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2021年WHO中枢系统肿瘤分类(第五版)变化分析解读(二)
分析第五版中枢神经系统肿瘤WHO分类即将于今年正式出版。为了让大家能够及时了解新版分类中的主要变化,许加军老师特推出2021版中枢神经系统肿瘤WHO分类解述的系列文章,今天就让许加军老师来带领大家一起分析了解一下此版本中总体变化的第二部分。 总体变化(二) CNS肿瘤命名法 CNS肿瘤命名被尽可能简化,仅有具有临床价值的部位、年龄或基因改变被使用(如脑室外中枢神经细胞瘤vs中枢神经细胞瘤)。重要的是,对于具有高度特征性特征的肿瘤(如第三脑室脊索样胶质瘤),这些都包含在肿瘤定义和描述中,即使它们不是肿瘤名称的一部分。此外,有时反映形态特征的肿瘤名称并非在该类型的所有病例中都很突出;如有些黏液乳头状室管膜瘤仅有少量黏液,而有些可能没有明显的乳头。这样的名称代表特征性而不是普遍性表现。有些术语也可反应历史的关联性,它们已经根深于常规使用中,如髓母细胞在发育研究中并没有被确定,但术语髓母细胞瘤已经在肿瘤术语中根深蒂固,改变这个名称对临床治疗和科学研究造成极大的破坏。最后,随着肿瘤类型内分级的改变(见下文),象“间变性”修饰性术语通常不包括,因此,“间变性星形细胞瘤”和“间变性少突胶质细胞瘤”等熟悉的名称将不出现在这个分类中。 CNS肿瘤分类的基因和蛋白质命名法 WHO肿瘤分类第五版对基因符号和基因名称使用HUGO基因命名委员会(HGNC)系统(https://www.genenames.org/),对序列变异采用人类基因组变异协会(HGVS)的建议(http://varnomen.hgvs.org/),以及2020年国际人类细胞遗传学命名系统的染色体改变报告指南。基因符号以斜体显示,但蛋白质和基因组(如IDH基因家族)不以斜体显示。 CNS肿瘤分级 WHO CNS5中CNS肿瘤分级存在2个具体方面的变化:使用阿拉伯数字(而不是罗马数字)和肿瘤在类型内分级(而不是跨不同的肿瘤类型)。由于CNS肿瘤分级仍然不同于其他肿瘤分级系统,当应用分级时WHO CNS5采用了“CNS WHO分级”这个术语。 阿拉伯对罗马数字 CNS WHO肿瘤分级传统上采用罗马数字,然而,第五版WHO蓝皮书强调对肿瘤分类和分级采用更加一致的方法,支持采用阿拉伯数字用于肿瘤分级。在肿瘤内分级系统中使用罗马数字的危险在于“II”和“III”或“III”和“IV”可能会被误认为彼此,并且未发现的印刷错误可能会导致临床后果。当每种肿瘤类型有不同的名称时,这不太可能,如除了“III 级”之外,还存在“间变性”。鉴于这些考虑,WHO CNS5已将所有CNS WHO肿瘤分级更改为阿拉伯数字(表3)。 表3.选定类型CNS WHO分级,涵盖有新分级方法、更新分级或新认可的具有可接受分级的肿瘤的实体 分级是根据自然病程,对于有些肿瘤类型,定义性的分级标准和自然病程的理解还不清楚,注意阿拉伯数字的使用。 a对于形态学明确的室管膜瘤。 类型内的分级 CNS肿瘤传统上对每种疾病实体分配一个分级,分级在不同实体之间被应用。如在以前的WHO分类中,如果肿瘤被分类为间变性星形细胞瘤,该肿瘤就自动分配为WHO III级,没有选择将间变性星形细胞瘤分级为WHO I,II或IV级。值得注意的是,间变性(恶性)脑膜瘤也被分配为WHO III级,即使这2种肿瘤在生物学上无关,但在这些不同分类中WHO III级肿瘤被预计有大致相似的生存时间。这些只是大致相似,但间变性星形细胞瘤的临床处理常明显不同于间变性(恶性)脑膜瘤。在 WHO CNS5中,向肿瘤类型内分级的转变已扩展到许多类别(如参见表 3 和表5)。做出这种改变有几个原因:(1) 在使用相对于肿瘤类型的分级时提供更大的灵活性,(2) 强调肿瘤类型内的生物学相似性而不是近似的临床行为,以及 (3) 符合WHO非中枢神经系统肿瘤类型的分级。 “临床病理”分级 尽管如此,由于CNS肿瘤分级几十年来一直与总体预期的临床生物学行为相关,WHO CNS5通常保留了先前版本中用于肿瘤类型的分级范围。在这种情况下,IDH 突变型星形细胞瘤从CNS WHO 2-4级扩展,脑膜瘤从 CNS WHO1-3级扩展。换句话说,至少目前,既没有CNS WHO 1级 IDH突变型星形细胞瘤,也没有CNS WHO 4级脑膜瘤。此外,鉴于肿瘤根据其预期的自然病程进行分级,某些恶性肿瘤(例如,髓母细胞瘤、生殖细胞瘤)可能在WHO CNS5中被指定为CNS WHO 4 级,即使它们现在有较好生存时间相关的有效治疗,特别是在某些分子定义类型的情况下,如WNT激活的髓母细胞瘤。 组合的组织学和分子分级 传统上,CNS肿瘤分级完全基于组织学特征,但某些分子标记现在可以提供强大的预后信息。出于这个原因,现在已添加分子参数作为分级和进一步估计多种肿瘤类型的预后的生物标志物。如WHO CNS5包括 IDH突变型星形细胞瘤中的CDKN2A/B纯合缺失,以及IDH野生型弥漫性星形细胞瘤中的TERT启动子突变、EGFR扩增和+7/-10个拷贝数变化(即使在组织学上表现为较低级别的情况下,允许胶质母细胞瘤、IDH 野生型指定为CNS WHO 4 级)。换句话说,分子参数有时可以在分配等级时为组织学表现增加价值。同样重要的是要注意,CNS WHO分级因此不再局限于组织学分级 NOS(非特指)和NEC(未分类)诊断 使用NOS和NEC后缀允许将标准化、特征明确的WHO诊断与因或者(1)缺乏必需诊断性(如分子)信息或(2)非诊断性(即对WHO诊断)或阴性结果的诊断区分开来。添加NOS后缀表示无法获得指定特定WHO诊断所需的诊断信息(组织学或分子学),从而提醒肿瘤学家尚未进行分子学检查或在技术上失败。另一方面,增加NEC后缀提示虽然必要的诊断性检测已经成功进行,但结果并不容易用于WHO诊断。NEC诊断是病理医生所说的“描述性诊断”,病理医生使用非WHO诊断来对肿瘤进行分类。在这个方面,NEC诊断给肿瘤医生提供一个警醒,那就是尽管进行了充分的病理学检查,但该肿瘤并不符合标准的WHO诊断。像WHO诊断一样,NEC和NOS诊断是通过使用分层的整合报告来实现的(表4-6)。 表4. 分层报告结构 表5.分层报告示例说明:(1)在诊断中使用部位;(2)不使用“间变”但报告仍然进行分级的组织学诊断的使用;(3)NOS术语的使用(这里因为病例在分子水平上不能进行充分检查) 缩写:CNS,中枢神经系统;FFPE,福尔马林固定的石蜡包埋;FISH,荧光原位杂交技术;NOS,非特指型 表6.分层报告示例说明:(1)具有亚型的肿瘤类型;(2)缺乏明确的分级;(3)整合诊断不一定包括组织学名称 新的诊断技术 在过去的几十年,基于核苷酸方法(如DNA和RNA测序、DNA荧光原位杂交技术、RNA表达谱),正如在更新的第4版(2016)和WHO CNS5内的变化一样,被明确显示可促进肿瘤诊断和分类。WHO CNS5已纳入更多的分子方法进行CNS肿瘤的分类。在过去的十年里,甲基化谱分析——使用阵列来确定整个基因组的DNA甲基化模式——正如过去几年的各种出版物中所详述的那样,已经成为一种强大的CNS肿瘤分类方法。大多数CNS肿瘤类型可以通过它们的甲基化组谱可靠地识别,尽管需要注意的是,甲基化组谱的最佳方法学和监管问题尚未得到解决,而且该技术目前尚未广泛使用。拷贝数谱也可能源自甲基化数据,如1p/19q共缺失、+7/-10标记、扩增、纯合缺失和提示融合事件的基因谱。此时,甲基化谱当与其他标准技术包括组织学一起使用对脑和脊髓肿瘤分类是一种有效的辅助方法。甲基化谱对于明确一些具有少见形态学特征的肿瘤可能是非常有效的方法,或许是确定一些罕见肿瘤类型和亚型的目前唯一的方法。当小活检标本采用标准技术有限时该方法也有价值。甲基化组谱也可用于遗传学实践的替代标记物,如在缺乏IDH突变检测时甲基化组标记是IDH野生型胶质母细胞瘤的特征。 整合和分层诊断 由于分子信息在CNS肿瘤分类中的重要性日益增加,诊断和诊断报告需要将不同的数据类型组合成一个单一的“整合”性诊断。这种整合诊断已经隐含在WHO CNS5的使用中。即使不包含分子术语的诊断术语也可能需要分子特征来进行诊断(如AT/RT)。因此,为了显示所有可用的诊断信息,强烈鼓励使用分层(或逐级)诊断报告,这得到国际神经病理学学会哈勒姆共识指南和国际癌症报告合作组织的认可。这样报道特征为顶部是一个整合性诊断,随后分层显示组织学、分子和其他关键的信息类型(表4)。 对于WHO CNS5中的某些肿瘤类型,列出的诊断术语是通用的(如弥漫性高级别儿童型胶质瘤、H3-野生型和IDH-野生型和弥漫性低级别胶质瘤、MAPK通路改变型);对于这些类型,从相关组织学和分子异常的矩阵中提取的诊断特征的组合对于达到特定的整合诊断是必要的。 在WHO CNS5中,针对每种肿瘤类型给出了基本和理想的诊断标准,主要以表格形式给出,希望这种形式使读者更容易评估是否存在关键诊断标准以及这些标准的组合是否足以诊断。基本诊断标准被认为是“必须具备”的特征,但可能存在允许诊断的不同组合,即并非诊断需要所有标准。对于这些诊断类型,读者应特别注意基本诊断标准表中“AND”与“OR”名称的使用。另一方面,理想的诊断标准是“可有可无”的特征,即它们明确支持诊断但本身并不需要。 新认识的实体和修改的名称 许多新认识的类型被WHO CNS5中接收(表7),一些比较独特的镜下特征如图1-8所示。此外,还对某些实体的命名法进行了更改,以阐明分子变化并遵循cIMPACT-NOW Update 6中的命名法指南(表8)。还进行了其他命名法的更改,以使类型名称与其他蓝皮书的名称标准化,如周围神经和其他软组织肿瘤。 表7.中枢神经系统肿瘤2021WHO分类中新认识的肿瘤类型 图1.青年人多形性低级别神经上皮肿瘤(PLNYT)是一种与年轻人有癫痫病史相关的胶质肿瘤,呈弥漫性生长方式,常有少突胶质细胞瘤样成分,钙化,CD34阳性和MAPK通路活化基因异常。(A)常见少突胶质细胞瘤样改变(HE×200),但是(B)肿瘤内组织学改变非常大(HE×400)。(C)CD34在肿瘤内典型强而弥漫性阳性(×100)和(D)常见于肿瘤周围皮质(×200)。 图2.弥漫性大脑半球胶质瘤,H3 G34突变型是一种恶性浸润性胶质瘤,典型位于大脑半球,伴有H3F3A基因的错义突变导致组蛋白H3 G34R/V替换。(A)高级别间变性特征,有时伴有胚胎性成分(HE×200)和(B)H3 G34R/V免疫组化核阳性(×100)。 图3.黏液样胶质神经肿瘤是一种通常发生于中隔区域并累及侧脑室的肿瘤,特征表现为明显黏液样间质内有少突胶质细胞样细胞增生,常包括混合性漂浮的神经元、神经细胞菊形团和/或血管周围神经毡,以及PDGFRA基因的二核苷酸突变。(A)常位于中隔区域(MRI,T1增强)和(B)具有小圆细胞和黏液样间质的特征性组织学改变(HE,×200)。 图4.多结节性和空泡性神经元肿瘤是一种有单形性神经元成分组成的良性肿瘤,形成散在和融合的结节,肿瘤细胞和神经毡均有空泡改变。(A)多结节表现(HE,×40)。(B)肿瘤细胞和神经毡内空泡改变(HE,×200)。 图5.具有BCOR内串联重复的CNS肿瘤是一种大多数呈实性生长方式,一致的卵圆形或梭形细胞、致密毛细血管网、局灶假菊形团形成和BCOR外显子15内串联重复(ITD)的肿瘤。(A)具有血管周围菊形团的高级别肿瘤(HE,×200)和(B)BCOR免疫组化呈强而弥漫核阳性(×100)。 图6.松果体区促纤维增生性黏液样肿瘤,SMARCB1突变型是一种罕见的松果体区肿瘤,特征为促纤维增生和黏液样改变(HE,×200)(A)以及INI1表达缺失(×200)(B)。 图7.新认识的组织发生未定的间叶性,非脑膜上皮性肿瘤。(A)颅内间叶性肿瘤,FET-CREB融合阳性(HE,×200); 这些肿瘤具有不同的形态和FET RNA结合蛋白家族基因与CREB转录因子家族成员融合.(B,C) CIC重排肉瘤,伴有(B)差分化细胞(HE,×200)和(C)ETV常在这些肿瘤中上调(×200)。(D)原发性颅内肉瘤,DICER1突变型,具有特征性嗜酸性胞质小滴(HE,×200)。 图8.垂体母细胞瘤是一种恶性胚胎性鞍区肿瘤,有原始胚基细胞、神经内分泌细胞和Rathke上皮组成,通常发生于小孩,与DICER1基因的胚系或体细胞变异有关。(A)神经内分泌细胞排列呈小叶状、菊形团和腺体,散布着未分化、小的胚基细胞(HE,×100),有些细胞ACTH阳性(×200)。 表8.中枢神经系统肿瘤2021 WHO分类中修订命名或修订位置的肿瘤类型 一些提议的肿瘤类型被讨论并暂定作为一个类型被接受,是由于它们似乎具有独特的临床病理,但需要额外发表的研究才能完全接受。这3种暂定的实体在表内以斜体形式表现:伴有少突胶质细胞瘤样特征和核簇的弥漫性胶质神经肿瘤(DGONC);筛状神经上皮肿瘤(CRINET)和颅内间叶性肿瘤,FET-CREB融合阳性。其他的疾病在WHO CNS5编写过程中虽已被讨论,但关于这个提议实体的特征发表的文献仍有疑问。其中1个例子为神经上皮性肿瘤,PATZ1融合阳性,文献中仅有少数报道。虽然未出版的数据提示这些病变具有独特的分子改变,但在组织病理学表现和临床过程中具有明显的异质性,因此需要更多的发表数据来评估这些病例是否形成一个独特的肿瘤类型。 参考文献 1.Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO classification of tumors of the central nervous system: a summary. Neuro Oncol, 2021,23(8):1231-1251.
许加军医生的科普号2022年01月06日 1585 0 0 -
2021年WHO中枢系统肿瘤分类(第五版)变化分析解读(一)
第五版中枢神经系统肿瘤WHO分类即将于今年正式出版。相比于上一版分类,新版分类中一些肿瘤名称及分型发生了较多变化,体现了分子诊断学在中枢神经系统肿瘤分类中的作用。为了让大家能够及时了解新版分类中的主要变化,许加军老师特推出2021版中枢神经系统肿瘤WHO分类解述的系列文章。 概述: 摘要:2021年出版的中枢神经系统(CNS)肿瘤WHO分类第五版是脑和脊髓肿瘤分类国际标准的第六版。在2016年更新的第四版和中枢神经系统肿瘤分类分子信息和实践方法联盟的工作基础上,2021年第五版介绍了一些重大变化,推动了分子诊断学在CNS肿瘤分类中的作用。同时,它仍然与其他已建立的肿瘤诊断方法相结合,例如组织学和免疫组织化学。因此,第五版为CNS肿瘤命名和分级建立了一些不同的方法,并强调了整合诊断和分层报告的重要性。新的肿瘤类型和亚型被引入,有些是根据新的诊断技术如DNA甲基化谱。本篇综述概述了2021第五版的主要总体改变和在每个分类学类别的特异性改变。希望本概述提供一个纵览,以促进对整个中枢神经系统肿瘤WHO分类第五版的更深入探索。 WHO CNS5是在2016年更新的第四版、2016年分类之后该领域的许多发展以及CNS肿瘤分类分子信息和实践方法信息联盟 (cIMPACT-NOW) 的建议的基础上建立的。WHO CNS5的特点是进一步推进分子诊断在 CNS肿瘤分类中的作用,但仍植根于其他已建立的肿瘤特征的方法,包括组织学和免疫组织化学。 WHO CNS5见表1,本综述总结了主要的总体和具体变化。 总体变化: 1、CNS肿瘤分类 CNS肿瘤分类长期以来一直是以辅助性组织检测(如免疫组织化学、超微结构)支持的组织学发现为基础。最近,分子生物标志物在提供辅助和定义性诊断信息方面变得越来越重要。因此,WHO CNS5结合了许多具有临床病理学实用性的分子变化,这些变化对于CNS肿瘤的最准确分类很重要。表2列出了对整合CNS肿瘤分类很重要的诊断改变进行分析的关键基因和蛋白质。WHO CNS5不推荐对每个诊断改变进行分子评估的特定方法,除非明确需要某种方法来诊断的肿瘤类型或亚型(见下文)。 表2.主要原发性CNS肿瘤内关键诊断性的基因、分子、通路和/或组合 缩写:CNS, 中枢神经系统;C19MC, 19号染色体微小RNA簇;IDH,异柠檬酸脱氢酶;SHH, 音猬因子。 这些基因中的有些对特异性诊断具有定义性的,而其他则不是定义性但在特征性已改变参考文献 1.Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO classification of tumors of the central nervous system: a summary. Neuro Oncol, 2021,23(8):1231-1251.或未改变。对于每种肿瘤类型,这些区别在诊断分子病理学以及蓝皮书章节中必不可少和理想的诊断标准部分中都有规定。 a在此列中,定义的分子(包括野生型分子)列在其他分子之前;对于那些没有特异性定义变化的肿瘤类型,更常见改变的基因和分子列在其他基因和分子之前。大多数类型具有特征性的甲基化组模式,但“(甲基化组)”仅针对那些甲基化组检测能提供特定诊断指导的类型列出,包括用于指定亚型(如髓母细胞瘤,SHH活化;髓母细胞瘤,非WNT/非SHH;和弥漫性软脑膜神经胶质瘤)。H3是一个基因家族(例如,H3F3A、HIST1H3B)。 随着分子生物标志物在脑和脊髓肿瘤诊断中的应用得到进一步阐明,如何进行肿瘤类型的分类出现了挑战。有些肿瘤容易且一致地表现为定义性的分子特征;有些肿瘤分子参数虽不是必需的,但可以支持它们的分类;然而其他肿瘤很少或从未使用分子方法进行诊断。由此造成的疾病分类结构也是混乱。对于某些肿瘤家族,WHO CNS5根据能做出完整诊断的基因改变(如IDH和H3状态)、松散的致癌相关性如MAPK通路、以及即使分子信号不同但组织学和组织遗传学的相似性(如见其他胶质瘤、胶质神经肿瘤和神经元肿瘤下列出的肿瘤)而对肿瘤进行分组;或者对许多肿瘤来说,通过使用分子特征来定义新的类型和亚型(如髓母细胞瘤)。这种杂交性疾病分类改变了该领域的目前状态,但可能仅仅是未来更加精确分类的一个中间阶段。这样过渡状态的例子包括肿瘤家族如儿童型弥漫性低级别胶质瘤,有些肿瘤类型包含了具有共同分子特征的几种亚型,而其他类型则由单一的特征而精确定义,这样共识决定是基于最终编辑讨论时的该领域状态。为了将WHO CNS5与其他第五版蓝皮书标准化,使用术语“类型”代替“实体”,使用“亚型”代替“变异型”。仅有类型列入在分类中(表1)。亚型列入在亚型下章节和在每个章节的组织病理学和/或诊断分子病理学中描述。例如脑膜瘤只是一种类型,分类中只有一个条目,但许多组织学亚型和分级在正文中被进一步描述。 参考文献 1.Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO classification of tumors of the central nervous system: a summary. Neuro Oncol, 2021,23(8):1231-1251.
许加军医生的科普号2022年01月06日 1625 0 0 -
新观点“神经损害病”:不是某疾病后遗症!相对原来的原发病,应视为一类新病!
“神经损害病”(Lesioned neuropathy,LN):脑出血术后、脑梗死手术后、脑外伤手术后、脊髓损伤术后、脊髓肿瘤术后、脑瘤术后、脑脊髓手术后,不是“后遗症”!与原来的病不是一个病! 刚查房看一位脊髓肿瘤(脊膜瘤)切除术后2个月的女性患者,经过5次神经修复治疗,令人高兴的是,左腿运动已经改善。她来住院前,肌力是0级,一点都不能活动。 我们的临床经验: 1. 疾病的不同时期,不能按照同样的观点治疗。 2. 脑出血术后、脑梗死手术后、脑外伤手术后、脊髓损伤术后、脊髓肿瘤术后、脑瘤术后、脑脊髓手术后等,应该认为已经不是原来的一个病了。 3. 我们新提出“神经损害病”(Lesioned neuropathy,LN),就是手术前的这些原来的疾病,应该被认为是“神经损害病”的病因。手术后出现的这些偏瘫、截瘫等,不应该认为是原来疾病的所谓的“后遗症”,是与原来的病不是一个病了! 4. 定义和分类:“神经损害病”(Lesioned neuropathy,LN)是一类因为各种原因(包括外伤、血管病、肿瘤、手术、炎症等)导致的神经系统损害性疾病,临床症状主要包括肢体瘫痪、感觉障碍、大小便功能障碍等。 表 神经损害病(Lesioned neuropathy,LN)分类 5. 治疗应该积极按照“神经损害病”这个疾病的治疗规范来治疗,目前神经修复学治疗方案不断进步中。 上面的例子说明:对于“神经损害病”,越早治疗,越规范治疗,治愈的希望越大!就如一粒种子,没有好的治疗环境,也就会逐渐失去了发芽的能力,最后沉寂下来,消亡。
陈琳医生的科普号2021年12月29日 1922 0 4 -
脊髓肿瘤的健康教育
1. 什么是脊髓肿瘤?脊髓肿瘤按解剖学分为哪几类? 脊髓肿瘤是指生长于脊髓、神经根、硬脊膜、脂肪组织及血管的肿瘤,又可称为椎管内肿瘤。脊髓肿瘤以髓外居多,根据肿瘤与脊髓、硬脊膜的关系,脊髓肿瘤可分为髓内和髓外肿瘤。占中枢神经系统肿瘤的10%~20%,男性发病多于女性,好发年龄为20~50岁。 脊髓肿瘤按解剖学分类: ▲颈段肿瘤,占13%~26% ▲胸段肿瘤,占42%~67% ▲腰骶段肿瘤,占12%~28% 2. 脊髓肿瘤的临床表现有哪些? 髓外肿瘤的早期症状通常是由神经根的受压所引起:疼痛与感觉异常,继以感觉丧失,肌肉无力与萎缩;髓内肿瘤(胶质瘤,室管膜瘤)往往延伸若干脊髓节段,临床表现可与脊髓空洞症相似.可发生进展性两下肢轻瘫,感觉丧失以及括约肌功能障碍 脊髓肿瘤主要表现为进行性的脊髓压迫,包括病变节段以下的感觉障碍、运动障碍、自主神经系统症状及肛门括约肌功能障碍。 3. 脊髓肿瘤患者术前为什么要戒烟? 减轻气管炎症,避免术后咳嗽导致术后伤口疼痛;避免排痰不畅导致窒息,而危及生命。 4.何谓轴线翻身?轴线翻身的注意事项有哪些? 轴线翻身是指翻身时注意保持脊椎平直,以维持脊柱的正确生理弯度,避免躯干扭曲。 注意事项: 翻身角度不可超过60°,防止脊柱负重增大。 要使头、颈、肩、腰、髋同时翻转,并始终保持在同一轴线上。 颈椎手术患者翻身时勿扭曲或旋转头部,以免引起呼吸骤停。 翻身时应做好保护,防止坠床。 5. 脊髓肿瘤术后体位需要注意什么?什么时候可以下床活动? 脊髓肿瘤术后体位护理除了轴线翻身外,还需注意保持侧卧位,以免伤口受压,影响血供,引起感染。对于胸椎手术的患者不要做颔胸动作,以免增加伤口张力,不利于伤口愈合。 6.脊髓肿瘤术后什么原因可引起四肢肌力下降? 手术牵拉刺激,术后出血、水肿压迫,造成脊髓神经的损伤,引起四肢肌力下降。 7. 脊髓手术术后出现腹胀及排泄困难如何处理? 出现腹胀可进行局部按摩,促进胃肠蠕动、肛管排气或遵嘱用药。饮食方面应少吃胀气类食物,如奶类、豆制品、糖等。对于排尿困难者可给予听流水声、温热毛巾湿敷,必要时予留置导尿。便秘患者多进食新鲜水果、蔬菜、粗纤维食物等,必要时可使用缓泻剂。 8. 脊髓肿瘤患者术后饮食需要注意些什么? 加强营养,进食高蛋白、高维生素、高热量饮食。多吃蔬菜、水果,增加胃肠蠕动,以保持大便通畅。 9. 为什么要佩戴颈托、腰脱托?佩戴颈托、腰脱托应注意些什么?腰托、颈托如何佩戴? 佩戴颈托、腰托,有制动和保护脊椎稳定性的作用,避免脊髓神经受损,预防呼吸窘迫,有助于组织恢复,症状缓解。长期使用会引起颈肌萎缩、关节僵硬,佩戴时间以2~3个月为宜。颈围的高度必须合适,以保证颈椎处于中间位。 本文为转载文章,如有侵权,请联系作者删除
齐曾鑫医生的科普号2021年08月19日 626 0 0 -
老人胸背部疼痛、感觉异常、下肢无力,原来是脊髓肿瘤惹的祸!
专家简介:蒋磊,副教授,硕士研究生导师、医学博士。海军军医大学附属长征医院神经外科副主任医师。长期扎根神经外科临床,擅长颅脑和脊髓肿瘤的显微手术治疗,特别是胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、脊髓肿瘤等神经系统肿瘤的显微外科治疗,率先开展了应用神经内窥镜微创治疗垂体瘤等鞍区病变,在高难度颅底肿瘤和高颈段脊髓肿瘤的微创治疗方面积累了丰富经验。患者女性,62岁,2个多月前出现胸背部疼痛,夜不能寐,胸部以下皮肤的感觉也出现异常,像有东西紧紧束缚一样,并出现了下肢无力和麻木症状,直至无法正常行走。得病后,她通过问询亲戚朋友,上网查询,对比自己的症状,一度怀疑自己得了椎间盘突出等脊柱疾病,听闻上海长征医院脊柱骨科全国盛名,来到上海长征医院就诊,骨科医生给她开具门诊磁共振和CT检查,结果发现胸椎管内T4/5节段髓外硬膜下肿瘤,肿瘤主体位于脊髓腹侧,强化明显,有脑膜尾征,钙化明显。由于肿瘤位于脊髓腹侧,骨科大夫认为难以处理,遂转诊至神经外科蒋磊教授处。神经外科术前分析讨论病情,蒋磊教授指出:“患者胸椎管内T4/5节段髓外硬膜下肿瘤,脊髓受挤压严重,考虑脊膜瘤可能性大,已经导致患者的下肢肌力明显降低,手术指征非常明确,治疗方法就是手术切除肿瘤,缓解压迫,防止患者日后出现截瘫”。(术前)(术前)(术前)同时,蒋磊教授指出了手术的困难性和复杂性,由于肿瘤完全位于脊髓腹侧,手术显露肿瘤就非常困难,整个手术过程需要在脊髓侧方非常小的间隙里逐步切除肿瘤,而且要尽可能减少对脊髓的牵拉和骚扰,避免患者术后出现严重的脊髓功能障碍,比如肌力下降、大小便失禁甚至截瘫等,但另一个巨大的困难是CT提示肿瘤明显钙化,质地会非常的坚硬,这给手术切除肿瘤又增加不少的难度。但长征医院神经外科蒋磊教授已经处理过类似的这样很多复杂的脊髓肿瘤疾患,手术难度虽然大,但仍胸有成竹。蒋磊教授制定了周密的手术计划,采用后正中入路,剪开硬脊膜,松解齿状韧带,小心保护好脊髓,在显微镜高度放大视野和先进CUSA超声吸引的帮助下,小心分块切除肿瘤,尽最大限度减少对脊髓的牵拉,经过3个小时的手术,治疗团队成功完整切除了肿瘤。术后,右下肢运动正常术后,左下肢运动正常术后患者症状消失,没有出现任何并发症,下肢运动功能很OK,也有劲了,第2天就能下地行走,大小便功能正常。术后病理证实是良性的脊膜瘤,WHO Ⅰ级。科普时间据蒋磊教授介绍,椎管内肿瘤又称脊髓肿瘤,指发生于脊髓本身、以及椎管内与脊髓邻近组织的(神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织等)的肿瘤。根据肿瘤生长的部位,可以分为三类:髓内肿瘤,髓外硬膜下肿瘤,硬膜外肿瘤。髓外硬膜下肿瘤最常见,例如脊膜瘤、神经鞘瘤、血管畸形等。椎管内肿瘤是导致脊髓和马尾神经受压的重要原因之一。椎管内脊膜瘤起源于蛛网膜内皮细胞或硬脊膜的纤维细胞,是一种良性肿瘤,好发于40~70岁的女性。约有80%的肿瘤位于胸段,椎管内髓外硬膜下最常见。脊膜瘤虽然不会侵入脊髓实质,但是随着肿瘤的生长会逐渐造成脊髓压迫,导致受压平面以下的肢体运动、感觉、括约肌功能障碍。作为良性椎管内肿瘤的一种,椎管内脊膜瘤的治疗以手术治疗为主,全切后可以得到较好预后。
蒋磊医生的科普号2021年07月22日 764 0 0 -
痉挛跟什么有关
痉挛是肌肉持续收缩,肌张力升高的状态。导致肌张力升高痉挛的原因,主要是在脑部和脊髓出现了问题,进而导致肢体的肌肉出现持续的收缩使肌张力升高。例如脑出血或者脊髓出血,破坏了脑部和脊髓的组织,有可能导致痉挛。其次是脑部和脊髓的外伤,损伤了脑部组织和脊髓组织后,也可能导致痉挛。第三个原因是脑部和脊髓有肿瘤性病变,压迫脑部或者脊髓导致痉挛。第四个原因是脑部或脊髓在手术解除病变的同时,也可能给脑部或脊髓带来水肿之类的副损伤,这种情况也可能导致痉挛的出现。
张黎医生的科普号2021年05月22日 558 0 0 -
脊髓肿瘤严重吗?
大多数脊髓肿瘤不严重。 脊髓肿瘤是生长在脊髓部位的肿瘤,绝大多数是属于良性的肿瘤,但有少部分是属于恶性的肿瘤,需要通过实验室检查来确定具体肿瘤的性质。 早期主要可以通过手术的方法切除处理,如果是恶性肿瘤,也可以理解为癌症,需要后期配合药物化疗和放疗,尽可能控制和延缓病情的发展,但要彻底恢复会比较困难。 由于脊髓肿瘤会引起脊髓神经的损伤,所以会导致功能障碍,需要后期结合现代康复治疗的手段来训练改善。
张永超医生的科普号2021年05月05日 1365 0 2 -
出现以下症状要警惕脊髓肿瘤
脊髓肿瘤,无论何种类型,主要危害在于持续性、进行性压迫脊髓、脊神经,导致脊髓及脊神经功能障碍。因此,如果出现持续、进行性加重的脊柱部位疼痛、麻木,肢体疼痛、麻木,上肢无力或下肢行走不稳,大小便费力,性功能下降,则应考虑脊髓肿瘤的可能性。不少患者往往被误诊为颈椎病或腰椎间盘突出症而耽误治疗或延误治疗。 如果出现以上症状,我们该做哪些检查就可以获得明确诊断呢? 脊柱磁共振检查(MRI)是诊断椎脊髓肿瘤的最佳、最主要的检查。肿瘤的部位、大小、与临近结构的关系通过MRI得以清楚显示,肿瘤的性质通过MRI做出初步判断,医生的诊疗依据MRI制定治疗策略。除此之外,入院之后医生会安排一些其他辅助检查,例如肢体诱发电位检查、脊柱X线等。 在此我们还需要提示广大患者,一旦诊断脊髓肿瘤建议及时到综合三甲医院神经外科就诊,积极通过外科等手段解除脊髓压迫,尽量在神经还未出现不可逆的损伤实施手术。
李维新医生的科普号2021年03月18日 1020 0 1 -
一文读懂神经系统肿瘤诊疗中WHO分级的临床含义
神经系统肿瘤如脑胶质瘤、脑膜瘤、脊髓肿瘤等患者在神经外科诊治过程中,会经常从主治医生口中听到“WHO分级I级”、“WHO分级III级”、“低级别胶质瘤”、“高级别胶质瘤”等词汇,也往往在病理诊断中看到“神经鞘瘤,WHO I级”、“星形细胞瘤 WHO II级”、 “胶质母细胞瘤WHO IV级”等专业术语。那么,这些医学术语到底有什么意义呢,对患者的预后又有什么影响呢,读了这篇文章,您就可以做到心中有数了。北京清华长庚医院神经外科刘东康世界卫生组织(WHO)编写和出版的《肿瘤组织学分类》是目前病理诊断共用的国际统一标准。其提出肿瘤恶性程度分级,也就是肿瘤WHO分级,是目前国内外公认的评估神经系统肿瘤良恶性程度的金标准。WHO分级,共分为4级,级别越高,恶性程度越高。 1) WHO I 级 :良性肿瘤,绝大多数可手术治愈,预后好(可长期生存)。 2) WHO II 级:低度恶性肿瘤,有一定的增殖能力和侵袭能力,一部分患者可手术可治愈,结合手术后辅助放化疗,可获得较好的预后(2-30年)。 3) WHO III 级:恶性程度较高,肿瘤增殖能力强,手术难以全切除,容易复发,手术后需辅助放化疗,整体预后不佳(1-5年)。 4) WHO IV 级:恶性程度最高,肿瘤常常早期出现播散转移,手术效果差,术后放化疗等反应差,预后差(0.5-3年)。 目前WHO分级是神经系统肿瘤最为常用的分级与分类标准,术后病理诊断往往在具体病理名称后面加上WHO分级,以明确肿瘤的恶性程度,如脑膜瘤 WHO I级,非典型脑膜瘤 WHO II级,恶性脑膜瘤 WHO III级,胶质母细胞瘤WHO IV级等。低级别胶质瘤和高级别胶质瘤是脑/脊髓胶质瘤良恶性程度的一种归类方式。低级别胶质瘤主要是指WHO I-II级的脑/脊髓胶质瘤,如毛细胞星形细胞瘤等,该类胶质瘤,恶性程度较低,手术等治疗效果好,预后较好。高级别胶质瘤主要是指WHO III-IV级的脑/脊髓胶质瘤,如间变星形细胞瘤等,该类胶质瘤,恶性程度高,手术等治疗效果差,预后差。 综上所述,WHO分级是评估神经系统肿瘤良恶性程度的简易标准,它能够较好的帮助临床医师评估患者病情,辅助制定治疗方案,同时也能够大致预判患者的预后。
刘东康医生的科普号2021年02月22日 27768 0 2 -
神经根袖囊肿
神经根袖囊肿是在神经根袖的部位,也就是在脊髓中枢神经发出神经根的位置长出了囊肿。这个囊肿属于一种良性的病变,是有一层薄的膜状肿物,其内含有胶冻状或液状的物质。这种囊肿是一种良性病变,不会转移,可能会有部分的增大。 当出现囊肿增大后,会引起该部位神经的压迫症状,出现神经的卡压麻痹引起肢体相应区域的麻木和无力。 一般保守治疗,通过营养神经活血的药物缓解症状,如果缓解不理想,可考虑进行手术切除治疗,解除神经的压迫。手术后的效果非常良好,一般不容易复发,神经恢复一般也比较满意。
肖萍医生的科普号2020年10月11日 6074 0 2
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擅长:神经外科疑难复杂病诊治。尤其擅长脑和脊髓肿瘤(椎管内肿瘤)、骶管囊肿、小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)、脊髓空洞、脊髓栓系、三叉神经痛、面肌痉挛微创手术。