淋巴管疾病

癌性淋巴管炎（LymphangitisCarcinomatosis）是恶性肿瘤自原发灶向远处转移时，产生的淋巴管癌性浸润与炎症。以下是关于癌性淋巴管炎的诊疗要点：一、发生率总体发生率                      癌性淋巴管炎是恶性肿瘤晚期血行或淋巴道转移的表现，占所有恶性肿瘤患者的1%-8%。常见原发肿瘤：                   肺癌（最常见，约20%-40%病例，腺癌为主）。乳腺癌（15%-25%）、胃癌、结直肠癌、胰腺癌等。危险因素                        原发肿瘤分化差（低分化癌）、广泛淋巴结转移、IV期肿瘤、病理类型（如肺腺癌）。二、临床表现呼吸系统症状（肺淋巴管炎为主）：不明原因的进行性呼吸困难（80%-90%患者，活动后加重）。对常用气道解痉药疗效不佳。干咳（60%-70%）、胸痛、偶有咯血。听诊：双肺底湿啰音（非特异性）。全身症状：体重下降、乏力、发热（低热为主）。原发肿瘤相关表现（如乳腺癌的乳房肿块、胃癌的上腹痛）。部分患者合并胸腔积液或皮下淋巴管炎（皮肤呈“橘皮样”改变）。三、影像学特点胸部高分辨率CT（HRCT）：            典型表现：小叶间隔增厚（“铺路石征”或“网格状影”）。上图的双肺癌性淋巴管炎+肺转移支气管血管束增粗（呈“串珠样”或“结节状”）。上图的右肺支气管血管束明显增厚（一位肺癌患者的CT）。此外，可合并肺门/纵隔淋巴结肿大（70%病例）。分布特点：多呈双侧不对称性，以中下肺野为主。2.X线胸片：敏感性低，可能仅表现为肺纹理增粗、网状影或胸腔积液。3.PET-CT：显示受累淋巴管区域FDG代谢增高，但需与感染性病变鉴别。四、鉴别诊断肺水肿：心源性肺水肿：双侧对称性磨玻璃影、KerleyB线，伴心脏扩大。肾性肺水肿：类似表现，但结合肾功能异常可鉴别。间质性肺疾病（ILD）：特发性肺纤维化（UIP型）：网格影伴蜂窝肺，无淋巴结肿大。结节病：对称性肺门淋巴结肿大，无原发肿瘤史。感染性疾病：病毒性肺炎（如CMV肺炎）：磨玻璃影为主，无小叶间隔增厚。肺结核：上叶尖后段结节、空洞，结核中毒症状。肺栓塞：突发胸痛、呼吸困难，CTPA显示肺动脉充盈缺损。五、诊疗要点诊断流程临床怀疑：原发肿瘤史+进行性呼吸困难+典型CT表现。病理确诊：金标准：经支气管镜肺活检（TBLB）、外科肺活检或尸检发现淋巴管内癌细胞浸润。替代方案：胸腔积液细胞学、痰液找癌细胞（阳性率低）。治疗策略原发肿瘤治疗：                   化疗：针对敏感肿瘤（如肺腺癌使用含铂双药方案）。                          靶向治疗：EGFR/ALK/ROS1突变肺癌。   免疫治疗：PD-L1高表达。              内分泌治疗：乳腺癌（芳香化酶抑制剂、氟维司群）。对症支持：糖皮质激素：减轻淋巴管炎症（如泼尼松0.5-1mg/kg/d）。氧疗：纠正低氧血症。              利尿剂：合并肺水肿时使用。           镇咳/镇痛：缓解症状（可待因、吗啡）。姑息治疗：终末期患者以改善生活质量为主，如安宁疗护、心理支持。预后极差：未经治疗者生存期仅数周至数月。积极干预：靶向治疗或免疫治疗敏感者生存期可延长至1年以上。六、注意事项多学科协作（MDT）：肿瘤科、呼吸科、影像科共同制定个体化方案。动态监测：每2-3个月复查CT评估治疗反应，及时调整方案。避免误诊：无肿瘤史者需结合PET-CT、肿瘤标志物（CEA、CA125等）筛查原发灶。总结癌性淋巴管炎是恶性肿瘤晚期的严重并发症，诊断依赖典型影像学表现及病理证据，治疗需兼顾原发肿瘤控制和症状缓解，预后与肿瘤类型及治疗反应密切相关。

  心胸外科手术可能损伤胸导管及其分支，乳糜液漏入胸腔可发生乳糜性胸腔积液。低流量胸腔积液通过保守治疗多可成功，而高流量往往需要手术干预。介入治疗作为一种新兴微创技术，被越来越多的应用于治疗各种乳糜漏。现汇报介入栓塞胸导管治疗主动脉夹层外科术后高流量乳糜胸一例，该病例由郑大一附院河医院区丁鹏绪教授团队完成。  患者刘某某，女，58岁，以“Debakey I型主动脉夹层外科术后26天，发现胸腔积液14天”为主诉由外院转入。胸腔留置引流管每日引流量约600-800ml，呈乳白色。  介入治疗淋巴瘘疾病具有创伤小、成功率高、疗效好、并发症低等优点。该手术方式的开展为乳糜漏患者提供了一种新选择，避免了再次外科手术带来的痛苦。该介入手术方式由丁鹏绪教授于2019年引入，目前已经完成各种淋巴漏180余例，成功率达80%以上，与国外报道相一致。

一个不愿意提姓名的男生洗澡的时候发现自己的jj冠状沟处有一条索状肿物有点像蚯蚓形状，不痛但摸起来偏硬 刚刚到不惑之年的他担心，这会不会对自己的x生活有影响呢？会不会就得了肿瘤吧？犹豫了几天，最终还是来到了男科门诊。 经过体检发现在阴茎背侧冠状沟上方，包皮下条有一索状肿物，长度约30mm，直径5mm。呈透明状，触之不痛，与阴茎皮肤无粘连，可在皮下滑动，软骨样硬度。基本确诊为“阴茎硬化性淋巴管炎”，跟肿瘤完全是两个问题。通过解释后，他终于如释重负。 一．什么是阴茎硬化性淋巴炎？阴茎硬化性淋巴管炎是男性阴茎淋巴管损伤而引起的阴茎淋巴管纤维组织增长、淋巴管硬化肥厚性改变的疾病。该病于1927年由Hoffmann报道，故又称为Hoffmann病，好发于青壮年，在临床上比较少见。研究表明许多患者在发病前有过女性伴侣给予口交、手淫、女上位这三种方式。该病的发生可能与以上三种性行为、性交方式的慢性损伤致淋巴液回流受阻有关。这三种方式会摩擦滑动阴茎龟头和冠状沟下方约1cm处的皮肤，这样会导致刺激大、性兴奋高。因为摩擦部位比较局限，性交后悔出现局部不适，轻微疼痛，但1~2天后症状会消失，并不会引起重视。 二．临床表现好发于30～40岁的男性，虽然临床较少见，但近年来发病率明显上升。一般无自觉症状。病程有自限性，4～6周后大多数可自行吸收消退，因此本病一般不引起患者的重视。好发部位为冠状沟，有时也可见于阴茎背部。临床上可见弯曲的、蚯蚓状的、软骨硬度的索状物，大约1.5-4.5cm，触感坚硬，无弹性，摁压不褪色，圆滑可滑动，紧贴阴茎皮肤，与皮肤和海绵体无粘连，可在皮下滑动，龟头皮肤颜色正常。可能会出现勃起时略有不适。有时轻度疼痛，偶尔可形成溃疡。 简言之，就是jj皮下边长了一条比较硬的「小虫子」。  三．病因由于患此症的人偏少，目前还没有定性这个原因。 但大多人认为或与皮肤机械性损伤有关，譬如剧烈的摩擦、外物进入导致的皮肤变化等，病毒感染、结核也可能是本病的诱发因素。 另外，频繁、剧烈的性生活、频繁的手淫所造成的局部机械性损伤有关，对阴茎长时间反复刺激引起的阴茎淋巴管纤维增生，淋巴回流障碍所致。淋巴管一般有4~8条，多为5条。它们与阴茎背浅静脉伴行，至阴茎根部向上经耻骨联合和皮下环前方，呈弓状弯曲，继而向下注入左、右腹股沟浅淋巴结。当受到病因刺激，淋巴液回流动力减小，淋巴液回流停滞，淋巴液的淤积引起淋巴管扩张，管壁增厚、变硬，伴有纤维蛋白血栓形成。管壁纤维化是由于平滑肌细胞和成纤维细胞的增生，淋巴管内未发现微生物，认为该病是一种血栓闭塞性淋巴管纤维化。 这种病还和以上诱发因素的时间有一定的关系。有统计显示，最快的发病时间于手淫后10小时出现症状，最长的在72小时出现症状，平均起病时间为32.5小时。 所以，在有明显的诱因出现后的1~3天出现这种情况，不要过度担心，若长时间未消退，及时就医即可。四．诊断与鉴别诊断检查主要是查看冠状沟、阴茎背侧或背侧包皮内板有没有呈局限性弯曲蚯蚓状的突起，皮肤有没有出现糜烂或是溃疡。检查肿状物的形状、质感，可不可以移动，与皮肤有没有黏连，伴不伴有阵痛，双侧腹股沟淋巴结有没有肿大。组织病理改变为：真皮处可见扩张淋巴管腔，管腔内壁为一层稀疏排列的内皮细胞，中央可见均匀红染的淋巴液，管腔周围可见纤维组织增生及少许炎症细胞浸润。在临床上该病需要和以下疾病相鉴别：1.阴茎Monders静脉炎该静脉炎来源于静脉，采用过氧化酶染色，可有多种相关抗原阳性；2.阴茎中线囊肿最常发生于龟头及阴茎腹侧，为质软的囊肿；3.阴茎硬结病又叫阴茎海绵体硬结病（Peyronie病)，阴茎皮下结节或阴茎海绵体白膜纤维性斑块，阴茎勃起出现弯曲及疼痛，无白限性，最严重时可出现连枷现象;4.阴茎骨化病x线可表现异常骨化。5.梅毒硬下疳梅毒硬下疳表现为无痛性圆形小溃疡，基底质硬如软骨样，可伴单侧或双侧腹股沟淋巴结肿大，结合病史、临床表现及血清学检查不难鉴别。五．治疗阴茎硬化性淋巴管炎有自限性，多认为不需特殊处理，一般禁欲4~6周，大多数可自行吸收消退，也有个别患者长达数年才能消退。也有研究认为局部热敷，微波理疗，口服抗生素、维生素E、迈之灵及抗病毒药物有助于缩短病程，促其消退。中医中药也会有帮助，可以辨证施治。对于病程超过3个月的，且症状明显，阴茎肿块质地偏硬者可予手术治疗。在局麻下行肿块切除，术中可见阴茎肿块呈条索状结节，管状样结构内充满液体，与周围组织不粘连，如损伤淋巴管，其内液体外流，淋巴管会塌陷，但要将病变的淋巴管完整切除，保留端用电刀烧灼或细丝线结扎，避免淋巴漏。许多患者会对由此而产生焦虑、抑郁或性交产生疼痛不适，有诱发心理性阴茎勃起功能障碍的可能，应积极治疗，对症处理，必要时手术切除，无论综合治疗，还是手术切除，都预后良好。  

阴茎硬化性淋巴管炎好发于30～45岁男性，近些年临床发现，病患的年轻化越来越明显。阴茎硬化性淋巴管炎几乎都发生于阴茎背侧或冠状沟处，外观可见蚯蚓状弯曲的索状损害，向着阴茎根部延伸或围绕着冠状沟存在。其硬度如同软橡皮，不与阴茎皮肤粘连，略有活动。患者多无自觉症状，偶有不适感，在勃起时可以有轻度痛感。其病因主要与频繁、剧烈的性生活、频繁的手淫所造成的局部机械性损伤有关，对阴茎长时间反复刺激引起的阴茎淋巴管纤维增生，淋巴回流障碍所致。根据患者的病史和体征基本可以确诊。手术切除后做病理组织切片检查，可见淋巴管纤维增生、淋巴管肥厚，但不提倡早期活检。本病有一定的自限性，部分患者可以自愈。也可以局部热疗；口服维生素E可以抗氧化，缓解组织纤维增生；使用迈之灵，通过促进静脉回流，降低淋巴系统负荷，还可改善淋巴侧支循环。中药对本病治疗也有较好的疗效，以活血散结，通络化瘀为主。对病程长，保守治疗不效，患者精神压力较大者，可以使用手术切除治疗。