继发性高血压

(一)继发性高血压病因分类原发性醛固酮增多症，肾血管性高血压，慢性肾脏疾病导致的高血压，嗜铬细胞瘤，库欣综合症，其它类疾病如甲状腺功能亢进，主动脉缩窄，药源性高血压包括靶向化疗药，避孕药，糖皮质激素等，睡眠呼吸暂停综合症。（二）检查项目肾上腺CT或超声，肾动脉CTA或超声，肾脏超声，抽血查立卧位肾素-血管紧张素-醛固酮水平，抽血查儿茶酚胺水平包括肾上腺素及去甲肾上腺素，抽血查甲状腺功能，抽血查肾功及电解质，24小时尿游离皮质醇。

肾血管性高血压 金贤 上海市第六人民医院心内科副主任医师 随着生活水平的提高，高血压成了越来越多人的困扰。大部分高血压发病原因不明，我们称之为原发性高血压，只能通过服用药物和改变生活方式进行控制，无法根治。还有一部分高血压是由某些确定疾病引起的，称之为继发性高血压，可以通过治疗相关疾病得到改善或根治，比如比较常见的肾血管性高血压。肾血管性高血压通常是由于肾动脉粥样硬化性狭窄、大动脉炎、肾动脉纤维肌性发育不良等因素，导致一侧或双侧肾动脉狭窄引起的高血压。

原发性高血压是一种多基因遗传病。而单基因遗传性高血压是一种继发性高血压，其治疗有特异性，并且大多数具有家族性因此明确诊断，对患者及其家族具有重大意义，必须重视。单基因遗传性高血压是指一个基因突变引起，一般发病早，多在青少年，有家族史，为重度高血压或难治性高血压，常伴激素和生化水平异常。单基因遗传性高血压的突变大部分与肾脏肾单位离子转运蛋白或RAS组分发生基因突变所致功能异常相关，主要分为以下几类：①基因突变直接影响肾小管离子通道转运系统相关蛋白功能：包括Liddle综合征、Gordon综合征、拟盐皮质激素增多症、盐皮质类固醇受体突变导致妊娠加重的高血压等；②基因突变导致肾上腺类固醇合成异常：包括家族性醛固酮增多症I、II、皿型、先天性肾上腺皮质增生症（11-β羟化酶缺乏症、17a-羟化酶／17,20裂解酶缺乏症）、家族性糖皮质激素抵抗；③以嗜铬细胞瘤等为代表的各种神经内分泌肿瘤、高血压伴短指畸形、多发性内分泌肿瘤（multipleendocrineneoplasm,MEN)和 VHL(VonHippel-Lindau)综合征等。单基因性高血压分类目前被确认的单基因性高血压共有四种，按其被确认时间依次为：糖皮质激素可治疗性醛固酮增多症(glucocorticoid remediable aldosteronism,GRA)、Liddle综合征、拟似盐皮质激素过多症(apparent mineralocorticoid excess,AME)和Bilginturan综合征，相信将来还会有新的单基因性高血压被确认。1、糖皮质激素可治疗性醛固酮增多症GRA是第一个被确认的单基因性高血压，患者常表现为中到重度高血压，伴低肾素和低血钾，其主要发病机理是醛固酮大量“异位分泌”导致水钠潴留所致。2、Liddle综合征此类患者同样表现为高血压伴低肾素和低血钾，但和GRA患者不同的是，此类患者体内并不存在肾上腺皮质激素的过多分泌。Liddle综合征患者病变位于肾脏，主要发病机理是肾远曲小管和集合管上皮Na+离子通道(ENaC)过度激活导致水钠重吸收过多。ENaC含三个亚基：αβ和γ。3、拟似盐皮质激素过多症。AME患者体内并不存在盐皮质激素过多，恰恰相反，这类患者血压异常升高的原因是糖皮质激素过多，主要是皮质醇增多所致。4、Bilginturan综合征这类患者并不存在肾素抑制，也不属于盐敏感型。除高血压外，均合并有短指畸形和脑血管异常，常表现为椎动脉分支血管的迂曲。Naraghi等报道一组15例患者，100%合并有脑血管畸形。临床上，通常对有以下特点的高血压患者需要 考虑筛查单基因遗传性高血压：(1)青少年发病者， 发病年龄在40岁以前；(2)临床表现为难治性高血 压；(3)家族聚集性发病，但部分患者可为散发性基 因突变“。体格检查(生长发育情况、外生殖器)以 及临床生化指标检测可助于诊断，而基因检测则为 单基因遗传性高血压诊断的金标准。对临床疑诊 为单基因遗传性高血压的患者进行基因检测具有 重要意义：(1)可筛选出致病基因，有利于针对性治 疗；(2)对先证者的家族进行基因筛查，检出所有携 带致病基因的个体，做到早发现、早治疗；(3)有助 于产前诊断和治疗；(4)有利于研究单基因遗传性 高血压的基因．表现型之间的相关性。目前高血压 作为发病率最高的心血管疾病，病因仍不明确，与遗传和环境相关。单基因遗传性高血压虽然占高血压比重很低，但病因明确，主要由遗传决定。单基因遗传性高血压遗传机制研究将有助于我们更深层地认识原发性高血压病与遗传的相关性。

内分泌高血压中最常见的是由肾上腺疾病引起。肾上腺是人体一个器官，左右各一，位于肾脏的上方，类似给肾脏戴上的小帽子。成年人每个肾上腺的重量约4-5克，与肝脏、肾脏这样的器官相比，肾上腺是个袖珍型器官。体积虽小，但是结构复杂、功能重大！大体上分为两层结构——外面一层为皮质部分，包裹在皮质内部的是髓质部分。主要功能是维持人体血压、电解质（血钾、血钠）、血容量的平衡，可以说也是维持人体生命的关键器官。无论是肾上腺的皮质还是髓质功能异常或者发生肿瘤，都可以引起高血压。下一讲向大家介绍肾上腺皮质疾病引起内分泌高血压——原发性醛固酮增多症。

有两种类型的颈椎病可以诱发血压升高 第一种为椎动脉型颈椎病，椎动脉是大脑供血的一个主要通道，当颈椎椎间盘突出，小关节错位，骨质增生等刺激或卡压椎动脉，导致大脑供血不足时，大脑血压中枢会发出一个增加血容量的指令，机体会通过升高血压来维持大脑供血，从而导致血压升高。 第二种交感神经型颈椎病，当颈椎发生椎间盘，小关节等病变时，刺激交感神经，交感神经兴奋，会导致血管收缩，心率加快，血压升高等症状。 如何判断是颈源型高血压呢？ 颈源性高血压，一般血压不会升高太多，多在140-150/90-100mmHg。临床中，颈椎疼痛等不适与血压升高一般先后出现，多在休息后好转。当颈椎病的症状随着治疗而减轻或消失时血压也随之下降，趋于正常。 尽管颈椎病会导致疼痛，僵硬，头晕，恶心，肢体麻木等不适之外，还会诱发或（和）加重很多疾病，但大家也不用担心，就高血压来说，大多数颈椎病不会导致高血压，当然高血压一般也不会引起颈椎病。 生活中，无论是颈椎病还是血压升高，请尽早看医生，诊断清楚，以免延误病情，诱发新的问题。关注我，了解更多健康知识。

肾上腺源性疾病是继发性高血压的重要原因，但是人体有左右各一个肾上腺，对于双侧肾上腺病变或者不典型的单侧肾上腺病变，就需要有新的技术去鉴别患者高血压病因是哪一侧肾上腺功能异常导致的，这就需要行肾上腺静脉取血术（AVS）。AVS即在介入手术条件下，经股静脉穿刺，顺下腔静脉分别于左右肾上腺静脉及外周静脉取血，通过血中肾上腺激素浓度对比来确定异常功能侧（如图） 因为肾上腺静脉细小，变异率高，尤其是右侧肾上腺静脉变异更多，取血难度大；同时，AVS手术前需严格的患者血压及药物洗脱准备，避免干扰因素影响检验结果；因此，目前AVS技术仅在我国少数医院常规开展。目前，AVS技术是国际各肾上腺指南公认的最重要的诊断技术之一，也是原发性醛固酮增多症鉴别及定位诊断的“金标准”。我科肾上腺高血压外科技术全面，对于各类肾上腺疾病从门诊筛查到入院诊断及鉴别诊断遵循国际最新指南，经验丰富。目前科室开展AVS技术成熟，借助AVS技术可以对于很多双侧肾上腺病变及可疑肾上腺病变明确诊断，解除了很多疑难肾上腺疾病患者的困扰，对于单侧肾上腺肿瘤病人也起到了确诊作用，具有重要临床意义。

高血压可以手术治疗？是的，我没有和你开玩笑！不过，我说的是因为肾上腺疾病引起的高血压也称为肾上腺相关继发性高血压能引起高血压的肾上腺疾病包括：原发性醛固酮增多症：表现为持续性高血压，年轻者多，血压难以控制，常需服用3种及以上降压药嗜铬细胞瘤/副神经节瘤：多表现为阵发性高血压，最高血压可超过200/110mmHg，严重时有心脑血管事件发生库欣综合征：常合并皮质醇分泌异常相关表现，如血糖异常，向心性肥胖（满月年、水牛背）等那么手术效果如何？原发性醛固酮增多症手术效果：临床症状缓解率：大约40%的患者手术后血压恢复正常，无需服用降压药；另有约45-50%的病人部分有效，既手术后仍需服用降压药，但是药物剂量和种类均减少；血生化缓解率：90%的患者可以达到生化缓解，既术后醛固酮/肾素活性比值恢复正常，血清醛固酮水平恢复正常；库欣综合征的手术效果：85%患者术后血激素水平恢复正常血压也能恢复正常血糖恢复正常嗜铬细胞瘤手术后效果：95%以上嗜铬细胞瘤术后血压都会有很好的控制；嗜铬细胞瘤现定义为具有转移潜能的交界性肿瘤，因此手术后少部分人会复发或远处转移；给你讲几个实例吧！！！实例1：H阿姨因高血压继发脑出血就诊，67岁合并低血钾经常全身乏力检查提示右侧肾上腺肿瘤诊断为原发性醛固酮增多症（原醛瘤,如下图）精心准备后行腹腔镜下右侧肾上腺切除术（经后腹腔）术后1个月复查：血钾正常，体力恢复；血压正常，未服用降压药；各项检查均恢复正常。实例2：L靓女因高血压伴乏力入院，33岁最高血压185/110mmHg合并骨质疏松，病理性骨折满月脸水牛背骨质疏松，股骨头坏死（皮质醇过多引起）低血钾、乏力月经不调性情暴躁CT提示右侧肾上腺肿瘤（库欣合并原醛，如下图）精心准备后行腹腔镜下右侧肾上腺切除术（经腹腔）术后1个月及3个月复查：血压正常（未服药），血电解质正常，血清各个激素水平逐步恢复，体力恢复；症状全面缓解。实例3：T大姐因高血压合并乏力就诊，46岁血压最高190/105mmHg阵发性头晕头痛心悸血钾低，乏力胸背部存在新生广泛色素斑检查发现左侧肾上腺巨大肿瘤（嗜铬细胞瘤，如下图）精心准备后行经脐单孔腹腔镜左侧肾上腺肿瘤切除术（单孔：一个小切口）术后1、3个月复查：血压正常，未服用降压药；血钾正常，体力恢复；胸背部色素斑基本消退；各项生化指标正常。

肾上腺相关高血压小常识能继发高血压的肾上腺疾病包括： 原发性醛固酮增多症 嗜铬细胞瘤 库欣综合征 肾上腺髓质增生等肾上腺相关高血压的特点： 血压难以控制 中青年高发 常合并糖尿病、体型变化、电解质（血钾）异常 肾上腺结节或增生 具有肾上腺肿瘤家族史如果您是高血压患者，以下几种情况要注意肾上腺相关继发性高血压：同服多种降压药效果不佳 年轻高血压患者（<40周岁） 高血压伴有低血钾 高血压发作伴头痛、心悸、多汗/或高低血压交替发作 高血压伴满月脸、水牛背等体型改变 高血压合并糖尿病 存在肾上腺肿瘤家族史 既往体检发现肾上腺意外瘤

高血压只能通过吃药解决？手术可以治愈高血压？至少部分高血压病人可以。如图所示的病例…肾上腺的肿瘤（嗜铬细胞瘤、醛固酮瘤）、肾上腺增生的病人手术后的血压都降到了正常…药罐子可以扔的远远的… 有一些高血压，是能找到”病根”并可以通过手术根治 ，避免长期吃降压药。常见的病根来自于”肾上腺”（嗜铬细胞瘤、醛固酮瘤、肾上腺皮质增生等） ，尤其是偏年轻的高血压、一般降压药物效果欠佳的高血压、血压特别高、合并低血钾（病人有时会出现走路无力 踩”棉花”感）、经常血压剧烈升高（病人可以出现头痛、心悸、多汗）的情况 。 可以选择的检查包括 1.定位诊断：泌尿系ct(最好选择肾上腺增强CT、因为很多肾上腺肿瘤体积并不大、增强CT看的更清楚)；2.定性诊断：肾素-血管紧张素-醛固酮、血钾、多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素、ACTH …