脊髓血管畸形

硬脊膜动静脉瘘（sdAVF），Foix和Alajouanine于1926年首先报道，所以也称为Foix-Alajouanine综合征，但知道1990s才被证实。其确切病因尚不完全清楚，可能与感染、脊髓空洞症、创伤和手术有关。该病好发于40岁以上男性，平均年龄大约60岁，平均病程大约两年，最常见部位是胸段，其次为腰段。该病由于散在发病，起病隐袭，开始多为感觉和运动功能障碍，可伴有大小便和性功能障碍，随后上行性发展，病程较长并逐渐加重，所以早期确诊较为困难，许多病人在被确诊和手术前已严重丧失了自主活动的能力。我在门诊就见过不少被当地医院误诊和漏诊的病例，有些病人小便困难，以为是前列前问题，就诊泌尿外科，有的病人甚至前列腺被切除后病情仍然不好转，转而看神经外科。有些病人有腰腿痛、走路变差，就诊骨科，本身合并腰椎间盘突出，做了椎间盘切除和脊柱内固定手术仍然不见好转，再来神经外科就诊，延误了很长时间，也没有得到针对性的治疗。确诊本病的唯一方法是选择性脊髓动脉造影（DSA），可清晰地显示病变处的异常血管。典型病例：这是一例45岁男性病人，右下肢麻木无力、腰背部酸痛伴小便费力半年，在当地医院以腰肌劳损治疗，推拿按摩、针灸理疗无效，从江西直接来上海到我的门诊就诊。有经验的神经外科医生、骨科医生或神经内科医生看到病人磁共振MRI后都应该想到这个疾病，手术以后症状明显好转，还在康复阶段，嘱咐患者神经外科门诊定期随访。图1术前腰椎MRI显示腰骶部椎管终池内异常粗大迂曲的血管影图2和图3（3D）术前脊髓血管DSA造影显示骶管S2水平硬脊膜动静脉瘘，供血动脉为髂内动脉分支，引流静脉向头侧上升至胸椎水平图4术中打开S1-2椎板，探查硬膜囊尾端外见脂肪组织内多根骶神经及细小动脉，切开硬膜囊见粗大的动脉化的引流静脉，确定供血动脉至硬膜内层处瘘口予以电凝切断，并电凝瘘口以远2cm引流静脉，予以切断。图5术后三天复查脊髓血管DSA造影，显示瘘口及引流静脉消失总结：硬脊膜动静脉瘘（sdAVF）相对少见，容易漏诊和误诊，要引起相关科室医生和患者的重视；骶段sdAVF更为少见，脊髓血管DSA造影务必要把血管做全，以免漏诊；只需打开SI-2骶正中嵴，不影响骨盆和脊柱的稳定性，不需要做固定；精确定位瘘口，手术切除瘘口和切断瘘口以远的一段引流静脉是手术成功的关键。

概况脑脊髓动静脉畸形（AVM）是指发生在脑或脊髓内动静脉之间的异常连接。临床表现多样，部分患者可没有任何症状，也不会出现危及生命的并发症；但在另一部分患者中，动静脉畸形出血会给患者带来严重的影响，甚至是威胁患者的生命安全。因此根据动静脉畸形的类型、位置和患者的临床表现，治疗方法上可以选择保守观察、血管内栓塞、开颅手术和立体定向放射外科治疗。 什么是脑脊髓动静脉畸形正常情况下，血液由心房进入心室，再从心室泵出，依次流经动脉、毛细血管和静脉，然后返回心房，如此循环往返。在这个过程中，由于机体内毛细血管数量众多、分布广、通透性大，参与维持机体组织细胞的新陈代谢过程，是血液与外周组织进行气体和物质交换的重要场所。 但是在动静脉畸形部位，动脉和静脉之间直接相连，缺乏中间的毛细血管床。一方面，由于缺乏毛细血管床对高压动脉血流的缓冲作用，使得病变区域的静脉血管被动伸展扩大，以承载大量涌入的动脉血液。在这个过程中，扩大的静脉管壁菲薄，可能会发生破裂出血，同时也更容易导致动脉瘤的形成；另一方面，动静脉畸形在病变组织“窃取”血液时，使周围的脑组织可能发生缺氧性损害。脑动静脉畸形可以发生在脑表面（也称为皮质），深部（丘脑，基底神经节或脑干）和硬脑膜内，可分为以下几种类型：·动静脉畸形–血管异常缠结，其中动脉血液直接短路进入静脉，而无毛细血管床；内部高压力。·海绵状血管瘤–异常的毛细血管团，没有明显的供血动脉或引流静脉；内部低压。·静脉畸形–异常扩张的静脉血管簇，没有供血动脉，低压，很少出血，通常不需要进行治疗。·毛细血管扩张–异常扩张的毛细血管（类似于海绵状血管瘤）；压力极低，很少出血，通常不需要治疗。·硬脑膜动静脉瘘–是指一条或多条硬脑膜动脉和静脉窦之间的病理性直接相通。硬脑膜动静脉瘘和颈动脉海绵窦瘘（CCF）是最常见的颅内动静脉瘘。脊髓动静脉畸形可以发生在脊髓表面（髓外）或脊髓内（髓内），常见类型包括：·硬脊膜动静脉瘘：硬膜上的动静脉短路，使高压血流入脊髓的引流静脉，导致脊髓静脉高压。·髓内动静脉畸形：在影像学上表现为一小段脊髓里的致密的畸形血管团结构。症状动静脉畸形的症状各不相同，主要取决于动静脉畸形的类型和发病部位。虽然偏头痛样头痛和癫痫是常见的好发症状，但多数动静脉畸形患者直到出血才表现出来临床症状。脑动静脉畸形的常见症状有：·突发剧烈头痛，呕吐，颈项强直（患者自述“头要炸开”“我一生中最严重的头痛”)·癫痫发作·偏头痛样头痛·杂音：由于血液在动静脉畸形内搏动而引起的异常嗖嗖声或鸣响脊髓脊髓动静脉畸形的常见症状是：·突然剧烈的腰背部疼痛·四肢无力·肢体麻木·大小便困难或失禁动静脉畸形可以通过以下三种方式来损害脑和脊髓：1.动静脉畸形可以破裂出血并渗入到脑组织内，称为颅内出血，也可以渗入大脑与颅骨之间的间隙，称为蛛网膜下腔出血。2.动静脉畸形可以长得很大，对周围的临近脑组织产生压迫，导致癫痫发作和脑积水。多见于大型动静脉畸形患者。3.动静脉畸形使得富含氧和营养物质的动脉血绕过毛细血管直接进入静脉回流，导致病变区域脑组织的氧供明显减少，使该区域的组织、细胞由于缺氧而发生变性坏死。动静脉畸形患者的年出血风险为2-3％。第一次出血导致的死亡率介于10％到30％之间。一旦发生出血，再次出血的可能性会明显增加，出血风险大约是首次出血的5倍。如果患者在权衡手术的风险和益处，会想知道自己一生中出血的风险有多大，此时可以通过下面的公式进行粗略计算：终生风险（％）= 105-患者年龄。例如：根据公式，一名25岁的男性患者在一生中大约有80％的出血风险（至少出血一次），但是影响这一百分比的因素有很多，比如动静脉畸形的位置和类型。因此，患者需要根据自己的实际情况与医生进行讨论确定是否进行手术。病因动静脉畸形的病因尚不清楚，目前认为大多数不是由遗传导致，而是发生在胎儿的发育过程中，因此脑和脊髓动静脉畸形常出生时就存在。 谁最容易得病动静脉畸形相对罕见，好发于男性，相比其他年龄段，介于10-40岁之间的动静脉畸形患者更容易出现临床症状，如偏头痛样头痛、癫痫。动静脉畸形每年约占所有出血性卒中的2％。诊断无论您/亲属是由于动静脉畸形破裂出血被送往急诊室还是在考虑对未破裂动静脉畸形的治疗方案，临床医生都会尽可能全面地了解您的症状、体征、疾病的发展演变过程、药物和家族史，此外还会通过详细规范的体格检查快速评估患者的临床状况。以下影像学检查方法有助于确定动静脉畸形的位置、大小、类型及与周围组织结构的关系。·计算机断层扫描（CT）是一种无创性X线检查方法，可以观察大脑内部的解剖结构以检测有无异常的血管构筑。CT血管造影（CTA）的原理是静脉注射造影剂后，通过计算机对图像进行后处理，三维显示颅内血管结构，以确定有无畸形血管团。这种检查方法既可以通过血管造影提供最佳的血管构筑图像，又可以通过CT显示周围的组织结构。·磁共振成像（MRI）是一种无创性检查方法，通过磁场和射频波来显示大脑的软组织结构。此外，MRA（磁共振血管造影）也是一种无创性的检查方法，原理是通过静脉内注射造影剂，利用流动的血液对血管直接成像，从而显示血管结构。·血管造影是一种有创性的检查手段，原理是将导管插入动脉后沿着血管进入病变部位。待导管就位后，将造影剂注入血流并拍摄X线图像，血管造影是血管畸形检查的金标准。 治疗方法外科手术，血管内治疗和立体定向放射外科可单独或联合用于治疗动静脉畸形。血管内栓塞常在外科手术前进行，以减少动静脉畸形大小和术中出血的风险。对于术后的残留血管团，可以进一步通过放射外科技术和血管内栓塞来作出相应处理。当然，您的神经外科医生将会与您讨论所有的治疗方案，并推荐一种最适合您的治疗方法。保守观察如果患者没有出血史，医生可能会建议保守观察治疗，一方面，通过抗癫痫药物来预防癫痫发作，另一方面，使用降压药严密调控患者的血压。立体定向放射外科放射外科是使用大剂量的管束电离射线精确聚焦于异常血管然后产生局灶性破坏，进而达到治疗的目的，目前立体定向放射外科常用的技术是伽玛刀和直线加速器系统。整个过程一般需要几个小时的准备和一个小时的电离辐射，术后当天病人即可回家。然后经过6个月至2年的时间，畸形血管逐渐闭合，并被瘢痕组织所取代。这种治疗方法的优点是没有手术切口，而且手术过程无痛。但可能的问题是只适用于较小的动静脉畸形，并且可能需要很长时间才能显示出治疗效果（在此期间仍然存在出血的风险）。血管内栓塞血管内栓塞是一种微创手术，通过插入股动脉的小导管将胶水或其他栓塞材料输送到动静脉畸形部位，使血液不再流经畸形团，该项操作是在导管室完成。在腹股沟区扎一针，将导管插入动脉内，然后沿着血管到达动静脉畸形的供血动脉处，通过导管释放栓塞材料（进入动静脉畸形。手术时间可能有所不同，术后患者需要在医院内观察几天。这种治疗方法的优点是比外科手术创伤小，可用于治疗深部或无法手术切除的动静脉畸形；可能的问题包括术中术后动脉瘤的破裂出血，同时，栓塞材料的移位可能导致正常血管的闭塞，引发神经功能障碍，此外可能需要多次治疗。外科手术在手术室（有条件的医院可在有造影机的复合手术室）使用全身麻醉，在颅骨上做一个手术切口，称为开颅手术。然后通过激光或电凝，使动静脉畸形病灶缩小并从正常脑组织中解剖分离出来。住院时间7-10天不等手术治疗的优点是起效快，如果通过手术切除了所有的畸形血管团，就可以立即治愈。可能的问题包括术中大出血、对临近脑组织的损伤，以及术后的脑出血问题。 病人的预后和康复脑脊髓血管畸形患者的病情恢复和临床预后大相径庭，这主要取决于是否出血、病变大小和手术并发症。没有出血的小型脑动静脉畸形有些可以终身没有症状，经过手术切除的可以免除再次出血的风险但是可能有神经功能的后遗症，出过血的血管畸形可能遗留有运动受限、思维混乱和记忆障碍。随着时间的推移，部分功能可能随着疾病的治疗而好转甚至是完全恢复正常，但需要一个较长的恢复过程，可能需要数周、数月或数年。

脊髓血管畸形最常见的病理类型是硬脊膜动静脉瘘（SDAVF），该病极易被误诊和漏诊，常常被误诊为颈椎病，腰椎病或者脊髓炎。典型的MRI特点是脊髓水肿并且脊髓表面有蚓状血管影，使用激素后加重也需要考虑脊髓血管畸形，脊髓血管造影可以确诊，治疗以手术为主。

老李今年62岁，一年前出现双腿麻木，腰部疼痛，走路稍微远一点，就感到双腿无力，像灌了铅一样，沉重，抬不起腿。必须休息一会儿才能继续行走。在当地医院骨科就诊，诊断为腰椎间盘突出，并做了手术。手术顺利，但一个月后老李练习走路时仍然感到双腿力量不够，腰腿部麻木感越来越明显，并且大小便也没有以前利索。经单位领导推荐，来到神经外科门诊，医生仔细阅片后，发现脊髓水肿明显，并且可以看到脊髓表面有迂曲的像蚯蚓状、串珠样的血管影，考虑脊髓血管病。在医生的建议下，做了脊髓血管造影。最后确证为右侧T8硬脊膜动静脉瘘。医生建议手术切除瘘口，术中看到了脊髓表面迂曲的引流静脉，瘘口位于硬脊膜。手术顺利。术后老李明显感觉下肢麻木感减退了，下肢力量也比术前好多了。困扰老李近2年的腰腿疼痛，下肢无力的病症终于得到根治。 硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistula; SDAVF）病因并不十分清楚。目前认为多数是后天获得性疾病，与多种因素如感染、脊髓空洞症、创伤、分娩和手术有关。它发生的病理机制是供应硬脊膜的动脉在椎间孔处穿过硬膜时与脊髓引流静脉发生直接交通。其致病机制主要是脊髓静脉高压，阻碍脊髓静脉回流，导致脊髓动脉关注压下降，引起脊髓变性、坏死。临床表现常隐匿发病，缓慢进展，进行性加重。开始多为单一感觉、运动或括约肌功能障碍，可伴有大小便和性功能障碍，之后向上发展。临床上以圆锥综合征最常见，单纯的局部神经根区疼痛少见。因为症状不典型，早期诊断困难，病人往往去看骨科、神经内科、泌尿科等首发症状科室，加之对疾病本身的认识局限性，待到就诊神经外科时病情往往比较严重。国内报道误诊率60.7%。据不完全统计，确诊是患者平均病程已达18个月。文献报道平均病程达23个月。 脊髓磁共振作为首先筛查手段，脊髓血管造影可以确诊。理想的治疗方法是永久消除脊髓的静脉充血而不影响其供血及正常静脉回流。目前SDAVF治疗有手术、栓塞或者二者联合治疗。显微外科手术的疗效是确切的，不足之处在于创伤相对较大，且诊断和治疗要二次完成。如果有适合栓塞的血管构筑，可在造影同时就尝试栓塞。特别适合不能耐受手术者，骶尾部或者颅颈交界区手术较为复杂着、多瘘口者。栓塞治疗创伤小，诊断和治疗可以一次完成，术后患者恢复快。缺点是疗效不肯定，复发率比较高。对于高流量或者多瘘口者，提倡应用联合治疗。

微信微博朋友圈、抖音快手短视频……智能手机让男女老少都乖乖低下了高傲的头，脊椎成为了当代社会的“牺牲品”。提起头颈疼痛、手脚麻木，很多人的第一反应就是得了颈椎病、腰椎病，可有时候明明药也吃了手术也做了，怎么就是不见好呢？ 近期，我院神经外科名家王杰主任受邀参加山东卫视重量级健康节目《大医本草堂》，现场揭示了多个头颈痛的重要误区。 △王杰主任做客山东卫视《大医本草堂》 误区一 一按百痛消？当心神经损伤 在颈椎不舒服的时候，很多人都喜欢去按摩店推拿放松，缓解疼痛。但实际上，头颈问题背后的成因错综复杂，如果你碰上的是“脊髓型颈椎病”，可就千万不能按摩。 脊髓型颈椎病是由于颈椎椎骨间连接结构退变，导致脊髓受压或缺血，继而出现的功能障碍，常见症状包括四肢麻木、僵硬、精细动作差等。如果盲目按摩，很可能会加重脊髓压迫，造成不可逆的神经损伤，轻则力量下降，重则导致瘫痪！ 节目现场，王杰主任通过两点辨别觉、拇指位置觉、手指屈伸活动度、手脚平衡觉四个小方法，为两位中老年阿姨进行了脊髓健康的初步测试并给出了健康建议。王杰主任还提醒，普通人难以分辨颈椎疾病类型，如果患有颈椎疼痛，应该要先咨询医生、明确病因后再进行治疗。 △王杰主任正在为现场观众做健康测试 误区二 头痛手脚麻就是腰椎病？ 脊髓血管畸形了解一下 在脊髓病中有这样一个隐蔽性超强的疾病，它起病慢、病情重、致残率高，很多基层医生都会被它轻易蒙蔽，它就是——脊髓血管畸形。 脊髓血管畸形是一种脊髓血管先天发育异常形成的血管病变，常见症状包括肩颈疼痛、腰背疼痛、双下肢麻木、行走无力等，因为症状与腰椎间盘突出、脊髓炎等疾病十分相似，常常遭到误诊。脊髓血管畸形会造成肢体功能损害、大小便失禁等，长期延误治疗很可能导致瘫痪。 据王杰主任介绍，在上海德济医院神经外科接诊的脊髓血管畸形患者中，十之七八都在早期就医时经历了误诊。因此他建议，如果以上这些症状在正规治疗一段时间后仍没有明显改善，就应该注意排查脊髓血管畸形了。 误区三 小症状不留神，当心肿瘤隐患 头晕头痛是颈椎病常见症状，但需要警惕的是，它们同时也是脑肿瘤的信号！ 随着现代社会环境恶化、大气污染、辐射接触的增多，脑肿瘤的患病风险也越来越高。脑肿瘤是生长在颅内的新生物，早期症状包括头晕头痛、恶心呕吐、幻嗅、癫痫、精神障碍等。如果压迫到脑组织，还会对神经功能产生障碍，造成视物模糊、听力下降、语言不清、记忆力减退、手脚麻木等问题。 △脑肿瘤的典型症状 王杰主任提醒，脑科疾病在对脑功能的影响处于轻、中度的时候，是治疗的最佳时期，早诊断、早治疗非常关键。如果您发现自己有以上典型症状，建议前往专业的神经外科或者脑科医院做深度检查。 擅长：脑积水、脑外伤、脑出血的手术治疗；尤其是脑胶质瘤、脑膜瘤、听神经瘤、室管膜瘤、脊髓肿瘤等，脑血管畸形、脊髓血管畸形等。

脊髓血管畸形属于诊断和治疗都比较棘手的一类疾病，包括硬脊膜动静脉瘘、脊髓动静脉畸形、髓周动静脉瘘、马尾终丝动静脉瘘等类型。病人起病比较隐匿，往往以四肢感觉异常、酸胀麻木无力、大小便困难等不适为主要表现。以往有不少病人按颈椎病、腰椎病等处理，比较容易误诊。 下面是一例颈1-2的血管畸形。由于临近呼吸和循环中枢，治疗的风险比较高。 做了全脑血管造影以及脊髓血管造影，证实是颈1-2动静脉瘘。 我们采用微创手术的方法切除瘘口。术后病人背部疼痛、酸胀不适感消失。 术后复查造影，瘘口及异常血管消失。对于用椎间盘突出、脱髓鞘及炎症性疾病不能解释的四肢运动、感觉异常，要警惕脊髓血管畸形。

腰腿痛只是一种临床表现，其原因很多，诸如遗传性、肿瘤性、血管性、神经性、代谢性、免疫学、退行性、感染性、外伤性、心理社会性等等。有些少见病因也会引起腰腿痛，需要在临床上重视。什么是脊髓血管畸形？是指脊髓血管先天发育异常形成的血管病变，是一种少见的血管性疾病，它不包括脊髓血管母细胞瘤（血管网状细胞瘤）等血管性肿瘤。脊髓血管畸形占脊髓肿瘤的少部分。硬脊膜动、静脉瘘（AVF）患者中，大多数为男性，发病在40岁以上；而硬脊膜下血管畸形，男女有相似的发病率，10～30岁为发病高峰。依据其发生部位不同，可以分为：髓内型、髓外硬膜下型、单纯硬膜外型及椎体型。硬膜外血管畸形依据其内部血管组织成分的不同，又可分为海绵状、毛细血管性、动静脉性及静脉性血管畸形，其中以海绵状血管畸形最为常见，血管相对丰富，易于出血。Feider HK, Yuille DL.An epidural cavernous hemangioma of the spine.AJNR Am J Neuroradiol. 1991;12(2):243-244.Yunoki M, Suzuki K, Uneda A, et al. A ease of dumbbell shaped epidural cavemous angioma in the lumbar spine[J]．SurgNeurol Int.2015; 6(Suppl 10):309-312.硬膜外的海绵状血管畸形多起源于椎体，发病率为10％～27％，而无椎体累及的单纯硬膜外海绵状血管畸形少见，约占所有硬膜外肿瘤的4％、Flemming KD. Clinical Management of Cavernous Malformations. CurrCardiol Rep. 2017;19(12):122.脊髓血管畸形会出现哪些临床症状？脊髓血管畸形引起临床症状的原因是畸形血管破裂出血。由于畸形血管管壁薄、引流静脉压力高，特别是如并发动脉瘤或静脉瘤时，如有突然的动脉血压增高或静脉回流受阻的因素，则畸形血管极易破裂出血。出血可发生于脊髓蛛网膜下腔内或脊髓内。当出血形成血肿时，造成对脊髓的直接压迫和破坏，进一步加重了脊髓损害。神经根性疼痛特点病变所在神经根分布区有放射性痛，腰或双下肢放射痛。体位改变可诱发疼痛，休息后可自行缓解。疼痛可影响两个以上神经根分布区。典型症状为间歇性跛行，患者在行走一段距离后感到肌力弱、疼痛，休息后症状消失，再行走一段距离后症状反复。其原因为畸形血管盗血现象使脊髓慢性缺血；当运动时血液重新分布，多积聚在骨骼肌，则脊髓缺血加重而产生症状。诊断方法腰椎间盘突出并硬膜外动静脉畸形、尤其是合并急性或亚急性硬膜外出血，诊断极易混淆。CT、椎管造影无法辨别椎间盘突出与血管畸形，MRI是最佳的定位及定性诊断方法。Martins MM, Francisco FA, de Paula RA, et al. Epidural cavernous hemangioma of the spine: magnetic resonance imaging findings. Radiol Bras. 2015;48(1):62-63.选择性脊髓血管造影能清楚显示畸形血管团的大小、部位、供血动脉及引流静脉，对动静脉畸形具有确诊意义。在诊断及处理腰椎间盘突出症时，遇到以下情况应考虑到血管畸形疾病的可能：影像学与症状体征不一致，症状与定位体征难以单纯用单一节段腰椎间盘突出解释。脊髓血管DSA造影是目前确诊和分类脊髓血管病的惟一方法，也为治疗提供决定性的指导作用。脊髓血管病经血管内栓塞治疗的创伤极小，效果好，目前已成为治疗脊髓血管病尤其是动静脉畸形的首选方法，其适应证选择主要考虑：1主要由脊髓后动脉供血的AVM，脊髓前动脉的供应血管扩张且迂曲少；(供血动脉直接畸形血管团；)在畸形血管的上下有正常的脊髓前动脉的侧支循环；2患者全身状况不允许手术者等。治疗措施目前外科治疗脊髓血管畸形的方法有：血管内栓塞术、病灶切除术、供血动脉结扎术和椎板切除减压术。随着血管内栓塞术水平的提高，可通过血管内栓塞术而达到治愈目的。急性出血的患者应该行急性减压、清除血肿，防止脊髓因为血肿压迫变性、坏死，以利于进一步处理。

昨天有个患者急急忙忙的拿着核磁共振报告来找我“张医生，我的胸椎得了血管瘤了，怎么办？”看着她满眼的焦急，我跟她说：别着急，这个东西并不可怕，且听我对你慢慢道来。什么是椎体血管瘤？首先，它是一种血管性疾病，属于良性肿瘤，多是先天发生。简单理解就是骨骼里面的血管长粗了而已。多发生在胸椎，且多数没有任何症状，仅有极少部分由于血管瘤过度长大，浸润椎弓根或向脊柱硬膜外发展时才会出现临床症状；椎体血管瘤有什么影响？由于椎体血管瘤就是血管长粗，它们会挤压周围的骨小梁，因此椎体内骨小梁数量减少，但残余骨小梁反而增粗，所以总体来说，受累椎体承重能力并没有变化，因此多数没有任何症状。椎体血管瘤如何发现？CT或核磁共振可以发现。片子显示椎体骨密度不均匀减低，呈“栅栏状”、“蜂窝状”改变，横断面呈“网眼状”。有了椎体血管瘤怎么办？绝大部分人群没有临床症状，仅在影像检查时被发现，他们的脊柱椎体形态是正常的，这一类椎体血管瘤进展缓慢，无需任何治疗；很少部分椎体长血管瘤处感觉疼痛，负重活动后尤其明显或加重，影像检查发现椎体出现膨胀或压缩的血管瘤则为侵袭性，需要治疗。张允副主任医师专科门诊：周一、周二上午，周四下午特需门诊：周三下午四川省人民医院中医骨科八诊室

作者：李晓溪 易昕 邱树卫未经授权请勿转载。南京鼓楼医院急诊科李晓溪先看一个病例文初先与大家分享一个病例的诊治过程[1]：67岁女性，突发双髋部及腿部麻木、疼痛，症状持续数分钟好转，随后出现双下肢乏力，至急诊就医。查体主要阳性体征为体型肥胖，BMI指数27.8kg/cm2，双下肢肌力0级，双下肢感觉减退，伴直肠括约肌功能障碍。患者两周前有类似运动障碍及感觉异常发作，一月前有感冒及口腔疱疹病史，有高脂血症，主要饮食控制。余既往史、个人史无特殊。辅助检查：腰椎MRI（图1）所示：T11-T12水平脊髓节段异常高信号及脊髓背侧环形低信号影。图1 A：脊髓背侧环形低信号影（红色箭头）；B：马尾异常高信号影初步诊断考虑脊髓梗死或急性横贯性脊髓炎，治疗方案主要为激素缓解脊髓水肿症状。同时完善相关检查，脑脊液相关检查未见明显异常，进一步完善全脊髓MRI平扫+增强同样显示T11-T12节段脊髓中央高信号影及胸腰段硬脊膜外环形低信号影。随后完善脊髓血管造影检查，确诊为脊髓硬脊膜动静脉瘘，瘘口位于L2脊髓段，行瘘口栓塞治疗。该患者手术治疗后肛门括约肌功能迅速改善，提示其恢复较好。图2介入治疗前（A）和治疗后数天（B）脊髓MRI对比，水肿减轻图3 A：治疗前血管造影结果，绿色箭头为扩张的根升动脉，红色尖头为扩张的硬膜外血管；B：治疗后血管造影结果，红色箭头为栓塞弹簧关于脊髓硬脊膜动静脉瘘脊髓硬脊膜动静脉瘘（Spinal Dural Arteriovenous Fistula，SDAVF）是指供应硬脊膜或神经根的动脉在穿过椎间孔的硬脊膜时，与脊髓引流静脉在硬脊膜上沟通形成瘘口，导致相应动脉血流直接汇入静脉[2]。静脉逐渐动脉化（图4），同时静脉引流口梗阻引起静脉淤血、静脉压升高，导致脊髓水肿、缺血。图4[2]A：充血、扩张、扭曲的脊髓后侧静脉；B：位于椎弓根硬脑膜上的硬脑膜引流静脉；C：术前动脉化的脊髓后侧静脉；D：栓塞离断术后的血管（呈暗红色）解剖学基础脊髓动脉网主要由椎动脉和/或锁骨下动脉颈段、主动脉分支、胸段动脉和腰段动脉发出的脊髓支节段性供血。蛛网膜下腔内静脉网收集脊髓静脉血，通过根静脉汇集成硬膜外静脉，最后汇入较大体静脉。图5脊髓血管回流：脊髓内静脉网-脊髓外静脉网（蛛网膜下静脉网）-根静脉-椎内静脉丛（硬膜外静脉丛）-较大体静脉，SDAVF是脊髓静脉回流障碍的常见原因流行病学SDAVF是最常见的脊髓血管畸形，占脊髓血管畸形的70%，其发病率为5～10/10万。好发于中年男性（男性占80%），男女发病率差异的机制尚不明确。平均诊断年龄为63岁，2/3患者病程6～7年左右才被诊断[2]。1926年Foix和Alajouanine第一次详细的描述了SDAVF的临床特点及病理变化，因此该病又称为Foix-Alajouanine综合征。目前瘘口形成的原因尚不清楚。临床特征大多数SDAVF患者伴有脊髓压迫症状，呈慢性进展性病程，疾病早期阶段与多发性周围神经病、脊髓前角细胞损伤等相关疾病难以鉴别。运动、Valsalva动作等增加静脉压的行为可加重脊髓损伤相关症状。部分患者伴有急性加重。约5%～18%患者呈急性发作，文章开头分享的病例就是一个急性发作的案例。SDAVF病变位置主要位于胸腰段，表现为静脉瘀血性脊髓损伤，可出现步态异常、下肢乏力、感觉障碍、疼痛，伴或不伴括约肌功能障碍等临床表现。具体而言，SDAVF可出现以下典型症状：(1)据报道，50%患者在起病初期就伴有感觉异常，确诊时90%患者都存在感觉异常。一项入组153例患者的研究显示，49%患者振动觉受损，16%患者伴有袜套样感觉缺失，13%患者存在会阴部麻木；(2)下肢乏力通常累积双下肢，但一半患者双下肢乏力症状不对称，多达16%患者表现为单侧肢体乏力；(3)疼痛常以背部为中心，可放射至下肢，易被误诊为退行性脊椎疾病；(4)随着病程进展可出现括约肌功能障碍；(5)颈段DAVF较为罕见，可表现为自发性蛛网膜下腔出血。辅助检查脊髓MRI为SDAVF筛选的手段，主要为脊髓水肿和髓周血管扭曲相关的影像学表现。伴随病程进展，有的会出现脊髓萎缩。部分患者早期MRI检查无明显异常。脊髓血管造影检查时SDAVF的诊断金标准。提示SDAVF的MRI表现（参考图1）[3]：(1)T1加权相示肿胀的脊髓呈低信号影；(2)T1相可见弥漫性的增强信号影（由于长期慢性的静脉淤血导致脊髓血脑屏障破坏）；(3)T2加权呈多节段脊髓中央部高信号；(4)T2加权多有环状低信号（提示扩张、扭曲的静脉血管），多位于脊髓背侧。诊断基于起病年龄+临床特征+MRI检查（推荐检查整个脊髓节段）+造影结果得出。治疗及预后主要治疗手段为手术切段引流和栓塞瘘口。手术治疗后首先改善的是运动症状，其次是感觉症状，最后为括约肌功能障碍。SDAVF自然病程预后不佳，主要取决于病程的长短和是否存在不可逆性脊髓坏死。相对于神经功能轻中度缺损的患者，术前神经功能缺损严重者预后欠佳。手术能够改善这部分患者的症状及稳定病情，因而均推荐进行治疗。另外，MRI检查T2信号强度与患者预后无关，不作为疾病预后参考因素[2]。结语SDAVF起病隐匿，临床表现不具有特异性，很容易误诊，其早期诊断和治疗是改善预后的关键。因此，在临床工作中应提高对SDAVF的认识，对于中年男性同时伴有上升性感觉运动障碍，要考虑到SDAVF的可能。参考文献：[1]Zakhary SM,Hoehmann CL,Cuoco JA,Hitscherich K,Alam H,Torres G.A case report of spinal dural arteriovenous fistula:origins,determinants,and consequences of abnormal vascular malformations.Radiology case reports 2017;12:376-82.[2]Fugate JE,Lanzino G,Rabinstein AA.Clinical presentation and prognostic factors of spinal dural arteriovenous fistulas:an overview.Neurosurgical focus 2012;32:E17.[3]Krings T,Geibprasert S.Spinal dural arteriovenous fistulas.AJNR American journal of neuroradiology 2009;30:639-48.注：解剖学基础主要参考Duus神经系统疾病定位诊断学，图片5来源于网络。

脊髓血管畸形是指出现在脊髓里、脊髓表面或脊髓附近的一些异常血管结构。脊髓像人体其他的器官组织一样，需要由动脉将血液运输至毛细血管滋养组织的细胞，然后由静脉来将血液引流回心脏。正是这些血管产生了异常的生长，导致了脊髓血管畸形。当发生脊髓血管畸形时，可能通过几种方式对人体产生损害，从而导致症状出现：1）当畸形出现时，血液直接从动脉流向静脉，绕开了毛细血管，从而导致正常的脊髓细胞缺血死亡。2）畸形的动脉或静脉血管很脆弱，容易破裂，导致脊髓出血。3）有时候畸形血管团会增大，从而压迫正常的脊髓。4）畸形血管团产生的异常血流，占据了静脉引流的通道，导致正常的脊髓静脉血无法返回心脏，从而造成脊髓淤血和静脉高压。这是一种少见而复杂的疾病，当前还没有明确发病率的准确数据。 脊髓血管畸形的特点描述地较为复杂，于是医生根据脊髓血管畸形发生的位置和畸形团的类型可以将其分成以下几类： 一、畸形发生在脊髓内，主要表现为异常的互相缠绕的畸形动静脉，称为脊髓动静脉畸形，约占总数的33%； 二、畸形发生在脊髓内或脊髓周围，主要表现为动脉和静脉的异常相通，称为脊髓动静脉瘘，约占总数的12%； 三、单纯累及硬脊膜，主要表现为动脉和静脉的异常相通，称为硬脊膜动静脉瘘，约占总数的32%； 四、畸形同时累及到椎体、椎体外的皮肤和肌肉、椎管内的硬脊膜和脊髓等多个结构，称为体节性脊柱脊髓血管畸形，又叫Cobb’s病，约占总数的7%；此外还有更加少见的硬膜外动静脉畸形，椎旁动静脉畸形等。