脊髓血管瘤

患者女性26岁，于2023年6月开始出现双上肢麻木，麻木症状呈进行性加重。7月4日于青海省人民医院行颈椎核磁提示：延髓—胸2椎体后方脊髓肿胀伴多发异常信号。患者及家属为进一步治疗来我科。根据影像可见颈胸椎管内占位诊断明确，考虑血管母细胞瘤，目前症状明显，建议手术切除病变。完善术前检查后行椎管内占位性病变切除术，术中切开颈4水平硬膜，纵行切开脊髓可见病变与脊髓边界不清，显微镜下沿脊髓与病变边界分离并全切病变组织。后于颈7-胸1水平切开硬膜，纵行切开脊髓可见病变位于腹侧且与脊髓粘连明显，病变牵拉分离易导致脊髓损伤，双极灼烧病变。影像学可见颈1—3水平脊髓增粗明显，咬骨钳咬除颈2.3椎板及棘突予以减压。手术顺利，术后恢复良好。

在所有脊髓肿瘤手术中，血管母细胞瘤手术无疑是最具挑战性的。这和脊髓血管母细胞瘤的生长特点密切相关。血管母细胞瘤组织学来源于脊髓血管内皮细胞，病理学分级为WHOI级，因此属于良性肿瘤。因富含血供，磁共振增强扫描可见实质性肿瘤明显强化，术中所见肿瘤樱桃红色，肿瘤周围遍布迂曲扩张的血管。脊髓血管母细胞瘤手术的关键：如果磁共振检查提示脊髓血管母细胞瘤，则有必要在术前进行脊髓血管造影。脊髓血管造影有助于明确诊断，判断肿瘤供血动脉来源和走形，引流静脉位置和走形。如果血管条件成熟，手术之前的超选择性介入栓塞有助于减少肿瘤血供。显微手术切除是治疗脊髓血管母细胞瘤的最重要和首选治疗方法。由于肿瘤富含血供，处理这类肿瘤的策略类似动静脉畸形的注意原则。充分显露肿瘤之后，借助造影及术中荧光等手段，首先辨认肿瘤供血动脉。如果供血动脉辨认准确，夹闭或控制供血动脉后，可以看到肿瘤体积缩小，颜色变浅。虽然供血动脉可能为粗细不等的几支，对较细的动脉难以辨认，但是主干供血动脉阻断后，肿瘤血供的大部分减少对手术操作极为有利。避免在控制供血动脉前进入瘤体或者电凝引流静脉，以免引起肿瘤的极剧膨胀引起的难以控制的大出血。在血供控制后，沿肿瘤与脊髓之间的界限分离，从浅入深，从两头想中间，直至完全游离肿瘤，从而完整切除肿瘤。

如果说哪一种脊髓肿瘤手术最富挑战性，那无疑是血管母细胞瘤。因为它血供极其丰富，术前如果诊断不明确，术中按照常规肿瘤行分块切除，将导致不可控制的大出血，造成灾难性的后果，因而被称作最凶险的椎管内肿瘤。血管母细胞瘤是一种少见的髓内肿瘤，约占髓内肿瘤的2%～15%，占整个椎管内肿瘤的1%～5%。血管母细胞瘤的确切病因并不清楚，只知道它是来源于脊髓的血管内皮细胞的肿瘤，是一种富血管的良性肿瘤。脊髓血管母细胞瘤最常见的发生部位是脊髓颈段和胸段，男性更常见，平均发病年龄约为34岁。血管母细胞瘤最常见于髓内，但少数可横跨硬膜内-硬膜外，也有极个别为硬膜外型。大部分血管母细胞瘤为散发、单发病例，大约20%-30%的病人有相关的家族史，称作家族性血管母细胞瘤，是VonHippel-Lindau综合征（VHL），一种常染色体显性遗传病的表现之一，这部分患者往往还伴有视网膜血管瘤、内脏肿瘤或囊肿、多发性中枢神经系统肿瘤等，这无疑增加了治疗的难度。脊髓血管母细胞瘤大多为实质性的，肿瘤有完整的包膜，瘤体呈暗红色，血供丰富，常常有明显的供血动脉和曲张的静脉。部分肿瘤邻近的脊髓常伴发空洞或肿瘤直接呈附壁结节的囊性。该病与其他髓内肿瘤的临床表现类似，最常见的症状是感觉异常、肌力下降和疼痛。常呈缓慢进展型，在数月或数年内症状逐渐加重。少数可因瘤内出血或蛛网膜下腔出血症状呈现突然加重或急性起病。实性血管母细胞瘤及粗大的引流静脉MRI是诊断血管母细胞瘤最好的手段，可以准确显示肿瘤的位置、大小、形态，有无空洞和血管流空影。MRIT2加权像上可见瘤体内、肿瘤边缘和邻近区域不规则的点状或线状血管流空影，增强扫描肿瘤显著强化，呈极高信号强度，此为血管母细胞瘤的典型特征。囊性血管母细胞瘤多呈大囊腔小结节型，结节在MRI增强扫描时强化明显而囊壁不强化。MRI鉴别困难时，可利用血管母细胞瘤富血运的特征，借助DSA以协助确立诊断。另外，不同于其他椎管内肿瘤，脊髓血管造影对于血管母细胞瘤手术方案的制订也有重要价值。它可以显示肿瘤的供血动脉，引流静脉，能判定供血动脉的数目、部位、来源和方向，尤其是肿瘤和脊髓动脉的关系，保障手术的顺利进行。脊髓血管母细胞瘤MRI特征性表现血管母细胞瘤属脊髓良性血管瘤，对放射治疗不敏感，手术治疗是最有效的根治手段。但因其血运特别丰富，且位于髓内，代偿空间狭小，所以手术难度较高，如操作不当则可产生严重后果。切除肿瘤前应先暴露阻断供血动脉，然后沿血管瘤的包膜小心分离四周，以小功率双极电凝反复电灼血管瘤包膜，缩小血管瘤体积，最后处理引流静脉，完整切除血管瘤。切忌分块切除或先阻断引流静脉，否则会引起难以控制的出血，模糊手术视野，又易损伤正常组织，增加手术难度。在电凝肿瘤包膜时应持续滴水以降低脊髓温度，防止热传导损伤脊髓。脊髓血管母细胞瘤手术示意图如果肿瘤过大，出血风险大，手术前还可以考虑将肿瘤的部分血供进行栓塞，栓塞后肿瘤出血会明显减少，张力降低，视野清晰，更有利于肿瘤的完整切除。术中也可通过电生理监测，减少脊髓、神经损伤；同时，手术应该尽可能减小对脊柱及周围组织的骚扰，避免可能出现的脊柱不稳、疼痛及脊柱活动度受限，进而防止脊柱退变性改变。总之，脊髓血管母细胞瘤在临床上虽然相对少见，但诊断上具有一定的特征性，术前多可作出正确的诊断。虽然病情可能凶险，但在条件允许的情况下，可采用血管内栓塞为手术的实施创造良好的条件。血管母细胞瘤手术的难度相对较大，应遵循一定的原则，在保护脊髓功能的前提下整块切除肿瘤，改善脊髓功能，提高患者预后。

脊髓海绵状血管畸形，又称为脊髓海绵状血管瘤。虽然被称为“瘤”，但是与大家所熟知的“肿瘤”不同，海绵状血管瘤不会侵犯周围组织，也不会转移，不过在某些方面它又和“肿瘤”相似，它可能会逐渐长大，即使切除后也有一定几率复发，通俗来讲类似于“良性肿瘤”，虽是“良性”，但因其能产生严重的后果，所以仍应引起大家的重视。 海绵状血管畸形可以发生在人的多个部位，如脑、脊髓、软组织和骨内等，今天我们主要来讲一下长在脊髓上的海绵状血管畸形。脊髓处的海绵状血管畸形主要能引起的症状包括颈、胸、腰背部的疼痛，肢体的麻木、无力以及大小便障碍。这些症状主要是由于病变在脊髓内生长，压迫周围脊髓组织；或是病变出血对周围组织造成破坏、刺激所导致的。如果您有类似的症状，尤其是突发的或逐渐加重的颈、胸、腰背部的疼痛和/或肢体麻木，无力甚至无法行走，以及大小便失禁等症状，建议您及时至医院就诊。 针对这种疾病，目前最敏感的检测方法就是核磁共振（MRI），同时其与CT不同，对身体无辐射损伤，是一种精准又安全的检查手段。因为其有多发的可能，因此对于诊断为脊髓海绵状血管畸形的患者，我们也建议患者加做头颅的核磁以排除颅内并发的病变。之前我们可能听说过血管造影可以帮助诊断血管方面的疾病，但是对于海绵状血管畸形来说，造影对其诊断意义较小，但可以帮助排除其他脊髓血管病。 因为部分海绵状血管畸形与基因有关，因此部分该疾病具有遗传性。对于患有多发性海绵状血管畸形的患者或家里也有类似疾病的患者，可以考虑行基因检测来帮助明确诊断。 手术切除是治疗脊髓海绵状血管畸形最主要的手段，特别是对于症状明显的患者，有症状的患者在其进入严重或长期神经功能障碍前，早期手术，可获得最佳结果，同时也能有效降低远期病变出血的概率。对于无症状或症状轻微没有出血史的患者，可以考虑长期随访及半年到一年一次的MRI复查，但是也应警惕这种疾病有4.5%的年出血率，其终生神经功能损伤风险一般高于手术风险。在保守观察期间，一旦出现病情恶化的情况，应及时至医院就诊。 对于术后的患者，术后3到6个月应至门诊复查MRI及临床症状和神经功能评估，之后每年复查一次，原则上建议复查5年截至。对于有症状的患者，也应至医院积极行康复治疗，在有条件情况下也可考虑行高压氧治疗。

血管母细胞瘤可发生于脑组织，脊髓和其他部位，是一种高度血管分化的良性肿瘤。脊髓血管母细胞瘤在临床上并不多见，约占所有脊髓占位病的1%－5%。由于脊髓空间较小，肿瘤血运丰富，因此此类病变如果处理不好将会引起较为严重的后果，需要一定的经验和手术技巧。 脊髓的血管母细胞瘤常见于胸段，次发于颈段，随着肿瘤的生长产生脊髓功能损害的症状，如感觉障碍，运动功能的丧失，以及大小便的异常。大多生长于髓内，常和背侧的脊膜关系密切，常合并较长节段的脊髓空洞。磁共振对此类疾病的诊断具有重要的意义，表现为边界清楚的实性病变，有明显的增强，常合并脊髓空洞的表现。一经诊断手术治疗 是首选。这类肿瘤在术中应该严格沿肿瘤边界分离，注意保护脊髓组织，必要时可行术中荧光造影确定肿瘤的供血血管。此类肿瘤为良性肿瘤，经过恰当的治疗可以取得较好的预后。 近期病例： 51岁男患 以双下肢无力多年，加重3个月为主诉入院。MRI提示胸3水平髓内占位病病变。术中见肿瘤红色，血管丰富，位于髓内。分离肿瘤和脊髓边界，全切肿瘤，未输血。术后患者下肢肌力明显好转，现随访中。 术后病理回报： 血管母细胞瘤

脊髓海绵状血管瘤Spinal cavernous malformation临床表现可呈: (1) 由于反复微小出血或畸形血管内血栓形成,出现间断、反复发作性神经功能障碍,发作间期神经功能有不同程度的恢复。这是海绵状血管瘤的一个主要特点。(2) 由于出血造成血管间隙增厚,导致海绵状血管瘤体积进行性增大,出现慢性进行性神经功能减退。(3) 因为出血造成髓内血肿,患者病情进展快,神经功能迅速减退,可造成截瘫等严重后果。(4) 无症状、偶然发现。手术指征： ①无症状,MRI 检查偶然发现者,应保守治疗并密切观察; ②有进行性神经功能损害者行手术治疗; ③呈一过性发作表现者多需手术,部分可保守观察治疗。对某些症状较轻,病变较小且位于脊髓深部者,是否应行手术治疗,则应慎重对待。可定期进行MRI 复查,一旦发现病变增大或神经系统症状加重,应立即手术。一般而言,在脊髓严重受损以前切除病变,多可获得良好治疗效果;若脊髓已严重破坏,即使切除病变,脊髓功能也难以恢复.红色虚线部分显示脊髓海绵状血管瘤手术注意事项：在脊髓表面通常可见到蓝紫色或紫褐色异常区域,边界清楚。于病变部位切开脊髓,脊髓表面未见血管瘤者采取后正中沟切开,可见血管瘤呈桑椹状或分叶状,与正常脊髓有一边界,显微镜下沿此边界小心分离,分块或完整切除血管瘤,合并血肿者清除血肿。检查瘤床无血管瘤残余后,缝合软脊膜关闭瘤床,分层缝合切口。弱双极电凝止血,每次电凝时间要短,并随时用生理盐水进行冲洗,以防电凝时产生的热量扩散损伤脊髓。病变形状常为不规则或分叶状,应注意勿使病变残留。SCA为低压性血管畸形,术中出血一般易于控制,如遇到难以控制的出血,应进一步探查有无残留的肿瘤,若病变部分残留仍可复发。如血管瘤与脊髓边界不清,不可盲目切除,以免损伤正常脊髓。如果血管瘤呈弥漫性生长,与脊髓组织无明显分界,为保护脊髓功能,只行部分切除,残余肿瘤用电凝反复烧灼,以促使瘤体皱缩。我们的体会是因海绵状血管瘤反复出血造成周围组织反应性胶质增生,所以在血管瘤与正常脊髓组织之间形成一环形胶质层,类似假膜。显微镜下严格沿此假膜将血管瘤与正常脊髓小心分离,可避免损伤脊髓。因脊髓海绵状血管瘤为低压性血管畸形,易于完全切除,手术并发症较低。术中在病变周围有时可见细小的、发育不完整的引流静脉,需小心切除。应强调的是血管瘤切除后需缝合软脊膜以避免胶质增生,保持脊髓完整性。如血管瘤与脊髓边界不清,不可盲目切除,以免损伤正常脊髓。