雷诺综合征

哺乳过程中出现乳房针刺样疼痛，哺乳完乳头变得白白的，疼痛更加剧烈，而且疼痛持续时间1-2小时不等，偶尔还会出现抽搐样疼痛。要注意雷诺氏现象，以血管收缩引起皮肤颜色变化为特点，可发生于手指、脚趾、耳朵、乳头等部位。乳头雷诺氏现象通常具有特征性乳头颜色变化：哺乳后乳头发白，可在几秒内经历变蓝或红色的过渡，或不经这种变化后恢复正常颜色，伴有明显的乳房针刺样、抽搐样、灼热样疼痛，伴或不伴乳头损伤。主要原因是乳头末梢小动脉痉挛，引起局部缺血，继而引起乳头疼痛。好发于精神压抑、摄入咖啡因、有主动或被动吸烟史的妈妈，当乳头或者乳房接受冷刺激时易被诱发。发作时可采用乳头乳晕保暖的措施，减少血管收缩性药物的使用，大部分妈妈雷诺氏现象发作频率会减少。当妈妈哺乳后血管痉挛疼痛明显时，可将干、热的温毛巾外敷疼痛处，可以扩张局部血管。如果疼痛缓解不明显，发作频繁，必要时可遵嘱口服扩张血管的药物。

小李（化名）是个20多岁小伙，从小手指疼，这两年越来越厉害，外院考虑“类风湿”，长期吃布洛芬止痛，也不见效。这次一查坏了，怎么肌酐还高到200多了。来到北大医院肾脏内科就诊，短期内明确诊断为一种罕见疾病：法布雷病（Fabry病）。经过酶替代治疗，手指也不疼了，肌酐也稳定在100多了。专家点评：法布雷病（Fabry病）是X染色体上的GLA基因突变所致，呈现X染色体伴性遗传的家族特点，患病率约为十万分之一。临床呈现多系统受累表现，可表现为肢端疼痛、少汗、皮肤血管角质瘤、早发脑梗、心肌肥厚、蛋白尿及肾功能不全等，男性患者表现更重，常因多系统受累而在肾内科、神经科、心内科、风湿科、皮肤科等辗转，从症状出现到确诊平均延迟14年。目前特效的酶替代治疗药物阿加糖酶α已进入国家医保，治疗费用从既往每年上百万元，已降至几万元。为广大法布雷病患者带来福音。

治疗前2020年12月3日开始出现双侧手指组织发凉发青发白，逐渐加重并伴明显疼痛。2020年12月15日就诊，查体见：双侧手指指端乌青双足皮色苍白，双侧桡动脉搏动微弱，双侧足背动脉搏动极弱难以触及。治疗后治疗后20天西药予口服贝前列素钠中药予四逆散加当归四逆汤加附子加减辅以针灸推拿温理督脉三周后患者双手双足皮温明显升高，双侧桡动脉、足背动脉搏动较前明显强劲有力

是，也不全是。雷诺氏患者当手指或脚趾遇冷时可见明显的颜色改变，转白或转紫，而且对温度些微的改变异常敏感。只有当妈妈出现典型的乳头血管痉挛持续4周以上，除外含接不良所指的乳头损伤等因素，抗真菌以及抗感染治疗失败后，才能诊断为乳头雷诺氏现象。事实上，雷诺氏现象可能发生在我们身体所有存在感温细胞的区域，例如手指、脚趾、耳朵等部位。乳头只是其中一个部位。

雷诺现象又称雷诺综合征（RS），常见于系统性硬皮病患者发病早期。目前该病并没有明确的发病机理，也无对应的特效药。这究竟是一种什么样的疾病？今天我们就为大家简单介绍一下。雷诺现象最早由Raynaud医生报道，并最终以他的名字命名。该病发病后患者皮肤会由苍白转成青紫，再由青紫变为潮红，伴随着手指发凉、发僵、运动困难或针扎痛等现象。病患皮肤颜色（多发于手指脚趾处）变化既将该病划分为三个不同的发病期。在发病初期，病患的四肢处细小的动脉发生痉挛反应，皮肤内血流量随之急剧减少，皮肤开始变得苍白。一般发病时出现对称性扩展，从手指脚趾开始对称向手掌脚掌扩散，但一般不超过手腕或脚踝，伴随着手部或脚部温度降低，有麻木僵硬或针刺感。发病中期，随着毛细小动脉功能的恢复，皮肤颜色开始恢复。但因为毛细小静脉仍然处于痉挛状态，毛细血管丛此时被缺氧血充斥，造成青紫现象。此阶段病患的自我感觉较轻。发病末期，身体各处的血管功能均得到恢复，血管开始重新充血，此时病患会感到四肢末端肿胀或出现轻微的搏动性疼痛，但恢复较快。由于一开始的血液仍然含有较多无氧或缺氧血，皮肤颜色仍将保持紫色，不过逐渐地，病患的皮肤会恢复正常。雷诺现象的三个阶段现象对其发病机理目前医学界没有明确的定论，一般认为是由血管内皮细胞的功能异常引起的，也有学者认为该病由免疫系统紊乱或血小板凝聚反应增强引起。长期、反复发作容易引起溃疡、坏疽或出现手指脚趾变短现象。一般温度明显的变化容易导致雷诺现象发病，在有过病史的患者应当由其注意秋冬季节的温度变化。临床表现及特征1.肢端皮肤改变、疼痛、麻木、无力，感觉障碍，甚至皮肤溃疡、关节畸形，骨质疏松。2.受累手指常呈对称性，皮色变化多按4、5、3、2指顺序发展，拇指肌肉较多、血供比较丰富因而很少受累。3.皮色变化先从远端开始，逐渐向近端展，但很少超过腕部，大都发生在双手，足趾发病者少见。分类：1.原发性RS:女性(9%)＞男性(6%)，年龄＜30岁，有家族聚集性，长期处于寒冷环境易发。2.继发性RS:女性＞男性，年龄＞30岁，动脉或神经损伤，外伤，化学物质(氯乙烯),高强度高频率手工活，药物(降压药、抗肿瘤药),吸烟，长期处于寒冷环境易发。见于以下疾病：风湿病:硬皮病(90%)、系统性红斑狼疮、类风湿关.节炎、干燥综合征等职业性创伤:高频率振动性损害，如建筑工人、煤矿工人、打字员等内分泌疾病:甲状腺功能减退神经系统疾病:视丘下肿瘤、脊髓肿瘤、脊髓炎和神经损伤等血液系统疾病:如冷球蛋白血症和红细胞增多症等临床特点1.发病时手指皮肤苍白，数分钟后转为紫绀，再由紫绀转为潮红，继而肤色恢复正常。一般由苍白转至正常约15—30分钟。当苍白和紫绀时，有指端麻木、刺痛、发凉、感觉迟钝。转为潮红时有轻度烧灼，胀痛。随肤色恢复正常而消失。2.双手同时发病，且呈对称性。发自指末节、逐渐向全指和掌指扩展，但不超过掌面。3.病久且反复频繁发作者，表现为手指皮肤变薄，紧缩、硬韧，伴有关节失灵或僵硬，甚则静息痛和指端溃疡。4.患者常伴有情绪易激动、忧郁、伤感、多疑、失眠、多梦、周身痛无定处等精神症状。5.常在寒冷季节或遇到冷刺激、或情绪刺激时发作。6.多见于20~40岁女性。在防护治疗方面，目前没有有效的对应性药物，但可以通过中医养生的方法防护。具体来说应当进食中医里面暖性食物，如姜水、大枣、萝卜、羊肉、奶制品等，由内而外地养护身体。同时，必须注意温度的变化。现在证明湿度变化也可能引起病发，应当尽量选择干燥温暖的地区生活。情绪变化也可能导致雷诺现象的发作。过度操劳、焦虑、压力较大的工作者易发病。应当尽可能地调整心绪，培养乐观积极的心态，适度放松，都有利于预防疾病的发作或复发。雷诺现象发病是系统性硬皮病的早期现象，应当引起病人和家属的足够重视。如果治疗不当或延误，有可能引起更严重的后果。