+SPECT/CT核素断层扫描“未发现颈部或胸骨后异位甲状旁腺，右前臂放射性浓聚灶，结合病史考虑种植甲状旁腺功能增强”（见图12-4-2），诊断“继发性甲状旁腺功能亢进术后复发”。   二、治疗过程患者希望再次手术切除移植物，2011年2月于我院行臂丛麻醉下行甲状旁腺移植物取出术，术中未发现前臂肌肉有异常组织样包块，按照SPECT/CT定位标记切除约30g肌肉组织，术后病理回报“未见甲状旁腺组织，切取组织为肌肉组织及部分脂肪组织”，术后皮痒、不安腿、失眠症状仅缓解3天后再度出现，查血Ca3.36mmol/L，血P1.91mmol/L，前臂移植侧验血iPTH800pg/ml。2012年再次局麻下切除前臂肌肉甲状旁腺移植物，术后3个月再次复发，患者服用西那卡塞约2年，SHPT控制不佳，坚决要求再次手术，于2014年行前臂多点肌肉无水酒精注射治疗，术后成功控制血钙、磷和PTH在达标范围，随访8年病情稳定。三、讨论这是我们团队治疗唯一的一例PTX+AT术后复发、多次切除前臂甲状旁腺移植物效果不佳的CAPD患者。考虑患者SHPT复发原因与术后钙磷控制欠佳、透析不够充分、西那卡塞等药物治疗不充分（当时西那卡塞是自费药物），移植物甲状旁腺细胞增值过于旺盛有关。通过检查双前臂iPTH差值和MIBI+SPECT/CT确诊右前臂甲状旁腺移植物SHPT复发。现在也有越来越多的学者主张选择甲状旁腺全切除术并不移植的术式，尤其对于SHPT病变较重，发现切除的甲状旁腺腺体都为明显增大，类似于结节增生状态时，移植后复发风险增大。通过此例经验，以后我院开展PTX+AT术式以皮下甲状旁腺组织块移植为主，术后1-6月多数患者移植物存活，仅个别病例有移植物亢进需要手术取出的病例。（中日友好医院提供病历）此文出自科学出版社新书《慢性肾脏病甲状旁腺功能亢进》第十二章

多发性内分泌腺瘤病1型（multipleendocrineneoplasia1），即MEN1型，是常染色体显性遗传疾病，又称为Weber综合征，其男女发病率相等，80%的患者在50岁以前发病。在普通人群中患病率2~20/10万，从随机选择的尸检病例中发现，MEN1型的患病率为0.25%，而在原发性甲状旁腺功能亢进症的患者中发现MEN1型的患病率为18%。MEN1可有多种临床表现，以甲状旁腺、肠胰内分泌瘤、垂体瘤及肾上腺瘤组成为特征，其症状和体征取决于累及患者肿瘤的类型。 临床表现甲状旁腺功能亢进症为MEN1型中最常见并最早出现的病变。早期可较长时间表现为无症状性高血钙；约25%患者证明有肾结石和肾钙化。与散发性甲状旁腺功能亢进不同，发现MEN1型中甲状旁腺弥漫性增生或多发性腺瘤常常多于单个腺瘤。但临床症状与一般甲状旁腺功能亢进患者无明显区别。肠胰内分泌瘤可分为功能性或无功能性，包括：①胃泌素瘤：常伴Zollinger-Ellison综合征约占MEN1中肠胰瘤的50%-60%。是非β细胞肿瘤分泌最多见激素，伴有难治性和复合性消化性溃疡，多数患者溃疡呈多发性，部位不典型，出血，穿孔和梗阻发生率相应高。这些患者极高胃酸分泌伴随胰脂酶失活，导致腹泻和脂肪痢。一般高胃泌素血症与高钙血症往往同时合并存在。②胰岛素瘤：胰腺胰岛细胞是MEN1型中次常见的受累腺体，占患者30%~75%，由于不同来源的胰岛细胞肿瘤可分泌不同种类的激素或生物活性物质，因此临床上表现为相应激素分泌增多的症状。胰岛素瘤常为多发性，体积较小，其中约25%为恶性。临床上主要表现为反复发作的低血糖症状，进食或服糖后症状缓解。③胰高糖素瘤:临床上表现为糖尿病，并常伴有特征性的皮肤病变(即移行性坏死液化性红斑)。④血管活性肠肽瘤：少见，临床表现为严重水泻、脱水、低血钾，但胃酸缺乏或低胃酸、无消化性溃疡，还可伴有皮肤潮红、低血压等。⑤其他:如胰多肽瘤、降钙素瘤、生长激素瘤、无功能瘤等。垂体瘤垂体瘤发生率约25%。大多为催乳素瘤，可伴或不伴生长激素分泌增多；其次为生长激素瘤、无功能瘤及ACTH瘤伴Cushing综合征。其临床症状主要表现为相应激素分泌过多的表现；若瘤体较大则可出现局部压迫症状，如头痛、视野缺损、或因正常垂体细胞被破坏而致腺垂体功能减退的症状与体征。肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤包括分泌皮质醇的腺瘤。MENl中出现Cushing综合征有三种可能:①肾上腺腺瘤；②垂体ACTH瘤；③类癌伴异位ACTH综合征。其他病变在MEN1中甲状腺腺瘤及其他甲状腺疾病亦较为多见。有些患者可有多发性脂肪瘤、平滑肌瘤。诊断及鉴别诊断对上述具有一种或几种临床症状，且有明确家族史的患者，通过测定上述有关内分泌腺体分泌的激素水平及功能试验，并进行相应的定位检查，一般可明确诊断。如测血清钙、甲状旁腺激素、促胃液素和催乳素等；当需要时，作附加实验室和诊断试验，垂体CT或磁共振亦应进行。胰腺胰岛素瘤通过证明空腹低血糖伴有高胰岛素血症而确立诊断。促胃液素分泌非β细胞肿瘤可有高基础促胃液素水平，对钙滴注时有过度反应和灌注胰泌素后有促胃液素反常升高而确立诊断。高基础胰多肽或促胃液素或对标准餐这一激素过度反应，可能是MEN1综合征累及胰腺的早期症状。生长激素增加，不能被葡萄糖和胰岛素样生长因子-1(IGF-Ⅰ)所抑制而确立肢端肥大症诊断。由于MEN1型的临床病程在不同的患者是可以完全不相同的，并且多个腺体的病变可以同时或先后发生，也有的患者在出现第一个腺体的病变若干年后才发生其他腺体的病变。因此，当诊断此病时应先是详细询问并了解其个人与家族病史，再进行相关检查以确诊本病，对患病或未患病的家族成员均应进行严密随诊，定期进行相关检查。有条件的实验室可进行menin基因突变检测。MEN1型需要与非MEN的同类病变相鉴别，两者的临床表现及定性、定位检查相似，但从其多发性病变及家族史不难进行鉴别。治疗甲状旁腺功能肿瘤手术是治疗的首选。切除3个甲状旁腺，另一个切除一半，留下半个甲状旁腺，可考虑自体移植的全甲状旁腺切除术(4个甲状旁腺全切除，将外表上接近正常的一个腺体的一半移植于一侧习惯上非主要使用的前壁肌肉中)。微创甲状旁腺切除术通常不推荐，因为多个腺体通常会受到影响。肠胰内分泌瘤主要目的是尽可能长时间地控制患者的疾病，保持良好生活质量。对有症状的功能性胰腺NET包括胰岛素瘤治疗的目的是通过手术实现治愈。所有胰岛素瘤，都应尽可能手术切除；85%-95%的患者可以通过手术治愈。对于MEN-1合并胃泌素瘤或NF-pNETs的患者，如＜2cm不建议手术治疗；＞2cm则建议行挖除术，仅对少数特殊病例可行胰十二指肠切除术。医学疗法包括质子泵抑制剂和生长抑素类似物以抑制胃酸过多。其中指出了定期胃镜监测高胃泌素血症，鉴别纤维素酶疾病和胃类癌。手术对无功能胰腺肿瘤的作用是有争议的。我们建议肿瘤大小超过1厘米和/或证明6-12个月的显着增长考虑手术治疗。不可切除的肿瘤的治疗包括生长抑素类似物，生物疗法，靶向放射性核素治疗，局部治疗和化疗。化疗可用于不能手术或转移性胰腺NET。对于晚期分化良好的胰腺NET患者，可考虑使用舒尼替尼和依维莫司。垂体瘤MEN1相关垂体瘤的治疗与非MEN1垂体瘤的治疗相似，合适药物治疗（例如催乳素瘤的多巴胺激动剂；生长抑素类似物奥曲肽或兰瑞肽）或选择性经蝶窦垂体切除术，放射治疗残余不可切除的肿瘤组织。肾上腺腺瘤MEN1相关肾上腺肿瘤的治疗与非MEN1肾上腺肿瘤相似。手术用于功能性肿瘤（例如原发性醛固酮增多症或皮质醇增多症），以及无功能肿瘤具有非典型特征，大小超过4厘米，或在6个月的间隔内显着增长。MEN1的筛查   对患MEN1者的家族成员应作全面的病史采集及体检。重要的实验室检查为血离子钙浓度测定，或作血总钙测定加血浆蛋白测定校正，从15岁开始定期检查。此外催乳素、胃泌素及空腹血糖测定也有助于诊断。Menin基因突变检测由于过于复杂、昂贵，具备条件的研究室可以施行。

一、原发性甲旁亢手术指征：（1）血钙高于3mmol/l（12mg/dl），或血钙水平超过正常上限的0.25mmol／L。（2）血PTH高于正常值2倍以上。（3）骨病X射线表现（骨质疏松、骨折）。（4）活动性尿路结石。（5）肾功能减退。（6）严重的精神病、溃疡病、胰腺炎、高血压。（7）50岁以下的病人。（8）不能按要求进行随访观察的病人。二、继发性甲旁亢手术指征：（1）临床表现：皮肤、心脑血管等呈进展性异位钙化，严重的骨痛、骨质疏松、肌痛、皮肤瘙痒等症状影响生活质量，严重贫血且对促红细胞生成素抵抗者等。（2）对钙敏感受体激动剂、维生素D及其类似物等药物抵抗，内科治疗无效的高钙血症（血清钙＞4mmol/L）或高磷血症（血清磷＞1.94mmol/L）。（3）持续性iPTH＞800ng/L。（4）超声检查提示至少1个甲状旁腺增大并且直径＞1cm或最大体积＞300mm3或99mTc-MIBI显示高密度浓缩影。（5）甲状旁腺热消融、无水酒精注射等治疗无效者。符合（1）~（3）任何一项均建议手术。三、三发性甲状旁腺功能亢进症手术指征：（1）严重的高钙血症（血清钙＞11.5或12mg/dl）；（2）持续性高钙血症（手术后3个月到1年内血清钙＞10.2mg/dl）；（3）严重骨质减少（低骨密度）；（4）症状性甲状旁腺功能亢进；（5）疲劳，瘙痒症；（6）骨痛或病理性骨折；（7）消化性溃疡；（8）心理状态改变；（9）有肾结石病史病人。

大家好，今天我们来聊聊一种让人比较头疼的疾病——甲状旁腺腺瘤，别看它名字拗口，但这种小小的肿瘤对我们的健康影响可不小。幸运的是，现在我们有了不开刀就能治好的办法。让我们从病因、临床表现到治疗，一起来了解下甲状旁腺腺瘤吧。甲状旁腺腺瘤的病因和表现甲状旁腺腺瘤其实是甲状旁腺长出来的肿瘤。它之所以会对我们健康产生影响，尤其功能性的甲状腺旁腺腺瘤会让甲状旁腺激素（PTH）大量分泌，而这种激素多了就会引发身体内的钙、磷代谢紊乱，直接影响到骨骼和肾脏的健康。要是长期不治疗，骨头可能变得脆弱易骨折，甚至还可能出现肾结石、肾功能损伤等问题。那么，得了甲状旁腺腺瘤会有什么症状呢？这类肿瘤的症状可以说五花八门，因为它会影响到全身的钙代谢。比如，有些患者会觉得骨头痛，稍微一动就疼；有的人会特别容易累，肌肉酸软，甚至还可能出现抑郁、焦虑等情绪变化；还有的患者会尿频，总是想上厕所，甚至会出现肾结石的症状。如果你发现自己总是莫名其妙地身体不适，还时常觉得骨头痛，千万别忽视，去医院查查血钙、血磷和PTH及甲状旁腺彩超，说不定就是甲状旁腺的问题。甲状旁腺腺瘤的检查和诊断要想确认是不是得了甲状旁腺腺瘤，一般需要做一些检查。首先，验血是必须的，主要看看血钙、血磷和PTH的水平。要是这三项指标不对劲，医生还会建议做个超声或者核素扫描，来看看甲状旁腺的大小和位置。超声检查对于发现甲状旁腺腺瘤非常有效，能够直接看到肿瘤的大小和位置，帮助医生更好地制定治疗方案。传统手术的局限以前，治疗甲状旁腺腺瘤的方法主要是手术，把那个肿瘤切掉。但手术毕竟是个大动作，不仅需要全身麻醉，还可能损伤到附近的器官和神经，尤其是甲状旁腺周围有很多重要的神经和血管，一不小心就容易出问题。而且手术后脖子上可能还会留下一道疤，对一些爱美的朋友来说，这无疑是一种困扰。更别提手术还有各种并发症的风险，比如声带麻痹、低钙血症等，真的让人有点心慌。超声介入微创消融治疗的优势不过好消息是，随着医疗技术的进步，我们现在有了一种不开刀的办法——超声引导下的微创消融治疗。这种方法简单来说，就是在超声的引导下，用一根细针刺入腺瘤内部，通过射频或者微波的方式把肿瘤加热消融掉，达到治愈的目的。整个过程只需要局部麻醉，患者基本上没什么疼痛感，手术时间也很短，做完了休息一下就能回家。这种微创消融的最大好处是，它几乎不留疤，特别适合那些担心脖子上留下痕迹的人。而且，由于操作过程是在超声的引导下进行的，医生可以非常精准地找到腺瘤的位置，不会伤到周围的正常组织，大大减少了并发症的发生风险。相比起传统手术，微创消融的恢复也更快，基本上做完手术后，患者的PTH水平就能迅速降下来，很多人甚至第二天就能感觉到症状的改善。真实案例分享这里我也想和大家分享两个真实的治疗案例。案例1：患者是一位56多岁的女性，体检发现右侧甲状旁腺结节15年余，结节逐年缓慢增大，PTH增高，血钙增高，经超声、ECT检查均考虑甲状旁腺腺瘤，但患者本人一直未予重视。近年来开始出现严重的脱发，失眠，且伴有骨质疏松。经过慎重考虑，患者决定做超声引导下的甲状旁腺腺瘤射频消融手术。术前PTH 97pg/ml，超声检查：腺瘤大小159mm，血供丰富。观看该患者超声介入手术视频术后9天门诊复查，患者PTH已经恢复至正常水平：38.5pg/ml。超声检查提示腺瘤内无明显血供。案例2：患者是一位44岁的女性，体检发现甲状腺多发结节9年余，近1年结节增大迅速，外院超声检查提示甲状腺多发结节，左叶中部后方一枚囊实混合性结节，大小约319mm，怀疑甲状旁腺来源，PTH检测结果为184pg/ml，明显升高。临床诊断甲状旁腺功能性腺瘤，要求患者开刀。患者在了解到可以不开刀，超声介入微创消融就能治愈甲状旁腺腺瘤的技术后，遂入驻我科治疗。术后一周门诊复查，PTH检测结果为41pg/ml，已经恢复至完全正常。总结甲状旁腺腺瘤虽然不是什么常见的大病，但它对我们的健康影响却不可小觑，尤其是功能性的腺瘤，一旦发现还是应该尽早治疗。传统的手术创伤大、恢复慢，还有可能出现各种并发症。而超声引导下微创消融技术，为患者提供了一种安全、有效、创伤小的选择，让大家在不必承受开刀之苦的情况下，也能得到很好的治疗效果。如果你或者身边的亲友有类似的症状，别犹豫，去医院做个检查，早发现早治疗，才能早日摆脱这些烦恼。如果你对这种治疗方式有更多的疑问，也欢迎留言交流。希望这篇文章能对大家有所帮助，愿每个人都能拥有健康的身体和幸福的生活！

本月共诊治6例原发性甲状旁腺功能亢进病友。均有反复肾结石和碎石手术病史，病史最长30多年，反复做碎石手术10余次。原发性甲状旁腺功能亢是少见病，病因在颈部，表现在骨头和肾脏，反复肾结石合并血钙升高需要考虑本病。反复肾结石损害肾功能，早期诊断，早期治疗，成功率95%以上。