脊髓血管畸形

硬脊膜上的血管畸形（硬脊膜动静脉瘘）：位于硬脊膜上的静脉引流走了供应脊髓的动脉血，导致脊髓缺血。就会导致四肢麻木无力、行走障碍。此疾病易被误诊，脊柱普通核磁可有异常表现，脊髓缺血的信号。需行脊髓血管造影检查。

硬脊膜动静脉瘘（spinalduralarteriovenousfistula，SDAVF）相对少见，但对于神经外科医生来说是基本功，尤其是对于主攻脊柱脊髓方向或脑脊髓血管病方向的神经外科医生。SDAVF多见于老年男性，男女比例大约5：1，病程较长，一般2-4年或更长，较少出血。非常容易被误诊，甚至误治。主要由于脊髓表面和内部静脉高压，引起脊髓充血和瘀血产生症状。该疾病有以下几个特点：1.症状为慢性、进行性加重：多为下肢运动功能、感觉功能、大小便功能、性功能障碍；2.运动功能障碍往往早于感觉功能障碍出现，大小便功能障碍晚期出现，且最难恢复；3.SDAVF供血动脉细小，来源于硬脊膜血管，脊髓前后动脉不参与供血；4.SDAVF瘘口小，多位于硬脊膜后外侧（硬膜内层），直径150-200微米；5.根静脉引流，向头尾两端引流，静脉粗大，且动脉化。最近连续做了几例SDAVF（包括骶管S1-2SDAVF，T12-L1圆锥部位SDAVF，胸椎管T5-6SDAVF），症状典型，手术顺利，效果明显。挑选其中一例症状不重（有轻微肌力下降，未有明显神经功能障碍，此时较早手术干预效果最佳），分享给广大同行和患者。患者男，55岁，个体经商，自觉长时间走路后双腿发力发软，偶有左下肢疼痛麻木，不伴有大小便功能障碍。术前胸椎MRI示胸段脊髓表面血管迂曲流空影，呈虫噬样改变。术前DSA显示右侧第5肋间动脉分支供血的SDAVF，瘘口偏右侧，引流静脉向头尾两端引流。病变位于右侧T5椎弓根下缘术中切开硬脊膜，见右后外侧硬脊膜动脉供血的Fistula，瘘口位于硬膜内层，直接与粗大引流静脉相续双极电凝电凝瘘口及其以远2cm引流静脉并切断切除病变后伴性脊神经根保护完好，脊髓无任何损伤术后病人神经功能状态完全正常，恢复正常工作和生活。病例总结：硬脊膜动静脉瘘（sdAVF）相对少见，容易漏诊和误诊，医生和患者都要重视，因为专业性很强，选择合适的医生就诊非常重要；脊髓血管一共31对，血管构筑非常复杂，脊髓血管DSA造影务必要把血管做全，以免漏诊；该患者病程较短，症状较轻，更容易被忽视，越早干预手术效果越好；精确定位瘘口，尽量微创手术，手术切除瘘口和切断瘘口以远的一段引流静脉是手术成功的关键；戴大伟，上海长征医院神经外科副主任医师、副教授，主攻颅脑和脊柱脊髓疾病的显微镜和内镜微创手术治疗。专家门诊：每周五上午。1.脊柱脊髓神经外科：①脊柱椎管肿瘤（神经鞘瘤、脊膜瘤、脊髓室管膜瘤、星形细胞瘤、脊柱转移瘤）；②颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎滑脱、椎管狭窄、韧带骨化、脊柱骨折、脊髓损伤、神经根损伤及后遗症；③颅颈交界区畸形（寰枢椎脱位、颅底凹陷、小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞症）；④脊髓血管畸形（硬脊膜动静脉瘘、髓周动静脉瘘、脊髓海绵血管瘤、脊髓动静脉畸形）、椎管内囊肿、骶管囊肿和脊髓栓系综合征等。2.颅脑神经外科：①颅脑创伤、脑出血及后遗症（脑积水、颅骨缺损、颅内感染、昏迷促醒及神经功能重建）；②脑肿瘤（脑胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤、颅咽管瘤）；③脑血管病（脑动脉瘤、动静脉畸形、海绵状血管瘤、颈动脉狭窄、脑梗塞、烟雾病）；④三叉神经痛、面肌痉挛、癫痫、帕金森病、蛛网膜囊肿、视神经损伤、眶上裂综合症等。

硬脊膜动静脉瘘（sdAVF），Foix和Alajouanine于1926年首先报道，所以也称为Foix-Alajouanine综合征，但知道1990s才被证实。其确切病因尚不完全清楚，可能与感染、脊髓空洞症、创伤和手术有关。该病好发于40岁以上男性，平均年龄大约60岁，平均病程大约两年，最常见部位是胸段，其次为腰段。该病由于散在发病，起病隐袭，开始多为感觉和运动功能障碍，可伴有大小便和性功能障碍，随后上行性发展，病程较长并逐渐加重，所以早期确诊较为困难，许多病人在被确诊和手术前已严重丧失了自主活动的能力。我在门诊就见过不少被当地医院误诊和漏诊的病例，有些病人小便困难，以为是前列前问题，就诊泌尿外科，有的病人甚至前列腺被切除后病情仍然不好转，转而看神经外科。有些病人有腰腿痛、走路变差，就诊骨科，本身合并腰椎间盘突出，做了椎间盘切除和脊柱内固定手术仍然不见好转，再来神经外科就诊，延误了很长时间，也没有得到针对性的治疗。确诊本病的唯一方法是选择性脊髓动脉造影（DSA），可清晰地显示病变处的异常血管。典型病例：这是一例45岁男性病人，右下肢麻木无力、腰背部酸痛伴小便费力半年，在当地医院以腰肌劳损治疗，推拿按摩、针灸理疗无效，从江西直接来上海到我的门诊就诊。有经验的神经外科医生、骨科医生或神经内科医生看到病人磁共振MRI后都应该想到这个疾病，手术以后症状明显好转，还在康复阶段，嘱咐患者神经外科门诊定期随访。图1术前腰椎MRI显示腰骶部椎管终池内异常粗大迂曲的血管影图2和图3（3D）术前脊髓血管DSA造影显示骶管S2水平硬脊膜动静脉瘘，供血动脉为髂内动脉分支，引流静脉向头侧上升至胸椎水平图4术中打开S1-2椎板，探查硬膜囊尾端外见脂肪组织内多根骶神经及细小动脉，切开硬膜囊见粗大的动脉化的引流静脉，确定供血动脉至硬膜内层处瘘口予以电凝切断，并电凝瘘口以远2cm引流静脉，予以切断。图5术后三天复查脊髓血管DSA造影，显示瘘口及引流静脉消失总结：硬脊膜动静脉瘘（sdAVF）相对少见，容易漏诊和误诊，要引起相关科室医生和患者的重视；骶段sdAVF更为少见，脊髓血管DSA造影务必要把血管做全，以免漏诊；只需打开SI-2骶正中嵴，不影响骨盆和脊柱的稳定性，不需要做固定；精确定位瘘口，手术切除瘘口和切断瘘口以远的一段引流静脉是手术成功的关键。