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王作伟主任医师 宣武医院 神经外科 今年的520，雨馨(化名)终于迎来了自己迟到两年的婚礼，心中感慨万千。2年前，大概也是这个时候，雨馨(化名)当时27岁，那年她本来决定和男朋友结束爱情长跑，进入婚姻阶段。可谁知，被接踵而来的意外“打败”，不仅婚没结成，还生了一场大病。当年，雨馨父母已经和男方家里见了面，在上半年进行了订婚仪式，准备年底就结婚。雨馨自己也甜蜜地开始准备自己的婚礼请柬和各项物品，可突然一段时间开始，她出现四肢的麻木、无力的症状。本来她还没太在意，可后来情况一发不可收拾，麻木就像窜电一样，对她平时正常上班带来很大影响。随之而来还有，腿走路不稳，手也没劲。她自己也感觉到不对劲，尤其劳累后就明显加重，随后去了当地医院检查，结果查出了大问题!雨馨的颈椎和胸椎管里的脊髓出现超长节段的空洞，几乎全变成了“空心”!脊髓的重要性不必多说，它是大脑和周围神经的信息传输通道，起到上传下达的作用，如果脊髓出现空洞，信号的通路“断”了，自然会出现四肢的感觉、运动问题，就像雨馨出现的症状。那为什么她会出现这么大的脊髓空洞呢?这是因为她在头颈交界处出现了小脑扁桃体下疝畸形!这种情况需要尽快手术治疗，解决根源的小脑扁桃体下疝问题，不然再进展下去，如果造成脊髓不可逆损伤，就有瘫痪的可能了!术前影像学资料：结果刚出来时，雨馨非常沮丧，也十分担心自己今后会不会瘫痪，只能在床上让别人伺候。但她和父母、男友家里人都商量了后，所有人都坚决支持她积极治疗。“还没到最坏的地步，现在重要的是尽快治疗，婚礼推迟办也不迟，只要我们还在一起!”男友的话让她重燃希望。怀揣着所有人的期待，她最后找到了首都医科大学宣武医院神经外科王作伟主任，希望治疗这方面的权威专家可以帮她治好病，保全下半辈子的幸福。看了雨馨的片子，并结合她的查体等各项检查结果后，王作伟主任团队为她制定了详细的手术方案，并尽快为她成功实施了手术。术后，她的四肢麻木无力等症状得到明显缓解，小脑扁桃体不再下移，脊髓空洞也在慢慢缩小。术后影像学资料：两年后，雨馨再次回来进行复查，她的麻木症状已经完全消失，四肢力量也恢复正常。她特意送来了精心准备的喜糖，将喜悦的心情分给更多人。2023年07月02日148
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赵东升副主任医师 西安市红会医院 神经外科 脊髓空洞症比脑瘫还可怕近年来患有脊髓空洞症的病人越来越多，该病的发生给患者健康造成极大的危害，严重的只能卧床、大小便不能自理、吞咽困难、性情怪癖等，给患者及家属造成严重的心里和生活负担。为什么脊髓空洞症比脑瘫还可怕呢？脊髓空洞症大部分学者认为本病由先天性发育异常所致，空洞的形成可能是由于机械因素，在压力影响下脑脊液从蛛网膜下腔沿着血管周围间隙进入脊髓内所造成，由于脊髓形成病理性空洞并有胶质生成，所以其正常的功能如感觉传导、运动传导、躯体营养反射活动等就会发生明显的障碍。脊髓空洞患者最典型的就是运动功能障碍的丧失，以及身体逐渐出现感觉功能问题。其实从这点上看到和我们所知道的脑瘫有些相似。但是实际上脊髓空洞症比脑瘫要严重的多，脊髓空洞症患者的肌张力，肌力开始出现下降，患者肢体出现变形，瘫软。而且这种情况还是不能通过训练来改变的。而脑瘫的肌张力，肌力可以通过后期锻炼来恢复，如果坚持治疗患者恢复的可能性会很大。脊髓空洞症最常表现是在患者颈部脊柱，随着发展患者的痛温感觉会逐渐丧失，之后开始出现运动障碍，上肢肌张力肌力开始出现下降，骨间肌肉萎缩最为明显，还会伴有眩晕，呕吐，眼球震颤，咀嚼能力丧失等等情况发生。另外还会造成神经系统障碍，指甲出现萎缩，大小便失常，泌尿系统频繁出现感染。治疗脊髓空洞症手术治疗常用方法有颅后窝减压术和脊髓空洞引流术，主要目的是排除空洞内的液体，减轻对脊髓的压迫，从而缓解症状，延缓病情进一步发展。:13赵东升主任赵东升主任为原西京医院神经外科医生，现担任西安市红会医院神经外科副主任门诊时间：周四全天门诊三楼310室 研究领域：昏迷病人促醒，脑干出血，脊髓损伤瘫痪，脑积水，脑肿瘤，脊髓肿瘤，脊髓拴系，脊膜膨出，脊柱裂，脊髓空洞，癫痫，脑瘫，小脑扁桃体下疝畸形，大小便功能障碍，顽固性神经性疼痛，三叉神经痛，面肌痉挛，各种神经损伤、糖尿病足、下肢缺血疼痛的治疗。2022年10月23日420
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2022年09月21日603
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2022年08月30日217
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赵帆副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 Chiari1型畸形（Chiaritype-Imalformation，CM1）是后颅窝枕骨下部、颅颈交界处的骨质结构疾病。绝大多数是一种先天性病变，出现症状的根本原因是后颅窝的容积变小。但在许多情况下，直到成年才出现临床症状。极少数可能是由创伤引起，也可能是老年性骨病所致。Chiari1型畸形是小脑扁桃体经枕骨大孔后缘疝入椎管5mm以上的畸形。小脑扁桃体下疝可增加颅内压力，临床症状表现各异，其中常见的是头痛，很容易由咳嗽引起。其它症状包括复视、头晕、手臂无力和行走困难。随着MRI的应用，疾病检出率上升。大多数患者无临床症状，或较轻的临床症状持续很久后出现严重的症状时才引起重视。脊髓空洞症是髓内发生液体性囊肿引起的疾病，可由先天性或创伤性髓内病变引起。脊髓空洞症常见于Chiari1型畸形患者，但Chiari1型畸形与脊髓空洞症之间的确切关系尚不清楚。与Chiari1型畸形相关的脊髓空洞症的外科手术尚无共识。有些学者推荐后颅窝减压硬脑膜成形术，但更为简单的后颅窝减压术也足以缓解大多数患者的临床症状并减小脊髓空洞症的大小。在一项国际研究中，35例（76.1%）患者术后恢复正常或症状改善出院，16例（34.8%）出现不同并发症，如新发神经功能障碍、严重头痛、恶心、呕吐及死亡。与不伴脊髓空洞症相比，伴脊髓空洞症患者的手术并发症发生率较高。手术后大多数脊髓空洞腔消退，不需要进行额外手术；患者早期诊断可提高手术效果。2022年08月21日221
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赵帆副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 关于脊髓空洞如何起源及进展的研究结论并不统一，目前还存在一些争议。早期研究认为，伴发的脊髓空洞症为“交通性脊髓空洞症”，但后续的研究否定这一说法，认为小脑扁桃体或动脉搏动导致封闭的蛛网膜下腔内的脑脊液进入脊髓，进而形成脊髓空洞症。正常情况下，脑脊液从颅内的基底池流到顺应性更好的椎管内，以补偿脑动脉容量在心室收缩期的增加。然而，在合并ChiariI型畸形的脊髓空洞症的患者中，小脑扁桃体下疝阻碍脑脊液通过枕骨大孔，所以在心室收缩期时，脑动脉容量增加致使颅内脉冲压力波和大脑搏动波增强，此压力通过小脑扁桃体活塞状的运动以放大的脉冲压力波形式传递给脊髓蛛网膜下腔。脊髓蛛网膜下腔脉压升高，驱动脑脊液通过血管周围间隙进入脊髓，形成脊髓空洞；同时作用于脊髓，随心动周期产生脊髓空洞内液体的纵向振荡，促进脊髓空洞的进展。同样的机理也可解释在与脊髓蛛网膜下腔梗阻相关的脊髓空洞患者中，在脊柱较低节段水平脑脊液在脊髓蛛网膜下腔内的流动受到阻力，随心脏搏动产生的压力波迫使脑脊液从脊髓蛛网膜下腔进入脊髓内形成脊髓空洞。Ref:HeissJD,etal.Neurosurgery.2019Feb1;84(2):457-468.doi:10.1093/neuros/nyy072.2022年08月21日84
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徐帅主治医师 北京大学人民医院 脊柱外科 老师好，脊柱侧弯有脊髓空，有脊髓就是中央，中央管扩张啊，中央水管的一个扩张，就是所谓的脊髓空洞啊，是侧弯引起的空洞嘛，是这样的哈，这个，呃，一般来讲的话，呃，对于先天性的脊柱侧弯的话，呃，这个它，呃，很多的情况下会合并有神经发育的问题，也就所谓的脊髓空洞，那么不光是这一块发育的问题，那么它在上顶椎就是颅底凹陷，它会出现颅底凹陷，或者是出现这个Cherry畸形，CHRY畸形呢，又分为四种类型，最常见的是，呃，第一和第二种类型，那么插入畸形呢，就是呃，这个呃，会出现小脑扁桃体的一个下善这些，呃，这个需我需要看一下核磁，看一下有没有说伴有拆位畸形，脊柱侧弯以及呃，这个脊髓功能同时出现啊，如果说有神经症状的话，一我们一般强调先去神经外科处理脊髓的空洞和这个插位畸形，那么再处理脊柱侧弯，至于说它是否是脊柱侧弯引起的，它俩是相互作用。 啊，相互相互作用，有的来说呢，是脊柱侧弯那发育所引起来的，呃，合并插入畸形所引起来的，这个脑脊液循环出现的一些问题，导致静水压比较高，所导致的这个脊髓的一个空洞啊，流卵管的一个扩张啊，他俩之间是相辅相成的啊，这个不是说谁，呃是谁引起，你可以把片子可以找我，我我在2022年08月11日120
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脊髓空洞症相关科普号
尹一恒医生的科普号
尹一恒 副主任医师
中国人民解放军总医院第一医学中心
神经外科
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戴大伟医生的科普号
戴大伟 副主任医师
上海交通大学医学院附属仁济医院（东院）
神经外科
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仇冠中医生的科普号
仇冠中 主治医师
上海市第一人民医院（南部）
神经外科
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