继发性肺动脉高压

继发性肺动脉高压是已知疾病引起的肺动脉压力异常升高，是一种病理状态。

继发性肺动脉高压的诊断标准是：在海平面、静息状态下，通过右心导管检测平均肺动脉压 ≥25 毫米汞柱（mmHg）。

基本病因

继发性肺动脉高压的病因广泛，大多数继发于其它心肺疾病。目前可能的病因包括：

• 心脏疾病：如心力衰竭、心脏瓣膜病或先天性心脏病。
• 慢性肺部疾病：如慢性阻塞性肺疾病、睡眠呼吸暂停综合征、肺纤维化、慢性肺血栓栓塞或其他肺动脉阻塞性疾病。
• 其他：结缔组织疾病，人类免疫缺陷病毒（HIV）感染等。

继发性肺动脉高压患者在疾病初期可能感觉不到任何不适，或症状轻微。然而，随着疾病的进展和加重，可能会出现一系列症状。

典型症状

• 气短：起初多在运动时有气短，逐渐发展为在休息状态下也有气短症状。
• 容易感到疲倦、虚弱或头晕，多在活动后出现。
• 胸痛，情绪激动或活动后容易出现。
• 严重时出现脚踝、足部、下肢和腹部肿胀（水肿）。
• 嘴唇和皮肤发紫。

并发症

继发性肺动脉高压如果控制不好，可导致多种并发症，包括：

• 右心衰竭
• 肺血栓形成：肺动脉高压患者更容易在肺部的小动脉中形成血栓，血栓在已经狭窄和阻塞的血管中形成并随血液流动是非常危险的，可出现肺血栓栓塞症。
• 心律失常：会引发心悸、头晕，甚至有晕厥或致死危险。
• 出血：咯血，多为少量，偶有大量咯血，严重时可致命。

以下方式有助于本病的预防：

• 经常进行体育锻炼，增强身体免疫力。
• 保持良好的生活习惯，规律作息、节制饮食、不吸烟。
• 高危人群，如患有先天性心脏病、结缔组织病、门脉高压、慢性肺栓塞、HIV 感染等患者，或有肺动脉高压家族史的患者，应注意监测，积极控制和治疗原发病，以期尽早发现继发性肺动脉高压的发生。

• 超声心动图：可根据超声心动图间接测量肺动脉的压力。
• 右心漂浮导管检查：是目前临床测定肺动脉压力最准确的方法，可以确诊是否存在肺动脉高压，并可以确定病情的严重程度，制定相应治疗策略。
• 胸部 X 线检查：可以帮助判断右心室和肺动脉是否有扩大。
• 心电图（ECG）：不能确诊肺动脉高压，但是心电图提示右心室扩大可辅助诊断。
• 血液学检查：根据需要进行相关血液学检查，有助于诊断肺动脉高压或其并发症。
• 胸部 CT 扫描：了解肺部的基本情况，同时肺动脉 CT 血管造影（CTA）可以检出肺动脉中是否存在血栓。
• 肺功能检测：了解通气和氧交换功能。
• 肺通气灌注扫描：是鉴别有无慢性栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的重要手段。

对于继发性肺动脉高压，医生在判断相关疾病后会进行对因治疗。不能逆转的继发性肺动脉高压，多种药物可以用来改善肺动脉高压的症状。

低血氧饱和度会加重肺循环压力，因此吸氧是一种治疗肺动脉高压的措施，尤其是在高海拔地区，或者患有睡眠呼吸暂停综合征时。

另外，对于某些病情严重者，还可以考虑介入及手术治疗。

病因治疗

控制基础疾病，如左心疾病、肺部疾病等，以延缓或阻止肺动脉高压的进展。

药物治疗

血管扩张药

• 前列环素

作用：不仅能扩张血管、降低肺动脉压，长期应用还能逆转肺血管重构。

常用药：伊前列醇 、吸入性伊洛前列素、曲罗尼尔等。

• 内皮素受体拮抗剂

作用：对抗内皮素的缩血管作用，从而降低血管压力。

常用药：波生坦 、安倍生坦等。

局限：不能用于妊娠期患者，并且在使用过程中需要每月监测肝功能。

• 钙通道阻滞剂

作用：扩张肺动脉，降低肺血管阻力。

常用药：氨氯地平、地尔硫卓和长效硝苯地平等。

• 一氧化氮（NO）

作用：吸入 NO 可以选择性扩张肺血管，降低肺动脉高压。

局限：作用时间短且有一定毒副作用，这限制了其应用。

• 磷酸二酯酶抑制剂-5

作用：西地那非可以降低肺动脉压力，但对血流动力学会有一些影响。

抗凝药

• 由于肺动脉高压患者容易有血栓形成，故医生可能会处方抗凝血药，例如华法林等，以预防肺部小动脉内血栓的形成。
• 但抗凝药会阻止血液的正常凝固，因此，使用时需要注意出血的风险。
• 另外，有很多药物会与华法林发生相互作用，就诊时需要告知医生正在服用的所有药物。

利尿剂

• 可以消除体内多余的水分，减轻心脏的负担，改善症状。

地高辛

• 具有强心作用，使心脏搏动更强劲。
• 对于有快速心律失常者，还可以帮助控制心率。

靶向药

作用：扩张肺血管，降低肺动脉压力，同时全身副作用远小于钙通道阻滞剂类药物。目前主要适用于动脉型肺动脉高压。

常用药

• 前列环素药物：伊前列醇、吸入性伊洛前列素、曲罗尼尔
• 内皮素受体拮抗剂：波生坦、安立生坦、马昔腾坦等
• 5 型-磷酸二酯酶抑制剂：西地那非、伐地那非等
• 鸟苷酸环化酶激动剂：利奥西呱
• 前列环素受体激动剂：司来帕格等

手术治疗

• 房间隔球囊造口术 ：房间隔球囊造口术（右向左分流术），通常不推荐本术治疗肺动脉高压。但对于重度症状性肺动脉高压成人患者，可考虑该方法。
• 肺或心肺移植 ：经积极内科治疗效果不佳者可行肺移植治疗。首选手术为双肺移植或心肺移植。

其他治疗

位于高海拔者或计划航空旅行者应继续服用其常规治疗肺动脉高压药物。

同时，可在医生指导下使用辅助供氧（2 ~ 4L/min），以将血氧饱和度维持在 ＞90%。

• 严格遵循医嘱使用药物：在未征得医生同意前不能擅自停药或更换药物，否则会有病情恶化的风险。
• 预防感染：尽量避免发生感冒，维持健康饮食及规律作息，戒烟、酒。
• 避免怀孕：怀孕和分娩会使患者病情恶化。因此，育龄期女性患者应当避孕。如果已经怀孕，则应及时终止妊娠。
• 适当锻炼：需听从医生建议的运动方式及运动强度进行运动。
• 调整日常活动：避免到高原出行、避免乘坐飞机旅行，如必须要去，需听从医生的指导建议。