巨人症

肢端肥大症和巨人症在临床上都是由于垂体瘤异常分泌hGH引起的，临床上专业称之为生长激素性垂体腺瘤。在儿童骨垢未闭合之前得病，hGH会引起骨骼的迅速增长，表现为儿童身高较同龄人异常明显高，俗称巨人症。成年人发病，往往表现为手脚的异常发育、关节增大、嘴唇肥厚等特殊面容俗称肢端肥大症。在临床上常常遇到肢端肥大症患者，这些患者往往是就医过程中被其它科有经验的医生偶然诊断出来的，患者本身没有太多的主诉症状，因此，这类患者到脑神经外科就诊时，常常存在疑虑，疑虑就是为什么需要手术治疗？在人体，hGH，也俗称生长激素，异常增高会造成3个主要的病理变化：1、促使骨骼增长，表现为肢端肥大，病人往往自诉3-5年内鞋号越来越大。2、促使软组织增长，表现为嘴唇肥厚、舌体肥大。患者手脚有肿胀感，精细动作受限，另外部分患者由于舌体肥大、咽部组织肿胀等造成严重的鼾症，部分患者会出现呼吸困难。3、促使内脏增长，表现为肝胆脾增大，心脏增大，因此肢端肥大症往往合并一定的心肌缺血或者心脏传导阻滞。通过手术，如果可以全切肿瘤，会阻止这3方面，特别是后两方面的病理变化，为患者带来更好的生活质量。有研究表明，肢端肥大症患者血内的hGH水平是与患者的寿命成反比的，也就是血内hGH越高，患者的寿命越短。因此对于肢端肥大症等生长激素肿瘤患者我们建议：1、一旦诊断，早期行手术治疗。2、围手术期注意鼾症和心脏情况，处理不好可能因为这些身体情况危及生命，有条件最好到省级主流神经外科中心诊治。3、寻求专业的治疗团队或者医生，争取做到手术根治，避免残留和复发。关于更多垂体瘤的治疗策略和方法请参考：（点击进入）辩证的看待垂体瘤的治疗策略及手术方式

脑垂体是位于人大脑底部的一个重要分泌器官，虽然像绿豆粒大小，但其分泌的多种激素在人体生长、发育、代谢、生殖等方面的作用却是至关重要。或许是脑垂体的长期超负荷运转使其成为肿瘤好发部位之一。据报道，垂体瘤占颅内肿瘤的第三位，约1/5的成人可能患有垂体瘤。垂体发生肿瘤后会因垂体激素分泌过多或低下而出现不同的临床症状。垂体瘤因生长激素分泌过多引起巨人症罕见，不到垂体瘤的1%，男女均可发生，仅见于在儿童和青春期。故家长在平时应注意孩子有无性早熟、食欲亢进、身长迅速异常增高等会有助于早期发现。而成年后发生者，身高就不会再长，只能是手脚变的异常肥大，也就是临床上常见的肢端肥大症。即使巨人症确因垂体瘤所致，也不必惊慌。到医院神经外科、内分泌科去看看专科医生，通过血液垂体激素检测、头部核磁共振成像检查能够帮助确诊，同时也有助于排除非垂体原因引起的生长激素过多导致的巨人症的可能。神经外科医生根据瘤体大小、生长激素和其它内分泌学检测结果，采取药物治疗、显微外科手术或立体定向放射外科等加以治疗。对于巨人症罹患垂体瘤的成年患者，建议注重血压、血糖及心脏功能检测，注意血压、血糖的控制，以及早衰现象的发生。随着现代医学的进展和基因组学和后基因组学研究的深入，随着脑垂体腺瘤发病之谜正在被逐渐揭开，垂体腺瘤的治疗和预防也将会迈上一个新台阶。

患者：19岁的男孩被检查出来垂体微腺瘤，长高长胖医生称为巨人症.16岁开始长高发胖四肢偏大，现在19岁在合肥省立医院就诊，检查结果是垂体良性微腺瘤，血清生长激素比正常高两倍，HGH 结果11.31，性激素六项检查其中有两项不正常，磁共振结果是垂体内异常信号，考虑垂体微腺瘤，现在没有吃药和手术，医生告诉我的建议是年纪青不建议手术，用药物治疗，原因是手术后会影响生育能力，现在想知道这种病如果不治疗和吃药有哪些影响，现在升高还在继续长，已经达到1.9米，体重110公斤，很希望有很好的帮助和建议。北京协和医院神经外科连伟：这种情况必须积极治疗，应该考虑微创手术治疗，服药和不治疗都是不可取的。

临床特点：由于儿童长骨骺尚未闭合，垂体生长激素腺瘤表现为巨人症，其身高明显高于同龄儿童，有时会伴有手足肥大，穿鞋号码迅速增大，其次会出现继发性性腺发育减退。我科收治的5例14岁以下儿童生长激素腺瘤均表现为幼儿生长加速，2例大腺瘤合并头痛和视野缺损，3例为混合型腺瘤血泌乳素水平升高者有出发泌乳。检测指标：血生长激素葡萄糖抑制实验和血IGF-1测定以及垂体增强MRI。治疗：经鼻蝶垂体腺瘤切除是治疗儿童生长激素腺瘤的首选方法。儿童生长激素腺瘤经蝶手术后，有60%的患儿其生长激素水平能达到正常水平，但有丰富垂体腺瘤手术经验的大夫，其成功率可能会高于平均水平。