急性脊髓炎

小儿“感冒”发热后突然肢体无力？警惕急性脊髓炎（弛缓性）！苏芗萌沈云东1.什么是急性弛缓性脊髓炎？急性弛缓性脊髓炎（AcuteFlaccidMyelitis,AFM）是一种好发于幼儿的罕见但严重的神经系统疾病，主要影响脊髓中称为灰质的区域，以一个或多个肢体的急性发作的肌肉无力和运动障碍为特征[1,2]。它的起因尚不明确，但目前研究表明多与肠道病毒D68有关，此外，一些其他肠道病毒、虫媒病毒以及柯萨奇病毒等也都可能与AFM的发病有关，这些病毒主要感染脊髓前角细胞和脑干运动核团，导致神经细胞的炎症和损伤[1,3,4]。2.急性弛缓性脊髓炎会有哪些症状呢？根据症状在不同时期的不同特点，可以将AFM的临床表现大致分为三个时期：前驱症状期、急性神经损伤期和恢复期。2.1前驱症状期在这个时期，大多数患者会表现为发热和呼吸道感染症状，如咳嗽、流涕、咽部充血或哮喘样症状等。此外，还有少数患者会出现呕吐、腹泻等胃肠道症状[4,5]。这些症状出现1-10天（最多4周）后即会缓解消失，许多家长在此时即掉以轻心，但紧接着就会进入急性神经损伤期[2,4]。2.2急性神经损伤期此时期病情发展迅速，仅数小时或数天内肢体肌力便会迅速下降，发展为弛缓性肌无力。在此之前，患者通常会有患肢、头颈部或下背部的疼痛作为先兆[4]。与其他会造成肌无力的疾病不同，AFM所致的肢体无力通常为不对称的，即可能左右肢之间力量差距悬殊；且上肢受到的影响较下肢更大，可能表现为上肢极度无力，而下肢却力量正常；此外，AFM更易影响近端肌群，即肩肘部的功能障碍较手部而言，通常更为严重[6]。在部分患者中，除了肢体肌肉受到影响，AFM还会影响其颈部、躯干、膈肌及其他呼吸肌、眼内肌和面部肌肉，约有1/3的重症患者由于呼吸肌或延髓麻痹而需要气管插管[7]。除此之外，患者可能还会并发肠道和膀胱的功能障碍，或伴有血压不稳、心律不齐及呼吸节律异常等自主神经症状[4,8]。但AFM通常不会引起感觉功能的异常[9]。2.3恢复期仅有＜10%的轻症患者可以完全恢复，而大多数患者会伴有持续性的肌无力、肌萎缩及功能障碍，及继发的后遗症（如神经性疼痛、关节半脱位和脱位、焦虑抑郁等）[2,8,10–12]。3.诊断除了结合临床特征外，对AFM进行诊断还需要进行一系列检查，包括：3.1脊髓MRI：脊髓灰质T2高信号是AFM特异的影像学表现。在疾病早期，即神经症状出现后几小时到几天的时间里，T2加权下会呈现出多脊髓节段的灰质高信号改变，病变纵向相互融合，边界不清，有时伴有明显水肿，以颈髓节段的病变更为常见[6,13,14]。在疾病后期，即神经症状出现后1-4周，水肿会明显改善，脊髓的信号改变逐渐消退，残留的病变更局限于灰质的前角区域，此时期常出现神经根的信号增强[13]。3.2腰椎穿刺：脑脊液的变化会在急性期出现，几周内消失。主要表现为脑脊液多细胞症：白细胞＞5个/μl（但通常＜100个/μl，且以淋巴细胞为主）；蛋白水平可轻度或中度升高（通常＜100mg/dl）；葡萄糖水平正常[1,2,6]。3.3肌电图：肌电图改变在神经症状出现的几天内即会发生，2周后趋于明显。主要表现为运动传导异常，而感觉传导正常。更详细地说，可观察到患肢的复合肌肉动作电位（CMAP）的降低或消失，F波减少或消失，出现纤颤电位和正锐波[3,15]。4.目前治疗方法目前国内外尚无根治方法，发病初期，多为支持性治疗。常用抗病毒药物（氟西汀等）、血浆置换、大剂量激素冲击、丙种球蛋白静脉注射、免疫调节制剂等辅助疗法，但目前疗效尚不明确。同时需配合积极的护理和康复治疗[1,16]。病程后期，针对脊髓炎后遗症状，如上肢肩肘无力等,可采用手术治疗：病程半年到一年以内，一般采用多组神经移位的方法；病程超过一年，一般选择肌肉移位功能重建的方式恢复瘫痪肢体的功能。5.典型病例1.男性，25岁，脊髓炎后遗症3年。术前右侧肩外展不能，肩外旋重度受限。手术方案：斜方肌联合背阔肌转位，右肩外展、外旋功能重建术后两月右肩外展功能可恢复到75度，右肩外旋功能可恢复到与健侧一致。2.男性，8岁，脊髓炎后遗症2年。术前双侧肩关节外展不能，左侧屈肘不能，右侧屈肘重度受限。手术方案：斜方肌转位联合前臂屈肌起点上移，肩外展、屈肘功能重建术术后双侧屈肘明显改善，左肩外展可恢复至60度，右肩外展恢复至75度。生活恢复自理。参考文献[1]MURPHYOC,MESSACARK,BENSONL,etal.Acuteflaccidmyelitis:cause,diagnosis,andmanagement[J].Lancet(London,England),2021,397(10271):334-346.[2]CHONGPF,KIRAR,MORIH,etal.ClinicalFeaturesofAcuteFlaccidMyelitisTemporallyAssociatedWithanEnterovirusD68Outbreak:ResultsofaNationwideSurveyofAcuteFlaccidParalysisinJapan,August-December2015[J].ClinicalInfectiousDiseases:AnOfficialPublicationoftheInfectiousDiseasesSocietyofAmerica,2018,66(5):653-664.[3]VANHARENK,AYSCUEP,WAUBANTE,etal.AcuteFlaccidMyelitisofUnknownEtiologyinCalifornia,2012-2015[J].JAMA,2015,314(24):2663-2671.[4]MESSACARK,SCHREINERTL,VANHARENK,etal.Acuteflaccidmyelitis:AclinicalreviewofUScases2012-2015[J].AnnalsofNeurology,2016,80(3):326-338.[5]MCLARENN,LOPEZA,KIDDS,etal.CharacteristicsofPatientswithAcuteFlaccidMyelitis,UnitedStates,2015-2018[J].EmergingInfectiousDiseases,2020,26(2):212-219.[6]GORDON-LIPKINE,MUÑOZLS,KLEINJL,etal.Comparativequantitativeclinical,neuroimaging,andfunctionalprofilesinchildrenwithacuteflaccidmyelitisatacuteandconvalescentstagesofdisease[J].DevelopmentalMedicineandChildNeurology,2019,61(3):366-375.[7]MESSACARK,SCHREINERTL,MALONEYJA,etal.AclusterofacuteflaccidparalysisandcranialnervedysfunctiontemporallyassociatedwithanoutbreakofenterovirusD68inchildreninColorado,USA[J].Lancet(London,England),2015,385(9978):1662-1671.[8]BOVER,ROWLESW,CARLETONM,etal.UnmetNeedsintheEvaluation,Treatment,andRecoveryfor167ChildrenAffectedbyAcuteFlaccidMyelitisReportedbyParentsThroughSocialMedia[J].PediatricNeurology,2020,102:20-27.[9]YEAC,BITNUNA,ROBINSONJ,etal.LongitudinalOutcomesinthe2014AcuteFlaccidParalysisClusterinCanada[J].JournalofChildNeurology,2017,32(3):301-307.[10]KNOESTERM,HELFFERICHJ,POELMANR,etal.Twenty-nineCasesofEnterovirus-D68-associatedAcuteFlaccidMyelitisinEurope2016:ACaseSeriesandEpidemiologicOverview[J].ThePediatricInfectiousDiseaseJournal,2019,38(1):16-21.[11]MARTINJA,MESSACARK,YANGML,etal.OutcomesofColoradochildrenwithacuteflaccidmyelitisat1year[J].Neurology,2017,89(2):129-137.[12]NELSONGR,BONKOWSKYJL,DOLLE,etal.RecognitionandManagementofAcuteFlaccidMyelitisinChildren[J].PediatricNeurology,2016,55:17-21.[13]OKUMURAA,MORIH,FEECHONGP,etal.SerialMRIfindingsofacuteflaccidmyelitisduringanoutbreakofenterovirusD68infectioninJapan[J].Brain＆Development,2019,41(5):443-451.[14]MALONEYJA,MIRSKYDM,MESSACARK,etal.MRIfindingsinchildrenwithacuteflaccidparalysisandcranialnervedysfunctionoccurringduringthe2014enterovirusD68outbreak[J].AJNR.Americanjournalofneuroradiology,2015,36(2):245-250.[15]HOVDENIAH,PFEIFFERHCV.ElectrodiagnosticfindingsinacuteflaccidmyelitisrelatedtoenterovirusD68[J].Muscle＆Nerve,2015,52(5):909-910.[16]ZHANGY,MOOREDD,NIXWA,etal.NeutralizationofEnterovirusD68isolatedfromthe2014USoutbreakbycommercialintravenousimmuneglobulinproducts[J].JournalofClinicalVirology:TheOfficialPublicationofthePanAmericanSocietyforClinicalVirology,2015,69:172-175.

脊髓炎后疼痛，尤其是慢性严重疼痛不仅干扰患者日常活动和有效康复，也影响其社会活动和心理健康。目前尚无有效治疗方法完全消除脊髓炎后疼痛症状。病例：51岁男性患者因颈5-6脊髓炎2个月后胸部以下严重疼痛就诊。患者主诉从胸部以下一直到双足疼痛，呈持续性，活动会加重疼痛程度。卧床休息时疼痛评分5分（0-10分无疼痛0分，最严重10分），活动时增加到9-10分。同时存在下肢肌肉抽搐痉挛，严重时下肢屈曲影响行走。同时也有轻微触及身体或者外界声音刺激导致身体疼痛（异常性疼痛）以及大小便障碍。导致其吃饭、穿衣需要家属帮助，严重影响其集中精力电脑打字和写作。患者口服止痛药物导致其昏睡，情绪低落和疲劳，情绪更加不稳，容易发怒和激动，更加增加其疼痛和痉挛。目前口服的药物包括巴氯芬25毫克，日3次口服；替扎尼定2毫克，日3次口服；曲马多100毫克，日一次口服，但减轻疼痛和下肢痉挛效果有限，在医生指导下加用加巴喷丁300毫克/次，日3次仅仅能减少疼痛程度的30%。患者就诊要求能减少疼痛和痉挛的50-75%，能日常活动和打字写作。就诊时神经系统检查发现：痉挛步态，能够站立和坐，四肢肌力基本正常，但双下肢肌张力增高，乳头以下痛觉减退和深感觉减退，双侧病理征可疑阳性。脊髓炎后疼痛原因很多最常见的是肌肉痉挛性疼痛，为肌肉张力过高导致；损害部位以及部位以下神经病理性疼痛，包括痛觉过敏和异常性疼痛，脊髓病变部位的疼痛一般随着时间延长逐渐缓解。而病变部位以下疼痛多会持续很长时间，可表现为自发性疼痛或诱发因素如感染突然声音和振动诱发的疼痛。部分患者可表现发作性痛性痉挛。研究发现75%视神经脊髓炎谱系疾病患者患有慢性疼痛，其中66%为神经病理性疼痛69%为痉挛性疼痛26%表现为痛性痉挛。另外许多诱因如泌尿系感染、便秘、心理因素均会加重疼痛。脊髓炎后慢性疼痛治疗特别困难，50%以上患者口服止痛药物治疗效果不佳，故完全缓解疼痛是不可能和不现实的，药物治疗能减轻疼痛30-50%就不错，另外45%的患者需要联合用药才能缓解部分疼痛。脊髓炎后疼痛治疗的药物大致分几类：1，三环类抗抑郁药物如阿米替林等；2,血清素去甲肾上腺素再摄取抑制剂如文拉法辛或度洛西汀；3，钙通道阻滞剂如普瑞巴林、加巴喷丁等；4，阿片样药物如曲马多、他喷他多、羟考酮、吗啡等；5，钠通道阻滞剂卡马西平、奥卡西平等；6，神经毒素如A型肉毒毒素皮下注射。这些药物止痛同时也有不同的副作用如阿米替林可出现口干、便秘、排尿困难和体位性低血压以及心脏副作用及认知损害等，心脏病青光眼、前列腺疾病患者应慎重。另外每种药物开始使用不会马上发挥止痛作用，需要坚持服用一段时间才能观察其是否有效，如阿米替林最大耐受剂量坚持口服2周、文拉法辛最大耐受剂量口服4-6周无效方可认为该药物无效，可换为其他药物。其次单种药物治疗无效可以联合几类药物使用，但要注意可能增加副作用的可能。最后建议一定要在医师指导下调整药物。回过头来看看该病例：患者住院后给予曲马多加量到100毫克日2次口服，继续口服巴氯芬25毫克日3次，替扎尼定2毫克日3次口服，以及加巴喷丁逐渐加量到600毫克，日3次口服，患者疼痛有所减轻，但昏睡等副作用导致其严重影响日常生活。考虑患者的要求，故和患者商议给予鞘内药物输注泵输注羟吗啡酮和巴氯芬治疗，经过调整和摸索输注剂量，3个月后患者停用任何口服药物，疼痛评分减少到4分，并且能生活自理，同时每天能在电脑前打字写作6小时。

脊髓属于中枢神经系统，是周围神经系统和大脑之间的联系纽带。脊髓功能受损会出现一系列症状和体征如肢体瘫痪、麻木、捆绑感、肢体疼痛或者痛觉减退以及大小便障碍。各种病因导致的脊髓功能障碍统称为脊髓病，脊髓病的病因很多，如颈椎压迫引起的脊髓型颈椎病、脊髓外伤、脊髓肿瘤、营养缺乏或酗酒、遗传因素、脊髓血管畸形或者脊髓梗塞、脊髓出血、放射治疗或化疗导致脊髓损伤、细菌病毒等感染导致的脊髓功能障碍等等均称之为脊髓病。而脊髓炎特指脊髓的炎性疾病，包括各种细菌病毒等感染或自身免疫反应导致的脊髓病，故脊髓炎是脊髓病中的特殊类型。诊断脊髓炎需要炎性的证据；腰椎穿刺脑脊液检查白细胞数增多或者脑脊液免疫球蛋白G指数（IgG指数）增高；或者静脉注射造影剂显示脊髓病变有强化。故怀疑脊髓炎应做腰穿脑脊液检查和强化磁共振检查。

有一位朋友的母亲65岁了，因为发烧感冒，自行购买感冒药吃了后症状稍微好转，但随着而来的是下肢逐渐无力，并逐渐不能行走了，赶快到一个三甲医院神经内科住院，住院后做了一系列的检查随后检查脑脊液怀疑脊髓炎再做基因检测依然提示脊髓炎再次复查磁共振此时已经过去一周了，患者已经双下肢瘫痪，大小便失禁。根据西医治疗脊髓炎的指南，他们静脉使用了激素，但是患者仍然没有好转，随后找到我问怎么办？我告诉他，一定要腰穿鞘内打药，虽然指南没有写，但这是临床经验，我们不能只做指南医生，很多临床经验是不会写进指南的，随后他听了我的建议，给与鞘内打药，并且使用干细胞疗法和电磁刺激综合治疗，治疗40天后患者双下肢肌力恢复至3级了。经过后续的治疗，患者现在已经可以下地行走了。西安市红会医院神经外科赵东升副主任医师强调：急性脊髓炎是一种非特异性炎性病变，多由病毒感染或自身免疫反应引起某段的脊髓发生炎症反应，导致该节段以下躯体出现异常，主要临床表现为运动障碍、感觉障碍和自主神经功能障碍。发病早期会出现低热（以口腔温度为标准，体温为37.3～38℃）症状，随后开始出现典型的临床表现，包括运动障碍（四肢无力、瘫痪、腱反射消失等）、感觉障碍（病变脊髓水平以下痛觉、触觉、冷热觉等感觉丧失）、自主神经功能障碍（大小便异常、皮肤干燥、少汗或无汗等）。本病可发生于任何年龄，累及脊髓的任何节段，但以青壮年较为多见。根据病因可分为：感染后脊髓炎、疫苗接种后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎、坏死性脊髓炎、副肿瘤性脊髓炎和非感染性炎症性脊髓炎。一般通过血液检查、脑脊液检查、电生理检查和影像学检查确诊，一旦确诊，通过及时规范的治疗，大部分患者可以治愈，少部分会有脊柱疼痛、瘫痪等后遗症。急性脊髓炎的治疗以药物治疗为主，同时还需要早期进行电磁刺激治疗，可尽早恢复下肢功能。但根据笔者经验，如果只单纯口服激素，后续还容易复发，最好能结合中医治疗避免复发。赵东升主任根据临床经验，总结了一套中西医结合加电磁刺激的“三位一体”疗法，治愈了许多脊髓损伤、脊髓炎患者。赵东升主任为原西京医院神经外科医生，现担任西安市红会医院功能神经外科副主任门诊时间：周四全天门诊三楼310室研究领域：昏迷病人促醒，脑干出血，脊髓损伤瘫痪，脑积水，脑肿瘤，脊髓肿瘤，脊髓拴系，脊膜膨出，脊柱裂，脊髓空洞，癫痫，脑瘫，小脑扁桃体下疝畸形，大小便功能障碍，顽固性神经性疼痛，三叉神经痛，面肌痉挛，各种神经损伤的治疗

神经系统疾病的病因通常可以分为感染、炎症、外伤、肿瘤、血管、代谢、遗传、变性、中毒等，由于神经系统尤其是中枢神经系统被深深地保护在颅骨和脊柱内，此外还有硬脑膜及硬脊膜、蛛网膜包绕，因此，在许多时候我们难以了解疾病的性质。尽管有头部CT、核磁共振等手段，但许多时候仍然难以判段病变的性质。由于脑组织的特殊性，不能轻易取出一部分脑组织进行检查，这个时候，腰椎穿刺脑脊液化验就显得尤为重要。许多朋友对腰椎穿刺非常害怕，主要是因为穿刺的部位不是我们常规的打针、抽血的部位。实际上，这种穿刺和检查手段的安全性非常高，其创伤大小和抽血打针并没有区别，本质上也是用一根中空的细针完成一次和打针类似的操作。穿刺之前，会用一点点麻药打在穿刺处，所以做过腰椎穿刺的病人很少有说疼痛的，几乎感觉不到。腰椎穿刺以后，我们可以测定颅内的压力，脑部的炎症、蛛网膜下腔出血等等疾病会有压力增高的表现。我们也可以留一点点脑脊液进行化验，在出血性疾病可能会发现红细胞，脑膜炎则会有大量白细胞，一些较少见的疾病如格林巴利我们会看到更加特殊的蛋白细胞分离现象，而一些肿瘤，则会有肿瘤细胞在脑脊液里面。所以，可以说腰椎穿刺是神经系统疑难疾病的放大镜，可以让我们更了解疾病的本质，更加接近疾病的真相，及时做出更加正确的诊断。腰椎穿刺结束后，一般要求不用枕头睡六小时。当然，和其他操作一样，腰椎穿刺当然不是绝对零风险，但风险发生率非常低，在穿刺之前医生会详细告知并获得患者及家属的知情同意，签署同意书以后就可以进行了。