脊膜膨出

脊髓脊膜膨出是指脊髓、脊神经、马尾与硬膜囊同时通过脊椎缺损部位突出于椎管外，是开放型椎管闭合不全最常见的类型。从胚胎学角度，脊髓脊膜膨出是由于初级神经胚形成期紊乱所致，可能由于神经管发育时神经节表面的糖类表达缺失，冻结在神经板阶段，即所谓的基板。基板外面应该是脊髓中央管的壁，但被丰富的脆弱的血管网所覆盖。脊髓脊膜膨出以腰骶部最常见，颈段次之，胸段少见。向后膨出最多，也可向侧方或前方膨出，呈囊状，囊壁由蛛网膜、硬脊膜及皮肤构成，囊内含大量脑脊液，局部继发蛛网膜下腔扩大。CT可清楚显示椎骨缺损的情况，并在椎管后方见到境界清楚的块影，呈圆或椭圆形，密度似脑脊液，椎管内注人造影剂后块影内密度与硬膜囊内密度一致性增高，并在病灶内看到仍为低密度的脊髓组织。MR对脊髓脊膜膨出的诊断优于CT，矢状位可清楚显示脊髓脊膜膨出的全貌，脊髓和脊膜局限性向后膨出，形成团块状异常信号。局部蛛网膜下腔扩大，可合并脊髓低位和栓系。脊髓脊膜膨出与脊膜膨出的唯一区别在于后者局部蛛网膜下腔不扩大。若膨出的脊髓脊膜内含有脂肪组织或脂肪瘤，则称为脂肪脊髓脊膜膨出。CT平扫时膨出物中有脂肪负值存在，MR则可以见到明显高信号的脂肪结构。

脊髓脊膜膨出（meningomyelocele,MMC）是一种先天性神经系统发育畸形，由于神经胚发育缺陷导致先天性椎板发育不全，同时伴有脊髓、脊膜通过椎板缺损处向椎管外膨出，是新生儿致残致畸的常见疾病。根据临床症状特点，一般均能作出诊断。最重要的诊断点是婴儿出生后即发现背部中线有膨胀性的包块，并随着年龄增长而扩大，以及相应的神经损害症状，产前胎儿B超及脊柱核磁共振均会提示。

前几天值班碰到一个脊髓硬脊膜外出血的病人，病程非常凶险，给大家介绍一下。这是一个28岁的青年男性，因出现不明原因的突发颈胸背部疼痛并逐渐加重数小时而到我院急诊科就诊，就诊过程中出现小便无法自行解出，B超提示膀胱残余尿量增多。同时患者双下肢肌力进行性下降，凌晨两点钟左右，下肢肌力仅有两级（即无法自行抬离床面）。首诊神经内科医生马上给予颈胸部CT扫描，仅仅发现胸3水平的椎管内模糊的高密度信号影，怀疑可能有肿瘤合并出血或者血肿可能。值班的神经内科医生马上电话联系我们神经外科紧急会。诊。我去急诊室查看了一下这个病人，感觉平面大概胸4/5左右，能够和胸3的病变对得上，但是仅靠一张模糊的CT影像无法做出准确的判断，更不能单纯根据这张CT片就冒然进行动刀，万一开刀开进去没有出血怎么办。我反复仔细看这张CT片，总感觉不能排除硬膜外出血可能，但当时是后半夜凌晨，磁共振没有急诊值班人员（平时磁共振急诊不开放，仅开放CT急诊），而这个病人不做磁共振无法明确病因。遂紧急联系医院当晚行政总值班，通过总值班联系放射科主任，安排了一位可以进行磁共振检查的医师凌晨从家中赶到医院帮患者完成紧急胸椎磁共振扫描，果然发现患者胸3椎体位置硬脊膜外出血。这就是我们最担心的检查结果，也是我们后半夜为病人行急诊磁共振检查的目的，就是怕这种进展迅速的脊髓硬脊膜外出血。完成检查后马上送手术室紧急行椎板减压血肿清除手术，术后患者很快下肢肌力明显改善。三天后患者双下肢肌力逐渐恢复接近正常水平。自发的脊髓硬脊膜外血肿非常少见，但是致残率非常高。通常以颈肩背部急性疼痛为首发症状，伴进行性脊髓受压表现，往往引起严重的神经功能缺失症状，如截瘫，大小便失禁，更严重者（更高位者）呼吸功能会受损，致死致残率非常高。早期诊断，正确处理这种疾病，对挽救患者脊髓功能具有非常重要的意义。不是每个此类病人都能有好的结局，笔者最近数年中，急诊值班中曾经碰到过几例这样的病人，包括一位很年轻大概30岁出头的女性患者，因病情进展迅速，到达我院急诊室的时候双下肢肌力已经是0级状态（双下肢不能进行任何自主活动，甚至没有肌肉收缩），虽然马上进行了急诊手术清除硬脊膜外血肿并进行椎板减压，但最后经过很长时间的康复，仍然无法恢复下肢肌力和大小便功能，最后的结局是终身瘫痪在床。病程进展快速导致脊髓功能逐步恶化的此类病人必须明确诊断后进行急诊手术处理！这位年轻小伙子比较幸运，我们及时做出了正确的判断，并进行了急诊手术减压，患者很快得到了恢复。

脊髓脊膜膨出是部分性脊柱裂中的常见类型，指在脊柱裂的基础上，椎管内的脊膜和(或)脊髓神经组织向椎管外膨出。若脊髓神经组织与脊膜同时膨出，而膨出囊有完整的皮肤或假上皮覆盖，称为脊膜脊髓膨出。那么，脊膜膨出与脊膜脊髓膨出有什么表现?得了脊膜膨出与脊膜脊髓膨出怎样治? 脊髓脊膜膨出的症状，主要分为两大块： 1、局部包块形成的症状。 2、神经损害的症状。局部包块一般都是在背部的中线，颈部或者是腰骶部可以看到囊性的肿物，小的像红枣一样，大的像鸡蛋一样，都是不等大的，呈现圆形或者是椭圆形，透光试验一般是阴性结果。神经损害的症状，一般脊髓的发育畸形症状比较严重，可以有不同程度的下肢瘫痪和大小便的失禁，有的也会出现婴儿不断哭闹等情况。脊髓如果出现外露，会引起更加严重的神经症状，即双下肢完全的瘫痪和大小便完全失禁，取决于脊髓的畸形程度。 怎么诊断? 根据上述临床症状特点，一般均能做出诊断。透光试验可作为诊断时参考。最关键的诊断点是婴儿出生后即发现背部中线、有膨胀性的包块，并随着年龄增长而扩大，以及伴随的相应神经功能损害症状。 脊膜膨出与脊膜脊髓膨出怎么治疗? 1.处理原则 此类病变在处理原则上，均应采取手术治疗，通常手术时期愈早，则效果愈好。 2.手术基本要点 (1)切除膨出，膨出漏口需注意修补，单纯性脊膜膨出做切除手术即可解决，因切除后不涉及脊髓、神经根，可以把膨出囊完整切除; (2)如果有脊髓膨出，不仅需切除外面囊，关键需将膨出脊髓、神经回纳到椎管里面，需做椎管内探查。因为不仅有脊髓膨出，相应先天结构发育异常中与脊髓、蛛网膜、神经根之间还有很多粘连。所以，不仅要把外面膜膨囊切除，回纳脊髓，关键要把粘连进行松解，否则术后容易发生粘连、再栓系; (3)处理合并症，膨出囊虽属于小囊，但也有脑脊液吸收功能。一旦囊切除后可能脑脊液分泌、吸收即失去平衡，脑脊液会越来越多，引起脑积水。所以，脊髓脊膜膨出术后需注意防止脑积水。如果发生脑积水，即需再次做手术、做脑积水分流; (4)目前主张早期做手术，出生后6个月左右即可做手术。因为太早手术椎管太细，把脊髓回纳进去后容易产生粘连，所以一般选择6个月后再做手术。 温馨提示：以上是关于“得了脊膜膨出与脊膜脊髓膨出怎样治”的相关介绍，希望可以帮到大家。

孩子得了嵴膜膨出，医生说要手术治疗。孩子那么小就要上手术台动“大刀”，不免令很多家长心生忧虑，担心还是受不受得了手术，手术会不会造成脑积水?孩子伤口恢复不好该怎么办?日常生活中该怎么喂养孩子呢?这一系列问题袭来。其实，嵴膜膨出手术就像修房子，修完之后，定期检查评估房子的稳固性和功能也相当重要。特别是，嵴膜膨出可以说是一种终身性疾病，需要终身的复查复诊和关注。 嵴膜膨出术后 警惕脑积水和脑嵴液漏 脑嵴液是无色透明的液体，在椎管和大脑里边不断循环，这种循环系统形成一层水垫，就像羊水一样，对嵴髓和脑组织起保护作用，以免震动时嵴髓、脑组织与颅骨直接接触。如果脑嵴液循环通道不畅、或者产生的脑嵴液过多、吸收的脑嵴液过少，就会在大脑里边淤积形成脑积水。 嵴膜膨出术后出现脑积水的情况非常少见，通常，颈胸段的嵴膜膨出手术后可能会出现，或者孩子原本就合并脑积水，若没有及时处理，孩子的脑袋就会被脑嵴液撑大，变成“大头娃娃”。 孩子术后老发烧 或者是伤口处脂肪坏死 嵴膜膨出术后要密切观察伤口的恢复情况。伤口一般是纵向的切口，术后恢复需要两周，若孩子总是哭闹，导致腹内压力高，后背皮肤张力增大，会影响伤口恢复的速度。术后3天、7天、14天需要各换一次药，因为术后一般要住院一周，所以是出院前换两次，出院后可以在当地医院换药，按照一般外科手术的换药标准操作即可。 孩子手术后，伤口部位的皮下脂肪血液循环比较差，而且骶尾部的血液供应本来就少，所以容易发生皮下脂肪液化、坏死。这时皮肤表面会发黑、起水泡，甚至伤口开裂。相应的就容易感染、发生炎症反应，从而使得孩子老是发烧，伤口不容易愈合。如果出现这种情况，就需要更长时间的换药，甚至长达2、3个月。如果还是恢复不好，还需要再次手术清理伤口。 孩子术后能跑能跳 还需要再复查了吗? 嵴膜膨出手术就像修房子，修完之后，定期检查评估房子的稳固性和功能也相当重要。特别是，嵴膜膨出可以说是一种终身性疾病，需要终身的复查复诊和关注。 但很多时候，家长觉得孩子能控制大小便、能走能跑了，就不用再持续关注了。其实随着孩子的成长，嵴柱也在不断变化，嵴髓的形态和位置也在改变，特别是若合并有脂肪瘤的孩子，由于脂肪瘤不可能百分之百切除干净，因此术后长期的复查复诊很必要。 一般来说，术后三个月就要复查，根据此次复查的情况，确定下一次的复查时间。若恢复情况良好，可以在半年、一年时各复查一次。 嵴膜膨出的孩子能不能接种疫苗? 普通孩子都要打疫苗，但嵴膜膨出的孩子能不能打，家长都很担心，特别是预防神经系统疾病的疫苗，如百白破疫苗、流脑疫苗、嵴髓灰质炎疫苗等。其实，一般计划免疫的小册子上都标明有孩子是否适合打疫苗的内容，而且每种疫苗的接种说明书上也会标明。嵴膜膨出手术算是大型的手术，按此标准调整接种即可。 总体来说，一般大型手术三个月之内不注射疫苗，如果有的疫苗写的是终生神经系统疾病禁忌，那么孩子就不适合接种此类疫苗。 嵴膜膨出术后孩子怎么睡觉、吃饭? 其他手术不同，嵴膜膨出的孩子手术伤口在后背，因此，术后要趴着睡。一般较为轻微的嵴膜膨出，术后趴一周，出院回家后，可以交替不同的睡姿;而对于较为严重的嵴膜膨出，伤口处皮肤菲薄的，术后要趴一个月左右。如果随意变化体位，会对伤口造成压力，不利于愈合。 有的家长看孩子趴着睡，总觉得不知道如何抱孩子了，其实依然可以竖着抱，只要不用过度触碰伤口即可。婴幼儿需要喝奶时，需要给孩子调整合适的体位，既要避免挤压伤口，也要避免孩子呛奶或者喝不到奶。特别是对于母乳喂养的孩子，妈妈喂奶时，更要迁就孩子的体位。

几乎所有脊髓脊膜膨出患者都存在Chiari畸形Ⅱ型，并且大多数伴有脑积水。脊髓脊膜膨是一种神经管先天缺陷，特征为脊柱存在裂隙，且伴有相应的皮肤缺陷，以至于脊膜和脊髓暴露。脊髓脊膜膨出通常在出生时就很明显，出生时通过脊柱和皮肤的缺陷可以看到外观红色的裸露的肉质神经板。内含脊膜、脑脊液和神经根的突出膜囊，从缺损部位膨出。暴露的神经组织可能是平坦的，也可能被下面的脑脊液囊抬高。对于大约80%的病例，脊椎缺陷发生在腰区和骶区(包括胸腰部或腰骶部)，而这正是神经管最后闭合的部分。然而，脊柱的任何节段都可能受累，缺损通常包括最近端畸形椎骨远端的整个脊柱。据研究表明，妊娠期；补充叶酸可以降低该疾病发病率。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层