类天疱疮

类天疱疮主要包括大疱性类天疱疮和瘢痕性类天疱疮，是一种自身免疫性表皮下大疱病。

本病是一种自身免疫疾病，是由于身体产生自身抗体，对皮肤正常组织产生损害导致的。但引发自身免疫紊乱的原因尚不清楚。

大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮表现为皮肤突然出现较大的水疱，具有以下特点：

• 常发生在老年人群，年轻人群罕见。
• 水疱的位置通常位于手臂、腿部、足部或胸腹部。少数患者也可出现在口腔或生殖器黏膜部位。
• 水疱出现在外观正常的皮肤或红斑上，一般成批出现，可能会有瘙痒。
• 大小不等，小如樱桃，大如核桃甚至超过 5 厘米大小。
• 典型特征为水疱张力性很强，水疱壁厚，不容易破裂，内有清亮的疱液，少数疱液为血性。
• 水疱一旦破裂，形成溃疡或开放性疮口。
• 不典型表现为外观可类似于湿疹样或荨麻疹样皮损。
• 也有一些患者没有明显症状，或只是轻微红肿和炎症反应，并未出现水疱。
• 发展很慢，如不治疗，症状可持续几周到几年，也可能自行消退或加重。

瘢痕性类天疱疮

口腔和眼部黏膜损伤、皮肤损伤等症状是瘢痕性类天疱疮最常见的症状。

• 眼部损害：为瘢痕性类天疱疮的特征性症状。初为一只眼睛发生，1 ~ 2 年后才侵及双眼。初期表现为结膜上透明的水疱。随着病情的进展，病变处发生瘢痕萎缩，睑结膜与球结膜粘连，影响眼的运动，甚至导致角膜受损。
• 黏膜损害：鼻部、口腔、咽部、肛门、阴道部及龟头部等处的黏膜均可能累及。这些部位的黏膜产生水疱，后演变成为糜烂、瘢痕，影响相应部位的功能，如造成阴道狭窄、进食困难等。
• 皮肤损伤：发生率约 25% ~ 30%，表现为病损处皮肤出现水疱，继而出现萎缩、瘢痕性愈合。

本病具体发病机制未明，尚无有效预防措施，以下方法可提高身体免疫力，在一定程度上预防疾病的发生：

• 保证足够的休息，避免过度劳累。
• 保持积极乐观的态度，不要有太大压力。
• 适当的锻炼，提高身体免疫力。

本病主要通过免疫学检查和病理学检查进行诊断和评估。

• 免疫学检查：检查血液中是否存在相关抗体，有助于诊断疾病和判断疾病的严重程度。
• 病理检查：取部分皮损组织进行组织病理学检查，有助于明确诊断。

本病尚无特异性治疗方式，主要通过应用糖皮质激素、免疫抑制剂等来抑制炎症反应。

药物治疗

• 糖皮质激素：可抑制免疫反应，减轻炎症，常用药物有泼尼松、甲泼尼龙等，药物包括口服用药和外用药物。
• 免疫抑制剂：也可抑制免疫反应，减轻炎症，常用药物有硫唑嘌呤、环磷酰胺等，可与糖皮质激素联用，减少激素用量。

手术治疗

瘢痕性类天疱疮如果瘢痕较为明显，可通过手术的方法切除。

• 避免患处皮肤遭受长时间的日晒。
• 应穿着宽松、洁净的棉质衣物，床单、毛巾、浴巾、衣物等要勤洗勤换。
• 避免抓挠，避免洗热水澡。
• 如果口腔里出现水疱，应避免吃坚硬松脆的食物，例如膨化食品和生鲜水果、蔬菜。
• 戒烟戒酒，避免刺激性和油炸食物。
• 服用糖皮质激素和免疫制剂期间，注意预防感染，避免前往人多的密闭空间，及时增减衣物等。