淋巴管瘤

近期，四川大学华西医院小儿外科吉毅教授团队在高质量期刊血管外科杂志JournalofVascularSurgery:VenousandLymphaticDisorder发表研究型论文“Clinicalcharacteristicsandriskfactorsforacuteabdomeninpatientswithabdominallymphaticmalformations”，通过一项单中心、回顾性研究，分析345名罹患腹腔淋巴管畸形（以前成为淋巴管瘤）患者的临床特征和发生急腹症的危险因素。该文第一作者为四川大学华西医院小儿外科硕士研究生杨丛霞、博士研究生邱桐以及主治医师杨敏，通信作者为吉毅教授。淋巴管畸形是一种慢流速血管畸形，其发生机制尚未完全阐明。根据2018年国际脉管异常研究学会(ISSVA)的最新分类，淋巴管畸形可分为普通型淋巴管畸形、弥漫型淋巴管异常(GLA)、Gorham-Stout综合征、通道型淋巴管畸形、"获得性"进行性淋巴管异常、原发性淋巴水肿和其他。其中腹腔淋巴管畸形中普通型淋巴管畸形最为常见，根据病灶的最大直径，以2厘米为界，普通型淋巴管畸形可分为巨囊型、微囊型或混合型。普通淋巴管畸形最常见于头颈部等淋巴组织丰富的部位，而腹腔淋巴管畸形非常罕见，住院患者中发病率约为1/140,000。既往研究表明大约50%-60%的腹腔淋巴管畸形患者在1岁以内出现临床症状，90%的患者在2岁出现临床症状或体征，成年后延迟发病是相对罕见的。并且腹腔淋巴管畸形的临床表现多种多样，不具备特异性，主要取决于病变的大小和位置，以及是否发生并发症。绝大部分患者通常是由于其他疾病常规检查时偶然发现；然而，一部分患者也会出现如囊内出血或感染、肠扭转或肿块效应(如输尿管梗阻或血尿)等并发症，导致患者出现明显的腹部不适。由于腹腔淋巴管畸形起病隐匿，临床表现不特异，及时诊断是具有挑战性的。然而，该病亦可急性起病，导致急性腹痛，影响患者的生活质量和预后。因此，我们进行了一项回顾性、单中心、观察性研究，包含了迄今为止最大的腹腔淋巴管畸形患者队列，旨在探讨腹腔淋巴管畸形的临床特征和发生急腹症的危险因素，以更好地诊断和管理腹腔淋巴管畸形。我们收集了从2008年12月至2023年1月期间病理学确诊为腹腔淋巴管畸形患者的临床资料，详细分析腹腔淋巴管畸形患者的人口统计学特征、临床表现、并发症以及发生急性腹痛的危险因素。通过统计学分析，我们发现在儿童患者中，腹腔淋巴管畸形主要在3-5岁出现临床症状，而在成人患者中，超过一半的患者在45岁前就诊。并且在儿童患者中，42.5%(77/181)的患儿会出现急腹症，而成人患者中4.9%(8/164)的患者会发生急腹症，表明儿童比成人更容易出现急腹症。其次，腹腔淋巴管畸形最常见的部位是腹膜后，其次是肠系膜，其中接近1/4的患者在整个病程中会发生急腹症。再者，腹腔淋巴管畸形会发生囊肿破裂、囊肿感染、肠梗阻/肠扭转、压迫周围组织等并发症，其中肠系膜淋巴管畸形最常见的并发症是肠梗阻/肠扭转，也是最容易出现急性腹痛的病灶。通过统计学分析，我们发现儿童患者、小肠肠系膜淋巴管畸形、囊肿感染、囊内出血以及发生肠扭转/肠梗阻是腹腔淋巴管畸形患者发生急性腹痛的5个独立危险因素。最后我们对全组患者进行了术后平均5.0年的随访，其中2名(0.60%，2/345)患者分别于术后6个月和1年在原发部位出现了淋巴管畸形复发，但是病灶较治疗前明显缩小，未引起任何腹部不适，说明及时诊断和手术治疗是存在意义的。从以上的研究可得出结论，由于腹部淋巴管畸形起病隐匿，在临床上容易漏诊和误诊。位于不同部位的腹部淋巴管畸形可能发生的并发症是不同的，肠系膜淋巴管畸形可表现为完全性或不完全性肠梗阻，而腹膜后淋巴管畸形主要表现为病变对周围器官或组织的压迫。此外，儿童患者、肠系膜淋巴管畸形、囊肿感染、囊内出血和肠扭转是腹腔淋巴管畸形患者发生急腹症的独立危险因素。再者，对于腹腔局限性普通型淋巴管畸形，手术治疗是有效的。成人和儿童的腹腔淋巴管畸形具有不同的发病和临床特征空肠是肠道中最常出现淋巴管畸形的部位

淋巴管畸形LymphaticMalformations，LMs，又称淋巴管瘤，是一种常见的先天性脉管畸形，好发于儿童，约占儿童良性肿瘤的6%。分为：大囊型、多囊型以及微囊型淋巴管畸形，其中大囊型以及多囊型淋巴管畸形占比最高。我是徐州市儿童医院血管瘤/介入科李炯医生，关于儿童淋巴管畸形的医学科普，将按照病因、发病时间、症状、治疗方案以及各种治疗方案优缺点给大家展现，这样更直观明了。【发病年龄】淋巴管畸形发病年龄跨度大，从胎儿至青少年均可发病，但主要集中于新生儿或低龄儿童，多在2岁以前发病。【发病部位】以颌面部颈部最为常见，约占70%左右，其次为腋下及四肢等部位。【病理病因】从病理上看，淋巴管畸形是由于淋巴管发育异常局部淋巴管无法连接至正常淋巴系统，造成淋巴液引流障碍所致。【门诊】门诊接诊淋巴管畸形的患儿大概分为四种情况，1、孕妇产检（孕后期）超声检查发现胎儿体表囊型肿物，胎儿磁共振检查进一步明确诊断；2、患儿出生时即被发现体表包块，按压较柔软，呈水囊样，无痛感；3、患儿出生时没发现，家长无意间发现患儿体表囊性肿物，但患儿无明显不适，这部分患儿年龄集中在2岁以内，特别是几个月龄的患儿；4、自幼未发现病灶，由于激烈运动或磕碰挤压，造成原本闭合的淋巴管畸形腔内出血，迅速肿大成巨大肿物，患儿有轻微症状如疼痛，呈水囊样但张力较高，这部分患儿主要集中在学龄期儿童，甚至是青少年。【淋巴管畸形特点】体表囊性肿物，表面肤色正常，或皮下轻微发青（淋巴管畸形出血引起），按压无痛感或轻微疼痛不适，如水囊样改变，高发于颌面部、颈部、腋下以及四肢，甚至是胸背部等。【辅助检查】1、超声检查提示无回声区，有分隔，呈囊状改变，CDFI：无血流信号，2、磁共振检查提示长T1长T2信号，囊状改变，压脂序列呈高信号，增强无明显强化。目的：1、超声检查用于明确诊断，2，磁共振检查用于了解淋巴管畸形病灶范围、侵及周围组织情况以及是否包绕重要器官如血管神经以及气管等。【门诊诊断】淋巴管瘤或者淋巴管畸形【鉴别诊断】1、囊肿：发生在关节部位如腱鞘囊肿，发生在颈部如腮裂囊肿及甲状舌骨囊肿，发生在颌下部位如颌下腺囊肿等；2、血管畸形：青紫色，静脉石形成时会有疼痛感。【治疗方案选择的原则】总体原则是：尽量选择简单、安全、无痛、微创以及对患儿创伤较小的治疗方案。【治疗方案】硬化治疗。【关于硬化治疗】用细针穿刺淋巴管畸形囊腔，抽取淋巴管畸形囊腔内淋巴液，在注入硬化剂，注入硬化剂的目的是破坏淋巴管畸形囊壁细胞，最后淋巴管畸形囊腔萎缩闭合纤维化后被机体吸收。【硬化治疗效果】按疗程硬化治疗后，一般1/3个月复查，超声检查提示淋巴管畸形消失，临床治愈。【替代治疗方案】手术切除【淋巴管畸形治疗方案优缺点】淋巴管畸形治疗方案分为腔内治疗和腔外治疗，相对应的就是硬化治疗和手术切除。所以两种治疗方案侧重点是不一样的，硬化治疗需要考虑淋巴管畸形囊腔内情况，手术切除需要考虑淋巴管畸形周围情况如是否有重要组织器官等。从这方面思考就不难确定它们的优缺点了，总结如下：1、手术治疗，相对比较传统，需要切开后剥离淋巴管畸形周围组织取出淋巴管畸形，优点可以一次治疗，缺点对淋巴管畸形生长部位要求严格，需要周围没有重要组织器官，如重要血管、神经以及气管等，否则手术很难在不伤及这些重要组织或器官的情况下完全剥离淋巴管畸形，而且70%的淋巴管畸形生长在颌面部以及颈部，特别是颈部有重要的大血管、神经以及气管，所以很难进行彻底的剥离，从而造成淋巴管畸形残留导致复发，而且留有疤痕，影响患儿容貌，所以不做常规治疗方案选择：2、硬化治疗也就是腔内治疗，细针穿刺淋巴管畸形囊腔抽取淋巴液，注入硬化剂，破坏淋巴管畸形囊壁细胞，使淋巴管畸形囊腔向心性萎缩纤维化而被机体吸收消失，所以硬化治疗不会对淋巴管畸形周围重要组织或器官造成影响，但是由于淋巴管畸形发病时间较长、反复感染、反复出血，淋巴管畸形会发生无菌性或有菌性炎症导致淋巴管畸形囊壁增厚，增加硬化治疗次数。简而言之：1、手术治疗复杂、痛楚、有疤痕以及易复发；2、硬化治疗简单、安全、无疤痕以及复发罕见。【个人经验总结】1、淋巴管瘤属于旧称，现多称为淋巴管畸形，它不是肿瘤，是先天性脉管畸形；2、淋巴管畸形发生与患儿父母没有直接的关系，是自身发育异常引起的；3、淋巴管畸形过往治疗方案是手术治疗，但是手术治疗创伤大、疤痕以及复发率较高，目前根据诊疗指南以及专家共识推荐硬化治疗，简单、安全、微创、无疤痕、复发罕见；4、需要强调的是硬化治疗需要在影像设备（如超声或DSA）的引导下进行，硬化治疗就更加精准，治疗无“死角”，减少治疗次数，防止残留淋巴管畸形复发，所以不建议“盲打”。5、硬化治疗特别适合颌面部及颈部淋巴管畸形的患儿，不影响患儿容貌。【李炯简介】副主任医师，徐州市儿童医院血管瘤介入科主任。中国医师协会介入医师妇儿介入专家工作组委员；中华医学会介入专委会妇儿介入委员会委员；国家卫生健康委能力建设和继续教育血管瘤与血管畸形专业委员会委员；中国继续医学教育杂志社血管瘤与儿科介入常务编委；中国中西医结合介入分会委员；中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专委会委员；中国妇儿介入联盟常务理事；中国血管瘤血管畸形联盟常务理事；中国妇幼保健协会介入分会委员；中国介入医学产业技术创新联盟理事；中国微循环学会周围血管疾病专业委员会血管瘤与脉管畸形专家委员会委员；中国静脉介入联盟理事；中国儿童血管瘤血管畸形联盟常务理事；江苏省妇幼保健协会介入分会委员。对儿童血管瘤与脉管畸形以及肿瘤具有丰富的诊断和治疗经验。擅长：儿童血管瘤、血管畸形、静脉畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、肾动脉狭窄、咯血以及血管性出血的介入治疗。