进行性延髓麻痹

昨日笔者门诊遇到了一例慢性起病，构音障碍的患者，临床上考虑延髓麻痹（因延髓又叫延髓球，故也称为球麻痹）。延髓麻痹的诊断和鉴别有一定难度，今天转载一文，温故而知新。 球麻痹的分类 （1）真性球麻痹：由于延髓内的运动神经核团，或来自延髓的颅神经 (包括咽神经、迷走神经和舌下神经)，因病变引起麻痹时，就会出现一组症状群。主要表现饮水进食呛咳，吞咽困难，声音嘶哑或失音等。所以，凡是病变直接损害了延髓或相关的颅神经者，称为真性球麻痹。 （2）假性球麻痹：病变在桥脑或桥脑以上部位，造成延髓运动性颅神经核——疑核以及脑桥三叉神经运动核失去了上运动神经元的支配发生中枢性瘫痪所致，临床表现为舌、软腭、咽喉、颜面和咀嚼肌的中枢性瘫痪，其症候同球麻痹十分相似，但又不是由延髓本身病变引起的，故而命名为假性球麻痹。 （3）肌原性球麻痹：因延髓神经支配的肌肉病变所致，为双侧性，无感觉障碍。见于重症肌无力、皮肌炎、多发性肌炎等。 在神经退行性疾病及认知障碍亚专科中,假性球麻痹较为常见。一起来看看假性球麻痹的「三主症」 （1）三个困难 · 言语困难：其本质是构音障碍、主要由口唇、舌、软腭、和咽喉的运动麻痹和肌张力亢进造成的。是一种语音模糊。 · 发声困难：很具特征患者所具有的个人特色消失，声音单调、低哑、粗钝。或者相反； · 进食困难 ：如果食物进入咽腔则仍能顺利完成吞咽。 （2）病理性脑干反射 · 由于是上运动神经元麻痹，除生理性脑干反射活跃和亢进外，还出现一些病理性脑干反射，这些反射大多是一些在婴儿期存在长大后被皮质抑制的一些原始反射。这些原始反射又复出现叫做病理性脑干反射。 · 临床常见的是吸吮反射、掌颏反射、仰头反射、角膜下颌反射。 （3）情感障碍 · 患者表情淡漠、约半数出现无原因的、难以控制的强哭强笑发作，强哭较强笑常见。 · 强哭强笑发作本质是呼吸中枢的释放，呼吸肌、面肌痉挛所造成的一种窒息状态。这种状态恰好和哭或笑的样子像似而已，不能认为是情感的一种失禁。机械刺激如痛、温觉不能诱发。而常常是以某种程度的情感活动所诱发，一些根本不应引起情感活动的刺激如呼唤其名字就可以引起诱发，而且在一个患者总是以同样的状态表现的。 · 表情特异，独处时表情淡漠、好像对周围事物淡漠不关心，由于表情肌张力亢进患者常睁起眼睛额纹皱起，口张很大，呈现一种悲哀的表情，变化少、单调。 · 受到刺激时则一反静止状态，表情变化迅速，甚至出现强哭强笑发作。 此外还有其他症候： · 智能障碍、记忆力逐渐低下; · 排尿障碍发生紧迫性的排尿，强制性尿失禁。使用东莨菪碱可以得到改善; · 锥体系症候; · 锥体外系; · 小脑症候可出现站立和步行障碍站立时下肢分开、宽基运动时共济失调。这是因为与皮质脑干束一起行走的大脑-脑桥-小脑的传导束受累所致。 虽然真、假球麻痹均表现为吞咽障碍，但两者的吞咽障碍表现仍有些不同之处： （1）假性球麻痹的吞咽障碍 假性球麻痹在摄食-吞咽准备期、口腔期障碍严重，咀嚼、食块形成、食块移送困难。但吞咽反射仍有一定程度的存留，虽然移至咽部期后吞咽反射表现迟缓，然而一旦受到诱发，其后的吞咽运动会依次进行。这种时间差会引发误咽。 由于常并发高级脑功能障碍，其症状有：不知进食顺序，重复相同动作，进食中说话使误咽危险加大，容易忽略餐桌一侧的食物，舌部和咬肌功能正常却无法吞咽塞满口内的食物。 （2）真性球麻痹的吞咽障碍 球麻痹由损害脑干部延髓吞咽中枢的病灶引起，摄食-吞咽障碍主要发生在咽部期，吞咽反射的诱发极其微弱甚至消失。在先行期、准备期，甚至口腔期没有障碍或障碍轻微。往往误咽情况突出。 代表性疾病是延髓背外侧综合征（Wallenberg Syndrome）。由于喉部抬高不够，且食管入口处扩张状况不好，环状咽肌不够松弛，导致食块在咽部滞留，常发生吞咽后的误咽。 临床上出现言语不清，吞咽困难，饮水呛咳，应及时就诊，明确诊断。 （以上转自 “神经时间” 节选）