肝衰竭

肝硬化门静脉高压患者行经颈静脉门体分流术（TIPS）后有可能引起慢性肝衰竭。 原因如下：TIPS术虽然可以降低门静脉压力，但同时也会使部分门静脉血流未经肝脏解毒等处理直接进入体循环。这可能会加重肝脏的缺血缺氧状态，进一步损害肝细胞功能。长期来看，肝脏的代谢、解毒等功能逐渐下降，可能会导致慢性肝衰竭。此外，如果患者术后出现感染、肝性脑病等并发症，也会增加慢性肝衰竭的风险。 不过，并非所有接受TIPS术的患者都会发生慢性肝衰竭。医生在术前会对患者的病情进行全面评估，权衡手术的利弊，并在术后密切观察患者的病情变化，采取相应的治疗措施来降低慢性肝衰竭的发生风险。

治疗前红细胞生成性原卟啉病(EPP)是一种遗传代谢性罕见病，肝移植是EPP合并肝衰竭为后续造血干细胞移植治愈EPP提供可能的唯一办法治疗后治疗后即刻完成全腹腔镜下右半肝供肝活体肝移植术，救治1例EPP肝衰竭患者，㊗️术后恢复顺利

  女，60岁，病人7年前出现食欲下降，进食少。在当地服用中药治疗（具体不详）无显著改善。后在当地住院查肝功能显示谷丙转氨酶、谷草转氨酶稍微升高，而谷氨酰转肽酶和碱性磷酸酶升高达500~600iu/L，并肝穿刺提示自身免疫性肝病，给以熊去氧胆酸等药物治疗。后复查肝功能显示谷丙转氨酶、谷草转氨酶正常，患者认为肝病恢复，自行停用熊去氧胆酸，也未再复查。2022年黄疸进行性上升，最高164微摩尔/升。转到我们医院，诊断肝硬化失代偿，慢性肝衰竭；给与熊去氧胆酸以及对症保肝、利尿、支持综合治疗；病人黄疸难以下降，并反复出现感染、消化道出血、肝性脑病等并发症，反复出院，让病人借来当地得病理切片，发现7年前还是胆管炎，并没有肝硬化，因为7年的不治疗，最终进入肝硬化、肝功能衰竭出现各种并发症，最终导致死亡。 肝功能检查中谷丙转氨酶和谷草转氨酶升高意味着肝细胞的损伤，而谷氨酰转肽酶和碱性磷酸酶升高常常意味着胆管细胞的损伤，饮酒会导致单纯的谷氨酰转肽酶升高，而免疫性胆管炎或者於胆、胆管梗阻、遗传性等会导致谷氨酰转肽酶和碱性磷酸酶同时升高，这个病人为免疫估计“自己”导致的原发性胆汁性胆管炎；在疾病的早期，给予病因治疗，能控制疾病的进展。假如不给与治疗，就会导致毛细胆管的闭塞，而再生的毛细胆管并不是有效的胆汁流出通道，最终导致肝硬化、肝衰竭。重视这2个转氨酶升高的治疗，不仅仅是病人，对不是肝病科的医生而言，也应该给与足够的重视。

换肝，是所有终末期肝病患者最后的希望，而且风险大，费用高。因此，患者往往对移植的效果抱有过高的期望。那么，实际效果究竟怎么样呢？整体上来说，目前肝移植后5年存活率在90%左右，10年生存率在80%左右。为何都换了个好肝脏，还有人活不久呢？这就不得不提肝移植的风险和并发症。常见的手术风险和并发症包括：第一，术中术后的大出血，可能危及生命，因为终末期肝病的患者，凝血功能极差，比一般手术容易出血得多；第二，急慢性排斥反应，虽说现在抗排斥的药物效果已经很好了，但每个患者对排斥药物的需求不一样，需要个体化调药，而且药物浓度容易波动，需要定期监测；第三，原发性移植肝无功能，比较少见，但是原因不明，就像移植的好心脏，就是无法复跳；第四，血管并发症如吻合口狭窄、血栓、动脉瘤等，严重者可以导致移植失败；第五、胆管并发症，主要是胆管狭窄，发生率大概在10%左右，处理起来比较棘手；第六，原发病复发，比如病毒控制不佳，肿瘤复发等。这也是为何肝移植后需要继续抗病毒治疗，相对早期的肝癌才适合移植，因为晚期肝癌移植后多半儿很快复发；第七，其它基础病较多较重，比如心肺肾脑等重要脏器疾病导致的死亡（非肝脏因素导致）。所以，要保证良好的移植效果:第一，要严控适应症，肝移植是所有治疗无效后的最终选择，不换肝就只能等死；第二，选择优秀的移植团队，不管是手术本身，还是围手术期的管理，经验足够的话，可以将风险控制到最低；第三，病人和家属要有足够好的依从性，按时复查，有任何异常及时就诊。如果一切顺利，可以像正常人一样生活。巴萨球星阿比达尔换肝后可以重返赛场。每个患者均有特殊性，具体治疗指征和治疗方式请咨询专科医生。欢迎转发给有需要的亲人朋友。

有肝病的病友，有些会担心自己的病情会发展，害怕哪一天就会变成肝衰竭了。现在，让我来告诉你，肝衰竭该怎么预防。肝脏是人体最重要的器官之一，发挥着人体的解毒、合成、代谢、分泌等重要功能。当肝脏受到病毒、酒精、药物等等严重损伤时，会出现肝细胞大量的坏死，导致上述肝脏各种功能出现障碍，进而出现黄疸、肝性脑病、凝血功能障碍、腹水等为主要表现的疾病，称为肝衰竭。肝衰竭的预防，主要还是要靠日常：1、 有乙肝的病友，需要定期复查肝功能、HBVDNA等，一旦肝功能出现异常，应该及时到肝病科就诊，于医生指导下及时有效治疗，特别是出现黄疸、呕血、黑便、腹水、脚肿等症状，估计就要住院治疗了。2、 有乙肝的病友，如果正在使用对肝脏有损伤的药物，或者部分化疗药物，或者免疫抑制剂例如激素时，是需要比较频密的定期复查肝功能的。3、 口服抗乙肝病毒药物，例如：恩替卡韦、替诺福韦、丙酚替诺福韦等治疗的患友，不得擅自停药或者漏服药物，一旦停药或者漏服药物，有可能会造成病毒复制活跃，严重的还有可能导致肝衰竭。4、 发现有丙型肝炎病毒感染，应该立即治疗，目前通过正规的检测，给予恰当的治疗，完全可以达到丙肝的治愈，但是，治愈后，仍需要定期检测肝功能、甲胎蛋白及肝脏超声等。5、 不可随意服用来历不明的中草药、滋补保健药物，警惕因此出现药物性肝衰竭。6、 戒酒，不喝白酒、红酒及啤酒，所有的酒都不喝，一滴都不喝。

慢加急性肝功能衰竭是一种在慢性肝病基础上，由各种诱因引起以急性黄疸加深、凝血功能障碍为表现的综合征，可并发肝性脑病、腹水、电解质紊乱、感染、肝肾综合征、肝肺综合征等，以及肝外器官功能衰竭。在我国属于常见病和多发病。目前国内外指南均推荐，肝移植是治疗各种原因引起慢加急性肝功能衰竭最有效的方法，主要适用于经积极内科综合治疗和（或）人工肝治疗疗效欠佳，不能通过上述方法好转或恢复者。这里跟大家分享一例肝移植救治慢加急性肝功能衰竭的病例。

我国是肝炎大国，以乙型病毒性肝炎为主，如果未及时发现及治疗，许多病人会发展为肝硬化、肝癌、甚至肝功能衰竭。肝功能衰竭是指肝脏受到损害因素（病毒感染、酒精、药物等）影响后，引起肝细胞大量坏死，导致其合成、解毒、排泄及生物转化功能障碍，从而出现以黄疸、凝血功能障碍、腹水、肝性脑病等为主要表现的一组临床症候群。一般分为急性肝功能衰竭和慢性肝功能衰竭。结合本治疗组近期救治的一例肝功能衰竭病例，回顾分析另一种肝功能衰竭：慢加急性肝功能衰竭（ACLF）。 慢加急性肝功能衰竭是指在慢性肝病或肝硬化基础上遭受一系列诱发炎症的急性事件（如细菌感染、服用肝脏毒性药物、大量饮酒或HBV再激活等），形成的强烈的系统性炎症反应和多器官功能衰竭。该概念于1995年由Ohnishi和Mut教授首次提出。由于其病程进展迅速，短期死亡率高，已成为全球的经济卫生负担。 在我国，ACLF的主要病因是HBV感染，而西方以酒精肝相关的ACLF为主。HBV相关性ACLF可能与抗病毒药物使用过程中出现耐药、随意停用抗病毒药物、使用免疫抑制剂等导致乙肝病毒再激活等相关，其中，HBV介导的特异性免疫损伤在其发病过程中起重要作用。目前对于ACLF东西方尚无统一的诊断标准，国际上主流的有5种标准：中华医学会肝衰竭指南、亚太肝病学会共识、中国乙型重型肝炎研究组标准、欧洲肝病学会慢性肝衰竭协作组标准及北美终末期肝病研究协作组标准，差异源于不同国家及地区对肝衰竭疾病谱的不同理解。按照中华医学会《肝衰竭诊疗指南》，其诊断包括：1.既往有慢性肝病基础；2.存在促发因素；3.以黄疸（血清胆红素≥5mg/dl）和凝血障碍（INR≥1.5）为主要表现；4.4周内并发腹水和/或肝性脑病，且28天死亡率较高。 目前ACLF的治疗主要包括内科治疗、人工肝支持系统和肝移植治疗。内科治疗包括：抗病毒、抗感染、改善肠道菌群、保肝、抑酸、补液支持等治疗，但效果较差，而人工肝支持系统通过体外机械、理化和生物反应装置，在清除有害物质的同时补充凝血因子等必需成分，短时间内稳定机体内环境，暂时替代衰竭肝脏的部分功能，为肝细胞再生及肝功能恢复创造条件或作为肝衰竭患者接受肝移植治疗的桥梁，主要分为：非生物型、生物型和混合型。而肝移植是最有效也是提高患者生存率的根本方法，目前肝移植效果良好，研究显示，患者诊断ACLF后3-7天行肝移植术后28天和180天生存率分别为95.2%和80.9%，而未行肝移植患者相应时间点生存率则为23.3%和10%。因此，对于诊断为ACLF患者，应早期行肝移植治疗。 对于ACFL患者，许多早期就诊于基础医院，因其治疗经验不足，患者往往延误了最佳治疗时机，造成三甲医院病房收治的病人很多为难以改善预后的中晚期ACLF患者，而ACFL目前缺乏简便、可靠、快速判断的疾病模型为基层医院所采用。因此，需要相关专家制定统一的诊断标准、简便的判断模型，便于ACFL患者的诊疗。

Q1什么是肝功能衰竭？什么原因可以引起肝衰竭？肝衰竭有什么表现？ 吕卉教授答： 肝功能衰竭（简称肝衰竭）是多种因素引起的严重肝脏损害，导致肝脏的合成、解毒、代谢和生物转化功能严重障碍或失代偿，出现以黄疸、凝血功能障碍、肝肾综合征、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群。 在我国引起肝衰竭的主要病因是肝炎病毒（尤其是乙肝病毒），其次是药物及肝毒性物质（如酒精、药物、化学制剂、毒蕈等）, 自身免疫性肝炎、遗传代谢性疾病，手术、创伤、缺血、肿瘤都可以引起肝衰竭，妊娠急性脂肪肝也是肝衰竭的原因之一。 肝衰竭患者多表现为明显的乏力，恶心、呕吐、厌油、腹胀等消化道症状，可有进行性加重的尿色加深，皮肤黏膜黄染；有些病人会出现皮肤瘀斑及鼻粘膜、消化道的出血现象，部分病人出现腹水，意识障碍（肝性脑病）。病情常常进展迅速，出现危机生命的肝性脑病、肝肾综合征等，病死率高。 Q2什么情况提示出现肝衰竭？患者要做哪些检查？ 吕卉教授答： 如果出现进行性的乏力、食欲不振，厌油、恶心、腹胀，尿色加深等情况，应及时到医院就诊，既往有乙型肝炎病毒感染者尤其要注意。 出现症状后未及时休息，继续工作导致病情恶化的患者不在少数。患者需要做相关检查明确诊断，如肝脏生化学检查（常简称肝功）可有血清丙氨酸氨基转移酶（ALT）和胆红素明显升高，白蛋白下降，凝血指标提示凝血时间延长，凝血酶原活动度明显下降等，腹部彩超可有肝脏缩小、腹水等改变。还需要检查病毒性肝炎指标等明确病因。 Q3肝功能衰竭是肝炎晚期吗？跟肝硬化有什么区别？ 吕卉教授答： 肝功能衰竭与肝硬化是两个不同的概念。肝衰竭可发生在既往没有肝脏病变的基础上，也可以发生在慢性肝炎、肝硬化的任何阶段。急性和亚急性肝衰竭发生于既往无肝脏疾病的患者，常由急性肝炎病毒感染、药物、自生免疫性肝炎、急性中毒等引起，慢加急性肝衰竭发生于慢性肝炎或肝硬化基础上，多由于过度劳累、未及时抗病毒治疗或未规范停用抗病毒药物引起，失代偿期肝硬化患者也可因继发感染诱发肝衰竭。以上情况疾病进展常常比较迅速，需要及早就诊。还有一种情况，是在失代偿期肝硬化基础上缓慢进展的慢性肝衰竭，表现为反复出现的腹水、肝性脑病、继发感染等。 肝硬化是慢性肝炎发展的晚期阶段，分为代偿期和失代偿期，又可根据炎症情况分为活动型和静止型，肝硬化患者除了有慢性肝炎的表现外，还有不同程度门脉高压的表现，如食道胃底静脉曲张、腹水、肝性脑病等。经过抗病毒治疗后乙型肝炎导致的早期肝硬化有可能逆转，失代偿期也可能变为代偿期。 Q4肝功能衰竭能够逆转吗？应该如何治疗？ 吕卉教授答： 肝衰竭属于重症，病死率很高，但有些病人经过治疗仍是可以恢复的。目前肝衰竭的内科治疗尚缺乏特效药物和手段。原则上强调早期诊断、早期治疗，采取相应的病因治疗和综合治疗措施，并积极防治并发症。 目前强调根据病情发展的不同时期进行精准治疗和个体化治疗。肝衰竭的治疗方法包括内科综合治疗、人工肝治疗和肝移植。 ◆内科综合治疗包括卧床休息，减少体力消耗从而减轻肝脏负担，合理饮食，积极纠正低蛋白血症，补充白蛋白或新鲜血浆，并酌情补充凝血因子，去除病因如乙肝引起要用抗病毒药物，应用可疑损肝药物的要停药，并给予护肝药物治疗，另外，根据不同的阶段进行免疫调节治疗也很重要。 ◆人工肝是治疗肝衰竭的有效方法之一，其治疗机制是基于肝细胞的强大再生能力，通过一个体外的机械、理化和生物装置，清除各种有害物质，补充必需物质，改善内环境，暂时替代衰竭肝脏的部分功能，为肝细胞再生及肝功能恢复创造条件或等待机会进行肝移植。 ◆肝移植是治疗中晚期肝功能衰竭的最有效方法之一，适用于经积极内科综合治疗和/或人工肝治疗疗效欠佳，不能通过上述方法好转或恢复者。 Q5肝衰竭病死率高，有没有什么办法防止肝衰竭的发生呢？ 吕卉教授答： 建议大家即使没有肝病的家族史也要查体看看有没有感染乙肝、丙肝等肝炎病毒，如果感染了就要到正规医院去就诊，如果需要抗病毒治疗的，要遵医嘱用药，切记不要盲目停药 ，由于自行停药引起肝炎复发甚至进展为肝衰竭的不在少数；另外还需要定期检查，肝脏是个沉默的器官，常常无症状 ，一旦出现症状就意味着病情比较重了。没有感染肝炎病毒的一般人群，建议戒掉烟酒等不良习惯，尤其不要盲目乱用药，因为其他疾病必须用药的也要注意这些药物有无肝毒性。注意饮食卫生，防止因为不洁或生冷食品引起的甲肝和戊肝病毒感染。一旦出现乏力、食欲下降、尿色加深应尽快就诊。