脊髓拴系综合征

脊柱裂是较常见的先天性神经管发育缺陷，隐性脊柱裂部分患者可以有局部皮肤多毛、紫斑、小凹、色素沉着等。隐性脊柱裂多见于腰骶部，有一个或数个椎骨的椎板未全闭合，而椎管内容物并无膨出。多数的隐性脊柱裂，无任何症状，一般不需要治疗，有统计学数据显示这类人群占到隐性脊柱裂患者总人数的80%以上。脊髓拴系是脊髓被牵拉，生理性移动范围缩小，常导致脊髓圆锥（末端脊髓）低位（低于腰2椎体水平），脊髓圆锥的病理生理异常，并表现泌尿生殖系统、神经系统和/或骨骼肌肉系统功能障碍，如：日间尿急、尿失禁、遗尿便秘，大多表现为排便间隔时间延长腰痛或腿痛下肢力量弱，麻木，轻度肌萎缩、或出现下肢畸形检查X线摄片可显示脊柱骨骼异常，如腰骶椎板缺损，未闭合。MRI是脊髓拴系的最好检查手段，能够清楚显示脊髓圆锥位置、形态以及局部粘连等征象，对于椎管内脂肪瘤及脂肪沉积，显示更为清晰明确。治疗对于无症状患者，预防性手术通常是存在争议的，需要衡量疾病自然病史的风险和手术风险。以下几种情况手术相对积极：可能出现感染的病因，如脊髓脊膜膨出，伴有开放窦道的皮毛窦，发现后应立即手术，因为存在较高的感染风险；2岁以内伴有脊髓空洞的过渡型腰骶部脂肪瘤，此种脂肪瘤多会逐渐出现症状；单纯终丝型脂肪瘤，手术相对安全，效果确切。 [我要称谢你，因我受造，奇妙可畏]对未手术的患者，应密切观察下肢运动功能、感觉及排泄情况，出现症状后应积极手术。

今天我们带大家了解一下脊髓拴系这个病，首先我们解答一下这个拴字，提手旁的这个拴它是非常形象的，顾名思义就是有一个东西把脊髓拽住了，被拴住了。脊髓拴系是一种先天性脊髓发育异常，正常人的生长发育过程中，脊椎管的生长发育速度大于脊髓，因此脊髓下端在椎管内相对于椎管下端逐渐升高。我们知道脊髓拴系是脊髓拴系综合征的一个病理基础，但是是否有脊髓拴系就一定会出现脊髓拴系综合征呢？答案当然是否定的。通常我们很多病人可能在门诊检查时，医生拿到片子一看是脊髓拴系，但是询问病人情况后，他们往往自感没有任何症状，然后我们去做了一些相关的检查比如说残余尿量等等，结果显示也都是正常的。那像这类病人是不是需要进行手术治疗呢？赶紧来听听专家是怎么解说的吧！一般像这种情况，我们要具体问题具体分析，根据情况来决定治疗方案，主要根据患者年龄进行区分。01幼儿期的宝宝如果这个孩子年纪比较小，甚至是三岁以内或者刚出生不久等情况，我们发现了脊髓拴系，还看到了有这种终丝的脂肪化，甚至会有小的脂肪瘤等等。我们能够预见到在这种情况下，患儿的生长发育过程中肯定会出现脊髓拴系综合征，那么我们就会强烈建议患儿进行早期的手术治疗。因为脊髓拴系会随着小朋友的生长发育有逐渐加重的趋势和风险，所以对于新生儿和较小的儿童来说还是很危险的，我们建议这类患儿一定要早期进行手术治疗，确保孩子能够健康的成长。023-18岁的孩子对于年龄稍大一些的孩子，甚至是已经到了成年的孩子，如果病人没有明显的症状，这种情况下我们可以先进行保守治疗多观察，没有必要刻意的去进行手术的处理，只需要定期去医院复查即可，以便观察病情的恢复情况。脊髓拴系综合征手术的治疗原则是松解神经，解除拴系，使得神经不再受到牵拉，让孩子生长发育的过程中神经能够自由的在椎管内正常活动。对于病情比较轻，发现比较早的幼儿，通过显微手术可以达到较好的治愈效果，术后及时选择合理的有针对性的康复训练，孩子将来完全能够达到正常的生活水平。以上内容提示我们：对于脊髓拴系的这个疾病要早发现早治疗，因为早发现就可以给我们早期干预治疗提供一个很好的机会，可以使患儿更大程度恢复健康，还给孩子一个健康美好的童年！

今天手术的病例为罕见的双终丝脊髓拴系。双终丝几乎都发生于脊髓纵裂、脊髓拴系。今天的病例为复合型畸形：脊髓纵裂、混杂型脊髓脂肪瘤、脊髓拴系。给予脂肪瘤次全切除，拴系完全松解。刚刚复测双下肢及盆底肌神经电生理，指标同术前；现患者双下肢活动尚好。提示术中无脊髓、神经根损伤。患者早就确诊脊髓拴系，但一直拖而不治，直到出现了下肢沉重无力，行走吃力，才来手术。好多病人（或家长）不到大小便失禁、瘫痪都不认为有大病、不想手术。前两天有个孩子妈妈也是这样。孩子体育课锻炼后腰腿痛，电话咨询我。问其母，孩子大小便功能怎样。其母答曰：大小便功能正常。再问：有无大便干燥？答曰：大便有些干，那是因为孩子火大。我说：小小年纪哪里那么大的“火”？请问，孩子多少天大便一次？答曰：应该正常。我干脆直接说：正不正常由医生来判断，你就告诉我究竟几天排一次大便。其母嘟囔着说：我没太注意，可能是一两天吧。这时在一旁的孩子懦懦地说：一星期排一次。我怒怼：你这母亲怎么当的？不知道可以不说，但不能胡说！大便一周排一次，还功能正常？较粗终丝为右侧终丝。

脊柱裂（spinabifida）是最常见的先天性神经管发育缺陷，可导致脊髓拴系从而导致不同程度脊髓神经功能受损，致病因素主要有叶酸缺乏或代谢异常、病毒感染、药物、糖尿病、肥胖、遗传或基因变异等。多位于腰骶椎，少数位于颈椎和胸椎。孕前服用叶酸可明显降低脊柱裂的发生率。脊髓拴系综合征是由于各种先天或后天原因引起的脊髓及马尾神经受牵拉，血供发生变化，造成其氧化代谢功能受损，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征，它主要引起泌尿直肠系统和/或下肢功能障碍症状。根据其拴系原因可将脊髓拴系综合征分为以下四型：单纯型、脂肪瘤型、脊髓纵裂型、脊柱裂脊髓脊膜膨出型。脊髓拴系往往与脊柱裂同时出现，脊柱裂及脊髓拴系所造成的的损伤主要是由以下三种原因所致：脊髓被牵拉、缺血变性；部分患者伴包块导致脊髓神经被压迫；先天性神经发育不良。这类患者临床表现主要是：腰骶部异常皮征、膀胱直肠症状、下肢症状及其他临床症状如：马鞍区感觉障碍、脊柱侧弯、先天性髋脱位、脑积水性头颅增大、Chiari畸形等。其中异常皮征最为常见，也是对患儿家属早期就诊的主要原因，主要有以下几种异常的皮征：皮赘、皮肤隆起：尤其是显性脊柱裂皮肤毛细血管瘤、色素沉着；皮肤长毛：多见于Ⅰ型脊髓纵裂；皮肤凹陷：多见于系带型脊髓拴系、脊膜膨出和脊髓脂肪瘤；皮肤溃疡：疾病后期出现受力部位出现，足底、臀部；病情进展可引起脊髓圆锥受损，表现出膀胱直肠症状，即二便功能障碍。便秘、遗尿、排便排尿困难、尿频尿急尿不尽；一般在出现二便功能异常一段时间后，出现腰痛或腰腿痛；脊髓纵裂和脊髓脂肪瘤患者，常首先出现下肢症状，后期才出现膀胱直肠症状；彩超是产前筛查首选，可发现胎儿脊柱椎板闭合不全、脂肪回声、圆锥低位、皮肤不连续及后脑形态变化等。出生后，彩超可用于观察泌尿系结构及残余尿量测定，确定有无膀胱纤维化、间质性膀胱炎、输尿管扩张、肾积水等。MRI是确诊脊髓拴系的首选方法和金标准，可观察到脊髓圆锥低位、脊髓被牵拉成角，（脊髓）脊膜膨出，或脊髓纵向裂成左右两部分，增粗的终丝、脂肪瘤、纤维系带或骨性分隔物，脊膜膨出、脊髓空洞、椎管内囊肿及脊柱侧弯等。CT在观察脊柱骨性结构方面具有优势，明确有无脊柱裂。MRI和CT均可用于观察有无脑积水及脑积水类型、严重程度及其进展情况。其他检查如：下肢神经电生理检查（包括感觉诱发电位等）、尿流动力学检查、尿常规、肾功能等，有利于评估病情、判断预后。单纯的隐性脊柱裂无临床症状无需处理，开放性脊柱裂、伴有脊髓拴系的闭合性脊柱裂需尽早处理，彻底松解脊髓拴系，尽量切除脂肪瘤等包块，以阻止或缓解神经损害进一步加重，修复神经功能，同时预防和处理脊柱裂并发症和后遗症，终身康复，提高生存质量。而对于脊髓拴系患者无论有无临床症状均需尽早处理，一般应在出生后3-12月进行手术处理，对后期发现的脊髓拴系患者（包括成人），也应在发现后尽早行手术治疗，降低拴系对脊髓的牵拉及损失，最大可能保护患者脊髓及神经功能。山东大学齐鲁医院（青岛）神经外科脊柱脊髓专业组在微创理念的指导下，凭借扎实的显微手术技术，运用高倍显微镜、术中神经电生理监测等高端技术设备辅助进行手术，使得手术操作更加精细，最大程度地解除脊髓牵拉及压迫，减少脊髓神经损伤、减少术中出血，并对硬膜进行水密缝合，降低手术并发症，极大的提高治疗效果。像爱护眼睛一样爱护您的脊柱脊髓！山东大学齐鲁医院（青岛）神经脊柱脊髓专病门诊门诊时间：每周五上午