库欣综合征

库欣综合征是一种多系统紊乱的疾病。其典型临床症状主要归因于过量的糖皮质激素（高皮质醇血症），其次是由于过量的盐皮质激素（高盐皮质激素血症）和（或）高雄激素血症。大多数库欣综合征（含库欣病）患者出现最早

一、疾病简介垂体腺瘤临床表现包括两种，一种是占位性表现，主要包括头痛、视力视野障碍、脑积水等；另一种是内分泌学表现，主要包括库欣综合征、甲亢、肢端肥大、高泌乳素血症等。垂体微腺瘤指的是直径小于10mm的垂体腺瘤，是起源于垂体的良性肿瘤。垂体ACTH腺瘤以20~50岁的人群最为多见，女性多于男性，是对人体影响最大的垂体腺瘤，诊断和治疗最为复杂。二、案例基本情况陈某某，女，26岁，高血压2年，脸圆、体貌改变1年余。    患者自幼出现痤疮增多，分布于面部。青春期开始即出现月经紊乱：周期不规律、月经量多、色偏暗红、有血块。2019年妊娠前体重60kg，妊娠后发现血压高，BPmax140-150/110-120mmHg，孕33周诊断妊高症，有胎盘早剥，大出血，遂行剖宫产手术，产后BPmax160/100-120mmHg。曾口服“硝苯地平”、“拜新同”降压药，自觉降压效果不佳，“替米沙坦”40mgbid服药后血压可控制在130-140/90-100mmHg。3年间未规律服用降压药且就诊未能诊断明确。自诉妊娠后体重增加15斤，近1年体重再次增加15斤。产后腹壁出现紫纹。脸圆1年余，痤疮增多。发病以来，伴头痛、怕热。2021-03-01至2021-03-08于外院检查发现垂体腺瘤3.4mm×4.4mm。患者为求进一步诊治就诊于我院。    体格检查P：80次/分，R：17次/分，BP：146/100mm，腰围：101cm，臀围:109cm，Ht:164cm，Wt:73kg。向心性肥胖、皮肤菲薄、紫纹、多毛、满月脸、水牛背、锁骨上脂肪垫。   入院诊断：鞍区占位性病变、垂体微腺瘤可能性大、库欣综合征、高血压（3级，很高危）入院后，经过规范的检查，考虑垂体ACTH腺瘤。2021年8月2日行神经内镜经鼻蝶窦入路垂体腺瘤切除术，术后血皮质醇降至2ug/dl以下（达到内分泌治愈标准），术后体重下降55斤，半年内完全恢复正常，症状体征完全消失、月经规律，无需药物及其他治疗，只需每年规律复查。目前已恢复正常生活与工作。术前MR示：垂体偏右可见肿瘤。术前术后1年复查MR鞍区结构正常，未见肿瘤复发。 术后1年，患者库欣综合征基本消失，满月脸、水牛背恢复正常。

库欣综合征患者高血压的诊断和治疗库欣综合征（Cushing’sSyndrome, CS）又称皮质醇增多症，是由于多种病因（如：垂体病变-最常见、肾上腺肿瘤、或其他部位肿瘤等）继发性引起肾上腺皮质增生或

说明：正文由中华医学会-泌尿外科医师分会-肾上腺性高血压外科协作组（CUDA-AHS）委员沃奇军参考uptodate等数据库并结合原始临床资料整理。什么是库欣综合征？皮质醇（糖皮质激素）是帮助身体正常工作的激素，过多时（医学名称：分泌亢进）会导致一些症状，引起库欣综合征（Cushing‘ssyndrome）。该病可引起：高血压、体重增加、肌无力和皮肤变薄等。正常情况下，皮质醇产生涉及的主要器官是？垂体和肾上腺。垂体是紧靠大脑下方的小型器官。肾上腺是邻近肾脏的器官，左右各有一个。正常情况下，肾上腺接收到来自垂体的信号后，即可产生皮质醇。库欣综合征病因是什么？●药物的问题：大量使用类固醇药物（用于“哮喘、关节炎”等疾病），其在身体中的作用类似于皮质醇●垂体的问题：垂体引起的库欣综合征，还有一个别名：“库欣病”●身体其他部分异常生长：会向肾上腺传输信号来产生过多皮质醇●肾上腺自身问题：肾上腺肿瘤等，导致皮质醇产生过多症状是什么？以下症状都可能出现：●面部、颈部、背部或腹部变得肥胖：（医学名称“满月脸、水牛肩、向心性肥胖”等）●皮肤变薄，容易擦伤，也可能出现宽的紫红色皮肤条纹●女性无月经或月经不规律●女性面部毛发生长增加●皮肤油腻或出现痤疮●上臂或腿部肌无力，例如很难从椅子上站起●骨质疏松：比正常情况更易骨折●血糖水平较高→糖尿病●高血压（特别说明：肾上腺性继发性高血压）●心脏问题●抑郁、担忧或愤怒●学习、注意力或记忆出现问题●更易感染●腿部静脉出现血凝块不同患者会有不同的症状，若不治疗则会逐渐恶化，并可危及生命有哪些针对性检查？（有些可以先自查）●体格检查：医生查看肥胖情况、测血压、皮肤（有没有紫红色皮肤条纹、淤血、瘀斑、皮肤油腻或出现痤疮）●询问：女性病人的月经情况、精神状态、记忆力、是否容易感染？走路无力？●血液检查：血糖、血钾、皮质醇等●尿液、唾液中的皮质醇水平●骨ECT:评价有没有骨质疏松●CT或MRI扫描：明确病根是垂体还是肾上腺应该找哪些科室诊治？1.内分泌科-评估检查2.泌尿外科（肾上腺专业组）治疗：肾上腺肿瘤引起的库欣综合征【备注：浙江省人民医院泌尿外科设有肾上腺专病组，国内为数不多】3.脑外科-治疗：垂体原因引起的库欣综合征如何治疗？库欣综合征的治疗取决于病因（见上述）。1.减少类固醇药物：如果是由药物（大剂量类固醇）引起的，建议遵医嘱缓慢减少用药量。2.手术治疗：●手术1）单侧或双侧肾上腺手术【备注：浙江省人民医院泌尿外科肾上腺专业组具备微创手术见长，多通过腹腔镜、机器人平台完成此类手术。可精准切除肾上腺肿瘤，同时保留正常肾上腺组织，减少手术并发症，提高生活质量】2）垂体手术【由神经外科（或称脑外科）专业团队完成】3）身体其他部位的异常生长【根据发病部位】3.其他治疗方式●放射治疗–辐射可杀死异常生长的细胞●药物治疗–多种药物可阻止肾上腺产生过多皮质醇机器人治疗肾上腺肿瘤引起的库欣综合征有没有特殊优势？肾上腺位置隐匿，且都和重要脏器、血管比邻（下腔静脉、腹主动脉、脾、胰、肝等）。机器人的清晰放大的手术视野无以伦比，清晰、放大、匹配的器械灵活、智能防抖动等功能呢系统大大增加手术安全性，提升手术效果，特别适合需要保留肾上腺组织的相关手术。机器人的主要不足：费用会增加，根据自身经济情况灵活选择。治疗后效果如何？大都可治愈，大多数症状都可经治疗好转少数无法完全消退，注意力或记忆问题可能会持续存在，部分患者需要终生每日用药以保持健康