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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 Gorlin综合征，又称痣样基底细胞癌综合征(nevoidbasalcellcarcinomasyndrome,NBCCS)或基底细胞痣综合征(BCNS),为一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,具有几乎完全外显率和多种临床表现,相关症状多达100余种,主要表现为先天发育异常和对某些肿瘤易感,发育异常主要包括过度生长、智力低下、神经管闭合不全、骨的异常如分又肋和多指畸形、颅内钙化、手足的粉红色小凹陷等。1894年第1次被报道，而后于1960年由Gorlin和Goltz首次定义，常见于白种人，发病率约1/6万。01NBCCS症状临床表现包括皮肤损害、口腔损害、骨骼损害、眼部损害和中枢神经系统损害等。1、皮肤损害①基底细胞癌：是NBCCS特征性的临床表现，可发生于疾病的各个阶段。损害好发于面部、胸背部，亦可累及外生殖器。损害表现为肤色结节、丘疹或溃疡性斑块，大约30％的NBCCS患者同时发生两种或两种以上临床类型的基底细胞癌。②掌跖凹陷：约30％~65％的NBCCS患者在10岁左右出现掌跖非对称性凹陷．随着年龄的增长此皮损的发生率逐渐增加，20岁以上者可达85％。儿童阶段发生掌跖凹陷是诊断该病的有力证据。③多发性色素痣：20岁以下患者发生率为30％～50％。20岁以上者为70％。痣多呈肤色或褐色。部分皮损在数天或数周内迅速变大。但大多数处于静止状态。2、口腔损害复发性颌骨囊肿为主要的口腔损害，约见于90％的患者。此类囊肿又被称作角化性囊肿，其特征为外层包以薄的纤维膜，内层衬以角质化的复层鳞状上皮细胞，好发于下颌骨，其中44％见于下颌角，18％见于毗邻切牙和尖牙处，可同时累及上下颌骨。3、骨骼损害骨损害包括颅骨结构异常(枕额围增加，眶距增加)、脊柱侧弯、骨畸形(骨分叉、骨增宽、骨融合)，部分肋骨缺失或发育不全。4、眼睛损害NBCCS患者中发生各种眼部疾患的几率远高于普通个体，包括眼距过宽、眼球突出、旋转性眼球震颤、斜内视、先天性白内障、眼眶囊肿、小眼征、霰粒肿以及虹膜、脉络膜、视神经缺损等。5、中枢神经系统损害中枢神经系统损害包括大脑镰部片状钙化(70％～85％)、小脑幕钙化(20％~40％)、岩床突韧带(20％)和鞍隔区钙化(60％～80％)、蝶鞍桥接处完全或部分钙化(25％)。脑膜点状钙化罕见。上述病变可能不会导致明显的临床症状，但有利于确诊。6、其它还可出现泌尿生殖系统损害、肠系膜囊肿(单发或多发性乳糜性肠系膜淋巴囊肿)、心血管系统损害及其他肿瘤等。02NBCCS病因Gorlin综合征病因尚未明确。普遍认为NBCCS的发生与PTCH基因异常有关，此基因与果蝇发育基因Ptc(patched)同源。Ptc基因是一种隐性肿瘤抑制基因，当Ptc基因突变或失活时，Smo可能始终处于激活状态，导致hedgehog信号转导网络系统功能紊乱，下游靶基因被持续激活从而发生各类肿瘤。03NBCCS检查1、体格检查患者眶距过宽，下颌轻度前突，面型不对称，牙槽裂。2、皮肤科检查胸腹部、背部、四肢散在数十个粟粒至蚕豆大小、形状不规则的褐色斑块，境界清楚，表面粗糙，轻微隆起。双手掌可见数个黄豆大小界限清楚的红斑。实验室及辅助检查：血、尿常规无异常。3、影像检查胸部x线片及B超未见异常。颅脑计算机断层扫描(CT)、腰椎及骶尾椎正侧位x线片、曲面断层x线片均无明显异常。4、组织检查腹部皮损行组织病理检查：真皮浅层内有基底样细胞团块，与表皮相连。团块边缘为栅状基底样细胞增生，收缩间隙不明显。团块周边可见多数色素颗粒沉积。5、基因检查PTCH1和PTCH2的突变检测有助于NBCCS的诊断。NBCCS的诊断标准NBCCS的确诊需要符合以下两个主要标准或一个主要标准加上两个次要标准。主要标准包括：①多发性基底细胞癌(>2个)或患一个基底细胞癌但年龄小于20岁。②组织病理学证实的牙源性角化瘤。③掌跖凹陷(3个或以上)。④大脑镰的层状钙化。⑤分叉肋、融合肋或肋骨显著倾斜。⑥一级亲属患有NBCCS。次要标准包括：①与身高明显不协调的巨头畸形。②先天性畸形：唇腭裂、前额隆起、中重度眶距增宽。③其他的一些骨骼异常：高肩胛畸形、明显的胸骨畸形(鸡胸)、手足并指(趾)。④影像学异常：蝶鞍桥接、脊柱异常如半椎体、椎体融合、或椎体过长，手足发育缺陷。⑤卵巢纤维瘤。⑥成神经管细胞瘤。04NBCCS治疗NBCCS的临床治疗由于NBCCS损害涉及多系统，故其治疗也应采取综合性措施。1、基底细胞癌的治疗①要尽可能保留正常皮肤，减少瘢痕形成和其他不良反应。刮除术和电干燥疗法简单、快速、有效，治愈率92％～93％。可单独治疗或联合外科刮除术，适用于多发性浅表型病变。外科手术切除术适用于皮损数量有限的患者。②联合光动力疗法，外用药物(5％的咪喹莫特、0.1％的维A酸霜、5％的5-氟尿嘧啶)。2、牙源性角化性囊肿的治疗治疗方法可分为保守治疗、扩大治疗和根治。保守治疗即定期清除骨床内肿块，适用于一般的骨髓腔内囊肿。但由于周围骨存在微小的卫星病灶，故此法复发率高。若此法联合药物治疗或器械刮除周围骨卫星病灶则效果更佳。3、成神经管细胞瘤的治疗成神经管细胞瘤是位于后颅窝的恶性肿瘤，早期确诊的成神经管细胞瘤通常要考虑其是否为可疑的NBCCS。外科根治切除术联合放化疗通常可获得很好的疗效。4、其它治疗进展近年来对NBCCS的研究已取得很大进展，针对PTCH信号通路的小分子拮抗剂研究有希望应用于NBCCS的治疗。常染色体隐性NBCCS的基因定位和NBCCS的临床治疗仍需进一步研究。05相关药物咪喹莫特、维A酸霜、5-氟尿嘧啶 06部分诊疗机构北京大学第一医院李航主任医师，教授，博士生导师擅长：皮肤肿瘤诊治，皮肤外科手术，毛发移植，腋臭治疗，白癜风外科治疗、慢性家族性良性天疱疮等。出诊科室：皮肤科出诊时间：周二下午、周四上午时间变动以科室公布为准北京协和医院刘洁主任医师，教授，博士生导师擅长：皮肤肿瘤、皮肤淋巴瘤、痤疮、硬化性萎缩性苔藓、银屑病、湿疹、白癜风等。出诊科室：皮肤科出诊时间：周二上午、周三、周四、周五全天时间变动以科室公布为准07日常注意事项1、患者要提高对疾病的认识，尽量放松心情，缓解或消除不良情绪，建立战胜疾病的信心。勇敢地面对疾病，积极配合治疗。2、避免皮肤直接接触化学物质。常用温盐水漱口，保持口腔清洁，避免继发细菌感染。做好防晒措施，避免逗留在室外及阳光下直接照射，外出最好使用防紫外线的雨伞等外用物品。3、保持室内整洁安静，定期对房间进行消毒，保证室内光线充足且明亮，调节好室内的温湿度。患者要保证充足的睡眠。适当的体育锻炼可以增强体质，提高身体免疫力。2022年07月15日
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郭建辉副主任医师 沧州中西医结合医院 皮肤科 【皮肤癌】这么大的皮肤基底细胞癌，还是第一次见！！！ 市民纪大爷因为肺部不适来医院住院，他的腰上长了一块皮肤病，很多年了，也不疼不痒，这么多年来也没有在意，腰部斑块越长越大。家人都让他去医院看看，可他自己觉得也不疼不痒，不挡吃不挡喝，平时又太忙 ，所以一直没有去医院看。 最近住院了，他这才抽出空，来到皮肤科门诊就诊。郭建辉主任 通过检查 发现纪大爷的“皮肤病”并不一般，建议做病理活检进一步确诊。三天后病理报告结果竟显示他患上了“基底细胞癌”！ 沧州中西医结合医院东院区皮肤科郭建辉主任介绍，基底细胞癌又名基底细胞上皮瘤，是源于表皮附属器特别是毛囊的一种低度恶性肿瘤。它好发于头皮、面部等暴露部位，与长期日光曝晒有关，可引起严重外貌损伤及功能丧失，甚至威胁生命。本病主要发生在老年人，50岁以上多见，男女发病数基本相等。 这也是“癌”？！ 基底细胞癌的发病原因发病与光照、放射线、砷盐等因素有关，也可发生于外伤或种痘的瘢痕基础上，白种人或白化病患者中发病率更高。 发病频率 最常见的皮肤恶性肿瘤（约占80%）； 发病率是鳞状细胞癌4-5倍； 发病率是恶性黑色素瘤20倍； 浅肤色人群发病率高（澳大利亚最高，非洲最低）； 好发人群 中老年人（40岁以上），随年龄增长而增加； 男女比例约为1.5：1； 好发部位 常见于人体日光暴露部位； 常见头面和躯干（约占80%）； 少数发生在颈部和四肢近端； 罕见发生在小腿、外阴、阴囊、臀部、乳头、口腔粘膜等； 浅表性基底细胞癌主要发生在躯干； 结节性基底细胞癌主要发生在头颈； 病因分析 紫外线照射是最重要的危险因素； 也可发生在手术、创伤引起的瘢痕上； 放射治疗部位的发生率升高； 少数与遗传有关，最常见基底细胞痣综合征； 临床表现 临床表现多样； 最常见表面毛细血管扩张的丘疹或结节； 可伴破溃或溃疡； 浅表BCC可呈体癣样； 硬化性BCC和浸润性BCC可呈瘢痕样； 色素性BCC可类似于黑色素瘤样； 基底细胞癌临床表现多样，且起病隐匿，一般无自觉症状或症状轻微，生长速度缓慢。 临床主要分为4型： （1）结节型：最常见，初起为灰白色或蜡样小结节，质较硬，缓慢增大，出现珍珠状半透明凸起的丘疹或者是有可见毛细血管扩张的结节，随着结节生长可能会出现中心溃疡。 （2）浅表型：多见于青年男性，好发于躯干等非暴露部位，特别是背部，皮损为红斑鳞屑样斑片，斑片表面通常可见小的浅表糜烂、溃疡和结痂，愈后留有瘢痕。 （3）色素型：较少见，与结节型相似，但皮损有棕黑色的色素沉着，很似痣或者恶性黑素瘤，容易误诊。 （4）硬化型：恶性度最大，界限不清，表现为扁平的黄白色萎缩的斑块，常出现溃疡、出血、结痂，经常被误认为是瘢痕，往往发现较晚，且生长很快，通常超越可见的界限。 患者预后 发展缓慢，但具有局部浸润和破坏特性； 大多数单纯切除后可治愈； 很少转移（如有转移，最常见淋巴结、肺、骨）； 需注意发生在阴囊者转移率较高（约13%）； 部分可与黑色素瘤并发（碰撞瘤或黑色素瘤转移到BCC） 治 疗 基底细胞癌有很多治疗办法，如局部挖除或激光、冷冻、外用药和局部放射治疗，但基底细胞癌首选的治疗办法是手术切除。应根据患者年龄、皮损情况综合考虑，最好能切除或同时植皮。其他方法有X线放疗、电灼、冷冻、激光、刮术及5-Fu软膏外用等。 预 防 由于紫外线是基底细胞癌发病最主要的环境因素，应避免在强烈的日光下暴晒，适当使用SPF≥30的遮光剂。另外需尽量减少与慢性化学物的接触，减少皮肤的放疗、灼伤、瘢痕，以及免疫抑制。 本文部分内容及图片来自网络，分享此文出于传播和学习交流目的，如有使用不当的情况，请随时与我们联系。2021年11月07日1225
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孙笛副主任医师 上海第九人民医院 整复外科 1、什么是基底细胞癌？ 基底细胞癌是源于皮肤基底细胞的一种恶性肿瘤。其最好发于中老年人，尤其是面部、额部、面颊等接触日光紫外线特别多的地方。基底细胞癌病程缓慢，早期表现为表面光亮，边缘隆起的圆形斑片，表面菲薄，常可见到雀斑状的小黑点，少数伴有毛细血管扩张，也可表现为淡红色苔藓样丘疹，或伴有小而浅表的糜烂，结痂。 2、有哪些因素可能导致基底细胞癌的发生？ 基底细胞癌的发生可能与以下因素相关： （1）日晒、紫外线；因此平时应注意防止过度的日光曝晒。 （2）慢性皮肤病；各种慢性皮肤病，例如放射性皮炎、烧伤后瘢痕等均可能导致基底细胞癌的发生，因此有慢性皮肤病的患者需要积极治疗，防止发生癌变。 （3）其他：长期摄入过量的砷、放射线照射下基底细胞癌的发生率也会明显上升，因此平时生活中要注意是否易接触这些危险因素，要及时规避。 3、基底细胞癌的恶性程度高不高？ 基底细胞癌的恶性程度较低，生长较慢，生长的方式也以局部的浸润生长为主，病灶较为局限，很少发生淋巴或内脏转移。手术的治愈率较高，5年存活率可以达到90%以上。因此若是确诊为基底细胞癌一定要调整好心态，积极治疗。 4、如何确定身上的是基底细胞癌而不是其他肿物？ 和大多数皮肤肿物一样，基底细胞癌早期并没有什么特异性，易与湿疹、银屑病、皮肤鳞癌等疾病相混淆，而延误最佳治疗时机。若是头面部、颈部存在经久不愈的溃疡、湿疹，特别是溃疡周围存在色素沉着者，应高度怀疑此病。最终的确诊还需要依赖于病理检查。 5、痣会演变成基底细胞癌吗？ 痣是有一定机率演变为基底细胞癌的，但是可能性很小。临床中确实存在一些基底细胞癌发生在表皮痣上的病例。若是发现痣短期内迅速长大，或出现红肿、疼痛甚至出血的情况，则需要引起重视，及时就诊。 6、如何根治基底细胞癌？ 手术是基底细胞癌首选的治疗方式，有着较高的治愈率。我院对于基底细胞癌多采取“多模态影像学检查+Mohs显微描记外科手术”进行切除，通过术前影像学检查来确定肿瘤浸润范围，再通过改良Mohs手术更加彻底地切除肿瘤，并最大程度地保护正常组织，初次手术治愈率可以达到98%以上。 对于不愿手术或无法手术的患者，放疗被认为是第二有效的治疗方法，采用放疗或姑息切除后，术后辅助放疗依然可以取得不错的效果。 此外还有应用于体表的光动力、冷冻、激光等治疗方式，但是治疗效果不如手术切除，并不一定能根除瘤体。 7、手术切除后的缺损怎么办？ 基底细胞癌手术困难之一在于对缺损的修复。尤其基底细胞癌好发于头面部，对功能及美观影响较大。手术通过皮瓣转移、游离植皮或器官再造可以兼顾功能及美容效果。但是，创面的修复一定是以肿瘤根治为基础，否则肿瘤细胞会再次复发。 8、如何判断手术是否完全切除？ 基底细胞癌生长缓慢，转移情况较为少见，绝大部分手术均能完全切除。一般采用术中快速冰冻切片来判断是否切除干净，将病灶的切缘放置于显微镜下观察判断是否有残余灶，若有残余则继续扩大切除，直到镜下找不到病灶残留就可以判断切除干净。 9、手术切除后容易复发吗？ 基底细胞癌术后的总体复发率并不是很高，仅在3.5%左右，多发生在术后的2年内，因此规律的随访非常重要，一般术后建议每隔6-12个月的时间进行一次随访，若出现复发可再次进行手术，术后行放疗。 10、诊疗前需要做什么心理准备？ 所有恶性肿瘤都是一样的，在诊疗前要充分调整好自己的心态，客观正确的认识疾病，避免怨天尤人、自暴自弃。基底细胞癌属于恶性程度较低的肿瘤，积极治疗，按时随访都可以取得不错的治疗效果。 图片来源专业书籍2021年10月19日7131
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宋欣副主任医师 上海第九人民医院 眼科 一、典型病例 1. 门诊初诊 周一下午，九院南院新门诊大楼11楼2号专家诊室 一位老爷爷和他的家属走了进来。 患者家属：宋医生，我爷爷眼皮这里长了一个疙瘩。 宋欣医生：我看看，长了多久了？ 患者：好几年了，开始很小，没当回事。这几个月一直流血，就来看看（图1）。 宋欣医生：（戴手套摸了摸肿物）你这个虽然外面看着不大，但是里面长的很深，已经到骨头了。肯定要手术，做病理检查。 2. 住院手术 入院后做了全身检查，未见局部及远处转移。 患者入院后，通过冰冻切缘控制手术完整切除肿物，术中冰冻病理检查，报告显示：基底细胞癌，周围切缘阴性（表示切干净了）。 肿瘤完整切除后，缺损大约18mm*18mm大小（图2）。 接着修复肿瘤切除后形成的缺损（图3）。 术后一周拆线，之后需要定期复诊（一个月、三个月、半年、一年、之后每半年） 期待恢复后的反馈。 二、什么是基底细胞癌？ 基底细胞癌是最常见的眼睑恶性肿瘤，多见于老年人，上下眼皮和内外眼角都会长。有的像黑痣，有的像一个疙瘩、溃疡（比如本文中的患者），或者像疤痕。时间久了中间会烂，表面有痂，碰到的话容易出血。 晚期可破坏眼睑、鼻背，面部、眼眶及眼球等组织而丧失视力。 三、为什么会得基底细胞癌？ 基底细胞癌危险因素包括浅肤色、年龄、紫外线照射、局部慢性炎症、溃疡、烧伤、瘢痕、放疗、免疫缺陷等。 四、得了基底细胞癌怎么办？ 1. 手术：早期者可手术彻底切除 2. 放疗：基底细胞癌对放射治疗敏感，对于侵犯较深，病理报告未切除干净或肿瘤范围较大难以完全切除者，可作为手术治疗的辅助疗法。 3. 靶向药物：维莫德吉可以用于无法手术或放疗的晚期基底细胞癌、肿瘤已转移、肿瘤最大直径大于20mm且合并两项预后不良危险因素的患者。 重要提示 如果眼皮上有越长越大的“黑痣”、疙瘩、溃疡，一定不能掉以轻心，肿瘤都是被“养大”的，要及时来看门诊呀！2021年09月24日2521
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陈滨副主任医师 庐江县人民医院 皮肤性病科 皮肤基底细胞癌诊疗专家共识（2021）一、流行病学 美国人群BCC的发病率为1 019/10万～1 480/10万，我国缺乏大规模BCC流行病学数据，小规模人群中BCC患病率为440/10万。BCC发病中位年龄58～65.39岁，男女比例相当。二、罹患危险因素及发病机制紫外线暴露是最重要的环境危险因素，浅色皮肤、多次晒伤、年龄较大人群易发生BCC。其他危险因素包括：皮肤癌家族史、免疫抑制、电离辐射和化学致癌物等。某些遗传病患者发生BCC的风险升高，包括着色性干皮病、皮肤白化病等。此外，一些抑癌基因和原癌基因的突变驱动了BCC的发生，如Hedgehog（HH）蛋白家族的过度活化，抑癌基因TP53突变等。三、临床表现从风险评估角度，临床主要分为5型：结节型、浅表型、硬斑病样型/浸润型、色素型和纤维上皮瘤型。此外，还有2种以多发BCC为主要表现的综合征：痣样BCC综合征和Bazex综合征。其中，结节型BCC为最常见的类型，约占所有BCC的80%，表现为凸起的、伴毛细血管扩张的淡红色或肤色光滑丘疹、斑块、结节，多可见到珍珠样隆起的边缘，好发于面部，囊肿型BCC为其亚型；浅表型BCC好发于躯干，表现为淡红色斑疹或斑片，边界清楚，常呈线状隆起；硬斑病样型/浸润型BCC表现为扁平、轻度萎缩或境界不清的斑块，质地硬，淡红色或肤色，可有毛细血管扩张；色素型BCC表现与结节型BCC相似，但通常含有明显色素，为黑色丘疹、斑块或结节，表面可有糜烂、溃疡、结痂；纤维上皮瘤型BCC为少见类型，典型皮损为光滑的、淡红色的结节或斑块。四、辅助检查 对临床怀疑BCC的患者，可借助影像学检查如皮肤镜等进行初筛，具体判断标准见相关皮肤镜诊断共识。组织病理检查是诊断BCC的金标准。五、病理活检及报告内容规范皮肤组织病理申请单、皮损取材、组织病理报告单参见相关文献。病理报告可采用表格式报告，见表1。六、组织病理判定BCC的基本病理特点为嗜碱性基底样肿瘤细胞构成的肿瘤团块，团块周边肿瘤细胞呈栅栏状排列，伴数量不等的纤维黏液样基质，肿瘤细胞团块与周围的纤维基质间常可见收缩间隙。从辅助临床角度，BCC组织病理可分为高危型和低危型。各病理类型之间存在一定重叠，分型以占50%以上的主要病理类型为准。大部分BCC根据苏木精-伊红（HE）染色特征就可以确定诊断，部分BCC需要免疫组化染色辅助诊断。常用的BCC肿瘤细胞阳性的免疫组化标记有p63、BerEP4、BCL2，标记BCC肿瘤细胞阴性的有CK7、CK20、PHLDA1、EMA及亲脂素。七、治疗前评估评估病变风险等级是BCC治疗方式选择最重要的一步，应避免过度治疗或治疗不充分产生的严重后果。因BCC常局限于局部，不常使用TNM分期。参照NCCN指南的复发风险分层，结合我国临床实践，根据皮损部位及病变大小、边界、原发或复发、有无免疫抑制、是否为先前放疗部位、病理类型、有无神经周围浸润等因素将BCC分为高危型和低危型（表2）。有任何一项高危因素的患者都将归类为高危型，患者包含的高危因素越多，提示危险级别越高，预后越差。八、治疗 临床怀疑BCC的患者均建议活检，不建议在活检报告前给予有创性治疗。治疗应综合考虑肿瘤风险、患者耐受性、治疗成本以及患者具体情况。治疗方法主要包括手术切除、Mohs显微描记手术、电干燥和刮除术、外用药物、光动力疗法、冷冻疗法和放疗等。多种手术治疗联合非手术手段可提高肿瘤组织清除率，降低治疗不良反应以及获得良好的美容效果。 1. 手术治疗：标准手术切除适合低危型BCC，对于直径 < 20 mm的皮损，推荐4 mm的外科切缘，标准切除后复发风险低。Mohs显微描记手术可以最大限度保存正常组织，满足功能和美观需求，但花费较大，不适用于低危型BCC。整体切除加环周切缘评估，又称慢Mohs显微描记手术，适合高危型BCC。 2. 电干燥和刮除术：适合低危型BCC，尤其是不方便就医或对瘢痕有明显顾虑的低危型患者。 3. 局部外用药物治疗：外用咪喹莫特乳膏适用于治疗浅表型BCC。氟尿嘧啶仅限于非高危区的浅表型BCC治疗，可选择5%氟尿嘧啶乳膏或溶液。 4. 皮损内注射：常用药物包括氟尿嘧啶、干扰素、白细胞介素2、博来霉素，但长期疗效的证据有限。通常仅用于不能进行手术治疗的患者，特别是存在高复发风险的情况下。 5. 冷冻疗法：用于低危型BCC的治疗。 6. 光动力疗法：可用于低危型BCC的治疗。 7. 激光治疗：一些研究发现，剥脱性激光治疗小的浅表型BCC效果确切，但尚无随机对照试验证明该方法的有效性。 8. 放射治疗：对于不适合手术的侵袭性或高危型BCC，尤其是有神经周围浸润者，放射治疗可作为辅助治疗。 9. 靶向治疗：FDA批准hedgehog通路抑制剂Vismodegib、Sonidegib、Patidegib用于晚期BCC的治疗，但我国尚未批准。九、治疗流程对于低危型BCC，一线治疗选择标准手术切除（切缘为4 mm），如切缘阳性或考虑外观及功能保存目的可选择Mohs显微描记手术。对于不适合或不愿意手术的患者，或位于面部非H区的病灶，可选二线治疗。对于高危型BCC，一线治疗建议选择Mohs显微描记手术，不推荐非手术治疗。如无条件开展Mohs显微描记手术，或患者对花费、耐受性不能接受，可选择传统手术切除并对切除的组织样本进行全面切缘评估。放疗适用于不能耐受门诊手术的患者，以及肿瘤较大、预期寿命有限的老年患者。光动力疗法和外用咪喹莫特仅作为二线治疗。晚期BCC的治疗可考虑应用靶向治疗。治疗方法、循证医学等级及BCC实际处理流程可参考图2。十、预后BCC病灶通常生长缓慢，很少发生转移，但部分可局部破坏皮肤、软骨甚至骨骼而导致严重的并发症。据估计，BCC的转移率为0.0029%～0.55%，通常与病灶浸润较深或面积较大（面积大于10 cm2）有关。BCC初始治疗后，大约50%的复发出现在2年内，2/3的复发出现在3年内，80%在5年内，大概20%在5～10年间。十一、随访和宣教在治疗后的前5年每6个月随访1次，此后每年1次，终生随访。随访内容包括仔细的皮肤检查及患者教育。尤其对肤色较浅者，应避免强烈日晒，做好防晒，并每月例行自我皮肤检查。该规范化诊疗共识结合了文献报道和随机对照临床试验成果，实用性和操作性较强。但因国内随机对照临床试验较少，本文参考的国内研究数据较少。期待本文能提高我国BCC诊疗规范化和标准化水平，惠及患者和社会，促进我国BCC基础和临床研究的发展。2021年09月14日4976
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皮庆猛副主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 整形外科 整形外科门诊时，经常会碰到一些患者：“皮医生啊，我脸上的这个痣从小就有，最近几个月突然长大了，会不会不好啊？”“我有时候经常抠破，反复出血，最近突然长大了，变黑了”“平时不痛不痒的，就是边缘不清楚，表面不光滑”…….皮医生提醒各位：跟普通痣不一样的皮肤肿物，当短期内突然增大、边界不清楚或不规则、表面不均质、流血或反复破溃等，您应该尽早到医院让医生确诊一下啦。一、认识基底细胞癌和鳞状细胞癌：头面部恶性肿瘤常见的主要有：基底细胞癌，鳞状细胞癌。发病率比较低的还有恶性黑色素瘤，鲍恩病，Paget’s病，疣状癌，毛母质癌，皮脂腺癌，纤维肉瘤，以及比较少见的其他部位转移瘤。由于头面部更容易与外界环境暴露，比如过度日晒、辐射、化学物等，头面部恶性皮肤肿瘤的发生率明显高于非暴露位置。（一）基底细胞癌：基底细胞癌是最常见的皮肤恶性肿瘤。据美国的统计数据，占全美皮肤癌症的3/4，每年近80万人患病。常见于老年人，50岁以上多见，好发于暴露部位，特别是头面部：眼眦、鼻部、颊部、头皮、耳、颈部等。长期日晒是基底细胞癌的主要诱因。另外：紫外线辐射、化学致癌物（无机砷等）、电离辐射、吸烟、慢性皮肤刺激、慢性溃疡。典型症状是：早期为表面光亮的珍珠样隆起圆形斑片，表皮薄，可见扩张毛细血管，表面可见雀斑样小黑点。表面可有角化，或伴有糜烂、结痂、溃疡。可进展为结节溃疡型、色素型（易误诊为恶性黑色素瘤）、硬斑病样等。（二）鳞状细胞癌：鳞状细胞癌占美国皮肤癌20%，每年大约20万人患病。与基底细胞癌类似，暴露于阳光是最重要的诱发因素。好发于老年人，50-60岁为发病高峰，40岁下少见，男性多于女性。常见诱发因素：1、紫外线：日光中紫外线持续照射的程度和不同肤色人种间皮肤鳞癌的患病率有明显差异，有色人种鳞癌发病率比白人高。2、化学因素：砷类，多环碳氢化合物（焦油）、沥青等。3、癌前病变：日光性角化病、砷剂角化病、放射性皮炎、黏膜白斑等。4、瘢痕、外伤及其他慢性皮肤病：瘢痕和外伤处容易发生鳞癌，尤其是烧伤瘢痕。另外，慢性皮肤病如寻常狼疮、红斑狼疮、慢性溃疡、扁平苔藓等可癌变。5、免疫抑制剂：肾移植术后免疫抑制剂使用后，皮肤鳞癌发病率比普通人群高18倍。主要表现：早期为浸润性硬斑，以后可为斑块、结节或疣状损害，质地坚实，可呈菜花状增生或中央溃疡。基底浸润，边界不清，易出血。二、治疗：1、手术切除：对于早期、局限、未转移的皮肤恶性肿瘤，首选手术切除。手术切除基底细胞癌治愈率超过95%。切除边界3~5mm。直径小于2cm鳞状细胞癌病灶，手术切除切缘5mm以上，直径超过2cm或厚度超过4mm，切缘至少1cm。Mohs显微手术可以精准切缘。2、放疗：相对于鳞癌，基底细胞癌对于放疗较为敏感有效。3、化疗：局部化疗（5-FU）可以适用于比较局限的病灶。对于远处转移的病灶，手术切除后需要根据病理分型选择性辅助化疗。4、其他方法：电灼烧、刮除术、冷冻等适用于病灶非常局限者，这类方法很容易清除不彻底。三、整形外科治疗策略及常见案例分享：头面部皮肤恶性肿瘤常见于老年人，一旦发现异常，应当尽早手术切除。整形外科的诊疗原则是在切除病灶的前提下，设计避免影响外观的手术方案，减少外观及功能影响，力争创伤、疤痕最小化。对于头面部的皮肤恶性肿瘤根治，切除病灶后，根据创面缺损修复方法分为以下几种：（一）扩大切除+直接缝合： 患者李某某，75岁男性，左外耳轮肿物数年增大2个月，表面破溃，边界不清楚，偶有疼痛瘙痒。手术行外耳轮部分皮肤+耳软骨切除，直接减张缝合，病理结果为基底细胞癌。术后半年创面恢复良好，无明显疤痕，无肿瘤复发。（二）扩大切除+植皮：患者成某某，45岁男性，鼻翼黑色素肿物突然增大3个月，表面破溃，边界不清。行肿物扩大切除+植皮术，病理提示基底细胞癌。术后2个月恢复良好，无肿瘤复发。（三）扩大切除+局部皮瓣修复：1.患者张某某，63岁男性，右颊部色素痣不均质变化半年余，偶感瘙痒，无破溃，边界不清楚。手术行肿物扩大切除+局部皮瓣修复，病理提示基底细胞癌。术后三个月恢复良好，无肿瘤复发。2.患者陈某某，64岁女性，鼻背肿物增大2个月，无破溃，术中行肿物扩大切除+局部皮瓣修复，病理提示鳞状细胞癌。术后三个月恢复良好，无肿瘤复发。四、总结以上三种创面修复方式是整形外科比较常用的技术手段。各种手术方式各有利弊：病灶局限者，可以直接切除缝合，不过可能造成局部凹陷或缺陷；面部植皮手术需要慎重，远期可能造成色素沉着，某些特殊部位或者万不得已再考虑植皮手术；局部皮瓣（双叶瓣、推进皮瓣、邻位皮瓣等）早期创伤大，疤痕明显，但是对于老年患者，创面愈合远期效果较好。临床实际工作诊疗过程中，医生需要根据患者的病灶实际情况，制定特异性手术方案。如有疑问，请联系皮医生深入交流。皮医生门诊时间：仁济东院，周二全天；仁济南院，周一上午和周四上午。（备注：文章中涉及图片为皮医生诊治患者真实案例，未经授权严禁转载，如有侵犯请联系皮医生）2021年04月19日2210
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